troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Maladie liée aux IgG4
Introduction
La maladie liée aux immunoglobulines G4 (IgG4-RD) est un trouble fibro-inflammatoire chronique à médiation immunitaire qui se manifeste souvent par des masses tumorales et/ou une augmentation indolore de plusieurs organes. Le taux sérique d'IgG4 est souvent mais pas toujours élevé. Les symptômes dépendent des organes atteints. Le diagnostic nécessite généralement une biopsie. Le traitement repose sur les corticostéroïdes et parfois de rituximab. L'IgG4 est le moins fréquent des 4 sous-types d'IgG. Sa fonction varie probablement selon le contexte; dans les maladies allergiques, on pense à un rôle immuno-inhibiteur de prévention des réactions anaphylactiques aux allergènes. Il a également été rapporté un rôle dans l'auto-immunité et les maladies malignes, mais sa fonction dans ces contextes est moins bien établie. L'IgG4-RD a un large éventail de manifestations qui varient selon les organes impliqués et qui sont unifiées par leurs signes histopathologiques et leur réponse au traitement. La plupart des patients sont des hommes d'âge moyen à âgés, mais la maladie peut affecter des personnes de tout âge et de tout sexe. 