Une femme de 45 ans s'est présentée à la clinique, référée par la chirurgie, avec un diagnostic de tumeur neuroendocrine posé après une pancréatectomie partielle pour une tumeur de 2 cm dans la queue du pancréas. La tumeur avait été détectée par hasard lors d'un scanner abdominal demandé pour compléter l'étude d'un simple kyste hépatique. L'interrogatoire de la patiente met en évidence des antécédents de règles irrégulières, d'aménorrhée depuis 6 mois et de coliques néphrétiques à répétition depuis l'âge de 20 ans, pour lesquelles elle a eu recours à la lithotritie à plusieurs reprises. Quelle est votre hypothèse diagnostique ?
Très belle question clinique de MEN. Tumeur neuroendocrine pancréatique + adénome hypophysaire (prolactinome) + hyperparathyroïdie (colique néphrétique du sujet jeune) : MEN 1. Difficulté moyenne car il faut connaître la triade MEN et reconnaître les différentes tumeurs.
Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 ou syndrome de Wermer.
Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 A ou syndrome de Sipple.
Néoplasie endocrinienne multiple de type 2B.
Somatostatinome.
Une tumeur neuroendocrine produisant de la PTH.
Tumeur neuroendocrine pancréatique + adénome hypophysaire (prolactinome) + hyperparathyroïdie (colique néphrétique du sujet jeune) : MEN 1.