Patient de 44 ans présentant une lésion à croissance rapide (16x8x12 cm) touchant les tissus mous du tiers proximal de la cuisse droite. Il a indiqué qu'il avait commencé à remarquer la masse, qui avait une consistance dure et adhérait aux plans profonds, au cours des six derniers mois. Auparavant, elle était une sportive assidue et avait même terminé un marathon. À l'examen, une circulation collatérale a été observée, mais aucun ganglion lymphatique inguinal droit n'était palpable. Après biopsie, il a été confirmé qu'il s'agissait d'un sarcome pléomorphe indifférencié de haut grade, qui a été découvert à proximité du petit trochanter sur les examens d'imagerie. Le scanner d'extension était négatif. Quelle serait l'approche thérapeutique ?
En ce qui concerne les marges de résection, nous avons : intralésionnelle → marginale (option 3) → étendue → radicale (options 1 et 4). Il s'agit d'une tumeur de haut grade, pour laquelle une résection étendue incluant des marges tumorales libres est indiquée. Il n'a pas été démontré que l'amputation radicale améliorait la survie et elle est réservée à des cas particuliers (invasion des structures neurovasculaires, fracture pathologique...). Par conséquent, nous écartons les options 1 et 4 ; l'option 3 est également écartée, car il s'agit d'une marge plus petite que la marge élargie ; par élimination, il nous reste l'option 2.
Désarticulation de la hanche.
Traitement à l'ifosfamide et au tamoxifène pendant 6 cycles avant la chirurgie de résection pour réduire la taille de la lésion.
Chirurgie marginale en retirant la pseudocapsule que ces tumeurs forment souvent en réponse à leur croissance rapide.
Hémipelvectomie droite modifiée.
Il n'a pas été démontré que l'amputation radicale améliorait la survie et elle est réservée à des cas particuliers (invasion des structures neurovasculaires, fracture pathologique...). Par conséquent, nous écartons les options 1 et 4 ;
l'option 3 est également écartée, car il s'agit d'une marge plus petite que la marge élargie ;
Il n'a pas été démontré que l'amputation radicale améliorait la survie et elle est réservée à des cas particuliers (invasion des structures neurovasculaires, fracture pathologique...). Par conséquent, nous écartons les options 1 et 4 ;