problèmes de santé infantiles
Intolérance héréditaire au fructose
Introduction
L’intolérance héréditaire au fructose est une Présentation des maladies du métabolisme des glucides due à un déficit de l’enzyme nécessaire au métabolisme du fructose. De très petites quantités de fructose causent une hypoglycémie et peuvent entraîner des lésions rénales et hépatiques. Des troubles d’intolérance au fructose se développent lorsque les parents transmettent les L’intolérance au fructose est due au déficit d’une enzyme nécessaire à la dégradation du fructose. Les symptômes habituels comprennent faible taux de sucre dans le sang, sueurs, confusion et atteinte rénale. Le diagnostic est posé en analysant un échantillon de tissu hépatique. Le traitement consiste à éviter le fructose dans le régime alimentaire et, si besoin, la prise de comprimés de glucose. Le fructose est un sucre présent dans le sucre de table (saccharose), le miel et de nombreux fruits. Le fructose est également présent dans le sorbitol (édulcorant). Les enfants atteints de l’un de ces troubles présentent un déficit de l’une des enzymes nécessaires à la dégradation (métabolisme) du fructose. Un sous-produit du fructose s’accumule par conséquent dans l’organisme, bloquant ainsi la formation de glycogène et sa conversion en glucose pour fournir de l’énergie. Il existe différents types de Transmission des maladies monogéniques . Dans l’intolérance héréditaire au fructose, les deux parents de l’enfant affecté sont porteurs d’une copie du gène anormal. En général, comme deux copies du gène anormal sont nécessaires pour que le trouble se développe, aucun des parents n’est généralement atteint de la maladie. (Voir aussi 