hématologie et oncologie
Histiocytose à cellules de Langerhans
Introduction
L'histiocytose à cellules de Langerhans est une prolifération de cellules dendritiques mononucléaires qui infiltrent les organes de manière localisée ou diffuse. La plupart des cas surviennent chez l'enfant. Le tableau clinique peut comprendre des infiltrats pulmonaires; lésions osseuses; éruptions cutanées; et un dysfonctionnement hépatique, hématopoïétique et endocrinien. Le diagnostic repose sur la biopsie. Les facteurs prédictifs d'un mauvais pronostic sont un âge<2 ans et la dissémination, en particulier au système hématopoïétique, au foie, a la rate, ou plusieurs de ces organes. Les traitements comprennent des mesures de support et une chimiothérapie ou un traitement local chirurgical ou radiothérapique, selon l'extension de la maladie. (Voir aussi Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans .) L'histiocytose à cellules de Langerhans est un trouble des cellules dendritiques (cellules présentatrices d'antigènes). Elle peut provoquer des syndromes cliniques distincts qui ont été historiquement décrits comme un granulome éosinophile, la maladie d'Hand-Schüller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe. Ces syndromes peuvent avoir des manifestations variables de la même maladie sous-jacente et parce que la plupart des patients atteints d'histiocytose à cellules de Langerhans ont des manifestations de plus d'un de ces syndromes, les désignations des syndromes distincts (à l'exception du granulome éosinophile) sont à présent la plupart du temps d'une importance historique. Les estimations de la prévalence de l’histiocytose à cellules de Langerhans varient largement (p. ex., de 1:50 000 à 1:200 000). L'incidence est de 5 à 8 cas/million d'enfants. Tous les patients qui ont une histiocytose à cellules de Langerhans ont une activation de la voie de signalisation RAS-RAF-MEK-ERK ( Références générales ). Des mutations Dans l'histiocytose à cellules de Langerhans, la prolifération anormale de cellules dendritiques infiltre un ou plusieurs organes. Les os, la peau, les dents, les gencives, les oreilles, les glandes endocrines, le poumon, le foie, la rate, les ganglions et la moelle osseuse peuvent être atteints. Le dysfonctionnement d'un organe est favorisé directement par l'infiltration ou par la compression d'un organe voisin hypertrophié. Chez la moitié des cas environ, plus d'un organe est atteint. 