pédiatrie
Autres anomalies cardiaques congénitales
Atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact
L'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact, dans laquelle la valve pulmonaire n'est pas correctement formée, empêchant ainsi le flux sanguin du cœur vers les poumons, est fréquemment associée à une hypoplasie de la valvule tricuspide et du ventricule droit. Cette association se comprend facilement car la croissance ventriculaire normale au cours de la vie fœtale dépend d'un flux entrant et sortant de ce ventricule, approprié. Les anomalies des coronaires, en particulier les connexions fistuleuses des artères coronaires au ventricule droit hypoplasique et les sténoses des artères coronaires sont fréquentes et ont un impact majeur sur le pronostic et les options chirurgicales; la chirurgie est toujours nécessaire. La survie postnatale immédiate dépend de la perméabilité du canal artériel. Les nourrissons sont amenés au médecin pour une cyanose et des signes auscultatoires qui peuvent comprendre un souffle d'insuffisance tricuspidienne ou un canal artériel perméable. Si non diagnostiquée par l'échographie prénatale, le diagnostic postnatal repose sur l'échocardiographie. 