troubles pulmonaires
Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
Pronostic de l'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
Une résolution spontanée des symptômes est observée chez certains patients présentant une symptomatologie d'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans légère. Les taux de survie à 10 ans sont > 90% ( Référence pour le pronostic ). Les marqueurs cliniques de la maladie évolutive comprennent Continuer à fumer Ages extrêmes Atteinte multiviscérale Symptômes constitutionnels persistants Nombreux kystes sur la rx thorax DLCO réduite VEMS1 bas (VEMS1)/capacité vitale forcée (CVF) (<66%) Rapport volume résiduel élevé (VR)/capacité pulmonaire totale (CPT) (> 33%) Besoin de corticostéroïdes au long cours La cause du décès est l'insuffisance respiratoire ou un cancer induit par le tabac. Le risque de Cancer du poumon est augmenté par la fumée de cigarette. 1.Benattia A, Bugnet E, Walter-Petrich A, et al. Long-term outcomes of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a prospective cohort.Eur Respir J2022;59(5):2101017. Publié le 26 mai 2022. doi:10.1183/13993003.01017-2021 