pädiatrie
Infantile Spasmen
Behandlung von infantilen Spasmen
Intramuskuläres adrenokortikotropes Hormon (ACTH) Oral Kortikosteroide Vigabatrin(insbesondere bei tuberösem Sklerosekomplex) Infantile Spasmen sprechen nicht auf typische Antiepileptika an. Die Standardtherapien für infantile Spasmen können eine der folgenden sein. ACTHkann täglich i.m. als hochdosiertes (150 Einheiten/m2) ACTH oder niedrig dosiertes (20 Einheiten/m2) ACTH verabreicht werden. Das Pediatric Epilepsy Research Consortium (PERC) empfiehlt die höhere Dosis, die zwei Wochen lang verabreicht und dann alle drei Tage reduziert wird, bis 29 Behandlungstage erreicht sind. Wenn eine niedrig dosierte Therapie versucht wurde und die Spasmen nicht innerhalb von 2 Wochen aufgehört haben, wird die höhere Dosis eingesetzt. Kortikosteroide(z. B. orales Prednison) werden für 4 bis 7 Wochen verabreicht. Ein von PERC empfohlenes Therapieschema verwendet orales Prednisolon wie folgt: Tage 1 bis 14: 10 mg 4-mal täglich Tage 15 bis 19: 10 mg 3-mal täglich Tage 20 bis 24: 10 mg 2-mal täglich Tage 25 bis 29: 10 mg einmal täglich ist das Mittel der Wahl, wenn die Krämpfe durch einen Tuberöser Sklerosekomplex (TSC) verursacht werden. Es wird auch häufig bei Kindern mit einer bereits bestehenden schweren Hirnverletzung oder -fehlbildung sowie bei Kindern eingesetzt, die ACTH nicht vertragen oder nicht darauf ansprechen. Die Dosierung von oralem Vigabatrin beträgt 25 mg/kg 2-mal täglich und wird bei Bedarf schrittweise über etwa eine Woche auf 75 mg/kg 2-mal täglich erhöht. Es liegen nicht genügend Nachweise dafür vor, dass irgendwelche anderen Antiepileptika oder die ketogene Diät wirksam sind. Bei einigen Patienten mit resistenten Spasmen oder mit fokalen kortikalen Malformationen kann eine Operative Eingriffe Anfälle beseitigen. Es gibt Hinweise darauf, dass je schneller eine wirksame Therapie eingeleitet wird, desto besser das Ergebnis der Neuroentwicklung ist, insbesondere wenn keine Ursache identifiziert wurde. Knupp KG, Coryell J, Nickels KC, et al: Response to treatment in a prospective national infantile spasms cohort.Ann Neurol79(3):475–484, 2016. doi: 10.1002/ana.24594 