endokrine und metabolische krankheiten
Amyloidosen
Symptome und Anzeichen von Amyloidose
Die Symptome und Beschwerden der systemischen Amyloidose sind unspezifisch, was oft zur Verzögerung der Diagnosestellung führt. Der Verdacht auf Amyloidose sollte bei Patienten mit einem progressiven Multisystem-Krankheitsprozess verstärkt sein. treten typischerweise in der glomerulären Membran auf, was zu Proteinurie führt; in 15% der Fälle sind jedoch die Röhrchen betroffen, was Azotämie mit minimaler Proteinurie verursacht. Diese Prozesse können zum Übersicht des nephrotischen Syndroms mit ausgeprägter Hypoalbuminämie, Ödem und Anasarka oder zu einer Nierenerkrankung im Endstadium voranschreiten. führt zu einer schmerzlosen Hepatomegalie, die sehr ausgeprägt sein kann. Lebertests deuten typischerweise auf eine intrahepatische Cholestase mit Erhöhung der alkalischen Phosphatase und später des Bilirubin hin, wobei Gelbsucht jedoch selten ist. Gelegentlich entwickelt sich eine Portale Hypertonie mit Ösophagusvarizen und Aszites. EineBeteiligung der Atemwege und des Larynxführt zu Dyspnoe, Heiserkeit, Keuchen, Hämoptyse oder Atemwegsobstruktion. Restriktive Kardiomyopathie , die schließlich zu diastolischer Dysfunktion und mit Parästhesien der Zehen und Finger ist eine häufige Erstmanifestation bei AL- und ATTR-Amyloidosen. Autonome Neuropathien kann eine orthostatische Hypotension, erektile Dysfunktion, unnormale Schweißsekretion, Harnverhalt und Störungen der gastrointestinalen Motilität verursachen. verursacht am häufigsten eine spontane Intrazerebrale Blutung , aber einige Patienten haben kurze, vorübergehende neurologische Symptome. verursacht Ösophageale Motilitätsstörungen , Dünn- und Dickdarm. Eine Atonie des Magens, EineWeichteilamyloid-Beteiligung geht charakteristischerweise der klinischen Ausprägung der ATTRwt-Amyloid-Kardiomyopathie voraus. Zu den Manifestationen der Weichteilamyloiderkrankung gehören das Karpaltunnelsyndrom, der Trigger-Finger, die bizipitale Sehnenruptur und die Spinalkanalstenose. kann einen festen, symmetrischen, nicht streckenden Kropf verursachen, der dem bei Hashimoto-Thyreoiditis ähnelt. Andere Endokrinopathien können ebenfalls auftreten. Eine Lungenbeteiligung(meist bei AL-Amyloidose) kann durch fokale Lungenknötchen und -zysten, tracheobronchiale Läsionen, Pleuraergüsse oder diffuse alveolar-septale (interstitielle) Ablagerungen gekennzeichnet sein. Amyloide Glaskörpertrübungenund bilateral überbackene Pupillenränder entwickeln sich bei mehreren erblichen Amyloidosen. Weitere Symptome sind Blutergüsse, häufig um die Augen (Waschbäraugen), die durch Amyloidablagerungen in den Blutgefäßen verursacht werden. Amyloidablagerungen verursachen eine Schwächung der Blutgefäße, die nach kleineren Traumata, wie Niesen oder Husten, platzen können. 