troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Présentation des maladies à prions
Maladies à prions familiales
 plus susceptible de se changer en prions. Il existe plus de 50 mutations. Différentes mutations peuvent provoquer différentes maladies à prions. Les maladies à prions familiales sont pratiquement toujours transmises sous forme d’une Mode de transmission héréditaire non lié à l’X (autosomique) . Cela signifie que la mutation ne se trouve pas sur les chromosomes sexuels (X ou Y) et qu’un seul gène muté de la maladie, provenant d’un des parents, est requis pour que la maladie se développe. Il y a trois principaux groupes de maladies à prion familiales : Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) familiale Insomnie fatale None Maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) None Une autre maladie à prions familiale a été découverte. Elle diffère des autres maladies à prions en ce qu’elle entraîne des diarrhées et touche les nerfs de l’ensemble du corps des années avant l’apparition des symptômes de dysfonctionnement cérébral. Elle est décrite comme une Maladie à prions associée à des diarrhées et à une neuropathie du système nerveux autonome . 