इस को हिर्स्चस्प्रुंग बीमारी भी कहा जाता है। यह बृहदान्त्र का एक जन्मजात विकार है, जिस में बृहदान्त्र के दीवारों के औएरबच पलेक्सस के म्योएंतेरिक तंत्रिका कोशिका (जिस को हम कंडरापुटी कोशिका भी कहते हैं) अनुपस्थित हैं। यह एक दुर्लभ (१:५,०००) विकार है। यह पुरुषों में - महिलाओं से - ४ गुना ज्यादा पाया जाता है। हिर्स्चस्प्रुंग रोग, गर्भावस्था के प्रारंभिक दौर के दौरान, भ्रूण में विकसित होता है। सही आनुवंशिक कारण अनसुलझी बनी हुई है; हालांकि, पारिवारिक मामलों में (जिसमें परिवारों में कई रोगियों प्रभावित होते है), यह ओटोसोमल प्रभावी (दोमिनंट) संचरण के रूप में देखा जाता है, जिस में एक आर.ई.टी. नमक जीन - जो गुणसूत्र, १० में होता है - अपना प्रधानता दिखाई देता है। हालांकि, सात अन्य जीन भी इस में शामिल होने का सम्भावना है। यदि अनुपचारित, रोगी (एन्तेरोकोलितीस) आंत्रशोथ से विकसित हो सकते हैं।

अगंगलिओनिक महाबृहदांत्र
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