troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Granulomatose avec polyangéïte
Traitement de la granulomatose avec polyangéïte
Pour induire une rémission d'une granulomatose éosinophile avec polyangéïte (maladie de Wegener) qui met en jeu le pronostic vital, corticostéroïdes à haute dose plus cyclophosphamide ou rituximab Pour induire une rémission en cas de granulomatose éosinophile avec polyangéïte moins sévère, corticostéroïdes et méthotrexate ou rituximab Pour maintenir la rémission, le rituximab seul ou un autre médicament tel que le méthotrexate, l'azathioprine ou le mycophénolate mofétil (rituximab plus un autre de ces médicaments, parfois avec une faible dose de corticostéroïdes, si les patients font plusieurs rechutes ou si la granulomatose avec polyangéïte est difficile à contrôler) Une transplantation rénale si nécessaire Le traitement de la granulomatose avec polyangéïte dépend de la gravité de la maladie. Une approche multidisciplinaire est nécessaire en cas de maladie touchant plusieurs organes, comprenant souvent un rhumatologue, un ORL, un pneumologue et un néphrologue. (voir Traitement d'induction ). L'efficacité du ( Références pour le traitement ). Le fait que le En cas de maladie moins sévère, les corticostéroïdes et le méthotrexate sont utilisés pour induire une rémission. Lerituximabpeut être utilisé à la place duméthotrexate. En cas de manifestations des voies respiratoires supérieures, lerituximabsemble mieux préserver la rémission que lecyclophosphamide, leméthotrexateou l'azathioprine. Les corticostéroïdes sont progressivement réduits à la dose minimale nécessaire ou arrêtés. L'irrigation des sinus avec une solution de sérum physiologique, avec ou sans pommade nasale à la mupirocine à 2%, contribue à minimiser la formation de croûtes et les infections staphylococciques secondaires. Le traitement des sténoses sous-glottiques est très délicat et difficile. Les immunosuppresseurs systémiques peuvent ne pas être efficaces. L'injection intralésionnelle de corticostéroïdes à longue durée d'action, avec dilatation progressive douce, améliore nettement les résultats et limite le besoin d'une trachéotomie. Les patients doivent être informés sur la maladie afin que les rechutes puissent être détectées tôt. La transplantation rénale a été couronnée de succès; le risque de rechute après la transplantation est réduit par rapport à un traitement d'entretien par dialyse (peut-être en partie grâce à l'utilisation des immunosuppresseurs pour prévenir le rejet). 1.Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al:Rituximabversuscyclophosphamidefor ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med363:221–232, 2010. doi: 10.1056/NEJMoa0909905 2.Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al: Plasma exchange andglucocorticoidsin severe ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med382(7):622-631, 2020. doi:10.1056/NEJMoa1803537 3.Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al:Rituximabversusazathioprinefor maintenance in ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med371:1771–1780, 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231 