pädiatrie
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms
Infusion mit Prostaglandin E1 (PGE1) Mehrstufige chirurgische Korrektur Manchmal Herztransplantation Glücklicherweise wird bei den meisten Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom eine pränatale Sonographie oder fetale Echokardiographie diagnostiziert, die die Initiierung von Prostaglandin erlaubt E1 und andere geeignete Therapien unmittelbar nach der Geburt und vor Organ-Hypoperfusion können auftreten. Alle Säuglinge mit hypoplastischem Linksherzsyndrom sollten sofort auf einer neonatalen oder pädiatrischen Intensivstation stabilisiert werden. Ein Gefäßzugang sollte rasch über einen Nabelschnur-Katheter und/oder peripher intravenös hergestellt werden, je nachdem, was schneller ist. Prostaglandin (initial 0,05–0,1 mcg/kg/min IV) wird infundiert, um den Verschluss des Ductus arteriosus aufzuhalten oder ihn wieder zu öffnen. Neugeborene, insbesondere diejenigen, die bei der Präsentation schwer krank sind, benötigen normalerweise eine Intubation und mechanische Beatmung. Die metabolische Azidose wird mit intravenösem Natriumbicarbonat korrigiert. Schwerstkranke Neugeborene mit kardiogenem Schock benötigen eventuell inotrope Medikamente (z. B. Milrinon) und Diuretika, um die Herzfunktion zu verbessern und den Volumenstatus zu kontrollieren. Es ist wichtig, den pulmonalen Gefäßwiderstand relativ hoch und den systemischen Gefäßwiderstand gering zu halten, um eine deutliche pulmonale Kreislaufbelastung auf Kosten der systemischen Perfusion zu verhindern. Diese Resistenz-Bereiche werden durch die Vermeidung von Hyperoxie, Alkalose und Hypocarbie aufrecht erhalten, welche alle zu pulmonaler Vasodilatation führen können. Weil Sauerstoff einer der stärksten pulmonalen Vasodilatoren ist, werden Säuglinge mit Raumluft oder auch hypoxischen Gasmischungen beatmet, um eine systemische Sättigung von 70–80% zu erreichen. Wenn das Kind eine mechanische Beatmung braucht, kann PCO2 im hohen normalen oder leicht erhöhten Bereich gehalten werden. Der systemische Gefäßwiderstand wird durch die Vermeidung bzw. Minimierung von gefäßverengenden Medikamenten (z. B. Epinephrin oder hochdosierte Dopamin) kontrolliert. Milrinon kann von Vorteil sein, weil es eine systemische Vasodilatation verursachen kann. In dem seltenen Fall eines stark eingeschränkten oder vorzeitig verschlossenen Foramen ovale kann eine sofortige Transkatheteröffnung oder -erweiterung des Foramen ovale den drohenden Tod verhindern. Der pulmonale Gefäßwiderstand wird relativ hoch und der systemische Gefäßwiderstand gering gehalten, um eine zunehmende pulmonale Kreislaufbelastung auf Kosten der systemischen Perfusion zu verhindern. Deswegen werden Hyperoxie, Alkalose und Hypokapnie (die pulmonale Vasodilatation verursacht) vermieden und die Verwendung von Vasokonstriktoren minimiert. Das Überleben hängt von einem mehrstufigen chirurgischen Operationsverfahren ab, das dem rechten Ventrikel erlaubt, die Funktion eines systemischen Ventrikels zu übernehmen und eine kontrollierte Quelle für den pulmonalen Blutfluss zu etablieren. Die erste Stufe, das Norwood-Verfahren, wird während der ersten Lebenswoche durchgeführt. Die Hauptpulmonalarterie wird durchtrennt, das distale Ende mit einem Patch verschlossen und die hypoplastische Aorta und proximale Pulmonalarterie werden zu einer Neoaorta kombiniert. Der Ductus arteriosus wird ligiert. Die Lungendurchblutung wird durch Einsetzen eines rechtsseitigen modifizierten Blalock-Taussig-Thomas-Shunts oder einen Rechtsherz-Lungenarterien-Conduit (Sano-Modifikation) wiederhergestellt. Schließlich wird die Vorhofseptumkommunikation vergrößert. Ein alternatives Hybridverfahren, oft eine gemeinsame Anstrengung von Herzchirurgen und interventionellen Kardiologen, umfasst das Einsetzen eines Stents in den Ductus arteriosus (um den systemischen Blutfluss aufrecht zu erhalten) und das Einsetzen bilateraler Zweig-Lungenarterienbänder (um den pulmonalen Blutfluss einzugrenzen). In einigen Kliniken wird das Hybridverfahren Patienten mit einem höheren Risiko (z. B. Frühgeborene oder Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht, diejenigen mit Multiorgandysfunktion) vorbehalten. Die 2. Stufe wird in einem Alter von 3–6 Monaten durchgeführt und besteht aus einem bidirektionalen Glenn- oder hemi-Fontan-Verfahren. Diese Verfahren verbinden die Vena cava superior mit der rechten Lungenarterie, wodurch etwa die Hälfte des systemischen Venenrückflusses den rechten Vorhof umgeht und direkt in die Lunge zur Sauerstoffversorgung fließt. Im Gegensatz zum bidirektionalen Glenn löst der Hemi-Fontan die Vena cava superior nicht vollständig vom rechten Atrium ab. Die dritte Stufe, die zwischen 18 und 36 Monaten durchgeführt wird, ist ein modifiziertes Fontan-Verfahren. Der untere Vena cava-Fluss wird zum Zusammenfluss der Vena cava superior und der Lungenarterie umgeleitet. Die Ablenkung kann über eine Schallwand im rechten Atrium oder durch ein extrakardiales Röhrentransplantat erfolgen. Das Mortalitätsrisiko für Kinder mit hypoplastischem Left-Heart-Syndrom ist im ersten Lebensjahr am höchsten ( Literatur zur Therapie ). Etwa 90% der Patienten, die die Säuglingszeit überleben, werden bis zum Alter von 18 Jahren überleben. Wie auch andere Kinder mit komplexen angeborenen Herzkrankheiten können Überlebende eine gewisse neurologische Entwicklungsstörung haben, die auf vorbestehende Entwicklungsstörungen des zentralen Nervensystems (ZNS) oder auf offensichtliche oder versteckte ZNS-Hypoperfusion oder Thromboembolien während der mehrstufigen Verfahren zurückzuführen sein kann. Herztransplantation None Vorbeugung None 1.Siffel C, Riehle-Colarusso T, Oster ME, et al: Survival of children with hypoplastic left heart syndrome.Pediatrics136(4): e864–e870, 2015. 