endokrine und metabolische krankheiten
Gigantismus und Akromegalie
Symptome und Anzeichen von Gigantismus und Akromegalie
 Diese seltene Krankheit tritt auf, wenn die GH-Hypersekretion in der Kindheit vor Epiphysenschluss beginnt. Die Wachstumsgeschwindigkeit des Skeletts und die Gesamtgröße sind erhöht, aber kleine Knochendeformitäten kommen vor. Allerdings tritt eine Weichteilschwellung auf, und die peripheren Nerven sind vergrößert. Verzögerte Pubertät oder hypogonadotroper Hypogonadismus ist ebenfalls häufig vorhanden, was zu einem eunuchoiden Habitus führt (d. h. ein Körperbau, der groß und schlank mit langen Extremitäten ist). Bei Akromegalie beginnt die GH-Hypersekretion in der Regel im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Wenn die GH-Sekretion nach dem Epiphysenschluss auftritt, sind die ersten Symptome eine Vergröberung der Gesichtszüge und eine Weichteilschwellung an Händen und Füßen. Die Gesamterscheinung verändert sich, und größere Ringe, Handschuhe und Schuhe werden benötigt. Fotografien des Patienten sind wichtig, um den Verlauf der Erkrankung zu dokumentieren. Dieses Foto zeigt einen Patienten mit Vorwölbung der Stirn, Prognathismus, Nasenbeinhypertrophie und verdickter Haut. © Springer Science + Business Media Das linke Bild zeigt eine 64-jährige Frau, die aufgrund eines Hypophysenadenoms eine Akromegalie hatte. Das rechte Bild zeigt denselben Patienten 11 Jahre zuvor. Beachten Sie die Änderung der Gesichtsmerkmale im Vergleich zum linken Bild. Mit Genehmigung des Verlags. Von Newman C. ImAtlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease. Herausgegeben von SG Korenman (Serienherausgeber) und ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000. Frontale und laterale Bilder eines Patienten mit Akromegalie. Grobe Gesichtszüge sind offensichtlich, einschließlich Prognathie und Prominenz der malaren Eminenzen und supraorbitalen Grate. Mit Genehmigung des Verlags. Aus Conrad C, Pro B, Prabhu S, et al. InAtlas of Cancer. Herausgegeben von M. Markman und M. Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002. Dieses Foto zeigt eine normale Hand (links) im Vergleich zu der vergrößerten Hand (rechts) eines Patienten mit Akromegalie. BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY Bei Erwachsenen mit Akromegalie nimmt die Körperbehaarung zu, die Haut verdickt sich und dunkelt gelegentlich auch nach. Die Größe und die Funktion von Fett- und Schweißdrüsen verändert sich, sodass die Patienten häufig über exzessives Schwitzen und unangenehmen Körpergeruch klagen. Ein verstärktes Wachstum der Mandibula führt zu einer Protrusion des Kiefers (Prognathismus) und zu einer gestörten Okklusion der Zähne. Eine Proliferation von Knorpel im Kehlkopf verursacht eine tiefe, raue Stimme. Die Zunge ist häufig vergrößert und stark gefurcht. Bei lang bestehender Akromegalie führt das Wachstum des Rippenknorpels zur Entstehung eines Fassthorax. Die Proliferation von Gelenkknorpel tritt häufig sehr früh nach exzessiver GH-Sekretion auf und zeigt auch Anzeichen von Nekrose und Erosion. Gelenkbeschwerden sind häufig, und eine verstümmelnde degenerative Arthropathie kann auftreten. Periphere Neuropathien sind häufig zu beobachten, da Nerven durch umgebendes Bindegewebe oder durch eine fibröse Proliferation des Endoneuriums komprimiert werden. Durch den Hypophysentumor kommt es oft auch zu Kopfschmerzen. Auch kann eine bitemporale Hemianopsie auftreten, wenn die supraselläre Ausdehnung des Tumors das Chiasma opticum einengt. Herz, Leber, Nieren, Milz, Schilddrüse, Nebenschilddrüsen, Kolon und Pankreas sind größer als normal; Die Schilddrüsenvergrößerung kann generalisiert oder multinodulär sein. Herzerkrankungen (z. B. Übersicht zur koronaren Herzkrankheit , Kardiomegalie, Herzklappeninsuffizienz, manchmal Schnarchen ist ein häufiges Symptom, und Obstruktive Schlafapnoe tritt bei 40–50% der Patienten auf. Kolonpolypen werden durch einen GH-Überschuss verstärkt. Das Risiko einer Krebserkrankung, besonders im Gastrointestinaltrakt, steigt um das 2- bis 3-Fache an. GH erhöht die tubuläre Reabsorption von Phosphat und führt zu einer leichten Hyperphosphatämie. Eine verminderte Glukosetoleranz tritt bei fast der Hälfte der Patienten mit Akromegalie und Gigantismus auf. Allerdings kommt es nur bei 10% der Patienten zu einem klinisch relevanten Diabetes mellitus (DM) . Einige Frauen mit Akromegalie leiden unter Prolaktinom , die häufig im Zusammenhang mit einer 