hämatologie und onkologie
Gerinnungsstörungen im Überblick
Untersuchung von Gerinnungsstörungen
Patienten, bei denen der Verdacht auf eine Gerinnungsstörung besteht, benötigen eine Laboruntersuchung, die mit der folgenden beginnt Prothrombin Zeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT) Blutbild mit Thrombozytenzahl Peripherer Blutausstrich Die Resultate dieser Testergebnisse engen die diagnostischen Möglichkeiten ein und leiten dadurch die weiteren Untersuchungen. Normale Ergebnisse der ersten Tests schließen viele Blutungsstörungen aus. Die wichtigsten Ausnahmen sind Von-Willebrand-Syndrom None Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie None Beim Von-Willebrand-Syndrom, einer häufigen Krankheit, ist der Faktor-VIII-Mangel oft zu gering ausgeprägt, um die PTT zu verlängern. Patienten mit normalen Testergebnissen, aber mit Symptomen oder Zeichen einer Blutung sowie positiver Familienanamnese sollten auf das Von-Willebrand-Syndrom getestet werden; hierzu werden das Von-Willebrand-Faktor-(vWF-)Antigen, die Ristocetin-Cofaktoraktivität (indirekter Test auf große vWF-Multimere), das vWF-Multimermuster und der Faktor-VIII-Spiegel bestimmt. Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (auch Osler-Weber-Rendu-Syndrom genannt) ist eine erbliche Störung der Gefäßmissbildung. Menschen mit dieser Erkrankung haben kleine rote bis violette telangiektatische Läsionen im Gesicht, den Lippen, der Mund- und Nasenschleimhaut sowie den Finger- und Zehenspitzen. Sie können wiederkehrende Blutungen aus der Nasenschleimhaut und dem Magen-Darm-Trakt erleiden und andere potenziell schwerwiegende Folgen arteriovenöser Missbildungen haben. Bei Thrombozytenstörungen im Überblick liefert der periphere Blutausstrich oft Hinweise auf die Ursache. Ist der Ausstrich normal, sollte auf Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) getestet werden. Wenn das Ergebnis des HIV-Tests negativ ist und der Patient nicht schwanger ist und kein Medikament eingenommen hat, das bekanntermaßen die Zerstörung von Blutplättchen verursacht, dann ist BWenn der Abstrich Diagnose (fragmentierte Blutkörperchen auf Abstrich, sinkender Hämoglobin-Spiegel), Wenn das Blutbild und der periphere Blutausstrich anderen Zytopenien oder abnorme Leukozyten zeigen, kann eine hämatologische Anomalie mehrerer Zelltypen vorliegen. Eine Knochenmarkaspiration und -biopsie sind dann zur Diagnose notwendig. Verlängerte partielle Thromboplastinzeit mit normalen Blutplättchen und Prothrombinzeit spricht für Hämophilie . Faktor-VIII- und Faktor-IX-Tests sind angezeigt. Zu den partieller Thromboplastinzeit- verlängernden Inhibitoren gehören ein Autoantikörper gegen Faktor VIII sowie Antikörper gegen den Protein-Phospholipid-Komplex. Wenn nach dem Mischen mit Normalplasma im Verhältnis 1:1 weiterhin eine verlängerte partielle Thromboplastinzeit besteht, wird einer dieser Inhibitoren als Ursache angenommen. Eine verlängerte Prothrombinzeit bei normalen Thrombozyten und normaler partieller Thromboplastinzeit weist auf einen Faktor-VII-Mangel hin. Der angeborene Faktor-VII-Mangel ist selten; jedoch bewirkt die kurze Halbwertszeit von Faktor VII im Plasma, dass die Faktor-VII-Werte schneller abnehmen als die Werte anderer Vitamin-K-abhängiger Gerinnungsfaktoren bei Patienten, die mit Warfarinantikoagulation beginnen oder bei Patienen mit beginnender Lebererkrankung). Längere Prothrombinzeit und partielle Thromboplastinzeit mit Thrombozytopenie deuten auf Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) hin, insbesondere bei Patienten mit Geburtskomplikationen, Sepsis, Krebs oder Schock. Mithilfe mehrfacher Tests kann der Verdacht durch erhöhte D-Dimer-Spiegel (oder Fibrinspaltprodukte) und abnehmender Plasmafibrinogenspiegel bestätigt werden. Verlängerte Prothrombinzeit oder partielle Thromboplastinzeit mit normaler Thrombozytenzahl tritt bei Lebererkrankungen (außer manchmal bei Portale Hypertonie , wenn die Thrombozytenzahl aufgrund einer Milzsequestration verringert ist) oder 