pädiatrie
Ösophagusatresie
Introduction
Die Ösophagusatresie bezeichnet eine unvollständige Bildung des Ösophagus, die häufig mit einer tracheoösophagealen Fistel assoziiert ist. Der Verdacht auf die Anomalie wird in der Regel bei der pränatalen Ultraschalluntersuchung aufgrund von Polyhydramnion oder während der Neugeborenenperiode aufgrund einer Aspirationspneumonie gestellt. Die Diagnose wird gestellt, wenn es nicht gelingt, eine nasogastrische oder orogastrische Sonde in den Magen einzuführen. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung. (Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick .) Die Ösophagusatresie ist die häufigste GIT-Atresie. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 von 3500 Lebendgeburten. Sonstige angeborene Fehlbildungen machen bis zu 50% der Fälle aus. Zwei Syndrome sind insbesondere mit Ösophagusatresie verbunden: VACTERL (Vertebral Anomalies,Anal Atresia,Cardiac Malformations,Tracheoesophageal Fistula,esophageal atresia,Renal Anomalies andRadial Aplasia,Limb Anomalies) schließen Wirbelkörperfehlbildungen mit ein. HARGE (Coloboma,Heart Defect,Atresia of the Choana,Retardation of Mental and/or Physical Development,Genital Hypoplasia,Ear Abnormalities) Über 19% der Kinder mit Ösophagusatresie erfüllen Kriterien für VACTERL. Es gibt 5 Haupttypen der Ösophagusatresie (siehe Abbildung). Die meisten dieser Typen gehen mit einer Fistel zwischen Luft- und Speiseröhre einher. Die meisten Säuglinge werden während der Neugeborenenperiode vorgestellt, aber Säuglinge mit einer Fistel vom Typ H können bis zum späten Säuglings- oder Kindesalter unerkannt bleiben; es gibt Fallberichte über Fisteln vom Typ H, die erst im Erwachsenenalter auftreten ( Allgemeine Literatur ). Charakteristische Symptome sind übermäßige Sekretion, Husten und Zyanose nach Schluckversuchen und Aspirationspneumonie. Die Ösophagusatresie mit distalen Fisteln führt zu einem geblähten Bauch, da Luft von der Trachea durch die Fistel in den unteren Ösophagus und Magen gedrückt wird, sobald der Säugling schreit. Relative Häufigkeiten basieren auf verschiedenen Quellen. 