trastornos neurológicos
Trastornos convulsivos
Síntomas y signos de los trastornos convulsivos
Unaurapuede preceder las convulsiones. Aura describe cómo se sienten los pacientes cuando comienza una convulsión. Las auras pueden consistir en actividad motora o sensaciones sensitivas, autonómicas o psíquicas (p. ej., parestesias, una sensación epigástrica creciente, un sentimiento de miedo, una sensación de algo ya visto o jamás visto). En el jamás visto ("jamais vu"), un lugar o una experiencia familiar se sienten muy poco familiares—lo contrario del ya visto ("déjà vu"). En la mayoría de los casos, el aura que los pacientes describen es parte de una convulsión focalizada consciente. La mayoría de las crisis terminan espontáneamente en 1 a 2 min. Unestado posictalsuele ocurrir después de convulsiones de inicio generalizado; y se caracteriza por sueño profundo, cefalea, confusión y dolor muscular; este estado dura desde algunos minutos hasta horas. A veces, el estado posictal incluye la parálisis de Todd (un déficit neurológico transitorio, habitualmente debilidad, de la extremidad contralateral al foco epiléptico). La mayoría de los pacientes parecen normales en términos neurológicos entre las convulsiones, aunque las dosis elevadas de fármacos utilizados para tratar los trastornos epilépticos, en particular los antiepilépticos sedantes, pueden atenuar su estado de vigilia. Cualquier deterioro mental progresivo suele estar relacionado con el trastorno neurológico que dio lugar a las crisis más que con ellas mismas. Pocas veces las crisis no remiten, como en el estado de mal epiléptico. Las convulsiones de inicio focalizado pueden ser Convulsiones focalizadas (antes denominadas convulsiones parciales simples) Convulsiones con deterioro focalizado de la consciencia (antes denominadas convulsiones parciales complejas) Durante una convulsión focalizada conciente, la consciencia está intacta. Si se deteriora la consciencia durante cualquier parte de la convulsión, la convulsión se clasifica como con deterioro focalizado de la consciencia; la consciencia puede estar deteriorada pero no completamente perdida. causan síntomas motores, sensitivos o psicomotores. Sus síntomas específicos reflejan el área afectada del encéfalo (véase tabla Manifestaciones de las convulsiones de inicio focalizado según su localización ). En las crisis jacksonianas, los síntomas motores focales comienzan en una mano, luego ascienden por el brazo (marcha jacksoniana). Otras crisis de inicio focal afectan primero la cara, luego se propagan hacia el brazo y a veces a una pierna. Algunas crisis motoras de inicio focal comienzan con una elevación del brazo y un giro de la cabeza hacia el brazo elevado (lo que se llama postura de esgrima). Laepilepsia parcial continua, un trastorno raro, es una convulsión motora continua con consciencia focalizada. Suele afectar el brazo, la mano o un lado de la cara; las convulsiones reaparecen cada pocos segundos o minutos durante un plazo de días o años enteros. La causa suele ser como se menciona a continuación: En los adultos: una lesión estructural (p. ej., accidente cerebrovascular). En los niños: un proceso inflamatorio cortical cerebral focal (p. ej., encefalitis de Rasmussen), posiblemente causado por una infección viral crónica o un proceso autoinmunitario. Considerar la posibilidad de crisis de inicio focal en pacientes con anormalidades transitorias, inexplicables y recurrentes que parecen psiquiátricas (p. ej., alucinaciones, automatismos de comportamientos complejos, detención del habla, disminución de la capacidad de respuesta con la mirada fija). Lasconvulsiones focalizadas con alteración de la conscienciason precedidas a menudo por auras. Durante la crisis, los pacientes pueden tener la mirada perdida. La consciencia está alterada, pero se conserva un cierto conocimiento del medio (p. ej., se apartan resueltamente de los estímulos nocivos). También puede presentarse lo siguiente: Automatismos bucales (masticar o lamerse los labios involuntariamente) Automatismos de las extremidades (p. ej., movimientos sin propósitos automáticos de las manos) Proferir sonidos ininteligibles sin comprender lo que se dice Resistencia a la asistencia Posturas tónicas o distónicas de la extremidad contralateral al foco epileptógeno Desviación de la cabeza y los ojos, habitualmente en una dirección contralateral al foco epileptógeno Movimientos de andar en bicicleta o pedalear de las piernas cuando la convulsión se origina en las regiones cefálicas frontal u orbitofrontal Los síntomas motores ceden después de 1 a 2 min, pero la confusión y la desorientación pueden continuar durante otro minuto o dos. Es frecuente la amnesia posictal. Los pacientes pueden arremeter dando golpes si se los sujeta con ataduras durante la crisis o mientras recobran la consciencia después de una crisis generalizada. Sin embargo, es infrecuente que haya un comportamiento agresivo no provocado. Las crisis del lóbulo temporal izquierdo pueden producir alteraciones de la memoria verbal; las crisis del lóbulo temporal derecho pueden producir alteraciones de la memoria espacial visual. La consciencia suele alterarse o perderse y la función motora es anormal desde el comienzo. Las convulsiones de inicio generalizado se clasifican como convulsiones motoras o no motoras (ausencias). Lascrisis de ausencia típicas(antes denominadas crisis de pequeño mal) consisten en la pérdida de la consciencia durante 10 a 30 segundos con vibración de los párpados; el tono de la musculatura axial puede desaparecer o no. Los pacientes no se caen ni entran en convulsión; interrumpen bruscamente sus actividades y a continuación las reanudan con la misma brusquedad, sin síntomas posictales ni conocimiento de que haya ocurrido una crisis. Las crisis de ausencia son genéticas y afectan sobre todo a los niños. Por lo general, comienzan entre los 5 y los 15 años y no continúan hasta la edad adulta. Sin tratamiento, es probable que aparezcan muchas veces al día. A menudo, surgen cuando el paciente está tranquilamente sentado, pueden ser precipitadas por la hiperventilación y pocas veces ocurren durante el ejercicio. Los resultados del examen neurológico y cognoscitivo suelen ser normales. Lascrisis de ausencia atípicassuelen ocurrir como parte del síndrome de Lennox-Gastaut, una forma grave de epilepsia. Difieren de las crisis de ausencia típicas en lo siguiente: Son más prolongadas. Los movimientos de sacudida o automáticos son más pronunciados. La pérdida de consciencia es menos completa. Muchos pacientes tienen antecedentes de lesiones del sistema nervioso, retardo del desarrollo, resultados anormales en el examen neurológico y otros tipos de crisis. Por lo general, las crisis de ausencia atípicas continúan en la edad adulta. Elsíndrome de Lennox-Gastautes una forma grave de epilepsia que causa varios tipos de convulsiones; el trastorno suele comenzar antes de los 4 años y puede continuar hasta la edad adulta. Los períodos de convulsiones frecuentes pueden alternar con períodos relativamente libres de convulsiones. La función intelectual y/o el procesamiento de la información están alterados en la mayoría de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut; el desarrollo puede retrasarse y pueden producirse problemas de conducta. Las causas del síndrome de Lennox-Gastaut incluyen malformaciones cerebrales, esclerosis tuberosa, asfixia perinatal, traumatismo craneoencefálico grave, infección del sistema nervioso central y trastornos genéticos y degenerativos o metabólicos hereditarios. A veces no se identifica una causa. En lasconvulsiones de ausencia mioclónicas,los brazos y los hombros se sacuden rítmicamente (3 veces/segundo), provocando un levantamiento progresivo de los brazos. En forma típica, estas convulsiones duran 10 a 60 s. La alteración de la consciencia puede no ser obvia. Las convulsiones de ausencia mioclónicas son causadas por varios trastornos genéticos; a veces la causa es desconocida. Lamioclonia del párpadoconsiste en sacudidas mioclónicas de los párpados y desviación hacia arriba de los ojos; a menudo son precipitadas por el cierre de los ojos o por la luz. La mioclonia del párpado puede ocurrir en las convulsiones motoras y no motoras. Lascrisis atónicasocurren más a menudo en los niños, habitualmente como parte del síndrome de Lennox-Gastaut. Las crisis atónicas se caracterizan por la pérdida breve y completa del tono muscular y la consciencia. Los niños caen o se derrumban, con peligro de sufrir un traumatismo, sobre todo uno de cráneo. Lascrisis tónicasocurren más a menudo durante el sueño, habitualmente en los niños. La causa suele ser el síndrome de Lennox-Gastaut. La contracción tónica (sostenida) de los músculos axiales puede comenzar brusca o gradualmente y luego puede propagarse a los músculos proximales de las extremidades. El cuello suele estar rígido. Las crisis tónicas suelen durar 10 a 15 s. En las crisis tónicas más prolongadas, pueden presentarse algunas sacudidas clónicas rápidas cuando termina la fase tónica. En lasconvulsiones clónicas,se producen movimientos sacádicos rítmicos sostenidos de los miembros a ambos lados del cuerpo y, a menudo, de la cabeza, el cuello, la cara y el tronco. Las convulsiones clónicas suelen ocurrir en los lactantes y deben distinguirse de los temblores o los ataques con escalofríos. Las convulsiones clónicas son mucho menos comunes que las tónico-clónicas. Lascrisis tonicoclónicaspueden ser Inicio generalizado (antes principalmente generalizado) Tónico-clónicas focalizadas a bilaterales (antes denominadas secundariamente generalizadas) Las convulsiones tonicoclónicas de inicio generalizado suelen comenzar con un grito; continúan con pérdida de la consciencia y caída, seguidas por la contracción tónica y luego el movimiento clónico (contracción y relajación alternadas en forma rápida) de los músculos de los miembros, el tronco y la cabeza. A veces hay incontinencia urinaria y fecal, y también se emite espuma por la boca. Este episodio suele durar 1-2 min. No existe aura. Las convulsiones tonicoclónicas focalizadas que luego se transforman en bilaterales comienzan con una convulsión focalizada con consciencia preservada o alterada, que luego progresan y se asemejan a otras convulsiones tonicoclónicas de inicio generalizado. Lascrisis mioclónicasson sacudidas breves como relámpagos de una extremidad, varias extremidades o el tronco. Pueden ser repetitivas y dar lugar a una crisis tonicoclónica. Las sacudidas pueden ser bilaterales o unilaterales. A diferencia de las demás crisis con movimientos motores bilaterales, no se pierde la consciencia a menos que la crisis mioclónica progrese hasta una crisis generalizada. En lasconvulsiones mioclónicas-atónicas,las extremidades o el tronco se sacuden brevemente y luego se relajan (crisis de caída). Las convulsiones generalmente comienzan a la edad de 6 meses a 6 años. En dos tercios de los niños, las convulsiones febriles y las convulsiones de inicio generalizado preceden a la convulsión mioclónica-atónica. Estas convulsiones son más comunes entre los hombres (2:1). El desarrollo y la cognición suelen ser normales, pero pueden deteriorarse cuando comienzan las convulsiones o después. ha sustituido al término espasmos infantiles, aunque Espasmos infantiles puede usarse para los espasmos epilépticos que ocurren durante la lactancia. El inicio de los espasmos epilépticos puede ser focalizado, generalizado o desconocido. Se caracterizan por la flexión y aducción súbitas de los brazos y la flexión hacia adelante del tronco. Las crisis duran algunos segundos y se repiten muchas veces al día. Sólo suceden durante los 5 primeros años de vida y a continuación se ven sustituidas por otros tipos de convulsiones. Normalmente, hay malformaciones congénitas. Laepilepsia mioclónica juveniles un tipo de crisis mioclónica-tónica-clónica generalizada; se caracteriza por convulsiones mioclónicas, tónico-clónicas y de ausencia. En los casos típicos, surgen durante la adolescencia. Las crisis comienzan con unas cuantas sacudidas mioclónicas sincrónicas bilaterales, seguidas en el 90% de los casos por crisis tonicoclónicas generalizadas. A menudo ocurren por la mañana al despertarse, en especial tras la privación de sueño o el consumo de alcohol. Las ausencias ocurren en alrededor de un tercio de los pacientes. Convulsiones febriles None Convulsiones febriles complicadas A veces, otras alteraciones neurológicas Comienzo antes del año Antecedentes familiares de crisis convulsivas Elsíndrome de Dravet(epilepsia mioclónica grave de la lactancia) aparece durante la primera infancia; tiene componentes focales y generalizados (y por lo tanto no es claramente un tipo de crisis de inicio generalizado o focal). Las convulsiones focales inducidas por la fiebre predominan durante el primer año de vida; hacia los 2 años las convulsiones evolucionan a convulsiones mioclónicas generalizadas. Las convulsiones mioclónicas generalizadas se caracterizan por frecuentes sacudidas mioclónicas bilaterales con predominio axial que se acompañan de estallidos de actividad de ondas y espigas bisincrónicas en el EEG. Otros tipos de convulsiones que pueden ocurrir en el síndrome de Dravet incluyen ausencia atípica, convulsiones clónicas, atónicas y tonicoclónicas. El desarrollo psicomotor se detiene o involuciona durante el segundo año de vida. Las mutaciones en el gen de la subunidad alfa-1 del canal de sodio (SCN1A) aparecen en el 70-80% de los pacientes con síndrome de Dravet. El estado de mal epiléptico es una actividad convulsiva continua; el inicio puede ser generalizado o focalizado. El estado de mal epiléptico tiene 2 formas: Convulsivo (con síntomas motores prominentes) No convulsivo (sin síntomas motores prominentes) Elestado de mal epiléptico convulsivo generalizadocomprende al menos 1 de los siguientes: 5 min ( Referencia de los signos y los síntomas ) ≥2 crisis entre las cuales los pacientes no recuperan totalmente la consciencia La antigua definición que exigía una duración>30 minutos fue modificada para fomentar su identificación y su tratamiento más rápido. Las crisis generalizadas sin tratar que duran>60 min pueden causar una lesión cerebral permanente; si se dilatan más en el tiempo, existe el peligro de que sean mortales. Aumenta la frecuencia cardíaca y la temperatura. El estado de mal epiléptico convulsivo generalizado tiene muchas causas, entre ellas, el traumatismo de cráneo y la suspensión brusca de los fármacos anticonvulsivos. El estado de mal epiléptico no convulsivoincluye el estado de mal epiléptico de inicio focalizado y el estado de mal epiléptico de ausencias. Estas convulsiones a menudo se manifiestan como episodios prolongados de confusión del estado mental. Puede ser necesario el EEG para el diagnóstico. La muerte súbita inesperada en la epilepsia es una rara complicación de las convulsiones: su causa es desconocida. La muerte súbita inesperada en la epilepsia generalmente ocurre a la noche o durante el sueño. El riesgo de muerte súbita inesperada en la epilepsia es más alto en los pacientes que tienen convulsiones frecuentes, especialmente convulsiones tónico-clónicas generalizadas. No se ha identificado una medida que disminuya el riesgo de muerte súbita inesperada en la epilepsia, pero se recomienda el mejor control posible de las convulsiones. 1.Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al: A definition and classification of status epilepticus: Report of the ILAE (International League Against Epilepsy) Task Force on Classification of Status Epilepticus.Epilepsia56 (10):1515–1523, 2015. doi: 10.1111/epi.13121 Epub 2015 Sep 4. 