troubles endocriniens et métaboliques
Hypocalcémie
Étiologie de l'hypocalcémie
L'hypocalcémie a de nombreuses causes dont L'hypoparathyroïdie La pseudo-hypoparathyroïdie Les maladies rénales La carence et la dépendance à lavitamine D L' Hypoparathyroïdie est caractérisée par une hypocalcémie et une Les facteurs de risque d'hypocalcémie grave après parathyroïdectomie subtotale comprennent Une hypercalcémie pré-opératoire sévère L'ablation chirurgicale d'un adénome Des phosphatases alcalines élevées Evidence d'ostéite fibreuse kystique sur les rx osseuses Une maladie rénale chronique est une affection rare, sporadique ou congénitale dans laquelle les glandes parathyroïdes sont absentes ou atrophiées. Elle se manifeste au cours de l'enfance. Les glandes parathyroïdes sont parfois absentes en cas d'aplasie thymique et de malformation des artères provenant des arcs brachiaux ( Syndrome de DiGeorge ). Les autres formes héréditaires comprennent la Le pseudo-hypoparathyroïdisme est un ensemble rare de pathologies ne se caractérisant pas par un déficit en hormone, mais par la résistance des organes cibles à la PTH. Une transmission génétique complexe de ces pathologies en est à l'origine. Lapseudo-hypoparathyroïdie de type Ia(ostéodystrophie héréditaire d'Albright) est causée par une mutation de la protéine Gs-alpha-1 stimulatrice du complexe de l'adénylyl cyclase (GNAS1). Il en résulte une insuffisance de la réponse phosphaturique rénale normale ou une augmentation de l'AMPc (cyclicadenosinemonophosphate) urinaire en réponse à la PTH. Les patients sont habituellement hypocalcémiques et hyperphosphatémiques. Une hyperparathyroïdie et une maladie osseuse hyperparathyroïdienne secondaires sont observées. Les anomalies cliniques associent une petite taille, un visage rond, un handicap intellectuel avec des calcifications des noyaux gris centraux, des os métacarpiens et des métatarsiens raccourcis, une hypothyroïdie légère et diverses autres altérations hormonales. Seul l'allèle maternel deGNAS1est exprimé dans les reins, les patients dont le gène anormal est transmis par le père, bien qu'ils aient de nombreuses caractéristiques somatiques de la maladie, n'ont pas d'hypocalcémie, d'hyperphosphatémie ou d'hyperparathyroïdie secondaire; cet état est parfois décrit comme une pseudo-hypoparathyroïdie. est bien moins connue. Ces patients présentent une hypocalcémie, une Hyperphosphatémie et une hyperparathyroïdie secondaire mais ne présentent pas d'autres malformations associées. Lapseudo-hypoparathyroïdie de type IIest bien moins fréquente que celle de type I. Chez les patients atteints, la PTH exogène augmente normalement l'AMPc urinaire mais n'augmente pas la calcémie ou le phosphate urinaire. Une résistance intracellulaire à l'AMPc a été évoquée. La Carence et dépendance à la vitamine D sont traitées de manière complète ailleurs. Lavitamine Dest présente dans les aliments naturellement riches ou enrichis envitamine D. Elle est également formée dans la peau en réponse à la lumière du soleil (lumière ultraviolette). La carence envitamine Dpeut être secondaire à un apport alimentaire insuffisant ou à une réduction de l'absorption due à des pathologies hépatobiliaires ou à une malabsorption intestinale. Elle peut également être due à des anomalies du métabolisme de lavitamine Dcomme cela se produit avec certains médicaments (p. ex., phénylhydantoïne, phénobarbital, rifampicine) ou dans le manque d'exposition solaire. Le vieillissement diminue également les capacités synthétiques cutanées. Une diminution de la synthèse cutanée est une cause importante de carence envitamine Dacquise chez les sujets qui passent beaucoup de temps à l'intérieur, qui vivent sous des latitudes Nord ou Sud élevées et qui portent des vêtements qui les recouvrent complètement ou qui utilisent souvent des écrans solaires. De même, une carence infraclinique envitamine Dest assez fréquente, en particulier en hiver sous les climats tempérés chez les personnes âgées. Les personnes âgées en institution sont particulièrement à risque en raison d'une diminution de la capacité de synthèse cutanée, d'une dénutrition et d'un manque d'exposition au soleil. En fait, la plupart des sujets qui présentent une carence ont à la fois une synthèse cutanée diminuée et des carences alimentaires. Cependant, la plupart des médecins estiment que les risques significatifs de cancer de la peau l'emportent sur le risque non encore avéré des taux devitamine Dmodérément bas; ainsi l'augmentation de l'exposition au soleil ou l'exposition sans écran solaire total n'est pas recommandée; des suppléments en vitamine D sont largement disponibles pour les patients inquiets. La dépendance à lavitamine Drésulte de l'incapacité à convertir lavitamine Den sa forme active ou d'une diminution de la réactivité des organes cibles à des taux adéquats de vitamine active. Le rachitismevitamine D–dépendant de type I (PDDR, pseudovitamin D–deficiency rickets) est un trouble autosomique récessif dû à une mutation du gène codant l'enzyme 1-alpha-hydroxylase. Normalement exprimée dans le rein, la 1-alpha-hydroxylase est nécessaire pour convertir la forme inactive de lavitamine Ddans sa forme active, lecalcitriol. Dans le rachitismevitamine D–dépendant de type II, les organes cibles ne peuvent pas répondre aucalcitriol. Une carence envitamine D, l'hypocalcémie et une hypophosphatémie sévère sont observées. Une faiblesse musculaire, des douleurs et des déformations osseuses typiques peuvent être observées. Les néphropathies tubulaires, dont l'acidose tubulaire rénale proximale et distale, peuvent entraîner une hypocalcémie grave consécutive à la perte rénale anormale de calcium et à la diminution de la capacité rénale de conversion de lavitamine Den 1,25(OH)2D active. L'insuffisance rénale peut entraîner une formation réduite de 1,25(OH)2D en raison de Lésions cellulaires rénales directes Suppression de l'enzyme 1-alpha-hydroxylase (nécessaire pour la conversion de lavitamine D), par l'hyperphosphatémie D'autres causes d'hypocalcémie sont La Pancréatite aiguë entraîne une hypocalcémie (quand les produits lipolytiques libérés par un pancréas inflammatoire chélatent le calcium) , et les médicaments généralement utilisés pour Traitement None Le syndrome de l'os affamé (hypocalcémie et hypophosphatémie persistantes survenant après la correction chirurgicale ou médicale d'une hyperparathyroïdie modérée à sévère lorsque la concentration sérique de calcium a été maintenue par un turnover osseux important induit par une PTH très élevée, le syndrome de l'os affamé a été décrit après parathyroïdectomie, après transplantation rénale et rarement chez les patients en insuffisance rénale terminale traités par calcimimétiques) L' Hyperphosphatémie (provoque une hypocalcémie par un mécanisme mal compris; les patients insuffisants rénaux présentant une rétention consécutive en phosphate y sont particulièrement exposés) L'hypoprotéinémie (diminue la fraction de calcium liée aux protéines; l'hypocalcémie est alors asymptomatique, le calcium ionisé étant inchangé, cette forme a été dénommée hypocalcémie factice) Une perfusion degadolinium(peut faussement diminuer la concentration du calcium) La Étiologie (peut causer des carences relatives en Un Sepsis et choc septique dû à la suppression de la libération de PTH et à la réduction de la conversion de la 25(OH)D en 1,25(OH)2D Transfusion de>10 unités de sang citraté-anticoagulé Utilisation de produits de contraste rx contenant l'agent d'éthylène-diamine tétra-acétate chélateur d'ions divalents (EDTA), peuvent diminuer la concentration du calcium ionisé biodisponible tandis que la calcémie totale reste inchangée circulante en cas de Cancer médullaire de la thyroïde . 