trastornos neurológicos
Síndrome de la persona rígida
Introduction
El síndrome de la persona rígida es un trastorno del sistema nervioso central que causa rigidez muscular progresiva y espasmos. (Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico ). El síndrome de la persona rígida (antes denominado síndrome del hombre rígido) afecta al sistema nervioso central, pero tiene manifestaciones neuromusculares. La mayoría de los pacientes con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos contra la ácido glutámico decarboxilasa (GAD), la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico). Sín embargo, el síndrome de la persona rígida puede ser Autoinmunitario Pananeoplásico Idiopática ocurre a menudo con la Diabetes mellitus (DM) tipo 1, así como otros trastornos autoinmunes como la . A menudo hay anticuerpos antianfifisina; los anticuerpos anti-GAD no suelen estar presentes. El síndrome paraneoplásico de persona rígida se asocia con frecuencia con el cáncer de mama, pero también puede ocurrir en pacientes con cáncer de pulmón, riñón, tiroides o colon o Linfoma de Hodgkin . Las manifestaciones clínicas del síndrome de persona rígida son similares en todos los tipos. La rigidez muscular y los espasmos progresan en forma insidiosa en el tronco y el abdomen y, en menor grado, en las piernas y los brazos. Por otra parte, los pacientes son normales y el examen detecta sólo hipertrofia muscular y rigidez. El síndrome de persona rígida generalmente progresa, lo que lleva a discapacidad y rigidez en todo el cuerpo. Diagnósticodel síndrome de persona rígida se basa en el reconocimiento de los síntomas y es apoyado por las pruebas de anticuerpos, la respuesta al diazepam, y los resultados de los estudios de EMG (electromiografía), que muestran actividad eléctrica de una contracción de apariencia normal. 