problèmes de santé infantiles
Maladie de von Hippel Lindau (VHL)
Traitement de la maladie de VHL
Intervention chirurgicale ou parfois radiothérapie Pour les angiomes de la rétine, traitement par laser ou cryothérapie Parfois, le médicament belzutifan Les tumeurs sont excisées par intervention chirurgicale, si possible, avant de causer des lésions irréversibles. Une radiothérapie intense, centrée sur la tumeur, peut parfois être utilisée. Pour les personnes qui ont des tumeurs des glandes surrénales, il peut également être nécessaire de prendre des médicaments pour contrôler la tension artérielle. Les personnes atteintes d’un cancer du rein à un stade avancé peuvent prendre d’autres traitements médicamenteux. Le belzutifan est désormais disponible pour les adultes atteints d’un cancer du rein, de tumeurs du cerveau ou de la colonne vertébrale, ou de tumeurs du pancréas qui ne nécessitent pas une ablation chirurgicale immédiate. Ce médicament réduit les tumeurs et les empêche de progresser. Il peut être utilisé jusqu’à l’aggravation de la maladie ou jusqu’à ce que les effets indésirables deviennent trop sévères. Habituellement, les angiomes de la rétine sont détruits à l’aide d’un traitement au laser ou par cryothérapie. Ces procédures contribuent à protéger la vue. Comme de nouvelles complications et tumeurs peuvent se développer dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau, les personnes affectées doivent être étroitement surveillées tout au long de leur vie. Chez les personnes ayant reçu un diagnostic de maladie de von Hippel-Lindau, les examens et tests de dépistage suivants sont répétés tous les 1 ou 2 ans et lorsque des symptômes apparaissent : Examen clinique Examen ophtalmologique à la recherche de tumeurs oculaires Vérifications de la pression artérielle et analyses d’urine et de sang à la recherche de Phéochromocytome None Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la colonne vertébrale à la recherche de tumeurs Tests auditifs à la recherche de tumeurs de l’oreille interne IRM ou échographie de l’abdomen à la recherche d’un cancer du rein, de phéochromocytomes et de tumeurs du pancréas Chez les personnes qui n’ont pas reçu de diagnostic de maladie de von Hippel-Lindau, mais qui sont porteuses du gène anormal, ou qui n’ont pas été testées mais qui ont un parent ou un frère ou une sœur atteint(e) de la maladie de von Hippel-Lindau, une surveillance de la pression artérielle et des examens à la recherche de problèmes de vue, d’audition et oculaires sont réalisés chaque année. 