pédiatrie
Transposition congénitalement corrigée des grandes artères
Diagnostic de la transposition congénitalement corrigée des grosses artères
Examen clinique Rx thorax et ECG Échocardiographie IRM et TDM Cathétérisme cardiaque Les signes cliniques dépendront des lésions associées, mais un signe universel est la présence d'un seul second bruit du cœur fort (B2) entendu à la base du cœur en raison de l'emplacement gauche et antérieur de l'aorte. Le bruit de fermeture de l'aorte génère souvent une impulsion palpable localisée dans la région parasternale supérieure droite ou gauche. L'ECG peut montrer un bloc auriculoventriculaire ou des ondes Q anormales dans les dérivations précordiales droites (dues à l'inversion de la dépolarisation septale). Il existe une incidence accrue de Fibrillation auriculaire et syndrome de Wolff-Parkinson-White associée à cette anomalie. La rx thorax montre habituellement un bord supérieur du cœur gauche rectiligne (du fait de la position anormale de l'aorte ascendante) en plus d'une position plus médiane ou droite du cœur. Le diagnostic doit être évident sur l'échocardiogramme, lequel montre la morphologie des ventricules inversée avec le ventricule droit (ventricule gauche morphologique) donnant naissance à une racine pulmonaire postérieure et le ventricule gauche (ventricule droit morphologique) donnant naissance à racine aortique une ventricule antérieure et gauche. Les défauts associés sont également bien définis par cette modalité d'imagerie. L'IRM et la TDM sont souvent utilisées pour obtenir des détails anatomiques supplémentaires et l'évaluation la plus fiable de la fonction ventriculaire droite et gauche. Un cathétérisme cardiaque est parfois nécessaire pour évaluer avec précision les pressions intracardiaques, y compris la pression et la résistance de l'artère pulmonaire. 