erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Systemischer Lupus erythematodes
Symptome und Anzeichen von SLE
Die klinischen Befunde zeigen eine große Variabilität. Der systemische Lupus erythematodes kann hochakut mit Fieber oder aber schleichend über Monate bis Jahre mit episodisch auftretenden Arthralgien und allgemeinem Krankheitsgefühl beginnen. Auch vaskulär bedingte Kopfschmerzen, Epilepsie oder Psychose können den Erstbefund darstellen. Jedes Organsystem kann betroffen sein. Periodische Exazerbationen (Schübe) sind nicht ungewöhnlich. Bei ca. 90% der Patienten sind Gelenksymptome – von intermittierenden Arthralgien bis zur akuten Polyarthritis – zu finden, sie können anderen Manifestationen um Jahre vorausgehen. In den meisten Fällen führt die Arthritis nicht zu Destruktion und Deformität. Bei langwierigen Erkrankungen können jedoch Deformitäten ohne Knochenerosionen auftreten (z. B. können die Metakarpophalangeal- und Interphalangealgelenke selten eine reduzierbare ulnare Drift oder Schwanenhalsdeformität ohne knöcherne oder knorpelige Erosionen entwickeln [Jaccoud Arthritis]). Wie bei vielen anderen chronischen Erkrankungen ist die Prävalenz von Fibromyalgie erhöht, was bei Patienten mit periartikulären und generalisierten Schmerzen und Müdigkeit zu diagnostischer Verwirrung führen kann. Die typischen Hautveränderungen beinhalten ein schmetterlingsförmiges Gesichtserythem (glatt oder erhaben), das den Bereich der nasolabialen Falten ausspart. Das Fehlen von Papeln und Pusteln und das Vorhandensein von Hautatrophie helfen, SLE von Rosazea zu unterscheiden. Eine Vielzahl anderer erythematöser makulopapulöser Hautveränderungen kann in diversen anderen Regionen auftreten, inkl. der lichtexponierten Areale von Gesicht, Hals oberem Thorax und Ellbogen. Hautblasen und Ulzerationen sind dabei selten, wenngleich rezidivierende Schleimhautulzera (v. a. zentral am harten Gaumen nahe des Überganges zum weichen Gaumen, in der Wangenschleimhaut und am Zahnfleisch sowie am Nasenseptum) häufig sind (gelegentlich als Schleimhautlupus bezeichnet). Die Befunde können manchmal eine toxische epidermale Nekrolyse vortäuschen. Während der aktiven Krankheitsphasen kommt es häufiger zu einer generalisierten oder herdförmigen Alopezie . Eine Pannikulitis kann subkutane knotige Läsionen (manchmal auch als Lupus Lupus erythematodes tumidus ist gekennzeichnet durch rosa bis violaceous urticarial nonscarring Plaques und/oder Knötchen, einige ringförmig, in lichtexponierten Bereichen. Der Chilblain-Lupus ist gekennzeichnet durch zarte, leuchtend rote bis rötlich blaue Knötchen an Zehen, Fingern, Nase oder Ohren, die bei kaltem Wetter auftreten. Einige Patienten mit systemischem Lupus erythematodes zeigen Merkmale eines Lichen planus . Das Raynaud-Syndrom aufgrund von Vasospasmus in den Fingern und Zehen kommt es zu charakteristischer Blanchierung und Zyanose. (Siehe auch Verschiedene Formen des Lupus erythematodes .) Zu den häufigeren kardiopulmonalen Symptomen zählt eine rezidivierende Pleuritis (trocken oder mit Erguss). Eine Pneumonitis tritt eher selten auf, leichte Einschränkungen der Lungenfunktion sind hingegen häufig. Gelegentlich kommt es zu Diffuse alveoläre Hämorrhagie . Die Prognose war traditionell schlecht. Weitere Komplikationen sind Lungenembolie, pulmonale Hypertonie und das sog. Shrinking-lung-Syndrom. Zu den kardialen Komplikationen zählen eine Eine generalisierte Lymphadenopathie ist häufig, sie kommt v. a. bei Kindern, jungen Erwachsenen und Schwarzen vor. Eine mediastinale Adenopathie ist dagegen selten. Bei etwa 10% findet sich eine Splenomegalie . Neurologische Symptome sind das Ergebnis der Beteiligung aller Teile des peripheren oder zentralen Nervensystems oder der Meningen. Häufig besteht eine leichte kognitive Schwäche. Es können auch Kopfschmerzen, Persönlichkeitsveränderungen, ischämischer Schlaganfall, Subarachnoidalblutung, Anfälle, Psychosen, aseptische Meningitis, periphere und kraniale Neuropathien, transversale Myelitis, Choreoathetose oder Kleinhirndysfunktion auftreten. Es kann sich jederzeit eine Nierenbeteiligung entwickeln, dies kann auch die einzige Manifestation des systemischen Lupus erythematodes sein (siehe Lupus-Nephritis ). Sie kann in einer benignen, asymptomatischen, aber auch progressiven und fatalen Form auftreten. Die renalen Läsionen reichen von fokaler, benigner Glomerulitis bis zu diffuser, potenziell fataler Zu den gynäkologischen Manifestationen zählen frühe und späte Fehlgeburten. Bei Patienten mit Antiphospholipid-Antikörpern, ist das Risiko für wiederholte Fehlgeburten erhöht. Eine Schwangerschaft kann erfolgreich sein (siehe Systemischer Lupus erythematodes (SLE) in der Schwangerschaft ), insbesondere 6–12 Monate nach Remission, jedoch sind SLE-Schübe während der Schwangerschaft und vor allem in der Zeit nach der Geburt verbreitet. Eine Schwangerschaft sollte für den Zeitpunkt geplant werden, wenn die Erkrankung sich in Remission befindet. Während der Schwangerschaft sollte die Patientin von einem multidisziplinären Team, zu dem auch ein Geburtshelfer gehört, der sich auf Risikoschwangerschaften spezialisiert hat, genau beobachtet werden. Frauen, die SSA-Antikörper-positiv sind, sollten eine wöchentliche Fetalsonographie zwischen Woche 18 und Woche 26 erhalten, um die angeborene Herzblockade zu beurteilen. Zu den hämatologischen Manifestationen gehören Anämie ( Anämie durch chronische Krankheiten , Aufgrund der intestinalen Vaskulitis und gestörten Darmmotilität kann es auch zu gastrointestinalen Manifestationen kommen. Darüber hinaus kann eine Pankreatitis selten auf einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) zurückzuführen sein. Mögliche Symptome sind Bauchschmerzen durch Peritonitis, Übelkeit, Erbrechen sowie Symptome der Darmperforation und Pseudoobstruktion. Eine parenchymatöse Leberkrankheit wird durch den systemischen Lupus erythematodes hingegen nur selten hervorgerufen. 