neurologische krankheiten
Dystonien
Behandlung von Dystonien
Bei generalisierter Dystonie: Anticholinergika und/oder Muskelrelaxanzien Bei fokaler oder segmentaler Dystonie: Botulinumtoxin-Injektionen zur Paralyse der Muskeln (Chemodenervation) Teilweise neurooperativer Eingriff Beigeneralisierter Dystoniewird am häufigsten ein Anticholinergikum (z. B. Trihexyphenidyl 2–10 mg p.o. 3-mal/Tag, Benztropin 3–15 mg p.o. einmal täglich) eingesetzt. Es wird langsam bis zur Zieldosis auftitriert. Ein Muskelrelaxans (meist Baclofen), ein Benzodiazepin (z. B. Clonazepam) oder beides kann von zusätzlichem Nutzen sein. Eine generalisierte Dystonie, die schwer ist oder nicht auf Arzneimittel anspricht, kann mit Tiefenhirnstimulation des Globus pallidus interna (GPI), einem stereotaktischen neurochirurgischen Verfahren, behandelt werden. In einigen Fällen ist die stereotaktische unilaterale ablative Chirurgie des GPi angezeigt. Beifokalen oder segmentalen Dystonien oder bei generalisierter Dystonie, die hauptsächlich einen Teil des Körpers betrifft, ist die Behandlung der Wahl Gereinigtes Botulinumtoxin Typ A oder B in die betroffenen Muskeln injiziert, mit oder ohne elektromyographische Anleitung und von einem erfahrenen Arzt. Botulinumtoxin verringert übermäßige Muskelkontraktionen durch Chemodenervation, es ändert aber nichts an der abnormen Verschaltung im Gehirn, die die Dystonie verursacht. Die Injektion des Toxins ist am effektivsten bei Blepharospasmus und Tortikollis, sie kann aber auch bei den meisten anderen Formen fokaler Dystonie sehr effektiv sein. Die Dosierung variiert sehr stark. Die Behandlungen müssen alle 3–4 Monate wiederholt werden, da die Wirkungsdauer des Toxins begrenzt ist. Eine Wiederholung der Injektionen vor Ablauf der 3 Monate kann dazu führen, dass sich Antikörper gegen das Botulinumtoxin bilden und somit die Wirkung des Toxins abnimmt. Bei einigen Patienten führen wiederholte Injektionen, auch bei Dosierungsintervallen von mehr als 3 Monaten, zur Bildung von Antikörpern gegen das Toxin. Allerdings neutralisieren nicht alle diese Antikörper das Botulinumtoxin. 