pédiatrie
Tumeur de Wilms
Introduction
La tumeur de Wilms est un cancer embryonnaire du rein composé de blastèmes, stroma, cellules épithéliales. Des anomalies génétiques sont impliquées dans la physiopathologie, mais l'hérédité familiale ne représente que 1 à 2% des cas. Le diagnostic repose sur l'échographie, la TDM abdominale ou l'IRM. Le traitement peut comprendre la chirurgie, la chimiothérapie, et la radiothérapie. 5 ans, mais elle peut être parfois diagnostiquée chez un enfant plus âgé et, exceptionnellement, à l'âge adulte. La tumeur de Wilms représente près de 4% des Revue générale des cancers pédiatriques 15 ans ( Une délétion chromosomique deWT1, le gène suppresseur de la tumeur de Wilms, a été identifié dans certains cas. D'autres anomalies génétiques associées comprennent les délétions deWT2(un 2e gène suppresseur de la tumeur de Wilms), la perte d'hétérozygosité de 16q et 1p et l'inactivation du gèneWTX. Environ 10% des cas se manifestent par des anomalies congénitales, en particulier des anomalies génito-urinaires, mais également une hémihypertrophie (asymétrie du corps). Le syndrome WAGR est l'association d'une tumeur de Wilms (avec une délétion deWT1), d'une aniridie, de malformations génito-urinaires (p. ex., hypoplasie rénale, maladie kystique, hypospadias, cryptorchidie) et un retard mental. 