troubles endocriniens et métaboliques
Syndrome carcinoïde
Traitement du syndrome carcinoïde
Résection chirurgicale Octreotide et d'autres médicaments pour les symptômes La résection chirurgicale des carcinoïdes pulmonaires primitifs est souvent curative. En cas de métastases hépatiques, la réduction tumorale chirurgicale, bien que non curative, peut soulager les symptômes et, dans certains cas, prolonger la survie. En outre, les thérapies locorégionales des métastases hépatiques peuvent comprendre une chimio-embolisation transartérielle, une embolisation peu intense, une radioembolisation par microsphères d'yttrium-90 ou une ablation par radiofréquence. D'autres traitements prometteurs de la maladie évolutive ou métastatique comprennent l'évérolimus, un inhibiteur de mTOR (mammalian Target Of Rapamycin) et des radionucléides nouvellement développés contre les récepteurs peptidiques. La radiothérapie est un échec en raison notamment de la mauvaise tolérance du tissu hépatique normal à l'irradiation. Aucun protocole de chimiothérapie efficace n'a été établi. Le traitement d'association qui comprend la streptozotocine, le 5-fluorouracile et le cyclophosphamide n'est généralement utilisé que chez les patients symptomatiques présentant une maladie métastatique de grade 2 (grade intermédiaire) qui ne répondent pas aux autres traitements ou qui ont des taux de prolifération tumorale élevés. Cependant, la durée de réponse est courte. Certains symptômes, dont les bouffées de chaleur, ont été améliorés par les analogues de la somatostatine (qui inhibe la libération de la plupart des hormones) sans diminution du 5-HIAA urinaire ou de la gastrine. De nombreuses études ont suggéré de bons résultats avec les analogues à longue durée d'action de la somatostatine, dont l'octréotide et le lanréotide, qui sont les médicaments de choix pour contrôler la diarrhée et les bouffées de chaleur. L'octréotide est débuté avec environ 50 mcg par voie sous-cutanée 2 fois/jour, en augmentant si nécessaire jusqu'à une dose quotidienne totale de 750 mcg. Après stabilisation pendant au moins 2 semaines avec la formulation à courte durée d'action, les patients peuvent passer à une formulation retard d'octréotide 20 mg par voie intramusculaire toutes les 4 semaines, en augmentant si nécessaire jusqu'à un maximum de 30 mg. Le lanréotide est une formulation retard administrée à raison de 120 mg par voie sous-cutanée toutes les 4 semaines. Les bouffées de chaleur peuvent également être traitées par les phénothiazines (p. ex., prochlorpérazine 5 à 10 mg par voie orale toutes les 6 heures ou chlorpromazine 25 à 50 mg par voie orale toutes les 6 heures). Les anti-histaminiques de type 2 (H2) et peuvent également être utilisés. La phentolamine (un alpha-bloqueur) 5 à 15 mg IV peut inhiber l’apparition de bouffées vasomotrices expérimentalement induites. Les corticostéroïdes (p. ex., prednisone 5 mg par voie orale toutes les 6 heures) peuvent être utilisés en cas de bouffées de chaleur liées aux carcinoïdes bronchiques. La diarrhée peut être contrôlée par Codéine 15 mg par voie orale toutes les 4 à 6 heures Teinture d'opium 0,6 mL par voie orale toutes les 6 heures Lopéramide 4 mg par voie orale comme dose de charge et 2 mg après chaque selle libre jusqu'à un maximum de 16 mg/jour Diphénoxylate 5 mg par voie orale 4 fois/jour Les antagonistes périphérique de lasérotonine(p. ex., cyproheptadine 4 à 8 mg par voie orale toutes les 6 heures) Le télotristat, un inhibiteur de la tryptophane hydroxylase, 250 mg par voie orale 3 fois/jour Le nicotinamide et un apport protéinique suffisant sont nécessaires pour éviter la pellagre, car le tryptophane alimentaire est métabolisé ensérotoninepar la tumeur. Les enzymes inhibant la conversion du 5-hydroxytryptophane ensérotoninecomprennent la méthyldopa, 250 à 500 mg par voie orale toutes les 6 heures. 