gesundheitsprobleme von kindern
Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF)
Introduction
Mukoviszidose (zystische Fibrose) ist eine Erbkrankheit, bei der bestimmte Körperdrüsen abnorm dickflüssige Sekrete produzieren, die verschiedene Gewebe und Organe, vor allem die Lunge und die Verdauungsorgane, schädigen. Mukoviszidose wird durch vererbte Genvarianten verursacht, die zu dickflüssigen, zähen Sekreten führen und die Lunge und andere Organe verschließen. Typische Symptome sind u. a. Blähbauch, weicher Stuhl und eine mangelhafte Gewichtszunahme bei Neugeborenen sowie Husten, Keuchatmung und häufige Infektionen der Atemwege. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen eines Schweißtests und/oder auf genetischen Untersuchungen. Etwa die Hälfte der Menschen mit dieser Erkrankung in den USA sind Erwachsene. Behandelt wird mit Antibiotika, Bronchodilatatoren, Medikamenten zum Verdünnen der Lungensekrete, zur Befreiung der Atemwege bei Atemproblemen, mit Nahrungsergänzungsmitteln in Form von Bauchspeicheldrüsenenzymen und Vitaminen gegen Verdauungsprobleme und mit Medikamenten zur Verbesserung der Funktion des Mukoviszidose-Proteins bei Menschen mit bestimmten Genvarianten. Einige Patienten profitieren von einer Leber- und Lungentransplantation. Mukoviszidose ist die häufigste Erbkrankheit, die unter Menschen mit weißer Hautfarbe zu einer verkürzten Lebenserwartung führt. In den USA kommt die Krankheit bei ungefähr 1 von 3.300 Säuglingen kaukasischer Herkunft und bei 1 von 15.300 Säuglingen afroamerikanischer Herkunft vor. Selten tritt sie bei Menschen asiatischer Abstammung auf. Da Verbesserungen in der Behandlung die Lebenserwartung für Patienten mit Mukoviszidose verlängert haben, handelt es sich bei der Hälfte der in den USA von der Krankheit betroffenen Personen um Erwachsene. Jungen und Mädchen sind gleichermaßen von Mukoviszidose betroffen. Die Mukoviszidose betrifft neben der Lunge auch noch viele weitere Organe. In der Lunge blockieren zähe Bronchialsekrete die kleinen Atemwege, die sich daraufhin infizieren und entzünden. Mit fortschreitender Krankheit verdicken sich die Bronchialwände, in den Atemwegen stauen sich infektiöse Sekrete, Bereiche der Lunge verengen sich und Lymphknoten vergrößern sich. In der Leber verschließen zähe Sekrete die Gallengänge. In der Gallenblase können Steine entstehen. Verdickte Sekrete können die Bauchspeicheldrüse gänzlich verschließen, sodass Verdauungsenzyme nicht mehr in den Darm gelangen können. Bei einigen Menschen entsteht ein Diabetes, weil die Bauchspeicheldrüse wenigerInsulinbilden kann (für gewöhnlich im Jugend- oder im Erwachsenenalter). Im Dünndarm kann durch zähflüssige Sekrete ein Kindspech-Darmverschluss (Mekoniumileus) entstehen und bei Neugeborenen eine Operation erforderlich machen. Auch die Fortpflanzungsorgane werden durch Mukoviszidose auf verschiedene Weise beeinträchtigt, was bei Männern für gewöhnlich zu Unfruchtbarkeit führt. Die Schweißdrüsen der Haut sondern Flüssigkeit mit erhöhtem Salzgehalt ab. 