troubles endocriniens et métaboliques
Gigantisme et acromégalie
Symptomatologie du gigantisme et de l'acromégalie
 Cette affection rare survient en cas hypersécrétion de GH dans l'enfance, avant la soudure des cartilages de conjugaison. Dans ce cas, la vitesse de croissance et la taille finale augmentent mais il y a peu de déformations osseuses. Cependant, on observe un épaississement des tissus mous et une augmentation de volume des nerfs périphériques. Un Retard pubertaire ou un hypogonadisme hypogonadotrope associés peuvent occasionner une morphologie eunuchoïde (c'est-à-dire, un corps grand et mince avec de longs membres). Dans l'acromégalie, l'hypersécrétion de GH débute habituellement lorsque le patient a entre 20 et 40 ans. Lorsque l'hypersécrétion de GH commence après la soudure des cartilages de conjugaison, les manifestations cliniques les plus précoces sont un épaississement des traits du visage et une hypertrophie des parties molles des mains et des pieds. La morphologie change et il peut être nécessaire d'agrandir le diamètre des bagues, de changer de gants et de pointure de chaussure. L'évolution de la maladie peut être facilement suivie sur des photographies successives. Cette photo montre un patient présentant un bossage frontal, un prognathisme, une hypertrophie des os du nez et une peau épaissie. © Springer Science+Business Media L'image de gauche montre une femme de 64 ans qui a présenté une acromégalie due à un adénome hypophysaire. L'image de droite montre le même patient 11 ans plus tôt. Noter la modification des traits du visage par rapport à l'image de gauche. Par autorisation de l'éditeur. D'après Newman C. DansAtlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease. Edited by SG Korenman (series editor) and ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000. Images frontales et latérales d'un patient atteint d'acromégalie. Les traits grossiers du visage sont évidents, dont un prognathisme et la proéminence des éminences malaires et des crêtes supraorbitaires. Par autorisation de l'éditeur. D'après Conrad C, Pro B, Prabhu S, et al. InAtlas of Cancer. Edited by M Markman and MR Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002. Cette photo montre une main normale (à gauche) par rapport à la main élargie (à droite) d'un patient atteint d'acromégalie. BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY Chez l'adulte atteint d'acromégalie, la pilosité augmente et devient plus drue, la peau s'épaissit et se pigmente. La taille et le fonctionnement des glandes sébacées et sudoripares augmentent. Les patients se plaignent souvent d'une transpiration excessive et d'une odeur corporelle déplaisante. Le développement du maxillaire inférieur entraîne une protrusion de la mâchoire (prognathisme) et des troubles de l'articulé dentaire. La prolifération cartilagineuse du larynx modifie la voix qui devient alors grave et rauque. La langue est souvent augmentée de volume et creusée de sillons. Dans l'acromégalie ancienne, la croissance des côtes donne un aspect de thorax en tonneau. En réponse à l'excès de GH, les cartilages articulaires prolifèrent ce qui peut aboutir à leur nécrose et leur érosion. Les troubles articulaires sont fréquents et une arthropathie dégénérative invalidante peut apparaître. Les neuropathies périphériques surviennent fréquemment secondairement à la compression des nerfs par une fibrose endoneuronale et les tissus adjacents. Les céphalées sont fréquentes du fait de la tumeur hypophysaire. Une hémianopsie bitemporale peut apparaître en cas d'extension suprasellaire comprimant le chiasma optique. Le cœur, le foie, les reins, la rate, la thyroïde, les parathyroïdes, colon et le pancréas sont hypertrophiés; l'augmentation de volume de la thyroïde peut être généralisée ou multinodulaire. L'atteinte cardiaque (p. ex., Revue générale des coronaropathies , cardiomégalie, insuffisances valvulaires, parfois Le ronflement est un symptôme fréquent, et une Apnée obstructive du sommeil survient chez 40 à 50% des patients. Les polypes coliques sont augmentés du fait de l'excès de GH. Le risque de cancer, en particulier du tractus gastro-intestinal, augmente de 2 fois à 3 fois. La GH augmente la réabsorption tubulaire de phosphate et entraîne une discrète hyperphosphatémie. Dans environ 1/2 des cas d’acromégalie et de gigantisme, la tolérance au glucose est altérée, mais un réel Diabète sucré n’apparaît que dans environ 10% des cas. Certaines femmes acromégales ont une Prolactinome mais habituellement associée à une 