hämatologie und onkologie
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie
Symptome und Anzeichen der hereditären hämorrhagischen Telangiektasie
Die charakteristischen Läsionen der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie sind kleine rote bis violette Teleangiektasien im Gesicht, an den Lippen, den Schleimhäuten von Mund und Nase, den Fingerspitzen und den Zehen. Ähnliche Läsionen können in der Mukosa des gesamten Gastrointestinaltrakts vorhanden sein und zu rezidivierenden gastrointestinalen Blutungen führen. Es kann rezidivierend schweres Nasenbluten auftreten, und bei einigen Patienten findet man pulmonale arteriovenöse Missbildungen (AVM). Diese arteriovenöse Malformationen können zu einem signifikanten Rechts-Links-Shunt führen, der Dyspnoe, Müdigkeit, Zyanose oder Erythrozytose zur Folge haben kann. Das erste Anzeichen für das Vorhandensein von AVMs kann jedoch ein Hirnabszess sein, Transitorische ischämische Attacke (TIA) , oder Chronisch Eisenmangelanämie ist häufig vorhanden. Dieses Foto zeigt eine Nahaufnahme des Gesichts eines Patienten mit multiplen Teleangiektasien, die auf eine erbliche hämorrhagische Teleangiektasie zurückzuführen sind. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY Bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (Osler-Weber-Rendu-Syndrom) handelt es sich um eine autosomal dominante Erkrankung, die sich durch weit verbreitete kutane, mukosale und viszerale Teleangiektasien und arteriovenöse Fehlbildungen äußert. Papulöse, punktförmige und lineare Teleangiektasien treten vorwiegend an der Zunge, den Lippen, den Fingerspitzen, der Perioralregion und dem Rumpf auf. Mit Genehmigung des Verlags. From Deitcher S. ImAtlas of Clinical Hematology. Herausgegeben von J.O. Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY 