trastornos pulmonares
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
Diagnóstico de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
TC de alta resolución (TCAR) Pruebas de la función pulmonar A veces, broncoscopia y biopsia La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se sospecha por los antecedentes y la radiografía de tórax y se confirma por TC de alta resolución y broncoscopia con biopsia y lavado broncoalveolar. Clásicamente, la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares simétricas y bilaterales en los campos pulmonares medio y superior con alteraciones quísticas y volúmenes pulmonares normales o aumentados. A menudo están respetadas las bases pulmonares. El aspecto puede simular el de la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica o la La confirmación en la TC de alta resolución de quistes de los lóbulos medio y superior (a menudo con formas extrañas), de nódulos con engrosamiento intersticial o ambos se considera diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Los resultados de las Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar son normales, con patrón restrictivo, obstructivo o mixto dependiendo del momento en el que se realiza la prueba durante la evolución de la enfermedad. Lo más frecuente es observar una reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) y una disminución de la capacidad de hacer ejercicio. La broncoscopia y la biopsia están indicadas cuando los estudios por la imagen y las pruebas de la función pulmonar no son concluyentes. El hallazgo de>5% de células CD1a en el líquido de lavado broncoalveolar es altamente sugestivo de la enfermedad. La biopsia muestra proliferación de células de Langerhans con agrupación ocasional de eosinófilos (el origen del granuloma eosinofílico, término anticuado) en medio de nódulos celulares y fibróticos que puedan adoptar una configuración en estrella. La tinción inmunohistoquímica es positiva para CD1a, proteína S-100 y antígenos HLA-DR. 