neurologische krankheiten
Überblick über Störungen des peripheren Nervensystems
Abklärung
Bestimmung der Defizite anhand von Anamnese und Untersuchung Beachten der klinischen Hinweise auf Störungen des peripheren Nervensystems Üblicherweise Untersuchungen der Nervenleitung und Elektromyographie Manchmal Stanzbiopsie von Nerv oder Haut Gentests (bei erblichen Neuropathien) Die Anamneseerhebung sollte abzielen auf die Art der Symptome, den Beginn, die Progression und die Lokalisation sowie auf Informationen zu möglichen Ursachen (z. B. Familienanamnese, Exposition gegenüber Toxinen, zurückliegende Erkrankungen). Körperliche und Einführung zu neurologischen Untersuchung sollten die Art des Defizits (z. B. motorisches Defizit, Art des sensorischen Ausfalls, Kombination beider) weiter präzisieren. Folgende Funktionen werden ausgewertet: Wie Empfindung zu beurteilen ist (mithilfe einer Nadel und Temperatur für dünne Fasern; mithilfe von Vibration und Tests zur Propriozeption bei dicken Fasern). Wie Muskelkraft zu beurteilen ist (Feststellen, ob die motorische Schwäche proportional zum Atrophiegrad ist) Wie Reflexe zu beurteilen sind (Art und Verteilung der Reflexanomalien beachten) Wie die Hirnnerven zu beurteilen sind None Funktion zentraler und peripherer Nerven Übersicht über das autonome Nervensystem None Die Ärzte sollten basierend auf dem Muster und der Art der neurologischen Defizite von einer Störung des peripheren Nervensystems ausgehen, v. a. bei Lokalisation der Defizite bei einzelnen Nervenwurzeln, Spinalnerven, Plexus, bestimmten peripheren Nerven oder einer Kombination davon. Verdacht auf diese Störungen besteht auch bei Patienten mit gemischten sensorischen und motorischen Ausfällen, mit mehreren Foci oder mit einem Fokus, der nicht zu einer einzelnen anatomischen Stelle im ZNS passt. Bei Patienten mit generalisierter oder diffuser Schwäche, jedoch ohne sensorische Ausfälle, sollten die Ärzte ebenfalls Störungen des peripheren Nervensystems annehmen; in diesen Fällen können Störungen des peripheren Nervensystems übersehen werden, weil sie für solche Symptome nicht die wahrscheinlichste Ursache darstellen. Hinweise auf eine Störung des peripheren Nervensystems als mögliche Ursache allgemeiner Schwäche sind: Muster allgemeiner Schwäche, die für eine spezifische Ursache sprechen (z. B. vorherrschende Ptosis und Diplopie, was auf eine frühe Myasthenia gravis hinweist) Andere Anzeichen und Symptome als Schwäche, die auf eine bestimmte Erkrankung oder eine Gruppe von Störungen hindeuten (z. B. cholinerge Effekte, die eine Vergiftungen durch Organophosphate und Carbamate nahelegen) Strumpf-/Handschuhförmiges Verteilungsmuster der Ausfälle, das für diffuse axonale Störungen oder eine Polyneuropathie spricht Faszikulationen Hypotonie Muskelschwund ohne Hyperreflexie Progressive, chronische und unerklärte Schwäche Zu den Hinweisen darauf, dass die Ursache keine Störung des peripheren Nervensystem sein kann, gehören Hyperreflexie Hypertonie Diese Defizite deuten auf eine Symptome und Beschwerden als Ursache der Schwäche hin. Hyporeflexie steht im Einklang mit Defiziten des peripheren Nervensystems, ist aber unspezifisch. So kann beispielsweise eine akute zervikale transversale Myelitis das Trotz vieler möglicher Ausnahmen können bestimmte klinische Anhaltspunkte auch auf eventuelle Ursachen für Defizite des peripheren Nervensystems hinweisen (siehe Tabelle Klinische Hinweise auf Ursachen von Störungen des peripheren Nervensystems* ). Die klinische Beurteilung engt die diagnostischen Möglichkeiten ein und leitet dadurch die weiteren Untersuchungen. In der Regel werden Untersuchungen der Elektromyographie (EMG) und Untersuchungen der Nervenleitung (hier mit dem Sammelbegriff elektrodiagnostische Testung bezeichnet) durchgeführt. Diese Tests helfen bei Follgendes: Unterscheiden Sie Störungen des peripheren Nervensystems von Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte und Muskelerkrankungen Lokalisierung des Ortes der Erkrankung des peripheren Nervensystems (z. B. Wurzel, Plexus, peripherer Nerv) Unterscheidung zwischen demyelinisierenden Störungen (sehr langsame Reizleitung) und axonalen Störungen Patienten mit Schwäche, aber ohne sensorischen Defizite, können mit elektrodiagnostischen Tests bewertet werden. Andere Tests, wie die Bildgebung, richten sich danach, ob eine ZNS-Läsion auszuschließen ist (z. B. MRT, wenn alle Extremitäten betroffen sind, um eine zervikale Rückenmarkkompression auszuschließen). Eine Nervenbiopsie wird gelegentlich durchgeführt, um die Unterscheidung von demyelinisierenden und vaskulitischen Neuropathien dicker Fasern zu unterstützen. Wenn Vaskulitis eine Überlegung ist, sollte die Biopsie Haut und Muskel beinhalten, um die Wahrscheinlichkeit für eine endgültige Diagnose zu erhöhen. Wenn eine Neuropathie der kleinkalibrigen Nervenfasern (small fiber Neuropathie) vermutet wird, kann eine Stanzbiopsie der Haut durchgeführt werden; der Verlust von Nervenendigungen stützt diese Diagnose. Sind die klinischen Befunde und elektrodiagnostischen Testergebnisse nicht aussagekräftig, führen Sie eine Biopsie durch (Nervenbiopsie bei V. a. Neuropathie dicker Fasern oder Stanzbiopsie der Haut bei V. a. Small fiber Neuropathie) Wenn alle Gliedmaßen betroffen sind, sollte ein MRT in Erwägung gezogen werden, um zervikale Rückenmarkskompression auszuschließen. Gentests sind angezeigt, wenn eine erbliche Neuropathie vermutet wird. 