lungenkrankheiten
Sarkoidose
Diagnose von Sarkoidose
Bildgebende Verfahren Biopsie Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen Eine Sarkoidose wird am häufigsten vermutet, wenn eine hiläre Adenopathie mit oder ohne Lungeninfiltrate zufällig im Röntgenthorax entdeckt wird. Bilaterale Hilaradenopathie ist die häufigste Anomalie. Bei Verdacht auf Sarkoidose sollte ein Röntgenthorax die erste Maßnahme sein, wenn nicht bereits passiert. Das Röntgenbild neigt dazu, die Wahrscheinlichkeit einer Spontanremission (siehe Tabelle Röntgenthorax zur Stadieneinteilung bei Sarkoidose ) bei Patienten mit ausschließlich thorakaler Lymphknotenbeteiligung grob vorherzusagen. Doch die Feststellung von Sarkoidose durch Röntgenthorax kann irreführend sein; z. B. kann eine extrapulmonale Sarkoidose, wie Eine normale Röntgenaufnahme des Thorax (Stufe 0), schließt nicht die Diagnose einer Sarkoidose aus, insbesondere wenn eine Herz- oder neurologische Beteiligung vermutet wird. Eine hochauflösende CT ist zur Erfassung hilarer und Lymphadenopathie des Mediastinums sowie parenchymaler Anomalien empfindlicher. Das Lungenparenchym ist vor allem in den Oberlappen betroffen, kann aber in jedem Teil der Lunge vorkommen. Zu den CT-Befunden (siehe auch Abbildung) in fortgeschrittenen Stadien (II bis IV) gehören die folgenden: Verdickung der bronchovaskulären Bündel und Bronchialwände Beading der interlobulären Septen Milchglastrübungen Parenchymknoten, Zysten oder Hohlräume Traktionsbronchiektasen Bilaterale Adenopathie des Hilus bei Sarkoidose im Stadium I. Mit Genehmigung des Verlags. Aus Tanoue L, Elias J. ImBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Herausgegeben von J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Bilaterale hiläre Adenopathie mit interstitiellen Trübungen bei Sarkoidose im Stadium II. Mit Genehmigung des Verlags. Aus Tanoue L, Elias J. ImBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Herausgegeben von J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Diffuse interstitielle Trübungen ohne hiläre Adenopathie bei Sarkoidose im Stadium III. Mit Genehmigung des Verlags. Aus Tanoue L, Elias J. ImBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Herausgegeben von J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Schwere, diffuse Fibrose mit hilärer Adenopathie und zystischen Veränderungen der Oberlappen bei Sarkoidose im Stadium IV. Mit Genehmigung des Verlags. Aus: Tanoue L, Elias J. ImBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Herausgegeben von J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Dieses hochauflösende CT des Thorax eines Patienten mit pulmonaler Sarkoidose zeigt eine Verdickung der bronchovaskulären Bündel und Perlenbildung der interlobulären Septen. Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Birendra P. Sah, MD, FCCP. Besteht nach Bildgebung weiterhin der Verdacht auf eine Sarkoidose, wird die Diagnose bioptisch durch den Nachweis nichtverkäsender Granulome und durch Ausschluss anderer Ursachen von granulomatösen Erkrankungen (siehe Tabelle Differenzialdiagnose der Sarkoidose ) bestätigt. Das Löfgren-Syndrom erfordert keine Bestätigung durch Biopsie. Die Diagnostik erfordert daher das Folgende: Auswahl einer Biopsiestelle Ausschluss anderer Ursachen für granulomatöse Erkrankungen Beurteilung der Schwere und des Ausmaßes der Erkrankung um festzulegen, ob eine Therapie angezeigt ist Geeignete Biopsieentnahmestellen können sich während der körperlichen Untersuchung und bei der Erstvorstellung ergeben: periphere Lymphknoten, Hautveränderungen und Konjunktiven sind leicht zugänglich. Eine endobronchial ultraschallgeführte transbronchiale Adelpunktion (EBUS-TBNA) von mediastinalen oder hilaren Lymphknoten hat ein aufgezeigtes diagnostisches Ergebnis von etwa 90% und ist das Diagnoseverfahren der Wahl bei Patienten mit intrathorakalen Beteiligung. Wenn der Verdacht auf eine pulmonale Sarkoidose besteht und die EBUS-TBNA nicht diagnostisch ist, kann eine bronchoskopische transbronchiale Lungenbiopsie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) durchgeführt werden. Sie kann auch bei Patienten ohne Lungenparenchym-Infiltrate eingesetzt werden, da die diagnostische Ausbeute der transbronchialen Lungenbiopsie bei Sarkoidose im Stadium I etwa 50% beträgt. Wenn die bronchoskopische transbronchiale Biopsie nicht diagnostisch ist, kann sie ein zweites Mal durchgeführt werden. Wenn EBUS-TBNA und bronchoskopischen transbronchiale Biopsien nicht-diagnostisch sind, oder eine Bronchoskopie nicht toleriert werden kann, kann die Mediastinoskopie durchgeführt werden, um eine Gewebeprobe von mediastinalen oder hilaren Lymphknoten zu entnehmen oder video-assistierte thorakoskopische (VAT) Lungenbiopsie oder offene Lungenbiopsie Biopsie werden kann getan werden, um Lungen erhalten Gewebe. Wenn ein starker Verdacht auf Sarkoidose besteht, aber aufgrund der Untersuchungs- oder Bildgebungsbefunde keine Biopsiestelle erkennbar ist, kann die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) helfen, verborgene aktive Stellen wie Herz, Knochen, Muskel und Gehirn zu identifizieren. Der Ausschluss anderer Erkrankungen ist vor allem dann wichtig, wenn Symptomatik und radiologische Veränderungen minimal sind, da viele andere Erkrankungen granulomatöse Entzündungen verursachen können (siehe Tabelle Differenzialdiagnose der Sarkoidose ). Biopsiematerial sollte für Pilze und Mykobakterien kultiviert werden. In der Anamnese muss auf eine mögliche Exposition mit beruflichen (z. B. Silica, Beryllium), in der Umwelt vorkommenden (z. B. schimmeliges Heu, Vögel und andere antigene Auslöser einer Die Bewertung des Schweregrads erfolgt nach Organbeteiligung, z. B. bei alleiniger Beteiligung der Lunge Lungenfunktionsprüfungen Im Frühstadium sind die Befunde der Übersicht der Lungenfunktionsprüfungen häufig unauffällig, in fortgeschrittenen Stadien sind jedoch Restriktion und eine verminderte CO-Diffusionskapazität (DLCO) zu beobachten. Auch obstruktive Ventilationsstörungen kommen vor und können auf eine Beteiligung der Bronchialschleimhaut hinweisen. Die Durchführung eines 6-Minuten-Gehtests kann die funktionelle Beeinträchtigung umfassender charakterisieren als die Ergebnisse der Lungenfunktionstests allein. Patienten mit ausgedehnter Lungenbeteiligung können in Ruhe eine normale Sauerstoffsättigung aufweisen, bei Anstrengung jedoch eine Entsättigung zeigen. Empfohlene Routine-Screening-Tests für extrapulmonale Krankheitumfassen 12-Kanal-EKG, Holter-Monitoring und Echokardiographie Ophthalmologische Spaltlampenuntersuchung Routine-Bluttests um die Nieren- und Leberfunktion zu bewerten Serumkalziumspiegel und Kalziumausscheidung im 24-Stunden-Urin Um eine extrapulmonale Sarkoidose zu erkennen, ist häufig eineBildgebungerforderlich. Eine kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Gadoliniumkontrast kann bei Patienten mit kardialen Symptomen sinnvoll sein. Bei Patienten mit neurologischen Symptomen kann eine MRT des Gehirns oder der Wirbelsäule mit oder ohne Gadolinium erforderlich sein. Knochenszintigraphien und Elektromyographie können bei Patienten mit rheumatologischen Symptomen angemessen sein. Die PET-Untersuchung scheint der sensitivste Test zum Nachweis von Knochen- und anderer extrapulmonaler Sarkoidose zu sein und wird zusammen mit der MRT bei Patienten mit Herzbeteiligung eingesetzt. Eine Abdomen-CT mit Kontrastmittel wird nicht routinemäßig empfohlen, kann jedoch dem Nachweis einer Leber- oder Milzbeteiligung dienen (z. B. Organvergrößerung, strahlentransparente Läsionen). Eine Ganzkörper-Gallium-Szintigraphie wurde weitgehend durch die Positronenemissionstomographie ersetzt. Falls verfügbar, kann ein Gallium-Scanning nützliche unterstützende Beweise liefern, wenn keine Gewebebestätigung vorliegt. Eine symmetrisch erhöhte Aufnahme in mediastinalen und hilären Lymphknoten (Lambda-Zeichen) sowie in Tränen-, Ohrspeichel- und Speicheldrüsen (Panda-Zeichen) weist stark auf eine Sarkoidose hin. Ein negatives Ergebnis bei Patienten, die Prednison einnehmen, ist nicht aussagekräftig. -, Creatinin- und Leberwerte können bei renaler und hepatischer Sarkoidose ansteigen. Das Gesamt-Eiweiß kann bei Hypergammaglobulinämie erhöht sein. Eine erhöhte Sedimentationsrate der Erythrozyten ist häufig, aber nicht spezifisch. Zum Ausschluss einer Hyperkalziurie wird eine Messung der Kalziumausscheidung im 24 Stunden Sammelurin auch bei normalen Serumkalziumspiegeln empfohlen. Auch erhöhte Angiotension-konvertierenden-Enzym (ACE)-Spiegel können ein Hinweis auf eine Sarkoidose sein. Sie sind jedoch unspezifisch und können bei Patienten mit anderen Erkrankungen ebenfalls erhöht sein (z. B. Hyperthyreose , sollte zusammen mit einer bronchoskopischen Biopsie durchgeführt werden, um den Verdacht auf eine Infektion auszuschließen (z. B. wenn die Ergebnisse weniger invasiver Methoden wie der Bildgebung nicht typisch für eine Sarkoidose sind) und um andere Formen der Interstitielle Lungenerkrankungen auszuschließen, wenn die Diagnose einer Sarkoidose zweifelhaft ist. Die BAL-Befunde variieren beträchtlich, aber eine Lymphozytose (Lymphozyten 