pädiatrie
Familiäres Mittelmeerfieber
Behandlung
Colchicin Manchmal Canakinumab, Anakinra oder Rilonacept Durch die prophylaktische Gabe von Colchicin 0,6 mg p.o. 2-mal täglich (manche Patienten benötigen eine -mal tägliche Dosierung, andere eine Einzeldosis) kommt es bei 85% der Patienten zur vollständigen Remission oder zu einer deutlichen Besserung. Wenn Anfälle oder subklinische Entzündungen fortbestehen, sollte die Colchicin-Dosis erhöht werden. Bei Patienten mit seltenen Anfällenmit seltenen Attacken, die einen allmählichen Beginn haben, kann Colchicin nach Auftreten der ersten Symptome gegeben werden, anfangs 0,6 mg p.o. stündlich über 4 h, dann alle 2 h über 4 h, dann alle 12 h über 48 h. Der Einsatz von Colchicin auf dem Höhepunkt eines Anfalls hat selbst bei IV Applikation kaum eine positive Wirkung. Kinder benötigen oft eine Erwachsenendosis, um eine effektive Prophylaxe zu erreichen. Die breite, prophylaktische Anwendung von Colchicin ist mit einem dramatischen Rückgang der Inzidenz von Amyloidose und konsekutivem Nierenversagen assoziiert. Colchicin führt bei den betroffenen Frauen nicht zu einem erhöhten Infertilitäts- und Fehlgeburtsrisiko und erhöht auch nicht die Anzahl teratogener Schädigungen, wenn es in der Schwangerschaft eingenommen wird. Eine schlechte Compliance bei der Medikamenteneinnahme führt oft zu einer fehlenden Reaktion auf Colchicin, es kann aber auch eine schlechte Korrelation vorliegen, wenn eine verminderte Colchicinkonzentration in den Monozyten vorliegt. Alternative Therapien für Nichtansprechende sind Anakinra 100 mg subkutan einmal täglich, Rilonacept 2,2 mg/kg subkutan wöchentlich oder Canakinumab 150 mg subkutan alle 4 Wochen ( Literatur zur Behandlung , Zur Schmerzlinderung müssen manchmal Opioide eingesetzt werden. Es sollte jedoch wegen einer möglichen Abhängigkeit vorsichtig damit umgegangen werden. 1.Ozen S, Demirkaya E, Erer B, et al: EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever.Ann Rheum Dis75(4):644–651, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208690 2.De Benedetti F, Gattorno M, Anton J, et al: Canakinumab for the treatment of autoinflammatory recurrent fever syndromes.N Engl J Med378(20):1908–1919, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1706314 