immunologie, allergien
Mastozytose und Mastzellaktivierungssyndrom
Klassifikation der Mastozytose
Die Mastozytose kann kutan oder systemisch sein. Eine kutane Mastozytose tritt typischerweise bei Kindern auf. Die meisten Patienten leiden an Urticaria pigmentosa, die durch lokal oder diffus verbreitete, kleine multiple Mastzellansammlungen in Form von lachsfarbenen oder braunen makulopapulösen Ausschlägen gekennzeichnet ist. Noduläre Läsionen und Plaques können sich ebenfalls entwickeln. Weniger häufig kommen vor: die diffuse kutane Mastozytose, eine Hautinfiltration ohne diskrete Läsionen, und das Mastozytom, eine große (1-5 cm) Ansammlung von Mastzellen. Anders als bei Erwachsenen entwickeln sich kutane Formen bei Kindern nur selten zu systemischen Krankheiten. Die Läsionen bestehen aus rötlich-braunen, unregelmäßigen Plaques, die bei Reibung jucken (Darier-Zeichen). Mit Genehmigung des Verlags. Aus Joe E, Soter N. ImCurrent Dermatologic Diagnosis and Treatment, Herausgegeben von I Freedberg, IM Freedberg und MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001. Der hier gezeigte Säugling hat profuse papulonoduläre und plaqueartige Läsionen der Urticaria pigmentosa. © Springer Science + Business Media Dieses Foto zeigt rotbraune Flecken auf dem Rücken eines Kindes im Schulalter. © Springer Science + Business Media Diese Abbildung zeigt gelblich-braune bis rötlich-braune Flecken und Papeln der Urticaria pigmentosa. Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr Karen McKoy, Die Urticaria pigmentosa kann sich als rötliche, plaqueähnliche Läsionen auf der Haut manifestieren. © Springer Science + Business Media Die systemische Mastozytose tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf und ist durch multifokale Knochenmarkläsionen gekennzeichnet; sie betrifft häufig andere Organe, am häufigsten Haut, Lymphknoten, Leber, Milz und/oder den Gastrointestinaltrakt (GI). Systemische Mastozytose wird klassifiziert in Indolente Mastozytose ohne Organversagen und mit guter Prognose Mastozytose im Zusammenhang mit anderen hämatologischen Erkrankungen (z. B. Myeloproliferative Neoplasien im Überblick , Aggressive Mastozytose charakterisiert durch eine gestörte Organfunktion Mastzellleukämie mit>20% Mastzellen im Knochenmark, ohne Hautläsionen, Multiorganversagen und einer schlechten Prognose Das Mastzellaktivierungssyndrom ist gekennzeichnet durch eine erhöhte und unangemessene Aktivierung von Mastzellen mit Freisetzung von Mediatoren, jedoch ohne klonale Proliferation oder Organinfiltration durch Mastzellen ( Hinweis zur Klassifizierung ). Ursprünglich wurde das Syndrom nur diagnostiziert, wenn die Freisetzung von Mediatoren idiopathisch war. Inzwischen wurde es jedoch auf die Freisetzung von Mediatoren erweitert, die durch allergenspezifisches IgE, bestimmte Medikamente oder physikalische Faktoren ausgelöst werden. Genetische Ursachen werden vermutet, sind aber nicht bewiesen. In den meisten Fällen handelt es sich nicht um eine klonale Proliferation von Mastzellen, sondern um eine niedrigere Schwelle für die Degranulation von Mastzellen. Das Mastzellaktivierungssyndrom wurde häufig mit dem Die Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms ähneln häufig denen von Patienten mit systemischer Mastozytose; sie umfassen Tachykardie, Synkope, Urtikaria, Flush, Übelkeit, Erbrechen und Gehirnnebel. Es ist unklar, ob das Mastzellaktivierungssyndrom in eine systemische Mastozytose oder eine andere Form der Mastzellerkrankung übergehen kann und, wenn ja, wie viele Patienten davon betroffen sind. 1.Weiler CR, Austen KF, Akin C, et al: AAAAI Mast Cell Disorders Committee Work Group Report: Mast cell activation syndrome (MCAS) diagnosis and management.J Allergy Clin Immunol144 (4):883–896, 2019. doi: 10.1016/j.jaci.2019.08.023 