immunologie, allergien
Erbliches und erworbenes Angioödem
Therapie
Bei akuten Attacken: C1-Inhibitor, Ecallantid, Icatibant Beiakuten Anfällengelten die folgenden Mittel als Erstbehandlung: Gereinigter, aus Plasma gewonnener humaner C1-Inhibitor Rekombinanter C1-Inhibitor aus der Milch von transgenen Kaninchen Ecallantide (ein rekombinantes Protein, das als reversibler Inhibitor von Kallikrein wirkt) Icatibant (ein synthetisches Decapeptid, das als reversibler, kompetitiver Antagonist des Bradykinin-Typ-2-Rezeptors wirkt) Der rekombinante C1-Inhibitor hat eine ähnliche proteaseinhibierende Wirkung, aber eine kürzere Halbwertszeit als der aus dem Plasma gewonnene C1-Inhibitor ( Literatur zur Therapie ). Wenn keines dieser Medikamente verfügbar ist, wird frisch gefrorenes Plasma oder, in der Europäischen Union, Tranexamsäure eingesetzt. Eine rekombinante Form des C1-Inhibitors, der rekombinante C1-Inhibitor, ist ebenfalls erhältlich. Wenn die Atemwege betroffen sind, hat die Offenhaltung der Atemwege oberste Priorität. Adrenalin kann vorübergehed bei akuten Attacken von Nutzen sein, wenn die Atemwege beteiligt sind. Jedoch kann der Nutzen nicht ausreichen oder nur vorübergehend sein; dann kann eine endotracheale Intubation notwendig werden. Kortikosteroide oder Antihistamine sind keine effektive Therapie. Analgetika, Antiemetika und Flüssigkeitsersatz können zur Symptomlinderung verwendet werden. Die Behandlung von Patienten mit hereditärem Angioödem konzentriert sich auf 4 Grundprinzipien ( Literatur zur Therapie ): Verfügbarkeit einer wirksamen Akuttherapie bei Bedarf für alle Patienten Frühzeitige Behandlung zur Verhinderung des Fortschreitens des Anfalls Behandlung von Anfällen unabhängig vom Ort der Schwellung Einführung einer Langzeitprophylaxe auf der Grundlage einer sehr individuellen Entscheidungsfindung, die eine Partnerschaft zwischen Arzt und Patient widerspiegelt Auf der Grundlage dieser Grundsätze sollten alle Patienten mit bestätigtem hereditärem Angioödem Zugang zu ≤ 2 Standarddosen eines Bedarfsmedikaments zur Behandlung akuter Anfälle haben ( Literatur zur Therapie ). Antihistaminika und Kortikosteroide sind beim hereditären oder erworbenen Angioödem nicht effektiv. 