enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas
Insomnio mortal
Introduction
El insomnio mortal es una enfermedad por priones muy poco frecuente que altera el sueño y provoca un deterioro de la funcionalidad mental y pérdida de coordinación. Conduce a la muerte en el lapso de unos meses a unos años. (Véase también Introducción a las enfermedades producidas por priones .) El insomnio mortal se presenta en dos formas: Familiar:esta forma, conocida como insomnio familiar mortal, es hereditaria. Se debe a una mutación específica en el gen de una proteína normal, denominada proteína priónica celular (PrPC). Esporádica:esta forma también aparece de manera espontánea, sin la mutación genética. El insomnio familiar mortal y el insomnio mortal esporádico se diferencian de las demás Introducción a las enfermedades producidas por priones porque afectan predominantemente una zona del cerebro, el tálamo, que influye en el sueño. En el insomnio familiar mortal, los síntomas pueden comenzar desde poco antes de los 30 años de edad hasta poco más de los 70 años de edad (el promedio es de 40 años). La muerte generalmente se produce al cabo de 7 a 73 meses de haberse iniciado los síntomas. La forma esporádica comienza un poco más tarde y la esperanza de vida es un poco más larga. 