troubles du sang
Drépanocytose
Symptômes de la drépanocytose
Les personnes atteintes de drépanocytose ont toujours une anémie (provoquant souvent une fatigue, de la faiblesse, et une pâleur) et parfois un Jaunisse chez l’adulte (teinte jaunâtre de la peau et du blanc des yeux) modéré. Certains peuvent avoir quelques autres symptômes. D’autres présentent des symptômes graves et récurrents qui entraînent d’importants handicaps et le décès précoce. Les globules rouges des personnes porteuses du trait drépanocytaire ne sont pas fragiles et ne se détruisent pas facilement. Le trait drépanocytaire n’entraîne pas de crises douloureuses, mais il arrive, bien que rarement, qu’une personne atteinte décède brutalement au cours d’un exercice physique intense qui engendre une déshydratation sévère, par exemple lors d’entraînements militaires ou sportifs. Les personnes porteuses du trait drépanocytaire présentent un risque accru d’ Maladie rénale chronique et d’ Toute situation qui provoque une consommation accrue d’oxygène, comme de l’exercice physique intense, l’alpinisme, le vol en altitude sans suffisamment d’oxygène, ou une maladie, peut déclencher une crise drépanocytaire, également appelée exacerbation. Une crise de douleur drépanocytaire (crise vaso-occlusive) est un épisode d’aggravation des symptômes qui peut se caractériser par l’aggravation soudaine de l’anémie, l’apparition de douleurs, souvent au niveau de l’abdomen ou des os longs des bras et des jambes, de la fièvre et parfois une gêne respiratoire. La douleur abdominale peut être intense et accompagnée de vomissements. Parfois, des complications supplémentaires accompagnent la crise de douleur, notamment Crise aplasique : la production des globules rouges par la moelle osseuse est interrompue pendant une infection par certains virus. Syndrome thoracique aigu : provoqué par l’obstruction des capillaires des poumons. La séquestration (accumulation importante de cellules dans un organe) splénique ou hépatique (foie) aiguë : Hypertrophie rapide de la rate ou du foie Le syndrome thoracique aigu peut survenir chez les personnes de tous âges, il est toutefois signalé plus fréquemment chez les enfants. Il se caractérise généralement par des douleurs intenses et des difficultés respiratoires. Le syndrome thoracique aigu peut être mortel. Chez les enfants, la séquestration aiguë des cellules falciformes dans la rate (crise de séquestration) peut survenir et être à l’origine d’une augmentation de volume de la rate et d’une aggravation de l’anémie. La séquestration hépatique (foie) aiguë est moins fréquente et peut survenir à tout âge. Chez la plupart des patients atteints de drépanocytose, la Splénomégalie au cours de l’enfance parce que les globules anormaux sont piégés dans la rate. À l’adolescence, l’organe est lésé au point qu’il finit par s’atrophier et perdre toute activité. Parce que la rate contribue à lutter contre les infections, les personnes atteintes de drépanocytose sont donc plus susceptibles de développer une Le foie peut augmenter progressivement de volume au cours de la vie (entraînant une lourdeur de la partie supérieure de l’abdomen) et des Calculs biliaires se forment à partir des pigments des globules rouges détruits. Le volume du cœur augmente généralement, diminuant l’efficacité du pompage, entraînant parfois une Insuffisance cardiaque (IC) . Les souffles au cœur sont fréquents. Les enfants atteints de drépanocytose ont souvent le tronc court, mais des bras, des jambes, des doigts et des orteils longs. Les troubles osseux et de la moelle osseuse peuvent entraîner des douleurs osseuses, principalement des mains et des pieds. Des accès de douleurs articulaires accompagnées de fièvre peuvent se produire, et l’articulation de la hanche peut être lésée au point de nécessiter la pose d’une prothèse. La mauvaise circulation sous la peau peut créer des ulcères dans les membres inférieurs, en particulier au niveau des chevilles. Les hommes jeunes peuvent souffrir d’érections persistantes, souvent douloureuses ( Érection persistante ). Les épisodes de priapisme peuvent endommager le pénis de façon définitive, de sorte que l’homme ne peut plus avoir d’érection. De plus, l’obstruction des vaisseaux peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux, qui entraînent des lésions du système nerveux. Chez les personnes âgées enfin, les poumons et les reins peuvent se détériorer. 