1- Organik hastalıklar
Takayasu arteritis Tromboangitis obliterans Küçük arterlerin akut trombosisi Arteriel mikroemboli İdiopatik arteriel lezyonlar.
2-Kollajen hastalıklarına eşlik eden arter hastalıkları
PAN
SLE
Skleroderma
Behçet hastalığı
3-Vazospastik hastalıklar
Raynaud fenomeni
Acrocyanosis
Livedoreticularis
Frostbite
4-Organik+Vazospastik arter hastalıkları
Oklüziv hastalık+Raynaud
Posttravmatik mesleki hastalığa bağlı Raynaud
Posttravmatik mesleki hastalığa bağlı oklüziv hastalıklar
5-Hematolojik hastalıklar
Polycytemia Vera
Cryoglobülinemi
ORGANİK HASTALIKLAR:
Takayasu arteritis:
-%90 hasta kadındır
-Aortanın herhangi bir yerini tutabilir
-Ana lezyon arteritis’tir. Mikroskopi: Akut olguda yabancı cisim reaksiyonuna has olan dev hücre ya da lenfosit ve plazmosit infiltrasyonu kronik vakalarda da intimal proliferasyon, media ve adventitia’da fibrosis görülür. Oklüzyonlara yol açar. İlk olarak Takayasu tarafından 1908’de tarif edilmiş. Bu hastalarda körlük, senkop atakları, AV malformasyonlar ve katarakt tarif edilmiş. Yayınların çoğunluğunu uzak doğu ve Japonya oluşturmaktadır yurdumuzda da seyrek olmayarak görülür. Ana belirti tıkayıcı lezyona bağlı nabızsızlıktır. Syn: Aortik ark snd.; Martorell Snd.; idiopatik aortitis ve nabızsızlık hastalığıdır.
-Klinik sistemik manifestasyonlarla başlar: Ateş, kırıklık, lökositoz, sedimentasyon yüksekliği ve CRP artışı… Bunu takip eden birkaç ay veya yıl içinde CVA, stroke, körlük, üst ekstremite claudication’u ve hipertansiyon (renal arter stenozu) en sık belirtiler olarak görülür. Bazı tiplerinde pulmoner arter tutulumu da oluşur.
-Etioloji bilinmiyor; (virüs???,otoimmün???) tedavi steroidledir, CVA tehtidinde, anevrizma oluşumu, amorosis fugax’ta cerrahi tedavi gerekir (%9).
Tromboangitis obliterans (TAO=Burger hastalığı):
-%95 hasta erkektir.
-1908’de Leo Burger tarafından tarif edilmiştir.
-Sigara ile direkt bağlantısı olan tek hastalıktır. Sigaranın bırakılmasından sonra hastalık eksaserbasyon göstermez. Sıklıkla venler de olaya iştirak eder. Gezici tromboflebit+distal tip arteriel hastalık Burger’e has bir özelliktir.
->%50 hastada her 4 ekstremitede tutulma olur. Diğer hastalarda alt ekstremitelerde tutulum ön plandadır. Ateroskleroza göre tutulum daha distal ve daha sık olarak üst ekstremitelerdedir.
-Mikroskopi:
Akut faz: Damarın her tabakasında enflamasyon, lümende trombüs+püy+dev hücreler.
Geçiş fazı: Lümen trombüs organizasyonuyla açılır, enflamasyon hücreleri azalır.
İyileşme fazı: Lumen bağ dokusuyla dolarak yeniden tıkanır.
Doğal seyir: Sigara bırakılmazsa mültipl ampütasyonlara gider. Akut safhada uzuv kaybını önlemek amacıyla sempatektomi cerrahinin yapabileceği yegane yaklaşımdır. Hayatta kalım iyi ancak ampütasyon oranı aterosklerotik perifer arter hastalığına göre 4 kat yüksektir. Hastalar klinik olarak 3 grupta incelenir.
- grup (%50): İlk atak sonrası remisyon (kalıcı)
- grup (%42): 2. ve mütehakkip ataklar 1.sine göre çok daha selim seyreder.
- grup (%8): Erken yaşta fulminant gidiş ve mültipl ampütasyonlar.
-Tedavi: Sigara kesilir, Antiplatelet (Ticlide), eritrosit fleksibilitesini artıran ajanlar (pentoksifilin), fibrin çözücüler (batroxobin).
Behçet hastalığı:
- Ana semptomlar: Kardiyovasküler; cild, mukosa, gözler, eklemler, MSS ve GİS’e aittir. Akut eksaserbasyon ve remisyonlarla giden bir seyri vardır. Arteriel oklüzyon ve/veya anevrizma oluşumuna neden olur.
- Behçet triadı:
1-İridosiklit
2-Oral ülser
3-Skrotal ülser
- Mikroskopi: Medyada diş ısırığı görünümü: özellikle elastik fiberlerde destrüksiyon görülür. Sonuç anevrizma oluşumudur ve rüptüre aşırı meyil gösterir. Tutulan alanda şiddetli inflamasyon çevre dokulara (VCI gibi) yapışmaya neden olur ve cerrahiyi komplike eder. Greft anastomoz yerlerinde psödo anevrizma oluşumu ve enfeksiyon riski yüksektir. Zira bu anevrizmalara sıklıkla nativ damarda bakteriel enfeksiyon da eşlik eder. Cerrahi sonuçları oldukça değişkendir ancak mültipl periferik anevrizma gelişen bu hastalarda zaten başka bir yaklaşım şansı da yoktur.
Küçük arterlerde akut tromboz
Ayak ve ellerde daha önce bir semptom ve lezyon olmaksızın ani tıkanmalardır. Genellikle bir proksimal kısımda nabız palpable olup olay sadece digital arter ve arteriollerde trombozla sınırlı kalır. Genelde hızlı bir iyileşme olur, ilerleyen hastalar iki türlü klinik seyir izler: Gangrenle sonuçlanır; veya Raynaud hastalığı olarak devam eder. Tedavi gangren tehtidinde cervikal veya lombar sempatektomiyledir.
Arteriel mikroemboli:
-Tromboembolizm: daha proksimalde trombüs odağından parça koparak distali tıkaması (kaynak kalp, aort anevrizması vb’dir).
-Ateroembolizm: daha proksimalde yaygın aterom plağı oluşumunun distale parça veya masif aterom çamuru (kristalleri) atarak oklüzyon yaratması
-en sık blue toe= mavi ayak snd. Olarak gzlenir: Torakal veya abdominal aort anevrizmasından trombüs veya aterom parçalarının koparak distalde digital arterleri tıkaması sonucu ayakta ağrı, claudication ve siyanozla karakterize bir tablodur.
İdiopatik arter lezyonları:
-Genç erkekte bilinmeyen bir nedenle distalden başlayan trombüs proksimale doğru hızla çıkar. Genelde poplitea altında sınırlı kalır ve tek taraflıdır.
Kollajen hastalıklarda arteriel lezyonlar:
PAN:
-Erkekte 2 kat daha sıktır, 50’li yaş hastalığıdır.
-Böbrek>kalp>akciğer>karaciğer>gastrointestinal sistem tutulur.
-Mültipl anevrizmalarla karakterizedir. Venleri de tutabilir.
-En sık belirti hipertansiyondur. Hastalığın akut başlangıcı bir toksemiyi andırır. Kronik başlangıç sübkliniktir.
-Tedavi steroid iledir. 5 yıllık survive %50’den azdır.
SLE:
- En sık digital arterleri tutar, %20 olgu Raynaud fenomeniyle birliktedir. Cild enfarktüsleriyle karakterizedir.
- Bazen büyük arter ve venleri de tutar. Bacakta venlerini tutarak derin ven trombozlarına ve akut akciğer embolilerine neden olabilir.
- Tanıda SLE hücresi spesifik olup %75 +’tir.
- Akut başlayan SLE fülminan gidişli olabilir. Kronik SLE steroide iyi cevap verir ve gidiş genelde benign’dir.
Skleroderma:
-Sıklıkla kadında görülür.
-İlk semptomlar Raynaud’daki gibidir, zaten olaya Raynaud hastalığı da sıklıkla iştirak eder.
-Mikroskopide sklerodermaya özgü bir bağ dokusu birikimi, kollajen dokuda artış ancak fibrillerde kırılma, hiperkeratoz cild biyopsileri için tipiktir. Ater incelemesinde intimal kalınlaşma, bağ dokusu birikimine bağlı stenoz oluşturur. Sıklıkla iç organ tutulumu nedeniyle fatal seyreder.
-Tedavi vazodilatörler (Rezerpin veya alfa metil dopa) ve travmadan kaçınma yoluyla extremiteleri koruma şeklindedir. Raynaud ön plandaysa sempatektomi akut başlangıçlarda fayda sağlar.
VAZOSPASTİK HASTALIKLAR:
Raynaud hastalığı:
-40’lı yaşlarda kadın hastalığıdır.
-1862’de Maurice Raynaud tarafından tarif edilmiştir.
Raynaud triadı: Soğukla temas veya emosyonel vazospazm’dır.
1-İntermittant solukluk-soğuma
2-Cyanosis
3-Kırmızılık (rumor)
-Sıklıkla ellerde lokalizedir. Parmak uçlarından başlayarak her atakta biraz daha yukarı çıkar. Sıcak mevsimlerde remisyon gösterir.
-Nadiren doku kaybı ya da ülserasyonla sonuçlanır. Erkeklerde daha benign seyreder. İleri yaşlarda görülen formu hemen her zaman başka hastalıklara eşlik eder.
-Histoloji tanı koydurmaz, değişkendir. Tanı klinik olarak konulur. Ağrı ayırd edici özelliktir. Tedavide kalsiyum antagonistleri ve soğuktan korunma, ülser durumunda ise sempatektomi şeklindedir.
Acrocyanosis:
Raynaud hastalığına benzerliği nedeniyle sıklıkla karıştırılır. Genç yaşlarda kadında sık görülmektedir. Klinik Raynaud gibi ancak ağrısız siyanoz şeklindedir. Sıcak aylarda hastada rahatlama olmaz ancak hastalık soğukla agreve olur. Trofik değişiklikler ve ülser oluşmaz. Tedavi Raynaud’daki gibidir, sempatektomiye Raynaud’dan daha iyi cevap verir.
Livedoreticularis:
Orta yaş kadında mavimsi kırmızı geniş beneklerle karakterize bir hastalıktır. Organik ya da fonksiyonel olarak arteriollerin daralması, kapiller ve venöz dilatasyon sözkonusudur. Ellerde, özellikle bacaklarda ve karnın alt yarısında mermer cild görünümü olur. Hastada soğukluk, uyuşma ve ağrı yakınması olur. Kış aylarında seyrek olmayarak parmak ülserleri gelişir. SLE, cryoglobülinemi, mikroembolizm, ateroskleroz ve PAN’’an ayırıcı tanı yapılmalıdır. Tedavide yalnız sempatektomi yapılır.
Frostbyte:Donuk:
Vazospazm uzun sürdüğü için küçük arteriollerde tromboz gelişimine neden olur ve uzuv kaybına yol açabilir. Arteriol ve kapillerlerde endotel hücre hasarı oluşur.
1-Yüzeyel donuk: Cil ve yüzeysel cildaltı tutulur. Tedavide hızlı ısıtma uygulanmalı, friksiyon yapılmamalıdır.
2-Derin donuk: Yağ dokusu ve kaslar, kemikler işe karışmıştır. Tedavide travma ve asepsis prensipleriyle hareket edilir. Vazodilatör ve heparin kullanımı tartışmalıdır. Nekroz geliştiğinde ampütasyom için beklenmelidir, zira nekroz yüzeyel olup lokal debridmanla düzelebilir.
ORGANİK+VAZOSPASTİK HASTALIKLAR:
Raynaud+arteriel hastalık:
Burger’de %30, aterosklerozde %10-15 Raynaud fenomeni iştiraki vardır. Erkeklerde sıktır.
Posttravmatik mesleki Raynaud fenomeni:
Pnömatik Hammer hastalığı olarak da bilinir; Piyanist, daktilocu ve titreşimli alet kullananlarda oluşur. Meslek değişimi ve sempatektomi ile sonuç alınması mümkündür.
Mesleki travmaya sekonder oklüziv arteriel hastalık:
Hipotenar travmatik sendrom olarak da bilinir. Ağrı, solukluk ve renk değişiklikleri ile karakterizedir. Ulnar arter oklüzyonu veya anevrizması sorumlu tutulmaktadır.
HEMATOLOJİK HASTALIKLAR:
Polisitemia Vera:
Küçük arterlerde (parmak) tıkanmalar ile kendini gösterir. Natif damar hastalığını daha da ağırlaştırır.
Cryoglobülinemi:
Soğukta presipite olan globülin yapısındaki proteinlerdir. Miktarı fazlaysa oda sıcaklığında da presipite olabilirler. Damar içi tromboza neden olurlar. Beraberlerinde cryofibrinojenemi de varsa hem kanama hem tromboz birarada bulunabilir. Hastaların çağunda Raynaud fenomeni, akrosiyanoz, purpura vardır.
Nedenleri arasında en sık olarak mültiple miyelom, lökoz veya polisitemia vera görülür. İdiyopatik cryoglobülinemide hem klinik ağır, hem de tedavi zordur.
ATEROSKLEROTİK AORTOİLİAK HASTALIK
-Erkekte, sigara kullanımında, hiperlipemide ve özellikle genç (30-40) yaşlarda sık görülür. Sigara kullanan kadında da sıktır; bu kadınların tamamı hipoplastik aorta – yüksek bifürkasyon veya erken menapoz risklerini taşırlar.
-Baldır ve kalçada claudication, erkekte ereksiyon kusuru oluşturur.
-3 tipi vardır:
Tip1:Aortoiliac bifürkasyonda yerleşim
Tip2: Aortoiliac bifürkasyonda yerleşim+Poupart bağına dek yaygın ateroskleroz;
Tip3:Tip2’ye illave distal arteriel lezyonlar. (>60yaş DM&HT sıktır)
Hastaların %90’ını tip 2&3 hastalar oluşturur.
Leriche snd:
Claudication
Sexuel impotans
Nabızsızlık
DİYABETİK AYAK:
-Genelde ülser öncesi şikayet yok,
-Genellikle bariz bir travma yok,
-Ani başlangıçlı genelde ağrılı ülser,
-Beraberinde hemen her zaman ateroskleroz
-Periferik nöropati
-Adneks atrofisi
-Hemen her zaman enfeksiyon.
Tedavi: Kan şekeri regülasyonu,
Sık pansuman
Hiperbarik oksijen
Vazodilatör??
Antibiyotik??