erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Benigne Knochentumoren und zysten
Melorheostose
Die Melorheostose ist eine seltene Entwicklungskrankheit des kortikalen Knochens. Es handelt sich um eine mesenchymale Dysplasie des Kortex, die mit einer zufälligen MAP2K1-Genmutation in Verbindung gebracht werden kann. Der Prozess beginnt im Kindesalter mit einer Verdickung der Kortikalis des Knochens, sowohl an der Außenfläche (periostal) als auch an der Innenfläche (endostal). Der Prozess schreitet in der Kortikalis sehr langsam voran. Die Melorrheostose betrifft in der Regel nur einen einzigen Knochen (monostotisch), kann aber auch andere Knochen (polyostotisch) derselben Gliedmaße betreffen (somatische Verteilung). Tibia und Femur sind häufige Lokalisationen. Die Patienten stellen sich oft mit Beschwerden vor, und Röntgenaufnahmen zeigen eine Verdickung der Kortikalis des betroffenen Knochens. Das radiologische Erscheinungsbild kann auf eine traumatische Knochenneubildung, eine Stressfraktur oder sogar auf ein Osteosarkom hindeuten. Die dichte kortikale Verdickung hat jedoch ein charakteristisches Erscheinungsbild von "tropfendem Kerzenwachs" (unregelmäßige kortikale Hyperostose), und die Bildstabilität auf seriellen Röntgenaufnahmen ist ausreichend, um die Diagnose ohne Biopsie zu stellen. Die Beschwerden werden mit Analgetika oder entzündungshemmenden Mitteln behandelt, und im Laufe der Zeit werden Serienröntgenaufnahmen gemacht. Versuche der chirurgischen Entfernung oder En-Bloc-Resektion bei stark schmerzhaften Läsionen sind in der Regel nicht erfolgreich, und in sehr seltenen Fällen ist eine Amputation erforderlich. Diese CT-Aufnahme zeigt die dichten Knochenläsionen der Melorheostose im Femur und im Becken. Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD. Diese Röntgenaufnahme zeigt eine Melorheostose im proximalen Femur und Becken eines 42-jährigen Patienten. Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD. Diese Röntgenaufnahme zeigt das "tropfende Kerzenwachs"-Erscheinungsbild einer Melorheostose im Femur eines 39-jährigen Patienten. Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD. 