pediatría
Atresia biliar
Conceptos clave
En la mayoría de los casos, la atresia biliar se manifiesta varias semanas después del nacimiento, probablemente después de la inflamación y la cicatrización de la vía biliar extrahepática (y, en ocasiones, intrahepática). Los recién nacidos presentan ictericia y, a menudo, orina oscura (que contiene bilirrubina conjugada), deposiciones acólicas y hepatoesplenomegalia. Hacia los 2 a 3 meses, los lactantes pueden tener un crecimiento deficiente con desnutrición, prurito, irritabilidad y esplenomegalia. Diagnóstico basado en los resultados de los análisis de sangre, la ecografía, la exploración hepatobiliar, la biopsia de hígado y la colangiografía intraoperatoria. El tratamiento se realiza con portoyeyunostomía (procedimiento de Kasai) lo antes posible, idealmente antes de los 30 días; si se realiza 60 días o más después del nacimiento, la tasa de éxito del procedimiento se reduce notablemente. A menudo, se requiere trasplante de hígado. 