immunologie troubles allergiques
Syndrome de Chédiak Higashi
Traitement du syndrome de Chédiak Higashi
Soins de support utilisant des antibiotiques, de l'interféron gamma et parfois des corticoïdes Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques Les antibiotiques prophylactiques peuvent permettre de prévenir les infections, et l'interféron gamma peut restaurer les fonctions du système immunitaire dans une certaine mesure. Des bolus de corticostéroïdes et la splénectomie induisent parfois une rémission transitoire du syndrome de Chédiak-Higashi. Cependant, à moins qu'une Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques ne soit pratiquée, la plupart des patients porteurs d'un syndrome de Chédiak-Higashi meurent d'infections avant l'âge de 7 ans. La transplantation de moelle osseuse HLA (human leukocyte antigen)-identique non fractionnée après une chimiothérapie prétransplantation de réduction tumorale peut être curative. Le taux de survie à 5 ans après la transplantation est d'environ 60%. 