इस विकार के कारण ऊपरी और निचले गतिजनक न्यूरॉन के ह्रास के कारण पूरे शरीर की मांसपेशियां कमज़ोर हो जाती हैं तथा अपक्षय होता है। कार्य करने में असमर्थ, मांसपेशियां कमज़ोर हो जाती हैं और अपक्षय होने लगता है। प्रभावित व्यक्ति अंततः स्वैच्छिक गतिविधियों को प्रवर्तित और नियंत्रित करने की क्षमता खो बैठते हैं, हालांकि मूत्राशय तथा आंत्र गुदा संकोचिनी पेशी तथा आंख के संचालन के लिए उत्तरदायी मांसपेशियां इस प्रभाव से बच जाती हैं, लेकिन हमेशा नहीं.

अधिकांश रोगियों में संज्ञानात्मक कार्य आम तौर पर प्रभावित नहीं होते, यद्यपि कुछ में (~5%) ललाटशंखास्थिक मनोभ्रंश भी होता है। रोगियों के एक उच्च अनुपात (~ 30-50%) में अधिक सूक्ष्म संज्ञानात्मक परिवर्तन होते हैं जो अनदेखे रह जाते हैं लेकिन विस्तृत तंत्रिकामनोवैज्ञानिक परीक्षण में प्रकट होता है। संवेदी तंत्रिकाएं और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र, जोकि पसीने जैसी गतिविधियों को नियंत्रित करता है, आम तौर पर अप्रभावित रहते हैं लेकिन कुछ रोगी इसकी चपेट में भी आ जाते हैं।

पूर्वानुमान
संकेत व लक्षण
रोग प्रगति
रोगसूचक