troubles pulmonaires
Protéinose alvéolaire pulmonaire
Physiopathologie de la protéinose alvéolaire pulmonaire
Un déficit du processus de traitement du surfactant par les macrophages alvéolaires en raison d'anomalies du système de signalisation du granulocytes-macrophages colony-stimulating factor (GM-CSF) semble contribuer à la maladie, peut-être en raison d'une fonction réduite ou absente de la chaîne bêta commune du GM-CSF/récepteurs de l'interleukine (IL)-13/IL-5 des cellules mononucléaires (présentes chez certains enfants, mais pas chez l'adulte atteint du trouble). Des anticorps-anti-GM-CSF ont été retrouvés chez la plupart des patients. Une lésion toxique du poumon est suspectée mais non prouvée dans les causes secondaires d'inhalation, telles que la silicoprotéinose. Les alvéoles sont remplis de surfactant acellulaire lipoprotéinacé qui se colore à l'acide périodique Schiff (PAS). Les cellules alvéolaires et interstitielles restent normales. Les segments pulmonaires postérobasaux sont les plus atteints. La plèvre et le médiastin sont indemnes. 