immunologie troubles allergiques
Angio œdème héréditaire et acquis
Diagnostic
Dosage pondéral du complément Si l'œdème de Quincke n'est pas accompagné d'urticaire et récidive sans cause évidente ou est déclenché par un traumatisme local, il convient de suspecter un angio-œdème héréditaire ou un déficit en inhibiteur de C1 acquis. Si des membres de la famille sont atteints, il faut suspecter un angio-œdème héréditaire. Les taux de C4, d'inhibiteur de C1, et de C1q (un composant de C1) sont mesurés. L'œdème de Quincke héréditaire (types 1 et 2) ou le déficit en inhibiteur de C1 acquis est confirmé par Taux bas de C4, même entre les épisodes Taux bas ou basse fonction de l'inhibiteur de C1 Les autres signes sont les suivants Angio-œdème héréditaire de type 1: taux bas de la protéine inhibitrice de C1, diminution de la fonction inhibitrice de C1 et taux normaux de C1q Angio-œdème héréditaire de type 2: taux de protéines inhibitrices de C1 normaux ou augmentés, fonction de l'inhibiteur de C1 diminuée et taux de C1q normaux Déficit acquis en inhibiteur de C1: taux de C1q bas Angio-œdème héréditaire de type 3: taux et fonction normaux de l'inhibiteur de C1 et taux normaux de C et de C1q Tous les parents au premier degré d'un patient qui a un œdème de Quincke héréditaire confirmé doivent être dépistés, qu'ils aient ou non des symptômes. Le dépistage doit comprendre les taux d'inhibiteur de C1 et les taux de C4 ( Référence pour le diagnostic ). 1.Zuraw BL, Bernstein JA, Lang DM, et al: A focused parameter update: Hereditary angioedema, acquired C1 inhibitor deficiency, and angiotensin-converting enzyme inhibitor–associated angioedema.J Allergy Clin Immunol131 (6):1491-1493, 2013. doi: 10.1016/j.jaci.2013.03.034 