trastornos del pulmón y las vías respiratorias
Linfangioleiomiomatosis
Introduction
La linfangioleiomiomatosis es una rara proliferación, lentamente progresiva, de las células del músculo liso en todo el pulmón. (Véase también Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales .) La linfangioleiomiomatosis (LAM) es muy poco frecuente. Solo se desarrolla en mujeres, por lo general con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. Se desconoce su causa. Las mujeres afectadas suelen sufrir dificultad respiratoria. A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón ( Neumotórax ) sin razón aparente. A veces se acumula líquido en la membrana que tapiza los pulmones (pleura). El trastorno tiende a progresar lentamente, pero al final la función pulmonar se deteriora y se produce Insuficiencia respiratoria . La tasa de progresión es muy variable, pero el embarazo puede acelerar la progresión. 