pédiatrie
Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche
Symptomatologie du syndrome du cœur gauche hypoplasique
Les symptômes du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche apparaissent lorsque le canal artériel commence à se fermer pendant les 24 à 48 premières heures de la vie. Par la suite, apparaissent des symptômes de Choc cardiogénique et obstructif (p. ex., tachypnée, dyspnée, pouls filant, pâleur, cyanose, hypothermie, acidose métabolique, état léthargique, oligurie, anurie). Lorsque la circulation systémique est compromise, les perfusions coronaire et cérébrale peuvent être diminuées, ce qui entraîne des symptômes d'ischémie myocardique ou cérébrale. La perfusion des reins, du foie et du mésentère est également inadéquate et l'oligurie ou l'anurie sont fréquentes. Si le canal artériel n'est pas rouvert, la mort survient rapidement. Le patient présente souvent des antécédents de mauvaise alimentation, de travail respiratoire accru, de coloration pâle ou grise et de léthargie. L'examen clinique montre une précordium très actif avec un choc de pointe marqué en parasternal associé à une très mauvaise perfusion périphérique, des extrémités froides, une peau bleu-gris et des pouls absents ou à peine palpables. Un choc de pointe parasternal marqué chez un patient présentant une perfusion critique basse et des pouls périphériques quasi-absents permet de distinguer le choc cardiogénique de l'obstruction cardiaque sévère gauche et du choc non cardiaque (p. ex., septique, métabolique, toxique). Le 2e bruit cardiaque (B2) est fort et unique. Un souffle systolique doux et non spécifique est souvent présent, de même qu'une hépatomégalie. Une acidose métabolique sévère, souvent aggravée si l'on administre de l'oxygène supplémentaire, est caractéristique du syndrome hypoplasique du cœur gauche. 