neurologische krankheiten
Überblick über Störungen des peripheren Nervensystems
Pathophysiologie
Da sensorische und motorische Zellkörper an verschiedenen Stellen lokalisiert sind, betrifft eine Störung von Nervenzellkörpern typischerweise entweder die sensorische oder die motorische Komponente, jedoch selten beide. Eine Schädigung der Myelinscheide ( Übersicht über demyelinisierende Erkrankungen ) verlangsamt die Nervenleitung. Die Demyelinisierung betrifft vorwiegend die stark myelinisierten Fasern und verursacht sensorische Ausfälle der großen Fasern (Kribbeln und Elektrisieren), motorische Schwäche und verringerte Muskeleigenreflexe. Kennzeichen der erworbenen demyelinisierenden Polyneuropathie ist eine schwere motorische Schwäche mit minimaler Atrophie. Weil die Vasa nervorum das Zentrum eines Nerven nicht erreichen, sind die zentral lokalisierten Faszikel am empfindlichsten gegenüber vaskulären Störungen (z. B. Vaskulitis, Ischämie). Diese Störungen führen zu einer sensorischen Dysfunktion der kleinen Fasern (scharfe Schmerzen und brennende Missempfindungen, vermindertes Temperaturempfinden), zu motorischer Schwäche, die proportional zur Atrophie ist, und zu weniger schweren Reflexanomalien als bei anderen Nervenstörungen. Die beiden distalen Drittel einer Extremität sind am häufigsten betroffen. Zu Beginn sind die Defizite aufgrund der zufälligen Verteilung der Vaskulitis oder des ischämischen Prozesses eher asymmetrisch. Später können die multiplen Infarkte verschmelzen und symmetrische Defizite ( Multiple Mononeuropathie ) verursachen. Toxisch-metabolische oder genetische Störungen beginnen üblicherweise symmetrisch. Immunvermittelte Prozesse können symmetrisch sein oder, zu Beginn sich schnell entwickelnder Prozesse, auch asymmetrisch. Eine Schädigung des axonalen Transportsystems für zelluläre Bestandteile, v. a. der Mikrotubuli und Mikrofilamente, verursacht eine erhebliche axonale Funktionsstörung. Zuerst sind die dünneren Fasern in den am weitesten distal liegenden Teilen des Nervs betroffen (weil sie einen höheren metabolischen Bedarf haben). Danach aszendiert die axonale Degeneration langsam und ruft dabei die charakteristischen von distal nach proximal reichenden Symptommuster hervor (strumpf- und handschuhförmige Sensibilitätsstörungen, gefolgt von Schwäche). Eine Schädigung der Myelinscheide (z. B. durch eine Verletzung oder bei Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ) kann von überlebenden Schwann-Zellen oft innerhalb von 6–12 Wochen repariert werden. Nach einer axonalen Schädigung wächst die Faser innerhalb der durch die Schwann-Zelle gebildeten Röhre mit einer Geschwindigkeit von 1 mm/Tag nach, sobald der pathologische Prozess beendet ist. Jedoch kann die Aussprossung fehlgeleitet sein und zu einer aberranten Innervation führen (z. B. von Fasern im falschen Muskel, eines Berührungsrezeptors am falschen Ort oder eines Temperatur- anstelle eines Berührungsrezeptors). Regeneration ist unmöglich, wenn der Zellkörper abstirbt, und unwahrscheinlich, wenn das Axon komplett verloren geht. 