HD का प्रथम निश्चित उल्लेख 1842 में प्रकाशित रॉब्ली डन्ग्लिस्टन के "प्रैक्टिस ऑफ़ मेडिसिन" के प्रथम संस्करण में चार्ल्स ऑस्कर वाटर्स के एक पत्र में हुआ। वाटर्स ने अश्लील ढंग से मैग्रम्स कहलाने वाले कोरिया के एक रूप का, कोरिया के सही-सही विवरणों, इसकी प्रगति एवं रोग की प्रबल आनुवंशिकता सहित वर्णन किया। 1846 में चार्ल्स गोरमैन ने देखा कि किस प्रकार स्थानबद्ध प्रदेशों में उच्च व्याप्ति होती नज़र आती है। जेफ़रसन मेडिकल कॉलेज के डंगलिसन के दोनों छात्र, गोरमैन एवं वाटर्स से स्वतंत्र, जोहान क्रिश्चन लुंड ने 1860 में एक आरंभिक विवरण भी प्रस्तुत किया। उसने विशेष रूप से नोट किया कि नॉर्वे के एक एकांत क्षेत्र सेटेस्डालेन में, परिवारों में प्रचलित प्रतिक्षेपक गति विकारों के एक स्वरूप से जुड़ी मनोभ्रंश की उच्च व्यापकता थी। 

रोग का प्रथम संपूर्ण विवरण 1872 में जॉर्ज हनटिंगटन द्वारा प्रस्तुत किया गया. समान रोगलक्षण प्रदर्शित करने वाले एक परिवार की कई पीढियों के सम्मिलित चिकित्सा इतिहास का परीक्षण करते हुए, उन्होंने समझा कि उनकी अवस्थाएं जुड़ी हुई होनी चाहिए; उन्होंने रोग की विस्तृत एवं सटीक परिभाषा को अपने प्रथम दस्तावेज़ के रूप में प्रस्तुत किया। अनजाने में, हनटिंग्टन ने मेंडेलीय वंशानुक्रम के पुनरन्वेषण के बरसों पहले, एक अलिंगसूत्री प्रबल रोग के वंशानुक्रम के सटीक स्वरूप का वर्णन किया। "अपने वंशानुगत स्वभाव के बारे में. कब माता-पिता में से किसी एक या दोनों ने रोग के प्रकटीकरण को प्रदर्शित किया है।.., एक या अधिक संतान प्राय: निरपवाद रूप से इस रोग से पीड़ित होते हैं।.. लेकिन यदि संयोगवश इन बच्चों को जीवन में यह रोग नहीं होता है तो सूत्र टूट जाता है एवं मूल प्रकंपक के पोते-पोती/नाती-नतिनी एवं परपोते-परपोती/परनाती-परनतिनी इस बात के प्रति निश्चित रहते हैं कि वे रोग से मुक्त हैं". सर विलियम ऑस्लर की इस विकार में एवं सामान्य रूप से कोरिया में अभिरूचि थी, एवं वे हनटिंग्टन के दस्तावेज़ से यह कहते हुए प्रभावित हुए कि “"चिकित्साशास्त्र के इतिहास में, इस बात के बहुत ही कम उदाहरण हैं जहां एक रोग का अधिक सटीक, अधिक सजीव या अधिक संक्षिप्त रूप से वर्णन किया गया है" .“ HD में ऑस्लर की निरंतर अभिरूचि ने चिकित्साशास्त्र के क्षेत्र में उनके प्रभाव के साथ मिल कर, सम्पूर्ण चिकित्सा समुदाय में इस विकार के प्रति जागरूकता एवं ज्ञान के तेजी से प्रचार में मदद की. लुइस थेयोफिल जोसेफ़ लैंडाउज़ी, डिज़ायर-मैग्लॉयर बोर्नविले, कैमिलो गोल्गी एवं जोसेफ़ जूल्स डेजेरिन सहित यूरोप में वैज्ञानिकों द्वारा अत्यधिक अभिरूचि दिखाई गई, एवं सदी के अंत तक, HD के संबंध में संपन्न अधिकांश शोध यूरोपीय मूल की थी। 19वीं सदी के अंत तक, HD के संबंध में शोध एवं रिपोर्ट कई देशों में प्रकाशित हो चुके थे एवं रोग की पहचान एक विश्वव्यापी स्थिति के रूप में की जा चुकी थी। 

20वीं सदी में मेंडेल के वंशानुक्रम के पुनरन्वेषण के दौरान, HD का प्रयोग अस्थायी तौर पर एक अलिंगसूत्री प्रबल वंशानुक्रम के रूप में किया गया. अंग्रेजी जीव-विज्ञानी विलियम बेटसन ने प्रभावित परिवार की वंशावली का यह पता लगाने के लिए प्रयोग किया कि HD का एक अलिंगसूत्र प्रबल वंशानुक्रम स्वरूप था। मज़बूत वंशानुक्रम स्वरूप ने कई शोधकर्ताओं को पिछले अध्ययनों में शामिल परिवार के सदस्यों का पता लगाने एवं उन्हें जोड़ने का प्रयास करने के लिए प्रेरित किया, जिनमें से एक थे स्मिथ एली जेल्लिफ़. जेल्लिफ़ ने संपूर्ण न्यूयॉर्क राज्य से जानकारी एकत्रित की एवं न्यू इंग्लैंड में HD की वंशावली के संबंध में कई लेख प्रकाशित किए. जेल्लिफ़ के शोध ने उनके कॉलेज के मित्र चार्ल्स डेवनपोर्ट में अभिरूचि जगाई, जिन्होंने एलिज़ाबेथ मंकी को संयुक्त राज्य अमेरिका के पूर्वी तट पर HD ग्रस्त परिवारों के प्रथम क्षेत्रीय अध्ययन प्रस्तुत करने एवं उनकी वंशावली का निर्माण करने के लिए नियुक्त किया। डेवनपोर्ट ने इस जानकारी का उपयोग HD के रोगलक्षणों की शुरूआत के विभिन्न उम्र एवं सीमा का प्रमाण प्रस्तुत करने एवं यह दावा करने के लिए किया कि संयुक्त राज्य अमेरिका में HD के अधिकांश मामले मुट्ठी भर व्यक्तियों में पाए जा सकते हैं। इस शोध को 1932 में पी.आर.वेस्सी द्वारा और अधिक संवारा गया जिन्होंने इस विचार को लोकप्रिय बनाया कि 1630 में इंग्लैंड को छोड़ कर बॉस्टन जानेवाले तीन भाई संयुक्त राज्य अमेरिका में HD के जनक थे। सबसे प्रारंभिक जनक मंकी, डेवनपोर्ट एवं वेस्सी के कार्यों से सुस्थापित एवं सुजनन संबंधी पूर्वाग्रह के दावे ने HD के संबंध में भ्रम एवं पूर्वाग्रह में योगदान दिया. मंकी एवं डेवनपोर्ट ने इस विचार को भी लोकप्रिय बनाया कि प्राचीन काल में HD से प्रभावित कुछ व्यक्तियों को आत्माओं या जादू टोना के शिकार व्यक्तियों के नियंत्रणाधीन माना गया होगा एवं कभी-कभी वे समाज द्वारा त्यक्त या निष्कासित व्यक्ति होते थे। इस विचार को सिद्ध नहीं किया गया और उदाहरण के लिए, इसके विपरीत कुछ प्रमाण मौजूद हैं कि जॉर्ज हनटिंग्टन द्वारा अध्ययन किए गए पारिवारिक समुदाय ने उन लोगों को मुक्त रूप से समायोजित किया जिन्होंने HD के रोगलक्षणों को प्रदर्शित किया। 

विकार के संबंध में शोध व्यवस्थित रूप से 20वीं सदी में जारी रहा, जिसने 1983 में एक प्रमुख महत्वपूर्ण खोज हासिल की जब संयुक्त राज्य अमेरिका-वेनेज़ुएला हनटिंग्टन रोग सहयोगी अनुसंधान परियोजना ने एक आकस्मिक जीन के सन्निकट स्थान का पता लगाया. यह 1979 में शुरू किए गए एक विस्तृत अध्ययन का परिणाम था, जिसने दो पृथक वेनेज़ुएलीय गांवों, यथा बैरैंक्विटास एवं लैगुनेटास पर ध्यान केंद्रित किया जहां असामान्य रूप से इस रोग का अत्यधिक प्रचलन था। अन्य नवोन्मेषों में, परियोजना ने DNA चिह्नांकन विधियों का विकास किया जो मानव जीनोम परियोजना को संभव बनाने में एक महत्वपूर्ण क़दम था। 1993 में शोध समूह ने वास्तविक आकस्मिक जीन को 4p16.3पर पृथक किया, जिसने इसे आनुवंशिक सहलग्नता विश्लेषण का उपयोग करते हुए हासिल प्रथम अलिंगसूत्र रोग अवस्थिति बनाया. उसी समय-सीमा में, जीन की लंबाई के प्रभावों से संबंधित अनीता हार्डिंग के शोध समूह के निष्कर्ष सहित, विकार की क्रियाविधि के संबंध में प्रमुख खोज किए जा रहे थे।

विभिन्न प्रकार के पशुओं में इस रोग के नमूने तैयार करना, जैसे कि 1996 में विकसित परा-उत्पत्तिमूलक चूहे ने बड़े पैमाने पर किए जाने वाले प्रयोगों को संभव बनाया. इन पशुओं में मनुष्यों की तुलना में अधिक तेजी से होने वाले चयापचय और अधिक छोटे जीवन-काल के कारण, प्रयोगों से परिणाम अधिक शीघ्रता से प्राप्त होते हैं जो शोध में तेजी लाते हैं। 1997 में mHtt खंडों के ग़लत बिखराव ने उनके द्वारा उत्पन्न किए जाने वाले नाभिकीय सम्मिलनों का पता लगाया. इन प्रगतियों ने रोग में शामिल प्रोटीन, संभाव्य औषधि उपचार, देखभाल की विधियों एवं स्वयं जीन के संबंध में उत्तरोत्तर विस्तृत शोध को जन्म दिया.

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