hämatologie und onkologie
Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
Pathophysiology of TTP
Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (ähnlich dem Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) ) kommt es zu einer nicht-immunologischen Zerstörung der Blutplättchen. Endotheliale Schäden sind häufig. Freie Thrombozyten und Fibrinfasen lagern sich in zahlreichen kleinen Gefäßen ab und schädigen vorbeiströmende Thrombozyten und Erythrozyten, was zu einer erheblichen Thrombozytopenie und Anämie (mikroangiopathische hämolytische Anämie) führt. Thrombozyten aggregieren ebenfalls zu multiplen kleine Thromben und tragen zur Thrombozytopenie bei. In vielen Organen entwickeln sich Thromben aus Thrombozyten und Von-Willebrand-Faktor (VWF), die hauptsächlich im arteriokapillären Strombett lokalisiert sind und als als thrombotische Mikroangiopathie beschrieben werden. Gehirn, Magen-Darm-Trakt und Nieren sind besonders häufig betroffen. Obwohl eine Nierenbeteiligung bei einer Biopsie (falls durchgeführt) häufig vorhanden ist, ist eine schwere Akute Nierenschädigung (AKI) im Gegensatz zum hämolytisch-urämischen Syndrom selten. Die Mikrothromben enthalten weder rote Blutkörperchen (Erythrozyten) noch Fibrin (im Gegensatz zu Thromben bei der 