erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Systemische Sklerose
Introduction
Systemische Sklerose ist eine seltene chronische Erkrankung unbekannter Ursache, die durch diffuse Fibrose und Gefäßanomalien in Haut, Gelenken und inneren Organen (insbesondere Speiseröhre, unteren Gastrointestinaltrakt, Lunge, Herz und Nieren) gekennzeichnet ist. Zu den häufigen Symptomen gehören Raynaud-Syndrom, Polyarthralgien, Dysphagie, Sodbrennen sowie Schwellung und schließlich Hautverdickung und Kontrakturen der Finger. Ein Befall von Lunge, Herz und Niere ist verantwortlich für die meisten Todesfälle. Die Diagnose ist klinisch, aber Labortests unterstützen die Diagnose und helfen bei der Prognose. Die Behandlung ist schwierig, oft werden vorwiegend die Komplikationen behandelt. Die Systemische Sklerose betrifft Frauen 4-mal häufiger als Männer, Sie tritt am häufigsten in der 3. bis 5. Lebensdekade auf und ist bei Kindern selten. 