hematología y oncología
Trastornos plaquetarios intrínsecos hereditarios
Trastornos de adhesión plaquetaria
Elsíndrome de Bernard-Soulieres un trastorno autosómico recesivo raro. Altera la adhesión plaquetaria por un defecto del complejo glucoproteína Ib/IX que se une al factor de Von Willebrand endotelial. La hemorragia puede ser profusa. Las plaquetas son inusitadamente grandes. No se agregan con ristocetina, pero lo hacen normalmente con ADP, colágeno yadrenalina. También se observan plaquetas grandes asociadas con alteraciones funcionales en la anomalía de May-Hegglin, un trastorno trombocitopénico con inclusiones anormales de glóbulos blancos y en el Síndrome de Chédiak-Higashi . Se requiere transfusión de plaquetas para controlar las hemorragias graves en todos estos trastornos. Enfermedad de Von Willebrand None 