trastornos urogenitales
Enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD)
Tratamiento de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante
Control de las complicaciones (p. ej., hipertensión, infección, insuficiencia renal) Medidas sintomáticas Antagonismo o supresión de lavasopresina Es esencial el Tratamiento . Generalmente se utiliza un inhibidor de la ECA (enzima convertidora de angiotensina) o un bloqueante de los receptores de angiotensina. Además de controlar la presión arterial, estos fármacos ayudan a bloquear la angiotensina y la aldosterona, factores de crecimiento que contribuyen a la cicatrización renal y la pérdida de la función renal. Las Los pacientes que desarrollan insuficiencia renal crónica requieren Hemodiálisis , Las medidas de apoyo incluyen una mayor ingesta de líquidos (especialmente agua) para suprimir la liberación devasopresina, aunque sea de manera parcial, en pacientes que puedan excretar la carga de forma segura. , es un fármaco que puede beneficiar a los pacientes con enfermedad renal poliquística autosómica dominante ( Referencias del tratamiento ). El tolvaptán parece enlentecer el incremento del volumen renal y la disminución en la función renal, pero puede tener efectos adversos debido a la diuresis de agua libre (p. ej., sed, polidipsia, poliuria) que pueden dificultar el cumplimiento del tratamiento. Se ha informado que el tolvaptán causa insuficiencia hepática grave y, en consecuencia, está contraindicado en pacientes con deterioro o daño hepático significativo. El tolvaptán puede ser especialmente beneficioso para los pacientes con mayor riesgo de progresión rápida de la enfermedad renal. Se recomienda la consulta de expertos antes de comenzar el tratamiento con tolvaptán debido a sus posibles efectos adversos. El tolvaptán no se ha estudiado en niños y no se recomienda en < 18 años de edad. En los niños con enfermedad renal poliquística autosómica dominante, el uso precoz de pravastatina puede retardar la progresión de la enfermedad renal estructural Referencias del tratamiento . 1.Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med367(25):2407-2418, 2012. doi: 10.1056/NEJMoa1205511 2.Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan in later-stage autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med16;377(20):1930-1942, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1710030 3.Cadnapaphornchai MA, George DM, McFann K, et al: Effect of pravastatin on total kidney volume, left ventricular mass index, and microalbuminuria in pediatric autosomal dominant polycystic kidney disease.Clin J Am Soc Nephrol9(5):889-896, 2014. 