inmunología y trastornos alérgicos
Síndrome de Chédiak Higashi
Tratamiento del síndrome de Chédiak Higashi
Los cuidados paliativos son el uso de antibióticos, el interferón gamma y, a veces corticosteroides Trasplante de células madre hematopoyéticas Los antibióticos profilácticos pueden ayudar a prevenir infecciones, y el interferón gamma puede ayudar a restaurar parte de la función del sistema inmunológico. Los pulsos de corticosteroides y la esplenectomía a veces inducen remisión transitoria del síndrome de Chédiak-Higashi. Sin embargo, a menos que se realice un Trasplante de células madre hematopoyéticas , la mayoría de los pacientes con síndrome de Chédiak-Higashi mueren debido a infecciones hacia los 7 años. El trasplante de médula ósea con antígeno leucocitario humano (HLA) idéntico y sin fraccionar tras una quimioterapia citorreductora previa al procedimiento puede ser curativo. La tasa de supervivencia a los 5 años del trasplante es de alrededor de 60%. 