troubles du sang
Maladie de von Willebrand
Introduction
La maladie de von Willebrand est une maladie héréditaire due à une anomalie du facteur de von Willebrand, une protéine sanguine impliquée dans la fonction plaquettaire, qui provoque des saignements excessifs. (Voir aussi Présentation des maladies des plaquettes et Le facteur de von Willebrand est présent dans le plasma, à l’intérieur des plaquettes et sur les parois des vaisseaux sanguins. Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa Comment le sang coagule-t-il ? . Lorsque le facteur de von Willebrand est manquant ou défectueux, les plaquettes ne parviennent pas à adhérer à la paroi vasculaire d’une région lésée. Il en résulte une prolongation anormale de l’hémorragie. Les plaquettes sont des cellules qui circulent dans le sang et contribuent à sa Comment le sang coagule-t-il ? . Le sang contient généralement entre 140 000 et 440 000 plaquettes par microlitre (140 à 440 × 10 Il existe trois principaux types de maladie de von Willebrand, tous étant héréditaires. Les types varient en fonction du degré de carence du facteur. Les personnes présentant un déficit plus important ont un risque de saignement plus élevé. Plus rarement, les personnes peuvent développer une maladie de von Willebrand sans hériter d’un gène anormal, et cette affection est appelée syndrome de von Willebrand acquis. Par exemple, les personnes atteintes de certains cancers ou de certaines maladies auto-immunes peuvent parfois produire des anticorps dirigés contre le facteur de von Willebrand. Chez d’autres personnes atteintes de certaines maladies cardio-vasculaires, le facteur de von Willebrand est dégradé et sa concentration devient insuffisante. Dans les deux cas, comme dans la maladie de von Willebrand héréditaire, le saignement est accru. 