pediatría
Anomalía de Ebstein
Síntomas y signos de la anomalía de Ebstein
Hay un espectro notablemente amplio de manifestaciones, que van desde cianosis grave en recién nacidos, cardiomegalia, cianosis leve en la infancia, intolerancia al ejercicio en los adolescentes, hasta arritmias auriculares o Taquicardias supraventriculares por reentrada (TSV) que incluyen el síndrome de Wolff-Parkinson-White en un adulto previamente asintomático. La aparición de los síntomas depende del grado de alteración anatómica y funcional de la válvula tricúspide (p. ej., Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) ). Los signos clínicos incluyen un primer ruido cardíaco (S1) ampliamente desdoblado debido al cierre tardío de la valva anterior de la válvula tricúspide, que produce un "sonido de vela" (un sonido de cierre complejo que incluye un sonido de detención súbita tras el prolapso de las valvas tricuspídeas anteriores u otras hacia afuera durante la sístole). A menudo, se encuentran varios otros hallazgos auscultatorios, como un soplo sistólico debido a insuficiencia tricuspídea, un soplo diastólico debido a estenosis tricuspídea y un tercer o cuarto ruido cardíaco debido a una alteración de la distensbilidad del ventrículo derecho durante la diástole. Los pacientes pueden revelar un aumento de la presión venosa yugular, cianosis crónica e hipocratismo digital. 