erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Behandlung von PBC
Stabilisierung oder Rückbildung der Leberschädigungen Behandlung von Komplikationen (chronische Cholestase und Leberversagen) Ggf. Lebertransplantation Jegliche Alkoholzufuhr und potenziell hepatotoxische Medikamente sollten vermieden werden. Ursodeoxycholsäure (13-15 mg/kg p.o. einmal täglich) vermindert den Leberschaden, verlängert die Überlebenszeit und das Zeitintervall bis zur Notwendigkeit einer Lebertransplantation . Etwa 40% der Patienten haben danach keine biochemische Verbesserung Pruritus kann mit Cholestyramin 4 bis 16 g/Tag kontrolliert werden. Dieses Medikament bindet Gallensäuren und kann somit die Fettmalabsorption verstärken. Wenn Cholestyramin langfristig eingenommen wird, sollte eine Ergänzung von fettlöslichen Vitaminen erwogen werden. Cholestyramin kann die Resorption von Ursodeoxycholsäure reduzieren, weshalb diese Arzneimittel nicht gleichzeitig gegeben werden sollten. Cholestyramin kann auch die Resorption verschiedener Arzneimittel reduzieren; wenn Patienten ein Arzneimittel, das betroffen sein könnte, einnehmen, sollten sie darauf hingewiesen werden, das Arzneimittel nicht innerhalb von 1 Stunde vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Cholestyramin einzunehmen. Juckreiz kann eine der häufigsten Nebenwirkungen von Obeticholsäure sein und zum Abbruch der Behandlung führen. Einige Patienten mit Pruritus sprechen auf Ursodeoxycholsäure und UV-Licht an; bei anderen kann ein Versuch mit Rifampicin, Naltrexon, Sertralin, Phenobarbital oder Antihistaminikum erforderlich sein. Patienten mit Fettmalabsorption aufgrund eines Mangels an Gallensalz sollten mit Vitamin-A-, -D-, -E- und -K-Ergänzungen behandelt werden. Zur Vorbeugung von Osteoporose können zusätzlich zur Einnahme von Kalzium und Vitamin-D-Präparaten, eine körperliche Betätigungen sowie die Einnahme von Bisphosphonaten oder Raloxifen indiziert sein. In späteren Stadien bedürfen die Portale Hypertonie oder Die Lebertransplantation bei der PBC zeigt hervorragende Ergebnisse. Zu den allgemeinen Indikation zählt die dekompensierte Leberkrankheit (unkontrollierbare Varizenblutungen, therapierefraktärer Aszites, nicht behandelbarer Pruritus und die hepatische Enzephalopathie). Die Überlebensraten nach Lebertransplantation betragen AMA-negative PBC spricht ähnlich gut auf Ursodeoxycholsäure an. 