herz kreislauf krankheiten
Kardiale Sarkoidose
Introduction
Sarkoidose ist eine chronisch entzündliche/granulomatöse Multisystemerkrankung, die häufig das Herz betrifft und Erregungsleitungsstörungen, Bradyarrhythmien, Tachyarrhythmien und manchmal eine Kardiomyopathie verursacht. Der Verdacht auf eine Sarkoidose besteht bei Patienten mit bekannter Sarkoidose oder bei jungen Patienten mit ansonsten unerklärlichem Herzblock, Arrhythmien oder Kardiomyopathie. Die Behandlung besteht aus Kortikosteroiden und manchmal einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD). (Siehe auch Überblick über arrhythmogene Kardiomyopathien und Die Sarkoidose wird an anderer Stelle im MSD-Manual besprochen. Dieser Abschnitt befasst sich mit den kardialen Auswirkungen der Sarkoidose. Der Entzündungsprozess bei der Sarkoidose führt zur Bildung von nichtverkäsenden Granulomen und Fibrose in jedem Gewebe. Bei der kardialen Sarkoidose sind bei Patienten mit klinisch sichtbarer kardialer Sarkoidose in der Regel das Leitungssystem und/oder das Myokard betroffen, aber auch Herzklappen, Papillarmuskel und Perikard können beteiligt sein. Bei fast allen Patienten mit kardialer Sarkoidose sind auch andere Organe (typischerweise die Lunge) betroffen, aber die kardiale Sarkoidose kann selten isoliert auftreten. Etwa 25% der Patienten mit systemischer Sarkoidose haben eine Herzbeteiligung, die mit bildgebenden Verfahren festgestellt werden kann, aber nur bei etwa 20% dieser Patienten (5% aller Sarkoidosepatienten) ist die Herzbeteiligung symptomatisch. Die Erkrankung weist deutliche regionale Unterschiede in der Inzidenz auf, die bei Menschen nordeuropäischer und afrikanischer Abstammung besonders hoch ist und besonders häufig bei afroamerikanischen Frauen auftritt. Die Prädilektion des kardialen Sarkoidbefalls des interventrikulären Septums führt bei vielen Patienten mit kardialer Sarkoidose zu Blockierungen des atrioventrikulären (AV) Reizleitungssystems. Die Beteiligung des Leitungssystems kann einen AV-Block ersten, zweiten oder dritten Grades, einen linken anterioren oder linken posterioren Hemiblock und einen Links- oder Rechtsschenkelblock verursachen. Die Beteiligung der Sinusknotenarterie kann zu den Bradyarrhythmien einer Sinusknotenstörung führen. Eine Myokardbeteiligung kann zu Tachyarrhythmien führen, vor allem zu ventrikulären Tachykardien (VT), aber auch Vorhoftachykardien, Vorhofflattern und Vorhofflimmern können auftreten. Die Infiltration des Herzmuskels kann eine isolierte linksventrikuläre, eine isolierte rechtsventrikuläre, eine biventrikuläre, dilatative oder Restriktive Kardiomyopathie verursachen. Eine Beteiligung des Perikards kann einen Perikarderguss verursachen oder zu einer restriktiven Physiologie beitragen. Eine multifaktorielle Die meisten Patienten mit kardialer Sarkoidose sind asymptomatisch, aber die damit verbundenen Bradyarrhythmien und Tachyarrhythmien können zu Palpitationen, Synkopen und manchmal zu Herzstillstand oder plötzlichem Tod führen. Bei den meisten Patienten manifestiert sich die Krankheit im Alter zwischen 25 und 60 Jahren. Eine beträchtliche Anzahl von Todesfällen infolge systemischer Sarkoidose ist auf den plötzlichen Herztod zurückzuführen, auch bei vielen Patienten, bei denen es zuvor keine Anzeichen für eine Herzbeteiligung gab. Die Kardiomyopathie kann jedes Symptom der Herzinsuffizienz verursachen, einschließlich Belastungsdyspnoe, Müdigkeit und periphere Ödeme. 