troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Insomnie fatale
Introduction
L’insomnie fatale est une maladie à prions rare qui perturbe le sommeil et qui aboutit à la détérioration des fonctions cognitives et à une perte de la coordination. Le décès survient en quelques mois à quelques années. (Voir également Présentation des maladies à prions .) L’insomnie fatale se présente sous deux formes : Familiales :cette forme, appelée insomnie familiale fatale, est héréditaire. Elle est due à une mutation génétique spécifique d’une protéine normale appelée protéine prionique cellulaire (PrPC). Sporadiques :cette forme survient spontanément, sans mutation génétique. L’insomnie familiale fatale et l’insomnie sporadique fatale se différencient des autres Présentation des maladies à prions , car elles touchent de façon prédominante une aire du cerveau, le thalamus, centre du sommeil. Dans l’insomnie familiale fatale, les symptômes peuvent commencer à la fin de la vingtaine et peu après les 70 ans de la personne (l’âge moyen est de 40 ans). Le décès survient habituellement 7 à 73 mois après le début des symptômes. La forme sporadique commence un peu plus tard, et l’espérance de vie est relativement plus longue. 