immunologie troubles allergiques
Syndrome d'hyper IgE
Introduction
Le syndrome d'hyper-IgE est un déficit immunitaire combiné héréditaire des lymphocytes B et T qui se caractérise par des abcès staphylococciques récurrents de la peau, des infections sinusopulmonaires et une dermatite prurigineuse éosinophilique sévère. Le diagnostic est confirmé par la mesure des taux sériques d'IgE. Le traitement consiste en des mesures de soutien, dont des antibiotiques antistaphylococciques prophylactiques à vie. (Voir aussi Revue générale des déficits immunitaires et Le syndrome d'hyper-IgE est un Déficits immunitaires primitifs qui comprend des Autosomique dominante: provoquée par des mutations du gèneSTAT3(signal transducer and activator of transcription 3) Autosomique récessive: semble causée par des mutations null homozygotes des gènesTYK2(tyrosine kinase 2) ouDOCK8(dedicator of cytokinesis 8) Le syndrome hyper-IgE débute au cours de la petite enfance. Les patients qui ont un syndrome hyper-IgE ont une éosinophilie tissulaire et sanguine et des taux d'IgE très élevés (>2000 UI/mL [>4800 mcg/L]). Les IgE élevées sont considérées comme un phénomène secondaire plutôt que pathogénique. Diverses mutations peuvent entraîner un syndrome d'hyper-IgE, mais la plupart entraînent une altération du changement de classe et une différenciation dysfonctionnelle du type helper 17 (Th17) et une altération du changement de classe des immunoglobulines dans les lymphocytes B activés. 