pädiatrie
Hyper IgD Syndrom
Therapie
Um Angriffe zu verhindern, Anakinra oder Canakinumab Bei Symptomen, nichtsteroidale Antiphlogistika, Kortikosteroiden und Anakinra Anakinra (100 mg subkutan 1-mal täglich) und Canakinumab (150 mg subkutan alle 4 Wochen) verhindern nachweislich Anfälle ( Literatur zur Behandlung ). Die Patienten müssen damit rechnen, während ihres gesamten Lebens entsprechende Anfälle zu haben, obwohl es scheint, dass die Episoden nach der Adoleszenz abnehmen. NSAR und topische Kortikosteroide können die Symptome während der Anfälle manchmal lindern. Eine On-Demand-Behandlung der Symptome mit Anakinra wurde erfolgreich verwendet ( Literatur zur Behandlung ). 1.De Benedetti F, Gattorno M, Anton J, et al: Canakinumab for the treatment of autoinflammatory recurrent fever syndromes.N Engl J Med378(20):1908–1919, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1706314 2.ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, et al: Recommendations for the management of autoinflammatory diseases.Ann Rheum Dis74(9):1636–1644, 2015. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-207546 