hematología y oncología
Síndrome hipereosinofílico
Tratamiento del síndrome hipereosinofílico
Corticoides para la hipereosinofilia y, a menudo, para el tratamiento concurrente de lesiones orgánicas Imatinib en pacientes con el gen de fusión asociado conFIP1L1/PDGFRAy otros genes similares A veces medicamentos para controlar el recuento de eosinófilos (p. ej., hidroxiurea, interferón alfa, etopósido, cladribina) Tratamiento de sostén Los tratamientos incluyen terapia inmediata, definitivas (dirigidas al trastorno en sí mismo) y de apoyo ( Referencias del tratamiento ). No se definió un nivel de eosinofilia en el que se produzca el daño de órganos o en el que deba iniciarse el tratamiento, pero la mayoría de los expertos recomiendan comenzar la terapia con un recuento absoluto de eosinófilos de 1.500 a 2.000 eosinófilos/mcL (1,5 a 2 En pacientes con eosinofilia muy marcada o con complicaciones de la hiperleucocitosis (observadas, por lo general, en pacientes con leucemia eosinófila), deben iniciarse corticoides IV en alta dosis (p. ej., prednisona 1 mg/kg o equivalente) lo antes posible. Si el recuento de eosinófilos es mucho más bajo (p. ej.,≥50%) después de 24 h, puede repetirse la dosis de corticoides en forma diaria; si no, puede iniciarse un tratamiento alternativo (p. ej., hidroxiurea). Una vez que el recuento de eosinófilos comienza a declinar y se encuentra bajo un mejor control, se pueden iniciar fármacos adicionales. ) suelen tratarse con imatinib ( Referencias del tratamiento ) y, sobre todo si se sospecha una lesión cardíaca, también con corticosteroides. El imatinib iniciado en el momento del diagnóstico puede prevenir el daño de los órganos. Si el imatinib es ineficaz o mal tolerado, puede indicarse otro inhibidor de la tirosina cinasa (p. ej., dasatinib, nilotinib, sorafenib) o utilizar un Los pacientes sin el gen de fusión asociado conFIP1L1/PDGFRA, aunque sean asintomáticos, suelen recibir una dosis de prednisona de 60 mg (o 1 mg/kg) por vía oral para determinar la respuesta a los corticoides (es decir, la disminución del recuento de eosinófilos). En pacientes con síntomas o daño orgánico, se continúa con predisona en la misma dosis 1 vez al día durante 2 semanas para después reducirla gradualmente. Los pacientes sin síntomas ni lesiones orgánicas son controlados durante no menos de 6 meses para detectar estas complicaciones. Si no es posible reducir gradualmente los corticoides, puede recurrirse a un fármaco ahorrador de corticoides (p. ej., hidroxiurea, interferón alfa). El mepolizumab, un anticuerpo monoclonal IgG completamente humanizado que inhibe la unión de IL-5 a su receptor, puede usarse para el tratamiento de la hipereosinofilia idiopática ( Referencias del tratamiento ). Puede requerirse tratamiento farmacológico de apoyo y cirugía en caso de manifestaciones cardíacas (p. ej., Generalidades sobre las miocardiopatías , Reslizumab, un anticuerpo monoclonal anti-IL5 que se utiliza en el asma grave, está siendo examinado en la hipereosinofilia, al igual que el benralizumab, otro anticuerpo anti-receptor de IL5. Se están evaluando nuevos inhibidores del FGFR1 en esta población escasa de pacientes con hipereosinofilia. Los inhibidores de JAK2 están siendo examinados en pacientes con reordenamientos deJAK2. 1.Ogbogu PU, Bochener BS, Butterfield HJ, et al: Hypereosinophilic syndromes: A multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy.J Allergy Clin Immunol124:1319–1325, 2009. 2.Cortes J, Ault P, Koller C, et al: Efficacy ofimatinib mesylatein the treatment of idiopathic hypereosinophilic syndrome.Blood101:4714–4716, 2003. 3.Roufosse F, Kahn JE, Rothenberg FE, et al: Efficacy and safety ofmepolizumabin hypereosinophilic syndrome: a phase III, randomized, placebo-controlled trial.J Allergy Clin Immunol146: 1397–1405, 2020. doi: 10.1016/j.jaci.2020.08.037 4.Rothenberg ME, Klion AD, Roufosse FE, et al: Treatment of patients with the hypereosinophilic syndrome withmepolizumab.N Engl J Med358:1215–28, 2008. 