pädiatrie
Perinatale Polyzythämie und Hyperviskositätssyndrom
Introduction
Polyzythämie bezeichnet den pathologischen Anstieg der Erythrozytenmenge, bei Neugeborenen definiert als Hämatokrit≥65%; dieser Anstieg kann zur Hyperviskosität durch Aggregation von Blut bzw. Erythrozyten in den Gefäßen und manchmal zur Thrombose führen. Die wichtigsten Symptome und Anzeichen der Neugeborenen-Polyzythämie sind unspezifisch und umfassen rötliche Gesichtshaut, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, Lethargie, Hypoglykämie, Hyperbilirubinämie, Zyanose, Atemnot und Krampfanfälle. Die Diagnose wird klinisch nach einer arteriellen oder venösen Hämatokrit-Messung gestellt. Als Behandlung kommt die partielle Austauschtransfusion infrage. (Prä- und perinatale Veränderungen der Erythropoese werden in Perinatale Physiologie behandelt.) Die BegriffePolyzythämieundHyperviskositätssyndromwerden oft synonym verwendet, bedeuten aber nicht dasselbe. Die Polyzythämie ist nur deshalb relevant, weil sie das Risiko für ein Hyperviskositätssyndrom erhöht. Hyperviskosität ist ein klinisches Syndrom, das durch die Aggregation der Erythrozyten in den Blutgefäßen verursacht wird. Es kommt deshalb zur Aggregation, weil die größere Masse an Erythrozyten zu einem relativen Abfall des Plasmavolumens und einem relativen Anstieg von Proteinen und Thrombozyten führt. Die Inzidenz von Polyzythämie liegt bei etwa 3–4% (in einem Bereich von 0,4–12%); etwa die Hälfte der Säuglinge mit Polyzythämie haben das Hyperviskositätssyndrom. 