troubles gastro intestinaux
Syndrome de Lynch
Introduction
Le syndrome de Lynch est une maladie autosomique dominante qui est responsable de 2 à 3% des cas de Cancer colorectal ( Le syndrome de Lynch est un trouble autosomique dominant dans lequel les patients ont une de plusieurs mutations génétiques connues qui altèrent la réparation des mésappariements de l'ADN. Le syndrome de Lynch confère un risque au cours de la vie de 70 à 80% de développer un Cancer colorectal ( Comparé aux formes sporadiques du cancer du côlon, le syndrome de Lynch apparaît à un âge moins avancé (vers 45 ans) et les lésions ont tendance à être plus proximales par rapport à l'angle colique gauche. La lésion première est habituellement un adénome colique unique, contrairement aux adénomes multiples de la Polypose adénomateuse familiale , l'autre principale forme héréditaire de cancer colorectal. Cependant, comme dans la polypose adénomateuse familiale, de nombreuses manifestations extracoloniques se produisent. Parmi les pathologies bénignes, on compte les taches café-au-lait, les tumeurs des glandes sébacées. Un cancer de la peau de bas grade, un Kératoacanthome , peuvent se produire. D'autres tumeurs malignes associées fréquentes sont les 