trastornos pulmonares
Síndrome de Goodpasture
Fisiopatología del síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture es la combinación de glomerulonefritis con hemorragia alveolar y anticuerpos anti-GBM. El síndrome de Goodpasture con mayor frecuencia, se manifiesta como Hemorragia alveolar difusa y Los anticuerpos anti-GBM están dirigidos contra el dominio no colagenoso (NC-1) de la cadena alfa-3 del colágeno de tipo IV, que se produce en mayor concentración en la membrana basal de los capilares renales y pulmonares. Las exposiciones ambientales (con mayor frecuencia tabaquismo y con menor frecuencia infección respiratoria vírica e inhalación de solventes de hidrocarburos) exponen los antígenos de los capilares alveolares a los anticuerpos circulantes en personas genéticamente susceptibles, en particular las que tienen alelos HLA-DRw15, HLA-DR4 y HLA-DRB1. Los anticuerpos anti-GBM circulantes se unen a las membranas basales, fijan el complemento y desencadenan una respuesta inflamatoria mediada por células, que causa glomerulonefritis o capilaritis pulmonar. 