ما هو داء ترسب الاصبغة الدموية؟
3570321#0
دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة الإفريقي (بالإنجليزية:African Hemochromatosis)، ويسمى أيضا اكتناز الحديد الإفريقي (African iron overload). هو اضطراب الحديد الزائد، لوحظ لأول مرة بين المنحدرين من أصل أفريقي في جنوب أفريقيا ووسط أفريقيا. الحديد الزائد الحمية الغذائية هو استهلاك كمية كبيرة من البيرة المعدة منزليا مع كمية عالية من محتوى الحديد في ذلك. إعداد البيرة في أواني الحديد أو الطبول يؤدي إلى ارتفاع محتوى الحديد. محتوى الحديد في البيرة المحلية يخمر حوالي 46-82 ملغم / لتر مقارنة مع 0.5 ملغم / لتر في البيرة التجارية. وكان انتشار الحمى الغذائية سائدا في كل من السكان الأفارقة في المناطق الريفية والحضرية السود الأفريقي، مع إدخال البيرة التجارية في المناطق الحضرية، انخفضت الحالة. ومع ذلك، لا تزال الحالة شائعة في المناطق الريفية. حتى وقت قريب، أظهرت الدراسات أن الوراثة قد تلعب دورا في هذا الاضطراب. ويبدو أن السبب المحتمل هو مزيج من الحديد الزائد والتغيرات الوظيفية في فيروبورتين. يمكن علاج هذا الاضطراب مع علاج فليبوتومي أو علاج (تشيلاتيون الحديد).
داء ترسب الأصبغة الدموية الإفريقي
970004#0
الاصطباغ الدموي النوع 1 أو الاصطباغ الدموى الوراثى أو الصباغ الدموى ذو الصلة الوراثيه هو مرض وراثي يتميز بفرط امتصاص الحديدمن الغذاء مما يؤدي إلى زيادة مخزون الحديد في الجسم مسببا حالة مرضيه. والإنسان مثل سائرالحيوانات لايمتلك وسيلة تخلصه من الحديد الزائد عن حاجتة. تراكم الحديد الزائدفي الأنسجة والأعضاء يؤدى إلى تعطيل وظائفها الطبيعية. معظم الأجهزة عرضة له هي :- الكبد, الغدة الكظرية، القلب.الجلد.الغدد التناسلية، المفاصل والبنكرياس ويمكن أن يصاب المريض بالتليف الكبدي وقصور الغدة الكظرية، وفشل القلب أو داءالسكري. ويوجد المرض بشكل وراثي بصورة عامه بين أولئك الذين ينحدرون من أصل أوروبا الشمالية، ولا سيما تلك التي من أصل السلتيك.
داء الاصطباغ الدموي الوراثي
970004#2
والافراد ذوى الجينات التي تعجز عن التنظيم الطبيعى للحديد يعجزون عن خاصية تقليل امتصاصه من الأمعاء رغم تركيزه العالى في اجزاء الجسم المختلفة. ولذلك يزداد مخزون الحديد فيالجسم. وعندما يزداد معدل تخزين الحديد فان الكمية التي تم تخزينها في البداية في شكل فيريتين ترسب في الأعضاء على هيئة هيموسيديرين وهو مركب سام يضر بالانسجة، ومن المحتمل ان يقلل تاثيرة ولوجزئيا عن طريق الاكسدة المحفزه للحديد غيرألمؤكسد ولهذا فان اعراض داء الاصطباغ الدموى (مثل تليف الكبد وضعف الحركة)تشترك مع غيرها من الأمراض مثل "امرض العامل ألمؤكسد"كمرض ويلسون وتسمم المنجنيز المزمن ومتلازمة افراط افراز انزيم حمض اليوريك في الكلاب الدلماسية. ويتبع هذا لتجربة "البرنزة".
ويستخدم مصطلح "الاصطباغ الدموي (هيموكروماتوزيز" من قبل العديد من المصادر المختلفة في العديد من الطرق المختلفة.
داء الاصطباغ الدموي الوراثي
1074160#0
فرط حمل الحديد أو التحميل المفرط بالحديد أو داء ترسب الأصبغة الدموية هو مصطلح طبي يعني تراكم الحديد داخل جسم الإنسان عادة يكون ناتج عن اختلال جيني مما يؤدي إلى امتصاص كميات كبيرة من الحديد من الجهاز الهضمي فتترسب في الكبد ويؤدي هذا الأمر إلى حدوث سرطان الكبد.
فرط حمل الحديد
1074160#1
في الماضي، استخدم مصطلح اكتناز الحديد -هيموكروماتوسس- ، للإشارة لما يعرف الآن طبياً بـ داء ترسب الأصبغة الدمويةنوع1 أو (HFE الهيموكرومات المورث)، حالياً أصبح مصطلح داء ترسب الأصبغة الدمويةيطلق على زيادة نسبة الحديد، إما بسبب وراثي جيني-سبب ابتدائي أو بسبب اضطراب في عملية الأيض-التمثيل الغذائي في الجسم، دون النظر إلى مايعنيه المصطلح تحديداً، على أي حال، أصبح شائعا الآن على نطاق واسع، استخدام المصطلح للإشارة إلى أي شكل من اشكال اكتناز الحديد أو زيادة الحديد، ومن ثم يلزم تحديد سبب ارتفاع الحديد في الجسم، مثل أن يكون سبب وراثي!
فرط حمل الحديد
1074160#2
يكون الناتج عن خلل في الكروموسوم الجسدي أو الصبغة الجسديه المتنحية، وتقدر نسبة انتشار المرض في المجتمع بـ 1 بين كل 500 مريض من أصول أوربيية، مع نسبة حصول متدنية للمرض مقارنة بـ باقي المجموعات العرقية.
الجين -الصبغة الوراثية- المسؤولة عن داء الهيموكروماتوزيز الوراثي يعرف بـ (الجين HFE) المحمول على الكروموسوم 6 وهو الجين المسؤول عن معظم الطفرات المسببة لمرض الداء ترسب الأصبغة الدمويةالوراثي.
الداء ترسب الأصبغة الدمويةالوراثي هو خاصية تسارع معدل امتصاص الحديد في الأمعاء، ومن ثم تراكم الحديد بشكل متصاعد في أماكن مختلفة من الأنسجة، وغالبا تبدأ بالظهور في العقد الثالث أو الرابع من العمر، ولكن قد تحدث عند الطفل، وأكثر عَرَض لهذه الحالة هو التليف الكبدي، بالإضافة إلى بعض الحالات مجتمعة مثل: قصور الغدة النخاميه، اعتلال عضلة القلب، التهاب المفاصل، السكري وفرط التصبغ، وذالك إذا تركت هذه الحالة دون علاج،..ومع الاعتراف بأن العلاج سهل نسبياً، إلا ان التشخيص المبكر، قبل ظهور أعراض أو علامات المرض، أمر ضروري.
يشير مصطلح هيموسِدروسس -haemosiderosis- بشكل عام، للتأثير المَرَضي لتراكم الحديد في أي عضو من الجسم، والتي غالباً ما تحدث على شكل مركب-الحديد المكتنز وهو مايطلق عليه -أحيانا- اختصار: siderosis.
بعض التعاريف الأخرى للحالات المتمايزة للمرض:
الداء الهيموسيدريني: هو اكتناز الحديد المتسبب من كثرة نقل الدم للمريض-اكتناز حديد ثانوي
الداء الهيموسيدريني: هو مركب-الحديد المكتنز، داخل الخلايا، في حين ان مصطلح اكتناز الحديد يشير إلى مركب-الحديد المكتنز، داخل الخلايا وخارجها-النسيج البيني.
الداء الهيموسيدريني: هو زياده الحديد في الجسم بالقدرالذي لا يحدث الضرر للأعضاء، على العكس من مايعنيه مصطلح: اكتناز الحديد-هيموكروماتوسس- وهو الزيادة المحدثه للضرر.
الداء الهيموسيدريني: هوالتحول القهري من الداء ترسب الأصبغة الدمويةإلى الداء الهيموسيدريني، الناتج عن الطبيعة الانعكاسية لتراكم الحديد داخل نظام الخلايا البلعمية وحيدة النواة- Mononuclear phagocyte system.
الكبد والقلب من الأعضاء الشائع تأثرها بزيادة نسب الحديد في الجسم بالإضافة إلى الغدد الصماء. وقد يكون الداء ترسب الأصبغة الدمويةمصحوبا مع المتلأزمات المرضية التالية:
• تليف الكبد
فرط حمل الحديد
3570321#1
قد تختلف الأعراض من شخص لآخر. ذلك يعتمد على مدى تراكم الحديد وعلى موقع الجسم من التراكم. ويمكن اعتبار الزائد الحديد الإفريقي في المريض إذا توفرت بعض هذه الشروط.
داء ترسب الأصبغة الدموية الإفريقي
3230932#0
الأخطاء الخلقية في استقلاب المعادن أو الأخطاء الخلقية في أيض المعادن هوَ مُصطلح يُشير إلى اضطرابات التمثيل الغذائي (الاستقلاب) أَثناء مُعالجة أو تَوزيع المَعادن الغذائية، ومِن الأمثلة على هذه الاضطرابات داء ترسب الأصبغة الدموية المَعروف بِاكتناز الحَديد (Iron overload).
أخطاء خلقية في أيض المعادن
3570321#2
هيموجلوبين الشخص مهم في نظر الطبيب من الحد من العلاج بالهواء. يمكن للطبيب توفير الفصد العلاجي إذا كان مستوى الهيموجلوبين لدى المريض يكفي للحفاظ على إزالة الدم. كما يمكن للطبيب أن يوصي المريض بالتبرع بالدم بشكل روتيني. عندما لا يكون هيموغلوبين المريض كافيا للفصد، يتطلب أنذاك الحد من الحديد إزالة الحديد باستخدام أدوية محددة (الحديد—تشيلاتيون). يمكن للطبيب استخدام مزيج من هذه العلاجات في بعض الحالات.
داء ترسب الأصبغة الدموية الإفريقي
1493663#0
داء رينو هو اضطراب نادر يصيب الأوعية الدموية، في أصابع اليدين والقدمين. يتعرض الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب إلى هجمات تسبب تضيق الأوعية الدموية. ويؤدي ذلك إلى عدم وصول الدم إلى سطح الجلد فتصبح المنطقة المصابة بيضاء وزرقاء. وعندما يعود جريان الدم يحمر الجلد ويشعر المريض بالنبضان وبالوخز. وفي الحالات الخطيرة، يمكن أن يؤدي انقطاع جريان الدم إلى ظهور القرحات أو تموت الأنسجة. وقد يؤدي الطقس البارد والإجهاد إلى إطلاق هجمات هذا المرض. إن سبب مرض رينو غير معروف غالباً. وهو يحدث غالباً عند سكان المناطق الباردة أكثر مما يحدث عند سكان المناطق الحارة.
تشتمل معالجة مرض رينو على الأدوية التي تبقي الأوعية الدموية مفتوحةً. كما أن هناك أشياء بسيطة يمكن أن يفعلها المريض بنفسه، مثل:
كل من داء رينو و ظاهرة رينو يحصل نقص تروية في أصابع اليدين أو القدمين ولكن الفرق هو:
داء رينو