hematología y oncología
Trombocitemia esencial
Tratamiento de la trombocitemia esencial
A veces aspirina Fármacos que reducen las plaquetas (p. ej., hidroxiurea, interferón, anagrelida) Rara vez, plaquetoféresis Pocas veces agentes citotóxicos Pocas veces trasplante de células madre Para los síntomas vasomotores leves (p. ej., cefalea, isquemia digital leve, eritromelalgia) en pacientes de bajo riesgo > 60 años sin mutación en Jak2, suele ser suficientela indicación de aspirina en dosis de 81 mg por vía oral una vez al día, pero si es necesario puede utilizarse una dosis más alta. La migraña grave puede requerir un control de la reducción del recuento de plaquetas. La utilidad de la aspirina durante el embarazo no está probada y puede provocar hemorragias en pacientes con trombocitemia esencial y mutación enCALR. Se cree que las mujeres con trombocitemia esencial tienen una mayor incidencia de aborto temprano (en el primer trimestre). Los pacientes asintomáticos que consumen tabaco o tienen enfermedad cardiovascular o factores de riesgo cardiovasculares también se tratan con aspirina. El uso deaspirinapara la profilaxis cardiovascular en ausencia de enfermedad cardiovascular o factores de riesgo en pacientes > 65 años e asocia con una incidencia inaceptable de efectos adversos. Contrariamente a lo publicado en la literatura, no hay pruebas de que los pacientes asintomáticos > 65 años con trombocitosis se beneficien con la terapia conaspirina. El ácido aminocaproico o el ácido tranexámico es eficaz para controlar la hemorragia debido al síndrome de von Willebrand adquirido durante procedimientos menores, como el trabajo dental. Los procedimientos principales pueden requerir la optimización de los recuentos de plaquetas. Los inhibidores de JAK-2, como ruxolitinib, pueden ser eficaces para el tratamiento de la trombocitemia esencial. El Trasplante de células madre hematopoyéticas alogénico rara vez se usa en la trombocitemia esencial, pero puede ser eficaz si hay transformación a leucemia aguda. Como el pronóstico suele ser bueno y no existe correlación entre el grado de trombocitosis y de trombosis, no deben indicarse fármacos potencialmente tóxicos que reduzcan el recuento de plaquetas solo para normalizar el recuento plaquetario en pacientes asintomáticos. Por lo general, las indicaciones consensuadas para la terapia de reducción del recuento plaquetario incluyen Factores de riesgo cardiovascular Ataques isquémicos transitorios Tabaquismo Sangrado significativo Necesidad de un procedimiento quirúrgico en pacientes con trombocitosis extrema y baja actividad de cofactor de ristocetina A veces migraña grave Sin embargo, no hay datos que prueben que el tratamiento citotóxico para reducir el recuento de plaquetas reduzca el riesgo trombótico o mejore la supervivencia. Losfármacos usados para reducir el recuento plaquetarioson la anagrelida, el interferón alfa-2b y la hidroxiurea. Por lo general, la hidroxiurea se considera el fármaco de elección para el uso a corto plazo pero no ofrece ningún beneficio y es mielotóxica cuando se usa a largo plazo. Como la anagrelida y la hidroxiurea atraviesan la placenta, están indicadas durante el embarazo; cuando es necesario, puede administrarse interferón alfa-2a a embarazadas. El interferón es la terapia más segura para la migraña cuando los fármacos específicos para la migraña no son eficaces. La anagrelida debe usarse con precaución en pacientes mayores debido a sus efectos sobre el sistema cardiovascular (p. ej., palpitaciones, arritmias) y los riñones (p. ej., retención de líquidos, insuficiencia renal). La hidroxiurea solo debe ser prescrita por especialistas familiarizados con su uso y control. Se inicia con una dosis de 500 a 1.000 mg por vía oral 1 vez al día. Los pacientes se controlan con un hemograma semanal. Si el recuento de leucocitos desciende a<4.000/mcL (<4×109/L), se suspende la hidroxiurea y se reinstituye al 50% de la dosis cuando el valor se normaliza. Cuando se alcanza el estado de equilibrio, el intervalo entre los hemogramas se prolonga a 2 semanas y, después, a 4 semanas. El objetivo es el alivio de los síntomas màs que la normalización del recuento de plaquetas. La suspensión demasiado rápida de la hidroxiurea puede provocar un rebote rápido y un ciclado plaquetario. Algunos estudios han sugerido que ruxolitinib, un fármaco que se utiliza en la policitemia vera y la mielofibrosis primaria, puede ser útil en pacientes con trombocitemia esencial que son resistentes a otros tratamientos. Se ha recurrido ala eliminación de las plaquetas (plaquetoféresis)en casos raros de hemorragia grave o trombosis recurrente o antes de cirugía de urgencia para reducir de inmediato el recuento de plaquetas. Sin embargo, la plaquetoféresis rara vez es necesaria. Sus efectos son transitorios, con un rápido rebote en el recuento de plaquetas. La hdroxiurea o la anagrelida no proporcionan un efecto inmediato, pero se deben iniciar al mismo tiempo que la plaquetoféresis. 