Un homme de 54 ans, ayant des antécédents personnels de diabète, d'hypertension et d'insuffisance rénale chronique légère, s'est présenté avec une somnolence et une hémiparésie droite. Examens de laboratoire : créatinine 2,3 mg/dl, Hb 10,3 g/dl et plaquettes 20000 mm3, avec coagulation normale. Tomodensitométrie crânienne : lésions ischémiques avec nécrose microhémorragique. Par la suite, il a commencé à présenter une détérioration progressive du niveau de conscience et une augmentation de la Cr, de la LDH et de la bilirubine non conjuguée. Le test de Coombs direct est négatif. Schistocytes dans les frottis. Compte tenu du diagnostic suspecté, la conduite à tenir recommandée était la suivante :
Voyons : un patient avec certains antécédents qui présente une anémie microangiopathique : - Schistocytes dans le frottis : indique une anémie microangiopathique, une rupture des globules rouges due à des causes mécaniques, que l'on peut observer principalement dans le PTT, l'anémie hémolytique auto-immune et la CIVD. - Bicytopénie : les causes peuvent être très, très variées. - Élévation de la LDH et de la bilirubine, qui indique une dégradation massive des globules rouges. - Test de Coombs direct négatif : ce test est essentiel, car il indique qu'aucun anticorps ne colle aux globules rouges. Réponse 1 : ce n'est pas possible car une transformation hémorragique ne donne pas une élévation aussi brutale de la LDH et de la Cr, et n'explique pas non plus la schistocytose. Réponse 2 : plasmaphérèse urgente...en cas de purpura thrombocytopénique thrombotique, oui ; J'aime bien cette réponse car elle justifie la bicytopénie, l'anémie hémolytique microangiopathique étant due à la rupture des globules rouges lorsqu'ils sont fragmentés par des multimères ultralongs du facteur von Willebrand en cas de déficit de l'enzyme ADAMST13, ce qui entraîne des agrégats plaquettaires brutaux et le cytomètre de flux ne compte pas 400 plaquettes, mais un molondron de plaquettes formant une masse, d'où la thrombocytopénie. Cela explique aussi le Coombs direct négatif, la LDH et la Cr élevées. Réponse 3 : une situation aussi critique que celle de ce patient indique qu'il se passe quelque chose de grave et je ne resterais pas à attendre que les glucocorticoïdes fassent effet... et je ne sais pas pour l'instant quelle pathologie donne ces symptômes et a ce traitement en standard. Réponse 4 : chercher un déclencheur de CIVD... ce serait logique si ce n'était pas le fait que la CIVD est TRÈS caractéristique de la consommation de facteurs de coagulation, ce qui n'est pas le cas ici. Réponse 5 : le myélome ne provoque pas de schistocytose et n'a pas cette symptomatologie, il faudrait d'autres données pour étayer cette pathologie, comme les douleurs osseuses et l'hypercalcémie....
Nouvelle tomodensitométrie crânienne en cas de suspicion de transformation hémorragique d'un accident vasculaire cérébral ischémique.
Mettre en place une plasmaphérèse d'urgence.
Initiation d'un traitement par glucocorticoïdes à la dose de 1 mg/kg/jour.
Recherche d'une cause de déclenchement du DIC.
Myélome multiple suspecté : aspiration de la moelle osseuse.
Réponse 1 : ce n'est pas possible car une transformation hémorragique ne donne pas une élévation aussi brutale de la LDH et de la Cr, et n'explique pas non plus la schistocytose.
Réponse 2 : plasmaphérèse urgente...en cas de purpura thrombocytopénique thrombotique, oui ;
Réponse 3 : une situation aussi critique que celle de ce patient indique qu'il se passe quelque chose de grave et je ne resterais pas à attendre que les glucocorticoïdes fassent effet...
Réponse 4 : chercher un déclencheur de CIVD... ce serait logique si ce n'était pas le fait que la CIVD est TRÈS caractéristique de la consommation de facteurs de coagulation, ce qui n'est pas le cas ici.
Réponse 5 : le myélome ne provoque pas de schistocytose et n'a pas cette symptomatologie, il faudrait d'autres données pour étayer cette pathologie, comme les douleurs osseuses et l'hypercalcémie....