hämatologie und onkologie
Von Willebrand Syndrom
Wichtige Punkte
Patienten mit der von-Willebrand-Krankheit leiden an leichten Blutergüssen und Purpura, in der Regel an Schleimhaut- und selten an Gelenkblutungen. Screeningtests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Tests werden durch die Bestimmung des von-Willebrand-Faktor-Antigens im Gesamtplasma, der von-Willebrand-Faktor-Funktion (von-Willebrand-Faktor-Ristocetin-Kofaktor-Test) und des Faktor-VIII-Spiegels im Plasma bestätigt. Desmopressin oder manchmal mäßig reines Faktor VIII-Konzentrat, erfolgt bei aktiven Blutungen und vor einem invasiven Verfahren. Orale Tranexamsäure kann bei Frauen mit exzessiven Menstruationsblutungen oder bei kleineren chirurgischen Eingriffen hilfreich sein. 