हनटिंगटन रोग की देर से शुरूआत का मतलब है कि यह आम तौर पर प्रजनन को प्रभावित नहीं करता. दुनिया भर में HD का प्रचलन 5-10 व्यक्ति प्रति लाख जनसंख्या है, लेकिन जातीयता, स्थानीय प्रवास और विगत आप्रवास पैटर्न के परिणामस्वरूप भौगोलिक दृष्टि से ये भिन्न होते हैं। इसका प्रसार पुरुषों और महिलाओं में एकसमान है। इसकी मौजूदगी का दर पश्चिमी यूरोपीय मूल के लोगों में सबसे अधिक है, जिसका औसत सत्तर व्यक्ति प्रति लाख लोग के आसपास है और दुनिया के बाकी हिस्सों में कम है, उदाहरण के लिए एशियाई और अफ्रीकी मूल के लोगों में यह प्रति मिलियन एक है। इसके अतिरिक्त, कुछ स्थानीयकृत क्षेत्रों में इसका औसत अपने क्षेत्रीय औसत से बहुत अधिक है। वेनेज़ुएला के माराकैबू झील क्षेत्र की पृथक आबादी में इसके प्रचलन की दर सर्वाधिक दरों में से है, जहां HD प्रति मिलियन सात हजार लोगों को प्रभावित करता है। उच्च स्थानीयकरण के अन्य क्षेत्र तस्मानिया और स्कॉटलैंड, वेल्स तथा स्वीडन के विशिष्ट क्षेत्रों में पाए गए हैं। कुछ मामलों में वर्धित प्रचलन स्थानीय संस्थापक प्रभाव, भौगोलिक अलगाव वाले क्षेत्र में वाहकों के ऐतिहासिक प्रवास के कारण होता है। इनमें से कुछ वाहकों का पता वंशावली अध्ययनों के उपयोग द्वारा, सैकड़ों वर्ष पीछे जा कर लगाया है। आनुवंशिक आवृत्ति लोप भी, इसकी उपस्थिति के लिए भौगोलिक विविधताओं के सुराग़ दे सकता है। 

आनुवंशिक परीक्षण की खोज तक, आंकड़े केवल शारीरिक लक्षणों, HD के पारिवारिक इतिहास पर आधारित नैदानिक निदान शामिल कर सकते थे, जिनमें उन लोगो को अलग कर दिया जाता था जिनकी मृत्यु लक्षण प्रकट होने से पहले किन्ही अन्य कारणों से हुई हो. इन मामलों को अब आंकड़ों में शामिल किया जा सकता है तथा जैसे-जैसे परीक्षण और अधिक व्यापक रूप से उपलब्ध हो जाता है, व्यापकता के अनुमान और विकार के होने में वृद्धि होने की संभावना रहती है।

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