troubles dermatologiques
Pemphigus vulgaire
Traitement du pemphigus vulgaire
Corticostéroïdes, par voie orale ou IV Parfois, immunosuppresseurs Parfois, échanges plasmatiques et IgIV La consultation d'un dermatologue expert est recommandée. L'hospitalisation est initialement nécessaire dans la majorité des cas, sauf pour les formes les plus mineures. Les traitements locaux sont semblables à ceux effectués pour Soins initiaux de la blessure (p. ex., pansements hydrocolloïdes ou avec de la sulfadiazine argentique). Le traitement de pemphigus vulgaire vise à diminuer la production d'auto-anticorps pathogènes. Le traitement repose principalement sur la corticothérapie générale. Les patients qui ont peu de lésions peuvent répondre à un traitement par la prednisone 20 à 30 mg 1 fois/jour, mais la plupart nécessitent des doses initiales de 1 mg/kg 1 fois/jour. Certains débutent même avec des doses beaucoup plus fortes, ce qui peut accélérer la réponse initiale, mais ne semble pas améliorer l'évolution à plus long terme. Si de nouvelles lésions continuent à apparaître après 5 à 7 jours, un traitement par IV de méthylprednisolone 1 g 1 fois/jour peut être essayé. Lorsqu'aucune nouvelle lésion n'est apparue depuis 7 à 10 jours, la posologie des corticostéroïdes est réduite de 10 mg/jour (la diminution continue plus lentement une fois que le palier de 20 mg/jour est atteint). Une rechute nécessite un retour à la dose initiale. Si le patient a été contrôlé pendant 1 an, on peut essayer d'arrêter le traitement, mais avec une surveillance attentive. Les immunosuppresseurs tels que le rituximab ( Références pour le traitement ), le méthotrexate, la cyclophosphamide, l'azathioprine, les sels d'or, le mycophénolate mofétil ou la cyclosporine permettent de réduire la dose de corticostéroïdes, limitant ainsi les effets indésirables des corticostéroïdes au long cours. Le rituximab associé à des corticostéroïdes systémiques est une alternative pour le traitement de première intention ( 1.Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Rituximab used as a first-line single agent in the treatment of pemphigus vulgaris.J Am Acad Dermatol65(5):1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033 2.Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al: First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): A prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial.Lancet389(10083):2031–2040, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30070-3 