herz kreislauf krankheiten
Hypertrophe Kardiomyopathie
Pathophysiologie der hypertrophen Kardiomyopathie
Das Myokardgewebe ist pathologisch verändert mit einer zellulären und myofibrillären Fehlanordnung, obwohl dieser Befund nicht spezifisch für die hypertrophe Kardiomyopathie. ist. Beim häufigsten Phänotyp sind das vordere Septum und die angrenzende vordere freie Wand unterhalb der Aortenklappe deutlich hypertrophiert und verdickt, mit wenig oder keiner Hypertrophie der linken Ventrikelwand (LV). Manchmal tritt eine isolierte apikale Hypertrophie auf. Jedoch kann praktisch jedes asymmetrische Muster der linksventrikulären Hypertrophie beobachtet werden, und bei einer kleinen Minderheit der Patienten wurde sogar eine symmetrische Hypertrophie festgestellt. Etwa zwei Drittel der Patienten zeigen obstruktive Physiologie in Ruhe oder während des Trainings. Eine Obstruktion ist das Ergebnis der mechanischen Impedanz zum LV-Abfluss während der Systole aufgrund der systolischen anterioren Bewegung (SAM) der Mitralklappe. Während dieses Prozesses (SAM) werden die Mitralklappe und die Ventilvorrichtung durch einen Venturi-Effekt des Blutflusses mit hoher Geschwindigkeit in den LV-Ausflusstrakt gesaugt, was zu einer Behinderung der Strömung und einer Verringerung des Herzzeitvolumens führt. Mitralinsuffizienz kann auch als Folge der Verzerrung der Flugblattbewegung durch SAM der Mitralklappe auftreten. Diese Obstruktion und Klappeninsuffizienz tragen zur Entwicklung von Symptomen bei, die mit Herzversagen in Zusammenhang stehen. Seltener führt eine mittelventrikuläre Hypertrophie zu einem intrakavitären Gradienten auf der Ebene des Papillarmuskels, was selten zu einer erhöhten LV-Wandspannung und einem erhöhten Risiko eines apikalen LV-Aneurysmas führt. Die globale Kontraktilität ist normal und führt zu einer normalen Ejektionsfraktion (EF). Später nimmt die EF zu, da der Ventrikel ein kleines Volumen hat und fast vollständig entleert wird, um das HZV aufrechtzuerhalten. Die Hypertrophie führt zu einer steifen Kammer ohne Compliance (üblicherweise des linken Ventrikels), die der diastolischen Füllung widersteht, den enddiastolischen Druck erhöht und so den pulmonalvenösen Druck intensiviert. Erhöht sich der Füllungswiderstand, nimmt das HZV ab, ein Effekt, der sich bei Vorliegen eines Ausflusstraktgradienten weiter verstärkt. Da bei einer Tachykardie weniger Zeit für die Ventrikelfüllung bleibt, treten die Symptome hauptsächlich bei Belastung oder Tachyarrhythmien auf. Siehe auch Herzinsuffizienz mit erhaltener Auswurffraktion (HFpEF) .) Die Durchblutung der Herzkranzgefäße kann beeinträchtigt sein, was zu Angina pectoris , In manchen Fällen sterben die Myozyten nach und nach ab, wahrscheinlich weil das kapillär/myozytäre Ungleichgewicht eine chronische diffuse Ischämie verursacht. Wenn die Kardiomyozyten absterben, werden sie durch eine diffuse Fibrose ersetzt. In Folge dilatiert der hypertrophierte Ventrikel mit diastolischer Dysfunktion schrittweise, und es entwickelt sich eine systolische Dysfunktion. 