pediatría
Síndrome de Eisenmenger
Introduction
El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha intracardíaca o aórtica a la arteria pulmonar no corregidos. Con el paso del tiempo, puede desarrollarse un aumento de la resistencia pulmonar, que a largo plazo ocasiona hipertensión pulmonar grave, cortocircuito bidireccional con aumento progresivo del cortocircuito derecha-izquierda. La cianosis y la hipoxia conducen inevitablemente a múltiples complicaciones que se analizarán a continuación. Los hallazgos físicos varían según el defecto subyacente y el estadio de las anomalías fisiopatológicas. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía o las imágenes avanzadas y el cateterismo cardíaco. Una vez que se instauravel síndrome de Eisenmenger, el aumento de la resistencia vascular pulmonar y la hipertensión pulmonar son irreversibles, lo que impide la corrección primaria del defecto original. Por lo general, el tratamiento es sintomático, aunque el trasplante cardiopulmonar puede ser una opción cuando los síntomas son graves. Se recomienda profilaxis de la endocarditis. (Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas ). Las cardiopatías congénitas que pueden causar síndrome de Eisenmenger de no ser tratadas, son las siguientes (en orden aproximado de ocurrencia, Referencia general ) Comunicación interventricular (CIV) (CIV) Comunicación auriculoventricular (DTAV) Conducto arterioso permeable None Ventana aortopulmonar None Comunicación interauricular (CIA) (CIA) Tronco arterioso persistente None Tasas de mortalidad materna en países seleccionados (DORV) sin estenosis pulmonar Retorno venoso anómalo parcial (RVAP, algunas de las venas pulmonares se conectan a la aurícula derecha en lugar de la aurícula izquierda) Unos pocos pacientes con variantes con un solo ventrículo o con Transposición de las grandes arterias (TGA) con un conducto arterioso permeable persistente y/o comunicación interventricular, puede desarrollar síndrome de Eisenmenger si no reciben tratamiento, aunque la gran mayoría de estos pacientes muere temprano en la lactancia si la anomalía no es reconocida y tratada. En los Estados Unidos, la incidencia ha disminuido marcadamente debido al diagnóstico temprano y la reparación definitiva de la anomalía causal. El cortocircuito derecha-izuqierda secundario a síndrome de Eisenmenger provoca cianosis y sus complicaciones. La desaturación sistémica de oxígeno causa hipocratismo de los dedos de las manos y los pies, Policitemia perinatal y síndrome de hiperviscosidad , hiperviscosidad, hemoptisis, eventos del sistema nervioso central (p. ej., absceso cerebral o accidente cerebrovascular), trombosis de la arteria pulmonar y secuelas de mayor recambio de eritrocitos (p. ej., hiperuricemia que causa gota, hiperbilirrubinemia que provoca colelitiasis, deficiencia de hierro con anemia o sin ella). 