pädiatrie
Neurofibromatose
Behandlung von Neurofibromatose
Bei symptomatischen Neurofibromen möglicherweise Operation oder Entfernung durch Laser oder Elektrokauter Bei malignen Tumoren Chemotherapie Es gibt keine allgemeine Behandlung für Neurofibromatose. Neurofibrome, die schwere Symptome verursachen, können eine operative Entfernung oder, wenn sie klein sind, eine Entfernung mit Laser oder Elektrokauterisation erfordern. Die chirurgische Entfernung von plexiformen Neurofibromen kann die Funktion des betroffenen Nervs auslöschen und die Neurofibrome neigen dazu, an der Entnahmestelle wieder aufzutauchen. Derzeit laufen klinische Studien zu verschiedenen medikamentösen Behandlungen von plexiformen und spinalen Neurofibromen, darunter auch zur Verwendung von Sirolimus. Die meisten optischen Gliome sind asymptomatisch und müssen nur auf Progression überwacht werden. Sowohl bei progredienten Optikusgliomen als auch bei bösartig gewordenen Läsionen des zentralen Nervensystems ist die Chemotherapie die Behandlung der Wahl. Eine genetische Beratung wird empfohlen. Ist ein Elternteil an Neurofibromatose erkrankt, besteht ein 50%-iges Erkrankungsrisiko für die Kinder. Ist kein Elternteil erkrankt, ist das Risiko unbekannt, da neue Mutationen häufig sind, insbesondere bei NF1. 