immunologie troubles allergiques
Syndrome de déficit d'adhésion des leucocytes
Introduction
Les déficits d'adhésion des leucocytes proviennent d'un défaut de la molécule d'adhésion provocant un dysfonctionnement granulocytaire et lymphocytaire ainsi que des infections récurrentes des tissus mous. (Voir aussi Revue générale des déficits immunitaires et Le déficit d'adhésion leucocytaire est un Déficits immunitaires primitifs lié à des Le LAD (syndrome de déficit d'adhésion des leucocytes) est provoqué par le déficit en glycoprotéines d'adhésion présentes (p. ex., intégrines, sélectines) à la surface des globules blancs; ces glycoprotéines favorisent les interactions cellulaires, l'adhésion des cellules aux parois des vaisseaux sanguins, la mobilité des cellules et l'interaction avec les fractions du complément. Les déficits diminuent la capacité des granulocytes (et des lymphocytes) à migrer hors du compartiment intravasculaire, à s'engager dans réactions cytotoxiques et à phagocyter les bactéries. La gravité de la maladie est corrélée à l'importance du déficit. Trois différents types de syndromes ont été identifiés: Déficit d'adhésion leucocytaire 1: famille des intégrines bêta-2 déficientes ou défectueuses Déficit d'adhésion leucocytaire 2: absence de ligands glucidiques fucosylés pour les sélectines Déficit d'adhésion leucocytaire 3: activation défectueuse de toutes les intégrines bêta (1, 2 et 3) Le type 1 résulte de mutations du gène de l'intégrine bêta-2 (ITGB2), codant les intégrines CD18 beta-2. Le type 2 résulte de mutations du gène du transporteur glucose diphosphate (GDP)-fucose. Le type 3 est provoqué par des mutations du gèneFERMT3(11q13.1), qui code kindlin-3 dans les cellules hématopoïétiques. 