erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
Diagnose von MPA
Klinische Befunde Tests auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper sowie Routinelabortests Biopsie Der Verdacht auf eine mikroskopische Polyangiitis besteht bei Patienten, die unerklärliche Kombinationen von Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen, alveolären Blutungen, neu aufgetretenem nephritischem Syndrom, neu aufgetretener multipler Mononeuropathie oder Polyneuropathie zeigen. Es werden Labortests und gelegentlich eine Röntgenuntersuchung durchgeführt, aber die Diagnose wird in der Regel durch eine Biopsie bestätigt. Die Tests umfassen Blutbild, Erythrozytensedimentationsrate, C-reaktives Protein, Urinanalyse, Serumkreatinin sowie Tests auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA. Wenn BSG, CRP, Leukozyten sowie Thrombozyten erhöht sind, spricht das für eine systemische Entzündung. Bei chronischer Erkrankung liegt häufig eine Anämie vor. Eine akuter Abfall des Hämatokritwertes lässt eine alveoläre Hämorrhagie oder Blutungen im Gastrointestinaltrakt vermuten. Es sollte eine Urinanalyse erfolgen (zur Prüfung auf Hämaturie, Proteinurie und Zellzylinder), und Serumkreatinin sollte regelmäßig gemessen werden, um eine Nierenbeteiligung festzustellen. Mithilfe der Immunfluoreszenzfärbung lassen sich ANCA detektieren, hierauf folgt ein Enzym-linked immunosorbent assay (ELISA), um auf spezifische Antikörper zu testen. Mindestens 60% der Patienten sind ANCA-positiv, in der Regel handelt es sich um perinukleäre ANCA (p-ANCA) mit Antikörpern gegen Myeloperoxidase. Es sollte eine Biopsie der am besten zugänglichen beteiligten Gewebe erfolgen, um die Vaskulitis zu bestätigen. Durch eine Nierenbiopsie lässt sich eine fokal- segmentale, pauci-immun nekrotisierende Glomerulonephritis mit fibrinoider Nekrose der glomerulären Kapillarwand erkennen, die zur Halbmondbildung führt. Bei Patienten mit respiratorischen Symptomen wird eine Aufnahme des Thorax angefertigt, um auf Infiltrate zu prüfen. Bilaterale fleckförmige Infiltrate sind verdächtig auf eine alveoläre Hämorrhagie, auch bei Patienten ohne Hämoptyse. CT ist wesentlich empfindlicher als Röntgen. Wenn Patienten Dyspnoe und bilaterale Infiltrate zeigen, sollte sofort eine Bronchoskopie durchgeführt werden, um auf alveoläre Hämorrhagien zu prüfen und eine Infektion auszuschließen. Eine Blutung aus beiden Lungen und allen Bronchien, die sich verstärkt, wenn das Bronchoskop tiefer in den Atemwege vorgeschoben wird, deutet auf eine aktive alveoläre Hämorrhagie hin. Hämosiderin-beladene Makrophagen treten innerhalb von 24–72 h nach Beginn der Blutung auf und können für bis zu 2 Monate persistieren. 