troubles neurologiques
Démence
Diagnostic de démence
La distinction entre confusion mentale et démence s'effectue principalement par l'anamnèse et l'examen neurologique (dont l'état mental) Par l'identification des causes médicalement curables et par des examens de laboratoire et de neuro-imagerie Parfois, des tests neuropsychologiques formels Les recommandations sur le diagnostic de démence ont été établies parAmerican Academy of Neurology(voir aussiThe diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease). Distinguer la cause de la démence peut s'avérer difficile; le diagnostic de certitude nécessite souvent l'examen anatomopathologique post-mortem du tissu cérébral. Ainsi, le diagnostic clinique doit s'attacher à distinguer la démence du syndrome confusionnel et d'autres troubles, à identifier les régions cérébrales atteintes ainsi que les causes potentiellement réversibles. La démence doit être distinguée des troubles suivants: Confusion : Troubles de la mémoire liés à l'âge:ce trouble n'affecte pas le fonctionnement au quotidien. Si on accorde aux sujets suffisamment de temps pour apprendre de nouvelles informations, leurs performances intellectuelles sont correctes. Altération cognitive bénigne:la mémoire et/ou d'autres fonctions cognitives sont altérées, mais l'altération n'est pas suffisamment grave pour perturber les activités quotidiennes. Symptômes cognitifs liés à la dépression:cette atteinte cognitive régresse totalement sous l'effet du traitement antidépresseur. Les patients âgés déprimés peuvent présenter un déclin cognitif, mais contrairement aux patients souffrant d'une authentique démence, ils ont tendance à exagérer leur perte de mémoire et oublient rarement les événements actuels importants ou leurs problèmes personnels. L'examen neurologique est normal, à l'exception d'un ralentissement psychomoteur. Lors des tests, les patients souffrant de dépression font peu d'effort pour répondre, alors que ceux souffrant de démence s'y efforcent, bien que leurs réponses soient incorrectes. Lorsque la dépression et la démence coexistent, le traitement de la dépression ne corrige pas complètement la cognition. Les lignes directrices diagnostiques du National Institute on Aging–Alzheimer's Associationdiagnostic guidelinesprécisent qu'un diagnostic général de démence nécessite tous les éléments suivants: Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles. Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement. Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur. Les troubles cognitifs ou comportementaux doivent être diagnostiqués grâce à l'association de l'anamnèse recueillie auprès du patient et de quelqu'un qui le connaît, plus une évaluation des fonctions cognitives (examen de l'état mental ou, si le test au lit du malade n'est pas concluant, des tests neuropsychologiques formels). De plus, la déficience cognitive ou comportementale doit toucher ≥ 2 des domaines suivants: La capacité d'acquérir et de mémoriser de nouvelles informations (p. ex., poser des questions répétitives, égarer fréquemment des objets ou oublier les rendez-vous) Le raisonnement et la manipulation des tâches complexes et le manque de jugement (p. ex., être incapable de gérer un compte bancaire, prendre de mauvaises décisions financières) Un trouble du langage (p. ex., difficulté à penser des mots communs, des erreurs de langue et/ou d'écriture) Une dysfonction visuo-spatiale (p. ex., incapacité à reconnaître les visages ou les objets courants) Une modification de la personnalité ou du comportement Si l'atteinte cognitive est confirmée, les antécédents et l'examen clinique doivent alors se concentrer sur des signes d'affection curable pouvant entraîner une atteinte cognitive (p. ex., Carence en vitamine B12 , (voir encadré Examen de l'état mental ) ou le Lestests neuropsychologiquesdoivent être effectués quand l'anamnèse et les tests de l'état mental au lit du malade ne sont pas concluants. Il évalue l'humeur ainsi que de multiples domaines cognitifs. Il faut entre 1 et 3 heures pour les effectuer, et ce sous la supervision d'un neuropsychologue. Ces tests aident surtout à différencier les éléments suivants: Troubles de la mémoire liée à l'âge, trouble cognitif léger et démence, en particulier lorsque la cognition n'est que légèrement altérée ou lorsque le patient ou les membres de la famille ont besoin d'être rassurés Démence et syndromes focaux de troubles cognitifs (p. ex., amnésie, aphasie, apraxie, difficultés visio-spatiales, diminution de la fonction d'exécution) lorsque la distinction n'est pas cliniquement évidente Le test peut également permettre de caractériser des déficits spécifiques dus à la démence, et ils peuvent détecter une dépression ou un trouble de la personnalité qui contribuent à une mauvaise performance cognitive. Le bilan doit comprendre une TSH et un dosage de la vitamine B12. Des NFS complètes, des tests de la fonction rénale et hépatique sont parfois recommandés, mais leur rendement est très faible. Si l'examen clinique suggère un trouble spécifique, d'autres examens (p. ex., sérologie VIH, sérologie de la syphilis) sont indiqués. Une ponction lombaire doit être envisagée en cas de suspicion d'infection chronique ou de neurosyphilis ou en cas de suspicion de maladie à prions ou de maladie auto-immune en cas de démence rapidement évolutive. D'autres examens peuvent être nécessaires pour exclure d'autres causes de syndrome confusionnel. Les biomarqueurs de la maladie d'Alzheimer peuvent être utiles en recherche, mais ils ne sont pas encore utilisés de façon systématique en clinique. Par exemple, dans le liquide céphalorachidien, le taux de la protéine tau augmente et celui de l'amyloïde bêta diminue à mesure que la maladie d'Alzheimer progresse. En outre, chez les sujets porteurs de deux allèles epsilon-4 du gène de l'apolipoprotéine E4, le risque de développer une maladie d'Alzheimer à l'âge de 75 ans est 10 à 30 fois plus élevé que celui des personnes non porteuses de l'allèle. Cependant, les tests génétiques de routine pour l'allèle E4 de l'apolipoprotéine (apo epsilon-4) ne sont pas recommandés, car l'allèle E4 n'est ni nécessaire ni suffisant pour provoquer la maladie d'Alzheimer et parce qu'à l'heure actuelle, aucun traitement ne peut prévenir ou ralentir la progression de la maladie d'Alzheimer. doivent être effectuées lors de l'évaluation initiale de la démence et après tout changement inexpliqué de la cognition ou de l'état mental. L'imagerie cérébrale peut identifier des processus potentiellement réversibles (p. ex., Hydrocéphalie à pression normale , Un EEG est parfois utile (p. ex., afin d'évaluer des troubles transitoires de l'attention ou un comportement étrange). La PET au déoxyglucose marqué au fluor-18 (18F) (fluorodésoxyglucose ou FDG) ou la tomographie à émission mono-photonique (single-photon emission CT [SPECT]) peuvent fournir des informations sur la perfusion cérébrale et aider au diagnostic différentiel (p. ex., en différenciant la maladie d'Alzheimer de la démence frontotemporale ou de la maladie avec corps de Lewy). Des traceurs radioactifs de l'amyloïde qui se lient spécifiquement aux plaques bêta-amyloïdes (eg, fluor-18 [18F] florbetapir, [18F] flutémétamol, [18F] florbétaben) ont été utilisés en PET (positron emission tomography) pour visualiser des plaques amyloïdes chez des patients qui ont un déficit cognitif léger ou une démence. Ce test doit être utilisé lorsque la cause de la déficience cognitive (p. ex., déficience cognitive ou démence légères) est incertaine après une évaluation complète et quand la maladie d'Alzheimer est un diagnostic envisagé. La détermination de l'état de l'amyloïde par la PET devrait augmenter la certitude du diagnostic et de la prise en charge. La [18F] flortaucipir-PET, en utilisant un traceur tau radioactif, peut être utilisér pour estimer la densité et la distribution des enchevêtrements neurofibrillaires tau agrégés chez les adultes qui ont des troubles cognitifs et qui sont évalués pour la maladie d'Alzheimer ( Référence pour le diagnostic ). 1.Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes.JAMANeurol. Publié online le 27 avril, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528 