trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Enfermedad relacionada con IgG4
Patología de la enfermedad relacionada con IgG4
La IgG4-RD se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocítico denso compuesto por células T CD3+, células B activadas y células plasmáticas con un número desproporcionado que expresa IgG4 (en general > 40% de todas las células que expresan IgG) ( Referencia de patología ). Clásicamente, la inflamación progresa con el tiempo a fibrosis con un patrón "estoriforme" o arremolinado característico. Otras características incluyen flebitis obliterativa y un infiltrado eosinófilo leve. Es importante destacar que el componente eosinófilo no debe ser más prominente que el infiltrado linfoplasmocítico. La histopatología puede diferir ligeramente entre los tejidos, por ejemplo, la fibrosis estoriforme típica se observa con menor frecuencia en las biopsias de glándulas lagrimales, glándula parótida y pulmón. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al: Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease.Mod Pathol25(9):1181-1192, 2012. doi:10.1038/modpathol.2012.72 