hematología y oncología
Linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH)
Tratamiento de la linfohistiocitosis hemofagocítica
Quimioterapia, inhibidores de citocinas, inmunosupresión y a veces trasplante de células madre hematopoyéticas Debe iniciarse tratamiento de la linfohistiocitosis hemofagocítica si se sospecha el trastorno, aunque no se cumplan todos los criterios diagnósticos. En general, los pacientes son tratados por un hematólogo infantil en un centro de derivación con experiencia en pacientes con linfohistiocitosis hemofagocítica. El tratamiento depende de la presencia de factores como antecedentes familiares de linfohistiocitosis hemofagocítica, infecciones coexistentes y defectos demostrados del sistema inmunitario. El tratamiento para la linfohistiocitosis hemofagocítica puede incluir inhibidores de citocinas, inmunoterapia, quimioterapia, alguna combinación de estos y posiblemente un Trasplante de células madre hematopoyéticas . Se ha informado una respuesta al tratamiento de inicio temprano con anakinra (antagonista de IL1) en pacientes con HLH secundaria y de este modo se puede evitar la quimioterapia intensiva, pero requiere más investigación ( Referencia del tratamiento ). Se está explorando el ruxolitinib (un inhibidor de la vía JAK-STAT) para el tratamiento inicial de la LHH en un ensayo clínico patrocinado por el North American Consortium for Histiocytosis (NACHO). Emapalumab, un anticuerpo monoclonal bloqueante de interferón gamma, está disponible para pacientes con HLH refractaria, recurrente o progresiva o con intolerancia a la terapia convencional. 1.Bami S, Vagrecha A, Soberman D, et al: The use ofanakinrain the treatment of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis.Pediatr Blood Cancer67(11):e28581, 2020. doi: 10.1002/pbc.28581 