immunologie, allergien
Mastozytose und Mastzellaktivierungssyndrom
Wichtige Punkte
Patienten mit kutaner Mastozytose sind meist Kinder, typischerweise mit einem diffusen lachsfarbenen oder braunen, oft juckenden makulopapulösen Ausschlag. Systemische Mastozytose verursacht in der Regel bei Erwachsenen multifokale Knochenmarkläsionen, befällt aber häufig auch andere Organe. Alle Typen können systemische Symptome verursachen (am häufigsten Flushs, aber manchmal anaphylaktoide Reaktionen). Bei kutaner Mastozytose werden H1-Blocker zur Symptomlinderung eingesetzt und bei Erwachsenen sollte die Behandlung mit Psoralen plus ultraviolettem Licht oder topischen Kortikosteroiden in Betracht gezogen werden. Bei systemischer Mastozytose werden H1- und H2-Blocker und manchmal Cromolyn eingesetzt und bei aggressiver Mastozytose kommen Midostaurin, Avapritinib, Interferon alpha-2b, systemische Kortikosteroide oder Splenektomie in Frage. Beim Mastzellaktivierungssyndrom werden die bei der Aktivierung freigesetzten Mediatoren mit Antihistaminika, Leukotrienhemmern und Mastzellstabilisatoren bekämpft. Stellen Sie sicher, dass alle Patienten mit Mastozytose eine abgefüllte Adrenalin-Spritze zur Selbstinjektion mit sich tragen. 