lungenkrankheiten
Pulmonale Alveoläre Proteinose
Behandlung der pulmonalen alveolären Proteinose
Lavage der gesamten Lunge Bei Patienten ohne oder mit nur leichter Symptomatik ist keine Behandlung der pulmonalen alveolären Proteinose nötig. Bei Patienten mit störender Dyspnoe wird eine Lavage der gesamten Lunge unter Vollnarkose und Verwendung eines doppellumigen endotrachealen Tubus durchgeführt. Die Lavage eines Lungenflügels erfolgt bis zu 15-mal mit 1–2 l isotoner Kochsalzlösung, während der andere Flügel beatmet wird. Danach erfolgt die Prozedur umgekehrt. Eine Lungen- und Herztransplantation wird nicht häufig durchgeführt, da die Erkrankung in der transplantierten Lunge wieder auftritt. Systemische Kortikosteroide spielen in der Behandlung keine Rolle und können das Risiko sekundärer Infektionen erhöhen. Der therapeutische Stellenwert von GM-CSF (Inhalation oder subkutan) muss noch weiter untersucht werden. Eine multizentrische, selbstkontrollierte Phase-2-Studie an neun pulmonalen Zentren in Japan ergab eine Gesamtansprechrate von 62% (24/39) ( Literatur zur Therapie ). 1.Tazawa R, Trapnell BC, Inoue Y, et al. Inhaled granulocyte/macrophage-colony stimulating factor as therapy for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Crit Care Med2010;181(12):1345-1354. doi:10.1164/rccm.200906-0978OC 