hématologie et oncologie
Purpura thrombotique thrombopénique
Diagnostic du purpura thrombotique thrombopénique
Numération formule sanguine complète avec plaquettes, frottis de sang périphérique, numération des réticulocytes, test direct à l'antiglobuline (Coombs), lactate déshydrogénase (LDH), temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle, fibrinogène, haptoglobine et bilirubine sérique (directe et indirecte) Analyse d'urine et tests de la fonction rénale Niveaux d'activité d'ADAMTS 13 et auto-anticorps Exclusion des autres causes de maladies granulomateuses Le syndrome purpura thrombotique thrombopénique-syndrome hémolytique-urémique est suspecté en cas de symptômes évocateurs, de thrombopénie et d'anémie. Si la maladie est suspectée, une analyse d'urine, des examens de la fonction rénale, une NFS, un frottis de sang périphérique, une numération des réticulocytes, une LDH sérique, le dosage de l'haptoglobine, des dosages de l'activité ADAMTS13 et des auto-anticorps (inhibiteurs), de la bilirubine sérique (directe et indirecte) et un test direct de l'antiglobuline sont effectués. Une reconnaissance précoce est importante afin d'initier le traitement le plus rapidement possible. Le traitement peut devoir être initié dans les cas suspects avant que le test de confirmation de l'ADAMTS13 ne soit revenu si d'autres manifestations du purpura thrombotique thrombopénique (symptômes cliniques, thrombopénie, LDH élevée, frottis sanguin périphérique) sont compatibles avec ce diagnostic. Le diagnostic de purpura thrombotique thrombopénique est évoqué par la présence de Thrombopénie et anémie Globules rouges fragmentés sur le frottis sanguin indicatifs d'hémolyse microangiopathique (schistocytes: cellules en casque, globules rouges triangulaires, globules rouges distordus) Eléments en faveur d'une hémolyse (chute du taux d'hémoglobine, polychromatophilie, réticulocytose élevée, LDH et bilirubine sériques élevées, haptoglobine diminuée) Test direct à l'antiglobuline négatif Profil de coagulation normal 10% et aucun anticorps contre ADAMTS13, sont peu susceptibles de répondre à de telles thérapies, et doivent être évalués à la recherche d'autres causes d'anémie et de thrombopénie, dont Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) , Dans tous les cas une thrombopénie inexpliquée et une Anémie hémolytique microangiopathique sont des arguments suffisants pour établir le diagnostic. 