störungen der hirn , rückenmarks und nervenfunktion
Überblick über Prionenkrankheiten
Introduction
Prionenkrankheiten sind seltene, fortschreitende, tödliche und derzeit nicht behandelbare degenerative Erkrankungen des Gehirns (und selten anderer Organe), die auftreten, wenn ein Protein sich in eine abnormale Form, Prion genannt, verwandelt. Vor der Entdeckung von Prionen nahm man an, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und andere spongiforme Enzephalopathien würden von Viren hervorgerufen. Prionen sind viel kleiner als Viren und unterscheiden sich insofern von Viren, Bakterien und anderen lebenden Zellen, dass sie keinerlei Erbinformation enthalten. Bei Prionenkrankheiten ändert ein normales Protein, das als zelluläres Prion-Protein bezeichnet wird (PrPC), seine Form (Fehlfaltung) und wird anormal. Dieses abnormale Prionenprotein wird Prion-Protein-Scrapie (PrPSc) oder Prion genannt. Scrapie bezieht sich auf die Prionenkrankheiten, die zuerst bei Schafen beobachtet wurde. Scrapie (oder Traberkrankheit) wird so genannt, weil die Schafe die Tendenz haben, sich an Zaunpfählen und anderen Konstruktionen zu schrubben („scrape“ ist das englische Wort für „schaben, kratzen“) und dabei die Wolle abzureißen. Bei der Erkrankung, die tödlich verläuft, zeigen die Schafe auch andere bizarre Verhaltensweisen. Einige der neu gebildeten Prionen können von den Enzymen im Gehirn nicht abgebaut werden. Daher sammeln sie sich langsam an. Prionen können auch andere sich in der Nähe befindliche PrPCdazu bringen, sich in Prionen zu verwandeln, und der Prozess geht weiter. Wenn eine gewisse Zahl an Prionen erreicht ist, bricht die Krankheit aus. Die Prionen verwandeln sich nicht in normale PrPCzurück. PrPCkommen in allen Körperzellen vor, sind im Gehirn jedoch besonders hoch konzentriert. Daher wirken sich die meisten Prionenkrankheiten vorwiegend oder ausschließlich auf das Nervensystem aus. Die häufigste durch Prionen hervorgerufene Veränderung ist die Bildung winziger Bläschen in den Hirnzellen und das Gehirn füllt sich mit mikroskopisch kleinen Löchern. Betrachtet man Hirngewebsproben unter dem Mikroskop, sehen sie ein bisschen wie ein Schweizer Käse oder ein Schwamm aus (daher der Begriff "spongiform", schwammartig). Nach einer gewissen Zeit (die unterschiedlich lang sein kann) funktionieren die Zellen nicht mehr und sterben ab. Prionenkrankheiten können Sporadisch:spontan, ohne eine bekannte Ursache auftreten (am häufigsten) Familiär:in Familien auftreten Erworben:durch kontaminiertes Material erworben werden (selten) 