pediatría
Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Signos y síntomas del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Los síntomas del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo aparecen cuando el conducto arterial comienza a cerrarse durante las primeras 24-48 h de vida. Luego, se instala con rapidez el cuadro clínico de Shock cardiogénico y obstructivo (p. ej., taquipnea, disnea, pulso débil, palidez, cianosis, hipotermia, acidosis metabólica, letargo, oliguria o anuria). Cuando hay compromiso de la circulación sistémica, puede haber hipoperfusión coronaria y cerebral, lo que causa síntomas de isquemia miocárdica o cerebral. La perfusión de los riñones, el hígado y el mesenterio también es inadecuada, y la oliguria o la anuria son frecuentes. Si no se reabre el conducto arterioso, la muerte sobreviene rápidamente. El paciente a menudo presenta antecedentes de mala alimentación, aumento del trabajo respiratorio, coloración pálida o gris y letargo. El examen físico muestra un precordio muy activo con una marcada elevación paraesternal, asociada con hipoperfusión periférica, extremidades frías, piel de color gris azulado y pulsos ausentes o apenas palpables. El hallazgo de una marcada elevación paraesternal en un paciente con perfusión críticamente baja y pulsos periféricos casi ausentes es una clave para distinguir el shock cardiogénico de la obstrucción cardíaca izquierda grave y el shock no relacionado con el corazón (p. ej., sepsis, metabólico, tóxico). En segundo ruido cardíaco (S2) es intenso y único. A menudo, se presenta un soplo sistólico suave no específico, así como hepatomegalia. La acidosis metabólica grave a menudo empeora si se administra oxígeno suplementario, lo que es característico del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. 