trastornos pulmonares
Linfangioleiomiomatosis
Tratamiento de la linfangioleiomiomatosis
Sirolimús Trasplante de pulmón El tratamiento estándar de la linfangioleiomiomatosis es el Trasplante de pulmón y corazón-pulmón , pero el trastorno puede reaparecer en los pulmones trasplantados. El sirolimus (un inhibidor de mTOR) puede ayudar a estabilizar o retardar el deterioro de la función pulmonar en los pacientes con insuficiencia pulmonar moderada (volumen espiratorio forzado en 1 segundo [VEF1] < 70% del valor teórico). El tratamiento con sirolimús se recomienda para pacientes con función pulmonar anormal o en deterioro. Los tratamientos alternativos, como la manipulación hormonal con progestágenos, tamoxifeno y ooforectomía, son ineficaces y no se recomiendan. El neumotórax puede ser difícil de tratar porque a menudo es recidivante, bilateral y responde menos a las medidas habituales. El neumotórax recidivante requiere abrasión pleural, pleurodesis con talco o química o pleurectomía. La embolización para prevenir la hemorragia debe considerarse para los angiomiolipomas>4 cm. La mayoría de las pacientes toleran bien los viajes aéreos. 