troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Granulomatose éosinophile avec polyangéïte
Symptomatologie de la granulomatose avec polyangéïte
Le syndrome évolue schématiquement en 3 phases, qui peuvent se chevaucher: Phase prodromique: cette phase peut durer plusieurs années. Les patients ont une rhinite allergique, une polypose nasale, un asthme à début tardif ou l'association de toutes ces manifestations. 2e phase: une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire est fréquente. La présentation clinique, qui ressemble à un syndrome de Löffler, peut comprendre une pneumonie à éosinophiles ainsi qu'une gastro-entérite à éosinophiles chroniques. 3e étape: les lésions de vascularite proprement dite, pouvant mettre en jeu le pronostic vital, se développent. Un dysfonctionnement d'organe et des symptômes systémiques (p. ex., fièvre, sensation de malaise, perte de poids, fatigue) sont fréquents dans cette phase. Cependant, ces phases ne suivent pas nécessairement et l'intervalle de temps entre chacune peut varier considérablement. Tous les organes et tissus peuvent être atteints: Respiratoires:un asthme, souvent apparaissant à l'âge adulte est présent chez la plupart des patients et a tendance à être sévère et corticostéroïdes-dépendant. Une sinusite est fréquente, mais non destructrice, sans lésion de nécrose sévère. Le patient peut être dyspnéïque. Les infiltrats pulmonaires labiles sont fréquents. les manifestations neurologiques sont très fréquentes. Une Mononeuropathie multiple est observée chez jusque les 3/4 des patients. L'atteinte du système nerveux central est plus rare mais peut causer une hémiparésie, une confusion, des convulsions ou un coma, des paralysies des nerfs crâniens ou des infarctus cérébraux. Atteintes cutanées:la peau est affectée chez environ la moitié des patients. Des nodules et papules peuvent apparaître sur la face d'extension des extrémités. Ils sont liés à des lésions granulomateuses extravasculaires palissadiques avec nécrose centrale. Un purpura ou des papules érythémateuses, en rapport avec des lésions de vascularite leucocytoclasique avec ou sans infiltration éosinophile, peuvent aussi se développer. Atteintes musculosquelettiques:des arthralgies, myalgies ou même arthrites peuvent être observées. Cardiaque:l'atteinte cardiaque, une cause majeure de mortalité, comprend une insuffisance cardiaque due à une myocardite et une fibrose endomyocardique, une vascularite des artères coronaires (éventuellement avec infarctus du myocarde), des troubles valvulaires et une péricardite. Le signe histopathologique prédominant est une myocardite éosinophile. Gastro-intestinaux:jusqu'à 1/3 des patients ont à la présentation des symptômes gastro-intestinaux (p. ex., douleur abdominale, diarrhée, saignements, cholécystite non calculeuse) dus à une gastro-entérite à éosinophiles ou à une ischémie mésentérique due à une vascularite. Atteintes rénales:les reins sont affectés moins souvent que dans les autres vascularites associées aux ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). Typiquement, il s'agit d'une glomérulonéphrite segmentaire nécrosante et focale pauci-immunitaire (peu ou pas de complexes immuns), avec formation de croissants; un infiltrat éosinophile ou granulomateux du rein est rare. La présence d'atteintes rénale, cardiaque ou neurologique centrale indique un mauvais pronostic. 