troubles génito urinaires
Glomérulonéphrite extra membraneuse
Traitement de la néphropathie membraneuse
Contrôle de la protéinurie de type néphrotique et/ou de l'œdème par des diurétiques Traitement des causes secondaires du syndrome néphrotique selon les indications Traitement immunosuppresseur en cas de néphropathie membraneuse idiopathique symptomatique à haut risque de progression Transplantation rénale en cas de maladie rénale en phase terminale Le traitement principal est orienté selon l'étiologie. Parmi les patients qui présentent une glomérulonéphrite extra-membraneuse idiopathique, les patients asymptomatiques qui ont une protéinurie de type non néphrotique n'ont pas besoin de traitement; la fonction rénale doit être surveillée périodiquement (p. ex., 2 fois/an même si elle paraît stable). Les patients asymptomatiques présentant une protéinurie de type néphrotique ou qui ont des œdèmes doivent être traités par des diurétiques. Un inhibiteur de l'ECA ou un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II peut être administré en cas d'HTA; ces médicaments sont également bénéfiques chez les patients qui n'ont pas d'HTA, car ils réduisent la protéinurie. Les immunosuppresseurs ne doivent être envisagés que chez les patients présentant une néphropathie membraneuse idiopathique symptomatique et chez les sujets les plus à risque de maladie évolutive. Bien qu'il n'y ait pas de preuves solides que le traitement immunosuppresseur ait un bénéfice à long terme sur la survie du patient ou du rein, il semble améliorer les taux de rémission et peut-être la progression vers la maladie rénale terminale ( Références pour le traitement ). Les patients plus âgés et les malades chroniques présentent un risque majoré de complications infectieuses dues aux immunosuppresseurs. Aucun protocole de consensus n'existe, mais historiquement un protocole fréquent comprend les corticostéroïdes puis le chlorambucil. Cependant, le chlorambucil n'est plus préféré en raison d'autres options thérapeutiques avec de meilleurs profils de sécurité. La plupart des experts sont en faveur de l'association d'une association de rituximab et de corticostéroïdes ( Références pour le traitement ). Les alternatives au rituximab comprennent un inhibiteur de la calcineurine et le cyclophosphamide. Le choix de l'agent est guidé par la gravité de la maladie et les taux d'anticorps anti-PLA2R. Les thérapies de valeur prouvée à long terme comprennent les immunoglobulines IV et les AINS. La Transplantation rénale est une possibilité en cas de néphropathie terminale. La glomérulonéphrite extra-membraneuse récidive chez environ 10% des patients, avec une perte de greffe chez 50% au maximum. 1.von Groote TC, Williams G, Au EH, et al: Immunosuppressive treatment for primary membranous nephropathy in adults with nephrotic syndrome.Cochrane Database Syst Rev11(11):CD004293, 2021. doi: 10.1002/14651858.CD004293.pub4 2.Fervenza FC, Appel GB, Barbour SJ, et al: Rituximab or cyclosporine in the treatment of membranous nephropathy.N Engl J Med381(1):36-46, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1814427 3.Ponticelli C, Altieri P, Scolari F, et al: A randomized study comparing methylprednisolone plus chlorambucil versus methylprednisolone plus cyclophosphamide in idiopathic membranous nephropathy.J Am Soc Nephrol9(3):444, 1998. doi: 10.1681/ASN.V93444 