immunologie, allergien
Chronische Granulomatose (CGD)
Behandlung von CGD
Prophylaktische Antibiotika und in der Regel Antimykotika Normalerweise Interferon-gamma Bei schweren Infektionen, Granulozyten-Transfusionen Hämatopoetische Stammzellentransplantation Die Behandlung der chronischen granulomatösen Erkrankung besteht in einer kontinuierlichen prophylaktischen Antibiotikabehandlung, insbesondere Trimethoprim/Sulfamethoxazol 160/800 mg oral 2-mal täglich. Oral Antimykotika werden als primäre Prophylaxe gegeben oder hinzugefügt werden, wenn Pilzinfektionen auch nur einmal auftreten; nützlichsten sind Itraconazol oral einmal täglich (100 mg Kapsel für Patienten < 13 Jahre oder mit einem Gewicht < 50 kg; 200 mg Tablette für Patienten ≥ 13 Jahre oder mit einem Gewicht > 50 kg) Voriconazol oral alle 12 Stunden (9 mg/kg orale Suspension für Patienten von 2–12 Jahren oder mit einem Gewicht < 40 kg; 200 mg Tablette für Patienten mit einem Gewicht ≥ 40 kg) Posaconazol 300 mg Retardtablette oral 2-mal täglich an Tag 1, danach 300 mg einmal täglich; gewichtsabhängige Dosierung für Patienten mit einem Gewicht < 40 kg Interferon-gamma kann die Schwere und die Häufigkeit von Infektionen verringern und wird der Behandlung in der Regel hinzugefügt. Die übliche Dosis beträgt 50 μg/m2subkutan 3-mal/Woche. Bei schweren Infektionen können Granulozytentransfusionen lebensrettend sein. Wenn der Transplantation eine Chemotherapie vorausgeht, ist die Transplantation hämatopoetischer Stammzellen von einem humanen Leukozytenantigen-identischen Geschwistern in der Regel erfolgreich. Eine Gentherapie wird in aktuellen Studien untersucht. 