neurologische krankheiten
Frontotemporale Demenz (FTD)
Introduction
Die frontotemporale Demenz (FTD) kommt bei sporadisch auftretenden und erblichen Krankheiten vor, die den Frontal- und den Temporallappen betreffen, inkl. M. Pick. (Siehe auch Übersicht über Delir und Demenz und Demenz ist eine chronische, globale, meist irreversible Verschlechterung der Kognition. Die frontotemporale Demenz macht bis zu 10% der Demenzen aus. Das Alter bei Beginn ist typischerweise jünger (55–65 Jahre) als bei der Alzheimer-Demenz . Die FTD betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. M. Pickist ein Begriff, der verwendet wird, um pathologische Veränderungen der FTD zu beschreiben, einschließlich schwerer Atrophie, Verlust von Neuronen, Gliose und Vorhandensein anomaler Neuronen (Pick-Zellen), die Einschlüsse (Pick-Körper) enthalten. Etwa die Hälfte der FTD werden vererbt; die meisten Mutationen betreffen das Chromosom 17q21–22 und führen zu Anomalien der mikrotubulären Bindung des Tau-Proteins; deswegen werden die FTD in der Regel als Tauopathien bezeichnet. Einige Experten klassifizieren die Progressive supranukleäre Blickparese und die kortikobasale Degeneration zusammen mit den FTD, weil alle eine ähnliche Pathologie und Genmutationen haben, die das Tau-Protein betreffen. Symptome, Genmutationen und pathologische Veränderungen können einander nicht entsprechen. Dieselbe Mutation kann z. B. bei einem Familienmitglied Symptome einer FTD, bei einem anderen dagegen Symptome einer kortikobasalen Degeneration verursachen. Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delir obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist. Folgendes hilft, diese zu unterscheiden: EineDemenzbetrifft hauptsächlich das Gedächtnis, wird in der Regel durch anatomische Veränderungen im Gehirn verursacht, zeigt einen langsamen Beginn und ist üblicherweise irreversibel. EinDellirbetrifft hauptsächlich die Aufmerksamkeit, wird in der Regel durch eine akute Erkrankung oder Drogen- bzw. Arzneimitteltoxizität (zuweilen lebensbedrohlich) verursacht und ist häufig reversibel. Andere spezifische Merkmale tragen ebenfalls zur Unterscheidung zwischen Demenz und Delirium bei (siehe Tabelle). 