trastornos urogenitales
Enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD)
Pronóstico de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante
La insuficiencia renal se ha desarrollado en el 35 al 45% de los pacientes con enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) a los 60 años. A los 75 años, entre el 50 y el 75% de los pacientes requiere Generalidades sobre la terapia de sustitución renal ( Menor edad en el momento del diagnóstico Sexo masculino Rasgo Drepanocitosis None GenotipoPKD1 Tamaño del riñón mayor o en aumento rápido Hematuria macroscópica Hipertensión None Raza negra Aumento de la proteinuria Las mediciones del volumen de la vejiga y los riñones predicen el riesgo de progresión a Enfermedad renal crónica y enfermedad renal terminal, a menudo antes que los cambios en los estudios de laboratorio de rutina. Por ejemplo, el tamaño del quiste y el tamaño renal predicen el riesgo a los 8 años de evolución de la enfermedad renal crónica con más precisión que la edad, el grado de proteinuria, el nitrógeno ureico en suero o la creatinina. El tamaño del riñón es el predictor más importante para la progresión, particularmente el volumen total del riñón La elevación de la hormona fosfatúrica factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) 23 se asoció con un aumento del tamaño del riñón y una tasa anual de disminución de la tasa de filtración glomerular estimada (eTFG), pero curiosamente no mejoró la predicción del riesgo de progresión de la enfermedad Referencias del pronóstico . La enfermedad poliquística renal autosómica dominante no aumenta el riesgo de cáncer renal, pero si los pacientes afectados desarrollan cáncer es más probable que éste sea bilateral. El cáncer renal rara vez causa la muerte. Los pacientes suelen fallecer por causas cardíacas (a veces valvulares), infección diseminada o rotura de un aneurisma cerebral. 1.Grantham JJ, Torres VE, Chapman AB, et al: Volume progression in polycystic kidney disease.N Engl J Med18;354(20):2122-2130, 2006. doi: 10.1056/NEJMoa054341 2.Chonchol M, Gitomer B, Isakova T, et al: Fibroblast growth factor 23 and kidney disease progression in autosomal dominant polycystic kidney disease.Clin J Am Soc Nephrol12(9):1461-1469, 2017. doi: 10.2215/CJN.12821216 