gastrointestinale erkrankungen
Familiäre adenomatöse Polypose
Wichtige Punkte
Familiäre adenomatöse Polyposis ist eine autosomal-dominante Krankheit, bei der≥100 adenomatöse Polypen das Kolon und Rektum auskleiden. Bei fast allen Patienten entwickelt sich bis zum 40. Lebensjahr ein Kolonkarzinom, weshalb bald nach der Diagnose in der Regel eine totale Proktokolektomie erfolgt. Die Patienten haben ein erhöhtes Risiko für andere Krebsarten, insbesondere des Duodenums, und auch des Pankreas, der Schilddrüse, des Hirns und der Leber. Nach der Behandlung werden die Patienten regelmäßig auf andere Krebsarten und die Entwicklung von Polypen im oberen GIT untersucht. Die Kinder von Eltern mit familiären adenomatösen Polypose können von der Geburt an bis zum 5. Lebensjahr auf das Auftreten eines Hepatoblastoms untersucht werden. 