immunologie, allergien
Chédiak Higashi Syndrom
Behandlung des Chédiak Higashi Syndroms
Supportive Pflege mit Antibiotika, Interferon-gamma und manchmal Kortikosteroiden Hämatopoetische Stammzellentransplantation Prophylaktische Antibiotika können dabei helfen, Infektionen zu vermeiden, und Interferon-gamma kann dabei helfen, eine gewisse Funktion des Immunsystems wiederherzustellen. Pulsdosen von Kortikosteroiden und die Splenektomie induzieren manchmal eine vorübergehende Remission des Chédiak-Higashi-Syndroms. Sofern jedoch keine Transplantation hämatopoetischer Stammzellen durchgeführt wird, sterben die meisten Patienten mit Chédiak-Higashi-Syndrom bis zum Alter von 7 Jahren an Infektionen. Die Transplantation von nichtfraktionierten humanen Leukozytenantigen-identischen Knochenmark nach zytoreduktiver Chemotherapie vor der Transplantation könnte heilungsfördernd sein. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach einer Transplantation beträgt etwa 60%. 