urogenitaltrakt
Übersicht des nephrotischen Syndroms
Pathophysiologie des nephrotischen Syndroms
Eine Proteinurie entsteht aufgrund von Veränderungen an den kapillären Endothelzellen, der glomerulären Basalmembran (GBM) oder des Podozyten, die das Serumeiweiß nach Größe und Ladung normalerweise selektiv filtern. Der Pathomechanismus der Schädigung dieser Strukturen ist bei der primär und sekundär glomerulären Krankheit unbekannt, es hat aber den Anschein, als könnten T-Zellen als Reaktion auf nicht identifizierte Immunogene und Zytokine einen zirkulierenden Permeabilitätsfaktor hochregulieren oder einen Inhibitor des Permeabilitätsfaktors herunterregulieren. Andere mögliche Faktoren sind erbliche Defekte in Proteinen, die wesentlich für die "slit diaphragms" der Glomeruli sind; eine Aktivierung des Komplements, die zu einer Schädigung der glomerulären Epithelzellen führt; und der Verlust der negativ geladenen Gruppen, die an die Proteine der GBM und der glomerulären Epithelzellen gebunden sind. Die Störung resultiert in dem Verlust von makromolekularen Proteinen im Urin, hauptsächlich Albumin, aber auch Opsonin, Immunglobuline,Erythropoietin, Transferrin, hormonbindende Proteine (dazu gehören das Thyroxin-bindende Globulin und das Vitamin-D-bindende Protein) und Antithrombin III. Ein Mangel an diesen und anderen Proteinen trägt zu einer Reihe von Komplikationen bei (siehe Tabelle); andere physiologische Faktoren spielen ebenfalls eine Rolle. 