erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Systemischer Lupus erythematodes
Verschiedene Formen des Lupus erythematodes
Der DLE, auch unter dem Namen chronischer kutaner LE bekannt, ist durch ein Spektrum von Hautveränderungen charakterisiert, die mit oder ohne systemischem Befall auftreten können. Sie beginnen als erythematöse Plaques und schreiten bis zur atrophischen Vernarbung fort. Sie entwickeln sich gehäuft in lichtexponierten Arealen wie Gesicht, Kopfhaut und Ohren. Wenn nicht ausreichend behandelt, weiten sich diese Veränderungen aus, es entsteht eine zentrale Atrophie und Vernarbung. Eine ausgedehnte, ebenfalls zur Vernarbung führende Alopezie ist ebenfalls oft vorhanden. Auch ein Schleimhautbefall, v. a. im Mund, kann im Vordergrund stehen. Gelegentlich sind die Läsionen hypertroph und täuschen einen Lichen planus vor (sog. hypertrophischer oder verruköser Lupus). Diese Abbildung zeigt diskoide erythematöse Plaques, die eine atrophische Vernarbung und daraus resultierende Alopezie auf der Kopfhaut verursachen. Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr Karen McKoy, Dieses Foto zeigt einen chronischen diskoiden Lupus erythematodes mit charakteristischen hyperkeratotischen und erythematösen Plaques. © Springer Science + Business Media Diese Abbildung zeigt erythematöse Plaques und atrophische Narben im Gesicht, die von einem diskoiden Lupus erythematodes herrühren. Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr Karen McKoy, Diese Abbildung zeigt erythematöse Plaques im Gesicht, die von einem diskoiden Lupus erythematodes herrühren. Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr Karen McKoy, Bei Patienten mit typischen diskoiden Veränderungen sollte nach einem Diagnose t werden. Antikörper gegen dsDNA fehlen beim DLE fast immer. Eine Biopsie kann zwar nicht zwischen einem systemischen Lupus erythematodes und einem DLE unterscheiden, schließt aber andere Differenzialdiagnosen (z. B. Lymphome oder Sarkoidose) aus. Die Biopsie sollte aus dem befallenen Areal einer Hautveränderung entnommen werden. Eine frühzeitige Behandlung von DLE kann vor permanenter Atrophie schützen. Sonnenlicht und UV-Exposition sollten minimiert werden (z. B. durch Verwenden von Sonnenschutzmitteln mit hohem Lichtschutzfaktor). Kleine Läsionen können durch die Anwendung topischer Kortikosteroide als Lotion, Salben oder Cremes 3- bis 4-mal täglich zum Abklingen gebracht werden (z. B. Triamcinolonacetonid 0,1 oder 0,5%, Fluocinolon 0,025 oder 0,2%, Flurandrenolid 0,05%, Betamethasonvalerat 0,1% und v. a. Betamethasondipropionat 0,05%); sie sollten jedoch nicht zu exzessiv und nicht im Gesicht (wo sie zur Hautatrophie führen) verwendet werden. Resistente Läsionen können mit einem Plastikband abgedeckt werden, das mit Flurandrenolid beschichtet ist. Alternativ können auch intradermale Injektionen mit einer Triamcinolonacetonid 0,1%-Suspension (<0,1 ml pro Injektionsort) zum Abklingen führen, bringen aber häufig sekundäre Atrophien mit sich. Antimalariamittel (z. B. orales Hydroxychloroquin 5 mg/kg einmal täglich oder 2,5 mg/kg 2-mal täglich) gelten ebenfalls als Erstlinientherapie, auch bei Läsionen im Gesicht. Wenn die Erstlinientherapie versagt, wird eine Kombinationstherapie mit Hydroxychloroquin 200 mg/Tag plus oralem Quinacrin 50–100 mg einmal täglich oder Hydroxychloroquin plus Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder Azathioprin eingesetzt. Patienten mit dieser Variante entwickeln exzessive Hautausschläge. Ringförmige oder papulosquamöse Läsionen (psoriasiforme Läsionen) können sich im Gesicht, an den Armen und am Rumpf entwickeln. Diese Läsionen sind photosensitiv und können zur Hypopigmentierung führen, vernarben aber kaum. SCLE kann medikamenteninduziert sein, z. B. ausgelöst durch Antihypertensiva (z. B. Diuretika, Kalziumkanalblocker, Betablocker), Protonenpumpenhemmer (z. B. Omeprazol, Pantoprazol), Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-Biologika (z. B. Adalimumab) und Antimykotika (z. B. Terbinafin). Etwa 30 bis 62% der Patienten mit SCLE erfüllen die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology für SLE. Im Rahmen des SCLE kommt es häufiger zur Arthritis und Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, aber kaum zu neurologischen oder renalen Manifestationen. Die Patienten können antinukleäre Antikörper-positiv oder antinukleäre Antikörper-negativ sein. Die Patienten haben in der Regel Antikörper gegen Ro (SSA). Neugeborene, deren Mutter SS-A-positiv sind, haben ein erhöhtes Risiko für einen neonatalen SCLE oder einen kongenitalen Herzblock. Therapie . 