troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Lupus érythémateux disséminé
Diagnostic du lupus érythémateux disséminé
Critères cliniques Cytopénies Auto-anticorps Un lupus érythémateux disséminé doit être suspecté, en particulier chez les jeunes femmes, devant l'un de ces signes. Cependant, le lupus érythémateux disséminé au stade précoce peut simuler d'autres pathologies (connectivites ou non), dont la Polyarthrite rhumatoïde (PR) si les symptômes articulaires prédominent. La Les examens biologiques peuvent différencier le lupus érythémateux disséminé d'autres troubles du tissu conjonctif. Les tests systématiques doivent comprendre les examens suivants: Anticorps antinucléaires (AAN) et anti–ADN double-brin (double-stranded, ds) (anti-dsDNA) Numération formule sanguine Analyse d'urines Biochimie rénale et hépatique (dont enzymes rénales et hépatiques) Dans la pratique clinique, certains médecins se basent sur les critères de classification du lupus érythémateux disséminé développés par l'European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/ACR; voir tableau). Les patients ne sont éligibles à ces critères que s'ils ont un AAN positif ≥ 1:80. Les critères de classification EULAR/ACR de 2019 comprennent les domaines cliniques et immunologiques et chaque critère reçoit un poids de 2 à 10. Si le score du patient est de 10 ou plus, et si au moins un critère clinique est rempli, la maladie est classée comme lupus érythémateux disséminé. Cependant, des AAN positifs n'affirment pas le diagnostic de lupus. Des AAN positifs en présence de fatigue et de douleur myofasciale généralisée sans autres signes cliniques ou de laboratoire sont rarement significatifs. Le test de fluorescence de l'AAN est le meilleur test initial du lupus chez les patients présentant des symptômes et des signes compatibles; des AAN positifs (généralement à titre élevé:>1:80) sont présents chez>98% des personnes atteintes de lupus. Cependant, des tests AAN positifs peuvent également être présents en cas de polyarthrite rhumatoïde, d'autres troubles du tissu conjonctif, de pathologie thyroïdienne auto-immune, de tumeurs malignes et même chez des individus normaux. Le taux de faux-positifs varie d'environ 3% avec des titres d'AAN de 1:320 à environ 30% pour les titres d'AAN de 1:40 chez les témoins sains. Les médicaments tels que l'hydralazine, le procaïnamide, et les inhibiteurs du TNF (tumor necrosis factor)-alpha peuvent produire des résultats d'AAN positifs ainsi qu'un syndrome pseudo-lupique; les AAN finissent par se négativer si le médicament est arrêté. La présence d'AAN positifs doit inciter à pratiquer des tests plus spécifiques tels que la recherche d'anticorps anti-dsADN (double brin); des titres élevés d'anticorps anti-ADNds sont très spécifiques du lupus érythémateux disséminé, mais ne sont observés que dans < 70% des cas de lupus érythémateux disséminé. Le test des AAN est très sensible, mais n'est pas spécifique du lupus érythémateux disséminé; ainsi, d'autres auto-anticorps sont nécessaires pour aider au diagnostic. Ils comprennent Ro [SSA], La [SSB], Smith (Sm), ribonucléoprotéines (RNP), et dsADN (double brin). Ro est essentiellement cytoplasmique; les anticorps anti-Ro sont parfois présents chez le patient présentant un lupus érythémateux disséminé AAN négatif et porteur d'un lupus cutané chronique. Les anticorps anti-Ro sont responsables du lupus néonatal et du bloc cardiaque congénital. Les anticorps anti-Sm sont hautement spécifiques du lupus érythémateux disséminé, mais, comme les anticorps anti-ADN double brin (dsDNA), ils sont peu sensibles. Les anti-RNP sont observés en cas de lupus érythémateux disséminé, de connectivite mixte et parfois d'autres maladies auto-immunes systémiques et dans la sclérodermie systémique. Une Revue générale de la leucopénie (habituellement une lymphopénie) est fréquente. Une D'autres tests permettent d'évaluer la gravité de la maladie et de déterminer la nécessité d'un traitement. Les taux sériques du complément (C3, C4) sont habituellement abaissés pendant les phases actives de la maladie et sont souvent les plus bas en cas de néphrite évolutive. La VS est fréquemment élevée en cas de maladie active. Les taux de protéine C réactive ne sont pas nécessairement élevés; des taux élevés font craindre une infection et/ou une sérite. Une atteinte rénale se détecte par l'analyse des urines. La présence de cylindres de globules blancs et/ou de globules rouges suggère une Néphrite lupique évolutive. Des analyses d'urines doivent être pratiquées à intervalles réguliers (p. ex., tous les 3 à 6 mois), même chez le patient en rémission apparente parce que la maladie rénale peut être asymptomatique. La protéinurie peut être estimée par le rapport protéine/créatinine urinaire ou mesurée par un recueil d'urine de 24 heures. La biopsie rénale est indiquée en cas d'excrétion protéique > 500 mg/jour et d'hématurie (supposée être glomérulaire) ou de cylindres de globules rouges et est utile pour évaluer l'état de la maladie rénale (c'est-à-dire, inflammation active versus cicatrices post-inflammatoires) et guider le traitement. Les patients souffrant d'insuffisance rénale chronique et qui ont une sclérose glomérulaire étendue ne tirent habituellement pas de bénéfice d'un traitement immunosuppresseur agressif. 