Un garçon de 16 ans a présenté une amygdalite pustuleuse, une fièvre atteignant 38,5 °C, une lymphadénopathie cervicale douloureuse, une éruption maculaire non prurigineuse sur le thorax et une légère hépatosplénomégalie, depuis 4 à 5 jours. Le test de Paul-Bunnell et les Ig M pour le virus d'Epstein-Barr étaient positifs. Au cours de son admission, il a présenté une fièvre continue atteignant 40 ºC, une pancytopénie, une hépatite ictérique et une coagulopathie d'intensité progressive. Une semaine après son admission, il a été transféré à l'unité de soins intensifs en raison d'une confusion et d'une insuffisance respiratoire. Les hémocultures et les cultures d'urine sont négatives, le LCR est normal et la radiographie du thorax ne montre pas d'infiltrats. La procalcitonine est normale, mais la CRP et la ferritine sont très élevées. Parmi les affirmations suivantes, quelle serait l'approche diagnostique et thérapeutique la plus correcte ?
Question difficile dont la réponse correcte peut donner lieu à une discussion. Le patient est un jeune homme de 16 ans qui est admis pour un cas assez clair de mononucléose due à une infection par le virus EBV qui se complique au cours de l'admission. Les données dont nous disposons sont les suivantes : - Pancytopénie. - Hépatopathie. - Coagulopathie. - Absence de foyer infectieux : hémocultures négatives, cultures urinaires négatives, radiographie normale, LCR normal. - CRP et ferritine élevées / procalcitonine normale. Les complications possibles qui auraient pu survenir (et qui sont prises en compte dans les réponses) sont une septicémie ou une mauvaise évolution de la mononucléose. Les données cliniques pourraient être compatibles avec un processus septique, mais les principaux foyers infectieux ont été raisonnablement écartés et l'un des marqueurs les plus sensibles et spécifiques de la bactériémie (la procalcitonine) se situe dans la plage normale, ce qui devrait attirer notre attention sur ce point. D'autre part, une complication de la mononucléose EBV dont souffre notre patient doit être évaluée. Parmi les complications possibles, citons l'anémie hémolytique, la méningocéphalite (LCR normal) ou le syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de Guillain-Barré, qui n'est pas très cohérent avec le tableau clinique qui nous a été présenté. Une autre complication possible, d'une gravité exceptionnelle, est le syndrome hémophagocytaire ; il s'agit d'une entité rare qui survient chez certains individus prédisposés et qui se caractérise par une activation et une prolifération incontrôlées des histiocytes et des lymphocytes T, entraînant un état d'hypercytokinémie.  Les critères de diagnostic, révisés en 2004, comprennent une fièvre élevée persistante, une hépatosplénomégalie, des cytopénies, une hypertriglycéridémie, une hyperferritinémie et une hypofibrinogénémie. Une hyperferritinémie >3000 dans un contexte clinique évocateur nécessite un traitement du patient (principalement avec des immunosuppresseurs et des corticostéroïdes) car la mortalité est très élevée et un traitement précoce est essentiel. Le diagnostic définitif est posé par l'étude microscopique d'une biopsie de l'OM.  Bien que cette question ne quantifie pas la valeur de la ferritinémie, il s'agit d'un fait remarquable et étant donné que le tableau clinique est évocateur et que les critères diagnostiques sont remplis, il me semble que la réponse 5 serait la plus appropriée.
Il souffre d'une septicémie bactérienne d'origine indéterminée et doit recevoir de la ceftriaxone et des soins de soutien.
Il souffre d'une septicémie bactérienne d'origine indéterminée et doit recevoir de la vancomycine, de la ceftacidime et des soins de soutien.
Il s'agit d'une mononucléose infectieuse sévère et des glucocorticoïdes doivent être administrés.
Il s'agit d'une mononucléose infectieuse grave et un traitement à l'acyclovir doit être instauré.
Je procéderais à une biopsie/aspiration de la moelle osseuse et, si l'hémophagocytose est confirmée, je mettrais en place un traitement par immunosuppresseurs.
Les données cliniques pourraient être compatibles avec un processus septique, mais les principaux foyers infectieux ont été raisonnablement écartés et l'un des marqueurs les plus sensibles et spécifiques de la bactériémie (la procalcitonine) se situe dans la plage normale, ce qui devrait attirer notre attention sur ce point.
Les données cliniques pourraient être compatibles avec un processus septique, mais les principaux foyers infectieux ont été raisonnablement écartés et l'un des marqueurs les plus sensibles et spécifiques de la bactériémie (la procalcitonine) se situe dans la plage normale, ce qui devrait attirer notre attention sur ce point.
D'autre part, une complication de la mononucléose EBV dont souffre notre patient doit être évaluée. Parmi les complications possibles, citons l'anémie hémolytique, la méningocéphalite (LCR normal) ou le syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de Guillain-Barré, qui n'est pas très cohérent avec le tableau clinique qui nous a été présenté.
D'autre part, une complication de la mononucléose EBV dont souffre notre patient doit être évaluée. Parmi les complications possibles, citons l'anémie hémolytique, la méningocéphalite (LCR normal) ou le syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de Guillain-Barré, qui n'est pas très cohérent avec le tableau clinique qui nous a été présenté.
Une hyperferritinémie >3000 dans un contexte clinique évocateur nécessite un traitement du patient (principalement avec des immunosuppresseurs et des corticostéroïdes) car la mortalité est très élevée et un traitement précoce est essentiel. Le diagnostic définitif est posé par l'étude microscopique d'une biopsie de l'OM.