troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Revue générale des vascularites
Traitement de la vascularite
Induction de la rémission en cas de vascularite par des corticostéroïdes mettant la vie ou les organes en danger, souvent associés à du cyclophosphamide ou à du rituximab Induction de rémission des vascularites moins sévères avec des corticostéroïdes et un immunosuppresseur moins puissant (p. ex., méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil) ou rituximab Maintien de la rémission par du méthotrexate, de l'azathioprine, ou du rituximab, plus réduction des corticostéroïdes Le traitement de la vascularite dépend de l'étiologie, du type de vascularite et de l'étendue et la sévérité de la maladie. Dans les troubles vasculitiques secondaires, l'élimination de la cause (p. ex., infection, médicament, cancer) est habituellement utile. Le traitement des vascularites primitives vise à induire puis à maintenir la rémission. La rémission est induite par l'utilisation d'immunosuppresseurs cytotoxiques et de corticostéroïdes à forte dose, habituellement pour 3 à 6 mois, jusqu'à obtention de la rémission ou du moins une réduction suffisante de l'activité de la maladie. Il est difficile de prédire la durée de la rémission qui peut dépendre du type de vascularite. Dans le cas de nombreux patients, le maintien de la rémission exige la poursuite du traitement immunosuppresseur avec ou sans de faibles doses de corticostéroïdes. Au cours de cette période, l'objectif est d'éliminer les corticostéroïdes ou de réduire leur dose et d'utiliser d'autres immunosuppresseurs moins toxiques aussi longtemps que nécessaire. Tous les patients traités par des immunosuppresseurs doivent être surveillés à la recherche d'infections opportunistes et autres. La recherche d'une tuberculose et d'une hépatite B, qui peuvent être exacerbées par un traitement immunosuppresseur, doit être effectuée. La Prévention doit être envisagée si les patients prennent des immunosuppresseurs puissants ou de façon prolongée. Dans les cas les moins graves de vascularite, de plus faibles doses de corticostéroïdes ou des immunosuppresseurs moins puissants (p. ex., méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil) peuvent être envisagés. Le traitement des vascularites graves, d'évolution rapide et mettant en jeu le pronostic vital ou un organe majeur (p. ex., une hémorragie alvéolaire, une glomérulonéphrite rapidement progressive ou une ischémie mésentérique) est une urgence médicale nécessitant une hospitalisation et une mise en route immédiate. Le traitement consiste habituellement en l'administration de: Corticostéroïdes:de fortes doses initiales de corticostéroïdes sont souvent utilisées (souvent appelées bolus de corticostéroïdes). Les doses et les médicaments spécifiques doivent être individualisés. À titre d'exemple, il est possible d'utiliser la méthylprednisolone 15 mg/kg ou 1 g IV 1 fois/jour pendant 3 jours consécutifs, puis prednisone ou méthylprednisolone 1 mg/kg par voie orale (ou, en cas d'hospitalisation, parfois IV) 1 fois/jour pendant environ 4 semaines. La dose est ensuite réduite progressivement, selon la tolérance, jusqu'à l'arrêt du médicament. Ce schéma de décroissance est évidemment adapté si nécessaire, notamment si le patient ne s'améliore pas ou rechute. , doivent également recevoir un Prévention . Mesna:lemesnaest mélangé avec ducyclophosphamideIV pour qu'il se lie à l'acroléine, un produit de dégradation ducyclophosphamidequi est toxique pour l'épithélium de la vessie et peut induire une cystite hémorragique et parfois un carcinome transitionnel de la vessie. La prise à long terme decyclophosphamideaugmente le risque de cancer de la vessie. Un milligramme demesnaest ajouté pour chaque milligramme decyclophosphamide. Une hématurie, en particulier sans cylindre, doit alarmer et inciter à consulter pour effectuer un bilan urologique, afin de dépister précocement une cystite hémorragique ou un cancer de la vessie si l'exposition au cyclophosphamide a été prolongée. Une cystoscopie et une imagerie rénale doivent être effectuées pour exclure un cancer. IV 1 fois/semaine pendant 4 semaines. Un autre protocole de traitement largement utilisé consiste en deux perfusions de 1000 mg, à 2 semaines d'intervalle. Les patients doivent également recevoir Prévention . Les traitements qui déplètent les lymphocytes B réduiront nettement la réponse aux vaccins pendant des mois après l'administration. Les corticostéroïdes sont progressivement arrêtés ou réduits à la dose minimale nécessaire pour maintenir la rémission clinique. Pour certaines formes de vascularite (le plus clairement démontré dans la maladie associée aux ANCA), le méthotrexate hebdomadaire (avec de l'acide folique) ou l'azathioprine en prises quotidiennes sont prescrits en relais ducyclophosphamideparce que ces médicaments ont moins d'effets indésirables. Le ritumixab administré périodiquement par voie IV peut également être utilisé pour maintenir la rémission, mais le dosage et l'intervalle de perfusion optimal n'a pas été clairement établi. La durée de ce traitement varie d'une à plusieurs années en fonction du patient, du diagnostic spécifique et de la propension à la rechute. Les patients qui ont présenté plusieurs rechutes peuvent devoir continuer à vie leurs traitements immunosuppresseurs. L'utilisation à long terme des corticostéroïdes peut cependant causer de sérieux effets indésirables. Chez les patients qui prennent ≥ 7,5 mg de prednisone de façon quotidienne ou des doses équivalentes d'autres corticostéroïdes, une supplémentation en calcium et en vitamine D ainsi que des bisphosphonates doivent être administrés pour Traitement ; la Des études récentes se sont concentrées sur le développement de traitements qui limitent l'exposition aux corticostéroïdes. L'avacopan, un antagoniste sélectif des récepteurs C5a, est un traitement adjuvant disponible dans la vascularite active sévère associée aux ANCA ( Référence pour le traitement ). 1.Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, et al: Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med384(7):599-609, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2023386. PMID: 33596356 