troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Sclérodermie
Pronostic de la sclérodermie
La survie globale à 10 ans est de 92% dans la sclérodermie et de 65% dans la sclérodermie diffuse. Les facteurs prédictifs de mortalité précoce comprennent le sexe masculin, l'apparition tardive, la maladie diffuse, l'hypertension artérielle pulmonaire et la crise rénale ( Référence pour le pronostic ). L'évolution dépend du type de maladie (généralisée versus limitée) et le profilage des anticorps, mais peut être imprévisible. Les patients qui ont une maladie cutanée diffuse tendent à avoir une évolution clinique plus agressive et enfin à développer des complications viscérales (habituellement au cours des 3 à 5 premières années) qui, si elles sont sévères, peuvent entraîner la mort. L'insuffisance cardiaque peut être incontrôlable. L'ectopie ventriculaire, même asymptomatique, augmente le risque de mort subite. La sclérodermie systémique (syndrome CREST) peut rester non évolutive pendant de longues périodes; des anomalies viscérales (p. ex., hypertension artérielle pulmonaire par maladie vasculaire du poumon, une forme particulière de la cirrhose biliaire) apparaissent finalement, mais l'évolution est souvent remarquablement bénigne. 1.Hao Y, Hudson M, Baron M, et al: Early mortality in a multinational systemic sclerosis inception cohort.Arthritis Rheumatol69(5):1067–1077, 2017. doi: 10.1002/art.40027 