trastornos pulmonares
Deficiencia de alfa1 antitripsina
Tratamiento de la deficiencia de alfa 1 antitripsina
Tratamiento de sostén En caso de enfermedad pulmonar, a menudo sustitución de alfa-1 antitripsina El tratamiento de la enfermedad pulmonar consiste en la administración de alfa-1 antitripsina purificada humana (60 mg/kg IV en 45 a 60 min 1 vez/semana o 250 mg/kg en 4 a 6 h 1 vez/mes [sólo mezclada]), que puede mantener la concentración sérica de alfa-1 antitripsina por encima de una concentración protectora ideal de 80 mg/dL (35% del valor normal). Dado que el enfisema causa un cambio estructural permanente, el tratamiento no puede reparar la estructura pulmonar dañada ni mejorar la función pulmonar, pero se administra para detener la progresión. El tratamiento es costoso y, en consecuencia, se reserva para los pacientes que no fuman y tienen dos alelos anormales, función pulmonar de leve a moderadamente anormal y confirmación del diagnóstico por las concentraciones séricas de alfa-1 antitripsina. No está indicado para los pacientes que tienen enfermedad grave o para los que uno o ambos alelos son normales. El Cese del Consumo de Tabaco , el uso de broncodilatadores y el tratamiento temprano de las infecciones respiratorias son particularmente importantes para los pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina y enfisema. 60 años con deterioro grave, debe considerarse el Trasplante de pulmón y corazón-pulmón . La cirugía para la reducción del volumen pulmonar se considera controvertida para el tratamiento del enfisema por deficiencia de alfa-1 antitripsina; los resultados son inferiores a los de los pacientes sin deficiencia de alfa-1 antitripsina. El tratamiento de la enfermedad hepática es de sostén. La enzimoterapia sustitutiva no es útil porque la enfermedad es causada por el procesamiento anormal más que por la deficiencia enzimática. El Trasplante de hígado puede usarse para los pacientes con insuficiencia hepática. El tratamiento de la paniculitis no está bien definido. Se han utilizado corticoides, antipalúdicos y tetraciclinas. 