erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Morbus Paget des Knochens
Behandlung der Paget Krankheit des Knochens
Unterstützende Maßnahmen bei Symptomen und Komplikationen Bisphosphonate, wenn die Knochenerkrankung symptomatisch oder in komplikationsgefährdeten Knochen aktiv ist Die unterstützende Behandlung der Paget-Krankheit des Knochens umfasst Analgetika oder nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) gegen Schmerzen. Orthopädische Hilfsmittel können Gangabnormalitäten durch Verbiegung der unteren Extremitäten ausgleichen. Bei manchen Patienten bedarf es der chirurgischen Intervention (z. B. Hüft- oder Kniegelenkersatz, Dekompression des Knochenmarks). Eine Gewichtsabnahme sollte angestrebt und Bettruhe vermieden werden. Lokalisierte, asymptomatische Erkrankungen müssen möglicherweise nicht behandelt werden. Eine pharmakologische Therapie ist angezeigt, um Schmerzen zu behandeln, die eindeutig auf einen pagetischen Prozess und nicht auf eine andere Ursache (z. B. Arthrose) zurückzuführen sind. Darüber hinaus empfehlen einige Leitlinien ( Literatur zur Behandlung ) die Behandlung von Komplikationen verhindern oder ihr Fortschreiten verzögern (z. B. Hörverlust, Deformierung, Osteoarthritis, Paraparese oder Paraplegie im Zusammenhang mit Morbus Paget der Wirbelkörper oder andere neurologische Defizite), insbesondere bei einem chirurgischen Kandidaten in schlechter Verfassung Vorbeugung oder Minimierung von Blutungen, wenn ein orthopädischer Eingriff an einer Stelle mit pagetischer Beteiligung geplant ist Eine übermäßige Osteoklastenaktivität unterdrücken, wenn die alkalische Phosphatase im Serum (knöchernen Ursprungs)>2-Fache des normalen Wertes beträgt, auch bei Fehlen von Symptomen. Obwohl das Fortschreiten der Krankheit durch Medikamente verlangsamt werden kann, werden bestehende Defizite (z. B. Deformierung, Arthrose, Hörverlust, Nerveneinklemmung) nicht rückgängig gemacht. Zur Behandlung des Paget-Syndroms stehen mehrere antiresorptive Wirkstoffe zur Verfügung, die die Osteoklastenaktivität unterdrücken und die Knochenschmerzen verringern. Bisphosphonate sind die Arzneimittelklasse der Wahl. Die Amino-Bisphosphonate (Bisphosphonate mit einem zusätzlichen Stickstoffatom) unterdrücken die Marker der Krankheitsaktivität wirksamer und bieten eine längere Ansprechzeit. Unter diesen Mitteln wird Zoledronsäure gemäß den professionellen Leitlinien ( Literatur zur Behandlung , Synthetisches Lachscalcitonin ist eine Alternative zu den Bisphosphonaten bei Patienten mit Intoleranz oder Resistenz auf diese. Fallberichte deuten darauf hin, dass Denosumab auch eine Alternative zu Bisphosphonaten sein kann ( Literatur zur Behandlung ); es liegen jedoch nicht genügend Daten vor, um seine routinemäßige Anwendung zu unterstützen. Da der Knochenumsatz erhöht ist, sollten die Patienten eine ausreichende Zufuhr von Kalzium und Vitamin D sicherstellen, häufig werden Nahrungsergänzungsmittel benötigt. 1.Singer FR, Bone HG 3rd, Hosking DJ, et al: Paget's disease of bone: an Endocrine Society clinical practice guideline.J Clin Endocrinol Metab99(12):4408-22, 2014. doi: 10.1210/jc.2014-2910 2.Reid IR, Lyles K, Su G, et al: A single infusion ofzoledronic acidproduces sustained remissions in Paget disease: Data to 6.5 years.J Bone Miner Res26(9):2261–2270, 2011. doi: 10.1002/jbmr.438 3.Reid IR, Sharma S, Kalluru R, Eagleton C: Treatment of Paget's disease of bone withdenosumab: Case report and literature review.Calcif Tissue Int99(3):322–325, 2016. doi: 10.1007/s00223-016-0150-6 