hämatologie und onkologie
Rosai Dorfman Erkrankung
Introduction
Die Rosai-Dorfman-Erkrankung ist eine seltene Erkrankung, die durch eine abnormale Ansammlung von Histiozyten und massiver Lymphadenopathie, vor allem im Nacken und Kopf, gekennzeichnet ist. (Siehe auch Überblick über Histiozytäre Störungen .) Besonders bei dunkelhäutigen Patienten<20 Jahren tritt die Rosai-Dorfman-Erkrankung auf. Die Ursache ist unbekannt. Die häufigsten Symptome sind: Fieber Massive, schmerzlose zervikale Lymphadenopathie Andere Lymphknotenregionen, darunter Mediastinum, Retroperitoneum, Achselhöhlen und Leistengegend, können betroffen sein, ebenso wie Nasenhöhle, Speicheldrüsen, andere Bereiche des Kopfes und des Halses sowie das zentrale Nervensystem. Das klinische Bild kann Knochenläsionen, pulmonale Knoten und Exantheme aufweisen. Verschont bleiben meist das Knochenmark und die Milz. Die Laborwerte zeigen in der Regel eine Leukozytose, eine polyklonale Hypergammaglobulinämie, eine hypochrome oder normozytäre Anämie sowie eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate. Häufig ohne Behandlung heilt die Krankheit aus. Bei Patienten mit fortschreitender Erkrankung wurden Chemotherapie und die Hemmung des Mitogen-aktivierten Proteinkinase (MAPK)-Signalwegs erprobt. 