hématologie et oncologie
Syndrome hyperéosinophilique
Syndrome hyperéosinophilique clonal
Il existe 2 principaux sous-types du syndrome hyperéosinophilique (voir tableau Sous types du syndrome hyperéosinophilique ): Variante myéloproliférative Variante lymphoproliférative Lavariante myéloproliférativeest souvent associée à une petite délétion interstitielle du chromosome 4 et au niveau du siteCHIC2qui provoque la formation du gène de fusionFIP1L1/PDGFRA(qui possède une activité tyrosine kinase qui peut transformer les cellules hématopoïétiques). Les patients ont souvent Anémie Un taux de vitamine B12 sérique élevé Des éosinophiles hypogranulaires ou vacuolisés Une myélofibrose Splénomégalie Thrombopénie Le sous-type myéloprolifératif s'accompagne souvent d'une fibrose endomyocardique et peut rarement se transformer en Leucémie myéloïde aiguë (LMA) ou en Une faible proportion de patients atteints de la forme myéloproliférative du syndrome hyperéosinophilique ont des anomalies cytogénétiques du platelet derived growth factor receptor bêta (PDGFRB) et peuvent également répondre aux inhibiteurs de la tyrosine kinase tels que l'imatinib ( Références générales ). Les autres anomalies cytogénétiques comprennent le réarrangement du gène du récepteur 1 du facteur de croissance des fibroblastes (fibroblast growth factor receptor 1, Certains patients ont une leucémie éosinophile chronique, dans laquelle les cellules blastiques sont augmentées à l'examen de la moelle osseuse, mais pas plus de 20%. Lavariante lymphoproliférativeest associée à une population clonale de lymphocytes T qui ont un phénotype aberrant. La PCR montre un réarrangement clonal du récepteur des cellules T. Les patients ont très souvent Un œdème de Quincke et/ou anomalies cutanées Complexes immuns circulants (parfois avec maladie sérique) Une hypergammaglobulinémie (en particulier à IgE élevées) Les patients qui ont la variante lymphoproliférative répondent aussi souvent favorablement aux corticostéroïdes et développent parfois un lymphome T. comprennent le syndrome de Gleich (éosinophilie cyclique et œdème de Quincke), les syndromes hyperéosinophiliques familiaux associés à 5q31-33, et d'autres syndromes spécifiques d'organes. Dans les syndromes éosinophiles spécifiques d'un organe, l'infiltration par des éosinophiles est limitée à un seul organe (p. ex., la maladie gastro-intestinale à éosinophiles, la Pneumopathie chronique à éosinophiles — Une hyperleucocytose peut être observée en cas de leucémie chronique à éosinophiles et d'éosinophilie très élevée (p. ex.,>100 000 cellules/mcL [> 100 × 109/L]). Les éosinophiles peuvent former des agrégats qui obstruent les petits vaisseaux sanguins, cause d'ischémie tissulaire et de micro-infarctus. Les manifestations les plus fréquentes comprennent l’hypoxie pulmonaire (p. ex., encéphalopathie, dyspnée ou une insuffisance respiratoire). 