trastornos dermatológicos
Queratodermias palmoplantares
Introduction
Las queratodermias palmoplantares son trastornos hereditarios raros que se caracterizan por hiperqueratosis palmar y plantar. Las queratodermias palmoplantares abarcan una amplia gama de trastornos hereditarios. Pueden clasificarse según el grado de afectación cutánea (p. ej., localizada en las palmas y las plantas, que se expande para comprometer otros sitios cutáneos y estructuras anexiales) y según pertenezcan o no a un síndrome reconocible que afecta a otros órganos, como los ojos y orejas Las infecciones secundarias son frecuentes. Los ejemplos incluyen los siguientes: Síndrome de Howel-Evans: esta Autosómico Dominante dominante tiene efectos difusos, con inicio entre las edades de 5 años y 15 años. El Eenfermedades de Unna-Thost y de Vorner: estas son formas autosómicas dominantes. Síndrome de Papillon-Lefèvre: esta forma Autosómico Recesivo provoca manifestaciones antes de los 6 meses. La Síndrome de Vohwinkel: en esta forma autosómica dominante, los pacientes también pueden desarrollar autoamputación digital y pérdida de la audición de alta frecuencia. Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica: esta forma autosómica dominante se desarrolla en la lactancia y causa queratodermia simétrica bien delimitada que afecta toda la superficie de las palmas y las plantas de los pies. 