hämatologie und onkologie
Autoimmunhämolytische Anämie
Ätiologie der autoimmunen hämolytischen Anämie
Eine autoimmune hämolytische Anämie wird verursacht durch Extraerythrozytäre Störungen . Eine durch Wärmeantikörper verursachte hämolytische Anämie ist die häufigste Form der autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA). Sie kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern. Bei dieser hämolytischen Anämieform reagieren Autoantikörper bei Temperaturen≥37°C. Die autoimmune hämolytische Anämie kann klassifiziert werden als: Primär (idiopathisch) Sekundär (in Verbindung mit einer zugrundeliegenden Erkrankung wie Systemischer Lupus erythematodes s, Einige Medikamente (z. B. -Methyldopa, Levodopa - siehe Tabelle Arzneimittel, die eine durch Wärmeantikörper verursachte hämolytische Anämie hervorrufen können ) stimulieren die Produktion von Autoantikörpern gegen Rh-Antigene (Methyldopa-Typ der autoimmunen hämolytischen Anämie). Andere Arzneimittel stimulieren die Produktion von Autoantikörpern gegen einen Antibiotika-Erythrozyten-Membran-Komplex als Teil einer vorübergehenden Haptenmechanismus. Dieses Hapten kann sowohl stabil (z. B. hochdosiertes Penicillin, Cephalosporine) als auch instabil (z. B. Quinidin, Sulfonamide) sein. Bei der durch Wärmeantikörper verursachten hämolytischen Anämie tritt die Hämolyse primär in der Milz auf und ist nicht auf die direkte Lyse von Erythrozyten zurückzuführen. Sie verläuft häufig schwer und kann sogar tödlich sein. Die meisten dieser Antikörper sind vom IgG-Typ. Sie sind Panagglutinine und haben eine nur sehr begrenzte Spezifität. Die Kälteagglutininkrankheit wird durch Autoantikörper verursacht, die bei Temperaturen<37°C reagieren. Ursachen sind: Idiopathisch (normalerweise assoziiert mit einer klonalen B-Zellpopulation) Infektionen, insbesondere Mykoplasmen-Pneumonien oder infektiöse Mononukleose (Antikörper richten sich gegen die Antigene I [Mykoplasmen] oder i [Epstein-Barr-Virus]) Lymphoproliferative Erkrankungen (Antikörper richten sich in der Regel gegen das I-Antigen) Infektionen neigen dazu, eine akute Hämolyse zu verursachen, wohingegen die idiopathische Form (die häufige Form bei Erwachsenen) meist chronisch verläuft. Die Hämolyse tritt größtenteils im extravasalen mononuklearen Phagozytosesystem der Leber und der Milz auf. Die Anämie ist meist nur schwach ausgeprägt (Hämoglobin>7,5 g/dl [70,5 g/l]). Die Autoantikörper sind bei dieser Krankheit meist vom IgM-Typ. Die thermische Amplitude der Antikörper ist wichtiger als ihr Titer; je höher die Temperatur (d. h. je näher an der normalen Körpertemperatur), bei der diese Antikörper mit dem Erythrozyten reagieren, desto größer ist die Hämolyse. Die paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH, Donath-Landsteiner-Syndrom) ist eine seltene Variante der Kälteagglutininkrankheit. PCH kommt häufiger bei Kindern vor. Die Hämolyse ist hierbei durch eine Kälteexposition bedingt, die auch lokalisiert sein kann (z. B. durch Trinken von oder Händewaschen mit kaltem Wasser). Ein IgG-Antikörper bindet bei niedrigen Temperaturen an das P-Antigen auf Erythrozyten und verursacht nach der Erwärmung eine intravaskuläre Hämolyse. Sie tritt meistens nach einer unspezifischen viralen Krankheit oder bei ansonsten gesunden Patienten auf. Bei einigen Patienten findet man eine kongenitale oder erworbene Syphilis . Die Schwere der Anämie und die Geschwindigkeit, mit der sie sich entwickelt, variieren. Der Verlauf kann fulminant sein. Bei Kindern ist diese Krankheit oft selbstauflösend. 