

SAĞLIK platformu >> Sağlık Haberleri


Kanin durmadigi genetik hastalik: Hemofili
Kizlar tasiyici, oglanlar hasta!
Kol ve bacaklarinda morluklar gelisiyor
Dis çikardiginda veya sünnet oldugunda ölümcül kanamalarla karsilasabiliyor
Ergen yasta ve kiz çocugu ise adet dönemindeki asiri kanama nedeniyle hem fiziksel hem sosyal sorunlarla bas etmek zorunda kalabiliyor
En ufak bir travma bile ciddi kanamalara yol açabiliyor
Bu saydigimiz sorunlara neden olan hastaligin adi; özellikle erkek çocuklarinda ölümcül sonuçlara yol açabilen hemofili! Agir, orta ve hafif siddette olmak üzere 3 grupta siniflandirilan hemofili ömür boyu süren bir hastalik. Ülkemizde 3 bin, dünya genelinde de 400 bin civarinda hemofili hastasi oldugu biliniyor. Acibadem Fulya Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmani Yardimci Doçent Ertugrul Eryilmaz, hemofilide eklem içine tekrarlayan kanamalarin eklem bozukluklari ve sakatlik olustururken, beyin kanamalarina bagli sinirsel ve duysal kalici arizalara da yol açabildigi uyarisinda bulunarak, Bu nedenle hemofili hastaliginda erken teshis yasamsal önem tasiyor. Hastalik zamaninda fark edilirse, hastanin saglikli bir popülasyon gibi normal bir yasam sürmesi mümkün olabiliyor diyor.
Genetik bir hastalik!
Hemofili, damarlarimizdaki kanin gerektiginde pihtilasamamasi veya pihtilasmasinin gecikmesi ile ortaya çikan bir hastalik. Hemofili hastalarinda ise kendi kendiliginden olusan bu islev bozuluyor ve kanamanin durdurulmasi zorlasiyor. Hastaligin Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere iki tipi var. Kan, pihtilasabilmesi için çesitli pihtilasma etkenlerine gereksinim duyuyor. Genetik bir hastalik olan hemofili kanin pihtilasmasinda gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) ve faktör 9 (hemofili B) genlerinde olusan bozukluk sonucu gelisiyor. Normalde kanayan bölge, kan hücrelerinin birbiri ardina reaksiyona girerek kanin kalin ve yapiskan bir hal almasini ve giderek bir pihti tikaci olusturup, kanayan damar ucunun kapanmasini sagliyor. Ancak kanin pihtilasma mekanizmasi bozulursa, bunun sonucunda durdurulamayan kanamalar olusuyor ki buna da hemofili hastaligi deniyor.
Kizlar tasiyici, erkekler hasta oluyor!
Acibadem Fulya Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmani Yardimci Doçent Ertugrul Eryilmaz kiz çocuklarin genelde hemen hemen her zaman tasiyici, erkek çocuklarin ise hasta çocuk popülasyonunu olusturdugunu belirterek sunlari söylüyor: Saglam anne ve hasta babadan dogan kiz çocuklarinda yüzde 100 tasiyicilik ve yüzde 100 saglikli erkek çocuk doguyor. Tasiyici anne ve saglam babadan ise yüzde 50 oraninda hasta erkek, yüzde 50 saglam erkek çocuk, yüzde 50 tasiyici ve yüzde 50 saglam kiz çocuk dünyaya geliyor. Ancak hasta anne ve hasta babanin bir arada oldugu durumlarda kiz çocuklarin yüzde 50sinin hastalikli dogma ihtimali beliriyor.
Sakat birakabiliyor!
Hastalik, agir vakalarda, dogum sirasinda göbek kordonunun kesildigi anda belirti verebilirken, buna karsilik hafif vakalarda ise 2 yasindan sonra veya sünnet gibi uygulamalarda kendini gösterebiliyor. Erken dönemde belirti verdiginde; göbek kordonunun kanama süresinin uzamasinin yani sira, beyin kanamasi, kendiliginden eklem içine kanama gibi sorunlar ortaya çikiyor. Geç dönemde ise orta siddetteki olgularda sorun ilk kez kan alinmasi gibi prosedürlerde veya orta büyüklükteki ameliyatlarda süresi uzayan ve miktari artmis kanama olarak belirti veriyor. Bu hastaligin agir hemofili çocuklarda kalici hasarlara neden olabildigi uyarisinda bulunan Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmani Yardimci Doçent Ertugrul Eryilmaz. Özellikle eklem içine tekrarlayan kanamalar eklem bozukluklari ve sakatlik olustururken, beyin kanamalarina bagli sinirsel ve duysal kalici arizalar gelisebiliyor. Orta ve hafif siddetteki hemofilide hastalar daha sansli oluyor. Bu olgularda yakinmalar sadece kanama kontrolü gerektiren agir travma, kaza ve ameliyat gibi durumlarda sinirli kaliyor ve bu çocuklar normal hayatlarini daha sürdürebiliyor. diyor.
Erken teshis yasam kalitesi için önemli
Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmani Yardimci Doçent Ertugrul Eryilmaz. kanama belirtisi gösteren hastalarin ilaç tedavisi ve kan ürünleri kullanilarak desteklendigini belirterek sözlerine söyle devam ediyor: Tedavinin amaci, kalici bir bozukluk ve agir kanama riskini uzak tutmak. Erken teshis edilen olgularda önlemler alinarak veya kan faktör seviyesi agir derecede düsük olanlarin kan faktör düzeyi takviye edilerek hastalarin normal günlük yasamlarini sürdürmeleri saglanabiliyor. Ancak faktör masraflarinin çok yüksek olmasinin yani sira kullanilan faktörlere direnç gelismesi bu tedavinin etkinligini sinirliyor. Yine de erken teshis ve erken faktör takviyesi, fizik tedavi imkanlarinin bir an önce kullanilmaya baslanmasi son derece önem tasiyor.
Rutin asilar aksatilmamali!
Hemofili hastalarina normal asi programi uygulanmasi gerektigine dikkat çeken Doç. Dr. Ertugrul Eryilmaz, Türk Hemofili Derneginin bir çalismasinda, hemofili hastalarinin ancak yüzde 13'ünün çocukluk çagi asilarini yaptirdigi ortaya konmus. Oysa hemofilili çocuklar kendi yasitlari gibi asi programinda yer alan her asiyi olabilirler. Hemofili ve diger kan hastalarinin kan ve kan ürünleri ile bulasan hastaliklara yakalanma riskleri daha fazla oldugu için özellikle Hepatit A ve B'ye karsi asilanmalari ise yasamsal önem tasiyor. Ayrica grip asisi yapilmasi da çok önemli. diyor.
Yüzmek, eklemleri güçlendiriyor
Çocuklarin dogalari geregi hareketli olduklarini ve çarpma, çarpisma, hatta birbirlerine vurma gibi risklerle karsi karsiya bulunduklarini düsünürsek, yasamin ilk yillari korunmalari açisindan oldukça önem tasiyor. Bu nedenle çocuklarin yapacaklari spor türünün eklemleri zorlamayan ve vurma ile çarpma riski tasimayan türden olmasi gerektigine dikkat çeken yardimci doçent Ertugrul Eryilmaz, Yüzmek bireysel bir spor oldugu için bu tür riskler içermedigi gibi, beden gelisimi ve daha saglam eklemlere sahip olabilmek açisindan fayda sagliyor. Bu nedenle yüzme ufak yastan itibaren suya alistirma seklinde baslatilmali ve destek veren simit gibi yardimcilar ile bireysel baslangiç desteklenmeli. Ancak olasi risklerin önüne geçmek için yüksekten atlama ve dalma gibi faaliyetlerin kisitlanmali. diyor.
www.saglikplatformu.com


Web Sitesi Olanlara Özel |
Günlük
Sağlık Haberlerini Sizde Sitenizde yayınlayabilirsiniz
|Diğer Güncel Haber
Başlıkları

