troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Maladie osseuse de Paget
Traitement de la maladie osseuse de Paget
Soins de support des symptômes et des complications Bisphosphonates si la maladie oseuse est symptomatique ou active dans les os à risque de complications Le traitement symptomatique de la maladie osseuse de Paget comprend des analgésiques ou des AINS pour la douleur. Les orthèses permettent de corriger les troubles de la marche dus à l'incurvation des membres inférieurs. Dans certains cas une intervention chirurgicale est nécessaire (p. ex., arthroplastie de la hanche ou du genou, levée d'une compression médullaire). Une activité physique en charge doit être encouragée, et le repos au lit doit être déconseillé. Aucun traitement peut ne pas être nécessaire dans les formes localisées asymptomatiques. Une thérapie pharmacologique est indiquée pour traiter la douleur purement liée au processus pagétique, et non à d'autres causes (p. ex., arthrose) En outre, certaines lignes directrices ( Références pour le traitement ) recommandent un traitement afin de Prévenir ou retarder l'évolution vers des complications (p. ex., surdité, déformations squelettiques, paraparésie ou paraplégie liée à une vertèbre pagétique, ou tout autre déficit neurologique), notamment chez les patients inopérables Prévenir ou minimiser les saignements si une chirurgie orthopédique est prévue sur une lésion pagétique Supprimer une activité ostéoclastique excessive lorsque le taux des phosphatases alcalines sériques (d'origine osseuse) est>2 fois la normale, même si elle est asymptomatique Bien que l'évolution de la maladie puisse être retardée par des médicaments, les déficits existants (p. ex., déformation, arthrose, surdité, compressions nerveuses) ne sont pas réversibles. Plusieurs agents antirésorptifs qui suppriment l'activité des ostéoclastes et diminuent la douleur osseuse sont disponibles pour traiter la maladie de Paget. Les bisphosphonates sont la classe de médicaments de choix. Les amino-bisphosphonates (bisphosphonates qui ont un atome d'azote supplémentaire) suppriment de façon plus efficace les marqueurs de l'activité de la maladie et ont un effet plus prolongé. Parmi ceux-ci, l'acide zolédronique est recommandé comme traitement de première intention de la maladie osseuse de Paget dans les lignes directrices professionnelles ( Références pour le traitement , La calcitonine de saumon est une alternative thérapeutique en cas d'intolérance ou de résistance aux bisphosphonates. Des études de cas suggèrent que le dénosumab peut également être une alternative aux bisphosphonates ( Références pour le traitement ); cependant, les données sont insuffisantes pour justifier son utilisation systématique. Le turnover osseux étant augmenté, les patients doivent s'assurer d'un apport adéquat de calcium et de vitamine D, et des suppléments sont souvent nécessaires. 1.Singer FR, Bone HG 3rd, Hosking DJ, et al: Paget's disease of bone: an Endocrine Society clinical practice guideline.J Clin Endocrinol Metab99(12):4408-22, 2014. doi: 10.1210/jc.2014-2910 2.Reid IR, Lyles K, Su G, et al: A single infusion ofzoledronic acidproduces sustained remissions in Paget disease: Data to 6.5 years.J Bone Miner Res26(9):2261–2270, 2011. doi: 10.1002/jbmr.438 3.Reid IR, Sharma S, Kalluru R, Eagleton C: Treatment of Paget's disease of bone withdenosumab: Case report and literature review.Calcif Tissue Int99(3):322–325, 2016. doi: 10.1007/s00223-016-0150-6 