herz kreislauf krankheiten
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie
Mäßigung der körperlichen Aktivität Oft ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) Normalerweise ein Betablocker Manchmal Antiarrhythmika (insbesondere Sotalol oder Amiodaron) Therapie der Herzinsuffizienz (einschließlich Transplantation) soweit erforderlich Die Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie konzentriert sich auf die Vorbeugung des plötzlichen Todes und die Vermeidung symptomatischer ventrikulärer Tachyarrhythmien. Die Patienten sollten Ausdauersportarten vermeiden, da solche Aktivitäten sowohl das Fortschreiten der Krankheit als auch das Auftreten lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen fördern. Diese Risiken sind bei Männern und bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung (nach den Kriterien der Task Force) höher. Die Prävention des plötzlichen Todes erfolgt durch einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (siehe auch Tabelle Indikation für implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren bei ventrikulärer Tachykardie und Kammerflimmern ). Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator wird für Patienten mit einer früheren anhaltenden VT oder einem wiederbelebten Herzstillstand oder einer schweren rechtsventrikulären (oder linksventrikulären) systolischen Dysfunktion empfohlen. Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator kann auch bei Patienten mit einem der Hauptrisikofaktoren für den plötzlichen Tod sinnvoll sein, einschließlich früherer Synkopen, nicht anhaltender ventrikulärer Tachykardie oder mäßiger rechts- oder linksventrikulärer systolischer Dysfunktion (Indikation der Klasse IIa). Eine aktuelle Konsenserklärung der Heart Rhythm Society enthält ebenfalls Empfehlungen für den Einsatz von implantierbaren Kardioverter-Defibrillatoren bei Patienten mit ARVC und verschiedenen Kombinationen von moderaten anderen Risikofaktoren ( Bei den meisten Patienten sollte ein Betablocker (z. B. Metoprolol) eingesetzt werden. Eine antiarrhythmische Therapie mit einem Klasse-III-Antiarrhythmika , insbesondere Sotalol oder Amiodaron, kann symptomatische ventrikuläre Tachyarrhythmien reduzieren, ist aber kein Ersatz für einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator. Diese Medikamente können jedoch Patienten zugute kommen, bei denen es trotz einer angemessenen Betablockertherapie zu häufigen, angemessenen ICD-Entladungen kommt. 1.Towbin, JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al: 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy.Heart Rhythm16:e301–e372, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 