troubles neurologiques
Troubles convulsifs
Classification des troubles convulsifs
En 2017, l'International League Against Epilepsy (ILAE) a mis au point un nouveau système de classification des convulsions ( Référence pour la classification ). La classification initiale est basée sur les modalités d'apparition: Début généralisé Début focal Début inconnu Les crises convulsives sont ensuite classées par niveau de conscience (connaissance de soi et de l'environnement). Le niveau de conscience n'est pas utilisé pour classer les crises généralisées, car la plupart de ces crises (mais pas toutes) perturbent l'état de conscience. Toutes les convulsions sont ensuite classées, si possible, comme à Début moteur Début non moteur La réactivité n'est pas utilisée pour classer les crises, mais elle peut être utile en tant que descripteur. La réactivité peut être intacte ou altérée, que la conscience soit altérée ou non. Lors de crises à début généralisé, les crises sont générées par des réseaux situés dans les deux hémisphères. La conscience est généralement altérée et la conscience est généralement perdue. Les crises épileptiques à début généralisé sont classées en crises convulsives motrices et non motrices (absences). (Cependant, les crises non motrices peuvent comprendre une activité motrice.) L'activité motrice est généralement bilatérale dès le début. Lorsque le début bilatéral de l'activité motrice est asymétrique, il peut être difficile de déterminer si le début est focal ou généralisé. Lesconvulsions motrices à début généralisépeuvent encore être classés par type de convulsion: Crises tonico-cloniques (anciennement nommées grand mal) Convulsions cloniques (secousses rythmiques soutenues) Crises toniques (raidissement généralisé impliquant tous les membres et sans secousses rythmiques) Crises atoniques (perte du tonus musculaire) Crises myocloniques (saccades rythmiques non précédées de raidissement) Crises convulsives myocloniques-tonico-cloniques (saccades myocloniques suivies de mouvements toniques et cloniques) Crises myocloniques-atoniques (secousses myocloniques suivies d'une atonie) Spasmes infantiles (anciennement, spasmes infantiles) Lescrises non motrices généraliséespeuvent être classées en outre par type de convulsion (défini par la caractéristique la plus évidente): Absences typiques Absences atypiques (p. ex., avec apparition ou terminaison moins brutales ou changement anormal du tonus) Crises myocloniques Myoclonie des paupières Toutes les crises d'absence sont des crises à début généralisé. Les éléments suivants peuvent permettre de distinguer les absences des crises avec altération de l'état de conscience focales, bien que les distinctions ne soient pas absolues: Les crises d'absence tendent à se produire chez des sujets jeunes. Elles ont tendance à commencer et à se terminer plus soudainement. Habituellement, les automatismes sont moins complexes dans les absences que dans les crises focales avec altération de l'état de conscience. Les crises à début généralisé résultent le plus souvent de maladies métaboliques et parfois de troubles génétiques. Les crises focales naissent dans les réseaux de l'un des hémisphères et peuvent provenir de structures sous-corticales. Elles peuvent être discrètement localisées ou plus largement distribués. Les crises convulsives peuvent être classées par niveau de l'état de conscience: Convulsions focales (anciennement, crises partielles simples) Convulsions focales avec atteinte de l'état de conscience (anciennement appelées crises partielles complexes) Si l'état de conscience est altéré pendant une partie quelconque de la crise, celle-ci est classée comme une crise focale avec altération de l'état de conscience. Les crises convulsives à motricité focale peuvent également être classées par type de crise: Automatique (activité motrice coordonnée, sans but, répétitive) Atonique (perte focale du tonus musculaire) Clonique (secousses rythmiques focales) Spasmes épileptiques (flexion focale ou extension des bras et flexion du tronc) Hyperkinétique (provoquant un pédalage) Myoclonique (saccades focales irrégulières, brèves) Tonique (raidissement focal prolongé d'un membre ou d'un côté du corps) Le niveau de vigilance n'est généralement pas spécifié dans les crises atoniques ou les spasmes épileptiques. Dans les crises toniques à début focal, la rigidification n'implique qu'un seul membre ou un seul côté du corps, habituellement sans perte de connaissance. L'électroencéphalographie peut montrer des anomalies épileptiformes focales controlatérales. En revanche, dans les crises toniques généralisées, la raidissement implique tous les membres, avec ou sans perte de connaissance, et l'EEG peut montrer des anomalies épileptiformes bilatérales. Les crises non motrices à déclenchement focal peuvent être ultérieurement classées selon la caractéristique la plus évidente: Dysfonctionnement autonome (effets autonomes tels que sensations gastro-intestinales, sensation de chaleur ou de froid, bouffées vasomotrices, excitation sexuelle, piloérection et palpitations) Arrêt de l'activité (cessation des mouvements et absence de réaction sont les caractéristiques principales de la crise) Dysfonctionnement cognitif (trouble du langage ou d'autres domaines cognitifs ou caractéristiques positives telles que le déjà vu, les hallucinations, des illusions ou des distorsions de perception) Dysfonctionnement émotionnel (se manifestant par des troubles émotionnels, tels qu'anxiété, peur, joie, autres émotions ou signes affectifs sans émotions subjectives) Dysfonctionnement sensoriel (provoquant des sensations somatosensorielles, olfactives, visuelles, auditives, gustatives ou vestibulaires ou une sensation de chaleur ou de froid) Les crises à déclenchement focal peuvent évoluer en une crise tonico-clonique à déclenchement généralisé (appelée crise tonico-clonique focale à bilatérale; anciennement, généralisation secondaire), qui entraîne une perte de conscience. Les convulsions tonico-cloniques focales-à-bilatérales se produisent quand une crise à début focal s'étend et active le cerveau bilatéralement. Le début d'une crise peut survenir si rapidement, que la crise à début focal passe inaperçue ou est très brève. Les crises d'épilepsie sont généralement classées parmi les crises d'apparition inconnue lorsque les informations sur le début font défaut. Si les médecins disposent de plus d'informations sur les crises, celles-ci peuvent être reclassées en début focal ou en début généralisé. Les convulsions d'apparition inconnue peuvent être motrices ou non motrices. Les crises motrices d'origine inconnue peuvent être classées comme suit: Tonico-clonique Spasmes épileptiques Les crises non motrices d'origine inconnue peuvent en outre être classées dans la catégorie Arrêt du comportement Les crises tonico-cloniques de début non clairement identifiées sont souvent classées comme des crises à début inconnu. Les crises qui sont ultérieurement identifiées comme des spasmes épileptiques ou des crises d’arrêt du comportement peuvent initialement être classées dans la catégorie des crises à déclenchement inconnu. Une surveillance vidéo EEG détaillée peut permettre de clarifier si le début est focal ou généralisé; il est important de le faire car si l’apparition est focale, la cause peut être traitable. 1.Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE [International League Against Epilepsy] 2017 operational classification of seizure types.Epilepsia58 (4):531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671 