कावासाकी रोग का हृदय जटिलता सबसे महत्वपूर्ण पहलू है। यह संयुक्त राज्य अमेरिका और जापान में बचपन में प्राप्त दिल की बीमारी का मुख्य कारण है। विकसित देशों में, ऐसा लगता है कि बच्चों में अधिग्रहित हृदय रोग के सबसे आम कारण के रूप में तीव्र संधिवात बुखार को बदल दिया गया है। कोरोनरी धमनी एनीयरिज़्म इलाज न किए गए बच्चों के 20-25% में वास्कुलाइटिस के एक अनुक्रम के रूप में होते हैं।  यह पहली बार बीमारी के 10 दिनों के दौरान पाया जाता है और कोरोनरी धमनी फैलाव या एन्यूरीज़्म की चोटी आवृत्ति शुरू होने के चार सप्ताह के भीतर होती है। एन्यूरीज़म्स को छोटे (आंतरिक दीवार व्यास की दीवार <5 मिमी), मध्यम (5-8 मिमी से व्यास), और विशाल (व्यास> 8 मिमी) में वर्गीकृत किया जाता है। बीमारी की शुरुआत के बाद आमतौर पर स्नेहक और फ्यूसिफार्म एन्यूरीज़्म विकसित होते हैं।

यहां तक ​​कि जब बीमारी के पहले 10 दिनों के भीतर उच्च खुराक आईवीआईजी के नियमों के साथ इलाज किया जाता है, तो कावासाकी रोग वाले 5% बच्चे कम से कम क्षणिक कोरोनरी धमनी फैलाव पर विकसित होते हैं और 1% विशाल एनीयरिज़्म विकसित करते हैं। मौत या तो कोरोनरी धमनी एनीयरिसम में रक्त के थक्के के गठन के लिए मायोकार्डियल इंफार्क्शन के कारण या बड़े कोरोनरी धमनी एनीयरिसम के टूटने के कारण हो सकती है। बीमारी की शुरुआत के बाद मृत्यु दो से 12 सप्ताह बाद आम है।

कोरोनरी धमनी एन्यूरीज़म्स की भविष्यवाणी करने वाले कई जोखिम कारकों की पहचान की गई है, आईवीआईजी थेरेपी के बाद लगातार बुखार सहित, कम हीमोग्लोबिन सांद्रता, कम एल्बमिन सांद्रता, उच्च सफेद रक्त-कोशिका गिनती, उच्च बैंड गिनती, उच्च सीआरपी सांद्रता , पुरुष लिंग, और एक वर्ष से भी कम आयु। कावासाकी रोग से उत्पन्न कोरोनरी धमनी घाव समय के साथ गतिशील रूप से बदलते हैं। कोरोनरी एन्यूरीज़म्स के साथ आधे जहाजों में बीमारी की शुरुआत के बाद एक से दो साल का संकल्प देखा गया है। कोरोनरी धमनी की संकीर्णता, जो पोत की दीवार की उपचार प्रक्रिया के परिणामस्वरूप होती है, अक्सर रक्त वाहिका में महत्वपूर्ण बाधा उत्पन्न करती है और हृदय को पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन नहीं मिलती है। यह अंततः दिल की मांसपेशी ऊतक मृत्यु (मायोकार्डियल इंफार्क्शन) का कारण बन सकता है।

एनआईरोसिमल, स्टेनोोटिक, या दोनों एनीयरिसमल और स्टेनोनिक कोरोनरी धमनी में थ्रोम्बोटिक प्रलोभन के कारण एमआई कावासाकी रोग से मृत्यु का मुख्य कारण है। बीमारी की शुरुआत के बाद पहले वर्ष में एमआई का उच्चतम जोखिम होता है। बच्चों में एमआई वयस्कों में से विभिन्न लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है। मुख्य लक्षण सदमे, अशांति, उल्टी, और पेट दर्द थे; बड़े बच्चों में छाती का दर्द सबसे आम था। इनमें से अधिकतर बच्चों को नींद या आराम के दौरान होने वाला हमला हुआ था, और लगभग एक-तिहाई हमले असम्बद्ध थे।

विशेष रूप से मिट्रल या ट्राइकसपिड वाल्व के वाल्वुलर अपर्याप्तता, कोवासाकी रोग के तीव्र चरण में अक्सर हृदय वाल्व की सूजन या दिल की मांसपेशियों से प्रेरित मायोकार्डियल डिसफंक्शन की सूजन के कारण कोरोनरी भागीदारी के बावजूद मनाया जाता है। ये घाव ज्यादातर गंभीर बीमारी के संकल्प के साथ गायब हो जाते हैं, लेकिन घावों का एक बहुत छोटा समूह बना रहता है और प्रगति करता है। कावासाकी रोग की शुरुआत के बाद कई महीनों से लेकर वर्षों तक के समय के साथ, फाइब्रोस्ड वाल्व की मोटाई या विरूपण के कारण देर से शुरू होने वाली महाधमनी या मिट्रल अपर्याप्तता भी होती है। इनमें से कुछ घावों को वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

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