herz kreislauf krankheiten
Syndrome mit langem QT Intervall
Introduction
Die Syndrome mit langem QT-Intervall (LQTS) sind das Ergebnis einer angeborenen oder erworbenen Störung der Funktion oder Regulierung der kardialen Ionenkanäle (Kanalopathie), die die Dauer des Aktionspotenzials der Herzmuskelzellen verlängert, was sich in einer Verlängerung des frequenzkorrigierten QT-Intervalls im EKG zeigt. Bei den Patienten besteht das Risiko einer polymorphen ventrikulären Torsades-de-pointes-Tachykardie, die spontan abklingen oder in Kammerflimmern übergehen kann. Die Diagnose wird anhand klinischer Kriterien und eines EKG gestellt, manchmal mit Belastungs- und/oder Provokationstests. Die Behandlung besteht in der Vermeidung von Auslösern, Betablockern und manchmal einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator. (Siehe auch Übersicht der Arrhythmien und Syndrome mit langem QT-Intervall können erworben, angeboren oder beides sein. (Zur Diskussion der erworbenen Ursachen siehe Torsade-de-pointes-Tachykardie ). Die Inzidenz des kongenitalen LQTS liegt bei etwa 1:2000. 