trastornos cardiovasculares
Síndromes de intervalos de intervalo QT cortos
Introduction
Los síndromes de intervalo QT corto (SQTC) son trastornos congénitos extremadamente raros o en muy escasas ocasiones adquiridos que afectan la función o la regulación de los canales iónicos cardíacos, lo que acorta la duración del potencial de acción de los miocitos ventriculares y se refleja en el acortamiento del intervalo QT corregido por frecuencia en el ECG. (Véase también Revisión de las arritmias y La disfunción de los canales iónicos cardíacos puede implicar Ganancia de función de los canales de corriente de repolarización de potasio O Pérdida de función de los canales de la corriente despolarizante de sodio o de calcio Tenga en cuenta que los cambios de función del canal (es decir, ganancia o pérdida) son opuestos a los observados en el Síndromes de intervalos de QT largos . El acortamiento de la duración del potencial de acción es más marcado en el epicardio ventricular y puede inducir taquicardia ventricular (TV) polimorfa o fibrilación ventricular (FV), lo que a menudo causa muerte súbita. La probabilidad de taquicardia ventricular aumenta con el grado de acortamiento del intervalo QTc. Algunos pacientes con síndrome de QT corto (SQTC) también son proclives a Fibrilación auricular . Los síndromes de intervalo QT corto se clasifican en función del gen específico que ha mutado. Los genes anormales incluyenKCNH2,KCNQ1, yKCNJ2. Los pacientes son asintomáticos a menos que sobrevenga fibrilación auricular o TV/FV, que pueden causar palpitaciones, un cuadro previo al síncope, síncope o paro cardíaco. 