hématologie et oncologie
Revue générale des anémies hémolytiques
Physiopathologie de l'anémie hémolytique
L'hémolyse peut être Aiguë Chronique Épisodique L'hémolyse peut également être Extravasculaire Intravasculaire Les deux Les globules rouges sénescents perdent leur membrane et sont éliminés de la circulation par les cellules phagocytaires de la rate, du foie, de la moelle osseuse et par le système réticulo-endothélial. L'hémoglobine est décomposée dans ces cellules principalement par le système de l'hème oxygénase. Le fer est conservé et réutilisé et l'hème est dégradé en bilirubine, qui est conjuguée dans le foie en bilirubine glucuronide et excrétée dans la bile. La majeure partie de l'hémolyse pathologique est extravasculaire et se produit lorsque les globules rouges lésés ou anormaux sont éliminés de la circulation par la rate et le foie. La rate contribue à l'hémolyse en détruisant les globules rouges qui ne sont que légèrement anormaux ou les cellules qui sont complexées à des anticorps chauds. En cas de splénomégalie, même des globules rouges normaux peuvent être séquestrés. Des globules rouges très anormaux ou des globules rouges recouverts d'anticorps froids ou complément (C3) sont détruits dans la rate et dans le foie, ce qui (en raison de son important flux sanguin) peut éliminer les cellules lésées de manière efficace. Dans l'hémolyse extravasculaire, le frottis périphérique montre des sphérocytes ou avec des agglutinines froides, une agglutination érythrocytaire si le sang n'est pas réchauffé lors de la collecte. L'hémolyse intravasculaire est une cause importante de destruction prématurée des globules rouges et se produit lorsque la membrane cellulaire a été sévèrement lésée par un certain nombre de mécanismes différents, dont Phénomènes auto-immuns Traumatisme direct (p. ex., hémoglobinurie de marche) Contrainte de cisaillement (p. ex., valvules cardiaques mécaniques défectueuses) Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) (CIVD) Toxines (p. ex., toxines clostridiennes, morsure de serpent venimeux) L'hémolyse intravasculaire entraîne une hémoglobinémie lorsque la quantité d'hémoglobine libérée dans le plasma dépasse la capacité de fixation de l'hémoglobine par l'haptoglobine, une protéine présente normalement dans le plasma à une concentration d'environ 100 mg/dL (1,0 g/L). Ainsi, l'hémolyse intravasculaire réduit l'haptoglobine plasmatique non liée. En cas d'hémoglobinémie, des dimères d'hémoglobine non liés sont filtrés dans l'urine et réabsorbés par les cellules tubulaires rénales; une hémoglobinurie en résulte lorsque la capacité de réabsorption est dépassée. Le fer est libéré par l'hémoglobine catabolisée et inclus dans l'hémosidérine dans les cellules tubulaires; une partie du fer est assimilée pour être réutilisée, tandis qu'une partie est éliminée dans les urines lors de la desquamation des cellules tubulaires. L'hyperbilirubinémie non conjuguée (indirecte) et l' Ictère apparaissent lorsque la quantité de bilirubine formée à partir de l'hémoglobine dépasse la capacité de L'augmentation de la production d'érythropoïétinepar les reins en réponse à l'anémie qui s'ensuit provoque une accélération de la production et de la libération des globules rouges par la moelle osseuse, ce qui entraîne une réticulocytose. 