pädiatrie
Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)
Makrophagenaktivierungssyndrom
Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist eine Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) die mit Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist ein schweres, überschießendes und lebensbedrohliches Zytokinsturmsyndrom, das durch eine unkontrollierte Makrophagen- und T-Lymphozytenexpansion verursacht wird. Sie tritt bei 10% der Kinder mit systemischem JIA auf. Zu den Merkmalen von MAS (macrophage activation syndrome) gehören hohes, nicht zurückgehendes Fieber, Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie, Hautausschlag, hämorrhagische Manifestationen, ZNS-Dysfunktion (einschließlich Anfälle und Koma) und Schock. Zu den Merkmalen, die dazu beitragen, MAS (macrophage activation syndrome) von systemischem JIA zu unterscheiden, gehören das Fieber (im Gegensatz zum Quietidianfieber des JIA), der ständige Hautausschlag (im Gegensatz zum vorübergehenden Hautausschlag des systemischen JIA), hämorrhagische Manifestationen, Anfälle, Koma und Schock. Trotz einer ausgeprägten systemischen Entzündung ist die Erythrozytensedimentationsrate aufgrund niedriger Fibrinogenspiegel paradoxerweise gedrückt. MAS (macrophage activation syndrome) kann jedoch häufig nicht von aktivem systemischem JIA unterschieden werden. Es wurden diskriminierende Kriterien entwickelt, die Ferritin > 684 ng/ml umfassenpluszwei der folgenden: Thrombozyten ≤ 181.000/mcl (≤ 181 × 109/l) Aspartat-Aminotransferase > 48 Einheiten/l (> 0,80 microkat/l) Triglyceride > 156 mg/dl (> 1,76 mmol/l) Fibrinogen ≤ 360 mg/dl (≤ 10,58 g/l) Das Makrophagen-Aktivierungssyndrom hat eine Sterblichkeitsrate von 8% aufgrund von Multiorganversagen. Es besteht kein Konsens hinsichtlich einer spezifischen Behandlung. Die MAS (macrophage activation syndrome) kann auf eine erfolgreiche Behandlung der zugrunde liegenden rheumatischen Erkrankung gut ansprechen. Die spezifische Behandlung von diesem Syndrom bei systemischem JIA umfasst normalerweise hochdosierte Kortikosteroide und kann andere Arzneimittel (z. B. Cyclosporin, Interleukin-1-Inhibitoren, Cyclophosphamid) und Stammzelltransplantation einschließen. 