hämatologie und onkologie
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie
Wichtige Punkte
Nasale und gastrointestinale Teleangiektasien können bei Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie eine erhebliche externe Blutung verursachen. Vaskuläre Malformationen im zentralen Nervensystem, Lunge und Leber können bluten; durch hepatische und pulmonale Malformationen kann es zur Bildung von bedeutsamen Shunts kommen. Erreichbare Teleangiektasien der Schleimhäute und arteriovenöse Fehlbildungen können mittels Laserablation behandelt und pulmonale Gefäßfehlbildungen Coil-embolisiert oder chirurgisch reseziert werden. Antifibrinolytika und Angiogenese-Inhibitoren können die Inzidenz von Blutungen verringern. Aufgrund eines chronischen Blutverlusts benötigen zahlreiche Patienten parenteral eine Eisensubstitution. Alle i.v. Lösungen sollten über einen Filter verabreicht werden, um eine paradoxe Embolisation von Partikeln ins Gehirn durch pulmonale arteriovenöse Malformationen zu vermeiden. 