By inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with HT-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
A HT- 1- ben szenvedő betegekben a normális tirozinlebontás gátlásával a nitizinon megelőzi a toxikus intermedierek, maleil- aceto- acetát valamint fumaril- aceto - acetát felhalmozódását.