pédiatrie
Revue générale des syndromes fébriles périodiques héréditaires
Introduction
Les syndromes fébriles périodiques héréditaires sont des maladies génétiques caractérisées par des fièvres à répétition et d'autres symptômes en l'absence de cause. La plupart des patients en manifestent les symptômes pendant l'enfance;<10% manifestent les symptômes après l'âge de 18 ans. Les troubles qui sont le mieux caractérisés sont les suivants Fièvre méditerranéenne familiale None Syndrome d'hyper-IgD None TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome (TRAPS) None Les autres troubles comprennent Les Syndromes périodiques héréditaires associés à la cryopyrine (cryopyrinopathies) : le syndrome familial auto-inflammatoire au froid, syndrome de Muckle-Wells et la maladie inflammatoire multisystémique néonatale (neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID) Le syndrome Syndrome PAPA (arthrite pyogène, pyoderma gangrenosum et acné [pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne]) (arthrite pyogène, pyoderma gangrenosum et acné [pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne]) Le syndrome Syndrome PFAPA (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénopathies cervicales [periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis]), qui peut ne pas être héréditaire 