Une femme de 35 ans prenant des contraceptifs s'est présentée au service des urgences avec un syndrome fébrile et des paresthésies dans le côté gauche du corps. Les analyses sanguines montrent une Hb à 7,5 g/dl, des plaquettes à 7 000/microl, des leucocytes normaux avec une numération différentielle normale, une LDH à 1 200 UI/l, des réticulocytes à 10 % (normale 0,5-2 %), une haptoglobine indétectable dans le sérum, un test de Coombs direct négatif et un frottis de sang périphérique avec des schistocytes. La coagulation (temps de prothrombine et TCA) est normale. Lequel des diagnostics suivants est le plus probable ?
La crainte de tous les hématologues de garde... que vous ayez une PTT. Car, bien que peu fréquente, c'est la plus grande urgence hématologique.  Le cas clinique est assez typique. Un jeune homme fiévreux et présentant des symptômes neurologiques se présente au service des urgences (il est en fuite). Les examens de laboratoire montrent une anémie avec des signes d'hémolyse (augmentation de la LDH et du réticulum, présence de schistocytes dans le sang périphérique) et une thrombopénie sévère. En outre, la coagulation est normale. Pour le distinguer des autres éléments (mais il ne faut pas douter...), il vous indique que le coombs est négatif. Pour rappel : TRAITEMENT URGENT : REMPLACEMENTS PLASMATIQUES. La confirmation diagnostique est le déficit en ADAMTS 13, mais le traitement est commencé avant d'avoir cette valeur, ce qui n'est généralement pas fait en urgence. Et, comme nous le savons tous, ces choses arrivent généralement la nuit et/ou le week-end, ce qui rend les choses plus difficiles...
Anémie hémolytique auto-immune.
Purpura thrombocytopénique thrombotique.
Syndrome d'Evans (anémie hémolytique immunitaire et thrombopénie).
Thrombocytopénie immunitaire idiopathique.
Le cas clinique est assez typique. Un jeune homme fiévreux et présentant des symptômes neurologiques se présente au service des urgences (il est en fuite). Les examens de laboratoire montrent une anémie avec des signes d'hémolyse (augmentation de la LDH et du réticulum, présence de schistocytes dans le sang périphérique) et une thrombopénie sévère. En outre, la coagulation est normale. Pour le distinguer des autres éléments (mais il ne faut pas douter...), il vous indique que le coombs est négatif.