hématologie et oncologie
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Introduction
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une affection acquise rare caractérisée par une hémolyse intravasculaire et une hémoglobinurie. Une leucopénie, une thrombopénie, une thrombose artérielle et veineuse, et des crises épisodiques sont fréquentes. Le diagnostic repose sur la cytométrie en flux. Le traitement repose sur un inhibiteur terminal du complément tel que l'éculizumab. (Voir aussi Revue générale des anémies hémolytiques .) L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est observée le plus souvent chez l'homme entre 20 et 30 ans, mais peut se voir à tout âge et chez les deux sexes. L'hémolyse survient tout au long de la journée et pas seulement la nuit. 