immunstörungen
Wiskott Aldrich Syndrom
Introduction
Die erbliche Immundefektkrankheit des Wiskott-Aldrich-Syndroms zeichnet sich durch eine abnorm veränderte Produktion von Antikörpern (Immunglobulinen), Fehlfunktion der T-Zellen (T-Lymphozyten), eine geringe Blutplättchenzahl und Ekzeme aus. Betroffene neigen zu Blutungen und das erste Symptom ist in der Regel blutiger Durchfall. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Bluttests und manchmal auf genetischen Untersuchungen. Zur Erhaltung des Lebens ist eine Stammzelltransplantation erforderlich. (Siehe auch Übersicht über Immundefektkrankheiten ) Antikörper (Immunglobuline) sind Substanzen, die vom Immunsystem gebildet werden, um den Körper vor Infektionen, Krebs und Fremdkörpern zu schützen. Antikörper werden von einer Art der weißen Blutkörperchen, den sogenannten Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist eine Primäre Immundefizienz . Es betrifft in der Regel nur Jungen. Es ist auf eine Mutation eines Gens auf dem X-Chromosom (Geschlechtschromosom) zurückzuführen (es ist eine sogenannte Die Blutplättchen (Zellpartikel, die die Blutgerinnung unterstützen) sind klein und missgebildet. Sie werden von der Milz entfernt und zerstört, was zu der geringen Anzahl von Blutplättchen ( 