trastornos urogenitales
Glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide
Introduction
Las glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide son enfermedades raras definidas patológicamente por el depósito organizado de estructuras no amiloides microfibrilares o microtubulares dentro del mesangio renal y la membrana basal. Algunos expertos consideran que las glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide son trastornos relacionados. Se las encuentra en un 0,6% de las muestras de biopsia renal, son igual de frecuentes en varones y en mujeres, y se han descrito en pacientes de ≥ 10 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 45 años. Su mecanismo se desconoce, aunque el depósito de inmunoglobulinas, en especial de las cadenas ligeras kappa y lambda de IgG y de complemento (C3) indica una disfunción del sistema inmunitario. Los pacientes pueden presentar en forma asociada cancer, paraproteinemia, crioglobulinemia, discrasia de las células plasmáticas, infección por hepatitis C o Lupus eritematoso sistémico , o pueden tener una enfermedad renal primaria sin evidencias de una patología sistémica. La glomerulonefritis inmunotactoide en particular se asocia comúnmente con Todos los pacientes tienen proteinuria, > 60% de ellos en el rango nefrótico. Se presenta hematuria microscópica en un 60% e Hipertensión en un 70%. Un poco más del 50% tiene insuficiencia renal en el momento de la presentación. (Véase también Generalidades sobre el síndrome nefrótico ). 