ALS विश्व भर में सबसे आम तंत्रिकापेशीय रोगों में से एक है और सभी जातियों और जातीय पृष्ठभूमि के लोगों को प्रभावित करता है। प्रत्येक वर्ष 100,000 लोगों में से एक या दो लोगों में ALS का विकास होता है। ALS सबसे अधिक 40 और 60 साल की उम्र के बीच वाले लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन छोटे और बड़ों में भी यह रोग विकसित हो सकता है। महिलाओं की तुलना में अक्सर पुरुषों इससे थोड़ा अधिक प्रभावित होते हैं।

"पारिवारिक ALS" सभी ALS मामलों के लगभग 5%-10% के लिए जिम्मेवार है और आनुवंशिक कारकों की वजह से होता है। इनमें से लगभग 10 में 1 को मुक्त मूलांकुरों की सफाई के लिए जिम्मेवार किण्वक तांबा/ज़िंक सुपरऑक्साइड डाइम्युटेज़ (SOD1) के उत्परिवर्तन से जोड़ा गया है। एक ताज़ा अध्ययन में fALS6 के 20 में से 1 मामले के लिए जिम्मेवार के रूप में, FUS ("फ़्यूज़्ड इन सार्कोमा", ALS6) नामक एक जीन की पहचान की है।

हालांकि ALS की घटनाओं को क्षेत्रीय रूप से एकसमान माना जाता है, पर पश्चिम प्रशांत क्षेत्र में ऐसे तीन क्षेत्र हैं, जहां अतीत में ALS की अत्यधिक घटनाएं दृष्टिगोचर हुई हैं। हाल के दशकों में इसमें गिरावट परिलक्षित होने लगी है। सबसे बड़ा क्षेत्र है गुआम, जहां चामोरो लोग बसे हैं, जिनमें ऐतिहासिक रूप से ALS, पार्किंसोनिज़्म और मनोभ्रंश के संयोजन वाला लिटिको-बोडिग रोग नामक एक दशा की अत्यधिक घटनाएं (प्रति वर्ष 100,000 लोगों में 143 मामले जितना अधिक) देखी गई हैं। पश्चिमी पापुआ और जापान में काइ प्रायद्वीप ऐसे दो और अत्यधिक घटनाओं वाले प्रदेश देखे गए हैं।

हालांकि सैन फ़्रैन्सिस्को 49अर्स के तीन अमेरिकी फ़ुटबॉल खिलाडी, इटली में पचास से अधिक फुटबॉल खिलाड़ी, दक्षिणी इंग्लैंड में तीन फ़ुटबाल खेलने वाले दोस्त, और दक्षिणी फ्रांस में एक युगल (पति-पत्नी) के मामलों सहित कई "समूहों" की रिपोर्ट की गई है। हालांकि कई लेखकों का मानना है कि ALS आनुवांशिक और पर्यावरणीय जोखिम कारकों के संयोजन से होता है, सिवाय बढ़ती उम्र के साथ उच्च जोखिम के अलावा अब तक पर्यावरणीय कारणों की सुदृढ़ रूप से पहचान नहीं की गई है।

2010 में, एक VA अध्ययन में पाया गया कि सिर आघात ALS के समान दिखने वाले लक्षणों को उत्पन्न कर सकता है लेकिन वास्तव में वह चिरकालिक दर्दनाक मस्तिष्क विकृति (CTE) है। दो अमेरिकी फ़ुटबॉल खिलाड़ियों पर संचालित शवपरीक्षा मस्तिष्क अध्ययनों ने ALS के बजाय, CTE के सबूत दर्शाए.

जानपदिक रोग-विज्ञान
संकेत व लक्षण
धीमी बढ़त
विकारी-शरीरक्रिया