pédiatrie
Tétralogie de Fallot
Physiopathologie de la tétralogie de Fallot
La communication septale ventriculaire dans la tétralogie de Fallot est souvent décrite comme un type de désalignement, car le septum conal est déplacé antérieurement. Ce septum déplacé fait saillie dans le tractus pulmonaire d'éjection, entraînant souvent une obstruction et une hypoplasie des structures d'aval, notamment de la valvule pulmonaire, de l'artère pulmonaire principale et des branches de l'artère pulmonaire. La communication interventriculaire est habituellement large; ainsi, les pressions systoliques dans les ventricules droit et gauche (et dans l’aorte) sont les mêmes. La physiopathologie dépend du degré de l'obstruction à l'éjection du ventricule droit. Une obstruction légère peut entraîner un shunt gauche-droite à travers la communication interventriculaire; une obstruction importante entraîne un shunt droite-gauche, ce qui entraîne une saturation artérielle systémique basse (cyanose) qui ne répondra pas à un apport accru d'oxygène. Chez certains enfants porteurs d'une tétralogie de Fallot non réparée, le plus souvent âgés de quelques mois à 2 ans, des épisodes soudains de cyanose et d'hypoxie (hypercyanotique) profondes peuvent se produire et être mortels. Un malaise peut être déclenché par tout événement qui diminue même légèrement la saturation en oxygène (p. ex., pleurs, défécation) ou qui diminue brusquement les résistances vasculaires systémiques (p. ex., jeux, mouvements des jambes au réveil) ou par l'apparition soudaine de tachycardie ou d'hypovolémie. Le mécanisme de ces crises hypercyanotiques est mal connu, mais plusieurs facteurs sont probablement importants en provoquant une augmentation du shunt droite-gauche et une chute de la saturation artérielle in ossigeno. Les facteurs comprennent Une augmentation de l'obstruction de la voie d'éjection du ventricule droit Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires Une diminution de la résistance systémique Ces facteurs conduisent à un cercle vicieux provoqué par la chute initiale de la PO2 artérielle, qui stimule le centre respiratoire et provoque une hyperpnée et une augmentation du tonus adrénergique. L'augmentation des catécholamines circulantes stimule alors l'augmentation de la contractilité, qui augmente obstruction de la voie pulmonaire. 