hämatologie und onkologie
Akute lymphatische Leukämie (ALL)
Prognose bei akuter lymphatischer Leukämie (ALL)
Zur Festlegung des Therapieprotokolls und seiner Intensität sind prognostische Faktoren hilfreich. Günstige prognostische Faktorensind Alter 3–9 Jahre Leukozytenzahl<25.000/mcl (< 25 × 109/l) oder < 50.000/mcl (< 50 × 109/l) bei Kindern Leukämischer Zellkaryotyp mit hoher Hyperdiploidie (51 bis 65 Chromosomen), t(1;19) und t(12;21) Keine ZNS-Beteiligung bei Diagnosestellung Ungünstige Faktorensind Leukämischer Zellkaryotyp mit 23 Chromosomen (Haploidie), mit < 46 Chromosomen (Hypodiploidie) oder mit 66 bis 68 Chromosomen (nahezu Triploidie) Leukämischer Zellkaryotyp mit t(v;11q23)MLL(KMT2A) neu angeordnet, einschließlich t(4;11)/KMT2A-AF4 Leukämischer Zellkaryotyp t (5;14)/IL3-IG Leukämischer Zellkaryotyp t(8;14), t(8;22), t(2;8)C-MYCneu angeordnet Das Vorhandensein des Philadelphia-(Ph-)Chromosoms t(9;22)BCR-ABL1 Fortgeschrittenes Alter bei Erwachsenen BCR/ABL-ähnliche molekulare Signatur Unabhängig von den prognostischen Faktoren beträgt die Wahrscheinlichkeit einer ersten Remission bei Kindern≥95% und bei Erwachsenen 70–90%. Von den Kindern haben > 80% ein kontinuierliches krankheitsfreies Überleben für 5 Jahre und scheinen geheilt zu sein. Von den Erwachsenen zeigen < 50% ein Langzeitüberleben. Zu den Faktoren, die zu schlechteren klinischen Ergebnissen bei Erwachsenen im Vergleich zu Kindern beitragen, gehören: Geringere Fähigkeit, eine intensive Chemotherapie zu tolerieren Häufigere und schwerere Komorbiditäten Höheres Risiko bei ALL-Genetika, die eine Chemotherapieresistenz verleihen Schlechtere Einhaltung der ALL-Behandlungsschemata, zu denen häufige (oft tägliche oder wöchentliche) ambulante Chemotherapie und Arztbesuche gehören Weniger häufige Anwendung von pädiatrisch inspirierten Behandlungsschemata Die meisten Studienprotokolle wählen Patienten mit schlechten prognostischen Faktoren für eine Therapieintensivierung aus, da das höhere Risiko eines Therapieversagens und damit letztlich des Todes die höheren Behandlungsrisiken und die Toxizität der Therapie überwiegt. 