troubles rénaux et des voies urinaires
Pseudohypoaldostéronisme de type I
Introduction
Le pseudohypoaldostéronisme de type I est un trouble héréditaire rare dans lequel les tubules rénaux retiennent trop de potassium et excrètent trop de sel et d’eau, induisant ainsi une hypotension artérielle. (Voir aussi Présentation des troubles tubulaires du rein .) Il existe deux types de pseudohypoaldostéronisme : Le type I, qui se divise en 2 sous-types et se caractérise par une hypotension artérielle Le type II, qui est très rare (non abordé ici) Deux mutations génétiques différentes peuvent provoquer un pseudohypoaldostéronisme de type I. Dans les deux cas, l’organisme ne répond pas à l’hormonealdostérone, conduisant à l’excrétion de trop de sel et d’eau. Les deux types diffèrent toutefois l’un de l’autre. Dans l’un des types, le sodium en excès n’est excrété que par les reins. Dans l’autre type, une forme plus sévère, le sel en excès est également éliminé par la transpiration et par d’autres organes. Les enfants atteints de la forme sévère peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de la La mucoviscidose , tels que de fréquentes infections des voies respiratoires. Ils peuvent présenter Déshydratation, pouvant causer des nausées et des vomissements Fatigue Faiblesse musculaire Faible pression sanguine, parfois avec étourdissements et évanouissements Le sodium éliminé par la transpiration peut provoquer une éruption cutanée de très petites bosses rouges. La forme la moins sévère peut provoquer quelques symptômes autres que ceux de l’hypotension artérielle. Dans la forme la moins sévère, le trouble peut disparaître à mesure que les enfants grandissent. 