troubles osseux, articulaires et musculaires
Sclérose systémique
Symptômes de la sclérose systémique
Le symptôme initial habituel de la sclérose systémique est le gonflement, suivi d’un épaississement et d’un resserrement de la peau du bout des doigts. Le Syndrome de Raynaud , dans le cadre duquel les doigts blanchissent brusquement avec des fourmillements, des engourdissements et/ou des douleurs en réponse au froid ou à une émotion, est lui aussi fréquent. Les doigts peuvent bleuir ou blanchir. Des brûlures d’estomac, des La sclérose systémique peut endommager de grandes zones cutanées ou seulement les doigts (sclérodactylie). La sclérose systémique a tendance à rester circonscrite à la peau des mains, mais elle peut tout aussi bien évoluer. La peau est plus tendue, brillante et plus sombre qu’à l’accoutumée. La peau du visage se tend, ce qui provoque parfois une incapacité à modifier les expressions faciales. Néanmoins, chez certaines personnes, la peau peut s’assouplir dans le temps. Des vaisseaux sanguins dilatés (télangiectasie parfois appelée « veines en toile d’araignée ») peuvent parfois apparaître sur les doigts, le thorax, le visage, les lèvres et la langue, et des boules composées de calcium peuvent se développer sur les doigts, sur d’autres zones osseuses ou au niveau des articulations. Des plaies peuvent se développer au niveau des pulpes et des jointures des doigts. Sur cette image, la peau tendue et brillante du thorax s’étend également sur les épaules, ce qui entraîne une perte d’amplitude de mouvement pour les épaules. Avec l’autorisation de l’éditeur. Source : W. Marder, V. Lath, L. Crofford, L. Lowe, W. J. McCune : Atlas of Rheumatology. Édité par G. Hunder. Philadelphie, Current Medicine, 2005. Cette image montre une peau brillante, épaissie et tendue au niveau des doigts, appelée sclérodactylie. Avec l’autorisation de l’éditeur. Source : A. Pandya : Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Édité par M. Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996. Sur cette photo, la peau durcie et tendue a provoqué un recourbement des orteils sur eux-mêmes. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY Parfois, un bruit de frottement est perçu lorsque les tissus enflammés glissent l’un sur l’autre, principalement au niveau et en dessous des genoux, ainsi que des coudes et des poignets. Les doigts, les poignets et les coudes peuvent se rétracter (en créant une contracture) en position fléchie du fait de la fibrose cutanée. L’atteinte nerveuse, puis la fibrose, atteignent en général l’extrémité inférieure de l’œsophage (tube qui relie la bouche à l’estomac). L’œsophage atteint ne peut plus faire progresser efficacement les aliments vers l’estomac. Des Troubles de la déglutition et des brûlures d’estomac finissent par se manifester chez la plupart des personnes présentant une sclérose systémique. Une croissance cellulaire anormale dans l’œsophage ( La sclérose systémique peut provoquer l’accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons et une Présentation des maladies pulmonaires interstitielles donnant lieu à un essoufflement anormal pendant l’activité physique. Les vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons peuvent être touchés (leurs parois s’épaississent) et ne plus être en mesure de transporter autant de sang. Par conséquent, la tension artérielle dans les artères irriguant les poumons peut augmenter (affection appelée La sclérose systémique peut également provoquer plusieurs anomalies cardiaques potentiellement mortelles, comme une Insuffisance cardiaque (IC) et des La sclérose systémique peut provoquer des lésions rénales sévères. Le premier symptôme d’atteinte rénale peut être une augmentation brutale et progressive de la tension artérielle (crise rénale sclérodermique). L’hypertension artérielle est un signe inquiétant, mais un traitement précoce permet généralement de la contrôler et peut prévenir ou inverser l’atteinte rénale. Le syndrome de CREST, également appelé sclérose systémique limitée, implique des zones cutanées plus périphériques (pas le thorax). En général, il ne touche pas directement les reins ni les poumons, mais peut finir par faire augmenter la pression dans les artères irriguant les poumons (appelée Hypertension pulmonaire ). L’hypertension pulmonaire peut causer une insuffisance cardiaque et pulmonaire. Le syndrome de CREST est nommé d’après ses symptômes : Dépôts de 