pediatría
Labio leporino y paladar hendido
Introduction
Una hendidura orofacial es un defecto congénito en el que el labio o el paladar no se cierran en la línea media y permanecen abiertos, lo que crea un labio leporino y/o un paladar hendido. Estos defectos están presentes a nacer e interfieren con la alimentación y, más tarde, con el desarrollo del habla. El labio leporino, el labio y el paladar hendidos y el paladar hendido aislado, se denominan colectivamente fisuras orales. Las fisuras orales son las anomalías congénitas más comunes de la cabeza y el cuello con una prevalencia total de 2,1 cada 1.000 nacidos vivos. Las causas pueden ser tanto factores ambientales como genéticos. El consumo de tabaco y alcohol por la madre durante el período prenatal puede aumentar el riesgo. Tener un hijo afectado incrementa el riesgo de un segundo hijo afectado. El ácido fólico, tomado justo antes de quedar embarazada y durante el primer trimestre, reduce el riesgo. (Véase también Introducción a las malformaciones congénitas craneofaciales y musculoesqueléticas y Las fisuras orales puede dividirse en 2 grupos: Sindrómica (30%) No sindrómica (70%) Las fisuras oralessindrómicasson las que están presentes en pacientes con síndromes congénitos reconocidos o con múltiples anomalías congénitas. Estas fisuras orales son causadas por anomalías cromosómicas y síndromes monogénicos definidos. Las fisuras oralesno sindrómicas(aisladas) son las que están presentes en pacientes sin anomalías asociadas o retrasos en el desarrollo. Diferentes mutaciones genéticas pueden causar el fenotipo, incluyendo mutaciones de algunos de los genes que están involucrados con las fisuras orales sindrómicas, lo que sugiere que hay una superposición significativa entre las fisuras orales sindrómicas y no sindrómicas. La fisura puede afectar sólo el paladar blando o ser una fisura completa del paladar blando y duro, la apófisis alveolar del maxilar y el labio. La forma más leve es la úvula bífida. Puede observarse labio leporino aislado. El paladar hendido interfiere con la alimentación y el desarrollo del lenguaje y aumenta el riesgo de infecciones óticas. Los objetivos del tratamiento son garantizar la alimentación, el habla y el desarrollo maxilofacial normales y evitar la formación de fístulas. 