pädiatrie
Aortenisthmusstenose
Wichtige Punkte
Die Aortenisthmusstenose ist eine lokalisierte Verengung des Lumen, typischerweise in der proximalen, thorakalen Aorta nach dem Abgang der linken A. subclavia angrenzend an die Öffnung des Ductus arteriosus. Die Manifestationen hängen von der Schwere der Stenose ab, umfassen aber typischerweise eine Drucküberlastung proximal zur Aortenisthmusstenose, was zu Herzversagen führt, und zu Hypoperfusion distal zur Aortenisthmusstenose. Schwere Aortenisthmusstenose kann sich in der Neugeborenenperiode mit Azidose, Niereninsuffizienz und Schock manifestieren, aber leichte Aortenisthmusstenose ist eventuell nicht erkenntlich, bevor ein Jugendlicher oder Erwachsener auf Hypertonie oder verminderte Femoralpulse untersucht wird. Typischerweise besteht ein Blutdruckgefälle zwischen den oberen und unteren Extremitäten, ein leicht erkennbarer Amplitudenunterschied zwischen den Pulsen der oberen und unteren Extremitäten und ein systolisches Auswurfgeräusch vom Grad 2 bis 3/6, das manchmal im linken Interskapularbereich am stärksten ausgeprägt ist. Bei symptomatischen Neugeborenen wird Prostaglandin E1 infundiert, um den eingeschränkten Ductus arteriosus wieder zu öffnen. Aortenisthmusstenose wird chirurgisch oder unter Einsatz einer Ballon-Angioplastie mit oder ohne Stent-Platzierung repariert. 