endokrine und metabolische krankheiten
Multiple Endokrine Neoplasie, Typ 4 (MEN 4)
Wichtige Punkte
Ziehen Sie bei Patienten mit Tumoren der Nebenschilddrüsen, des Pankreas und/oder der Hypophyse die multiple endokrine Neoplasie, Typ 4 (MEN 4) in Betracht, insbesondere bei Patienten mit einem oder mehreren dieser Tumoren in der Familiengeschichte. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind die eines Hormonüberschusses, insbesondere Hyperkalzämie aufgrund von Hyperparathyreoidismus, obwohl diese in der Regel im höheren Alter auftreten im Vergleich zu Patienten mit MEN 1. Die Patienten sollten einen Gentest auf dieCDKN1B-Genmutation und eine klinische Untersuchung auf andere Tumoren als Teil des Syndroms erhalten. Tumore werden, wenn möglich, entfernt, aber Läsionen sind oft zahlreich und/oder schwer zu finden. Manchmal kann ein Hormonüberschuss mit Arzneimitteln behandelt werden. 