neurologische krankheiten
Vaskuläre kognitive Beeinträchtigung und Demenz
Ätiologie der vaskulären kognitiven Beeinträchtigung und Demenz
Vaskuläre kognitive Beeinträchtigungen und Demenz sind in der Regel die Folge multipler Ischämischer Insult (oder manchmal auch Blutungen). Auch wenn jeder Infarkt für sich genommen nur geringe Symptome verursacht, kann die Kombination mehrerer Infarkte einen so starken neuronalen oder axonalen Verlust verursachen, dass die Hirnfunktion beeinträchtigt wird. Es gibt vier Haupttypen von vaskulärer kognitiver Beeinträchtigung und Demenz ( Hinweis zur Ätiologie ): Subkortikale ischämische vaskuläre kognitive Beeinträchtigung und Demenz Multiinfarktdemenz Demenz nach Schlaganfall Gemischte Demenz Subkortikale ischämische vaskuläre kognitive Beeinträchtigungen und Demenzwerden hauptsächlich durch die Erkrankung kleiner Gefäße verursacht. Subkortikale lakunäre Läsionen können sich entwickeln, ebenso wie Läsionen der weißen Substanz, die hauptsächlich subkortikal sind. Subkortikale ischämische vaskuläre kognitive Beeinträchtigung und Demenz können umfassen: Multipler lakunärer Infarkt:Mehrere lakunäre Infarkte treten tief in der weißen und grauen Substanz auf. Binswanger-Demenz:Diese Variante ist mit schwerer, schlecht kontrollierter Hypertonie und systemischen Gefäßerkrankungen assoziiert. Verursacht werden diffuse und unregelmäßige Verluste von Axonen und Myelin mit ausgedehnter Gliose, der Untergang von Gewebe aufgrund einer Infarzierung oder der Ausfall der Blutversorgung der weißen Substanz des Gehirns. DieMulti-Infarkt-Demenzbetrifft mittelgroße Blutgefäße und führt zu großen kortikalen Infarkten. Bei derDemenz nach Schlaganfallhandelt es sich um einen sofortigen und/oder verzögerten irreversiblen kognitiven Abbau, der innerhalb von 6 Monaten nach dem Schlaganfall beginnt. Einegemischte Demenzist sowohl durch vaskuläre kognitive Beeinträchtigungen als auch durch Demenz und andere koexistierende Pathologien (z. B. Alzheimer-Krankheit, Demenz mit Lewy-Körperchen) gekennzeichnet. Zu den seltenen Formen von kognitiver Beeinträchtigung und Demenz gehören: Strategische Einzelinfarktdemenz:Ein einzelner Infarkt tritt in einem kritischen Areal des Gehirns auf (z. B. Gyrus angularis, Thalamus). Zerebrale Amyloid-Angiopathie: Die klinische Anamnese umfasst einen langsam fortschreitenden kognitiven Verfall, episodisch auftretende fokale neurologische Episoden (so genannte Amyloidspells) und plötzlich auftretende fokale neurologische Defizite, die auf kortikale lobäre intrazerebrale Blutungen zurückzuführen sind. Hereditäre vaskuläre Demenz:Die zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) ist eine zerebrale Erkrankung der kleinen Gefäße, die durch Mutationen imNOTCH3-Gen (NOTCH-Rezeptor 3) verursacht wird, das für einen Transmembranrezeptor auf den glatten Gefäßmuskelzellen kodiert. Die zerebrale autosomal-rezessive Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CARASIL) ist ebenfalls eine Erkrankung der kleinen Gefäße; sie wird durch Mutationen imHTRA1-Gen verursacht. Bei der zerebralen Amyloid-Angiopathie (CAA) handelt es sich um eine Anhäufung von Beta-Amyloid in den zerebralen Blutgefäßwänden, die zu einem hohen Risiko für intrazerebrale Blutungen führt. CAA kommt bei verschiedenen Arten von Erbkrankheiten vor, tritt aber in der Regel sporadisch auf. Die Kognition kann normal sein; allerdings ist die Prävalenz von CAA bei Patienten mit Alzheimer-Krankheit viel höher als in der Allgemeinbevölkerung. 1.Skrobot OA, O’Brien J, Black S, et al: The Vascular Impairment of Cognition Classification Consensus Study.Alzheimers DementJun;13 (6):624–633, 2017. doi: 10.1016/j.jalz.2016.10.007 