pédiatrie
Mucoviscidose
Pronostic de la mucoviscidose
L'évolution est largement déterminée par la gravité de l'atteinte pulmonaire. L'aggravation est inévitable, aboutissant à une débilitation et finalement au décès, lié habituellement à la conjonction d'une défaillance respiratoire et d'un cœur pulmonaire. Le pronostic s'est progressivement amélioré au cours des 5 dernières décennies, grâce principalement à un diagnostic précoce et à l'instauration de traitements intensifs avant l'apparition de lésions pulmonaires irréversibles. L'âge médian au décès en 2019 était de 32,4 ans. Cependant, la médiane de survie aux États-Unis des enfants nés en 2019 est de 48,4 ans. La survie à long terme est significativement plus longue en l'absence d'insuffisance pancréatique. Le pronostic est également influencé par le profil des variants CFTR, par les gènes modificateurs, la microbiologie des voies respiratoires, le sexe, la température ambiante, l'exposition aux polluants de l'air (notamment la fumée de tabac), le respect des traitements prescrits et le statut socio-économique. Le Évaluation des voies respiratoires , corrigé pour l'âge et le sexe, est le meilleur facteur prédictif de la mortalité. 