pédiatrie
Coarctation de l'aorte
Traitement de la coarctation de l'aorte
Chez les nouveau-nés symptomatiques, perfusion de prostaglandine E1 Pour l'HTA, bêta-bloqueurs Correction chirurgicale chez le nouveau-né, le nourrisson et l'enfant en bas âge Parfois, angioplastie par ballonnet (parfois avec pose de stent) chez l'enfant plus âgé et adolescents Les nouveau-nés symptomatiques sont traités rapidement. Chez les nourrissons présentant une coarctation très légère et ne présentant aucun signe d'hypoperfusion de la partie inférieure du corps, la maladie est surveillée jusqu'à ce que la réparation définitive soit effectuée. Les nouveau-nés symptomatiques nécessitent une intervention chirurgicale précoce, mais la stabilisation cardiopulmonaire pré-opératoire est essentielle. La stabilisation est effectuée par perfusion de prostaglandine E1 (en commençant par 0,05 à 0,1 mcg/kg/minute) pour rouvrir le canal artériel rétréci. L'ouverture du canal et de son ampoule aortique soulage l'obstruction aortique. Elle permet également au sang de l'artère pulmonaire de contourner l'obstruction aortique par un shunt droit-gauche à travers le canal ce qui augmente la perfusion de l'aorte descendante, améliorant ainsi la perfusion systémique et inversant l'acidose métabolique. Les diurétiques peuvent permettre de traiter les symptômes d' Insuffisance cardiaque chez le nouveau-né . La milrinone IV peut être utile dans certaines circonstances (p. ex., les nourrissons qui ont une insuffisance cardiaque et une dysfonction du ventricule gauche). Dans les situations non urgentes, l'HTA peut être traitée par bêta-bloqueurs; les inhibiteurs de l'ECA sont contre-indiqués, car ils peuvent entraîner des lésions rénales chez le fœtus. Après la cure chirurgicale de la coarctation, l'HTA peut persister et pourra être traitée par bêta-bloqueurs, inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine IIou par des inhibiteurs calciques. La supplémentation en oxygène doit être utilisée avec prudence chez les nouveau-nés car la diminution de la résistance vasculaire pulmonaire qui en résulte peut augmenter le débit sanguin pulmonaire au détriment du débit sanguin systémique. Le choix du traitement radical de la coarctation le plus adapté reste assez controversé. Certains centres préfèrent l'angioplastie transluminale percutanée par ballonnet, avec ou sans mise en place de stent; d'autres préfèrent l'intervention chirurgicale et réservent la méthode par ballonnet pour la récidive de la coarctation après correction chirurgicale ou au traitement primaire de coarctations discrètes chez des enfants plus âgés ou des adolescents. Les deux techniques chirurgicales et transcathéter donnent généralement de bons résultats. La plupart des études ont mis en évidence un taux de complications périprocédurales plus faible mais un risque plus élevé de resténose et d'anévrisme après une angioplastie par ballonnet par rapport à l'intervention chirurgicale. Les options chirurgicales comprennent Résection et anastomose terminoterminale Aortoplastie par patch Aortoplastie par volet sous-clavier gauche En cas de coarctation sévère se manifestant au début de la vie, l'aorte transversale et l'isthme sont souvent hypoplasiques et cette région de l'aorte peut nécessiter une chirurgie réparatrice. Le choix repose sur la forme anatomique et sur les préférences du centre hospitalier. La mortalité chirurgicale est<5% chez le nourrisson symptomatique et<1% chez l'enfant plus âgé. Exceptionnellement, une paraplégie est provoquée par une ischémie de la moelle épinière au cours du clampage de l'aorte pendant une intervention chirurgicale. L'angioplastie par ballonnet est très efficace dans le traitement de la récidive de la coarctation après chirurgie. La Prévention n'est pas nécessaire en préopératoire et n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation. 