lungenkrankheiten
Pulmonale Langerhans Zell Histiozytose
Prognose bei pulmonaler Langerhans Zell Histiozytose
Spontanes Verschwinden der Symptomatik tritt bei einigen Patienten mit minimaler symptomatischer Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose auf. Insgesamt liegt die 10-Jahres-Überlebensrate bei > 90% ( Hinweis zur Prognose ). Zu den klinischen Markern für eine progressive Erkrankung gehören: Weiter rauchen Altersextreme Multiorganisatorische Beteiligung Anhaltende konstitutionelle Symptome Zahlreiche Zysten auf dem Röntgenthorax Reduziertes DLCO Niedriges Verhältnis von forciertem Exspirationsvolumen in 1 Sekunde (FEV1)/forcierter Vitalkapazität (FVC) (< 66%) Hohes Residualvolumen (RV)/Gesamtvolumen der Lungenkapazität (TLC) (> 33%) Notwendigkeit einer längeren Anwendung von Kortikosteroid Haupttodesursache ist respiratorische Insuffizienz oder Krebs. Das Bronchialkarzinom risiko ist wegen des Zigarettenrauchens erhöht. 1.Benattia A, Bugnet E, Walter-Petrich A, et al. Long-term outcomes of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a prospective cohort.Eur Respir J2022;59(5):2101017. Veröffentlicht am 26. Mai 2022. doi:10.1183/13993003.01017-2021 