immunologie troubles allergiques
Granulomatose chronique
Traitement de la granulomatose chronique
Antibiotiques prophylactiques, et habituellement antifongiques Habituellement interféron gamma Dans les infections graves, transfusions de granulocytes Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques Le traitement de la maladie granulomateuse chronique repose sur les antibiotiques prophylactiques continus, en particulier sulfaméthoxazole/triméthoprime 800/160 mg par voie orale 2 fois/jour. Les antifongiques oraux sont administrés en prophylaxie primaire ou sont ajoutés en cas d'infection fongique, ne serait-ce qu'une fois; les plus utiles sont Itraconazole par voie orale 1 fois/jour (gélule de 100 mg chez les patients de < 13 ans ou pesant < 50 kg; comprimé de 200 mg pour les ≥ 13 ans ou pesant > 50 kg) Voriconazole par voie orale toutes les 12 heures (suspension orale 9 mg/kg chez les patients de 2 à 12 ans ou pesant < 40 kg; comprimé de 200 mg pour ceux pesant ≥ 40 kg) Posaconazole 300 mg, comprimé à libération retardée par voie orale 2 fois/jour le jour 1, puis 300 mg 1 fois/jour; dosage fonction du poids pour les patients pesant < 40 kg L'interféron gamma peut atténuer la gravité et la fréquence des infections et est généralement compris dans un protocole de traitement. La dose habituelle est de 50 mcg/m2en sous-cutané 3 fois/semaine. Les transfusions de granulocytes peuvent sauver la vie en cas d'infection grave. Lorsqu'elle est précédée d'une chimiothérapie prétransplantation, la Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques d'un donneur HLA (Human Leukocyte Antigen) identique de la fratrie est habituellement couronnée de succès. La thérapie génique est en cours d'étude. 