pediatría
Síndrome de Eisenmenger
Tratamiento del síndrome de Eisenmenger
Fármacos para tratar la hipertensión arterial pulmonar (p. ej., análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la 5-fosfodiesterasa) Abordaje de "Tratar y reparar" Tratamiento de sostén Trasplante cardiopulmonar En condiciones ideales, las operaciones correctivas deben realizarse en fases tempranas para prevenir el síndrome de Eisenmenger. Una vez que aparece el síndrome, no hay ningún tratamiento específico, excepto el trasplante cardiopulmonar, pero se ha demostrado que los fármacos que pueden reducir la presión en la arteria pulmonar tienen al menos un efecto beneficioso modesto sobre la supervivencia ( Referencias del tratamiento ). Se ha demostrado que los análogos de la prostaciclina (p. ej., treprostinil, epoprostenol), los antagonistas de la endotelina (p. ej., bosentán) y los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (p. ej., sildenafil, tadalafil) mejoran el rendimiento en pruebas de caminata de 6 min y reducen el propéptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP). En un pequeño número de pacientes, la terapia agresiva con fármacos vasodilatadores pulmonares produce un cortocircuito neto de izquierda a derecha, lo que permite la reparación quirúrgica del defecto cardíaco subyacente y una reducción significativa de la presión media en la arteria pulmonar. Esto se ha llamado el abordaje de tratar y reparar. El tratamiento sintomático consiste en evitar condiciones capaces de exacerbar el síndrome (p. ej., embarazo, depleción de volumen, ejercicio isométrico, altitud elevada, tabaquismo) El oxígeno suplementario puede proporcionar cierto beneficio. La policitemia sintomática puede tratarse mediante flebotomía prudente para reducir el hematocrito a 55-65% más reemplazo de volumen simultáneo con solución fisiológica normal. En cambio, la policitemia compensada y asintomática no requiere flebotomía, independientemente del hematocrito. La flebotomía finalmente conduce a una deficiencia de hierro, que se asocia con un mayor riesgo de resultados adversos. En caso de que se confirme una deficiencia de hierro, se debe administrar con cuidado hierro suplementario para reponer las reservas de hierro. La hiperuricemia puede tratarse con alopurinol en dosis de 300 mg por vía oral 1 vez al día. La terapia anticoagulante es controvertida porque el riesgo de trombosis de la arteria pulmonar y otros fenómenos tromboembólicos debe equilibrarse con el riesgo de hemorragia pulmonar. La terapia con warfarina es potencialmente dañina debido al riesgo de hemorragia pulmonar, por lo que el uso de anticoagulantes debe ser individualizado ( Referencias del tratamiento ). Aunque no hay evidencia clara, la La expectativa de vida depende del tipo y la gravedad de la anomalía congénita de base y varía de 20 a 50 años. En pacientes no tratados, la baja tolerancia al ejercicio y las complicaciones secundarias limitan mucho la calidad de vida. Se demostró que el uso de terapias vasodilatadoras pulmonares avanzadas mejora la capacidad funcional y parece aumentar la tasa de supervivencia. El Trasplante de pulmón y corazón-pulmón o el Todos los pacientes deben recibir Prevención antes de procedimientos odontológicos o quirúrgicos en los que es probable una bacteriemia. 1.Diller GP, Korten MA, Bauer UMM, et al: Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects.Eur Heart J37(18):1449–1455, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv743 2.Kempny A, Hjortshoj CS, Gu H, et al: Predictors of death in contemporary adult patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter study.Circulation135(15): 1432–1440, 2017. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033 