troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Granulomatose éosinophile avec polyangéïte
Points clés
La granulomatose éosinophile avec polyangéïte est une rare vascularite des petits et moyens vaisseaux. Les phases comprennent des symptômes des voies respiratoires supérieures et un wheezing, une pneumonie et une gastro-entérite éosinophiles et une vascularite mettant en jeu le pronostic vital. Les phases peuvent se produire dans un ordre logique ou non et peuvent se chevaucher. La présence d'atteintes cardiaque ou neurologique peut survenir et indiquer un mauvais pronostic. Diagnostiquer par l'examen clinique, les examens biologiques systématiques et parfois la biopsie. Faire un échocardiogramme 2D chez tous les patients. Traiter avec des corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs en fonction de la gravité de la maladie et utiliser les mêmes critères pour le traitement de la granulomatose avec polyangéïte ou la polyangéïte microscopique. Envisager un traitement par rituximab en raison de taux de réponse possiblement élevés et d'un besoin réduit en corticostéroïdes. Envisager le mépolizumab en cas de maladie récurrente ou réfractaire avec des manifestations principalement des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures. 