Garçon de 2 ans, ses antécédents personnels comprennent : 3 épisodes d'otite moyenne aiguë, 1 méningite à méningocoques et 2 pneumonies (l'une dans le lobe moyen et l'autre dans le lobe supérieur gauche). Elle a été admise trois fois pour un purpura thrombocytopénique (à trois reprises, les anticorps antiplaquettaires étaient négatifs et la moelle osseuse montrait des mégacaryocytes normaux). Plusieurs garçons de la famille maternelle sont décédés en bas âge à la suite de processus infectieux. L'examen a révélé des lésions typiques de la dermatite atopique. L'étude immunologique a montré une légère diminution des sous-populations de lymphocytes T ; une élévation des IgA et des IgE ; une diminution des IgM et des IgG à la limite inférieure de la normale. Quel est le diagnostic le plus probable ?
La bonne réponse est 1. Le syndrome de Wiskott-Aldrich associe un déficit immunitaire, une thrombopénie et une dermatite atopique à l'étude immunologique décrite dans l'énoncé.
Syndrome de Wiskott-Aldrich.
Syndrome d'hyperIgE.
Hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfance.
Déficit immunitaire combiné sévère associé au chromosome X.
Déficit immunitaire commun variable.
Le syndrome de Wiskott-Aldrich associe un déficit immunitaire, une thrombopénie et une dermatite atopique à l'étude immunologique décrite dans l'énoncé.