lungenkrankheiten
Idiopathische pulmonale Fibrose
Wichtige Punkte
Die idiopathische Lungenfibrose ist für die meisten idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen verantwortlich und betrifft tendenziell ältere Menschen. Anzeichen und Beschwerden (z. B. subakute Dyspnoe, unproduktiver Husten, und Sklerosiphonie) sind unspezifisch und in der Regel durch andere, häufig auftretende Erkrankungen verursacht. Eine hochauflösende CT kann bei der Diagnose hilfreich sein, wenn diffuse, fleckige, pleuranahe retikuläre Zeichnung mit unregelmäßig verdickten Interlobularsepten und -linien sowie pleuranahe wabige Veränderungen und Traktionsbronchiektasen aufgezeigt werden. Eine supportive Therapie sollte angewendet und, falls vorhanden, Pirfenidon oder Nintedanib verwendet werden. Es sollte zur Teilnahme an klinischen Studien ermutigt werden und bei Patienten < 65 Jahre, die ansonsten gesund sind, eine Lungentransplantation zum Zeitpunkt der Diagnose in Betracht gezogen werden. 