hämatologie und onkologie
Langerhans Zell Histiozytose
Introduction
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) ist durch eine Proliferation dendritischer mononukleärer Zellen mit lokaler oder diffuser Infiltration von Organen gekennzeichnet. Die meisten Fälle treten im Kindesalter auf. Klinisch kann sich die Krankheit durch Lungeninfiltrate, Knochenläsionen, Exantheme sowie hepatische, hämatopoetische oder endokrine Funktionsstörungen äußern. Die Diagnose wird mittels Biopsie gestellt. Ungünstige Prognosefaktoren sind: Alter bei Diagnosestellung<2 Jahre und ein disseminiertes Stadium, insbesondere unter Beteiligung von hämatopoetischem System, Leber, Milz oder eine Kombination dieser Faktoren. Je nach Ausbreitung der Krankheit umfasst die Behandlung sowohl supportive Therapiemaßnahmen als auch den Einsatz von Zytostatika und/oder die lokale Behandlung mittels chirurgischer Interventionen oder Strahlentherapie. (Siehe auch Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose .) Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine dendritische Zell (Antigen-präsentierende Zelle)- Störung. Sie kann unterschiedliche klinische Bilder zeigen, die früher als eosinophiles Granulom, Morbus Hand-Schüller-Christian und Morbus Abt-Letterer-Siwe bezeichnet wurden. Heute haben diese Bezeichnungen meist nur noch historische Bedeutung (mit Ausnahme des eosinophilen Granuloms), da es sich dabei um verschiedene klinische Manifestationen derselben Grunderkrankung handelt und sich bei den meisten Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose Manifestationen von mehr als einem Syndrom zeigen. Die Schätzungen zur Häufigkeit der Langerhans-Zell-Histiozytose schwanken sehr (z. B. von etwa 1:50.000 bis 1:200.000). Die Inzidenz beträgt 5 bis 8 Fälle/Millionen Kinder. Alle Patienten mit LCH haben Hinweise auf eine Aktivierung des RAS-RAF-MEK-ERK-Signalwegs ( Allgemeiner Hinweis ). Bei der LZH infiltrieren abnorm proliferierende dendritische Zellen eines oder mehrere Organe. Knochen, Haut, Zähne, Gingiva, Ohren, endokrine Organe, Lunge, Leber, Milz, Lymphknoten oder Knochenmark können betroffen sein, und zwar entweder durch direkte Infiltration und daraus resultierender Dysfunktion oder durch Kompression aufgrund der Vergrößerung benachbarter Strukturen. Bei etwa der Hälfte der Patienten sind mehrere Organe befallen. 