pädiatrie
Stoffwechselstörungen von verzweigtkettigen Aminosäuren
Introduction
Valin, Leucin und Isoleucin sind verzweigtkettige Aminosäuren; ein Enzymmangel kann ihren Stoffwechsel beeinflussen und zu einer Ansammlung von organischen Säuren mit einer schweren Metabolische Azidose führen. Es gibt zahlreiche Störungen des verzweigtkettigen Aminosäure-Stoffwechsels (siehe Stoffwechselstörungen von verzweigtkettigen Aminosäuren* ) sowie viele andere 