hämatologie und onkologie
Schwerkettenkrankheiten
IgM Schwerkettenkrankheit (Mu Ketten Krankheit)
Die seltene IgM-Schwerkettenkrankheit verursacht ein klinisches Bild, das der chronischen lymphatischen Leukämie oder anderen lymphoproliferativen Krankheiten ähnelt. 50 Jahren. Eine Organbeteiligung (Milz, Leber, abdominelle Lymphknoten) ist typisch, nicht jedoch eine ausgedehnte periphere Lymphadenopathie. Pathologische Frakturen und Amyloidosen können auftreten. Die Serum-Proteinelektrophorese ist üblicherweise unauffällig oder zeigt eine Hypogammaglobulinämie. Eine Bence-Jones-Proteinurie (Typκ) findet sich in 10–15% der Fälle. Das Blutbild kann eine Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Eosinophilie und zirkulierende atypische Lymphozyten oder Plasmazellen aufweisen. Die Diagnose erfordert üblicherweise eine Knochenmarkuntersuchung; vakuolisierte Plasmazellen werden bei zwei Drittel der Patienten beobachtet und sind, falls vorhanden, praktisch pathognomonisch. Der Tod kann nach wenigen Monaten oder vielen Jahren eintreten. Übliche Todesursache ist die unkontrollierbare Proliferation Chronische lymphatische Leukämie (CLL) . Die Behandlung hängt von der Verfassung des Patienten ab und kann alkylierende Substanzen plus Kortikosteroide umfassen oder sich an der Behandlung der proliferativen Störung orientieren, der sie am meisten ähnelt. 