pédiatrie
Anomalie d'Ebstein
Symptomatologie de l'anomalie d'Ebstein
Le spectre des manifestations est remarquablement large, allant d'une cyanose sévère chez le nouveau-né, à une cardiomégalie, à une cyanose modérée pendant l'enfance, à une intolérance à l'effort chez les adolescents, à des arythmies auriculaires ou à une Tachycardies supraventriculaires réentrantes dont le syndrome de Wolff-Parkinson-White chez l'adulte précédemment asymptomatique. L'apparition des symptômes dépend du degré d'anomalie de la valvule tricuspide anatomique et des anomalies fonctionnelles qui en découlent et de la présence de voies accessoires (p. ex., Syndrome de Wolff-Parkinson-White ). Les signes cliniques comprennent un premier bruit cardiaque largement dédoublé (B1) dû à la fermeture retardée de la valve antérieure de la valvule tricuspide produisant un "bruit de voile" (un bruit de fermeture complexe qui comprend un bruit d'arrêt brutal après que les feuillets antérieurs et/ou d'autres valves tricuspides ballonisent lors de la systole). Plusieurs autres signes auscultatoires sont souvent présents, tels qu'un souffle systolique dû à une régurgitation tricuspidienne, un souffle diastolique dû à une sténose tricuspidienne et des 3e ou 4e bruits cardiaques dus à une compliance anormale du ventricule droit. Les patients peuvent avoir une pression veineuse jugulaire élevée, une cyanose chronique et un hippocratisme digital. 