Une femme de 32 ans atteinte du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2A (MEN-2A) et porteuse d'une mutation RET. Une échographie du cou a permis d'identifier un nodule hypoéchogène de 6 mm avec des calcifications à l'intérieur. Il a été décidé de procéder à une thyroïdectomie totale et à un curage ganglionnaire cervical. L'étude macroscopique a permis d'identifier trois nodules au total, deux dans le lobe droit mesurant 5 et 6 mm, et un dans le lobe gauche mesurant 4 mm. Au microscope, les trois lésions consistent en une prolifération uniforme de cellules arrondies disposées de façon solide et accompagnées de calcifications et de dépôts amyloïdes. Les noyaux ne sont pas clairs et ne présentent pas de fentes ou de pseudo-inclusions. La coloration immunohistochimique de la synaptophysine est positive. Quel est le diagnostic pathologique des lésions identifiées lors de la thyroïdectomie totale ?
RET typique de la thyroïde médullaire (cellules C, calcitonine élevée, hérédité MEN-2nd, question typique MIR).
Carcinome multifocal de la moelle épinière.
Carcinome papillaire multifocal.
Carcinome folliculaire.
Hyperplasie des cellules parafolliculaires.
RET typique de la thyroïde médullaire (cellules C, calcitonine élevée, hérédité MEN-2nd, question typique MIR).