troubles pulmonaires
Sarcoïdose
Pronostic de la sarcoïdose
Bien qu'une rémission spontanée soit fréquente, les manifestations et la sévérité de la maladie sont très variables, et de nombreux patients ont besoin de corticostéroïdes pour soulager les symptômes ou le déclin progressif lent de la fonction des organes à un certain moment au cours de l'évolution de la maladie. Ainsi, un suivi régulier à la recherche de signes de rechute est impératif. Presque deux tiers des patients atteints de sarcoïdose finissent par obtenir une rémission avec peu ou pas de séquelles. Près de 50% des patients qui présentent une rémission spontanée la font dans les 3 premières années qui suivent le diagnostic. Moins de 10% de ces patients rechutent après 2 ans. Ces patients qui ne présentent pas de rémission dans les 2 à 3 ans ont très probablement une maladie chronique. La sarcoïdose chronique concerne jusqu’à 30% des patients et 10 à 20% présentent des séquelles permanentes. La maladie est mortelle chez 1 à 5% des patients, typiquement due à une défaillance respiratoire provoquées par la fibrose pulmonaire et moins souvent en raison de d’hémorragies pulmonaires dues à la présence d’un aspergillome. Cependant, au Japon, la cardiomyopathie infiltrante provoquant des troubles du rythme et une insuffisance cardiaque est la cause la plus fréquente de décès. Le pronostic est moins favorable chez les patients présentant une sarcoïdose extrapulmonaire et chez les patients noirs. Une rémission est observée chez 89% des patients blancs et 76% des noirs sans sarcoïdose extrathoracique et chez 70% des patients blancs et 46% des patients noirs qui ont une sarcoïdose extrathoracique. Lesfacteurs de bon pronosticsont Syndrome de Löfgren (triade de polyarthrite aiguë, érythème noueux et adénopathie hilaire) Lessignes de mauvais pronosticsont Uvéite chronique Lupus pernio Hypercalcémie chronique Neurosarcoïdose Atteinte cardiaque Atteinte pulmonaire étendue et/ou développement d'une hypertension artérielle pulmonaire Cependant, il existe une différence minime entre l'évolution à long terme chez les patients traités et non traités et les rechutes sont fréquentes à l'arrêt du traitement. 