immunologie troubles allergiques
Angio œdème héréditaire et acquis
Angio œdème héréditaire
L'angio-œdème (œdème de Quincke) héréditaire comprend 3 types: Type 1 (80 à 85%): caractérisé par un déficit en inhibiteur de C1 Type 2 (15 à 20%): caractérisé par un dysfonctionnement de l'inhibiteur de C1 Type 3 (rare): caractérisé par une fonction et des taux normaux de l'inhibiteur de C1 Le type 1 et le type 2 impliquent des mutations du gène codant pour l'inhibiteur de C1. La transmission héréditaire du type 1 est autosomique dominante. Le tableau clinique apparaît généralement pendant l'enfance ou l'adolescence; 75% des patients de type 1 auront un épisode avant l'âge de 15 ans. Le type 2 résulte d'un inhibiteur C1 dysfonctionnel. L'hérédité est autosomique dominante bien que des mutations de novo se produisent dans environ 25% des cas ( Références générales ). Le type 3 est rare. Il est caractérisé par un inhibiteur de C1 normal et est parfois dû à des mutations génétiques qui entraînent des formes anormales du facteur XII, du plasminogène, de l'angiopoïétine 1 ou du kininogène. Le type 3 est plus fréquent chez la femme. 