erkrankungen der haut
Pemphigus vulgaris
Introduction
Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, potenziell letal verlaufende Autoimmunerkrankung mit intraepidermalen Blasen und ausgedehnten Erosionen auf gesund erscheinender Haut und den Schleimhäuten. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie mit direkter und indirekter Immunfluoreszenz und ELISA-Test (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay). Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden und manchmal auch mit anderen immunsuppressiven Therapien. Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser. Meist tritt der Pemphigus vulgaris bei Patienten mittleren Alters auf, wobei Männer und Frauen in gleichem Maße betroffen sind. Selten wurden Fälle bei Kindern berichtet. Eine Variante, der paraneoplastische Pemphigus, kann bei Patienten mit gutartigen oder bösartigen Tumoren auftreten. Am häufigsten tritt diese Variante bei Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom auf. Pemphigus vulgaris ist durch IgG-Autoantikörper charakterisiert, die gegen die calciumabhängigen Cadherine Desmoglein 3 und manchmal Desmoglein 1 gerichtet sind ( Allgemeiner Hinweis ). Beim paraneoplastischen Pemphigus gibt es Autoantikörper, die gegen diese Desmoglein-Antigene sowie gegen andere gerichtet sind (z. B. Envoplakin, Peiplakin, Desmoplakin 1 und 2, BP-Ag 1). Diese transmembranösen Glykoproteine beeinflussen die Zell-Zell-Adhäsion und die Signaltransduktion zwischen Epidermiszellen. Die Akantholyse (Verlust der interzellulären Adhäsion mit anschließender epidermaler Blasenbildung) resultiert entweder aus der direkten Hemmung der Desmoglein-Funktion durch Autoantikörperbindung oder aus der Autoantikörper-induzierten Zellsignalisierung, die zu einer Abwärtsregulierung der Zell-Zell-Adhäsion führt. Die Autoantikörper sind in der aktiven Krankheitsphase sowohl im Serum als auch in der Haut vorhanden. Betroffen sind alle Bereiche mit geschichtetem Plattenepithel, inklusive der Schleimhautoberflächen (siehe Abbildung Beim Pemphigus foliaceus bilden sich Bläschen in den oberflächlichen Schichten der Epidermis. Pemphigus-vulgaris-Bläschen können auf jeder epidermalen Ebene entstehen, bilden sich aber typischerweise in den unteren Bereichen der Epidermis. Beim bullösen Pemphigoid bilden sich die Blasen subepidermal (Lamina lucida der Basalmembranzone). In dieser Abbildung ist die Basalmembranzone zur Darstellung ihrer Schichten überproportional vergrößert. Pemphigus (vulgaris, foliaceus oder beides) kann mit bestimmten Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) koexistieren, insbesondere mit Demenz, Epilepsie und Parkinson-Krankheit. Desmoglein 1 ist in ZNS-Neuronen (und in allen Epithelzellen) vorhanden, und es wurde eine immunologische Kreuzreaktion zwischen Epithel- und ZNS-Isoformen vermutet. 