pediatría
Síndrome PAPA
Introduction
El síndrome PAPA (artritis piógena, Pioderma gangrenoso y El síndrome PAPA es causado por Mutaciones en el gen de la proteína 1 que interactúa con la prolina-serina-treonina fosfatasa (PSTPIP1) en el cromosoma 15q en un amplio espectro de fenotipos como PAPASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurada con artritis piógena) y PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurada sin artritis piógena); Referencia general ). La artritis se inicia en la primera década de la vida y es progresivamente destructiva. Episodios de traumatismo menor pueden desencadenar la artritis. A veces aparecen úlceras con mala cicatrización y bordes despegados, a menudo en localizaciones de lesión (p. ej., sitios de vacunación). Por lo general, el acné en noduloquístico y, de no ser tratado, causa cicatrización. En la pubertad, la artritis tiende a desaparecer y predominan los síntomas cutáneos. El diagnóstico del síndrome PAPA se basa en los hallazgos clínicos y los antecedentes familiares. Se pueden biopsiar las úlceras. La biopsia muestra ulteración superficial e inflamación neutrófila. El tratamiento del síndrome PAPA con etanercept o anakinra (100 mg por vía subcutánea 1 vez al día) puede ser útil. El Tratamiento se trata con tetraciclina o isotretinoína por vía oral. 