pédiatrie
Hydrocéphalie
Traitement de l'hydrocéphalie
Parfois, surveillance ou ponctions lombaires en série Pour les cas sévères, une dérivation ventriculaire Le traitement de l'hydrocéphalie dépend de l'étiologie, de la gravité et de l'évolution de l'hydrocéphalie (c'est-à-dire, la taille des ventricules augmente avec le temps par rapport à la taille du cerveau). Des cas non évolutifs et légers peuvent être surveillés par une imagerie en série et la mesure du périmètre crânien. Afin de réduire de manière transitoire la pression du liquide céphalorachidien chez les nourrissons, on peut pratiquer des ponctions ventriculaires ou des ponctions lombaires itératives (si l'hydrocéphalie est communicante). Ces procédures sont souvent utilisées pour traiter et peuvent inverser l'hydrocéphalie avec hémorragie intracrânienne. L'hydrocéphalie progressive nécessite habituellement une dérivation ventriculaire. Les shunts connectent généralement le ventricule latéral droit à la cavité péritonéale ou, rarement, à l'oreillette droite par une tubulure en plastique unidirectionnelle, la valvule soulageant la pression. Lorsqu'un shunt est posé pour la première fois chez un nourrisson ou un enfant plus âgé dont la fontanelle est fermée, l'écoulement rapide du liquide peut provoquer des saignements sous-duraux liés au fait que le cerveau diminue de volume et s'éloigne du crâne. Lorsque les fontanelles sont ouvertes, le crâne peut diminuer de circonférence pour correspondre à la diminution de la taille du cerveau; ainsi, certains recommandent une décision rapide concernant la pose de shunt afin qu'il puisse être posé avant la fermeture de la fontanelle. Dans une ventriculocisternostomie du 3e ventricule, une ouverture est créée par endoscopie entre le 3e ventricule et l'espace sous-arachnoïdien, permettant de drainer le liquide céphalorachidien. Cette procédure est souvent associée à l'ablation des plexus choroïdes et est de plus en plus fréquemment utilisée aux États-Unis. Elle est particulièrement utile dans les pays où l'accès à des soins et à un suivi neurochirurgicaux cohérents est limité. Dans certains cas (p. ex., hydrocéphalie provoquée par une sténose primitive de l'aqueduc), une ventriculocisternostomie du 3e ventricule peut être indiquée en première intention. Un shunt ventriculaire qui va dans l'espace sous-galéal peut être utilisé temporairement chez le nourrisson si un shunt de plus longue durée n'est pas indiqué. Bien que certains enfants n'aient plus besoin de la dérivation en grandissant, celle-ci est rarement retirée en raison du risque d'hémorragie ou de traumatisme. La chirurgie fœtale afin de traiter une hydrocéphalie congénitale a été tentée sans succès. Le type de dérivation ventriculaire utilisé dépend de l'expérience du neurochirurgien, mais les dérivations ventriculopéritonéales entraînent moins de complications que les dérivations auriculoventriculaires. Les complications des shunts comprennent les suivantes L'infection Les dysfonctionnements Tout shunt comporte un risque d'infection. Les manifestations comprennent une fièvre chronique, une léthargie, une irritabilité, des céphalées, des convulsions ou d'autres signes et symptômes d'hypertension intracrânienne; parfois la rougeur devient apparente au-dessus de la dérivation. Les antibiotiques efficaces contre le microrganisme infectant le shunt, qui peut appartenir à la flore cutanée, sont administrés et généralement le shunt doit être enlevé et remplacé. Les shunts peuvent mal fonctionner à cause d'une obstruction mécanique (généralement un blocage de l'extrémité ventriculaire) ou à cause d'une rupture de la dérivation. Dans les deux cas, la pression intracrânienne peut augmenter, et si ce phénomène est brutal, peut constituer une urgence médicale. L'enfant présente le plus souvent des céphalées, des vomissements, une léthargie, une irritabilité, une ésotropie ou une paralysie du regard vers le haut. Des convulsions peuvent survenir. Si l'obstruction est progressive, une symptomatologie plus insidieuse peut être observée, telle qu'une irritabilité, un fléchissement scolaire et une léthargie, laquelle peut être prise à tort pour une dépression. Pour évaluer la fonctionnalité de la dérivation, des clichés du shunt (rx du drain de dérivation) et une neuroimagerie sont réalisés. La possibilité de comprimer le réservoir qui est présent sur de nombreux systèmes de dérivation n'est pas un signe fiable de la fonctionnalité de la dérivation. Une fois que le shunt est placé, le périmètre et le développement du crâne sont évalués et une imagerie est effectuée périodiquement. 