question: A doença de Pompe, afeta diretamente a integração metabólica nos tecidos onde ocorre o acúmulo de glicogênio, principalmente músculos esqueléticos e cardíacos. A falta de GAA impede a degradação eficiente do glicogênio em glicose, interferindo no metabolismo energético celular e levando à progressiva disfunção muscular e cardíaca.
  Ao contrário do que ocorre em um indivíduo com essa glicogenose, no indivíduo saudável, ao praticar atividade física vigorosa, o músculo esquelético mantém seus níveis de ATP consumindo imediatamente
  
  'A': 'glicose plasmática (oriunda de gliconeogênese hepática).'
  'B': 'glicose plasmática (oriunda de alimentação).'
  'C': 'ácidos graxos.'
  'D': 'creatina fosfato.'
  'E': 'lactato.'