hämatologie und onkologie
Essenzielle Thrombozythämie
Introduction
Die essenzielle Thrombozythämie (ET) ist eine myeloproliferative Neoplasie und durch erhöhte Thrombozytenzahlen, hyperplastische Megakaryozyten und eine hämorrhagische oder mikrovaskuläre vasospastische Tendenz gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen und Beschwerden können Kopfschmerzen (okuläre Migräne), Parästhesien, Blutungen, Erythromelalgie oder digitale Ischämie gehören. Die Diagnose basiert auf einer isolierten Thrombozytenzahl>450.000/mcl (>450×109/l), eeiner normalen Erythrozytenmasse oder einem normalen Hämatokrit bei ausreichenden Eisenspeichern und dem Fehlen von Myelofibrose, dem Philadelphia-Chromosom (oder die Translokation vonBCR-ABL) oder reaktiven Störungen, die Thrombozytose verursachen. Bei den meisten asymptomatischen Patienten ist keine Behandlung erforderlich. Das Vorhandensein einer extremen Thrombozytose (Thrombozytenzah > 1.500.000 mcl [> 1.500.000×109/l]) kann das Blutungsrisiko erhöhen. Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Thrombozytenzahl und dem Risiko einer makrovaskulären Thrombose. (Siehe auch Myeloproliferative Neoplasien im Überblick .) 