pädiatrie
Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien
Wichtige Punkte
Bei der kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien mündet der rechte Vorhof in einen rechtsseitigen morphologischen linken Ventrikel ein, aus dem die Pulmonalarterie entspringt, und der linke Vorhof in einen linksseitigen morphologischen rechten Ventrikel, der dann zur Aorta führt. Aufgrund der zahlreichen assoziierten Anomalien gibt es ein breites Spektrum an klinischen Manifestationen. Wenn die Patienten das Erwachsenenalter erreichen, ist die Entwicklung einer Dysfunktion des morphologischen RV, der als systemischer Ventrikel dient, ein Problem. Die Diagnose wird in der Regel durch ein Echokardiogramm gestellt, das zeigt, dass die Morphologie der Ventrikel umgekehrt ist, wobei der rechtsseitige morphologische linke Ventrikel eine hintere Pulmonalwurzel und der linksseitige morphologische rechte Ventrikel eine vordere und nach links gerichtete Aortenwurzel hervorbringt. Die Behandlung erfolgt mit einer Kombination aus medikamentösen, chirurgischen und rhythmusgesteuerten Maßnahmen. 