troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Lupus érythémateux disséminé
Formes de lupus
Le lupus érythémateux discoïde, parfois nommé lupus érythémateux cutané chronique, est un ensemble de lésions cutanées qui peut faire partie du lupus, avec ou sans atteinte systémique. Les lésions cutanées débutent comme des plaques érythémateuses et évoluent en cicatrices atrophiques. Elles se rassemblent dans les zones de la peau exposées à la lumière, telles que le visage, le cuir chevelu et les oreilles. Non traitées, les lésions s'étendent et développent une atrophie centrale et une cicatrice. Il peut s'agir d'une alopécie cicatricielle diffuse. L'atteinte de la muqueuse peut être prédominante, en particulier dans la bouche. Parfois, les lésions sont hypertrophiques et peuvent simuler un lichen plan (appelé lupus hypertrophique ou verruqueux). Cette image montre des plaques érythémateuses discoïdes provoquant des cicatrices atrophiques et une alopécie résultante sur le cuir chevelu. Image courtoisie de Karen McKoy, MD. Cette photo montre un lupus érythémateux discoïde chronique avec des plaques hyperkératosiques et érythémateuses caractéristiques. © Springer Science+Business Media Cette image montre des plaques érythémateuses et des cicatrices atrophiques sur le visage résultant d'un lupus érythémateux discoïde. Image courtesy of Karen McKoy, MD. Cette image montre des plaques érythémateuses sur le visage dues à un lupus érythémateux discoïde. Image courtoisie de Karen McKoy, MD. En cas de lésions discoïdes typiques, une Diagnostic . Les anticorps dirigés contre le dsDNA sont presque toujours absents dans le lupus érythémateux discoïde. La biopsie de la marge active de la lésion cutanée, bien qu'elle ne différencie pas le lupus érythémateux discoïde du lupus érythémateux disséminé, permettra d'éliminer d'autres affections (p. ex., lymphomes ou sarcoïdose). La biopsie doit être effectuée à partir de la marge active d'une lésion cutanée. Le diagnostic du lupus érythémateux discoïde doit être établi rapidement pour éviter une lésion atrophique définitive. Il faudra limiter l'exposition au soleil ou aux UV (p. ex., par l'application de crèmes solaires à fort indice à l'extérieur). Des pommades corticostéroïdes locales (en particulier pour les peaux sèches) ou des crèmes (moins grasses que les pommades) 3 à 4 fois/jour (p. ex., acétonide de triamcinolone à 0,1 ou à 0,5%, fluocinolone à 0,025 ou 0,2%, flurandrénolide à 0,05%, valérate de bêtaméthasone à 0,1% et, en particulier, dipropionate de bêtaméthasone à 0,05%) entraînent généralement l'involution des petites lésions; ces produits ne doivent pas être utilisés de manière excessive ou sur le visage (où ils peuvent provoquer une atrophie cutanée). Les lésions résistantes peuvent être recouvertes d'un film plastique enduit de flurandrénolide. Comme alternative, une injection intradermique d'une suspension d'acétonide triamcinolone à 0,1% (<0,1 mL par zone) peut résorber les lésions, mais une atrophie secondaire est fréquente. Les antipaludéens (p. ex., hydroxychloroquine orale 5 mg/kg 1 fois/jour ou 2,5 mg/kg 2 fois/jour) sont également considérés comme un traitement de première intention, y compris pour les lésions faciales. En cas d'échec du traitement de première intention, une association de hydroxychloroquine 200 mg/jour plus quinacrine orale 50 à 100 mg 1 fois/jour ou hydroxychloroquine plus méthotrexate, mycophénolate mofétil ou azathioprine est utilisée. Les patients qui présentent un lupus cutané subaigu développent des éruptions cutanées extensives récurrentes. Des lésions annulaires ou papulosquameuses (lésions psoriasiformes) peuvent se développer sur le visage, les bras et le tronc. Les lésions sont habituellement photosensibles et peuvent entraîner une hypopigmentation, mais rarement une cicatrice. Le lupus érythémateux cutané subaigu peut être induit par un médicament, p. ex., déclenché par des antihypertenseurs (p. ex., diurétiques, inhibiteurs calciques, bêta-bloqueurs), inhibiteurs de la pompe à protons (p. ex., oméprazole, pantoprazole), anti-tumor necrosis factor (TNF) (p. ex., adalimumab) et des médicaments antifongiques (p. ex., terbinafine). Environ 30 à 62% des patients qui présentent un lupus érythémateux disséminé remplissent les critères de classification de l'American College of Rheumatology. L'arthrite et la fatigue sont fréquentes dans le lupus érythémateux cutané subaigu, mais les manifestations neurologiques et rénales ne le sont pas. Les patients peuvent être AAN positifs ou AAN négatifs. Les patients ont habituellement des anticorps anti-Ro (SSA). Les nourrissons dont la mère a les anticorps Ro présentent un lupus cutané subaigu ou un bloc cardiaque congénital. Le Traitement . 