hématologie et oncologie
Troubles héréditaires rares de la coagulation
Introduction
La plupart des pathologies héréditaires de la coagulation autres que l' Hémophilie sont de rares maladies autosomiques récessives qui ne provoquent un Chez les patients présentant un déficit en facteur XI, il n'y a pas d'association claire entre les taux plasmatiques de facteur XI et la sévérité des saignements, ce qui indique que l'action moléculaire du facteur XI dans l'hémostase normale n'est pas bien comprise. Dans les autres troubles rares de la coagulation (hormis l'hémophilie A et B), une hémostase normale nécessite généralement une concentration plasmatique du facteur déficient supérieure à environ 20% de la normale (voir tableau). 