troubles cardiovasculaires
Tachycardie ventriculaire catécholaminergique polymorphe
Traitement de la tachycardie ventriculaire catécholaminergique polymorphe
Restriction de l'exercice Bêta-blocage Parfois, un cardioverteur-défibrillateur implantable Rarement dénervation sympathique cardiaque gauche Tous les patients sont invités à éviter les exercices intenses (p. ex., sports de compétition). En particulier, ceux qui n'acceptent pas les restrictions d'exercice doivent être informés de la nécessité de précautions appropriées (p. ex., disponibilité d'un défibrillateur externe automatisé pendant l'entraînement et la compétition). Chez les patients qui ont présenté des symptômes (p. ex., syncope, arrêt cardiaque) ou qui ont présenté une fibrillation ventriculaire ou une tachycardie ventriculaire soutenue, le traitement principal consiste en des doses élevées d'un bêta-bloqueur à longue durée d'action, de préférence sans activité sympathomimétique intrinsèque (p. ex., nadolol, propranolol à libération lente). Si le bêta-bloqueur est inefficace, le flécaïnide peut être utile à la fois pour ses effets sur le canal sodium et le blocage des récepteurs de la ryanodine. Les cardioverteurs-défibrillateurs implantables sont utilisés chez les patients qui ont une tachycardie catécholaminergique polymorphe ventriculaire qui ont survécu à un arrêt cardiaque ou qui ont une tachycardie ventriculaire malgré un traitement antiarythmique. Les cas réfractaires sont traités par dénervation sympathique cardiaque gauche et/ou par ablation du substrat arythmique. Le suivi implique généralement des tests d'effort répétés, mais la valeur prédictive n'est que modérée. Les patients asymptomatiques (y compris les parents identifiés par des tests génétiques) doivent également modérer leur activité physique et recevoir un traitement bêta-bloqueur. 