trastornos endocrinológicos y metabólicos
Gigantismo y acromegalia
Signos y síntomas del gigantismo y acromegalia
Este trastorno infrecuente se desarrolla cuando la hipersecreción de GH comienza en la infancia, antes del cierre de las epífisis. En estos pacientes aumenta la velocidad de crecimiento de los huesos y la estatura final, pero con escasa deformidad ósea. No obstante, se produce edema de los tejidos blandos y los nervios periféricos se agrandan. Con frecuencia, también se produce Retraso de la pubertad o hipogonadismo hipogonadotrópico, que genera un hábito eunucoide (es decir, una constitución corporal que es alta y delgada con extremidades largas). En la acromegalia, la hipersecreción de GH suele comenzar cuando el paciente tiene entre 20 y 40 años. Cuando la hipersecreción de GH comienza después del cierre de las epífisis, las primeras manifestaciones clínicas son el desarrollo de características faciales toscas y edema de los tejidos blandos de las manos y los pies. El paciente experimenta cambios en su aspecto y debe utilizar aretes, guantes y zapatos más grandes. Las fotografías del paciente son importantes para determinar la evolución de la enfermedad. Esta fotografia muestra a un paciente con prominencia frontal, prognatismo, hipertrofia de los huesos nasales y piel engrosada. © Springer Science+Business Media La imagen de la izquierda corresponde a una mujer de 64 años que consulta por acromegalia debida a un adenoma hipofisario. La imagen de la derecha muestra a la misma paciente 11 años antes. Véase los cambios en los rasgos faciales entre ambas imágenes. Con autorización del editor. Tomado de Newman C. InAtlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease. Publicado por SG Korenman (editor de la serie) y ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000. Imágenes frontales y laterales de un paciente con acromegalia. Se observan rasgos faciales toscos, incluidos prognatismo y prominencia de las eminencias malares y los rebordes orbitarios. Con autorización del editor. Tomado de Conrad C, Pro B, Prabhu S, y cols. InAtlas of Cancer. Publicado por M Markman and MR Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002. Esta fotografia muestra una mano normal (a la izquierda) en comparación con la mano agrandada (a la derecha) de un paciente con acromegalia. BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY En los adultos con acromegalia aumenta el vello corporal grueso y el espesor de la piel, que a menudo se oscurece. El tamaño y la función de las glándulas sebáceas y sudoríparas se incrementan, por lo que los pacientes suelen quejarse de sudoración excesiva y de mal olor corporal. El crecimiento excesivo de la mandíbula produce protrusión del maxilar (prognatismo) y maloclusión de los dientes. La proliferación cartilaginosa de la laringe provoca una voz profunda y ronca. La lengua suele ser grande y presentar un surco. En la acromegalia de larga data, el crecimiento de los cartílagos costales produce un tórax infundibuliforme, "en embudo" o pectus excavatum. La proliferación cartilaginosa articular se desarrolla poco después de que el paciente comienza a sintetizar una cantidad excesiva de GH, y estos cartílagos articulares pueden experimentar necrosis y erosión. Los síntomas articulares son frecuentes y el paciente puede desarrollar una artritis degenerativa con cojera. Las neuropatías periféricas aparecen con frecuencia debido a la compresión de los nervios por tejido fibroso adyacente y por la proliferación fibrosa endoneural. Las cefaleas son frecuentes debido a la presencia del tumor hipofisario. Puede producirse una hemianopsia bitemporal si la extensión supraselar comprime el quiasma óptico. El corazón, el hígado, los riñones, el bazo, la glándula tiroides, las glándulas paratiroides, el colon y el páncreas son más grandes que lo normal; el agrandamiento de la tiroides puede ser generalizado o multinodular. En alrededor de una tercera parte de los pacientes aparece una cardiopatía (p. ej., Generalidades sobre la enfermedad coronaria , El ronquido es un síntoma común, y aparece Apnea obstructiva del sueño en el 40 al 50% de los pacientes. Los pólipos colónicos se incrementan como resultado del exceso de GH. El riesgo de cáncer, en particular del tubo digestivo, aumenta entre 2 y 3 veces. La GH incrementa la reabsorción tubular de fosfato y produce una hiperfosfatemia leve. En casi la mitad de los pacientes con acromegalia y gigantismo hay una alteración de la tolerancia a la glucosa, pero la Diabetes mellitus (DM) clínicamente significativa sólo se detecta en alrededor del 10% de los pacientes. Algunas mujeres con acromegalia desarrollan Prolactinoma , en general asociada con 