trastornos inmunológicos
Síndrome de Chédiak Higashi
Tratamiento del síndrome de Chédiak Higashi
Antibióticos para prevenir infecciones Interferón gamma y en ocasiones corticosteroides Trasplante de células madre (progenitoras) El tratamiento del síndrome de Chédiak-Higashi incluye antibióticos para ayudar a prevenir las infecciones e interferón gamma (un fármaco que modifica el sistema inmunitario) para ayudar a que el sistema inmunitario funcione mejor. Los corticosteroides y la extirpación del bazo (esplenectomía) a veces alivian temporalmente los síntomas. Sin embargo, a menos que se lleve a cabo un Trasplante de células madre , la mayoría de las personas mueren a causa de las infecciones antes de los 7 años de edad. El trasplante de células madre de un donante con el mismo tipo de tejido puede curarlos. Por lo general, los niños reciben un fármaco de quimioterapia antes del trasplante (quimioterapia de acondicionamiento previa al trasplante) para reducir el riesgo de rechazo de las células trasplantadas. Alrededor del 60% de los niños siguen vivos 5 años después del trasplante. 