immunstörungen
Mastozytose
Arten der Mastozytose
Es gibt zwei Hauptformen der Mastozytose: Kutane Mastozytose (hauptsächlich in der Haut) Systemische Mastozytose (betrifft Organe, die nicht die Haut sind) Einekutane Mastozytosetritt normalerweise bei Kindern auf. Gelegentlich sammeln sich Mastzellen lediglich als einzelne Masse in der Haut an (Mastozytom); dies geschieht typischerweise vor dem 6. Lebensmonat. Häufiger sammeln sich Mastzellen in vielen Bereichen der Haut an und bilden kleine, rötlichbraune Flecken oder Beulen (sog. Urticaria pigmentosa). Eine Urticaria pigmentosa entwickelt sich bei Kindern selten zu einer systemischen Mastozytose weiter, bei Erwachsenen kann es dagegen öfter vorkommen. Einesystemische Mastozytosetritt normalerweise bei Erwachsenen auf. In der Regel sammeln sich die Mastzellen im Knochenmark an (wo Blutkörperchen gebildet werden). Oftmals sammeln sie sich auch in der Haut, dem Magen, dem Darm, der Leber, der Milz und in den Lymphknoten an. Die Organe können auch weiterhin ohne große Störung arbeiten. Wenn sich viele Mastzellen im Knochenmark anreichern, werden zu wenige Blutzellen produziert und es können sich schwere Bluterkrankungen wie Leukämie entwickeln. Wenn sich zu viele Mastzellen in einem Organ anreichern, kann es zu einer Fehlfunktion dieses Organs kommen. Die daraus entstehenden Probleme können lebensbedrohlich sein. Auf diesem Foto sind kleine rötlich-braune Beulen auf dem Körper eines Säuglings mit Mastozytose zu sehen. © Springer Science+Business Media Auf diesem Bild sind rötlich-braune Flecken auf dem Rücken eines Schulkinds mit Mastozytose zu sehen. © Springer Science+Business Media Diese gelblich-hellbraun bis rötlich-braunen Flecken und Beulen führen zu einer Nesselsucht, wenn man an ihnen reibt. Dies deutet auf eine systemische Mastozytose hin. © Springer Science+Business Media Urticaria pigmentosa kann in Form von rötlichen Beulen auf der Haut auftreten. © Springer Science+Business Media Bei der Mastozytose können sich kleine rötlich-braune Flecken oder Beulen (Urticaria pigmentosa) auf der Haut bilden. Mit freundlicher Genehmigung des Herausgebers. Aus Joe E, Soter N.Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, herausgegeben von I Freedberg, IM Freedberg und MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001. (MCAS), wenn Mastzellen überaktiv werden und ihren Inhalt abgeben, zu dem Histamin und andere Substanzen gehören, die Entzündungs- und Allergiesymptome verursachen. Im Gegensatz zur Mastozytose wird das MCAS daher nicht durch eine Ansammlung überschüssiger Mastzellen in der Haut oder anderem Gewebe verursacht. Die Symptome können jedoch denen einer systemischen Mastozytose ähneln. Dazu können Herzrasen, Ohnmachtsanfälle, Quaddeln, Erröten, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinstrübung („Brain Fog“) gehören. Die Symptome können häufig und plötzlich auftreten. Die Diagnose eines MCAS sollte aufgrund charakteristischer Symptome, Ergebnissen von Laboruntersuchungen und einer Linderung der Symptome infolge einer MCAS-Behandlung gestellt werden. Die Patienten werden in der Regel mit Antihistaminika , 