hematología y oncología
Enfermedades de las cadenas pesadas
Enfermedad de las cadenas pesadas de IGA (enfermedad de la cadena alfa)
La enfermedad de las cadenas pesadas de IgA es la más frecuente de este tipo y a veces se denomina linfoma mediterráneo (enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado). Por lo general, la enfermedad de las cadenas pesadas de IgA aparece entre los 10 y 30 años, y se concentra geográficamente en Oriente Medio. La causa puede ser una respuesta inmunitaria aberrante a un parásito o a un microorganismo. Por lo general, se observa atrofia vellositaria e infiltración de la mucosa yeyunal, y a veces, infiltración de los ganglios linfáticos mesentéricos. Habitualmente, no afecta ganglios linfáticos periféricos, médula ósea, hígado ni bazo. Rara vez se ha comunicado una forma de la enfermedad que compromete las vías respiratorias. Las manifestaciones comunes incluyen fiebre, anemia leve, dificultad para tragar (disfagia), infecciones recurrentes de las vías aéreas superiores y agrandamiento del hígado y el bazo. No hay lesiones osteolíticas. Casi todos los pacientes presentan linfoma abdominal difuso y Generalidades sobre la malabsorción . Un hemograma completo puede mostrar anemia, En la mitad de los casos, la electroforesis de proteínas séricas es normal; a menudo, hay aumento de las fracciones alfa-2 y beta o disminución de la fracción gamma. El diagnóstico requiere la detección de una cadena alfa monoclonal en la electroforesis con inmunofijación. En ocasiones se encuentra esta cadena en orina concentrada. Si esta cadena alfa monoclonal no se puede encontrar en el suero o la orina, se requiere una biopsia intestinal. En ocasiones, puede hallarse la proteína anormal en las secreciones intestinales. El infiltrado celular intestinal puede ser pleomorfo y no francamente maligno. No hay proteinuria de Bence Jones. El tratamiento consiste en corticosteroides, fármacos citotóxicos y antibióticos de amplio espectro. El curso es muy variable. Algunos pacientes mueren en 1 o 2 años, mientras que otros tienen remisiones que pueden persistir muchos años, en particular después del tratamiento. 