troubles dermatologiques
Pemphigoïde bulleuse
Introduction
La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune provoquant des lésions bulleuses prurigineuses généralisées chez le patient âgé. L'atteinte de la muqueuse est rare. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence de la peau et du sérum. Les corticostéroïdes topiques ou systémiques sont utilisés initialement. La plupart des patients doivent suivre un traitement d'entretien à long terme, pour lequel toute une variété d'immunosuppresseurs peut être utilisée. Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre. La pemphigoïde bulleuse est principalement observée chez les patients de > 60 ans, mais peut survenir chez les enfants. Les auto-anticorps IgG se lient à certains antigènes hémidesmosomiaux (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), ce qui entraîne l'activation du complément pour former une papule sous-épidermique (voir figure Niveaux de clivage cutané dans le pemphigus et l'épidermolyse bulleuse ). Les bulles de pemphigus foliacé se forment dans les couches superficielles de l'épiderme. Les bulles de pemphigus vulgaris peuvent se former à n'importe quel niveau de l'épiderme, mais se forment généralement dans les parties inférieures de l'épiderme. Des bulles de pemphigoïde bulleuse se forment sous l'épiderme (lamina lucida de la zone de la membrane basale). Dans cette figure, la région de la membrane basale est agrandie de manière non proportionnelle pour mettre en évidence ses couches. 