hematología y oncología
Púrpura trombocitopénica trombótica
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica
Plasmaféresis Corticosteroides y rituximab Caplacizumab (rara vez) La púrpura trombocitopénica trombótica no tratada es casi siempre letal. En cambio, con Aféresis terapéutica , > 85% de los pacientes se recupera completamente. La plasmaféresis se inicia con urgencia y se continúa todos los días durante varios días o semanas hasta hallar evidencias de que la actividad de la enfermedad ha disminuido, mediante un recuento de plaquetas y un nivel de LDH normales. Los adultos con púrpura trombocitopénica trombótica también suelen recibir corticosteroides y rituximab. El caplacizumab, una inmunoglobulina humanizada de dominio variable único (nanocuerpo) anti-factor de von Willebrand, inhibe la interacción entre multímeros y plaquetas inusualmente grandes del factor de von Willebrand. El caplacizumab parece acelerar la resolución de la trombocitopenia, pero puede aumentar la tendencia al sangrado. Si bien puede reducir la necesidad de plasmaféresis, solo rara vez produce una remisión de la enfermedad; su papel en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica es el tema de mucho debate, pero sigue no está claro. La mayoría de los pacientes presentan solo un episodio de púrpura trombocitopénica trombótica. Sin embargo, se observan recaídas en alrededor del 40% de los que tienen una deficiencia importante de actividad de ADAMTS13 causada por un autoanticuerpo inhibidor de ADAMTS13. En pacientes con recidivas cuando se suspende el intercambio de plasma o en aquellos con recaídas, la inmunosupresión más intensiva con rituximab puede ser eficaz. Debe evaluarse rápidamente a los pacientes si aparecen síntomas sugestivos de recidiva. 