trastornos neurológicos
Mioclonías
Clasificación de mioclonía
Las mioclonías pueden clasificarse en fisiológicas (benignas) o patológicas ( Referencia de la clasificación ). Lasmioclonías fisiológicaspueden suceder cuando una persona se queda dormida y durante las primeras fases del sueño (denominadas mioclonías hípnicas). Las mioclonías hípnicas pueden ser focales, multifocales, segmentarias o generalizadas (véase más abajo) y pueden parecerse a una reacción de sobresalto. Otro tipo de mioclonías fisiológicas es el hipo (mioclonías diafragmáticas). pueden ser el resultado de distintos trastornos y de fármacos (véase tabla Algunas causas de mioclonías ). Las causas más frecuentes son Hipoxia Toxicidad del fármaco Trastornos metabólicos Otras causas de mioclono patológico incluyen los trastornos degenerativos que afectan los ganglios basales y algunas demencias. La moclonía también puede clasificarse de la siguiente manera: Por su distribución: focal, segmentaria (áreas contiguas), multifocal (áreas no contiguas) o generalizada Por su sitio de origen: cortical, subcortical, segmentaria o periférica Por su presentación clínica: positiva o negativa Por su etiología: esencial (primaria), adquirida o idiopática Por su desencadenante: sensorial o espontánea La mioclonía se clasifica según el sitio de origen de la siguiente manera: Cortical:la mioclonía cortical se asocia con daño de la corteza cerebral o epilepsia. Los estímulos visuales o el contacto físico pueden desencadenar sacudidas mioclónicas, que pueden causar anomalías en un EEG (p. ej., descargas epileptiformes focales o generalizadas de espiga y onda o poliespigas y ondas, potenciales evocados somatosensoriales gigantes). Las sacudidas mioclónicas pueden ser menos evidentes en reposo pero se agravan durante la acción motora. Este tipo de mioclonía puede afectar gravemente el habla y la marcha. la mioclonía subcortical se asocia con trastornos que afectan a los ganglios basales u otras estructuras subcorticales. Sus efectos son similares a los de la mioclonía cortical. Sin embargo, no hay anomalías EEG o potenciales evocados somatosensitivos gigantes, y los estímulos visuales fóticos no son un desencadenante. La categoría de mioclonías subcorticales incluye mioclonías esenciales, mioclonía-distonía, mioclonías del reflejo reticular, síndromes de sobresalto, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) , y las formas de mioclonías segmentarias o periféricas son relativamente raras. La mioclonía segmentaria incluye mioclonías segmentarias espinales y proprioespinales. La mioclonía segmentaria espinal se refiere a la mioclonía de los músculos espinales de uno o varios segmentos contiguos de la médula espinal. La mioclonía propiorespinal se caracteriza por movimientos de propagación lenta que preservan la cara, a menudo con una duración que es incompatible con otros tipos de mioclonías. La mioclonía palatina, ahora considerada principalmente un nombre inapropiado, se ha reclasificado como temblor palatino. La mioclonía periférica más común es el Hemiespasmo facial ; se debe principalmente a la compresión vascular del nervio facial en su salida del tronco encefálico o a la compresión por tumores del ángulo pontocerebeloso. El espasmo hemimasticatorio es mucho más raro; se caracteriza por contracciones unilaterales y paroxísticas de los músculos mandibulares. Puede ser causada por la compresión del ramo motor del nervio trigémino. Se considera que la clasificación de las mioclonías según el lugar de origen es la más útil al elegir el tratamiento más efectivo. La presentación clínica de los pacientes con mioclonías puede clasificarse en positiva o negativa: Positiva:los pacientes tienen una contracción muscular activa que conduce a una sacudida. Negativa:el tono muscular disminuye súbitamente (con silencio electrográfico en el EMG); cuando los músculos antigravitatorios pierden tono muscular, el paciente puede caerse. La mioclonía negativa incluye asterixis (p. ej., aleteo de las manos que ocurre en pacientes con insuficiencia hepática grave). A menudo aparece mioclonía positiva y negativa en el mismo paciente. La etiología de la mioclonía puede ser esencial (primaria), adquirida (más común) o idiopática. Lasmioclonías esenciales (primarias)no tienen una causa identificable y/o se sospecha que involucra factores genéticos. tiene múltiples causas, incluyendo muchos trastornos metabólicos (véase tabla Algunas causas de mioclonías ). La mayoría de los casos de mioclonía son adquiridos. Lasmioclonía idiopáticaes la mioclonía cuya presencia es completamente inexplicable. La mioclonía puede tener un desencadenante o no tenerlo: Sensible a los estímulos sensoriales:la mioclonía es desencadenada por un estímulo (p. ej., ruido repentino, movimiento, luz, amenaza visual), como puede ocurrir cuando una persona se sobresalta repentinamente (respuesta de sobresalto). Espontánea:la mioclonía ocurre sin un desencadenante, como a menudo sucede cuando la causa es metabólica. 