trastornos cardiovasculares
Miocardiopatía por mutaciones del gen de lamina A C (laminopatía cardíaca)
Tratamiento de la miocardiopatía por mutaciones del gen de la lamina A C
Moderación de la actividad física Por lo general, un cardiodesfibrilador implantable (CDI) A veces, farmacoterapia antiarrítmica Tratamiento de la insuficiencia cardíaca (incluido trasplante) según sea necesario El tratamiento se centra en la prevención de la muerte súbita y de las taquicardias ventriculares sintomáticas. Los pacientes deben evitar esfuerzos deportivos, porque tales actividades pueden acelerar la progresión de la miocardiopatía y pueden promover arritmias potencialmente letales. Debido al alto riesgo de muerte súbita, se suele implantar un CDI en etapas evolutivas más tempranas de la enfermedad en pacientes con miocardiopatías por mutaciones del gen de lamina A/C que en otros pacientes con miocardiopatía dilatada (véase tabla Indicaciones de los cardiodesfibriladores implantables en la taquicardia y la fibrilación ventricular ). Además de las recomendaciones habituales para el uso de cardiodesfibrilador implantable en pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección ventricular izquierda < 35% y en pacientes con TV/FV sostenida o paro cardíaco reanimado, la colocación de un CDI también puede ser útil (recomendación de clase IIa) en pacientes con miocardiopatía por mutaciones del gen de lamina A/C que presentan síncope de causa desconocida, una En la mayoría de los pacientes, debe usarse un beta-bloqueante, aunque puede aumentar la posibilidad de bloqueo AV. La farmacoterapia antiarrítmica con un fármaco de clase III, en particular sotalol o amiodarona, puede reducir las taquiarritmias ventriculares sintomáticas, pero no reemplaza a un cardiodesfibrilador implantable. Sin embargo, estos fármacos pueden beneficiar a los pacientes que tienen descargas frecuentes y apropiadas del cardiodesfibrilador implantable pese al tratamiento adecuado con beta-bloqueantes. Se recurre a medidas convencionales para el Tratamiento según sea necesario. 