troubles neurologiques
Syndrome de l'homme raide
Introduction
Le syndrome de l'homme raide est un trouble du système nerveux central qui provoque une raideur musculaire et des spasmes progressifs. (Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique .) Le syndrome de la personne raide (anciennement appelé syndrome de l'homme raide) affecte le système nerveux central mais comprend des manifestations neuromusculaires. La plupart des patients qui ont un syndrome de l'homme raide ont des anticorps contre l'acide glutamique décarboxylase (GAD), l'enzyme concernée dans la production du neurotransmetteur inhibiteur GABA (acide gamma-aminobutyrique). Cependant, le syndrome de l'homme raide peut être Auto-immun Paranéoplasique Idiopathique survient souvent avec le Diabète sucré de type 1, ainsi que d'autres troubles auto-immuns, dont la . Des anticorps anti-amphiphysine sont souvent présents; les anti-GAD ne le sont généralement pas. Le syndrome de l'homme raide paranéoplasique est généralement associé à un cancer du sein, mais il peut également se produire en cas de cancer du poumon, du rein, de la thyroïde, du côlon ou en cas de Lymphome d'Hodgkin . Les manifestations cliniques du syndrome de l'homme raide sont similaires dans tous les types. Une raideur, une rigidité et des spasmes musculaires se développe insidieusement dans le tronc, l'abdomen et, à un degré moindre, dans les jambes et les bras. Les patients sont par ailleurs normaux et l'examen n'objective qu'une hypertrophie et une raideur musculaire. Le syndrome de la personne raide évolue généralement, conduisant à un handicap et à une raideur de tout le corps. Lediagnosticdu syndrome de l'homme raide est basé sur la reconnaissance de symptômes et est conforté par des tests d'anticorps, une réponse au diazépam et les résultats des EMG, qui montre une activité électrique de la contraction apparemment normale. 