hämatologie und onkologie
Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
Wichtige Punkte
Der Thrombozyten- und Erythrozytenabbau erfolgt nichtimmunologisch, was zu Thrombozytopenie und Anämie führt; Niereninsuffizienz kommt bei Kindern häufig vor. Ursache ist eine mangelhafte Aktivität der ADAMTS13-Protease, die in der Regel auf einen erworbenen Autoantikörper, selten aber auf eine erbliche Genmutation zurückzuführen ist. Unbehandelte thrombotische thrombozytopenische Purpura ist meist tödlich. Eine rechtzeitige Behandlung mit Plasmaaustausch zusammen mit Kortikosteroiden und Rituximab führt zu Überlebensraten von > 85%. 