lungenkrankheiten
Idiopathische pulmonale Fibrose
Pathologie der idiopathischen Lungenfibrose
Die wichtigsten histologischen Veränderungen einer einer idiopathischen Lungenfibrose sind eine pleuranahe Fibrose mit Nestern von proliferierenden Fibroblasten (Fibroblastenfoci) und dichtes Narbengewebe, das sich mit Arealen normalen Lungengewebes abwechselt (Heterogenität). Es tritt eine diffus verteilte interstitielle Entzündungsreaktion mit Infiltraten von Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten auf. Eine zystische Anomalie (Wabenlunge) wird bei allen Patienten beobachtet und nimmt mit Fortschreiten der Erkrankung zu. Ein ähnliches histologisches Muster tritt selten bei interstitiellen Lungenerkrankungen mit bekannter Ätiologie auf (siehe table). 