lungenkrankheiten
Bronchiektasie
Pathophysiology of Bronchiectasis
 Die Pathophysiologie von Bronchiektasen ist nicht vollständig geklärt, vermutlich zum Teil, weil es der gemeinsame Endpunkt einer heterogenen Gruppe von Erkrankungen ist, die chronischen Entzündungen der Atemwege prädisponieren. Das am weitesten akzeptierte Modell beschreibt einen "Teufelskreis" aus Entzündung, Zerstörung der Atemwege, abnormer Schleimausscheidung und Infektion oder Besiedlung durch Bakterien ( Hinweis zur Pathophysiologie ). Diffuse Bronchiektasentritt auf, wenn eine ursächliche Erkrankung eine Entzündung der kleinen und mittleren Atemwege auslöst, die Entzündungsmediatoren aus intraluminale Neutrophilen freigibt. Die Entzündungsmediatoren zerstören Elastin, Knorpel und Muskeln in größeren Atemwegen, was zu irreversibler Bronchodilatation führt. Gleichzeitig bilden Makrophagen und Lymphozyten in den entzündeten kleinen und mittleren Atemwege Infiltrate, die die Schleimhautwände verdicken. Diese Verdickung bewirkt, die Atemwegsobstruktion, die während Lungenfunktionstests häufig festgestellt wird. Mit Fortschreiten der Krankheit, breitet sich die Entzündung über die Atemwege und verursacht Fibrose des umgebenden Lungenparenchym. Was die kleinen Atemwege entzündet, ist abhängig von der Ätiologie von Bronchiektasen. Zu den häufigen Ursachen gehören eine eingeschränkte Clearance der Atemwege (aufgrund der Produktion von zähem, viskosem Schleim bei Mukoviszidose, mangelnder Ziliarmotilität bei primärer ziliärer Dyskinesie (PCD) oder einer Schädigung der Zilien und/oder der Atemwege infolge einer Infektion oder Verletzung) und eine beeinträchtigte Wirtsabwehr; diese Faktoren prädisponieren die Patienten für chronische Infektionen und Entzündungen. Bei Immunschwäche (insbesondere bei der gemeinsamen variablen Immundefizienz (CVID) und Autoimmunerkrankungen kann auch eine Autoimmunentzündung eine Rolle spielen. Fokale Bronchiektasetritt in der Regel auf, wenn ein großer Atemweg blockiert wird. Die resultierende Unfähigkeit, Sekrete abzuhusten, führt zu einem Zyklus von Infektion, Entzündung und Schäden der Atemwegswand. Der rechte Mittellappen ist meistens beteiligt, weil seine Bronchus klein und gewinkelt ist und Lymphknoten in unmittelbarer Nähe sind. Lymphadenopathie infolge Mykobakterieninfektion verursacht manchmal bronchiale Obstruktion und fokalen Bronchiektasen. Während laufende Entzündung die Anatomie der Atemwege verändert, besiedeln pathogene Bakterien (manchmal einschließlich Mykobakterien) die Atemwege. Häufige Organismen sind Haemophilus influenzae Moraxella catarrhalis Pseudomonas aeruginosa Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae Nicht-tuberkulöse Mykobakterien EineS. aureus-Kolonisierung ist stark mit zystischer Fibrose verbunden; eine Feststellung vonS. aureusüber Kulturen sollte den Verdacht auf eine nicht diagnostizierte zystische Fibrose erhöhen. Auch Kolonisation mitP. aeruginosaneigt dazu, auf eine schwere Krankheit hinzudeuten und prognostiziert schlechtere Ergebnisse, einschließlich eines erhöhten Risikos für Exazerbationen, Krankenhausaufenthalt, schlechte Lebensqualität, schnellen Rückgang der Lungenfunktion und Tod. Die Besiedelung von mehreren Organismen ist weit verbreitet, und Antibiotika-Resistenz ist ein Anliegen bei Patienten, die häufig Gaben von Antibiotika zur Behandlung von Exazerbationen erfordern. Wenn die Krankheit fortschreitet, verursachen chronische Entzündungen und Hypoxämie eine Neovaskularisation der bronchialen (nicht pulmonalen) Arterien. Bronchialarterienwände reißen leicht, was zu Hämoptysen führt, die massiv und lebensbedrohlich sein können. Anderen vaskuläre Komplikationen sind Pulmonale Hypertonie aufgrund von Vasokonstriktion, Arteriitis und manchmal Shunt von den bronchialen zu den pulmonalen Gefäßen. Besiedlung mit multiresistenten Organismen kann zu chronischer, niedriggradiger Entzündung der Atemwege führen. Diese Entzündung verursacht wiederkehrende Exazerbationen und die Atemwegsobstruktion bei Lungenfunktionstests verschlechtern. 1.Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of bronchiectasis.Eur J Respir Dis Suppl147:6–15, 1986. 