neurologische krankheiten
Stiff Person Syndrom
Introduction
Stiff-Person-Syndrom ist eine ZNS-Erkrankung, die progressive Muskelsteifheit und Krämpfe verursacht. (Siehe auch Überblick über Störungen des peripheren Nervensystems ) Das Stiff-Person-Syndrom (früher Stiff-Man-Syndrom genannt) betrifft das Zentralnervensystem (ZNS), hat aber neuromuskuläre Manifestationen. Die meisten Patienten mit Stiff-man-Syndrom haben Antikörper gegen Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD), das Enzym, das bei der Produktion des inhibitorischen Neurotransmitters GABA (gamma-Aminobuttersäure) beteiligt ist. Jedoch kann das Stiff-Person-Syndrom sein Autoimmun Paraneoplastisch Idiopathisch tritt häufig mit Typ-1- Diabetes mellitus (DM) sowie anderen Autoimmunerkrankungen auf, inkl. . Anti-Amphiphysin-Antikörper sind häufig vorhanden; Anti-GAD sind es in der Regel nicht. Das paraneoplastische Stiff-Person-Syndrom ist häufig mit Brustkrebs assoziiert, kann aber auch bei Patienten mit Lungen-, Nieren-, Schilddrüsen- oder Darmkrebs oder Hodgkin-Lymphom auftreten. Die klinischen Manifestationen des Stiff-Person-Syndroms sind bei allen Typen ähnlich. Muskelsteifigkeit, Rigor und Spasmen schreiten schleichend in Rumpf und Abdomen voran und, in geringerem Maße, auch in die Beine und Arme. Die Patienten sind ansonsten unauffällig, und bei der Untersuchung finden sich nur Muskelhypertrophie und -steifigkeit. Das Stiff-Person-Syndrom schreitet typischerweise fort und führt zu Behinderung und Steifheit im gesamten Körper. DieDiagnosedes Stiff-Person-Syndroms basiert auf dem Erkennen der Symptome und wird durch Antikörpertests, die Reaktion auf Diazepam und die Ergebnisse von Elektromyographie (EMG)-Untersuchungen unterstützt, die die elektrische Aktivität einer scheinbar normalen Kontraktion zeigen. 