hématologie et oncologie
Macroglobulinémie
Introduction
La macroglobulinémie est une hémopathie maligne caractérisée par des lymphocytes B et/ou des plasmocytes qui synthétisent un excès de protéine M IgM. Le tableau associe des signes d'hyperviscosité, un syndrome hémorragique, des infections récurrentes, des adénopathies généralisées et hépatosplénomégalie. Le diagnostic nécessite un examen médullaire et l'identification de la protéine M. Le traitement comprend les échanges plasmatiques pour l'hyperviscosité et fait appel aux agents alkylants, aux corticostéroïdes, aux analogues des nucléosides, aux inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (BTK), au venetoclax, ou aux anticorps monoclonaux. (Voir aussi Revue générale des troubles plasmocytaires .) La macroglobulinémie est une entité cliniquement plus proche des syndromes lymphoprolifératifs chroniques que du Myélome multiple et des autres Après le myélome, c'est la 2e hémopathie la plus fréquente associée à une gammapathie monoclonale. Des quantités excessives de protéines M IgM (protéine monoclonale d'immunoglobuline, qui peut être constituée de chaînes lourdes et légères ou d'un seul type de chaîne) peuvent également s'accumuler dans d'autres troubles, provoquant des manifestations similaires à celles de la macroglobulinémie. De faibles taux sériques d'IgM monoclonale sont observés dans environ 5% des cas de Lymphomes non hodgkiniens ; on les appelle lymphomes macroglobulinémiques. En outre, des protéines M IgM sont parfois présentes dans les Les manifestations cliniques de la macroglobulinémie comprennent des saignements, des infections récidivantes, une adénopathie généralisée et une hépatosplénomégalie. Moins souvent, les patients développent une hyperviscosité due à de grandes quantités de protéines IgM monoclonales de haut poids moléculaire circulant dans le plasma, mais la plupart des patients ne développent pas de problèmes liés à des taux élevés d'IgM. Certaines de ces protéines sont des anticorps dirigés contre les IgG autologues (facteur rhumatoïde) ou contre l'antigène I (agglutinines froides). Environ 10% sont des cryoglobulines. Une Amylose peut être observée dans 5% des cas. 