lungenkrankheiten
Lymphangioleiomyomatose
Ätiologie der Lymphangioleiomyomatose
Die Ursache der Lymphangioleiomyomatose ist unbekannt. Die verlockende Hypothese, dass weibliche Geschlechtshormone eine pathogenetische Rolle spielen, ist nicht bewiesen. Die Erkrankung tritt üblicherweise spontan auf, weist jedoch viele Ähnlichkeiten mit den Lungenbefunden bei Tuberöser Sklerosekomplex (TSC) auf (TS); die LAM tritt bei einigen Patientinnen mit TS auf und wird von einigen für eine „forme fruste“ der TS gehalten. Mutationen im tuberösen Sklerose-Komplex-2-Gen ( Somatisches Mosaik vonTSC-2-Mutationen in Lunge und Nieren führt zu Krankheitsherden, die zusätzlich vor einem Hintergrund normaler Zellen in diesen Geweben vorkommen (obwohl viele verschiedene Krankheitsherde erwartet werden könnten) LAM ist eine minderwertige, destruktive, metastasierende Geschwulst, vielleicht vom Uterus kommend, die sich durch das lymphatische System verbreitet 