troubles génito urinaires
Polykystose rénale autosomique dominante
Traitement de la polykystose rénale autosomale dominante
Contrôle des complications (p. ex., hypertension, infection, insuffisance rénale) Mesures de support Antagonisme ou suppression de lavasopressine Un Traitement est essentiel. Généralement, un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) ou un bloqueur des récepteurs de l'angiotensine est utilisé. En plus de contrôler la PA, ces médicaments aident à bloquer l'angiotensine et l'aldostérone et, des facteurs de croissance qui contribuent à la cicatrisation rénale et à la perte de la fonction rénale. Les L' Hémodialyse , la Les mesures de soutien comprennent un apport hydrique accru (en particulier de l'eau) pour supprimer la libération devasopressine, même si ce n'est que partiellement, chez les patients qui sont capables d'excréter la charge en toute sécurité. est un médicament qui peut être bénéfique chez les patients atteints de polykystose rénale autosomale dominante ( Références pour le traitement ). Le tolvaptan semble ralentir l'augmentation du volume rénal et le déclin de la fonction rénale, mais il peut avoir des effets indésirables par la diurèse de l'eau libre qu'il provoque (p. ex., soif, polydipsie, polyurie) qui peuvent réduire la compliance. Le tolvaptan a été rapporté comme cause d'insuffisance hépatique sévère et est donc contre-indiqué chez les patients présentant une insuffisance ou des lésions hépatiques importantes. Le tolvaptan peut être particulièrement bénéfique chez les patients à haut risque de progression rapide de la maladie rénale. La consultation d'experts est recommandée avant de commencer le tolvaptan en raison de ses effets indésirables potentiels. Le tolvaptan n'a pas été étudié chez l'enfant et n'est pas recommandé chez l'enfant de < 18 ans. Chez les enfants atteints de polykystose rénale autosomale dominante, l'utilisation précoce de pravastatine peut ralentir l'évolution de la maladie rénale structurelle ( Références pour le traitement ). 1.Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med367(25):2407-2418, 2012. doi: 10.1056/NEJMoa1205511 2.Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan in later-stage autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med16;377(20):1930-1942, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1710030 3.Cadnapaphornchai MA, George DM, McFann K, et al: Effect of pravastatin on total kidney volume, left ventricular mass index, and microalbuminuria in pediatric autosomal dominant polycystic kidney disease.Clin J Am Soc Nephrol9(5):889-896, 2014. 