pädiatrie
Eisenmenger Syndrom
Behandlung des Eisenmenger Syndroms
Medikamente zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (z. B. Prostazyklin-Analoga, Endothelin-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer) Ansatz des "Behandelns und Reparierens" Unterstützende Behandlung Herz- und Lungentransplantation Idealerweise sollte die operative Korrektur des Herzfehlers rechtzeitig erfolgen, um ein Eisenmenger-Syndrom zu verhindern. Wenn sich das Syndrom einmal entwickelt hat, gibt es außer der Herz- und Lungentransplantation keine spezifische Behandlung, aber es hat sich gezeigt, dass Medikamente, die den Druck in der Lungenarterie senken können, zumindest eine bescheidene positive Wirkung auf das Überleben haben ( Literatur zur Behandlung ). Prostacyclin-Analoga (z. B. Treprostinil, Epoprostenol), Endothelin-Antagonisten (z. B. Bosentan) und Phosphodiesterase-5-Hemmer (z. B. Sildenafil, Tadalafil) verbessern nachweislich die Leistung bei 6-minütigen Gehversuchen und reduzieren den Gehalt an N-terminalen pro-brain natriuretischen Peptiden (NT-proBNP). Bei einer kleinen Anzahl von Patienten führte eine aggressive Therapie mit pulmonalen vasodilatatorischen Arzneimitteln zu einem links-rechts-Shunt, der eine chirurgische Reparatur des zugrunde liegenden Herzfehlers und eine signifikante Verringerung des mittleren Pulmonalarteriendrucks ermöglichte. Dies wurde als Behandlungs- und Reparaturansatz bezeichnet. Die unterstützende Therapie schließt alle Maßnahmen ein, die eine Exazerbation des Syndroms verhindern (z. B. Schwangerschaft, Volumenmangel, isometrische Übungen, große Höhen, Rauchen) Zusätzlicher Sauerstoff kann einen gewissen Nutzen bringen Die symptomatische Polyzythämie kann vorsichtig mit Aderlässen behandelt werden, um den Hämatokrit auf 55–65% bei gleichzeitiger Volumensubstitution mit 0,9%iger Kochsalzlösung zu senken. Allerdings erfordert eine kompensierte und asymptomatische Polyzythämie keinen Aderlass, unabhängig von Hämatokrit. Die Phlebotomie führt schließlich zu Eisenmangel, der mit einem höheren Risiko für nachteilige Folgen verbunden ist. Bei nachgewiesenem Eisenmangel sollte ergänzendes Eisen sorgfältig eingesetzt werden, um die Eisenvorräte aufzufüllen. Die Hyperurikämie wird mit Allopurinol 300 mg p.o. einmal täglich behandelt. Die Antikoagulationstherapie ist umstritten, da das Risiko einer Lungenarterienthrombose und anderer thromboembolischer Phänomene gegen das Risiko einer Lungenblutung abgewogen werden muss. Warfarin-Therapie kann aufgrund des Risikos einer Lungenblutung potenziell schädlich sein, daher sollte der Einsatz von Antikoagulanzien individualisiert werden ( Literatur zur Behandlung ). Obwohl es keine eindeutigen Beweise gibt, kann niedrig dosiertes Die Lebenserwartung hängt von der Art und Schwere der zugrunde liegenden angeborenen Fehlbildung ab und liegt zwischen 20 und 50 Jahren. Bei unbehandelten Patienten schränken die geringe Belastbarkeit und Folgeerkrankungen die Lebensqualität erheblich. Die Anwendung fortgeschrittener pulmonaler Vasodilatator-Therapien verbessert die funktionelle Kapazität und scheint das Überleben zu verbessern. Eine Lungen- und Herztransplantation oder Alle Patienten sollten vor Zahnbehandlungen oder chirurgischen Eingriffen, die eine Bakteriämie verursachen können, eine Vorbeugung erhalten. 1.Diller GP, Korten MA, Bauer UMM, et al: Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects.Eur Heart J37(18):1449–1455, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv743 2.Kempny A, Hjortshoj CS, Gu H, et al: Predictors of death in contemporary adult patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter study.Circulation135(15): 1432–1440, 2017. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033 