Un homme de 19 ans, sans antécédents particuliers, s'est présenté au service des urgences car, après une infection respiratoire, il présentait une asthénie, un malaise général, une oligurie et des céphalées. Examen physique : tension artérielle 210/120 mmHg, fond d'œil avec rétinopathie hypertensive de grade III. Examens de laboratoire : Hb 7,4 g/dl, plaquettes 85 000/mm3, 2-3 schistocytes dans le frottis de sang périphérique, LDH 950 UI/ml, créatinine sérique 8,75 mg/dl. Système urinaire : protéinurie 300 mg/dl, sédiment 15 globules rouges par champ. Les taux d'ADAMTS-13 sont normaux. Au vu de ces résultats, quelle serait votre principale suspicion diagnostique ?
Question difficile. Le patient présente une microangiopathie thrombotique (MAT) avec une insuffisance rénale aiguë. Cela indique un SHU, un PTT, une AMT induite par des médicaments ou une AMT médiée par le complément, la coagulation ou le métabolisme. Des taux normaux d'ADAMTS-13 excluent la possibilité d'un PTT (option 1 incorrecte). L'absence de symptômes gastro-intestinaux exclut un SHU typique dû à la toxine de Shiga (option 4 incorrecte). Les infections à pneumocoques peuvent également provoquer un SHU, bien que cela soit rare et plus fréquent chez les adultes. L'antécédent d'infection respiratoire (non précisé, il pourrait s'agir d'une pneumonie à pneumocoque) ainsi que l'absence de données sur la CIVD (pas de mention d'hémorragie ou d'altération des tests de coagulation) me font penser à un SHU atypique (option 2 correcte).
Purpura thrombocytopénique thrombotique.
Syndrome hémolytique et urémique atypique.
Coagulation intravasculaire disséminée.
Syndrome hémolytique et urémique typique.
Des taux normaux d'ADAMTS-13 excluent la possibilité d'un PTT (option 1 incorrecte).
L'antécédent d'infection respiratoire (non précisé, il pourrait s'agir d'une pneumonie à pneumocoque) ainsi que l'absence de données sur la CIVD (pas de mention d'hémorragie ou d'altération des tests de coagulation) me font penser à un SHU atypique (option 2 correcte).
L'absence de symptômes gastro-intestinaux exclut un SHU typique dû à la toxine de Shiga (option 4 incorrecte).