वंशानुगत वाहिकाशोफ में विशेष उत्तेजक जिनके कारण रोग की स्थिति उत्पन्न होती है, उनके उपयोग को बंद कर देना चाहिए. यह एंटीथिस्टेमाइंस, कार्टिकोस्टेराइड, या एपिनेफ्रीन के प्रति प्रतिक्रिया प्रदर्शित नहीं करता है। इसके उपचार में दाता के रक्त से सांद्रित C1-INH का उपयोग किया जाता है, जिसे वाहिकाओं में प्रविष्ट किया जाता है। एक आपात स्थिति में, ताजा जमे हुए रक्त प्लाज्मा, जिसमें C1-INH शामिल हो, का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, अधिकांश यूरोपीय देशों, सांद्रित C1-INH का उपयोग उन रोगियों में किया जाता है, जो विशेष कार्यक्रमों में हिस्सा लेते हैं। ताजा जमे हुए प्लाज्मा (FFP) का उपयोग वैकल्पिक रूप से सांद्रित C1-INH के स्थान पर किया जा सकता है। 

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