lungenkrankheiten
Pulmonale Hypertonie
Ätiologie der pulmonalen Hypertonie
Viele Erkrankungen und Medikamente verursachen pulmonale Hypertonie. Die insgesamt häufigsten Ursachen für pulmonale Hypertonie sind Linksherzinsuffizienz , einschließlich Lungenparenchymerkrankung mit Abfall der Sauerstoffsättigung None Zu den weiteren Ursachen der pulmonalen Hypertonie gehören Obstruktive Schlafapnoe , Pulmonale Hypertonie ist derzeit in 5 Gruppen eingeteilt (siehe Tabelle Klassifikation der pulmonalen Hypertonie ), basierend auf einer Reihe von pathologischen, physiologischen und klinischen Faktoren. In der ersten Gruppe (pulmonale arterielle Hypertonie [PAH]) wirkt sich die primäre Erkrankung auf die kleinen Lungenarteriolen aus. Eine kleine Anzahl von AH-Fällen tritt sporadisch auf, ohne dass eine identifizierbare Erkrankung vorliegt; diese Fälle werden als idiopathische PAH bezeichnet. Es wurden erbliche Formen der PAH (autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz) identifiziert; dabei wurden Mutationen in den folgenden Genen gefunden: Rezeptor für Activin-ähnliche Kinase Typ 1 (ALK-1) Rezeptor für knochenmorphogenetisches Protein Typ 2 (BMPR2) Caveolin 1 (CAV1) Endoglin (ENG) Wachstumsdifferenzierungsfaktor 2 (GDF2) Kaliumkanalunterfamilie K-Mitglied 3 (KCNK3) "Mothers against decapentaplegic homologue 9" (SMAD9) T-Box-Transkriptionsfaktor 4 (TBX4) Mutationen inBMPR2verursachen 75% der Fälle. Die anderen Mutationen sind viel seltener und treten in etwa 1% der Fälle auf. In etwa 20% der Fälle von hereditärer PAH sind die ursächlichen Mutationen nicht identifiziert. ) wurde mit der pulmonalen veno-okklusiven Erkrankung, einer Form von PAH der Gruppe 1, in Verbindung gebracht ( Literatur zur Ätiologie ). sind Risikofaktoren für PAH. Zu den eindeutig mit PAH assoziierten Substanzen gehören Appetitzügler (Fenfluramin, Dexfenfluramin, Aminorex), toxisches Rapsöl, Benfluorex, Amphetamine, Methamphetamine und Dasatinib. Auch andere Proteinkinase-Inhibitoren wurden mit arzneimittelinduzierter pulmonaler Hypertonie in Verbindung gebracht ( Literatur zur Ätiologie ). Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, die von schwangeren Frauen eingenommen werden, stellen ein Risiko für die Entwicklung einer Patienten mit erblichen Ursachen für Hämolytische Anämien im Überblick , wie 