pédiatrie
Porencéphalie
Hydranencéphalie
L'hydranencéphalie est une forme extrême de porencéphalie, avec absence presque complète d'hémisphères cérébraux. Généralement, le cervelet et le tronc cérébral se sont formés normalement et les noyaux gris centraux sont intacts. Les méninges, l'os et la peau recouvrant la voûte crânienne sont normaux. Dans l'hydranencéphalie, la formation de kystes est habituellement provoquée par une interruption massive de l'apport sanguin aux hémisphères en développement après la 12e semaine de grossesse. L'apport sanguin est interrompu par des accidents vasculaires cérébraux bilatéraux de gros vaisseaux in utero. Le crâne d'un nourrisson affecté n'a pas de défaut dans ce cas, et extérieurement le nourrisson peut sembler normal. Le nourrisson peut être capable des mouvements réflexes infantiles normaux, tels que la succion et la saisie, mais ne progresse pas plus dans le développement. L'examen neurologique est habituellement anormal; les enfants ont souvent des convulsions et un déficit intellectuel. Au mieux, les sujets qui ont une vraie hydranencéphalie peuvent maintenir des fonctions vitales, telles que la respiration et réagir à une stimulation douloureuse, mais leur capacité à interagir avec les autres ou à répondre à leurs besoins personnels est sévèrement limitée. Bien que la tête puisse sembler normale, lorsqu'elle est transillumée, la lumière la traverse complètement. L'hydranencéphalie est souvent diagnostiquée lors de l'échographie anténatale. La TDM ou l'échographie permettent de confirmer le diagnostic. Le traitement de l'hydranencéphalie est un traitement de support, une dérivation est pratiquée si la croissance du périmètre crânien est excessive. 