immunologie, allergien
Erbliches und erworbenes Angioödem
Wichtige Punkte
Der Ausbruch erfolgt in der Regel in der Kindheit oder Jugend bei einem hereditären Angioödem oder im späteren Erwachsenenalter bei einem erworbenen Angioödem, häufig bei Patienten mit einer neoplastischen oder einer Autoimmunerkrankung. Leichte Verletzungen, Viruserkrankungen, Kälteexposition, Schwangerschaft oder die Einnahme bestimmter Lebensmittel können die Attacken auslösen; psychischer Stress kann sie verschlimmern. Messung der Komplementspiegel; niedrige C4-Spiegel und verringerte C1-Inhibitor-Funktion deuten auf ein hereditäres Angioödem oder einen erworbenen C1-Inhibitor-Mangel. Bei akuten Anfällen können gereinigte humane C1-Inhibitoren, rekombinante C1-Inhibitoren, Ecallantid oder Icatibant eingesetzt werden, und zur Linderung der Symptome werden Analgetika, Antiemetika und Flüssigkeiten verwendet; Antihistaminika und Kortikosteroide sind unwirksam. Zur Langzeitprophylaxe sollten regelmäßige Infusionen mit einem aus Plasma gewonnenen C1-Inhibitor, Lanadelumab oder Berotralstat verwendet werden. Für eine kurzfristige Prophylaxe (z. B. vor zahnärztlichen Eingriffen oder Atemwegsbehandlungen) sind C1-Inhibitoren, abgeschwächte Androgene (z. B. Stanozolol, Danazol) oder Plasmaprodukte wie gefrorenes Frischplasma zu erwägen. 