troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ)
Symptômes de la maladie de Creutzfeldt Jakob
Les premiers symptômes les plus courants de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la perte de mémoire et la confusion, peuvent ressembler à ceux d’autres démences, comme la Maladie d’Alzheimer . Ces symptômes sont les premiers à se présenter chez la plupart des personnes souffrant de MCJ, mais finissent par se déclarer chez toutes les personnes touchées. Pour les autres, le premier symptôme est la perte de coordination musculaire ( Les symptômes peuvent se développer progressivement ou de façon soudaine, mais la fonction cognitive continue à se détériorer souvent avec des signes comme un manque d’hygiène personnelle, un manque d’énergie ou une irritabilité. Certains sujets fatiguent facilement et deviennent somnolents. D’autres ont des troubles du sommeil. Les muscles commencent généralement à présenter des saccades involontaires et rapides ( Myoclonie ), en général 6 mois après le début des symptômes. Les muscles peuvent trembler et les personnes peuvent devenir maladroites avec un manque de coordination. La démarche devient instable, ébrieuse (très proche de celle d’une personne ivre). Les mouvements peuvent être ralentis. Le contrôle musculaire dégradé peut entraîner des postures anormales, comme des attitudes scoliotiques ou des déformations des membres en avant ou latéralement. Les muscles peuvent présenter des spasmes lors de l’étirement. Certaines personnes présentent des hallucinations et des crises convulsives. Les personnes peuvent sursauter facilement, et la réponse à un stimulus, comme un bruit fort, peut être exagérée. Un sursaut peut déclencher des spasmes musculaires. Les muscles respiratoires sont en général atteints, augmentant le risque de pneumonie. Une baisse de l’acuité visuelle ou un flou visuel peuvent s’installer. Les symptômes s’aggravent, en général beaucoup plus rapidement que dans la maladie d’Alzheimer, entraînant une démence grave. La plupart des personnes souffrant de MCJ meurent dans les 6 à 12 mois après l’apparition des symptômes. Le taux de survie des patients à 1 an ou plus est d’environ 10 à 20 %. Les personnes atteintes de la vMCJ survivent généralement pendant environ 18 mois. La cause de décès est souvent une Présentation de la pneumonie . Les personnes peuvent ne présenter aucun symptôme pendant 10 à 20 années après avoir contracté la vMCJ. 