troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Myasthénie grave
Introduction
La myasthénie grave est une maladie auto-immune qui perturbe la communication entre les nerfs et les muscles, et qui a pour conséquence une faiblesse musculaire. La myasthénie grave provient d’un dysfonctionnement du système immunitaire. Les personnes ont généralement des paupières tombantes et une vision double, et les muscles deviennent anormalement fatigués et faibles après avoir été sollicités et récupèrent lorsqu’ils sont reposés. Examens utilisant une poche de glace ou le repos pour observer si les paupières tombent moins avec ces mesures ; l’électromyographie et les analyses de sang peuvent aider à confirmer le diagnostic. Certains médicaments peuvent améliorer la force musculaire rapidement, d’autres peuvent ralentir la progression de la maladie. Si une crise myasthénique survient, on utilise des immunoglobulines par voie IV ou on a recours à une plasmaphérèse. (Voir également Présentation des troubles de la jonction neuromusculaire .) La myasthénie grave se développe généralement chez des femmes âgées de 20 à 40 ans et chez des hommes âgés de 50 à 80 ans. Cependant, la maladie peut toucher les hommes ou les femmes de tous âges. Elle commence rarement à l’enfance. Les Présentation du système nerveux périphérique communiquent avec les muscles en libérant un messager chimique (neurotransmetteur) qui interagit avec les récepteurs des muscles (à la La cause de cette attaque par l’organisme de ses propres récepteurs de l’acétylcholine, une Maladies auto-immunes , est inconnue. Selon une hypothèse, un dysfonctionnement du thymus pourrait être en cause. Dans le thymus, certaines cellules du système immunitaire apprennent à distinguer les substances corporelles des substances étrangères. Le thymus, pour une raison inconnue, ordonne au système immunitaire de produire des anticorps qui attaquent les récepteurs à l’acétylcholine. Il est possible que les patients présentent une prédisposition au développement de ces anomalies auto-immunes. Environ 65 % des patients qui ont une myasthénie grave ont un thymus hypertrophié, et environ 10 % des patients ont une tumeur du thymus (thymome). Environ la moitié de ces thymomes sont cancéreux (malins). Par ailleurs, la myasthénie grave survient souvent chez des personnes ayant d’autres maladies auto-immunes, comme une Polyarthrite rhumatoïde (PR) , un Certaines personnes atteintes de myasthénie grave n’ont pas d’anticorps aux récepteurs de l’acétylcholine, mais à une enzyme impliquée dans la formation de la jonction neuromusculaire. Ces personnes peuvent nécessiter un traitement différent. La myasthénie grave peut être déclenchée par : Infections Chirurgie Prise de certains médicaments, comme la nifédipine ou le vérapamil (utilisés pour traiter l’hypertension artérielle), la quinine (utilisée pour traiter le paludisme) et le procaïnamide (utilisé pour traiter les anomalies du rythme cardiaque) Dans de rares cas, la myasthénie grave est transmise selon un Maladies récessives autosomique (non lié au sexe). C’est-à-dire que deux gènes de la maladie, un de chaque parent, sont nécessaires pour que la maladie se développe chez l’enfant. 