inmunología y trastornos alérgicos
Mastocitosis y síndrome de activación de mastocitos
Tratamiento de la mastocitosis
Para mastocitosis cutánea, los antihistamínicos H1 y, posiblemente, psoralenos más luz ultravioleta o con corticoides tópicos Para la mastocitosis sistémica y el síndrome de activación de mastocitos, bloqueantes H1 y H2, cromoglicato y ketotifeno, montelukast, aspirina Para las formas agresivas, midostaurina, avapritinib, interferón alfa-2b, corticosteroides o esplenectomía Los Antihistamínicos son efectivos para los síntomas. Los niños con la forma cutánea no requieren tratamiento adicional debido a que la mayoría de los casos resuelven espontáneamente. Los adultos con las formas cutáneas pueden tratarse con psoraleno más luz ultravioleta o con corticoides 1 o 2 veces al día. El mastocitoma suele involucionar espontáneamente y no necesita tratamiento. El Tratamiento incluye adrenalina parenteral, beta-agonistas inhalados para las sibilancias y reposición de líquidos IV para la hipotensión. Todos los pacientes con mastocitosis sistémica deben tratarse con antihistamínicos H1 y H2 y deben llevar una jeringa precargada autoinyectable con adrenalina. La aspirina controla el eritema, pero puede mejorar la producción de leucotrienos, lo que contribuye al desarrollo de otros síntomas relacionados con los mastocitos; no debe administrarse a niños porque el síndrome de Reye es un riesgo. El cromoglicato en dosis de 200 mg por vía oral cuatro veces al día (100 mg cuatro veces al día en niños de 2 a 12 años; que no deben exceder 40 mg/kg/día) puede ser útil mediante la prevención de la desgranulación de los mastocitos. También puede ser eficaz la administración de ketotifeno en dosis de 2 a 4 mg por vía oral 2 veces al día. Ningún tratamiento puede reducir el número de mastocitos tisulares. Omalizumab es un anticuerpo anti-IgE que a veces se utiliza para el asma moderado a grave y la urticaria crónica; a veces se ha indicado en pacientes con mastocitosis o síndrome de activación de mastocitos para tratar de prevenir la anafilaxia. En pacientes con una forma agresiva de mastocitosis, caracterizada por la acumulación creciente de mastocitos en diferentes órganos que conduce a su disfunción, los inhibidores de la multicinasa midostaurina o avapritinib ( Referencias del tratamiento ) pueden usarse para ayudar a controlar el daño de órganos terminales, las citopenias y la acumulación de mastocitos en la médula ósea ( Midostaurina 100 mg por vía oral 2 veces al día Avapritinib 200 mg por vía oral 1 vez al día El interferón alfa-2b en dosis de 4 millones de unidades por vía subcutánea 1 vez a la semana hasta un máximo de 3 millones de unidades/día induce regresión de las lesiones óseas en los pacientes con las formas graves. Pueden ser necesarios corticosteroides (p. ej., 40 a 60 mg de prednisona por vía oral 1 vez al día durante 2 a 3 semanas) como tratamiento adyuvante para los casos graves. Alguna evidencia limitada sugiere que la esplenectomía puede mejorar la supervivencia en pacientes con enfermedad agresiva. Los fármacos citotóxicos (p. ej., daunomicina, etopósido, 6-mercaptopurina) pueden estar indicados en el tratamiento de la leucemia mastocitaria, pero su eficacia no está demostrada. El imatinib (un inhibidor del receptor tirosina cinasa) puede ser útil cuando se tratan adultos con mastocitosis sistémica agresiva pero es ineficaz en aquellos con la mutación D816Vc-kit. El tratamiento está dirigido a prevenir la liberación de mediadores (p. ej., con cromoglicato y/o ketotifeno) y bloquear los efectos mediadores con algún régimen de bloqueantes H1 y H2 para neutralizar la histamina, aspirina para inhibir a las prostaglandinas y montelukast para bloquear a los leucotrienos. Deben evitarse los desencadenantes conocidos. 1.Radia D, Deininger M, Gotlib J, et al: Avapritinib, a potent and selective inhibitor ofKITD816V, induces complete and durable responses in patients (pts) with advanced systemic mastocytosis (AdvSM). EHA Library. 2019;267413:S830. 2.Gotlib J, Kluin-Nelemans HC, George TI, et al: Efficacy and safety of midostaurin in advanced systemic mastocytosis.N Engl J Med374 (26):2530–2541, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1513098 