neurologische krankheiten
Progressive Multifokale Leukoenzephalopathie (PML)
Behandlung von PML
Symptomatische Behandlung Die Behandlung der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie ist hauptsächlich supportiv. Der experimentelle Einsatz von Arzneimitteln wie Cidofovir und anderen antiviralen Substanzen bringt keinen Nutzen. Die antiretrovirale Therapie (ART) bei AIDS-Patienten hat den Ausgang von PML verbessert, die Erhöhung der 1-Jahres-Überlebensrate ist von 10% auf 50% angestiegen. Jedoch können Patienten unter aggressiver antiretroviraler Therapie ein Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS) (IRIS) entwickeln. In IRIS erzeugt das sich erholende Immunsystem eine intensive Entzündungsreaktion gegen das JC-Virus, wodurch sich die Symptome verschlechtern. Eine Bildgebung nach Entwicklung eines IRIS zeigt eine größere Kontraststeigerung der Läsionen und kann ein erhebliches Hirnödem darstellen. Auch Glukokortikoide können helfen. Abhängig von der Schwere von IRIS und AIDS können Kliniker entscheiden, die ART abzusetzen. Das Absetzen der Immunsuppressiva kann zu einer klinischen Besserung führen. Allerdings sind Patienten, die die Einnahme dieser Medikamente beenden, auch dem Risiko ausgesetzt, ein IRIS zu entwicklen. Wenn sich eine PML bei Patienten entwickelt, die Natalizumab, eine andere immunmodulatorische Substanz oder ein Immunsuppressivum erhalten, sollte das Medikament abgesetzt und ein Plasmaaustausch durchgeführt werden, um Reste des zirkulierenden Medikaments zu entfernen. Begrenzte Daten deuten darauf hin, dass eine Behandlung mit den PD-1-Inhibitoren (Immun-Checkpoint-Inhibitoren) Pembrolizumab oder Nivolumab die Viruslast im Liquor verringern, die antivirale zelluläre Immunaktivität erhöhen und zu einer klinischen Verbesserung führen kann ( Literatur zur Behandlung , 1.Cortese I, Muranski P, Enose-Akahata Y, et al: Pembrolizumab treatment for progressive multifocal leukoencephalopathy.N Engl J Med380 (17):1597–1605, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1815039 Epub 2019 Apr 10. 2.Lambert N, El Moussaoui M, Maquet P: Immune checkpoint inhibitors for progressive multifocal leukoencephalopathy: Identifying relevant outcome factors.Eur J Neurol2021 28 (11):3814–3819, 2021. doi: 10.1111/ene.15021 Epub 2021 Jul 26. 