troubles cardiovasculaires
Tumeurs cardiaques
Classification des tumeurs cardiaques
 Les tumeurs primitives et secondaires les plus fréquentes sont rappelées (voir Types de tumeurs cardiaques ). Les tumeurs cardiaques primitives peuvent être Bénignes (près de 80% des cas) Malignes (les 20% restants) On peut citer les myxomes, les fibroélastomes papillaires, les rhabdomyomes, les fibromes, les hémangiomes, les tératomes, les lipomes, les paragangliomes et les kystes péricardiques. Lemyxomeest le type le plus fréquent, représentant 50% de l'ensemble des tumeurs cardiaques primitives. L'incidence chez la femme est 2 à 4 fois supérieure à celle chez l'homme. Dans les formes familiales rares (complexe de Carney) les hommes semblent plus souvent atteints. Environ 75% des myxomes se développent dans l'oreillette gauche. Les autres cas se présentent comme une tumeur solitaire dans une autre cavité ou, moins souvent, dans plusieurs cavités. Le diamètre des myxomes peut atteindre 15 cm. Environ 75% sont pédiculés et peuvent se prolaber dans l'orifice valvulaire mitral, gênant ainsi le remplissage ventriculaire diastolique. Le reste des tumeurs sont à base large et sessiles. Les myxomes peuvent être myxoïdes et gélatineux; lisses, fermes et lobulés; ou friables et irréguliers. Le caractère friable et irrégulier en surface des myxomes augmente le risque d'embolie systémique. Le complexe de Carney est un syndrome familial autosomique dominant associant des myxomes cardiaques récidivants avec myxomes cutanés, fibroadénomes myxoïdes mammaires, lésions pigmentaires cutanées (lentiginose, éphélides, naevus bleu), Revue générale des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) (nodules primitifs pigmentés corticosurrénaliens entraînant un Lesfibroélastomes papillairessont des papillomes avasculaires qui se développent au niveau des valvules cardiaques dans > 80% des cas. Les papillomes sont davantage susceptibles de se produire sur le côté gauche du cœur), principalement au niveau des valvules aortique et mitrale. L'homme est autant touché que la femme. Les fibroélastomes présentent des franges papillaires ramifiées à partir d'un noyau central et rappellent une anémone de mer. Environ 45% des fibroélastomes sont pédonculés. Ils n'entraînent pas de dysfonctionnement valvulaire, mais augmentent le risque embolique. affectent essentiellement le nouveau-né et l'enfant. Dans 80% des cas, les enfants atteints ont aussi une Sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) . Les rhabdomyomes sont habituellement multiples et inclus dans la paroi du myocarde (septum ou paroi libre du ventricule gauche), topographie où ils peuvent perturber la conduction cardiaque. On observe des globules blancs fermes qui régressent habituellement avec l'âge. Une minorité de patients présente une tachyarythmie et une Lesfibromessurviennent principalement chez l'enfant et sont associés à un adénome sébacé de la peau et à des tumeurs du rein. Ils surviennent essentiellement dans la partie gauche du cœur, siègent souvent dans le myocarde ventriculaire et peuvent être consécutifs à une inflammation. Ils peuvent comprimer ou envahir le système de conduction cardiaque, entraînant troubles du rythme et mort subite. Quelques fibromes font partie d'un syndrome associant gigantisme, kystes malpighiens des joues, anomalies squelettiques et tumeurs diverses bénignes et malignes (syndrome de Gorlin ou du naevus basocellulaire). Leshémangiomesn'entraînent de symptômes que chez une minorité de patients. La plupart du temps, on les découvre fortuitement au cours d'examens effectués pour d'autres raisons. Lestératomesdu péricarde affectent essentiellement les nourrissons et les enfants. Ils sont souvent implantés au niveau de la racine des gros vaisseaux. Environ 90% sont localisés dans le médiastin antérieur; le reste, principalement dans le médiastin postérieur. peuvent survenir à tout âge. Ils proviennent de l'endocarde ou de l'épicarde et possèdent une large base pédiculée. Beaucoup sont asymptomatiques, mais certains entraînent des sténoses intracardiaques ou des Revue générale des troubles du rythme . incluant les Phéochromocytome , sont rares au niveau du cœur; lorsqu'ils surviennent, ils se localisent typiquement à la base du cœur, au niveau des terminaisons des nerfs pneumogastriques. Ils peuvent se manifester par des symptômes dus à la sécrétion de catécholamines (p. ex., augmentation du rythme cardiaque et de la PA, transpiration excessive, tremblements). Les paragangliomes peuvent être bénins ou malins. Leskystes péricardiquespeuvent être confondus sur la rx thorax avec une tumeur cardiaque ou un épanchement péricardique. Ils sont habituellement asymptomatiques, bien que certains entraînent des symptômes de compression (p. ex., avec douleurs thoraciques, dyspnée, toux). Les tumeurs malignes primitives comprennent les sarcomes, le mésothéliome malin péricardique et les Revue générale des lymphomes primitifs. est la plus fréquente des tumeurs malignes cardiaque. Les sarcomes affectent principalement l'adulte d'âge moyen (44 ans en moyenne). Presque 40% sont des angiosarcomes, dont la plupart naissent dans l'oreillette droite et envahissent le péricarde, entraînant une obstruction au remplissage du ventricule droit, une tamponnade péricardique et des métastases pulmonaires. Les autres types sont le sarcome indifférencié l'histiocytofibrome malin le léiomyosarcome, le fibrosarcome, le Rhabdomyosarcome , le liposarcome, et l'ostéosarcome; ces variétés naissent le plus souvent dans l'oreillette gauche, entraînant une sténose valvulaire mitrale et une est rare. Il touche tous les âges, plutôt les patients de sexe masculin que les femmes. Il se complique de Tamponnade cardiaque et de constriction cardiaques et peut donner des métastases au rachis, aux tissus mous adjacents et au cerveau. est extrêmement rare. Il se produit habituellement en cas de HIV/SIDA ou d'une autre forme d' Revue générale des déficits immunitaires . Ces tumeurs évoluent rapidement et entraînent Le Mélanome est une tumeur avec une forte propension à l'atteinte cardiaque. Les cancers du poumon et du sein, les sarcomes des tissus mous et le cancer du rein représentent aussi les points de départ courants des métastases cardiaques ( 1.Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases.Cancer65:1456‒1459, 1990. 