troubles hépatiques et biliaires
Cholangite biliaire primitive
Étiologie de la cirrhose biliaire primitive
La cirrhose biliaire primitive est l'atteinte hépatique la plus fréquente associée à la cholestase chronique chez l'adulte. Plus de 95% des cas surviennent chez des femmes âgées de 35 à 70 ans. La cirrhose biliaire primitive est familiale. Une prédisposition génétique, impliquant peut-être le chromosome X y contribue probablement. Elle peut provenir d'une anomalie héréditaire de l'immunomodulation. Un mécanisme auto-immun est suspecté; des anticorps dirigés contre des antigènes situés sur la partie interne des membranes mitochondriales apparaissent dans>95% des cas. Ces anticorps anti-mitochondries, le signe principal de la cirrhose biliaire primitive, ne sont pas cytotoxiques et ne sont pas impliqués dans les lésions des canaux biliaires. La cirrhose biliaire primitive est associée à d'autres troubles auto-immuns, telles que la Sclérodermie , le Les lymphocytes T attaquent les petites voies biliaires. Les lymphocytes T CD4 et CD8 ciblent directement les cellules épithéliales biliaires. L'origine de l'agression immune des voies biliaires est inconnue. L'exposition à des antigènes étrangers, telle qu'une maladie infectieuse (bactérienne ou virale) ou d'un agent toxique, peut être l'événement déclencheur. Ces antigènes étrangers pourraient être structurellement similaires à des protéines endogènes (mimétisme moléculaire); alors la réaction immunologique résultante serait auto-immunitaire et auto entretenue. La destruction et la perte des voies biliaires conduisent à la formation et la sécrétion de bile altérée (cholestase). La rétention des toxiques tels que les acides biliaires, peut causer des lésions supplémentaires, en particulier pour les hépatocytes. La cholestase chronique conduit ainsi à une inflammation des cellules du foie et des cicatrices fibreuses périportales. Finalement, l'inflammation hépatique diminue à mesure que la Fibrose hépatique évolue vers la Lacholangite biliaire primitive AMA-négativeest caractérisée par la présence d'auto-anticorps, tels que les anticorps antinucléaires (AAN) et/ou anticorps anti-muscle lisse et a une évolution clinique et une réponse au traitement similaires à ceux de la cirrhose biliaire primitive. Cependant, l'AMA est absente. 