hämatologie und onkologie
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Pathophysiologie der PNH
Sowohl arterielle als auch venöse Thrombosen können sowohl in den Extremitäten als auch an weniger häufigen Stellen wie Pfortadern und Hirnvenennebenhöhlen auftreten. Thrombose ist das Ergebnis einer erhöhten Komplementaktivierung und Hämolyse. Bei der PNH kann ein lang andauernder Hämoglobinverlust über den Harn zu einem Eisenmangel führen. Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist mit einer Störung der Knochenmarksfunktion assoziiert, die wahrscheinlich auf einen immunologischen Angriff auf hämatopoetische Stammzellen zurückzuführen ist und häufig zu Übesicht über Leukopenien und 