trastornos cardiovasculares
Arritmias por miocardiopatía hipertrófica
Introduction
Todas las miocardiopatías hipertróficas pueden generar factores cardíacos y sistémicos que predisponen a arritmias, como bradiarritmias, taquiarritmias auriculares y ventriculares, y muerte súbita y, finalmente, miocardiopatía dilatada terminal. Las arritmias pueden causar palpitaciones, síncope y/o paro cardíaco. El diagnóstico incluye ECG, imágenes cardíacas y pruebas genéticas. El tratamiento suele consistir en un cardiodesfibrilador implantable (CDI), farmacoterapia antiarrítmica y medidas convencionales para la insuficiencia cardíaca. (Véase también Generalidades sobre las miocardiopatías arritmogénicas y La Miocardiopatía hipertrófica en general se revisa en otra parte del MANUAL. Este tema se centra en sus características arritmogénicas. La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad congénita o adquirida que se caracteriza por hipertrofia ventricular marcada con disfunción diastólica en ausencia de aumento de la poscarga (p. ej., debido a Estenosis aórtica , La miocardiopatía hipertrófica hereditaria es un trastorno cardíaco frecuente (1/500), en general autosómico dominante con penetrancia variable. La etiología de base es una de las más de 1500 mutaciones informadas de los genes que codifican proteínas de los miofilamentos del sarcómero, pero las pruebas genéticas son negativas en alrededor de 2/3 de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. El fenotipo es muy diverso, pero en general se caracteriza por hipertrofia ventricular izquierda (HVI), a menudo acompañada por obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, taquicardias auriculares, taquicardias ventriculares, muerte súbita y miocardiopatía dilatada terminal. La hipertrofia ventricular izquierda (HVI) suele ser asimétrica, porque la porción anterior del tabique y la pared anterior libre se hipertrofian mucho más que la pared posterior. No obstante, se reconocen subtipos con hipertrofia concéntrica o apical aislada del ventrículo izquierdo. La función cardíaca resulta afectada porque la hipertrofia da origen a un ventrículo izquierdo rígido, no distensible, que resiste el llenado diastólico, lo que eleva la presión telediastólica y, por lo tanto, aumenta la presión venosa pulmonar. A medida que la resistencia al llenado aumenta, el gasto cardíaco disminuye, efecto que empeora con la creación de un gradiente en el tracto de salida, independientemente de su valor. Dado que la taquicardia disminuye el tiempo de llenado, los síntomas tienden a aparecer (o empeora) principalmente durante el ejercicio o en presencia de taquicardia. (Véase también Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (HFpEF) .) En cuanto a las arritmias, la hipertrofia se asocia con desorganización de las miofibrillas, microvasculopatía, insuficiencia microvascular, isquemia y cicatrices miocárdicas, todo lo cual predispone al desarrollo de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. La Fibrilación auricular también es muy frecuente y puede ser particularmente mal tolerada como consecuencia del agravamiento de la disfunción diastólica ventricular por las frecuencias ventriculares rápidas. Los signos y los síntomas a menudo ocurren durante el esfuerzo y consisten en disnea, dolor torácico (en general se asemeja a la angina típica), palpitaciones y síncope. El síncope puede ser causado por arritmia u obstrucción del tracto de salida. 