troubles hépatiques et biliaires
Cholangite sclérosante primitive
Points clés
La plupart (80%) des patients qui ont une cholangite sclérosante primitive ont une maladie intestinale inflammatoire chronique, en général une rectocolite ulcéro-hémorragique, et bon nombre d'entre eux ont des auto-anticorps. Suspecter une cholangite sclérosante primitive, en particulier en cas de maladie inflammatoire de l'intestin, de profil d'anomalies du bilan hépatique de cholestase inexpliqué. Exclure une obstruction des voies biliaires extra-hépatiques par échographie, puis pratiquer une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM) (ou, comme second choix, une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, [CPRE]). Surveiller les patients par des examens hépatiques périodiques, dépister régulièrement le cancer de la vésicule biliaire et le cholangiocarcinome et traiter les symptômes et les complications (p. ex., par CPRE pour évaluer et traiter les sténoses dominantes). Envisager une transplantation hépatique en cas d'angiocholites récidivantes ou si des complications se développent suite à une défaillance hépatique. 