हनटिंग्टन रोग में अलिंगसूत्री प्रबल आनुवंशिकता है, यानी प्रभावि‍त व्यक्ति‍ वि‍शेष रूप से अपने माता या पिता से विस्तृत ट्राइन्यूक्लियोटाइड आवृत्ति (उत्परिवर्ती युग्मजीविकल्पी) सहित जीन की एक प्रति‍ प्राप्त करता है। चूंकि उत्परिवर्तन का अंतर्वेधन अत्यंत उच्च होता है जीन की उत्परिवर्ती प्रति वाला व्यक्ति रोग से ग्रस्त होता है। इस प्रकार के वंशानुक्रम नमूने में, कि‍सी प्रभावि‍त व्यक्ति‍ की प्रत्येक संतान को उत्परि‍वर्ती युग्मजीविकल्पी के वंशागत होने और इसलिए विकार से प्रभावित होने का 50% जोखिम रहता है (चित्र देखें). यह संभाव्यता लिंग-मुक्त है।

28 से अधिक की ट्राइन्यूक्लियोटाइड CAG आवृत्तियां प्रति‍कृति‍ के दौरान असंतुलित होती हैं और यह असंतुलन मौजूद पुनरावृत्ति‍ की संख्या के साथ बढ़ती रहती है। यह प्रायः ट्राइन्यूक्लियोटाइड आवृत्ति की सटीक प्रति उत्पन्न करने के बजाय, पीढ़ियों के गुज़रने के साथ-साथ (गतिशील उत्परिवर्तन) नए विस्तार की ओर अग्रसर होता है। इसके कारण क्रमागत पीढ़ियों में पुनरावृत्ति की संख्या में इस तरह परिवर्तन होता है कि‍ "मध्यवर्ती" संख्या (28-35), या "कम अंतर्वेधन" (36-40) सहित कोई अप्रभावि‍त माता या पिता पूर्णतः अंतर्वेधी HD उत्पन्न करने वाली पुनरावृत्ति की संख्या में वृद्धि सहित जीन की प्रति को आगे बढ़ा सकते हैं। क्रमागत पीढ़ि‍यों में पुनरावृत्ति‍ की संख्या में इस प्रकार की वृद्धि (और फलस्वरूप रोग का शीघ्र प्रारंभ काल तथा गंभीरता आनुवांशि‍क प्रत्याशा कहलाती है। शुक्र-जनन में असंतुलनता अंडाणु-जनन की अपेक्षा अधि‍क होती है; मातृ पक्ष से वंशागत युग्मजीविकल्पी आम तौर पर एकसमान पुनरावृत्ति लंबाई के होते हैं, जबकि‍ पि‍तृ पक्ष से वंशागत युग्मजीविकल्पी की लंबाई बढ़ने की संभावना अधि‍क होती है। ऐसे नए उत्परिवर्तन द्वारा हनटिंग्टन रोग का उत्पन्न होना दुलर्भ है, जहां माता या पिता किसी में 36 से अधिक CAG पुनरावृत्ति‍ मौजूद नहीं हैं।

बड़े समरक्त परि‍वारों के अतिरिक्त, दोनों जीन से प्रभावि‍त व्यक्ति‍ बहुत कम होते हैं। कुछ समय के लिए HD को ही केवल एक ऐसा रोग माना गया जि‍समें दूसरे उत्परि‍वर्ती जीन की मौजूदगी लक्षणों और वि‍कास को प्रभावि‍त नहीं करती, परंतु उसके बाद पाया गया है कि‍ यह समलक्षण और वि‍कास की दर को प्रभावि‍त कर सकती है। कि‍सी ऐसे व्यक्ति‍ की संतान जि‍समें दो प्रभावी जीन हों, उनमें से एक को वंशानुक्रम में पाता है और इसलि‍ए नि‍श्चि‍त रूप से रोग को वंशागत प्राप्त करता है। ऐसे माता-पिता की संतान को दो प्रभावित जीन को वंशानुक्रम में पाने के 25% जोखिम सहित, वंशागत HD का 75% जोखिम रहता है। समरूप जुड़वां में, जि‍न्होंने एकसमान प्रभावि‍त जीन को वंशानुक्रम में प्राप्त किया है, आम तौर पर प्रारंभ काल और लक्षणों में भिन्नता रहती है।

अनुसंधान संबंधी निर्देश
आनुवंशिकता
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mHtt के कारण सूक्ष्मदर्शी परिवर्तन