troubles neurologiques
Myasthénie
Introduction
La myasthénie est caractérisée par des accès de faiblesse musculaire et par une fatigabilité intermittente; elle est provoquée par la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des processus à médiation cellulaire et par anticorps auto-immuns. Elle est plus fréquente chez la femme jeune et les hommes âgés mais peut survenir à tout âge chez l'homme ou chez la femme. Les symptômes s'aggravent avec l'activité musculaire et diminuent avec le repos. Le diagnostic repose sur le dosage des anticorps sériques contre le récepteur de l'acétylcholine (AChR), l'électromyographie et les tests au lit du malade (test du glaçon, test du repos). Le traitement comprend les médicaments anticholinestérasiques, les immunosuppresseurs, les corticostéroïdes, les échanges plasmatiques, les immunoglobulines IV et si possible, la thymectomie. (Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique .) La myasthénie se développe le plus souvent chez la femme de 20 à 40 ans et chez les hommes âgés de 50 à 80 ans, mais elle peut se produire à tout âge, y compris pendant l'enfance. La myasthénie est due à une destruction d'origine auto-immune des récepteurs à l'acétylcholine, ce qui interrompt la transmission neuromusculaire. La cause déclenchant la production d'auto-anticorps est inconnue, mais le trouble est associé à des anomalies du thymus, à une hyperthyroïdie auto-immune et à d'autres troubles auto-immuns (p. ex., Polyarthrite rhumatoïde (PR) , Le rôle du thymus dans la myasthénie n'est pas clair, mais 65% des patients ont une hyperplasie thymique et 10% un thymome. Environ la moitié des thymomes sont malins. Lesfacteurs déclenchantsde la myasthénie comprennent Infection Chirurgie Certains médicaments (p. ex., aminosides, quinine, sulfate de magnésium, procaïnamide, inhibiteurs calciques, immune checkpoint inhibitors [inhibiteurs de points de contrôle immunitaires]) 