immunstörungen
Hyper IgM Syndrom
Introduction
Das Hyper-IgM-Syndrom zeichnet sich durch eine normale oder hohe Immunglobulin-M(IgM)-Konzentration und eine verringerte Konzentration oder das Fehlen anderer Immunglobuline aus. Aus diesem Grund sind viele Betroffene für bakterielle Infektionen anfällig. Kinder mit dem Hyper-IgM-Syndrom leiden oft an Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen. Ärzte diagnostizieren diese Krankheit, indem sie die Konzentration der Immunglobuline im Blut messen, sowie durch genetische Untersuchungen. Die Behandlung umfasst Immunglobulin, Antibiotika zur Verhinderung von Infektionen und, wenn möglich, Stammzelltransplantation. (Siehe auch Übersicht über Immundefektkrankheiten ) IgM ist eine von 5 Arten von Antikörper , die den Körper vor Infektionen schützen. Der IgM-Spiegel ist beim Hyper-IgM-Syndrom zwar erhöht oder manchmal normal, aber das ist nicht die Ursache des Immundefekts. Andere Das Hyper-IgM-Syndrom ist eine Primäre Immundefizienz . Es kann auf eine der folgenden Arten vererbt werden: Als X-gebundene Vererbung : Das heißt, aufgrund einer Mutation im Gen auf dem X-Chromosom (Geschlechtschromosom). X-chromosomale Erkrankungen betreffen in der Regel nur Jungen. Als Vererbungsmuster : Dazu sind zwei Gene für die Krankheit notwendig, d. h. eines von beiden Eltern. Die meisten Fälle des Hyper-IgM-Syndroms sind X-chromosomal. Wie die Krankheit sich auf Menschen auswirkt, hängt davon ab, welches Gen betroffen ist. 