troubles neurologiques
La maladie de Creutzfeldt Jakob
Points clés
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prions humaine la plus fréquente; la forme sporadique représente environ 85% des cas. La maladie de Creutzfeldt-Jakob acquise représente probablement < 1% des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob; elle peut résulter de l'ingestion de bœuf contaminé par des prions (variante de la maladie de Kreutzfeldt-Jakob [vMCJ]) ou être contractée iatrogéniquement. La plupart des cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont survenus au Royaume-Uni, avec 178 cas observés à la date de mai 2022, et seulement 2 depuis 2011; 55 cas ont été observés dans tous les autres pays européens et non-européens à la date de mai 2022. Environ 70% des patients présentent qui ont une maladie de Creutzfeldt-Jakob ont initialement des pertes de mémoire associées à une confusion, qui surviennent finalement chez tous les patients; 15 à 20% présentent une incoordination des mouvements et une ataxie. Evoquer une maladie de Kreutzfeldt-Jakob chez les patients âgés atteints de démence à évolution rapide, en particulier s'ils présentent également une myoclonie ou une ataxie, chez les patients symptomatiques plus jeunes qui ont été exposés à du bœuf contaminé par des prions ou qui ont des antécédents familiaux de maladie de Kreutzfeldt-Jakob. Faire une IRM pondérée en diffusion pour rechercher des zones d'hyperintensité évolutives dans le ruban cortical et/ou des ganglions de la base qui sont très en faveur de la maladie de Kreutzfeldt-Jakob; envisager également un test RT-QuIC sur le liquide céphalorachidien. La mort survient généralement dans les 6 à 12 mois, mais l'espérance de vie dans la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est plus longue (en moyenne 1,5 an). Il est recommandé d'autoclaver à la vapeur ou d'immerger les matériaux contaminés dans de l'hydroxyde de sodium ou de l'hypochlorite de sodium pour prévenir la propagation. 