troubles génito urinaires
Glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde
Introduction
Les glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes sont des maladies rares définies histologiquement par des dépôts organisés de structures microfibrillaires ou microtubulaires non amyloïdes à l'intérieur du mésangium rénal et de la membrane basale. Les glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes sont considérées par certains experts comme des troubles liés. Elles sont retrouvées environ 0,6% des prélèvements de biopsies rénales, sont observées aussi bien chez l'homme que chez la femme et ont été décrites chez des patients de ≥ 10 ans. L'âge moyen au diagnostic est d'environ 45 ans. Le mécanisme physiopathologique est inconnu, bien que le dépôt d'immunoglobulines, en particulier d'IgG et de chaînes légères de type kappa et lambda ainsi que du complément (C3), évoque un dysfonctionnement du système immunitaire. Le patient peut présenter de façon concomitante un cancer, une paraprotéinémie, une cryoglobulinémie, une dyscrasie plasmocytaire, une hépatite C ou un Lupus érythémateux disséminé , ou il peut souffrir d'une néphropathie primitive sans éléments en faveur d'une maladie systémique. La glomérulonéphrite immunotactoïde en particulier est généralement associée à la Tous les patients présentent une protéinurie, > 60% de type néphrotique. Une hématurie microscopique est présente chez près de 60% des patients; une Hypertension dans près de 70% des cas. Légèrement > 50% souffrent d'insuffisance rénale au début de la maladie. (Voir aussi Revue générale des syndromes néphrotiques .) 