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Maligne Hyperthermie
Pathophysiologie der malignen Hyperthermie
Maligne Hyperthermie betrifft ungefähr 1 von 20.000 Menschen. Die Anfälligkeit dafür wird autosomal-dominant vererbt und ist von unterschiedlicher Manifestationswahrscheinlichkeit. In den meisten Fällen wirkt sich die ursächliche Mutation auf den Ryanodinrezeptor der Skelettmuskulatur aus, jedoch wurden bisher > 22 andere verursachende Mutationen identifiziert. Bei empfindlichen Menschen ist dieses Gewebe gegenüber Kalzium hyperreaktiv. Der Mechanismus könnte mit einer narkoseinduzierten Potenzierung der Kalziumausscheidung im sarkoplasmatischen Retikulum der Skelettmuskeln zusammenhängen. Infolgedessen sind kalziuminduzierte Reaktionen beschleunigt, verursachen schwerwiegende Muskelkontraktionen und erhöhen die Metabolismusrate, was zu respitatorischer und metabolischer Azidose führt. Als Reaktion auf die Azidose atmen Patienten spontan und entwickeln Tachypnoe, die nur teilweise ausgleicht. Hyperkaliämie , respiratorische und metabolische Azidose, 