troubles endocriniens et métaboliques
Hyperparathyroïdie
Traitement de l'hyperparathyroïdie
Parfois prise en charge médicale de l'hypercalcémie Souvent parathyroïdectomie chirurgicale Le traitement de l'hyperparathyroïdie dépend de sa gravité. Un traitement conservateur au moyen de méthodes permettant d'assurer que les concentrations de calcium sérique restent basses peut être utilisé chez les patients qui présentent une hyperparathyroïdie primaire asymptomatique sans indication chirurgicale. Il peut également être utilisé chez les patients à haut risque chirurgical en raison de problèmes médicaux non liés, mais ceci est généralement réservé aux patients qui ont une espérance de vie plus courte parce que le maintien de taux sériques du calcium bas à long terme peut entraîner une maladie osseuse. Les patients doivent faire ce qui suit: Rester actif (c'est-à-dire, éviter l'immobilisation qui peut aggraver l'hypercalcémie) Suivre un régime pauvre en calcium Boire beaucoup de liquides pour minimiser le risque de néphrolithiase Éviter les médicaments qui peuvent augmenter la calcémie (p. ex., diurétiques thiazidiques) La calcémie et la fonction rénale sont surveillées tous les 6 mois. La densité osseuse est surveillée tous les 12 mois. Cependant, l'hypercalcémie récurrente, la maladie osseuse infraclinique et l'HTA représentent des préoccupations. Les patients qui ont une hypercalcémie seule peuvent être traités par cinacalcet. L'ostéoporose est traitée par bisphosphonates. Chez les patients présentant une hyperparathyroïdie symptomatique ou progressive, la chirurgie est indiquée. Les indications de l'intervention chirurgicale en cas d'hyperparathyroïdie primitive et asymptomatique sont controversées. La parathyroïdectomie chirurgicale augmente la densité osseuse et pourrait avoir des effets modestes sur des symptômes qui diminuent la qualité de vie, mais la plupart des patients n'ont pas de détérioration progressive des anomalies biochimiques ou de la densité osseuse. Plusieurs experts recommandent la chirurgie dans les situations suivantes ( Référence pour le traitement ): Calcémie 1 mg/dL (0,25 mmol/L) au-dessus de la limite supérieure de la normale Hypercalciurie (> 250 mg/jour [> 6,25 mmol/jour] chez la femme ou > 300 mg/jour [> 7,5 mmol/jour] chez l'homme) ou présence d'une néphrolithiase Clairance de la créatinine<60 mL/min (< 1 mL/seconde) Fracture vertébrale ou densité osseuse au niveau de la hanche, du rachis lombaire ou du radius qui est 2,5 écart-types en dessous des contrôles (T score = −2,5) Âge < 50 ans Risque d'un mauvais suivi La chirurgie consiste à enlever des glandes adénomateuses. La concentration de l'hormone parathyroïdiennepeut être mesurée avant et après ablation de la glande présumée anormale en utilisant les tests rapides. Une baisse ≥ 50% 10 min après l'ablation de l'adénome indique la réussite du traitement. En cas de maladie de > 1 glande, plusieurs glandes sont enlevées, et souvent une petite partie d'une glande parathyroïde d'apparence normale est réimplantée dans un site plus accessible du corps tel que dans le muscle sternocléïdomastoïdien ou en sous-cutané dans l'avant-bras pour éviter une hypoparathyroïdie. Cette glande résiduelle est rarement là l'origine d'une hyperparathyroïdie secondaire récidivante, qui peut être traitée par exérèse chirurgicale complémentaire. La cryoconservation du tissu parathyroïdien est également parfois effectuée pour permettre des greffes autologues successives en cas d'hypoparathyroïdie persistante. La calcémie doit être surveillée plusieurs fois/jour en post-opératoire immédiat. Lorsque la chirurgie est effectuée pour une hyperparathyroïdie légère, la calcémie chute juste en dessous de la normale dans les 24 à 48 heures. En cas d'hyperparathyroïdie plus sévère ou prolongée, en particulier d'hyperparathyroïdie secondaire avec ostéite fibreuse kystique sévère, une hypocalcémie symptomatique prolongée peut survenir en post-opératoire. Lorsqu'une hypocalcémie symptomatique est attendue, l'administration de 10 à 20 g de calcium élément dans les jours précédant la chirurgie peut éviter un déclin post-opératoire brutal du calcium. Même en cas d'administration de calcium pré-opératoire, une forte dose de calcium et devitamine Dpeut être nécessaire en période post-opératoire lorsque le calcium osseux est réintégré. La calcémie doit être surveillée plusieurs fois/jour immédiatement après la parathyroïdectomie. En cas d'hypercalcémie sévère avec hyperparathyroïdie primitive chez des patients qui ne peuvent subir de parathyroïdectomie, un traitement médical est indiqué. Le cinacalcet, un agent calcimimétique qui augmente la sensibilité du récepteur au calcium extracellulaire, peut diminuer les taux de l'hormone parathyroïdienneet de calcium. Bien qu'une hyperparathyroïdie primitive puisse survenir, l'hyperparathyroïdie en cas d'insuffisance rénale est habituellement secondaire. L'hyperparathyroïdie secondaire en cas d'insuffisance rénale peut entraîner un certain nombre de symptômes, dont Ostéite fibreuse kystique avec arthrite, douleurs osseuses et fractures pathologiques Rupture spontanée du tendon Faiblesse des muscles proximaux Calcifications extrasquelettiques, dont des calcifications des tissus mous et vasculaires Prurit Une hyperparathyroïdie secondaire peut se développer en cas de maladie rénale chronique modérée (taux de filtration glomérulaire estimé < 60 mL/minute), mais elle est habituellement plus avancée chez les patients nécessitant une dialyse à long terme. L'interaction entre la rétention de phosphate, l'hypocalcémie, la diminution de la concentration devitamine Dactive et l'augmentation du facteur de croissance des fibroblastes-23 stimule la sécrétion parathyroïdienne en cas d'insuffisance rénale. Hyperphosphatémie None L'administration de vitamine D est potentiellement dangereuse en cas de maladie rénale chronique, car elle peut augmenter les concentrations de phosphate ainsi que du calcium et conduire à une calcification vasculaire accélérée; l'administration de vitamine D nécessite une surveillance fréquente des taux de calcium et de phosphate. Le traitement est généralement limité aux patients présentant une insuffisance rénale et une hyperparathyroïdie secondaire. Bien que le calcitriol par voie orale soit souvent administré avec le calcium oral pour lutter contre l'hyperparathyroïdie secondaire, les résultats en cas d'insuffisance rénale au stade terminal sont variables. La forme parentérale du calcitriol ou des analogues de lavitamine Dcomme le paricalcitol peuvent éviter plus efficacement l'hyperparathyroïdie secondaire chez ces patients, parce que les taux plasmatiques atteints plus élevés de 1,25(OH)2D suppriment directement la libération de PTH. Le calcimimétique oral cinacalcet, module le point de consigne du récepteur de détection du calcium situé sur les cellules parathyroïdiennes et diminue la concentration de PTH chez les patients dialysés sans augmenter le calcium sérique. Une hypocalcémie symptomatique peut se développer avec le cinacalcet. Il ne doit pas être débuté en cas d'hypocalcémie initiale et le calcium doit être surveillé fréquemment lors de la titration de la dose de cinacalcet. L'observance peut être limitée par une intolérance gastro-intestinale. Un autre calcimimétique, l'ételcalcétide, est une alternative parentérale. Une ostéomalacie simple peut répondre au calcitriol 0,25 à 0,5 mcg par voie orale 1 fois/jour. En cas d'ostéomalacie provoquée par la prise de grandes quantités de chélateurs de phosphate à l'aluminium, l'élimination de l'aluminium par la déféroxamine est nécessaire avant que l'administration de calcitriol peut réduire les lésions osseuses. L'élévation progressive et sévère du taux d'hormone parathyroïdiennequi ne peut être abaissée par des moyens médicaux sans provoquer une hyperphosphatémie ou une hypercalcémie importantes nécessite une intervention chirurgicale pour prévenir ou inverser les symptômes. Une parathyroïdectomie subtotale est effectuée avec réimplantation d'une partie de la glande apparaissant la plus normale dans le ventre du muscle sternocléïdomastoïdien ou en sous-cutané au niveau de l'avant-bras. En post-opératoire, le calcium peut chuter brutalement en cas d'ostéite fibreuse kystique sévère ou ancienne et est traité par le calcium et le cholécalciférol oraux et parentéraux. Si le tissu parathyroïdien réimplanté ne produit pas d'hormone parathyroïdienneet que le taux de PTH reste très bas ou indétectable, le patient sera à risque de développer une ostéomalacie ainsi qu'une hypocalcémie symptomatique. L'administration prolongée de 2 mcg de calcitriol par voie orale 1 fois/jour et de ≥ 2 g de supplément de calcium élément par jour est généralement nécessaire pour maintenir le taux de calcium. Si, après une parathyroïdectomie subtotale, les patients qui présentent une maladie rénale au stade terminal restent symptomatiques en raison d'une hypocalcémie, un ajustement peut être effectué en fonction de la concentration du calcium dans le dialysat. L'hyperparathyroïdie tertiaire se produit lorsque des effets stimulants à long terme provoquant une hyperparathyroïdie secondaire entraînent une transformation adénomateuse du tissu parathyroïdien. Les patients qui présentent une hypercalcémie et une élévation sévère de la PTH sans prendre de cholécalciférol ou de chélateurs phosphatés contenant du calcium suggèrent la présence d'une hyperparathyroïdie tertiaire. Les cellules adénomateuses ne répondent pas au traitement médical et nécessitent une intervention chirurgicale. 1.Bilezikian JP, Khan AA, Silverberg SJ, et al: Evaluation and management of primary hyperparathyroidism: Summary statement and guidelines from the Fifth International Workshop.J Bone Miner ResAug. 19, 2022. doi: 10.1002/jbmr.4677 