pédiatrie
Syndromes d'Ehlers Danlos
Points clés
Les syndromes d'Ehlers-Danlos sont des troubles génétiques du tissu conjonctif qui comprennent 13 types cliniques identifiés. Les patients ont généralement des articulations hypermobiles, une peau hyperextensible et/ou une peau fragile et du tissu conjonctif. Un tissu conjonctif fragile peut prédisposer à une insuffisance valvulaire cardiaque, à une rupture sclérale, à une dissection ou à une rupture artérielle, à une rupture utérine et à d'autres complications. Le diagnostic repose sur des critères cliniques et est généralement confirmé par des tests génétiques. 