erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
IgG4 assoziierte Erkrankung
Pathologie der IgG4 assoziierten Erkrankung
Die IgG4-RD ist durch ein dichtes lymphoplasmozytäre Infiltrat gekennzeichnet, das aus CD3+ T-Zellen, aktivierten B-Zellen und Plasmazellen besteht, von denen überproportional viele IgG4 exprimieren (in der Regel > 40% aller IgG-exprimierenden Zellen) ( Literatur zur Pathologie ). Klassischerweise schreitet die Entzündung mit der Zeit zu einer Fibrose mit einem charakteristischen "korbgeflechtartigen" oder spiralförmigen Muster fort. Weitere Merkmale sind eine obliterative Phlebitis und ein leichtes eosinophiles Infiltrat. Wichtig ist, dass die eosinophile Komponente nicht stärker ausgeprägt ist als das lymphoplasmozytäre Infiltrat. Die Histopathologie kann sich von Gewebe zu Gewebe leicht unterscheiden. So wird die typische stadienförmige Fibrose bei Tränen-, Ohrspeicheldrüsen- und Lungenbiopsien weniger häufig beobachtet. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al: Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease.Mod Pathol25(9):1181-1192, 2012. doi:10.1038/modpathol.2012.72 