pädiatrie
Ebstein Anomalie
Behandlung der Ebstein Anomalie
Medikamente Operative Eingriffe Interventionelle Katheterisierung Medikamente spielen eine Rolle bei der Behandlung von Neugeborenen, die schwer zyanotisch sind und eine unzureichende pulmonale Durchblutung aufweisen. Durch die Aufrechterhaltung der Durchgängigkeit der Kanäle mit Prostaglandinen kann der pulmonale Gefäßwiderstand sinken. Die Abnahme des Drucks in der Lungenarterie ermöglicht es der beeinträchtigten rechten Herzkammer, einen ausreichenden pulmonalen Blutfluss zu gewährleisten. Einige Neugeborene mit sehr schwerer Ebstein-Anomalie und einer funktionellen Beeinträchtigung des rechten Ventrikels erfordern eine längere Palliation mit einem Blalock-Thomas-Taussig-Shunt (BTT) oder andere komplexe chirurgische Eingriffe. Nach den ersten Lebensmonaten sollte eine chirurgische Reparatur der Trikuspidalklappe in Erwägung gezogen werden, wenn Symptome auftreten oder es Anzeichen für eine fortschreitende Funktionsstörung der Trikuspidalklappe oder eine Vergrößerung der rechten Herzkammern gibt. Die chirurgische Behandlung dieser Anomalie hat sich im Laufe der Jahre mit Entwicklungen wie dem Konusverfahren weiterentwickelt ( Literatur zur Therapie ). Dieser Ansatz zur Reparatur der Trikuspidalklappe umfasst die Delaminierung und Mobilisierung der Trikuspidalklappensegel, die Verplattung des atrialisierten Teils der rechten Herzkammer und des Anulus und die Wiederanbringung des neu geschaffenen "Segelkegels" an den echten Trikuspidalanulus. Diese Fortschritte haben die Möglichkeiten des Chirurgen, selbst bei stark deformierten Trikuspidalklappen eine hervorragende funktionelle Reparatur zu erzielen, erheblich verbessert. Gleichzeitig wird ein Vorhofdefekt verschlossen. Wenn eine Zyanose vorliegt, die Trikuspidalklappendysfunktion jedoch nur mäßig ausgeprägt ist, können interventionelle Kathetertechniken eingesetzt werden, um eine atriale Kommunikation zu schließen. 1.da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, et al: The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results.J Thorac Cardiovasc Surg133(1):215–223, 2007. doi:10.1016/j.jtcvs.2006.09.018 