pédiatrie
Hémisphères cérébraux malformés
Polymicrogyrie
La polymicrogyrie, dans laquelle les circonvolutions sont petites et surabondantes, implique également une migration neuronale anormale. D'autres signes fréquents comprennent une lamination corticale simplifiée ou absente dans les régions touchées, une matière grise ectopique, une hypoplasie ou une absence du corps calleux et du septum pellucidum, et des malformations du tronc cérébral et/ou du cervelet. Les anomalies structurelles peuvent être diffuses ou focales. La zone la plus fréquemment touchée par une atteinte focale est la fente périsylvienne (unilatéralement ou bilatéralement). Le terme desyndrome périsylvienest parfois utilisé lorsque les enfants présentent des signes d'épilepsie, une faiblesse motrice faciale et orale, des retards importants de la parole et du langage, et généralement une polymicrogyrie bilatérale de la région de la fissure sylvienne. La polymicrogyrie est fortement associée à la Schizencéphalie , dans laquelle on note des fissures ou des fentes anormales dans les hémisphères cérébraux. ), et la primo-infection maternelle par le cytomégalovirus (c'est-à-dire, contre laquelle la mère n'a pas d'immunité préalable, voir Infections congénitales et périnatales dues au cytomégalovirus (CMV) ). Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont les convulsions, les déficits intellectuels et l'hémiplégie ou la diplégie spastiques (voir aussi Schizencéphalie ). Le traitement de la polymicrogyrie est un traitement de support. 