trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Granulomatosis con poliangeítis
Tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis
Para inducir la remisión en la granulomatosis con poliangeítis que amenaza la vida o la integridad de un órgano, se deben utilizar altas dosis de corticosteroides más ciclofosfamida o rituximab Para inducir la remisión en la granulomatosis con poliangeítis menos grave, se utilizan corticosteroides y metotrexato o rituximab Para mantener la remisión, rituximab solo, u otro fármaco como metotrexato, azatioprina o micofenolato de mofetilo (rituximab con otro de estos fármacos, a veces con una dosis baja de un corticosteroide, si los pacientes tienen múltiples recidivas o la granulomatosis con poliangeítis es difícil de controlar) Trasplante de riñón si es necesario El tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis depende de la gravedad de la enfermedad. En enfermedad multiorgánica se requiere un enfoque multidisciplinario que incluya a un reumatólogo, un otorrinolaringólogo, un neumonólogo y un nefrólogo. (véase Inducción de remisión ). Las eficacias del ( Referencias del tratamiento ). Si el En enfermedad menos grave, se utilizan corticoides y metotrexato para inducir remisión.Rituximabpuede ser utilizado en lugar demetotrexato. En relación con las manifestaciones de las vías respiratorias superiores, elrituximabparece mantener la remisión mejor que laciclofosfamida, elmetotrexatoo laazatioprina. Se disminuyen los corticoides hasta suspenderlos o hasta la mínima dosis necesaria. La irrigación de los senos con solución fisiológica, con el agregado de ungüento nasal de mupirocina al 2% o sin éste, ayuda a minimizar la formación de costras y la infección estafilocócica secundaria. El tratamiento de la estenosis subglótica es dificultoso. Los inmunosupresores sistémicos no son efectivos. La inyección intralesional de corticoides de acción prolongada, con dilatación progresiva suave, mejora notablemente la evolución y limita la necesidad de traqueostomía. Debe informarse al paciente acerca de los signos de la enfermedad para que sea capaz de detectar tempranamente las recidivas. El trasplante de riñón es exitoso; el riesgo de recidiva después del trasplante es menor que con el tratamiento de diálisis de mantenimiento (posiblemente, en parte, debido al uso de inmunosupresores para prevenir el rechazo). 1.Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al:Rituximabversuscyclophosphamidefor ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med363:221–232, 2010. doi: 10.1056/NEJMoa0909905 2.Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al: Plasma exchange andglucocorticoidsin severe ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med382(7):622-631, 2020. doi:10.1056/NEJMoa1803537 3.Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al:Rituximabversusazathioprinefor maintenance in ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med371:1771–1780, 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231 