troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression (NHYP)
Introduction
La neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression est une maladie héréditaire dans laquelle les nerfs deviennent de plus en plus sensibles à la pression, aux lésions et à l’usage. Dans ce trouble, les nerfs sont facilement endommagés par une légère pression ou des lésions ou par une utilisation répétitive. Un engourdissement, des picotements ou une faiblesse se produisent dans le membre touché. Une électromyographie et des analyses génétiques aident à établir le diagnostic. Les personnes doivent éviter ou modifier les activités qui provoquent des symptômes, et des attelles de poignet et des coudières peuvent aider à réduire la pression sur les nerfs affectés. (Voir aussi Présentation du système nerveux périphérique .) Dans cette Neuropathies héréditaires , les En général, cette neuropathie apparaît chez les adolescents ou chez l’adulte jeune, mais elle peut parfois se déclarer à tout âge. Elle touche les deux sexes de manière égale. La neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression est généralement héritée comme un Maladies autosomiques dominantes . C’est-à-dire qu’un seul gène parental est suffisant au développement de la maladie. Dans cette neuropathie, les nerfs perdent leur gaine de myéline (ce que l’on appelle Présentation des maladies démyélinisantes ) et envoient les impulsions nerveuses de façon anormale. (La gaine de myéline fonctionne un peu comme une gaine isolante autour de fils électriques, permettant la conduction rapide des impulsions nerveuses.) 