lungenkrankheiten
Pneumokoniose der Kohlebergleute
Pathophysiology of Coal Workers ’Pneumoconiose
Alveolarmakrophagen phagozytieren den Staub, setzen Zytokine frei, die eine Entzündungsreaktion hervorrufen und sich im Interstitium um Bronchiolen und Alveolen (Kohleflecken) ansammeln. Durch die Akkumulation von Kollagen entwickeln sich kleine Kohleknötchen, und es kommt zu einem lokalen Emphysem durch Schwächung und Ausdehnung der Bronchiolenwände. Fibrose kann auftreten, ist aber normalerweise auf die Bereiche beschränkt, die in unmittelbarer Nachbarschaft der Kohleflecken liegen. Zerstörung der Lungenarchitektur, Obstruktion und Funktionseinschränkungen sind meist geringgradig, können bei einigen Patienten aber zu schweren Schäden führen. Zwei Formen der Pneumokoniose der Kohlearbeiterwerden beschrieben: Einfach, mit einzelnen Kohleflecken Kompliziert, mit Verschmelzung von Flecken und fortschreitender massiver Fibrose Patienten mit einfacher Kohlenarbeiter-Pneumokoniose entwickeln eine fortschreitende massive Fibrose mit einer Rate von etwa 1 bis 2% pro Jahr. In jüngster Zeit wurde bei jungen Bergleuten ein schnelles Fortschreiten der Kohlenarbeiter-Pneumokoniose zu einer progressiven massiven Fibrose festgestellt, insbesondere im Osten der USA im Vergleich zum Rest der Vereinigten Staaten ( Wichtige Punkte ). Bei fortschreitender massiver Fibrose wachsen die Knötchen zu schwarzen, gummiartigen parenchymalen Massen zusammen, die sich gewöhnlich in den oberen hinteren Lungenfeldern befinden. Die Raumforderungen können auf Gefäße und Atemwege übergreifen, diese zerstören oder zu Kavernen führen. Eine fortschreitende massive Fibrose kann sich entwickeln und fortschreiten, auch wenn die Exposition gegenüber Kohlenstaub beendet ist. Trotz der Ähnlichkeit der kohleinduzierten progressiven massiven Fibrose und der Konglomeratsilikose steht die Entwicklung der progressiven massiven Fibrose bei Kohlearbeitern in keinem Zusammenhang mit dem Kieselsäuregehalt der Kohle. Die Exposition gegenüber Siliziumdioxid in der Kohle ist jedoch Voraussetzung für das Fortschreiten der Kohlenarbeiter-Pneumokoniose zur progressiven massiven Fibrose, und die Exposition gegenüber Graphit allein kann zwar eine Kohlenarbeiter-Pneumokoniose, aber keine progressive massive Fibrose verursachen. Ein kleiner Prozentsatz der Patienten mit Kohlenarbeiter-Pneumokoniose entwickelt eine diffuse Lungenfibrose. Eine Assoziation zwischen der Kohlenarbeiter-Pneumokoniose und Merkmalen der Rheumatoide Arthritis (RA) ist gut beschrieben. Es ist unklar, ob die Kohlebergarbeiter-Pneumokoniose die Bergleute für die Entwicklung einer rheumatoiden Arthritis prädisponiert, ob die rheumatoide Arthritis eine einzigartige Form bei Patienten mit Pneumokoniose der Kohlebergleute annimmt oder ob die rheumatoide Arthritis die Reaktion der Bergleute auf Kohlenstaub verändert. Das Auftreten multipler rundlicher Knötchen in der Lunge innerhalb einer recht kurzen Zeitspanne (Caplan-Syndrom) stellt eine pathophysiologische Immunantwort dar, die mit einer rheumatoiden Diathese verwandt ist. Histologisch ähneln sie Rheumaknoten, haben aber einen akut entzündlicheren Randsaum. Patienten mit CWP haben ein leicht erhöhtes Risiko, eine aktive Tuberkulose und 1.Almberg KS, Halldin CN, Blackley DJ, et al: Progressive massive fibrosis resurgence identified in U.S. coal miners filing for black lung benefits, 1970-2016.Ann Am Thorac Soc15(12):1420–1426, 2018. doi: 10.1513/AnnalsATS.201804-261OC 