pédiatrie
Ventricule droit à double issue
Physiopathologie du ventricule droit à double issue
Le ventricule droit à double issue correspond à un large spectre d'anatomie et de physiologie en fonction de la taille et de l'emplacement de la communication interventriculaire, qui est toujours présente, et de la présence et du degré de Sténose pulmonaire ( Les deux gros vaisseaux provenant d'un seul ventricule, il existe un certain degré de mélange du sang veineux systémique désaturé et du retour veineux pulmonaire très saturé qui pénètre dans le ventricule droit par le flux à travers l'oreillette gauche, le ventricule gauche et la communication interventriculaire. Cependant, le degré de désaturation artérielle systémique est fortement affecté par l'écoulement du flux à travers la communication ventriculaire et la présence d'une obstruction de l'artère pulmonaire. Si le défaut est sous-aortique, le shunt de la communication interventriculaire va à la fois à l'aorte et à l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un grand shunt gauche-droite efficace. La physiologie et les signes cliniques sont presque identiques à ceux d'une grande communication interventriculaire. Si une sténose pulmonaire existe associée à la communication interventriculaire sous-aortique, une plus grande quantité de sang désaturé du ventricule droit est dirigée vers l'aorte, induisant une cyanose et un tableau clinique similaire à la Tétralogie de Fallot . Si la communication interventriculaire est infra-pulmonaire, le sang hautement saturé du ventricule gauche s'écoule principalement vers l'artère pulmonaire et le sang désaturé du ventricule droit se dirige principalement vers l'aorte, entraînant une cyanose modérée à sévère et la même physiologie que la Transposition des grandes artères (d-TGA). Lorsque la communication interventriculaire est infra-pulmonaire et que la valvule pulmonaire est immédiatement adjacente à l'anomalie ou annule partiellement l'anomalie interventriculaire, l'anomalie est connue sous le nom d'anomalie de Taussig-Bing. La dernière variante majeure de localisation de la communication interventriculaire est un défaut musculaire qui n'est pas affecté à l'un ou l'autre des gros vaisseaux. Les signes cliniques se situent au milieu du spectre clinique entre les autres types de communications interventriculaires avec à la fois un excès de flux sanguin pulmonaire et une désaturation systémique. Une variété d'autres malformations congénitales peuvent être associées au ventricule droit à double issue, mais la plus fréquente est la Coarctation de l'aorte avec anomalie de Taussig-Bing. 1.Yim D, Dragulescu A, Ide H, et al: Essential modifiers of double outlet right ventricle: Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models.Circ Cardiovasc Imaging11(3):e006891, 2018. doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891 