troubles pulmonaires
Lymphangioléiomyomatose
Traitement de la lymphangioléiomyomatose
Sirolimus Transplantation pulmonaire Le traitement standard de la lymphangioléiomyomatose repose sur la Transplantation pulmonaire et cœur-poumon , mais la maladie peut récidiver au niveau des poumons greffés. Le sirolimus (un inhibiteur de mTOR) peut stabiliser ou ralentir le déclin de la fonction pulmonaire en cas d'insuffisance pulmonaire modérée (volume expiratoire forcé en 1 s [VEMS1] < 70% du théorique). Le traitement par sirolimus est recommandé en cas de fonction pulmonaire anormale ou en déclin. Les autres traitements, tels qu'une régulation hormonale par des progestatifs, le tamoxifène, l'ovariectomie, ne sont pas efficaces et ne sont pas recommandés. Les pneumothorax peuvent être difficiles à traiter, car ils sont souvent récidivants, bilatéraux et moins sensibles à des mesures standards. Un pneumothorax récidivant exige une abrasion pleurale, un talcage, ou une pleurodèse chimique ou rarement une pleurectomie. Une embolisation doit être envisagée en cas d'angiomyolipomes>4 cm pour éviter le risque hémorragique. Les transports aériens sont bien tolérés par la plupart des patients. 