troubles pulmonaires
Lymphangioléiomyomatose
Introduction
La lymphangioléiomyomatose correspond à un développement indolent et progressif de cellules musculaires lisses dans les poumons, les vaisseaux sanguins pulmonaires, les vaisseaux lymphatiques et la plèvre. Elle est rare et se produit chez les jeunes femmes. Les symptômes sont une dyspnée, une toux, une douleur thoracique et une hémoptysie; les pneumothorax spontanés sont fréquents. Le diagnostic est suspecté en fonction des symptômes et de la rx thorax et est confirmé par la TDM à haute résolution. Le pronostic est incertain, mais la maladie est lentement évolutive, après un certain nombre d'années, vers l'insuffisance respiratoire chronique et le décès. Le traitement repose sur la transplantation pulmonaire. La lymphangioléiomyomatose est une maladie touchant principalement la femme le plus souvent entre 20 et 40 ans. Les femmes blanches sont à plus haut risque. La lymphangioléiomyomatose affecte<1 personne par million. Elle est caractérisée par une prolifération de cellules musculaires lisses atypiques dans les poumons, y compris le parenchyme pulmonaire, les vaisseaux sanguins et lymphatiques et la plèvre, aboutissant à une déformation de l'architecture pulmonaire, à une destruction kystique des poumons et à une détérioration progressive de la fonction respiratoire. 