hématologie et oncologie
Troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires
Troubles de l'activation plaquettaire
Les troubles de l'amplification de l'activation plaquettaire sont les troubles plaquettaires intrinsèques héréditaires les plus fréquents et entraînent des hémorragies de faible abondance. Ils peuvent être dus à un déficit en ADP dans les granules plaquettaires (déficit du pool de stockage), à une incapacité à produire du thromboxane A2 à partir de l'acide arachidonique ou à une incapacité des plaquettes à s'agréger en réponse au thromboxane A2. Les tests d'agrégation plaquettaire révèlent une agrégation anormale après exposition au collagène, à l'adrénaline, et à des taux faibles d'ADP et une agrégation normale après une exposition à la ristocétine et à des taux élevés d'adénosinediphosphate (ADP). Le même tableau peut résulter de l'emploi des AINS ou de l'aspirine, dont l'effet peut persister plusieurs jours. Les tests d'agrégation plaquettaire ne doivent donc pas être effectués chez le patient qui a récemment pris ces médicaments. Lathrombasthénie(de Glanzmann) est un trouble autosomique récessif rare qui consiste en une anomalie du récepteur glycoprotéique plaquettaire IIb-IIIa; les plaquettes ne peuvent s'agréger. Les patients peuvent présenter des hémorragies muqueuses graves (p. ex., épistaxis ne cédant qu'après méchage nasal et transfusions de concentrés plaquettaires). Il est confirmé par la constatation d'une absence d'agrégation plaquettaire àl'adrénaline, au collagène ou même à des taux élevés d'ADP, mais avec une agrégation transitoire à la ristocétine. La transfusion plaquettaire est nécessaire pour contrôler une hémorragie grave. 