hematología y oncología
Macroglobulinemia
Introduction
La macroglobulinemia es un trastorno maligno de las células plasmáticas en el que los linfocitos B producen cantidades excesivas de proteínas M IgM. Las manifestaciones pueden incluir hiperviscosidad, hemorragia, infecciones recurrentes, adenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia. El diagnóstico requiere examen de la médula ósea y demostración de proteína M. El tratamiento consiste en plasmaféresis según sea necesario para la hiperviscosidad, y tratamiento sistémico con fármacos alquilantes, corticosteroides, análogos de nucleósidos, Inhibidores de la tirosina cinasa de Bruton (BTK), venetoclax o anticuerpos monoclonales. (Véase también Generalidades sobre los trastornos de las células plasmáticas ). La macroglobulinemia, un cáncer infrecuente de linfocitos B, es más similar, desde el punto de vista clínico, a una enfermedad linfomatosa que al Mieloma múltiple y otros Después del mieloma, la macroglobulinemia es el segundo trastorno maligno, en orden de frecuencia, asociado con una gammapatía monoclonal. También pueden acumularse cantidades excesivas de proteínas M IgM (proteína inmunoglobulina monoclonal, que puede estar formada tanto por cadenas pesadas como ligeras como por un solo tipo de cadena) en otros trastornos, lo que causa manifestaciones similares a las de la macroglobulinemia. Hay componentes IgM monoclonales pequeños en el suero de alrededor del 5% de los pacientes con Linfomas no Hodgkin de linfocitos B; esta circunstancia se denomina linfoma macroglobulinémico. Además, en ocasiones hay proteínas M IgM en pacientes con Las manifestaciones clínicas de la macroglobulinemia incluyen hemorragia, infecciones recurrentes, adenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia. Con menor frecuencia, los pacientes desarrollan hiperviscosidad debido a las grandes cantidades de proteínas IgM monoclonales de alto peso molecular que circulan en el plasma, pero la mayoría de los pacientes no desarrollan problemas relacionados con los altos niveles de IgM. Algunas de estas proteínas son anticuerpos dirigidos contra IgG autóloga (factores reumatoideos) o antígenos I (crioaglutininas). Alrededor del 10% son crioaglutininas. En el 5% de los pacientes, se observa Amiloidosis . 