pediatría
Síndrome de Bartter y síndrome de Gitelman
Tratamiento
Para el síndrome de Bartter, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) Suplementos de sodio, potasio y magnesio Dado que la secreción renal de prostaglandina E2 contribuye a la patogenia en el síndrome de Bartter, AINE (p. ej., indometacina oral en dosis de 0,33 a 1,33 mg/kg 3 veces al día o 0,25 a 1 mg/kg 4 veces al día, ibuprofeno en dosis de 5 a 10 mg/kg 3 veces al día) ( Referencias del tratamiento , La suplementación de electrolitos es el pilar del tratamiento. Los regímenes suelen incluir cloruro de sodio, por lo general en dosis de 5 a 10 mEq/kg/día. Además, se debe administrar suplemento de cloruro de potasio, en una dosis inicial de alrededor de 1 a 3 mEq/kg/día. Los pacientes con depleción de magnesio deben recibir sales de magnesio, pero esta terapia puede verse limitada por la aparición de diarrea. Algunas sales de magnesio, como aspartato, citrato o lactato, tienen mejor biodisponibilidad. Se debe evitar una alta carga de solutos, como la causada por suplementos de sodio, en pacientes que tienen un defecto en la concentración de la orina, Diabetes insípida nefrogénica secundaria o ambos, porque exacerba la poliuria y la polidipsia resultantes de la pérdida obligada de agua y podría precipitar una hipernatremia significativa. En general, la suplementación de electrolitos debe tratar de mantener concentraciones séricas adecuadas con fluctuación mínima, por lo que la dosificación debe repartirse siempre que esto no aumente significativamente el riesgo de incumplimiento. Aunque en algunos pacientes se han usado diuréticos ahorradores de potasio, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y bloqueantes de los receptores de angiotensina, el consenso actual afirma que estos tratamientos no cuentan con evidencias significativas que avalen su eficacia ( Referencias del tratamiento , En general, no se recomiendan diuréticos tiazídicos para el tratamiento de la hipercalciuria, pero esto puede complicar la suplementación de sodio, lo que puede aumetar el riesgo de nefrolitiasis y nefrocalcinosis. La optimización nutricional es importante, especialmente en lactantes y niños pequeños. Se puede considerar la administración de hormona de crecimiento exógena para el tratamiento de la baja estatura. 1.Konrad M, Nijenhuis T, Ariceta G, et al: Diagnosis and management of Bartter syndrome: Executive summary of the consensus and recommendations from the European Rare Kidney Disease Reference Network Working Group for Tubular Disorders.Kidney Int99(2):324–335, 2021. doi: 10.1016/j.kint.2020.10.035 2.Konrad M, Nijenhuis T, Ariceta G, et al: Diagnosis and management of Bartter syndrome: Consensus and recommendations from the ERKNetWorking Group for Tubular Disorders. 2020. Accedido el 21 de noviembre de 2022. 