troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Syndrome de Sjögren
Diagnostic du syndrome de Sjögren
Critères cliniques Examens oculaires et des glandes salivaires Auto-anticorps Parfois, une biopsie de glande salivaire Un syndrome de Sjögren doit être suspecté en cas de sécheresse des yeux ou de la bouche, d'augmentation du volume des glandes salivaires, de neuropathie périphérique, de purpura ou d'acidose tubulaire rénale. De tels patients doivent subir des tests diagnostiques qui peuvent comprendre un bilan oculaire et salivaire et des tests sérologiques. ; Références pour le diagnostic ). Tous les patients à qui on attribue un diagnostic clinique de syndrome de Sjögren ne satisfont pas aux critères proposés, mais ces critères fournissent des indications utiles à l'évaluation et sont appliqués aux patients qui présentent au moins un symptôme de sécheresse oculaire ou buccale: Symptômes oculaires:pendant≥3 mois yeux secs, persistants et gênants, sensation récurrente de sable dans les yeux, ou utilisation de substituts lacrymaux≥3 fois/jour Symptômes oraux:pendant>3 mois de façon quotidienne, avec l'emploi quotidien de liquides pour faciliter la déglutition d'aliments secs Pour remplir les critères, les patients doivent avoir au moins 1 symptôme de sécheresse oculaire ou buccale, ils doivent également avoir un score ≥ 4, et ne doivent pas avoir l'un des critères d'exclusion suivants: Antécédents de radiothérapie de la tête et du cou Infection active par l'hépatite C (confirmée par PCR [polymerase chain reaction]) SIDA Sarcoïdose Amylose La maladie du greffon contre l'hôte Maladie liée aux IgG4 Les causes les plus fréquentes de sécheresse des yeux et de la bouche (syndrome sec) sont le vieillissement et les médicaments, mais en cas d'hypertrophie des parotides qui se surajoute au syndrome sec, des maladies telles que l' Hépatite C, chronique , l'infection par le 5 mm, bien qu'on relève près de 15% de faux positifs et 15% autant de faux négatifs. La coloration oculaire, obtenue par instillation d'une goutte ophtalmique de solution de rose Bengale ou de vert de lissamine, est très spécifique. Le score de coloration oculaire totale de chaque œil est enregistré ( Références pour le diagnostic ). Un examen à la lampe à fente montrant un test de rupture du film lacrymal à la fluorescéine peut être confirmée par une production de salive anormalement basse (≤ 0,1 mL/min) à la mesure du flux salivaire, la sialographie ou la scintigraphie salivaire, bien que ces tests soient rarement utilisés. La production de salive peut être évaluée par plusieurs méthodes ( Références pour le diagnostic ), dont la mesure de la quantité de salive sous la langue. Comme alternative, un abaisse-langue peut être maintenu contre la muqueuse buccale pendant 10 s. Si l'abaisse-langue chute immédiatement quand il est relâché, le débit salivaire est considéré normal. Plus il est difficile de retirer l'abaisse langue, plus sévère est la sécheresse. Chez la femme, le "signe du rouge à lèvres" où le rouge à lèvres adhère aux dents antérieures, peut être un indicateur utile de bouche sèche. ont une sensibilité limitée et une spécificité particulièrement basse. Ils comprennent des anticorps anti-Ro (les anticorps anti-SSA, voir Lupus érythémateux disséminé ) ou contre les antigènes nucléaires (appelés auto-anticorps La ou SSB), les anticorps antinucléaires, ou un taux élevé d'anticorps contre la gammaglobuline. Le facteur rhumatoïde est présent chez L'histopathologieest évaluée par biopsie de glandes salivaires de la muqueuse buccale. La biopsie de la glande salivaire est habituellement réservée aux patients chez lesquels le diagnostic ne peut être établi par des tests de recherche d'auto-anticorps ou quand un organe majeur est impliqué. Le diagnostic d'une atteinte histopathologique est confirmé si les glandes salivaires labiales montrent des foyers lymphocytaires et plasmocytaires multiples associés à une atrophie du tissu acineux. La biopsie peut être compliquée par des dysesthésies prolongées. 1.Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al: 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts.Arthritis Rheumatol69(1):35–45, 2017. doi: 10.1002/art.39859 2.Whitcher JP, Shiboski CH, Shiboski SC, et al: A simplified quantitative method for assessing keratoconjunctivitis sicca from the Sjögren's syndrome international registry.Am J Ophthalmol149(3):405–415, 2010. doi: 10.1016/j.ajo.2009.09.013 3.Navazesh M: Methods for collecting saliva.Ann N Y Acad Sci694:72–77, 1993. doi: 10.1111/j.1749-6632.1993.tb18343.x 