pädiatrie
Eisenmenger Syndrom
Introduction
Das Eisenmenger-Syndrom ist eine Komplikation unkorrigierter großer intrakardialer oder Aorta-Pulmonalarterie-Links-Rechts-Shunts. Im Laufe der Zeit kann sich ein erhöhter pulmonaler Widerstand entwickeln, der schließlich zu einer schweren pulmonalen Hypertonie und einem bidirektionalen Shunt mit progressiv zunehmendem Rechts-Links-Shunt führt. Zyanose und Hypoxie führen unweigerlich zu zahlreichen Komplikationen, auf die weiter unten eingegangen wird. Die körperlichen Befunde variieren je nach zugrunde liegendem Defekt und dem Stadium der pathophysiologischen Anomalien. Die Diagnose wird mittels Echokardiographie oder moderner Bildgebung und Herzkatheteruntersuchung gestellt. Sobald das Eisenmenger-Syndrom auftritt, sind der erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand und die pulmonale Hypertonie irreversibel, was eine primäre Korrektur des ursprünglichen Defekts ausschließt. Daher ist die Behandlung normalerweise nur unterstützend, aber eine Herz-Lungen-Transplantation kann in schweren Fällen eine Option sein. Eine Endokarditis-Prophylaxe wird empfohlen. (Siehe auch Angeborene Herzfehler im Überblick .) Zu den angeborenen Herzanomalien, die unbehandelt zum Eisenmenger-Syndrom führen können, gehören die folgenden (in ungefährer Reihenfolge des Auftretens; Allgemeiner Hinweis ): Ventrikelseptumdefekt (VSD) (VSD) Atrioventrikulärer Kanal (AVSD) Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) (PDA) Aortopulmonales Fenster None Vorhofseptumdefekt (ASD) (ASD) Persistierender Truncus Arteriosus None Müttersterblichkeit in ausgewählten Ländern (DORV) ohne Lungenstenose Teilweise anomaler venöser Rückfluss (PAPVR, wobei einige der Lungenvenen mit dem rechten Vorhof anstelle des linken Vorhofs verbunden sind). Seltene können Patienten mit einzelnen Ventrikelvarianten oder mit Transposition der großen Gefäße (TGA) mit einem persistierenden Patent-Ductus arteriosus und/oder ventrikulärem Septumdefekt unbehandelt das Eisenmenger-Syndrom entwickeln, obwohl die überwiegende Mehrheit dieser Patienten früh im Kindesalter stirbt, wenn die Anomalie nicht erkannt und behandelt wird. In den USA ist die Inzidenz wesentlich geringer geworden seit die Diagnose frühzeitig gestellt und eine endgültige Korrektur der verursachenden Fehlbildung durchgeführt wird. Ein Rechts-Links-Shunt durch ein Eisenmenger-Syndrom führt zu Zyanose und ihren Komplikationen. Die geringe systemische Sauerstoffsättigung führt zu Trommelschlägelfingern und -zehen, Perinatale Polyzythämie und Hyperviskositätssyndrom , Hyperviskosität, Hämoptyse, ZNS-Befunden (z. B. Hirnabszess oder Schlaganfall), Lungenarterienthrombose zu einem erhöhten Umsatz von roten Blutkörperchen mit all seinen Folgen (z. B. Hyperurikämie, die Gicht verursacht, und Hyperbilirubinämie, die zu Gallensteinen und einem Eisenmangel mit oder ohne Anämie führt). 