Un homme de 51 ans a été admis aux urgences pour une anémie macrocytaire (Hb 6,3 g/dL, MCV 120 fL). Les études ont exclu une origine carentielle. Les réticulocytes sont au nombre de 24000/microL. L'étude de la moelle osseuse est compatible avec un syndrome myélodysplasique (SMD). La cytogénétique montre une délétion 5q. Quelle est l'affirmation correcte concernant ce patient ?
Il s'agit d'un jeune patient sans comorbidité, qui est donc candidat à un traitement à visée curative, de sorte que l'option 4 est exclue. L'option 3 n'est pas correcte non plus car nous ne pouvons pas connaître l'IPSS du patient puisque nous ne connaissons pas le nombre de blastes et le nombre de leucocytes et de plaquettes pour calculer le risque. L'option 2 est également incorrecte car l'indication d'une greffe de moelle osseuse dans le cas d'un SMD concerne les patients présentant une SSPI élevée ou intermédiaire-2, et dans ce cas, nous ne connaissons pas le risque, la seule chose que nous savons à propos du risque est la cytogénétique, qui est de bon pronostic, ce qui nous donnerait 0 point. La bonne réponse est donc 1, car il est vrai que la cytogénétique est favorable (5q-) et qu'il existe un traitement spécifique, le lénalidomide, également utilisé dans d'autres pathologies telles que le myélome multiple.
Cette délétion (5q-) est une maladie de bon pronostic qui bénéficie d'un traitement spécifique (lénalidomide).
Chez ce patient, il serait souhaitable d'effectuer un typage HLA afin d'organiser une transplantation allogénique.
Il s'agit d'un patient dont l'indice pronostique international (IPSS) est élevé.
Dans ce cas, le traitement consisterait uniquement en une transfusion.
La bonne réponse est donc 1, car il est vrai que la cytogénétique est favorable (5q-) et qu'il existe un traitement spécifique, le lénalidomide, également utilisé dans d'autres pathologies telles que le myélome multiple.
L'option 2 est également incorrecte car l'indication d'une greffe de moelle osseuse dans le cas d'un SMD concerne les patients présentant une SSPI élevée ou intermédiaire-2, et dans ce cas, nous ne connaissons pas le risque, la seule chose que nous savons à propos du risque est la cytogénétique, qui est de bon pronostic, ce qui nous donnerait 0 point.
L'option 3 n'est pas correcte non plus car nous ne pouvons pas connaître l'IPSS du patient puisque nous ne connaissons pas le nombre de blastes et le nombre de leucocytes et de plaquettes pour calculer le risque.
Il s'agit d'un jeune patient sans comorbidité, qui est donc candidat à un traitement à visée curative, de sorte que l'option 4 est exclue.