hämatologie und onkologie
Langerhans Zell Histiozytose
Prognose der Langerhans Zell Histiozytose
Im Allgemeinen werden Patienten mit Erkrankung eines einzelnen Systems (Risikoläsionen des unifokalen, multifokalen und zentralen Nervensystems [ZNS]) und einer Multisystemerkrankung ohne Beteiligung eines Risikoorgans als geringes Risiko eingestuft. Patienten mit Multisystemerkrankung und Risikoorganbeteiligung gelten als hohes Risiko. Die Prognose ist gut für Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose und den beiden folgenden: Erkrankung beschränkt auf Haut, Lymphknoten und Knochen Alter>2 Jahre Morbidität und Mortalität werden bei Patienten mit Multisystembeteiligung erhöht, insbesondere bei Patienten mit Alter<2 Jahre Befall von Risikoorganen (hämatopoetisches System, Leber, Lunge oder Milz) Die Beteiligung der Jochbein-, Keilbein-, Orbita-, Siebbein- oder Schläfenbeinknochen bezeichnet eine Kategorie von ZNS-Risikoläsionen, die ein höheres Risiko für eine neurodegenerative Erkrankung im Schädel und in der Vorderseite des Gesichts aufweisen. Bei der Behandlung beträgt die Gesamtüberlebensrate für Patienten mit Multisystemerkrankungen ohne Risikoorganbeteiligung 100%, aber das ereignisfreie Überleben liegt bei etwa 70%. Der Tod ist selten bei Patienten mit Organbeteiligung, die nicht auf eine Erstbehandlung ansprechen, selten. Rezidive treten häufig auf. Insbesondere bei Erwachsenen kann es zu chronisch rezidivierenden und exazerbierenden Verläufen kommen. Einige Beweise deuten darauf hin, dass Patienten, dieBRAFV600E-Mutationen haben, anfälliger für Rückfälle sind. 