troubles cardiovasculaires
Cardiomyopathie hypertrophique
Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique
bêta-Bloqueurs Inhibiteurs calciques inotropes négatifs et limitant la fréquence cardiaque Mavacamten Éviter les nitrates, les diurétiques et les inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) Éventuellement antiarythmiques (p. ex., disopyramide, amiodarone) Éventuellement, cardioverteur-défibrillateur implantable et parfois, intervention chirurgicale ou ablative Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique dépend du phénotype. Les patients sans obstruction ont généralement une évolution clinique stable sans symptômes significatifs, bien que certains présentent des symptômes d'insuffisance cardiaque dus à un dysfonctionnement diastolique. Les bêta-bloqueurs et les inhibiteurs calciques bradycardisants avec un effet vasodilatateur réduit (habituellement le vérapamil), seuls ou combinés, sont la base du traitement. Par la diminution de la fréquence cardiaque, ils prolongent la durée du remplissage diastolique, ce qui peut augmenter le remplissage ventriculaire gauche chez les patients présentant un dysfonctionnement diastolique. Cependant, l'efficacité à long terme d'une telle thérapie n'a pas été prouvée. Chez les patients présentant un phénotype obstructif, outre les tentatives d'amélioration de la fonction diastolique, le traitement vise à réduire le gradient de sortie. Les inhibiteurs non-dihydropyridiniques des canaux calciques (p. ex., vérapamil, diltiazem), les bêta-bloqueurs et le disopyramide réduisent le gradient du flux sortant par leurs effets inotropes négatifs. Le disopyramide semble être le plus efficace en cas de gradient de repos, alors que les bêta-bloqueurs sont les plus adaptés pour réduire le gradient qui se produit à l'effort. Les bêta-bloqueurs sont généralement considérés comme un traitement de première intention en cas de phénotype obstructif; le disopyramide permet de soulager les symptômes en cas d'échec du traitement de première intention par les bêta-bloqueurs, le vérapamil ou le diltiazem Les patients qui continuent d'éprouver des symptômes liés à des gradients significatifs de drainage (≥ 50 mmHg) malgré un traitement médical sont candidats à un traitement invasif. Lorsqu'elle est pratiquée dans un centre expérimenté, la myectomie chirurgicale a une faible mortalité opératoire avec d'excellents résultats, ce qui en fait la thérapie préférée de ces patients. L'ablation septale à l'alcool par cathéter percutané est une alternative à la chirurgie chez les patients âgés et à risque chirurgical élevé. Les médicaments qui diminuent la précharge (p. ex., dérivés nitrés, diurétiques, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II) diminuent la taille des cavités et aggravent la symptomatologie de ces patients. Les vasodilatateurs augmentent le gradient dans la chambre d'éjection et entraînent une tachycardie réflexe qui diminue encore la fonction ventriculaire diastolique. Les médicaments inotropes (p. ex., glycosides digitaliques, catécholamines) aggravent l'obstruction éjectionnelle, ne diminuent pas la pression télédiastolique élevée et peuvent induire des troubles du rythme. Le mavacamtem, un inhibiteur oral de la myosine cardiaque qui réduit la formation de ponts actine-myosine, a montré des résultats prometteurs. Il a soulagé les symptômes, réduit l'obstruction du canal d'éjection du ventricule gauche et augmenté la tolérance à l'effort en cas de cardiomyopathie hypertrophique ( Références pour le traitement ). En cas de syncope ou d'arrêt cardiaque ou si un trouble du rythme ventriculaire soutenue est confirmé par l'ECG ou par holter de 24 heures, il faut envisager de recourir à un Dispositifs thérapeutiques . Une controverse existe quant à la nécessité de placer un défibrillateur chez les patients qui ne font pas de syncope, d'arrêt cardiaque soudain ou d'arythmie ventriculaire. Il est généralement admis que l’insertion d’un cardioverteur-défibrillateur implantable doit être envisagée chez les patients présentant des caractéristiques de risque élevé ( Des antécédents familiaux d'arrêt subit cardiaque prématuré Une épaisseur du septum ventriculaire gauche > 3 cm Une prise de contraste retardée à l'IRM cardiaque Syncope inexpliquée Survie après un arrêt cardiaque dû à une arythmie ventriculaire Multiples accès de tachycardie ventriculaire non soutenue Fraction d'éjection du ventricule gauche < 50% (maladie en phase terminale) Un anévrisme ventriculaire gauche La myomectomie et l'ablation alcoolique ont été utilisées pour diminuer l'obstruction à la sortie et réduire les symptômes. Il n'y a pas de différence prouvée entre ces interventions en ce qui concerne la mortalité, mais la myomectomie soulage mieux l'obstruction et réduit la nécessité de répéter les interventions ( Références pour le traitement ). Éviter les sports de compétition était précédemment recommandé parce que des morts subites peuvent survenir en cas d'effort accru. Les lignes directrices actuelles recommandent que les athlètes atteints de cardiomyopathie hypertrophique subissent une évaluation complète et une discussion partagée du risque potentiel avec un spécialiste expert en cardiomyopathie hypertrophique. Le traitement de la phase dilatée congestive de la cardiomyopathie hypertrophique est le même que celui de la Traitement à prédominance systolique. Un conseil génétique est indiqué en cas d'hypertrophie septale asymétrique. 1.Olivotto I, Oreziak A, Barriales-Villa R, et al:Mavacamtenfor treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial.Lancet396:759–769, 2020. 2.Spertus JA, Fine JT, Elliott P, et al: Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): health status analysis of a randomized, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial.Lancet397:2467–2475, 2012. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00763-7 3.Maron MS, Rowin EJ, Wessler BS, et al: Enhanced American College of Cardiology/American Heart Association Strategy for Prevention of Sudden Cardiac Death in High-Risk Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy.JAMA Cardiol4(7):644–657, 2019. doi:10.1001/jamacardio.2019.1391 4.Nguyen A, Schaff HV, Hang D, et al: Surgical myectomy versus alcohol septal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A propensity score-matched cohort.J Thorac Cardiovasc Surg157(1):306–315.e3, 2019. doi:10.1016/j.jtcvs.2018.08.062 