pädiatrie
Osteogenesis imperfecta
Behandlung von Osteogenesis imperfecta
Wachstumshormone Bisphosphonate ManchmalDenosumab Manchmal Vitamin D Das Wachstumshormon hilft Wachstums-responsiven Kindern (Typ I und IV). Die Behandlung mit Bisphosphonaten zielt darauf ab, die Knochendichte zu erhöhen und das Knochen- und Frakturrisiko zu verringern ( Literatur zur Therapie ). I.v. Pamidronat (0,5 bis 3 mg/kg einmal pro Tag für 3 Tage, wiederholt nach Bedarf alle 4 bis 6 Monaten) oder orales Alendronat (1 mg/kg, 20 mg Maximum, einmal pro Tag) werden verwendet. Denosumab ist ein potenter Inhibitor der osteoklastischen Knochenresorption und wird typischerweise als Injektion verabreicht. Studien haben gezeigt, dass dieses Medikament bei einigen Patienten mit OI von Vorteil ist ( Literatur zur Therapie ). Personen, die einen Mangel an Vitamin D haben, sollten dieses Hormon erhalten. Orthopädisch-chirurgische Behandlung, Krankengymnastik und Ergotherapie können bei Frakturen helfen und die Funktion verbessern. Eine Cochlear-Implantation kann bei ausgewählten Fällen von Hörverlust angezeigt sein. 1.Dwan K, Phillipi CA, Steiner RD, Basel D: Bisphosphonate therapy for osteogenesis imperfecta.Cochrane Database Syst RevCD005088, 2016. doi: 10.1002/14651858.CD005088.pub4 2.Li G, Jin Y, Levine MAH, et al: Systematic review of the effect of denosumab on children with osteogenesis imperfecta showed inconsistent findings.Acta Paediatr107(3):534–537, 2018. doi: 10.1111/apa.14154 