trastornos pulmonares
Fibrosis pulmonar idiopática
Introduction
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e incluyen disnea de esfuerzo, tos y crepitantes finos (Velcro). El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TCAR, y/o la biopsia de pulmón si es necesario. El tratamiento puede incluir fármacos antifibróticos y oxigenoterapia. La mayoría de los pacientes sufre deterioro; la mediana de supervivencia es de alrededor de 3 años desde el momento del diagnóstico. La fibrosis pulmonar idiopática, identificada histológicamente como neumonía intersticial usual, representa la mayor parte de los casos de Generalidades sobre las neumonías intersticiales idiopáticas . La fibrosis pulmonar idiopática afecta a hombres y mujeres > 50 en una proporción de 2:1, con un marcado aumento de la incidencia con cada década de edad. El tabaquismo actual o anterior se asocia con mayor frecuencia con el trastorno. Hay cierta predisposición genética; el agrupamiento familiar se observa en hasta el 20% de los casos. 