trastornos endocrinológicos y metabólicos
Hipocalcemia
Etiología de la hipocalcemia
La hipocalcemia se debe a numerosas causas, como Hipoparatiroidismo Seudohipoparatiroidismo Enfermedad renal Deficiencia y dependencia de vitamina D El Hipoparatiroidismo se caracteriza por hipocalcemia e Hipercalcemia preoperatoria grave Extirpación de un adenoma grande Aumento de la fosfatasa alcalina Evidencia de osteítis fibrosa quística en las radiografías óseas Enfermedad renal crónica es un trastorno esporádico o hereditario infrecuente que se caracteriza por ausencia o atrofia de las glándulas paratiroideas. Se manifiesta durante la infancia. En ocasiones, las glándulas paratiroides están ausentes y también se identifican aplasia tímica y malformaciones de las arterias que se originan en los arcos branquiales ( Síndrome de DiGeorge ). Otras formas hereditarias incluyen el El seudohipoparatiroidismo es un grupo inusual de trastornos que no se caracterizan por deficiencias hormonales, sino por una resistencia de ciertos órganos blanco a la PTH. Estas enfermedades se transmiten a través de mecanismos genéticos complejos. Elseudohipoparatiroidismo tipo Ia(osteodistrofia hereditaria de Albright) es causado por una mutación en la proteína estimuladora Gs-alfa1 del complejo adenilato ciclasa (GNAS1). El resultado es un fallo en la respuesta fosfatúrica renal normal o un aumento de la concentración urinaria de cAMP (adenosinamonofosfato cíclica) ante la estimulación con PTH. Los pacientes suelen presentar hipocalcemia e hiperfosfatemia. También puede aparecer un hiperparatiroidismo secundario y una enfermedad ósea hiperparatiroidea. Las malformaciones asociadas son estatura baja, facies redonda, discapacidad intelectual con calcificación de los núcleos de la base, acortamiento de los huesos metacarpianos y metatarsianos, hipotiroidismo leve y otros trastornos endocrinos sutiles. Dado que sólo se expresa el alelo materno deGNAS1en los riñones, los pacientes en los cuales el gen anormal es paterno pueden presentar muchas de las características somáticas de la enfermedad, pero no desarrollan hipocalcemia, hiperfosfatemia ni hiperparatiroidismo secundario; a menudo, esta enfermedad se describe como seudoseudohipoparatiroidismo. es menos conocido. Los pacientes afectados presentan hipocalcemia, Hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo secundario, pero no tienen las otras malformaciones asociadas. Elseudohipoparatiroidismo tipo IIes menos frecuente que el tipo I. En los pacientes comprometidos, la PTH exógena aumenta la concentración urinaria de cAMP hasta valores normales, pero no eleva la calcemia ni la fosfaturia. Se propuso la existencia de resistencia intracelular al cAMP. La Deficiencia y dependencia de vitamina D se analizarán en otro apartado. La vitamina D se encuentra en los alimentos naturalmente ricos en vitamina D o en los fortificados con ella. También se forma en la piel en respuesta a la luz solar (luz ultravioleta). La deficiencia de vitamina D puede ser secundaria a la ingesta dietética inadecuada o a la reducción de la absorción generada por una enfermedad hepatobiliar o por malabsorción intestinal. Este trastorno también puede deberse a alteraciones del metabolismo de la vitamina D, como se observa con ciertos fármacos (p. ej., fenitoína, fenobarbital, rifampicina) o a una disminución de su síntesis en la piel como resultado de una exposición deficiente a la luz solar. El envejecimiento también disminuye la capacidad de síntesis en la piel. La reducción de la síntesis en la piel es una causa importante de deficiencia adquirida de vitamina D en individuos que pasan mucho tiempo en espacios cubiertos, que viven en latitudes meridionales o septentrionales extremas y que visten prendas que los cubren totalmente o con frecuencia usan pantallas bloqueadoras solares. En consecuencia, la deficiencia subclínica de vitamina D es bastante frecuente, en especial durante los meses de invierno, con climas desfavorables, sobre todo en los adultos mayores. Las personas mayores que viven en instituciones corren un riesgo más alto debido a la disminución de su capacidad de síntesis en la piel, la desnutrición y la falta de exposición al sol. De hecho, la mayoría de las personas con deficiencia presentan una combinación de disminución de la síntesis en la piel y deficiencias dietéticas. Sin embargo, la mayoría de los médicos consideran que los peligros significativos del cáncer de piel son mayores que el riesgo aún no probada de los niveles moderadamente bajos de vitamina D por lo que el aumento de la exposición al sol o hacerlo sin bloqueadores solares no se recomienda; los suplementos de vitamina D son muy accesibles para los pacientes preocupados. La dependencia de vitamina D se debe a una incapacidad para convertir la vitamina D en su forma activa o a una disminución de la capacidad de respuesta de los órganos diana a los niveles adecuados de vitamina activa. El raquitismo dependiente de vitamina D tipo I (raquitismo con seudodeficiencia de vitamina D) es un trastorno autosómico recesivo secundario a una mutación en el gen que codifica la enzima 1-alfa-hidroxilasa. En condiciones normales en el riñón, la 1-alfa-hidroxilasa es necesaria para convertir la vitamina D inactiva en la forma activacalcitriol. En el raquitismo dependiente de vitamina D tipo II, los órganos blanco no pueden responder alcalcitriol. Los pacientes desarrollan deficiencia de vitamina D, hipocalcemia e hipofosfatemia grave. Los pacientes también pueden experimentar debilidad muscular, dolor y deformidades óseas típicas. La enfermedad tubular renal que incluye la acidosis tubular renal proximal y distal, puede causar hipocalcemia grave como resultado de la pérdida renal anormal de calcio y la disminución de la conversión renal de vitamina D a 1,25(OH)2D. La insuficiencia renal puede disminuir la formación de 1,25(OH)2D debido a Lesión directa de la célula renal Supresión de 1-alfa-hidroxilasa (necesaria para la conversión de la vitamina D) por la hiperfosfatemia Otras causas de hipocalcemia son las siguientes Pancreatitis aguda (cuando los productos lipolíticos liberados por el páncreas inflamado quelan calcio) Fármacos como anticonvulsivos (p. ej., fenitoína, fenobarbital) y rifampicina, que alteran el metabolismo de la vitamina D, y fármacos que suelen indicarse para el Tratamiento None El síndrome del "hueso hambriento" (hipocalcemia e hipofosfatemia persistentes que se desarrollan después de una corrección médica o quirúrgica de un hiperparatiroidismo entre moderado y grave en pacientes con concentraciones de calcio mantenidas por el recambio óseo elevado inducido por las concentraciones muy altas de PTH–este síndrome se describió después de la paratiroidectomía, el trasplante renal y, rara vez, en pacientes con nefropatía terminal tratados con calcimiméticos) Hiperfosfatemia (causa hipocalcemia a través de mecanismos poco comprendidos; los pacientes con insuficiencia renal y retención asociada de fosfato son más susceptibles) Hipoproteinemia (reduce la fracción del calcio sérico unida a proteínas). La hipocalcemia secundaria a la disminución de la unión a proteínas es asintomática porque el calcio ionizado no se modifica y la entidad se denomina hipocalcemia ficticia Infusión de gadolinio (puede descender falsamente la concentración de calcio) Etiología (puede causar una deficiencia relativa de Sepsis y shock séptico secundario a supresión de la secreción de PTH y a la disminución de la conversión de 25(OH)D en 1,25(OH)2D Transfusión de>10 unidades de sangre anticoagulada con citrato Uso de medios de radiocontraste con el agente quelante de iones divalentes etilendiaminotetraacetato (EDTA puede disminuir la concentración de calcio ionizado biodisponible sin modificar las concentraciones séricas de calcio total) como resultado de un Carcinoma medular de tiroides . 