erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
Pathophysiology of GPA
Charakteristischerweise bilden sich Granulome mit histiozytären Epitheloidzellen und oft mit Riesenzellen. Plasmazellen, Lymphozyten, Neutrophile und Eosinophile sind vorhanden. Die Entzündung betrifft sowohl die Gewebe als auch die Gefäße. Die Vaskulitis kann eine kleine oder große Komponente bei der Krankheit darstellen. Mikronekrosen, in der Regel mit Neutrophilen (Mikroabszesse), treten früh auf. Die Mikronekrosen entwickeln sich weiter zu Makronekrosen. Ein zentraler Bereich der Nekrose (sog. geografische Nekrose) ist umrandet von Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen und Riesenzellen. Eine Zone fibroblastischer Proliferation mit palisadenförmigen Histiozyten kann das Gebiet umgeben. In der Nase kommt es zu einer unspezifischen chronischen Entzündung und Nekrose. Die Lungen zeigen am ehesten das gesamte Spektrum der histopathologischen Auffälligkeiten, die diagnostischen Kriterien lassen sich jedoch in der Regel nicht anhand kleiner Gewebeproben identifizieren, wie sie bei einer transbronchialen Biopsie entnommen werden. In den Nieren ist der häufigste Befund eine pauci-immune fokale Glomerulonephritis mit Nekrose und Thrombose einzelner Schleifen oder größerer Segmente des Glomerulus. Vaskulitische Läsionen und disseminierte Granulome treten nur gelegentlich auf. 