inmunología y trastornos alérgicos
Deficiencia de la adhesión de los leucocitos
Tratamiento de la deficiencia de adhesión leucocitaria
Cuidados paliativos consistentes en antibióticos profilácticos y transfusiones de granulocitos Trasplante de células madre hematopoyéticas El tratamiento de la deficiencia de adhesión leucocitaria se realiza con antibióticos profilácticos, a menudo administrados de forma continua (en general trimetoprima/sulfametoxazol, TMP/SMX). Pueden ser útiles las transfusiones de granulocitos. El Trasplante de células madre hematopoyéticas es el único tratamiento eficaz y puede ser curativo. La terapia génica, la cual se encuentra en estudio, parece ser promisoria. En los pacientes con deficiencia de adhesión leucocitaria tipo 2 se debe intentar la corrección del defecto subyacente con suplemento de fucosa. Los pacientes con enfermedad leve o moderada pueden sobrevivir hasta la edad adulta temprana. La mayoría de los pacientes con enfermedad grave mueren a la edad de 5 años a no ser que se traten de manera exitosa con trasplante de células madre hematopoyéticas. 