endokrine und metabolische krankheiten
Phäochromozytom
Introduction
Ein Phäochromozytom ist ein katecholaminproduzierender Tumor der chromaffinen Zellen, der typischerweise in den Nebennieren vorkommt. Es verursacht eine permanente oder paroxysmale Hypertonie. Die Diagnose erfolgt durch die Messung von Katecholaminabbauprodukten in Blut und Urin. Bildgebende Verfahren, besonders Ultraschall, CT oder MRT, können bei der Tumorlokalisation hilfreich sein. Die Behandlung besteht, soweit möglich, in der Entfernung des Tumors. Die medikamentöse Therapie zur Blutdruckkontrolle umfasst eine Alpha-Rezeptor-Blockade, die in der Regel mit einer Beta-Rezeptor-Blockade kombiniert wird. (Siehe auch Darstellung der Nebennierenfunktion .) Die sezernierten Katecholamine sindNoradrenalin,Adrenalin,Dopaminund Dopa in variierenden Mengen. Die meisten Phäochromozytome sind in der Nebennierenmark (etwa 90%) Phäochromozytome können auch in anderen Geweben aus Neuralleistenzellen lokalisiert sein. Zu den möglichen Lokalisationen gehören folgende: Paraganglien des sympathischen Grenzstranges Retroperitoneal entlang des Verlaufs der Aorta Glomus caroticum Im Zuckerkandl-Organ (an der aortalen Bifurkation) Urogenitalsystem Gehirn Perikard Dermoidzysten Phäochromozytome im Nebennierenmark kommen bei beiden Geschlechtern gleich häufig vor, sind in 10% der Fälle bilateral (bei Kindern in 20% der Fälle) und sind in<10% der Fälle bösartig. Von den extra-adrenalen Tumoren, den sogenannten Paragangliomen, sind 30% maligne. Obwohl Phäochromozytome in jedem Alter auftreten können, gibt es einen Altersgipfel zwischen 20 und 40 Jahren. Es wird angenommen, dass fast 50% auf Keimbahnmutationen zurückzuführen sind. Phäochromozytome sind unterschiedlich groß, liegen im Durchschnitt aber bei einem Durchmesser von 5–6 cm. Sie wiegen 50–200 g, aber es wurden auch schon Tumoren mit einem Gewicht von mehreren Kilogramm beschrieben. Sie sind selten so groß, dass man sie tasten kann oder Symptome aufgrund von Druck oder Verdrängung auftreten. Unabhängig von der Histologie wird der Tumor als gutartig angesehen, wenn er die Kapsel nicht penetriert hat und keine Metastasen nachweisbar sind. Hiervon gibt es aber Ausnahmen. Im Allgemeinen sind größere Tumore mit größerer Wahrscheinlichkeit maligne. Phäochromozytome können auch bei dem Syndrom der familiären Übersicht über Multiple endokrine Neoplasien (MEN) (MEN) Typ 2A und 2B vorkommen, wo auch andere endokrine Tumoren (Nebenschilddrüsenkarzinome oder medulläre Schilddrüsenkarzinome) präsent sind oder sich im Folgenden entwickeln. Phäochromozytome entwickeln sich bei 1% der Patienten mit einer 