pädiatrie
Angeborene Herzfehler im Überblick
Behandlung der angeborenen Herzerkrankung
Medizinische Stabilisierung der Herzinsuffizienz (z. B. mit Diuretika, Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmern, Betablockern, Digoxin, Salzrestriktion und in ausgewählten Fällen zusätzlichem Sauerstoff oder Prostaglandin E1) Chirurgische Korrektur oder Transkatheterintervention Die Behandlung von Herzinsuffizienz variiert je nach Ätiologie stark. Eine endgültige Therapie erfordert in der Regel eine Korrektur des zugrunde liegenden Problems. Nach der medikamentösen Stabilisierung der akuten Symptome einer Herzinsuffizienz oder einer Zyanose benötigen die meisten Kinder einen operativen Eingriff oder katheterinterventionelle Verfahren. Ausnahmen sind bestimmte Ventrikelseptumdefekte (VSD), die mit der Zeit wahrscheinlich kleiner werden oder verschwinden, oder eine leichte Klappendysfunktion. Transkatheterverfahren beinhalten Ballonvorhofseptostomie zur Palliation von schwerzyanotischen Neugeborenen mit Transposition der großen Gefäße (TGA) None Ballondilatation bei schwerer Aortenklappenstenose oder Transkatheter-Verschluss von Herz-Shunts (meist Vorhofseptumdefekt (ASD) und TTranskathetereinlage einer Pulmonalklappe Ballondilatation mit oder ohne Stenting von Gefäßstenosen, am häufigsten Pulmonalarterienstenose Eine akute schwere Herzinsuffizienz oder Zyanose während der ersten Lebenswoche ist ein medizinischer Notfall. Ein sicherer Gefäßzugang sollte hergestellt werden, vorzugsweise über einen Nabelschnur-Katheter. Wenn eine kritische angeborene Herzkrankheit vermutet oder bestätigt wird, sollte eine intravenöse Infusion von Prostaglandin E1 mit einer Dosis von 0,05 bis 0,1 mcg/kg/min beginnen. Den Ductus offen zu halten ist wichtig, weil die meisten Herzfehler in diesem Alter mit dem Ductus zusammenhängen, entweder in Bezug auf die systemische Durchblutung (z. B. Hypoplastisches Linksherzsyndrom , kritische Schwerkranke Säuglinge müssen oft künstlich beatmet werden. Zusätzliches Sauerstoff sollte vorsichtig gegeben oder sogar vorenthalten werden, weil zusätzlicher Sauerstoff den pulmonalen Gefäßwiderstand verringern kann, was für Säuglinge mit bestimmten Defiziten (z. B. hypoplastisches Linksherzsyndrom) schädlich ist. Andere Behandlungen für neonatale Herzinsuffizienz umfassen Diuretika, inotrope Medikamente und Medikamente zur Verringerung der Nachlast. Diuretisches Furosemid wird als Initialdosis mit 1 mg/kg IV gegeben und nach Beurteilung der Urinausscheidung austitriert. Infusionen von inotropem Dopamin oder Dobutamin können den Blutdruck unterstützen, haben aber den Nachteil, die Herzfrequenz und die Nachlast zu erhöhen, wodurch der myokardiale Sauerstoffverbrauch gesteigert wird. Sie werden selten bei Säuglingen mit angeborener Herzkrankheit verwendet. Milrinon, das häufig bei postoperativen Patienten mit angeborener Herzkrnakheit verwendet wird, ist sowohl ein positives Inotrop als auch ein Vasodilatator. Dopamin, Dobutamin und Milrinon haben alle das Potenzial, das Risiko für Herzrhythmusstörungen zu erhöhen. Nitroprussid, ein reiner Vasodilatator, kann für postoperative Hypertonie eingesetzt werden. Seine Verabreichung wird mit einer Dosis von 0,3–0,5 mcg/kg/min begonnen und austitriert, um die gewünschte Wirkung zu erzielen. Die übliche Erhaltungsdosis beträgt etwa 3 mcg/kg/min. Therapien umfassen oft die Gabe eines Diuretikums (z. B. Furosemid 0,5–1,0 mg/kg IV oder 1–3 mg/kg p.o. alle 8–24 h, je nach Bedarf nach oben titriert) und eines ACE-Hemmers (z. B. Captopril 0,1–0,3 mg/kg p.o. dreimal täglich). Ein Kalium-Diuretikum (z. B. Spironolacton 1 mg/kg p.o. einmal oder 2-mal täglich, bei Bedarf tritriert auf bis zu 2 mg/kg/Dosis) kann vor allem dann nützlich sein, wenn eine hohe Dosierung von Furosemid erforderlich ist. Betablocker (z. B. Carvedilol, Metoprolol) werden oft bei Kindern mit chronischen kongestiven Herzfehlern hinzugefügt. Neuere Medikamente, die bei Erwachsenen zur Behandlung von Herzinsuffizienz eingesetzt werden, wie z. B. Sacubitril/Valsartan und Natrium-Glukose-Cotransporter-2 (SGLT-2)-Hemmer, könnten nützlich sein, aber die Datenlage in der pädiatrischen Population ist limitiert ( Literatur zur Behandlung ). ). Es ist bemerkenswert, dass Digoxin die Mortalität bei Patienten mit einem Ventrikel nach dem Norwood-Verfahren und vor der Operation im zweiten Stadium reduziert ( Literatur zur Behandlung ). Die Verwendung von Digoxin als Front-Line-Medikament bei der Behandlung neonataler supraventrikulärer Tachykardie ist zurückgegangen, da dies zu einer höheren Mortalität führt als die Behandlung mit Propranolol ( Zusätzliches Sauerstoff kann die Hypoxämie verringern und Atemnot bei Herzinsuffizienz lindern; wenn möglich, sollte fraktionierter Sauerstoff (FiO2) bei<40% gehalten werden, um das Risiko für einen Lungenepithelzellenschaden zu minimieren. Bei Patienten mit Links-Rechts-Shunt-Läsionen oder einer linksobsti- gen obstruktiven Erkrankung muss zusätzlicher Sauerstoff mit Vorsicht angewendet werden, da er die pulmonale Überzirkulation verschlimmern kann. Im Allgemeinen wird eine gesunde Ernährung, einschließlich salzarmer Kost, empfohlen, obwohl Änderungen der Ernährung in Abhängigkeit von der spezifischen Erkrankung und den spezifischen Manifestationen erforderlich sein können. Ein Herzfehler erhöht die metabolischen Anforderungen und die damit verbundene Atemnot macht die Fütterung schwieriger. Bei Säuglingen mit kritischer angeborener Herzerkrankung, insbesondere denjenigen mit obstruktiven Linksherz-Läsionen, können Fütterungen einbehalten werden, um das Risiko einer Nekrotisierende Enterokolitis zu minimieren. Bei Säuglingen mit einer Herzinsuffizienz aufgrund einer Links-Rechts-Shunt-Läsion ist ein erhöhter Kaloriengehalt der Nahrung empfehlenswert; dadurch wird die Aufnahme von Kalorien ohne ein erhöhtes Risiko einer Volumenüberladung verbessert. Zur Gewährleistung eines ausreichenden Größenwachstums benötigen manche Kinder eine Ernährung durch einen Schlauch. Wenn diese Maßnahmen zur Gewichtszunahme nicht ausreichen, muss eine chirurgische Sanierung veranlasst werden. Die Richtlinien der American Heart Association für die Vorbeugung ( Eine nichtoperierte zyanotische angeborene Herzkrankheit (einschließlich palliative Shunts und Conduits) Eine vollständig beseitigte angeborene Herzkrankheit während der ersten 6 Monate nach der Operation, wenn prothetisches Material oder eine Prothese verwendet wurde Eine behandelte angeborene Herzkrankheit mit Restdefekten an oder neben der operierten Stelle mit prothetischen Patches oder einer Prothese Mechanisches oder bioprothetisches Ventil vorherige Episoden von Endokarditis 1.Loss KL, Shaddy RE, Kantor PF: Recent and Upcoming Drug Therapies for Pediatric Heart Failure.Front Pediatr9:681224, 2021. Veröffentlicht am 11. 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