ernährungsbedingte störungen
Morbus Wilson
Introduction
Die Morbus Wilson führt zur Anreicherung vonKupferin der Leber und weiteren Organen. Hepatische oder neurologische Symptome entwickeln sich. Die Diagnose stützt sich auf einen niedrigen Coeruloplasminspiegel, eine hoheKupferausscheidung im Urin und auf die Ergebnisse einer Leberbiopsie. Die Behandlung besteht aus einerkupferarmen Ernährung und Medikamenten wie Penicillamin oder Trientin. (Siehe auch Mineralstoffübersicht .) Morbus Wilson ist eine Störung desKupferstoffwechsels, die Männer und Frauen betrifft; ca. eine von 30.000 Personen hat die Störung. Patienten mit Morbus Wilson sind homozygot für das mutierte rezessive Gen auf Chromosom 13. Liegt es heterozygot vor, was bei 1,1% der Bevölkerung der Fall ist, so bleibt die Störung asymptomatisch. 