hématologie et oncologie
Histiocytose à cellules de Langerhans
Symptomatologie de l'histiocytose à cellules de Langerhans
La symptomatologie de l'histiocytoses à cellules de Langerhans varie considérablement en fonction de l'organe atteint. Les patients sont répartis en 2 groupes selon les organes atteints: Système unique Multisystémique Lamaladie d'un seul systèmeest l'implication unifocale ou multifocale de l'un des organes suivants: os, peau, ganglions lymphatiques, poumons, système nerveux central ou autres, sites rares (p. ex., thyroïde, thymus). Un exemple de maladie d'un seul système est le granulome éosinophile. Unemaladie multisystémiqueest une maladie qui touche deux ou plusieurs systèmes d'organes. Les organes à risque (organes dans lesquels la maladie induit un pronostic défavorable), qui comprennent le foie, la rate et les organes du système hématopoïétique peuvent ou non être affectés. Un exemple de maladie multisystémique sans risque d'atteinte d'organe est la maladie de Hand-Schüller-Christian. Un exemple de maladie multisystémique avec atteinte des organes à risque est la maladie de Letterer-Siwe. Ici, les syndromes sont décrits selon leur désignation historique, mais peu de patient se présentent avec un tableau clinique caractéristique, et en dehors du granulome éosinophile, ces désignations ne sont plus utilisées. Les lésions monofocales unifocales ou multifocales d'un seul système (60 à 80% des cas d’histiocytose à cellules de Langerhans) atteignent préférentiellement le grand enfant et l’adulte jeune en général autour de 30 ans; les pics d’incidence sont entre les âges de 5 et 10 ans. L'atteinte osseuse est très fréquente, elle entraîne des douleurs et/ou une incapacité à porter du poids et (parfois, une tuméfaction chaude et douloureuse) en regard de la lésion. La réticulohistiocytose congénitale auto-cicatrisante (précédemment appelée maladie de Hashimoto-Pritzker) est une maladie d'un système unique avec des lésions cutanées isolées qui se produit chez le nouveau-né. Les lésions disparaissent généralement d'elles-mêmes ou répondent au traitement local. Les patients doivent être évalués pour exclure une maladie systémique. Ce syndrome (15 à 40% des cas d’histiocytose à cellules de Langerhans) se manifeste chez l’enfant âgé de 2 à 5 ans et, plus rarement, chez le grand enfant et l’adulte. Les signes classiques de ce trouble systémique comprennent l'atteinte des os plats du crâne, les côtes, le pelvis, l'omoplate ou plusieurs de ces éléments. Les os longs et les vertèbres lombosacrées sont moins souvent en cause; les poignets, les mains, les genoux, les pieds et les vertèbres cervicales sont rarement atteints. Dans les cas classiques, le patient présente une Exophtalmie due à une masse tumorale orbitaire. On observe rarement une perte de la vision ou un Les Otite moyenne (suppurative chronique) et 2 ans qui a une éruption squameuse, eczématiforme, séborrhéique, parfois purpurique, du cuir chevelu, des conduits auditifs externes, de l'abdomen, des plis du cou et du visage. Les lésions cutanées facilitent l'envahissement microbien et peuvent entraîner un Sepsis et choc septique . On observe fréquemment, un écoulement auriculaire, des adénopathies, une hépatosplénomégalie et, dans les cas sévères, une atteinte hépatique avec hypoprotidémie et diminution de la synthèse des facteurs de la coagulation. On peut également observer une anorexie, une irritabilité, un retard de croissance et des symptômes pulmonaires (p. ex., toux, tachypnée, pneumothorax). Une anémie importante et parfois une neutropénie peuvent survenir; la thrombopénie est un facteur de mauvais pronostic. Les parents rapportent fréquemment une poussée dentaire précoce, alors qu'il s'agit en fait d'une rétraction des gencives, exposant ainsi la dentition de lait. L'enfant semble maltraité ou négligé. Le xanthogranulome juvénile est un syndrome cellulaire dendritique histiocytaire qui ne touche habituellement que la peau, provoquant des lésions uniques ou multiples, qui peuvent se résoudre spontanément. Une atteinte systémique peut survenir, provoquant des lésions des organes viscéraux, impliquant le foie, les poumons et/ou la moelle osseuse. Les corticostéroïdes ou le sirolimus topiques peuvent être utilisés pour traiter les lésions cutanées. . Les lésions systémiques sont traitées par une chimiothérapie similaire à celle utilisée dans l' Traitement . Des mutations de la voie de la Mitogen-activated protein kinase (MAPK) ont été identifiées, de sorte qu'un traitement ciblé peut également être utilisé. Le xanthogranulome juvénile est rarement associé à une neurofibromatose et/ou à une leucémie myélomonocytaire juvénile. 