Un homme de 64 ans, chez qui on avait diagnostiqué une myasthénie grave il y a un an, sous traitement de stéroïdes à faible dose (3 mg/jour de deflazacort) et d'anticholinestérasiques, asymptomatique depuis 6 mois, a consulté pour de légères difficultés de déglutition et une diplopie nocturne depuis quelques jours. Il a été admis à l'hôpital pour suspicion de crise myasthénique et un traitement a été mis en place. Le lendemain, le patient appelle à 3 heures du matin car il fait un bruit étrange à l'inspiration, comme un ronflement léger, il dort profondément et est très en sueur, mais ne semble pas fatigué. Quelle est l'approche la plus correcte ?
Il s'agit d'un patient présentant une myasthénie décompensée avec des symptômes bulbaires (dysphagie) et donc un risque d'atteinte des muscles respiratoires. Les symptômes respiratoires correspondent à un épuisement des muscles, d'abord inspiratoires puis accessoires (le patient n'apparaît pas fatigué ou tachypnéique car les muscles n'arrivent plus à faire face), évoluant vers un coma carbonique.
Rassurez l'infirmière et la famille en leur disant que le patient est un ronfleur habituel et qu'il dort paisiblement. Le patient doit être placé en décubitus latéral.
Prévenir les soins intensifs en cas de suspicion d'insuffisance respiratoire aiguë, afin d'évaluer la nécessité d'une intubation orotrachéale et d'une ventilation assistée.
Effectuer une étude polysomnographique pour exclure l'apnée du sommeil.
Diminuer la dose de stéroïdes ; si vous souffrez de myopathie stéroïdienne, elle s'améliorera.
Demander un scanner thoracique pour exclure un thymome compressif sur la trachée associé à une myasthénie.
Il s'agit d'un patient présentant une myasthénie décompensée avec des symptômes bulbaires (dysphagie) et donc un risque d'atteinte des muscles respiratoires.