troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Maladie liée aux IgG4
Pathologie des maladies liées aux IgG4
L'IgG4-RD est caractérisée par un infiltrat lymphoplasmocytaire dense composé de lymphocytes T CD3+, de lymphocytes B activés et de plasmocytes avec un nombre disproportionné exprimant les IgG4 (habituellement > 40% de toutes les cellules exprimant les IgG) ( Référence anatomopathologique ). Classiquement, l'inflammation évolue avec le temps vers la fibrose selon un motif caractéristique "storiforme" ou verticillaire. Les autres caractéristiques comprennent une phlébite oblitérante et un infiltrat éosinophile modéré. Il est important de noter que la composante éosinophile ne doit pas être plus importante que l'infiltrat lymphoplasmocytaire. L'histopathologie peut différer légèrement entre les tissus, p. ex., une fibrose storiforme typique est moins fréquemment observée dans les biopsies des glandes lacrymales, des parotides et pulmonaires. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al: Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease.Mod Pathol25(9):1181-1192, 2012. doi:10.1038/modpathol.2012.72 