hauterkrankungen
Stevens Johnson Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
Introduction
Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse sind zwei Formen derselben lebensbedrohlichen Hauterkrankung, die zu Ausschlag, Hautablösung und wunden Stellen auf den Schleimhäuten führen können. (Siehe auch Übersicht über Überempfindlichkeitsreaktionen und reaktive Hauterkrankungen .) Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse werden üblicherweise durch Medikamente oder Infektionen verursacht. Typische Symptome beider Erkrankungen umfassen Abschälen der Haut, Fieber, Schmerzen, einen flachen, roten Hautausschlag sowie Blasen und wunde Stellen auf den Schleimhäuten. Betroffene Personen werden üblicherweise stationär wie Verbrennungsopfer behandelt. Ihnen werden Flüssigkeiten und manchmal Medikamente verabreicht, während alle verdächtigen Medikamente abgesetzt werden. Merkmal dieser Erkrankungen ist das Abschälen der Haut. Betroffen ist die obere Hautschicht (die Epidermis), die sich in einigen Fällen in Fetzen von großen Teilen der Körperoberfläche ( Struktur und Funktion der Haut ) ablöst. Beim Stevens-Johnson-Syndrom schälen sich nur kleine Hautbereiche ab (betrifft weniger als 10 % der Körperoberfläche). Die toxische epidermale Nekrolyse führt zum Abschälen ausgedehnter Hautbereiche (betrifft mehr als 30 % der Körperoberfläche). Wenn 15 bis 30 % der Körperoberfläche betroffen sind, spricht man von einem Überlappen des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse. Bei beiden Formen kommt die Blasenbildung auf Schleimhäuten meistens im Mund, in den Augen und in der Scheide vor, manchmal sind auch der Verdauungstrakt sowie die Atem- und Harnwege betroffen. Beide Krankheiten können lebensbedrohlich sein. Etwa die Hälfte aller Fälle des Stevens-Johnson-Syndroms und fast alle Fälle der toxischen epidermalen Nekrolyse werden durch eine Reaktion auf ein Medikament verursacht, meistens auf Sulfonamid und andere Antibiotika, Antikonvulsiva wie Phenytoin und Carbamazepin sowie bestimmte andere Medikamente wie Piroxicam oder Allopurinol. Einige Fälle werden durch bakterielle Infektionen, Impfungen oder das Graft-versus-Host-Reaktion ausgelöst. Manchmal kann keine spezifische Ursache gefunden werden. Bei Kindern mit dem Stevens-Johnson-Syndrom ist eine Infektion der wahrscheinlichste Auslöser. Diese Erkrankungen können in allen Altersgruppen auftreten. Bei Personen mit einem nicht ganz normalen Immunsystem treten sie mit höherer Wahrscheinlichkeit auf: Personen, die einer Knochenmarktransplantation unterzogen wurden, Personen mit Systemischer Lupus erythematodes (SLE) oder anderen chronischen Gelenk- und Bindegewebserkrankungen, oder solche, die mit dem 