कोई परीक्षण ALS का एक निश्चित निदान नहीं प्रदान करता हैं, हालांकि एक ही अंग में ऊपरी और निचले गतिजनक न्यूरॉन की मौजूदगी इसका प्रबल संकेत हो सकता है। इसके बजाय, ALS का निदान मुख्य रूप से चिकित्सक द्वारा रोगी में देखे गए लक्षण और चिह्नों पर आधारित है और अन्य रोगों की आशंका को दूर करने के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं। चिकित्सक मरीज़ की संपूर्ण चिकित्सा-इतिहास प्राप्त करते हैं और आम तौर पर नियमित अंतराल में स्नायवीय परीक्षण करते हैं ताकि मांसपेशियों की कमज़ोरी, मांसपेशियों का संकुचन, अतिप्रतिवर्तन (हाइपररीफ्लेक्सिया) और कठोरता जैसे लक्षणों के उत्तरोत्तर क्षति का आकलन कर सके.
क्योंकि ALS के लक्षण विस्तृत विविधता लिए अन्य अनेक उपचार्य रोगों या विकारों से मिलते-जुलते हैं, अतः उन रोगों की संभावनाओं को शामिल न करने के लिए उपयुक्त परीक्षण करना ज़रूरी है। इन परीक्षणों में एक है इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी (EMG), एक विशेष रिकॉर्डिंग तकनीक, जो मांसपेशियों में विद्युतीय गतिविधि का पता लगाता है। कुछ EMG निष्कर्ष ALS के निदान का समर्थन कर सकते हैं। एक अन्य आम परीक्षण तंत्रिका प्रवाहकत्त्व वेग (NCV) को मापता है। NCV की विशिष्ट असामान्यताओं के परिणाम उदाहरण के लिए सुझाव दे सकते हैं कि मरीज़ ALS के बजाय परिधीय न्यूरोपथी (परिधीय तंत्रिकाओं को क्षति) के एक रूप से या मायोपथी (मांसपेशीय रोग) से ग्रस्त है। चिकित्सक चुंबकीय अनुनाद प्रतिबिंबन (MRI) करवाने के लिए कह सकता है, जो एक अप्रसारक प्रक्रिया है, जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की विस्तृत छवियों को लेने के लिए चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंग का उपयोग किया जाता है। हालांकि ये MRI स्कैन ALS से पीड़ित रोगियों में अक्सर सामान्य ही रहते हैं, वे उन अन्य लक्षणों को प्रकट कर सकते हैं जो ये लक्षण पैदा कर रहे हों, जैसे कि रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर, बहु-काठिन्य, गर्दन में संस्रित डिस्क, नालव्रणशोथ (सिरिंजोमाइलिया) या ग्रैवकशेरुकाशोथ (सर्विकल स्पांडिलोसिस).

रोगी के लक्षणों और परीक्षणों के निष्कर्षों के आधार पर तथा इन परीक्षणों से चिकित्सक अन्य रोगों की आशंका को दूर करने के लिए, नेमी प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ-साथ, रक्त और मूत्र परीक्षण का आदेश दे सकता है। कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, अगर एक चिकित्सक को संदेह है कि मरीज़ ALS के बजाय मायोपथी से पीड़ित है, तो मांसपेशी बायोप्सी कराया जा सकता है।

संक्रामक रोग जैसे कि ह्यूमन इम्युनोडेफ़िशियेन्सी वाइरस (HIV), ह्यूमन T-सेल ल्यूकेमिया वाइरस (HTLV), लाइम रोग, उपदंश (सिफ़िलिस) और टिक जनित मस्तिष्कशोथ वाइरस कुछ मामलों में ALS-जैसे लक्षण पैदा कर सकते हैं। बहु काठिन्य, पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम, मल्टीफ़ोकल मोटर न्यूरोपैथी, CIDP और रीढ़ की हड्डी में पेशी शोष जैसे तंत्रिका संबंधी विकार रोग के कुछ पहलुओं की नकल उतार सकते हैं और रोगनिदान का प्रयास करने वाले चिकित्सकों को इन पर विचार करना चाहिए.

इस निदान द्वारा पूर्वानुमानों और रोग की प्रारंभिक दशा में ALS से साम्यता रखने वाली अनेक बीमारियों या विकारों के कारण, मरीज़ों को चाहिए कि वे हमेशा एक और न्यूरोलॉजिकल परामर्श प्राप्त करें.

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