hématologie et oncologie
Histiocytose à cellules de Langerhans
Traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Soins de support Parfois, un traitement hormonal substitutif pour un hypopituitarisme, le plus souvent un diabète insipide Chimiothérapie en cas d'atteinte multisystémique, d'implication multifocale d'un seul système et une implication dans certains sites tels que des lésions de la base du crâne Parfois chirurgie, injection de corticostéroïdes ou, rarement, radiothérapie (généralement pour une atteinte osseuse unifocale) Les soins de support généraux, en particulier une hygiène rigoureuse, sont essentiels pour limiter les lésions auriculaires, cutanées et dentaires. Le débridement ou la résection des zones sévèrement touchées du tissu gingival limitent l'atteinte buccale. La dermite séborrhéique du cuir chevelu est améliorée par l'utilisation 2 fois/semaine de shampooing à base de sélénium. Lorsque le shampooing est inefficace, une corticothérapie locale de courte durée sera appliquée en petite quantité sur des zones peu étendues. La prise en charge d'éventuels handicaps chroniques est nécessaire chez le patient présentant une maladie systémique, avec, en particulier, des troubles orthopédiques et cutanés, qu'ils soient fonctionnels ou esthétiques, des signes de lésions néurologiques, ainsi que des problèmes psychologiques, qui peuvent bénéficier d'un soutien psychosociologique. Une hormonothérapie de substitution est nécessaire chez nombre de patients pour corriger le diabète insipide ou d'autres conséquences de l'hypopituitarisme. La chimiothérapie est indiquée en cas d'atteinte multisystémique, d'atteinte multifocale d'un seul système et de certains sites comme les lésions du crâne (dont les os zygomatiques, orbitaires, sphénoïdes, temporaux et ethmoïdes, Références pour le traitement ). Les protocoles de l' La chirurgie locale, l'injection de corticostéroïdes, le curetage ou rarement, la radiothérapie sont utilisées pour une maladie touchant un seul os. Ces traitements doivent être effectués par des spécialistes expérimentés dans le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans. Les lésions d'accès facile et de topographie non critique sont l'objet d'un curetage chirurgical. La chirurgie est évitée lorsqu'elle risque d'avoir pour conséquence des dégâts esthétiques et/ou orthopédiques importants avec perte fonctionnelle. Historiquement, la radiothérapie était parfois proposée au patient à risque élevé de déformations du squelette, de baisse de l'acuité visuelle secondaire due à une exophtalmie, de fractures pathologiques, de tassements vertébraux, de lésions de la moelle épinière ou au patient qui se plaint de douleurs intenses. Cependant, avec la chimiothérapie et les médicaments ciblés, cela est rarement nécessaire. Le patient avec histiocytose à cellules de Langerhans qui évolue malgré le traitement standard, répond habituellement à une chimiothérapie plus agressive. Le patient qui ne répond pas à la chimiothérapie de rattrapage peut bénéficier d'une Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques de basse intensité, d'une chimiothérapie expérimentale ou d'un traitement à base d'immunosuppresseurs ou d'un autre traitement immunomodulateur. Les patients qui ont des mutations 1.Minkov M, Grois N, McClain K, et al: Langerhans cell histiocytosis: Histocyte Society evaluation and treatment guidelines. April 2009. 2.Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al: Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years.Pediatr Blood Cancer60(2):175–184, 2013. doi: 10.1002/pbc.24367 3.Gadner H, Minkov M, Grois N, et al: Therapy prolongation improves outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis.Blood121(25):5006–5014, 2013. doi: 10.1182/blood-2012-09-455774 4.Suh JK, Kang S, Kim H, et al: Recent advances in the understanding of the molecular pathogenesis and targeted therapy options in Langerhans cell histiocytosis.Blood Res56(S1):S65–S69, 2021. doi: 10.5045/br.2021.2021013 