neurologische krankheiten
Anfallserkrankungen
Klassifikation von Anfallsleiden
Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) entwickelte 2017 ein neues Klassifizierungssystem für Anfälle ( Hinweis zur Klassifizierung ). Die anfängliche Klassifizierung erfolgt nach Art des Beginns: Generalisierter Beginn Fokaler Beginn Unbekanntes Auftreten Fokal beginnende Anfälle werden dann nach Bewusstseinsebene (Selbst- und Umweltkenntnis) klassifiziert. Der Grad des Bewusstseins wird nicht zur Klassifizierung von generalisiert beginnenden Anfällen verwendet, da die meisten dieser Anfälle (aber nicht alle) das Bewusstsein beeinträchtigen. Alle Anfälle werden dann, wenn möglich, klassifiziert als Motorisches Einsetzen Nichtmotorisches Einsetzen Reaktionsfähigkeit wird nicht zur Klassifizierung von Anfällen verwendet, kann aber als Deskriptor nützlich sein. Die Reaktionsfähigkeit kann intakt oder beeinträchtigt sein, unabhängig davon, ob das Bewusstsein beeinträchtigt ist oder nicht. Bei generalisiert beginnenden Anfällen haben die Anfälle ihren Ursprung in Netzwerken in beiden Hemisphären. Das Bewusstsein ist normalerweise beeinträchtigt und es geht normalerweise verloren. Generalisiert beginnende Anfälle werden in motorische und nichtmotorische Anfälle (Absence) eingeteilt. (Nichtmotorische Anfälle können jedoch mit motorischen Aktivitäten einhergehen.) Bei generalisierten motorischen Anfällen ist die motorische Aktivität in der Regel von Beginn an beidseitig. Wenn der bilaterale Beginn der motorischen Aktivität asymmetrisch ist, kann es schwierig sein, zu bestimmen, ob der Beginn fokal oder generalisiert ist. Verallgemeinerte motorische Anfällekönnen nach Anfallsart weiter eingeteilt werden: Tonisch-klonische Krampfanfälle (früher Grand- mal-Anfälle) Klonische Anfälle (anhaltendes rhythmisches Ruckeln) Tonische Krampfanfälle (generalisierte Versteifung aller Gliedmaßen und ohne rhythmisches Ruckeln) Atonische Krampfanfälle (Verlust des Muskeltonus) Myoklonische Anfälle (rhythmisches Ruckeln ohne Versteifung) Myoklonisch-tonisch-klonische Anfälle (myoklonisches Ruckeln gefolgt von tonischen und klonischen Bewegungen) Myoklonisch-atonische Anfälle (myoklonische Zuckungen gefolgt von Atonie) Infantile Spasmen (früher infantile Krämpfe) Generalisierte Nicht-motorische Anfällekönnen nach Anfallsart (durch das früheste hervorstechende Merkmal definiert) weiter klassifiziert werden: Typische Absence-Anfälle Atypische Absence-Anfälle (z. B. mit weniger abruptem Beginn oder Abbruch oder mit abnormalen Tonwertänderungen) Myoklonische Krampfanfälle Augenlid Myoklonie Alle Anfälle mit Absencen sind generalisiert beginnende Anfälle. Das Folgende kann helfen, Absence-Anfälle von Anfällen mit Fokus auf Bewusstseinsstörungen zu unterscheiden, obwohl die Unterschiede nicht absolut sind: Absence-Anfälle treten tendenziell bei jüngeren Menschen auf. Sie neigen dazu, plötzlich zu beginnen und zu enden. In der Regel sind Automatismen in Absence-Anfällen weniger komplex als in fokalen Bewusstseinsstörungen. Generalisiert beginnende Anfälle sind meist die Folge von Stoffwechselerkrankungen und manchmal von genetischen Erkrankungen. Fokal beginnende Anfälle haben ihren Ursprung in Netzwerken in einer Hemisphäre und können in subkortikalen Strukturen entstehen. Sie können diskret lokalisiert oder weiter verbreitet sein. Fokal beginnende Anfälle können nach Bewusstseinsstufe klassifiziert werden: Fokalbewusste Anfälle (früher einfache Teilanfälle) Fokale Bewusstseinsstörungen (früher komplexe partielle Anfälle) Wenn das Bewusstsein während eines Teils des Anfalls beeinträchtigt ist, wird der Anfall als fokaler Bewusstseinsanfall eingestuft. Motorische Anfälle im Brennpunkt können weiter nach Anfallsart klassifiziert werden: Automatismen (koordinierte, zwecklose, sich wiederholende motorische Aktivität) Atonisch (fokaler Verlust des Muskeltonus) Klonisch (fokales rhythmisches Ruckeln) Epileptische Krämpfe (fokale Beugung oder Streckung der Arme und Beugung des Rumpfes) Hyperkinetisch (verursacht Pedalieren oder Schlagen) Myoklonisch (unregelmäßiges kurzes Rucken) Tonisch (anhaltende fokale Versteifung einer Extremität oder einer Körperseite) Der Bewusstseinsgrad wird normalerweise nicht für atonische Anfälle oder epileptische Krämpfe angegeben. Bei fokalen tonischen Anfällen betrifft die Versteifung nur eine Extremität oder eine Körperseite, in der Regel ohne Bewusstseinsverlust. Die Elektroenzephalographie (EEG) kann kontralaterale fokale epileptiforme Anomalien zeigen. Im Gegensatz dazu sind bei generalisierten tonischen Anfällen alle Gliedmaßen von der Versteifung betroffen, mit oder ohne Bewusstseinsverlust, und das EEG kann bilaterale epileptiforme Anomalien zeigen. Fokale Anfälle, bei denen keine motorischen Anfälle auftreten, können anhand des frühesten hervorstechenden Merkmals weiter klassifiziert werden: Autonome Dysfunktion (autonome Wirkungen wie gastrointestinale Empfindungen, Hitze- oder Kältegefühl, Erröten, sexuelle Erregung, Piloerektion und Herzklopfen) Verhaltensstillstand (Beendigung der Bewegung und Nichtreagieren als Hauptmerkmal des gesamten Anfalls) Kognitive Dysfunktion (Beeinträchtigung der Sprache oder anderer kognitiver Bereiche oder positiver Merkmale wie Déjà-vu, Halluzinationen, Illusionen oder Wahrnehmungsverzerrungen) Emotionale Dysfunktion (manifestiert sich mit emotionalen Veränderungen wie Angst, Furcht, Freude, anderen Emotionen oder affektiven Zeichen ohne subjektive Emotionen) Sensibilitätsstörungen (somatosensorische, olfaktorische, visuelle, auditive, gustatorische oder vestibuläre Empfindungen oder ein Gefühl von Wärme oder Kälte) Aus fokal beginnenden Anfällen kann sich ein generalisiert beginnender tonisch-klonischer Anfall entwickeln (sogenannter fokal-bilateraler tonisch-klonischer Anfall; früher: sekundäre Generalisierung), der zu Bewusstlosigkeit führt. Fokal zu bilateral tonisch-klonische Anfälle treten auf, wenn sich ein fokal beginnender Anfall ausbreitet und das gesamte Großhirn bilateral aktiviert. Die Aktivierung kann so schnell erfolgen, dass der anfängliche fokal beginnende Anfall klinisch unauffällig oder sehr kurz ist. Anfälle werden in der Regel als unbekannte Anfälle klassifiziert, wenn Informationen über den Beginn der Erkrankung fehlen. Wenn Ärzte mehr Informationen über die Anfälle erhalten, können diese Anfälle als fokales Auftreten oder generalisiertes Auftreten eingestuft werden. Anfälle mit unbekanntem Beginn können motorisch oder nichtmotorisch sein. Unbekannte motorische Anfälle können weiter klassifiziert werden als Tonisch-klonisch Epileptische Krämpfe Nicht-motorische Anfälle mit unbekanntem Auftreten können weiter klassifiziert werden als Verhaltensstillstand Tonisch-klonische Anfälle mit obskuren Anfällen werden häufig als Anfälle mit unbekanntem Beginn eingestuft. Anfälle, die später als epileptische Krämpfe oder Verhaltensstillstand-Anfälle identifiziert werden, können anfangs als Anfälle mit unbekanntem Beginn eingestuft werden. Eine detaillierte Video-EEG-Überwachung kann dabei helfen zu klären, ob der Beginn aktiv oder allgemein ist. Dies ist wichtig, da die Ursache bei einem beginnenden Auftreten behandelbar sein kann. 1.Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE [International League Against Epilepsy] 2017 operational classification of seizure types.Epilepsia58 (4):531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671 