hämatologie und onkologie
Hämolytische Anämien im Überblick
Diagnose der hämolytischen Anämie
Peripherer Abstrich und Retikulozytenzahl Serumbilirubin, Milchsäuredehydrogenase (LDH), Haptoglobin und Alaninaminotransferase (ALT) Antiglobulintest (Coombs) und/oder Hämoglobinopathie-Screening Der Verdacht auf eine Hämolyse besteht bei Patienten mit Anämie und Retikulozytose. Bei Verdacht auf eine Hämolyse wird ein peripherer Blutausstrich untersucht sowie Serumbilirubin, LDH, Haptoglobin und ALT bestimmt. Die peripheren Ausstrich- und Retikulozytenzahlen sind die wichtigsten Tests zur Diagnose der Hämolyse. Antiglobulintest oder Hämoglobinopathie-Screening (z. B. Hochleistungs-Flüssigkeitschromatographie [HPLC]) können helfen, die Ursache der Hämolyse zu identifizieren. Bei einigen Patienten mit einer Autoimmunhämolytische Anämie steigt die Retikulozytenzahl jedoch nicht an, was zu einem hämatologischen Notfall führt, der eine sofortige Transfusionstherapie erfordert. Anomalien der Erythrozytenmorphologie weisen oft auf das Vorliegen und die Ursache der Hämolyse hin (siehe Tabelle Veränderungen der Erythrozytenmorphologie bei hämolytischen Anämien ). Das Vorhandensein von Sphärozyten im peripheren Abstrich deutet auf eine extravaskuläre Ursache der Hämolyse wie Eine intravasale Hämolyse wird durch Erythrozytenfragmente (Schistozyten) im peripheren Blutausstrich sowie durch verminderte Serum-Haptoglobinwerte angezeigt. Dennoch können die Haptoglobinwerte auch durch eine hepatozelluläre Dysfunktion abfallen oder als Zeichen einer systemischen Entzündung erhöht sein. Der Verdacht auf eine intravasale Hämolyse besteht auch bei Vorliegen von Hämosiderin im Urin. Hämoglobin im Urin führt, ebenso wie bei der Hämaturie und Myoglobinurie, zu einem positiven Benzidintest auf Urinteststreifen. Im Gegensatz zur Hämaturie finden sich bei der intravasalen Hämolyse jedoch mikroskopisch keine Erythrozyten im Urin. Freies Hämoglobin führt zu einer rötlich-braunen Verfärbung des Plasmas, die häufig in zentrifugiertem Blut erkennbar ist. Bei Myoglobin ist dies nicht der Fall. Nachdem eine Hämolyse diagnostiziert wurde, wird die Ätiologie gesucht. Zur Eingrenzung der Differentialdiagnose bei hämolytischen Anämien Erwägung von Risikofaktoren (z. B. geographische Lage, Genetik, zugrunde liegende Erkrankung) Untersuchung des Patienten auf Splenomegalie Durchführung eines direkten Antiglobulin-(direkten Coombs)-Tests Die meisten hämolytischen Anämien verursachen Anomalien in einer dieser Variablen, so dass die Testergebnisse weitere Tests leiten können. Weitere nützliche Laboruntersuchungen bei der Suche nach dem Grund für die Hämolyse sind: Quantitative Hämoglobinelektrophorese Erythrozytenenzymassays Durchflusszytometrie Kälteagglutinine Osmotische Resistenz Der direkte Coombs-Test wird verwendet, um festzustellen, ob Erythrozyten bindende Antikörper (IgG) oder Komplement (C3) auf den Erythrozytenmembranen vorhanden sind. Erythrozyten des Patienten werden mit Antikörpern gegen humanes IgG und C3 inkubiert. Wenn IgG oder C3 an Erythrozytenmembranen gebunden ist, kommt es zu einer Agglutination—ein positives Ergebnis. Ein positives Ergebnis deutet auf das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen die Erythrozyten des Patienten hin. Wenn der Patient in den letzten drei Monaten eine Transfusion erhalten hat, könnte ein positives Ergebnis auch auf Alloantikörper gegen transfundierte Erythrozyten hinweisen (die normalerweise bei einer akuten oder verzögerten hämolytischen Reaktion auftreten). Der indirekte Coombs-Test wird verwendet, um IgG-Antikörper gegen Erythrozyten im Serum eines Patienten nachzuweisen. Das Serum des Patienten wird mit den Testerythrozyten gemischt, dann wird das Coombs-Serum (Antikörper gegen humanes IgG oder humanes Anti-IgG) zugegeben. Kommt es zur Agglutination, sind IgG-Antikörper (Autoantikörper oder Alloantikörper) gegen Erythrozyten vorhanden. Dieser Test wird auch angewendet, um die Spezifität eines Alloantikörpers zu bestimmen. 