lungenkrankheiten
Silikose
Pathophysiologie der Silikose
Alveolarmakrophagen nehmen inhalierte freie Siliziumpartikel auf und wandern in lymphatisches und interstitielles Gewebe ein. Die Makrophagen verursachen die Freisetzung von Zytokinen (TNF-Alpha, Interleukin-1), Wachstumsfaktoren (TGF-Beta) und Oxidanzien, die eine parenchymale Entzündungsreaktion, Kollagensynthese und schließlich Fibrose verursachen. Wenn die Makrophagen zugrunde gehen, wird das Siliziumdioxid in das interstitielle Gewebe um die kleinen Bronchiolen freigesetzt, was zur Bildung der pathognomonischen Silikoseknötchen führt. Dies Knoten enthalten initial Makrophagen, Lymphozyten, Mastzellen, Fibroblasten mit nichtorganisierten Kollageneinlagerungen und eingestreuten doppelbrechenden Partikeln, die am besten unter einem Polarisationsmikroskop gesehen werden können. Beim Heranreifen bilden sich im Zentrum der Knoten dichte Bälle aus fibrotischem Narbengewebe mit klassischer Zwiebelschalenformation, die von einem Wall aus Entzündungszellen umgeben sind. Bei gering konzentrierter oder nur kurzzeitiger Exposition bleiben diese Knoten diskret und schränken die Lungenfunktion nicht ein (einfache chronische Silikose). Bei höheren Konzentrationen oder Langzeitexposition jedoch (komplizierte chronische Silikose) konfluieren die Knoten, führen zu progredienter Fibrose und eingeschränkten Lungenvolumina (totale Lungenkapazität, Lungenbelüftungskapazität) in der Lungenfunktionsprüfung oder sie konfluieren gelegentlich zu großen Konglomeratknoten (progrediente massive Fibrose genannt). Chronische Silikosekommt am häufigsten vor und entwickelt sich normalerweise nur nach jahrzehntelanger Exposition. werden durch intensive Siliziumdioxidstaubbelastung über kurze Zeiträume (mehrere Monate oder Jahre) verursacht. Mononukleäre Zellen infiltrieren die Alveolarsepten, und Alveolen gefüllt mit einem proteinhaltigen Material, das "periodic acid-Schiff" (PAS) positiv anfärbt und dem in der Pulmonale Alveoläre Proteinose gefundenen ähnelt. Die Berufsanamnese der akuten Exposition ist notwendig, um die Silikoproteinose von der pulmonalen alveolären Proteinose zu unterscheiden. DieKonglomeratsilikose(auch bekannt als progressive massive Fibrose oder komplizierte Silikose), ist die fortgeschrittene Form der chronischen oder akzelerierten Silikose und ist durch ausgedehnte Fibroseknoten gekennzeichnet, typischerweise in den oberen Lungenfeldern. Patienten mit Silikose laufen Gefahr, andere Erkrankungen zu entwickeln: Tuberkulose None Nokardiose None Bronchialkarzinom None Progressive Systemische Sklerose None Chronische Nierenkrankheiten None Möglicherweise Rheumatoide Arthritis (RA) None Alle Patienten mit Silikose haben ein etwa 30-fach erhöhtes Risiko an pulmonaler Tuberkulose oder an nontuberkularer mykobakterieller Krankheit zu erkranken und entwickeln eher sowohl Lungen- als auch extrapulmonale Auffälligkeiten. Erhöhtes Risiko kann aus geminderter Makrophagenfunktion und einem erhöhten Risiko der Aktivierung einer latenten Infektion resultieren. Menschen, die Siliziumdioxid ausgesetzt sind, aber keine Silikose aufweisen, haben ein 3-fach höheres Risiko, eine Tuberkulose zu entwickeln als die nicht exponierte Allgemeinbevölkerung. Andere Komplikationen umfassen Spontanpneumothorax, Broncholithiasis und tracheobronchiale Obstruktion. Emphyseme kommen häufig in direkter Nachbarschaft zu Konglomeratknoten und in Bezirken mit progredienter massiver Fibrose vor. 