pediatría
Enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL)
Signos y síntomas de la enfermedad de Von Hippel Lindau
Los síntomas de Von Hippel-Lindau dependen del tamaño y la localización de los tumores. Pueden consistir en cefaleas, mareos, debilidad, ataxia, alteración de la visión e hipertensión. Los angiomas retinianos, detectados por oftalmoscopia directa, se visualizan como una arteria dilatada que transcurre de la papila a un tumor periférico con una vena ingurgitada. Estos angiomas suelen ser asintomáticos, pero si su localización es central y crecen, pueden provocar pérdida sustancial de la visión. Estos tumores aumentan el riesgo de desprendimiento de retina, edema macular y glaucoma. De no mediar tratamiento, la enfermedad de VHL puede causar ceguera, daño encefálico o muerte. Por lo general, la muerte se debe a complicaciones de hemagioblastomas cerebelosos o a carcinoma de células renales. 