ब्राउन-वियालेटो-वैन लाएरे सिंड्रोम (BVVL), कभी-कभी ब्राउन सिंड्रोम के रूप में जाना जाने वाला, असाधारण रूप से दुर्लभ एक स्नायविक विकार है जिसके कारण अज्ञात है, तथा मुख्य विशेषता है बहरापन और चेहरे, गर्दन, कंधों और अंगों की मांसपेशियों का पक्षाघात. स्नायविक प्रकटीकरण प्रच्छन्न रूप से विकसित होती हैं: आम तौर पर इनकी शुरूआत संवेदीनाड़ीपरक बधिरता से होती है, दृढ़ता से पक्षाघात में विकसित होती है और अक्सर अंततः श्वसन विफलता में परिणत होती है। सिंड्रोम बच्चों, किशोरों और युवा वयस्कों को प्रभावित करता है; रिपोर्ट किए गए मामलों में लक्षण की शुरूआत में उम्र बचपन से लेकर जीवन के तीसरे दशक तक का रहा है। रोग का निदान अपर्याप्त है - इस सिंड्रोम से रोगनिदान किए गए अधिकांश रोगियों की मृत्यु 10 साल के भीतर हो जाती है। कोई इलाज मौजूद नहीं है।

आज तक, BVVL की पुष्टि के लिए कोई परीक्षण नहीं है, हालांकि शोधकर्ता इसके लिए जिम्मेदार जीन को अलग करने की तलाश में हैं और BVVL बायोबैंक (http://www.bvvl.org) को DNA का योगदान देने के लिए BVVL और फ़ेज़ियो-लोंडे रोगियों तथा उनके परिवारों को सूचीबद्ध कर रहे हैं। यह प्रस्तावित किया गया है कि फ़ेज़ियो-लोंडे रोग और ब्राउन-वियालेटो-वैन-लाएरे सिंड्रोम एक समलक्षणी स्थिति से जुड़े हैं।

सिंड्रोम को सबसे पहले 1894 में चार्ल्स ब्राउन द्वारा वर्णित किया गया था; 1936 और 1966 में क्रमशः वियालेटो और वैन लाएरे द्वारा अतिरिक्त विवरण दिए गए। इसके बारे में प्रथम विवरण के बाद से 100 वर्षों में चिकित्सा साहित्य में 60 से भी कम मामले रिपोर्ट किए गए हैं।

आधिकारिक वेब साइट: http://www.bvvlinternational.org

ब्राउन-वियालेटो-वैन लाएरे सिंड्रोम (BVVL)
पेशी अपविकास के अतिरिक्त स्वरूप
दूरस्थ पेशी अपविकास
जन्मजात पेशी अपविकास