immunstörungen
X chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
Behandlung des X chromosomalen lymphoproliferativen Syndroms
Stammzelltransplantation Ungefähr 80 Prozent der Empfänger einer Stammzelltransplantation überleben. Ohne eine Transplantation sterben drei Viertel der Betroffenen vor Erreichen des 11. Lebensjahres. Alle Patienten mit diesem Syndrom sterben vor ihrem 40. Geburtstag. Die Transplantation kann das X-chromosomale lymphoproliferative Syndrom heilen, wenn sie durchgeführt wird, bevor der Schweregrad der EBV-Infektion oder anderer Erkrankungen zu groß wird. Rituximab (ein Medikament, das die Aktivität des Immunsystems beeinflusst) kann dabei helfen, eine schwere EBV-Infektion vor der Transplantation zu verhindern. 