Aramızda güneşe çıkamayan, geceleri insanları avlayan, avlarının kanlarıyla beslenen ve sarımsaktan korkan vampirleri bilmeyeniniz var mı? Filmlerde gördüğünüz kana susamış yaratıkların, çocukları korkutmak için anlatılan o korkunç masalların, Drakula gibi efsanelerin hiç gerçek olabileceğini düşündünüz mü? Gerçekten de geçmişten günümüze kadar efsanelere ve filmlere konu olmuş vampirlerin, aslında porfiria hastalığından muzdarip insanlar olduğunu biliyoruz.
Porfiria Nedir?
Hemoglobin alyuvarlarımızda bulunan ve dokulara oksijen taşıyan yaşamımız için olmazsa olmaz bir proteindir. Hemoglobinin yapısında demir bulunan 4 tane hem halkası ve 1 tane globin proteini bulunur. Porfiria ise hem halkasının sentezlenmesinde görev alan 8 enzimin herhangi birinde eksiklik veya bozukluk olması durumunda gelişen bir hastalıktır. Adını ataklar sırasında idrar renginin koyu pembe-vişne rengine dönüşmesinden dolayı mor pigment anlamına gelen porfiria sözcüğünden alır. Felix Hoppe-Seyler tarafından bulunmuştur.
Tarihte Vampirler ve Porfiria
İnsan kanı içen yaratık hikayelerinin tarihi Eski Mısır’a kadar uzansa da popüler vampir mitolojisi 18. yy Slav halk hikayelerinde anlatılır. 18. yy’da porfiria hastalığı bilinmediği için, bu insanlara halk yaratık gözüyle bakıyor ve onları katlediyorlardı. Vampir hikayeleri o kadar abartıldı ki bu yüzyılda Sırbistan’ı işgal eden Avusturyalılar her ölen insan için sağlık ekibi oluşturuyor ve yaşadığına inandıkları vampirleri bulmaya çalışıyordu. 19. yüzyılın sonlarında Carmilla ve Drakula gibi romanlar, mobil, daha çok ölümsüz olan vampirleri içeriyordu.Bu yüzyıldaki vampirler ışığa hassaslardı ve sarımsaktan korkarlardı.
Porfiria mı Yoksa Vampir mi
Vampir hikayelerinin kökeninin bu insanlara dayandığına ilişkin teoriler hastalığın semptomlarının ve hastaların yaşam biçiminin vampirlerin yaşam biçimine benzerliğine dayanıyor. Bu hastalar verimsiz kan üretiminden dolayı hem ihtiyacını karşılamak için kan içebilirler.Genellikle genetik geçişli bir hastalık olduğu için porfirialı bir aile bireyini ısırdığında oluşan stres daha hafif seyirli olan süreci hızlandırabilir ve benzer semptomların gelişmesine neden olabilir. Böyle bir durum vampirlerin ısırarak birini nasıl vampire dönüştürdüklerini açıklayabilir. Sarımsağın içinde bulunan hastalığı şiddetlendiren bazı kimyasallardan dolayı sarımsaktan uzak durmaları vampirlerin neden sarımsaktan korktuklarına dair iyi bir açıklama getirebilir.
Porfirialı insanlar yeterli hemoglobin üretemedikleri için soluk ve cansız bir görüntüye sahiptirler. Özellikle konjenital eritropoetik porfiriası olanlarda güneş ışığına karşı aşırı hassasiyet görülür. Dışarı ancak gece çıkabilirler çünkü güneş ışığında ciltte çok ağrılı, ödemli, döküntülü yaralar çıkar.Dudaklar kuruduğu ve diş etleri çekildiği için dişleri olduğundan daha sivri ve büyük gözükür. Bu kadar çok benzerlik bulunması sabah tabutunda uyuyup, geceleri avlanmaya çıkan ,ciltleri bembeyaz, koca dişli vampir hikayelerinin kaynağının porfiria hastası insanlar olduğuna yönelik teorileri destekler.
Günümüzde Porfiria
Porfiria sadece vampirlere benzeyen özellikler göstermez. Hastalık aşırı kıllanmaya , kas güçsüzlüğüne, ani felce, polinöropatiye , karın ağrısına, kanamaya, karaciğer sirozuna, zeka geriliğine, psikoz gibi ciddi psikiyatrik bozukluklara neden olabilir. Türkiye’de sayısı 2000’e ulaşan porfiriaların ne yazık ki tam bir tedavisi yoktur. Sadece hastalığın belirtilerini ortadan kaldırmaya yönelik tedaviler günümüzde uygulanabiliyor.
Hazırlayan: Muhammed Burak Bereketoğlu