erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Autoimmun Myositis
Diagnose von Autoimmunmyositis
Klinische Kriterien Muskelbiopsie (definitiv) An eine autoimmune Myositis ist bei Patienten mit einer proximalen Muskelschwäche mit oder ohne Druckschmerzhaftigkeit der Muskulatur zu denken. Dermatomyositis should be suspected in patients with symptoms of myositis and skin findings compatible with dermatomyositis.mit verdächtigen Hautbefunden zu vermuten. Die Diagnosesicherung von Autoimmunmyositis erfordert möglichst viele der folgenden 5 Kriterien: proximale Muskelschwäche charakteristischer Hautausschlag Erhöhte Muskelenzyme im Serum (wenn die Kreatinkinase [CK] nicht erhöht ist, Aminotransferasen oder Aldolase, die weit weniger spezifisch sind als die CK) charakteristische Muskelveränderungen im EMG oder MRT muskelbioptische Veränderungen (als definitiver Beweis) -Befunde können variieren, typisch ist jedoch eine chronische Entzündung mit Muskeldegeneration und einer gewissen Regeneration. Polymyositis und Dermatomyositis lassen sich häufig durch eine Muskelbiopsie unterscheiden. Vor der Behandlung der Polymyositis wird eine eindeutige Diagnose durch eine Muskelbiopsie empfohlen, um andere Muskelerkrankungen auszuschließen, z. B. solche, die auf fehlende oder defekte Enzyme, nekrotisierende Myositis und postvirale Rhabdomyolyse zurückzuführen sind. Eine Muskelbiopsie ist normalerweise nicht notwendig, wenn Hautbefunde für eine Dermatomyositis charakteristisch sind. Es gibt keinen pathognomonischen Hautbefund für Dermatomyositis bei der Biopsie, aber das Fehlen einer direkten Immunfluoreszenz hilft, den Ausschlag von dem Ausschlag bei Patienten mit Um die Sensitivität der Biopsiebefunde zu erhöhen, sollte die Biopsieprobe von einem Muskel stammen, der eine oder mehrere der folgenden Merkmale aufweist: Schwäche bei klinischer Untersuchung Muskelödem im MRT identifiziert im EMG sich als anomal erweisendes kontralaterales Paar eines Muskels Laboruntersuchungenkönnen den Verdacht auf diese Diagnose erhärten oder schwächen, den Schweregrad bemessen, überlappende Syndrome feststellen und bei der Feststellung von Komplikationen helfen. Auf Autoantikörper sollte untersucht werden. Antinukleäre Antikörper (ANA) sind bei bis zu 80% der Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis positiv. Wenn der ANA-Test positiv ist, sind weitere Tests auf spezifische Antikörperarten wichtig, um den Verdacht auf ein Overlap-Syndrom zu erhöhen. Der klinische Verlauf und die Manifestationen sind mit bestimmten Antikörpern assoziiert, wie in Tabelle. Die Beziehung zwischen diesen Antikörpern und der Pathogenese der Krankheit bleibt unklar, wenngleich anti-Jo-1-Antikörper einen signifikanten Marker für fibrosierende Alveolitis, pulmonale Fibrose, Arthritis und Raynaud-Syndrom darstellen. Es gibt keine für Polymyositis spezifischen Antikörper. Ein Nachweis für ein erhöhtes Krebsrisiko ist relativ bei Dermatomyositis ausgeprät und bei Polymyositis weniger stark. Daher sollte die Krebsvorsorge für Patienten ≥ 40 Jahre mit Dermatomyositis oder für Patienten≥60 Jahre mit Polymyositis in Betracht gezogen werden, da diese Patienten oft unerwartete Krebserkrankungen haben. Das Screening sollte mindestens eine körperliche Untersuchung umfassen, die Brust, Becken und Rektum (mit okkultem Bluttest), komplettes Blutbild, biochemisches Profil, Mammographie, Urinanalyse, Thoraxröntgen und alle anderen, dem Alter des Patienten entsprechenden Tests umfasst. Weitere Untersuchungen sollten sich auf die Anamnese und die Befunde der körperlichen Untersuchung stützen. Einige Experten empfehlen ein CT von Thorax, Abdomen und Becken sowie die Darmspiegelung, insbesondere bei Patienten mit Dermatomyositis. Bei jüngeren Patienten ohne Hinweis auf eine Krebserkrankung kann dieses Screening jedoch unterbleiben. 