troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Polychondrite (récidivante) atrophiante
Traitement de la polychondrite récidivante
AINS ou dapsone pour la maladie de l'oreille peu sévère Corticostéroïdes Parfois, méthotrexate ou d'autres immunosuppresseurs (p. ex., cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine, médicaments anti-TNF [tumor necrosis factor]) Des maladies récurrentes bénignes de l'oreille peuvent répondre à des AINS à des doses anti-inflammatoires ou à la dapsone (50 à 100 mg par voie orale 1 fois/jour). Cependant, la plupart des cas sont traités par des doses journalières de 30 à 60 mg par voie orale 1 fois/jour de prednisone, avec diminution progressive de la posologie dès l'obtention d'une réponse clinique. Certains patients nécessitent une prise chronique. Chez ces patients, le méthotrexate 15 à 20 mg par voie orale 1 fois/semaine peut réduire les besoins en corticostéroïdes. Les cas très sévères peuvent nécessiter d'autres immunosuppresseurs, tels que la cyclosporine, le cyclophosphamide, les anti-TNF (tumor necrosis factor) (p. ex., infliximab, etanercept), ou l'azathioprine. Aucune de ces thérapeutiques n'a fait l'objet d'études contrôlées ou n'a démontré son efficacité pour diminuer la mortalité. Si le rétrécissement trachéal déclenche un stridor, une trachéotomie ou un stent seront nécessaires. (voir Prévention ), et des vaccins contre les infections fréquentes (p. ex., L'intubation endotrachéale peut être techniquement difficile en raison de l'atteinte et d'une sténose de la trachée; de plus, cette manipulation intratrachéale peut conduire à une détérioration postanesthésique mettant la vie en danger en provoquant une aggravation de l'inflammation glottique ou sous-glottique. Ainsi, l'intubation endotrachéale doit être évitée autant que possible (p. ex., en lieu et place, utiliser l'anesthésie locale et régionale). Lorsque l'intubation endotrachéale est inévitable, les préparatifs en vue d'une cricothyrotomie d'urgence doivent être effectués. Un plus vaste effondrement trachéobronchique peut exiger une reconstruction trachéale. Une atteinte de l'œil peut parfois être réfractaire au traitement, en particulier lorsqu'elle implique la sclère, et a un mauvais pronostic. Les patients sous corticostéroïdes au long cours peuvent recevoir un biphosphonate pour Prévention . 