hématologie et oncologie
Maladies des chaînes lourdes
Maladie des chaînes lourdes à IgA (maladie des chaînes alpha)
La maladie des chaînes lourdes IgA est la plus fréquente des maladies des chaînes lourdes et est parfois appelée lymphome méditerranéen (maladie immunoproliférative de l'intestin grêle). La maladie des chaînes lourdes IgA est habituellement observée chez des personnes de 10 à 30 ans, originaires du Moyen-Orient. Son étiologie pourrait être liée à une réponse auto-immune aberrante secondaire à une exposition prolongée à un stimulus parasitaire ou bactérien. Une atrophie des villosités intestinales avec infiltration plasmocytaire de la muqueuse jéjunale peut être présente et associée à la présence d'une hypertrophie des ganglions mésentériques. Il n'existe habituellement pas d'atteinte des ganglions périphériques, de l'os, du foie et de la rate. L'atteinte respiratoire a été rarement rapportée. Les manifestations fréquentes comprennent une fièvre, une anémie légère, des difficultés à avaler (dysphagie), des infections respiratoires supérieures récidivantes et une hypertrophie du foie et de la rate. Il n'existe pas de lésions ostéolytiques. Presque tous les patients présentent initialement un lymphome abdominal diffus et une Revue générale des malabsorptions . La numération formule sanguine peut montrer une anémie, une L'électrophorèse des protéines sériques est normale dans la moitié des cas; avec souvent une augmentation de la fraction alpha-2 et bêta et une diminution de la fraction gamma. Le diagnostic nécessite la détection d'une chaîne alpha d'anticorps monoclonal sur l'électrophorèse par immunofixation. Elle est parfois identifiée après concentration des urines. Si cette chaîne alpha monoclonale n'est pas détectée dans le sérum ou les urines, une biopsie intestinale est alors nécessaire. Il est possible de détecter l'IgA monoclonale dans les sécrétions intestinales. L'infiltrat cellulaire intestinal est alors pléomorphe, sans signes évidents de malignité. Il n'y a pas de protéinurie de Bence Jones. Le traitement repose sur les corticostéroïdes, les médicaments cytotoxiques et les antibiotiques à large spectre. L'évolution est très variable. Le décès survient chez certains patients 1 à 2 ans après le diagnostic, alors que d'autres patients sont en rémission pendant plusieurs années, notamment après un traitement. 