hämatologie und onkologie
Hereditäre Sphärozytose und hereditäre Elliptozytose
Behandlung
Gelegentlich Splenektomie Die Splenektomie ist nach entsprechender Impfung die einzige spezifische Behandlung der hereditären Sphärozytose oder der hereditären Elliptozytose. Es ist bei Patienten mit symptomatischer Hämolyse oder Komplikationen wie Gallenkolik oder anhaltender aplastischer Krise indiziert. Liegen Gallenblasensteine oder ein anderer Hinweis auf eine Cholestase vor, sollte die Gallenblase entfernt werden. Obwohl die Sphärozyten auch nach der Splenektomie weiterhin vorhanden sind, überleben diese Zellen länger. In den meisten Fällen verbessern sich sowohl die Symptome als auch die Anämie und die Retikulozytose. Allerdings bleibt die osmotische Resistenz er Erythrozyten vermindert. 