hématologie et oncologie
Drépanocytose
Symptomatologie de la drépanocytose
La plupart des symptômes ne surviennent que chez les homozygotes et sont dus à Anémie Aux événements vaso-occlusifs entraînant une ischémie tissulaire et un infarctus L'anémie est habituellement grave mais varie selon les patients et elle est généralement compensée; un léger Ictère et une pâleur sont fréquents. L'hépatosplénomégalie est fréquente chez l'enfant, mais du fait des infarctus spléniques répétés suivis de fibrose (splénectomie naturelle), la rate est généralement atrophiée chez l'adulte. La cardiomégalie et un souffle aortique (flux) fonctionnel sont fréquents. La Lithiase vésiculaire et les ulcérations cutanées chroniques périmalléolaires sont fréquentes. Lacrise hyperalgique vaso-occlusivesdéclenche une douleur intense au niveau des os longs, des mains et des pieds, du dos et des articulations. Une douleur de la hanche peut résulter d'une nécrose avasculaire de la tête fémorale. Des douleurs abdominales sévères qui peuvent être due à une thrombose de la veine hépatique, peuvent se développer avec ou sans vomissement et sont habituellement accompagnées par des douleurs dorsales et articulaires. Lesyndrome thoracique aiguest caractérisé par l'apparition soudaine de fièvre, des douleurs thoraciques et d'infiltrats pulmonaires à la rx. Il peut faire suite à une pneumopathie bactérienne. Une hypoxémie peut se développer rapidement, provoquant une dyspnée. 