erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
Wichtige Punkte
Bei der Granulomatose mit Polyangiitis befällt die Vaskulitis kleine und mittelgroße Gefäße in jedem Organ, in der Regel sind die Nieren (mit Glomerulonephritis) und die oberen und unteren Atemwege betroffen mit deutlicher nekrotisierender parenchymaler granulomatöser Entzündung, die oft auffälliger ist als die Vaskulitis. Die Manifestationen können verschiedene Organsysteme betreffen und umfassen oft Symptome der oberen und unteren Atemwege (z. B. rezidivierender Nasenausfluss oder Nasenbluten, Husten), gefolgt von Hypertonie und Ödemen (aufgrund einer Nierenbeteiligung). Die Diagnose wird durch einen Test auf ANCA und eine Biopsie bestätigt. Rezidive sind häufig, und die Behandlungen können zur Morbidität beitragen. Eine Remission wird durch die Gabe von Kortikosteroiden plus Immunsuppressivum eingeleitet. Halten Sie die Remission mit Methotrexat, Azathioprin oder Rituximab aufrecht und reduzieren Sie die Kortikosteroiddosis. 