hématologie et oncologie
Leucémie aiguë lymphoblastique
Pronostic de la leucémie lymphoblastique aiguë
Les facteurs pronostiques aident à déterminer l'attitude thérapeutique et l'intensité du traitement. Lesfacteurs pronostiques favorablessont les suivants Âge de 3 à 9 ans Numération des globules blancs<25 000/mcL (< 25 × 109/L) ou < 50 000/mcL (< 50 × 109/L) chez les enfants Caryotype leucémique avec hyperdiploïdie très élevée (51 à 65 chromosomes), t(1;19) et t(12;21) Absence d'envahissement du système nerveux central au diagnostic Lesfacteurs défavorablescomprennent les suivants Caryotype de cellules leucémiques à 23 chromosomes (haploïdie), à < 46 chromosomes (hypodiploïdie) ou à 66 à 68 chromosomes (proche de la triploïdie) Caryotype de cellules leucémiques avec t(v;11q23)MLL(KMT2A) réarrangé, dont t(4;11)/KMT2A-AF4 Caryotype de cellules leucémiques t(5;14)/IL3-IG Caryotype de cellules leucémiques t(8;14), t(8;22), t(2;8)C-MYCréarrangé Présence du chromosome Philadelphie (Ph) t(9;22)BCR-ABL1 Âge avancé chez l'adulte Signature moléculaire typeBCR/ABL1 Sans prendre en compte les facteurs de risque, la probabilité d'obtenir une rémission complète initiale est≥95% chez l'enfant et de 70 à 90% chez l'adulte. Chez l’enfant, > 80% des sujets ont une rémission persistante pendant 5 ans, et sont considérés comme guéris. Parmi les adultes, < 50% ont une survie à long terme. Les facteurs contribuant aux résultats cliniques plus médiocres chez l'adulte par rapport à l'enfant sont les suivants: Moindre capacité à tolérer la chimiothérapie intensive Comorbidités plus fréquentes et plus graves Leucémie lymphoblastique aiguë à risque génétique élevé qui confère une résistance à la chimiothérapie Moins bonne compliance aux protocoles thérapeutiques de la leucémie lymphoblastique aiguë qui comprend une chimiothérapie ambulatoire fréquente (souvent quotidienne ou hebdomadaire) et des consultations chez le médecin Utilisation moins fréquente des protocoles thérapeutiques inspirés par la pédiatrie La plupart des protocoles expérimentaux sélectionnent les patients qui ont des facteurs de mauvais pronostic afin de proposer un traitement plus intensif, parce que le risque accru de complications toxiques du traitement est compensé par un risque plus élevé d'échec du traitement menant à la mort. 