hématologie et oncologie
Maladies des chaînes lourdes
Maladie des chaînes lourdes à IgG (maladie des chaînes gamma)
La maladie des chaînes lourdes à IgG se présente habituellement comme un lymphome malin agressif, mais elle peut être parfois asymptomatique et d'évolution bénigne. La maladie à chaîne lourde d'IgG est principalement observée chez les hommes âgés, mais peut survenir chez les enfants. Les maladies chroniques associées comprennent la Polyarthrite rhumatoïde (PR) , le Le tableau clinique habituel associe des adénopathies, une hépatosplénomégalie, de la fièvre et des infections récurrentes. Un œdème du palais est présent dans près d'un quart des cas. La NFS peut montrer une anémie, une leucopénie, une thrombopénie, une hyperéosinophilie et des lymphocytes ou des plasmocytes circulants atypiques. Le diagnostic est basé sur la mise en évidence par immunofixation de fragments monoclonaux libres de chaînes lourdes d'IgG dans le sérum ou les urines. La moitié des patients a des composantes monoclonales sériques avec un taux>1 g/dL (>10 g/L) souvent larges et hétérogènes et l'autre moitié a une protéinurie>1 g/24 heures. La sous-classe IgG3 est plus fréquemment impliquée, comparée aux autres sous-classes d'IgG. La biopsie de la moelle osseuse ou des ganglions lymphatiques, effectuée si d'autres tests ne sont pas diagnostiques, révèle une histopathologie variable. La médiane de survie est d'environ 1 an dans les formes agressives. Le décès est habituellement secondaire à une infection bactérienne ou à l'évolution de la tumeur. Le traitement par agents alkylants, vincristine ou corticostéroïdes et la radiothérapie permettent des rémissions transitoires. 