HLH hastalığı, hemofagositik lenfohistiyositozdur. HLH hayatı tehdit eden bir durumdur. Genellikle “primer” HLH veya “ailesel” HLH olarak adlandırılan bağışıklık sisteminin kalıtsal bir problemi neden olur.
Primer HLH hastalığında, bağışıklık sistemindeki hücreler, başta T hücreleri ve NK hücreleri, bulaştırılmış veya hasar görmüş hücreleri yok etmeleri için düzgün çalışmazlar. Bu nedenle, bağışıklık sistemi aşırı uyarılır ve aktif hale gelir. Bağışıklık sistemi daha sonra hastanın kendi dokularına ve organlarına (kemik iliği, karaciğer ve beyin) zarar vermeye başlar.
Doktorlar bazen bağışıklık sistemindeki hücreleri, bir hastadan alınan kemik iliğine baktıklarında diğer hücreleri “yiyor” görebilirler. Buna hemofagositoz denir.
Bazı hastalara “sekonder” HLH denir. Bu terim, doktorunuz HLH’nin çeşitli nedenlerle ortaya çıkmış olabileceğini düşündüğü durumlarda kullanılır, ancak mutlaka bağışıklık sisteminin anormal fonksiyonuyla ilişkili kalıtsal bir durum nedeniyle değildir.
HLH HASTALIĞI BELİRTİLERİ
Sürekli ateşler
İsilik
Genişletilmiş karaciğer
Büyümüş dalak
Büyümüş lenf düğümleri
Anemi
Düşük plateletler
Düşük beyaz kan hücreleri
Sarılık
Hepatit
Karaciğer yetmezliği
Solunum sistemi sorunları (öksürük, solunum sıkıntısı)
Nöbetler
HLH HASTALIĞI TEŞHİSİ
HLH hastalığı ancak uygun kan testleri ile teşhis edilebilir. Kan testleri, kan hücresi sayılarına, karaciğer fonksiyon sayılarına ve ferritin ve çözünür IL-2 reseptör seviyeleri gibi immün sistem aktivasyon işaretlerine bakmayı içerebilir. Hemofagositozu aramak için bir örnek kemik iliği elde edilebilir. Doktorlar beyini etkileyen HLH’yi aramak için omurilik kanalından bir miktar sıvı toplayabilir.
X-ışınları, BT taramaları, ultrasonografi veya MR görüntüleme yapılabilir. Doktorunuz HLH ile ilişkili olabilecek enfeksiyonları araştırmak için de test yapabilir.
HLH’nin genetik nedenleri için hastaları hızla taramak için yapılabilen özel kan testleri de bulunmaktadır. Ayrıntılı genetik test de yapılmalıdır.
HLH HASTALIĞI TEDAVİSİ
Tedavi, HLH’li hastalar için çok önemlidir, çünkü durum hayatı tehdit edicidir. Doktorlar tarafından kullanılan tedaviler bağışıklık sistemini bastırır. Hastalar genellikle steroid artı kemoterapi (etoposid / VP-16) veya T hücrelerini yok eden antikor tedavisi (anti-timosit globulin veya ATG olarak adlandırılır) ile tedavi edilir. Hastalar, bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçları alabilirler. Ek olarak, doktorunuz mevcut olan veya yeni enfeksiyonların oluşmasını önleyen herhangi bir enfeksiyona yardımcı ilaçlar da verebilir.
Birçok hasta HLH’nin iyileştirilmesi için bağışıklık sistemlerinin bir kemik iliği nakli vasıtasıyla değiştirilmiş olması gerekir. Doktorunuz size veya çocuğunuza böyle olup olmadığını söyleyebilir.