pediatría
Cutis laxa
Síntomas y signos de la cutis laxa
En lasformas hereditarias,la laxitud dérmica puede estar presente en el momento del nacimiento o aparecer más adelante; se observa en todas las localizaciones donde la piel es normalmente laxa y cuelga en pliegues, muy evidentes en la cara. Los niños afectados tienen cara triste o churchilliana y nariz ganchuda. La forma autosómica recesiva benigna también causa discapacidad intelectual y laxitud articular. Son frecuentes las hernias y los divertículos digestivos. Si el trastorno es grave, el enfisema pulmonar progresivo puede precipitar un corazón pulmonar. También pueden observarse bronquiectasias, insuficiencia cardíaca y aneurismas de aorta. En lasformas adquiridas,la presentación difiere según la edad de inicio. Hay dos tipos. El tipo 1 suele manifestarse en la edad adulta y, a menudo, también afecta órganos internos. El tipo 2 (elastólisis postinflamatoria y cutis laxa [síndrome de Marshall]) se manifiesta en la primera infancia y solo rara vez afecta órganos internos. A menudo, está precedido de una fase inflamatoria. 