herz kreislauf krankheiten
Syndrome mit kurzem QT Intervall
Introduction
Bei den Syndromen mit kurzem QT-Intervall (SQTS) handelt es sich um extrem seltene angeborene oder sehr selten erworbene Störungen der kardialen Ionenkanalfunktion oder -regulation, die die Dauer des Aktionspotenzials der Herzmuskelzellen verkürzen, was sich in einer Verkürzung des frequenzkorrigierten QT-Intervalls im EKG widerspiegelt. (Siehe auch Übersicht der Arrhythmien und Die Störung der kardialen Ionenkanäle kann folgende Ursachen haben: Funktionsgewinn von repolarisierenden Kaliumstromkanälen ODER Funktionsverlust von depolarisierenden Natrium- oder depolarisierenden Kalziumstromkanälen Beachten Sie, dass die Veränderungen in der Kanalfunktion (d. h. Verstärkung oder Verlust) das Gegenteil von dem sind, was beim Syndrome mit langem QT-Intervall auftritt. Die Verkürzung der Aktionspotentialdauer ist im ventrikulären Epikard am stärksten ausgeprägt und kann zu polymorphen ventrikulären Tachykardien (VT) oder Kammerflimmern (VF) führen, die häufig zum plötzlichen Tod führen. Die Wahrscheinlichkeit von ventrikulären Tachyarrhythmien steigt mit dem Grad der Verkürzung des QTc-Intervalls. Einige Patienten mit SQTS neigen auch zu Vorhofflimmern . Short-QT-Intervall-Syndrome werden basierend auf dem spezifischen Gen, das mutiert ist, klassifiziert. Zu den anomalen Genen gehörenKCNH2,KCNQ1, undKCNJ2. Die Patienten sind asymptomatisch, es sei denn, es tritt Vorhofflimmern oder VT/VF auf, was zu Palpitationen, Beinahe-Synkopen, Synkopen oder Herzstillstand führen kann. 