pädiatrie
Fruktose Stoffwechselstörungen
Fructose 1,6 biphosphatase Mangel
Der Mangel beeinträchtigt die Glukoneogenese und resultiert in Fastenhypoglykämie, Ketose und Metabolische Azidose . Der Mangel kann bei Neugeborenen tödlich sein. Die Vererbung ist Akute Behandlung von Fructose-1,6-bisphosphatase-Mangel erfolgt oral oder IV Glucose. Die Fastentoleranz verbessert sich mit dem Alter. 