störungen der hirn , rückenmarks und nervenfunktion
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und sonstige Motoneuronerkrankungen (MND)
Symptome
Es kommt zu einer Reduzierung der Muskelkraft, aber die Betroffenen haben keine Schmerzen und stellen keine Veränderung der Sinneswahrnehmung fest. Häufig kommt es zu Depressionen. Diese progressive Form manifestiert sich durch Schwäche, meist an den Händen und seltener an den Füßen, dem Mund oder dem Hals. Die Schwäche kann allmählich mehr auf einer Körperseite auffallen und schreitet meist zum Arm bzw. Bein fort. Es kommt zu einem langsamen Schwund der Muskulatur (Atrophie), in der Regel in Händen und Füßen. Auch Krämpfe kommen häufig vor, manchmal sogar vor der Schwäche. Die Sensibilität ist jedoch voll erhalten. Die Betroffenen nehmen ab und sind ungewöhnlich müde. Mit der Zeit schreitet die Schwäche fort. Wenn die amyotrophe Lateralsklerose die motorischen Nerven im Gehirn betrifft, steigt die Muskelspannung in der Regel an und die Muskeln werden steif und verhärten sich, was zu Muskelspasmen führt (als Spastik bezeichnet). Die Bewegungen werden steif und ungeschickt. Sind die motorischen Nerven im Rückenmark betroffen, nimmt die Muskelspannung ab, wodurch die Gliedmaßen locker und schlaff erscheinen. Wenn die Verbindung zwischen motorischen Nerven und Muskeln verloren geht, zucken die Muskeln spontan (als Faszikulationen bezeichnet). Oft erscheint das Gesicht ausdruckslos. Die Muskelschwäche im Rachen führt oft zu einer undeutlichen Sprache und Schluckstörungen (Dysphagie). Aufgrund der Schluckbeschwerden sabbern und verschlucken sich manche Betroffene. Es kann vorkommen, dass Nahrung oder Speichel unabsichtlich in die Lunge (Aspiration) gelangt, was das Risiko einer Pneumonie erhöht (als Aspirationspneumonie und chemische Pneumonitis bezeichnet). Die Stimme klingt für gewöhnlich nasal oder auch heiser. Fortschreitend können die Betroffenen nicht mehr ihre Emotionen kontrollieren und lachen oder weinen ohne Grund. Schließlich kann die Atemmuskulatur schwach werden, was zu Atemproblemen führt. Manche Patienten müssen künstlich beatmet werden. Wie schnell die amyotrophe Lateralsklerose fortschreitet, ist je nach Fall unterschiedlich: Etwa 50 Prozent sterben innerhalb von 3 Jahren nach Eintreten der ersten Symptome. Etwa 20 Prozent sind nach 5 Jahren noch am Leben. Etwa 10 Prozent sind nach 10 oder mehr Jahren noch am Leben. Nur wenige überleben länger als 30 Jahre. Diese Motoneuronerkrankungen sind seltene, langsam fortschreitende Varianten der amyotrophen Lateralsklerose: Die primäre Lateralsklerose betrifft hauptsächlich die Arme und Beine. Die Pseudobulbärparalyse betrifft hauptsächlich Muskeln des Gesichts, des Kiefers und des Rachens. Bei beiden Erkrankungen sind die Muskeln schwach und sehr steif und angespannt (spastisch), aber es treten keine Muskelzuckungen (sogenannte Faszikulationen) und -schwund auf. Oft kommt es zu Stimmungsschwankungen: Kennzeichnend für die progressive Pseudobulbärparalyse ist die plötzliche Veränderung von einem Fröhlichkeits- in einen Traurigkeitszustand ohne äußere Ursache. Unangemessene Gefühlsausbrüche (z. B. plötzliches Lachen oder Weinen) sind häufig. Die Symptome schreiten gewöhnlich mehrere Jahre fort, bevor es zu einer schweren Behinderung kommt. Eine progressive Muskelatrophie kann in jedem Alter entstehen. Sie weist Ähnlichkeiten mit der amyotrophen Lateralsklerose auf, mit der Ausnahme, dass die motorischen Nerven im Gehirn nicht betroffen sind. Zudem schreitet sie langsamer fort, sodass es nicht zu Spastizität kommt; die Muskeln werden jedoch schwach und schlaff und es kommt zu Muskelschwund. Unwillkürliche Muskelkontraktionen oder Zuckungen der Muskelfasern (Faszikulationen) können die ersten Anzeichen sein. Zuerst lässt sich dies an den Händen und dann an den Armen, Schultern und Beinen erkennen. In der terminalen Phase ist der ganze Körper betroffen. Viele Betroffene überleben bis zu 25 Jahren oder sogar länger. Bei der progressiven Bulbärparalyse sind die Nerven betroffen, die die Kau-, Schluck- und Sprechmuskulatur steuern, so dass diese Bewegungen immer schwerer fallen. Dabei kommt es oft zu einer nasal klingenden Sprachproduktion. Stimmungsschwankungen lassen sich bei manchen Betroffenen erkennen. Aufgrund der Schluckstörungen gelangt oft Nahrung oder Speichel unabsichtlich in die Lunge, was zu Erstickungsanfällen führen kann und das Risiko einer Aspirationspneumonie und chemische Pneumonitis erhöht. Die Störung führt innerhalb von 1 bis 3 Jahren zum Tod; in den meisten Fällen ist Pneumonie die Ursache. 