Un homme de 60 ans a signalé il y a 10 jours l'apparition de lésions vésiculeuses sur le dos de ses mains après une exposition au soleil. L'affection s'accompagnait d'une fragilité cutanée. L'histopathologie montre une cloque sous-épidermique avec des dépôts de PAS+ dans et autour des vaisseaux dermiques superficiels. Le diagnostic le plus plausible est le suivant :
La porphyrie cutanée tardive (PCT) est la porphyrie la plus courante et peut se présenter sous trois formes cliniques principales : familiale, sporadique et toxique. Cliniquement, elle se caractérise par une fragilité cutanée marquée avec l'apparition d'érosions, de vésicules et d'ampoules après un traumatisme mineur. Les sites les plus fréquents sont le dos des mains et le visage, c'est-à-dire les zones les plus exposées à la lumière. Sur le plan clinique, le diagnostic différentiel le plus important doit être établi avec la pseudoporphyrie ou la dermatite bulleuse phototoxique, dans laquelle les vésicules et les érosions cutanées sont causées par une photosensibilité induite par des médicaments tels que les tétracyclines, les sulfamides, etc. Cependant, contrairement à la porphyrie, les niveaux de porphyrine dans le sérum, les fèces et l'urine sont normaux. Le diagnostic différentiel histopathologique doit être établi avec les maladies présentant des dépôts hyalins dermiques, telles que : la hyalinose cutanée, dans laquelle, contrairement à la porphyrie, les dépôts hyalins PAS-positifs sont étendus et occupent massivement le derme profond et le tissu cellulaire sous-cutané ; le milium colloïdal dans lequel la matière hyaline, généralement PAS-négative, étend le derme papillaire, formant des fentes et des fissures caractéristiques ; et la protéinose lipoïdique, dans laquelle la matière se dépose dans tout le derme, a une distribution non seulement périvasculaire mais plus étendue que dans la porphyrie, et affecte généralement les glandes sudoripares.
Pemphigus bénin familial.
Pemphigoïde.
Porphyrie cutanée tardive.
Pemphigus vulgaire.
Syndrome de la peau échaudée.
La porphyrie cutanée tardive (PCT) est la porphyrie la plus courante et peut se présenter sous trois formes cliniques principales : familiale, sporadique et toxique. Cliniquement, elle se caractérise par une fragilité cutanée marquée avec l'apparition d'érosions, de vésicules et d'ampoules après un traumatisme mineur. Les sites les plus fréquents sont le dos des mains et le visage, c'est-à-dire les zones les plus exposées à la lumière.