erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Autoimmun Myositis
Behandlung der Autoimmunmyositis
Kortikosteroide Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Rituximab, Tacrolimus) Intravenös Immunglobulin Die körperliche Aktivität sollte bis zum Abklingen der akuten Entzündung mäßig reduziert werden. Die Initialtherapie besteht aus Kortikosteroiden, Bei akuten Erkrankungen erhalten Erwachsene einmal täglich Prednison 1 mg/kg (in der Regel etwa 40 bis 60 mg) p.o. Bei schweren Erkrankungen mit Dysphagie oder Atemmuskelschwäche beginnt die Behandlung oft mit hochdosierter Kortikosteroidtherapie (z. B. Methylprednisolon 0,5 bis 1g IV einmal täglich für 3 bis 5 Tage). Serienmessungen von Creatin-Kinase liefern den besten Frühindikator für die therapeutische Wirksamkeit. Bei Patienten mit ausgeprägter Muskelatrophie fällt die Bestimmung jedoch gelegentlich trotz chronischer aktiver Myositis normal aus. MRT-Befunde von Muskelödemen oder hohe CK-Werte unterscheiden im Allgemeinen einen Rückfall der Myositis von einer kortikosteroidinduzierten Myopathie. Aldolase ist eine Alternative, die weniger spezifisch für Muskelverletzungen ist als Kreatinkinase (CK), aber bei Patienten mit Myositis und normalen CK-Spiegeln gelegentlich positiv sein kann. Da die Enzymwerte bei vielen Patienten innerhalb von 6–12 Wochen auf den Normalwert sinken oder diesen erreichen und sich später die Muskelkraft verbessert, kann die Kortikosteroiddosis schrittweise verringert werden. Wenn die Muskelenzymwerte wieder ansteigen, wird die Kortikosteroiddosis in der Regel erhöht, während die volle Wirkung der anderen Medikamente abgewartet wird. Das Hauptziel besteht darin, die Entzündung schnell zu beseitigen, aber die langfristige Kortikosteroid-Belastung zu minimieren. Deshalb wird ein zweites Medikament (in der Regel Methotrexat, Tacrolimus oder Azathioprin als Nicht-Kortikosteroid-Medikamente der ersten Wahl) gleichzeitig mit den Kortikosteroiden oder kurz danach begonnen, so dass Prednison auf eine Höchstdosis von 5 mg pro Tag reduziert werden kann, idealerweise innerhalb von etwa 6 Monaten. IV-Immunglobulin ist eine gute Option für Patienten, die nicht schnell auf die Therapie ansprechen, die infektiöse Komplikationen mit hochdosierten Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva entwickeln oder sich einer Chemotherapie unterziehen. Einige Experten wenden eventuell in schweren Fällen oder bei Vorliegen einer Kortikosteroidtoxizität eine Kombination aller 3 Therapien an. Bei Kindern sind Initialdosen von 30–60 mg/m2einmal täglich erforderlich. Gelegentlich werden Patienten, die chronisch mit hochdosierten Kortikosteroiden behandelt werden, nach der ersten Reaktion aufgrund einer überlagerten, schmerzfreien Kortikosteroid-Myopathie zunehmend schwach. Bei diesen Patienten bleibt CK normal, obwohl die Patienten schwächer sind. Myositiden in Assoziation mit einer Krebserkrankung ist refraktär zu Kortikostroiden Die krebsassoziierte Myositis kann abklingen, wenn der Primärtumor entfernt ist. Menschen mit einer Autoimmunerkrankung haben ein höheres Risiko für Diagnose und sollten engmaschig überwacht werden. Patienten mit langfristiger Kortikosteroidtherapie sollten eine 