hematología y oncología
Enfermedades de las cadenas pesadas
Enfermedad de las cadenas pesadas de IgG (enfermedad de la cadena gamma)
Por lo general, la enfermedad de las cadenas pesadas de IgG es similar a un linfoma maligno agresivo, aunque en ocasiones es asintomática y benigna. La enfermedad de las cadenas pesadas de IgG afecta fundamentalmente a hombres ancianos, pero puede diagnosticarse en niños. Los trastornos crónicos asociados son Artritis reumatoide , Las manifestaciones comunes son linfadenopatías y hepatoesplenemegalia, fiebre e infecciones recurrentes. Se observa edema palatino en alrededor del 25% de los pacientes. El hemograma completo puede mostrar anemia, leucopenia, trombocitopenia, eosinofilia y células plasmáticas o linfocitos atípicos circulantes. El diagnóstico requiere la demostración por inmunofijación de fragmentos de cadenas pesadas monoclonales libres de IgG en suero y orina. De los pacientes afectados, la mitad tiene componentes monoclonales séricos>1 g/dL (>10 g/L) (a menudo, amplios y heterogéneos), y la mitad presenta proteinuria>1 g/24 horas. Si bien las proteínas de las cadenas pesadas pueden corresponder a cualquier subclase de IgG, la subclase G3 es especialmente frecuente. La biopsia de médula ósea o ganglio linfático, que se realiza si otras pruebas no son diagnósticas, revela histopatología variable. La mediana de la supervivencia en caso de enfermedad agresiva es de alrededor de 1 año. Por lo general, la muerte se debe a una infección bacteriana o una enfermedad maligna progresiva. Los agentes alquilantes, la vincristina o los corticoides y la radioterapia pueden inducir remisiones transitorias. 