troubles hépatiques et biliaires
Cholangite biliaire primitive
Diagnostic de la cirrhose biliaire primitive
Tests sanguins hépatiques: cholestase avec phosphatase alcaline élevée Positivité des anticorps anti-mitochondries (AMA) ou des auto-anticorps anti-PBC (p. ex., sp100 ou gp210) Biopsie hépatique: cholangite destructrice non suppurée et destruction des voies biliaires interlobulaires Le diagnostic est confirmé si 2 des 3 critères précédents sont présents. Chez le patient asymptomatique, la cirrhose biliaire primitive est détectée fortuitement devant des anomalies du bilan hépatique, généralement une élévation du taux de phosphatases alcalines et de gamma-glutamyl transpeptidase (GGT). La cirrhose biliaire primitive est suspectée chez la femme d'âge moyen qui présente des symptômes classiques (p. ex., prurit, fatigue, inconfort dans l'hypochondre droit, ictère, inexpliqués) ou des résultats de laboratoire qui font évoquer une maladie cholestatique du foie: élévation des phosphatases alcalines (habituellement plus de 1,5 fois la normale) et des GGT mais aminotransférases peu élevées (alanine aminotransférase [ALT], aspartate aminotransférase [AST], habituellement moins de 5 fois la normale). La bilirubine sérique est habituellement normale aux stades précoces; l'élévation est en faveur de la progression de la maladie et de l'aggravation du pronostic. Si une cirrhose biliaire primitive est suspectée, un bilan hépatique et une mesure des IgM sériques (augmentée dans la cirrhose biliaire primitive) et des anticorps anti-mitochondries doit être effectuée. Les tests ELISA (Enzyme-linked immunosorbent assay) ont une sensibilité de 95% et une spécificité 98% pour la cirrhose biliaire primitive; des faux-positifs peuvent être observés dans l'hépatite auto-immune (type 1). D'autres auto-anticorps (p. ex., anticorps antinucléaires, AAN, anticorps anti-muscle lisse, facteur rhumatoïde) peuvent être présents. Il faut également éliminer un obstacle extra-hépatique. L'échographie est souvent pratiquée en premier lieu, mais en fin de compte, une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM) et parfois une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP) sont nécessaires. Une Biopsie hépatique est nécessaire pour confirmer une cirrhose biliaire aiguë AMA-négative. La biopsie hépatique permet d'éliminer d'autres diagnostics cholestatiques (maladie hépatique induite par les médicaments, sarcoïdose, cirrhose biliaire primitive, obstruction biliaire, hépatite auto-immune) ou des maladies hépatiques coexistantes suspectées (hépatite auto-immune ou stéatohépatite non alcoolique). La biopsie hépatique peut révéler des lésions pathognomoniques des canaux biliaires aux stades précoces. Cependant, à mesure que la cirrhose biliaire primitive progresse, elle devient morphologiquement indiscernable des autres formes de cirrhose. La biopsie hépatique contribue également à déterminer le stade de la cirrhose biliaire primitive. Certains patients atteints de cirrhose biliaire primitive ont des caractéristiques qui se chevauchent avec une hépatite auto-immune (ALAT plus de 5 fois la normale, IgG plus de 2 fois la normale, anticorps anti-muscle lisse positifs et hépatite modérée à sévère à la biopsie hépatique). 