erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
Diagnose von EGPA
Klinische Kriterien Routinelaboruntersuchungen Echokardiographie Biopsie Die Chapel Hill Consensus Conference von ( Diagnosehinweis ) 2012 definiert die eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis als eine an Eosinophilen reiche und nekrotisierende granulomatöse Entzündung unter Beteiligung der Atemwege mit nekrotisierender Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Gefäße in Verbindung mit Asthma und Eosinophilie. Asthma Eosinophilie von > 10% im peripheren Blut Nasennebenhöhlenentzündung Lungeninfiltrate, manchmal vorübergehend Histologischer Nachweis einer Vaskulitis mit extravaskulären Eosinophilen Mehrere Mononeuropathien oder Polyneuropathie Wenn≥4 Kriterien vorhanden sind, beträgt die Sensitivität 85% und die Spezifität 99,7%. Die Tests zielen darauf ab, die Diagnose und das Ausmaß der Organbeteiligung zu sichern und die EGPA von anderen eosinophilen Erkrankungen (z. B. Parasiteninfektionen , Blutuntersuchungen und Röntgenaufnahmen des Thorax werden angefertigt, die Ergebnisse sind jedoch nicht diagnostisch. Ein Differenzialblutbild wird erstellt, um auf Eosinophilie, die auch bei einigen Patienten ein Marker für die Krankheitsaktivität ist, zu prüfen. IgE- und CRP-Spiegel sowie die Erythrozytensedimentationsrate werden in regelmäßigen Abständen bestimmt, um die inflammatorische Aktivität zu beurteilen. Urinanalyse und Kreatininbestimmung werden durchgeführt, um auf Nierenerkrankungen zu screenen und den Schweregrad zu überwachen. Die Elektrolytspiegel werden gemessen. Bei serologischen Tests werden bei bis zu 40% der Patienten antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper (ANCA) gefunden; in diesem Fall wird ein Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) durchgeführt, um auf spezifische Antikörper zu testen. Perinukleäre ANCA (p-ANCA) mit Antikörpern gegen Myeloperoxidase ist ein sehr häufiges Ergebnis, jedoch ist ANCA kein spezifischer oder sensitiver Test für EGPA. Obwohl als Marker für die Krankheitsaktivität verwendet, erreichen Eosinophilie, IgE, ANCA, Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktive-Proteinspiegel dies und sagen Flare-ups nur mit erheblichen Einschränkungen voraus. Der Röntgenthorax zeigt oft transiente fleckförmige Lungeninfiltrate. Ein 2D-Echokardiogramm des Herzens sollte bei allen Patienten zu Beginn der Studie erhoben und bei Auftreten von Symptomen und/oder Anzeichen einer Herzinsuffizienz wiederholt werden. Wenn möglich, sollte eine Biopsie des am besten zugänglichen betroffenen Gewebes erfolgen. 1.Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.Arthritis Rheum65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715 