knochen , gelenk und muskelerkrankungen
Systemische Sklerodermie
Symptome einer systemischen Sklerodermie
Die üblichen anfänglichen Symptome der systemischen Sklerodermie sind geschwollene, verdickte und gespannte Haut an den Fingerspitzen. Das Raynaud-Syndrom , bei dem die Finger als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress plötzlich weiß und gefühllos werden, prickeln, taub werden und/oder schmerzen, kommt ebenfalls häufig vor. Die Finger können sich dabei bläulich oder weiß verfärben. Sodbrennen, Systemische Sklerodermie kann große Hautflächen oder nur die Finger befallen (Sklerodaktylie). Die Erkrankung kann auch auf die Haut an den Händen begrenzt bleiben, während sie in anderen Fällen weiter fortschreitet. Die Haut wird straff, glänzend und dunkel. Die Gesichtshaut spannt, sodass in einigen Fällen keine Mimik mehr möglich ist. Bei einigen Betroffenen kann die Haut aber mit der Zeit auch weicher werden. Auf Fingern und Lippen, Brust, Zunge und im Gesicht tauchen erweiterte Blutgefäße (Teleangiektasien oder auch Besenreiser) auf. Kalziumknoten können sich an den Fingern, anderen knochigen Bereichen und an den Gelenken bilden. An Fingerspitzen und Knöcheln können wunde Stellen entstehen. In dieser Abbildung weitet sich die glänzende, gespannte Haut an der Brust auch auf die Schultern aus und schränkt ihre Beweglichkeit ein. Mit freundlicher Genehmigung des Herausgebers. Aus Marder, W., Lath, V., Crofford, L., Lowe, L., und McCune, W. J.: Atlas of Rheumatology. Herausgeber G. Hunder. Philadelphia: Current Medicine, 2005. In dieser Abbildung ist glänzende, verdickte Haut zu sehen, die über den Fingern gespannt ist (sogenannte Sklerodaktylie). Mit freundlicher Genehmigung des Herausgebers. Aus Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Duodenum und Magen. Herausgeber M Feldman. Philadelphia: Current Medicine; 1996. Dieses Foto zeigt eine Verhärtung und Straffung der Haut, die dazu geführt hat, dass sich die Zehen von selbst krümmen. DR. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY Gelegentlich ist ein mahlendes Geräusch zu hören oder zu spüren, wenn die entzündeten Gewebe aneinander reiben, vor allem in und über dem Knie, an den Ellenbogen und Handgelenken. Finger, Handgelenke und Ellenbogen können durch die vernarbte Haut in gebeugter Stellung fixiert werden (Kontraktur). Die Nervenschädigung und anschließende Vernarbung schädigt gewöhnlich das untere Ende der Speiseröhre (die Verbindung zwischen Mund und Magen). Die beschädigte Speiseröhre kann dann die Nahrung nicht mehr richtig in den Magen weiterleiten. Schwierigkeiten beim Schlucken und Sodbrennen sind schließlich für die meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie die Folge. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen kommt es aufgrund eines chronischen Säurereflux zu Zellwucherungen in der Speiseröhre ( Durch die systemische Sklerodermie kann sich Narbengewebe in der Lunge bilden. Dieses sowie Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen führen dazu, dass bei Belastung eine auffällige Kurzatmigkeit auftritt. Die Blutgefäße, welche die Lungen versorgen, können ebenfalls betroffen sein (die Wände verdicken sich), sodass sie nicht mehr ausreichende Mengen Blut transportieren können. Dadurch kann sich der Blutdruck in den Lungenarterien erhöhen (sogenannte Die systemische Sklerodermie kann außerdem verschiedene lebensbedrohende Fehlfunktionen des Herzens verursachen, darunter Herzinsuffizienz (CHF) und Schwere Nierenschäden können ebenfalls durch eine systemische Sklerodermie bedingt sein. Das erste Symptom eines Nierenschadens ist meist ein plötzlicher drastischer Anstieg des Blutdrucks (Sklerodermie-Nierenkrise). Bluthochdruck ist ein bedrohliches Zeichen, aber bei frühzeitiger Behandlung lässt er sich in der Regel unter Kontrolle bringen, sodass der Nierenschaden verhindert oder rückgängig gemacht werden kann. Das CREST-Syndrom wird auch als begrenzt auftretende systemische Sklerodermie bezeichnet und betrifft zumeist die peripheren Hautbereiche und nicht den Rumpf. In der Regel sind Nieren und Lunge von dieser Erkrankung nicht direkt betroffen, können aber durch den erhöhten Blutdruck in den Lungenarterien ( Pulmonale Hypertonie genannt) geschädigt werden. Pulmonale Hypertonie kann zu Herz- und Lungenstörungen führen. Der Name CREST setzt sich aus den Symptomen zusammen: 