troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Granulomatose avec polyangéïte
Physiopathologie de la granulomatose avec polyangéïte
Il existe un infiltrat par des lymphocytes, cellules épithélioïdes et souvent des cellules géantes dans la paroi des vaisseaux atteints. Des plasmocytes, lymphocytes, neutrophiles et éosinophiles sont souvent présents. L'inflammation affecte les tissus ainsi que les vaisseaux; l'importance respective des lésions de vascularite ou de granulomatose varie. La nécrose, habituellement avec neutrophiles (micro-abcès) survient tôt. Cette nécrose initiale évolue ensuite. Une zone centrale de nécrose (appelée nécrose géographique) bordée par des lymphocytes, plasmocytes, macrophages et des cellules géantes se développe souvent ensuite dans les tissus lésés. Une zone de prolifération fibroblastique avec histiocytes en palissades peut entourer cette aire de nécrose centrale. Une inflammation chronique et une nécrose tissulaire non spécifique se produisent dans le nez. Les poumons sont les plus susceptibles de présenter le spectre complet des anomalies histopathologiques, mais les caractéristiques diagnostiques ne sont pas typiquement identifiables sur les petits échantillons de tissus obtenus par biopsie transbronchique. Dans les reins, la constatation la plus fréquente est une glomérulonéphrite à croissants avec focale pauci-immunitaire, nécrose et thromboses d'anses du glomérule ou de segments plus importants du glomérule. Des lésions de vascularite et des granulomes sont parfois observées. 