troubles neurologiques
Narcolepsie
Introduction
La narcolepsie se caractérise par une somnolence diurne excessive chronique, fréquemment associée à une perte soudaine du tonus musculaire (cataplexie). D'autres symptômes comprennent la paralysie du sommeil et des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques. Le diagnostic repose sur la polysomnographie et sur les tests itératifs de latence d'endormissement. Le traitement repose sur le modafinil, l'armodafinil, le solriamfétol, le pitolisant, l'oxybate de sodium ou une association de médicaments qui contiennent du calcium, du magnésium, du potassium et des oxybates de sodium en cas de somnolence diurne excessive et de cataplexie. (Voir aussi Prise en charge du patient qui présente un trouble du sommeil et de la vigilance .) La cause de la narcolepsie en est inconnue. En Europe, au Japon et aux États-Unis, l'incidence est de 0,2 à 1,6/1000. La narcolepsie a la même fréquence chez l'homme que chez la femme. La narcolepsie est fortement associée à des haplotypes HLA (human leukocyte antigen) spécifiques, mais sa cause n’est pas génétique. La concordance chez les jumeaux est faible (25%), suggérant un rôle au premier plan des facteurs environnementaux, qui sont souvent à l'origine du trouble. La neuropeptide hypocrétine-1 est déficitaire dans le liquide céphalorachidien des animaux narcoleptiques et chez la plupart des malades, suggérant comme cause une possible destruction auto-immune associée au système HLA des neurones contenant de l'hypocrétine dans l'hypothalamus latéral. La narcolepsie se caractérise par une dysrégulation de l'apparition et de la commande du sommeil paradoxal (rapid eye movement [REM]). Par conséquent, le sommeil paradoxal apparaît pendant l'éveil et pendant la transition de l'éveil au sommeil. De nombreux symptômes de narcolepsie en résultent; une paralysie musculaire posturale et de rêves intenses, lesquels caractérisent habituellement le sommeil paradoxal. Il existe 2 types: Type 1: narcolepsie due à une carence en hypocrétine et accompagnée par une cataplexie (faiblesse ou paralysie musculaire momentanée provoquée par des réactions émotives soudaines) Type 2: narcolepsie avec taux d'hypocrétine normaux et sans cataplexie Lesyndrome de Kleine-Levin,un trouble très rare chez les jeunes garçons ressemble à la narcolepsie. Le syndrome de Kleine-Levin comprend une hypersomnie épisodique (somnolence diurne excessive) et une hyperphagie. L'étiologie est incertaine, mais pourrait être liée à une réponse auto-immune à une infection. 