hämatologie und onkologie
Hypereosinophiles Syndrom
Behandlung des hypereosinophilen Syndroms
Kortikosteroide bei Hypereosinophilie und oft zur Behandlung von Organschäden Imatinib bei Patienten mit derFIP1L1/PDGFRA-assoziiertem Fusionsgen oder anderen ähnlichen Genfusionen Manchmal Medikamente zur Kontrolle der Eosinophilzahl (z. B. Hydroxyharnstoff, Interferon alfa, Etoposid, Cladribin) Supportive Pflege Die Behandlungen umfassen eine sofortige Therapie, definitive Therapien (Behandlungen der Erkrankung) und supportive Therapien ( Literatur zur Behandlung ). Es gibt keinen festen Wert für die Eosinophilie, bei dem Organschäden auftreten oder bei dem eine Behandlung eingeleitet werden muss, aber die meisten Experten empfehlen den Beginn der Therapie bei einer absoluten Eosinophilenzahl von 1500 bis 2000 Eosinophilen/mcl (1,5 bis 2 Bei Patienten mit sehr schwerer Eosinophilie, Komplikationen einer Hyperleukozytose oder beidem (in der Regel Patienten mit eosinophiler Leukämie) sollten umgehend intravenös mit hohen Dosen von Kortikosteroiden (z. B. Prednison 1 mg/kg oder ein Äquivalent) behandelt werden. Wenn der Eosinophilenwert nach 24 h deutlich geringer ist (z. B. um≥50%), kann die Kortikosteroidgabe täglich wiederholt werden; ist die Therapie ineffektiv, wird eine alternative Behandlung (z. B. Hydroxyharnstoff) begonnen. Sobald der Eosinophilenwert zu sinken beginnt und unter besserer Kontrolle ist, können zusätzliche Medikamente begonnen werden. beteiligt ist) werden in der Regel mit Imatinib ( Literatur zur Behandlung ) und, insbesondere bei Verdacht auf Herzschäden, auch mit Kortikosteroiden behandelt. Imatinib, das bereits bei der Diagnose eingesetzt wird, kann Organschäden vorbeugen. Wenn Imatinib unwirksam ist oder schlecht vertragen wird, kann ein weiterer Tyrosinkinaseinhibitor (z. B. Dasatinib, Nilotinib, Sorafenib) gegeben oder eine allogene Patienten ohneFIP1L1/PDGFRA-assoziiertem Fusionsgen erhalten oft, selbst wenn sie asymptomatisch sind, eine Dosis von 60 mg Prednison (oder 1 mg/kg) p.o., um die Wirksamkeit von Kortikosteroiden (d. h. Abnahme der Eosinophilenzahl) zu bestimmen. Bei Patienten mit Symptomen oder Organschäden wird Prednison in der gleichen Dosis einmal täglich für 2 Wochen fortgesetzt und dann ausgeschlichen. Für mindestens 6 Monate werden Patienten ohne Symptome und Organschäden hinsichtlich der Entwicklung von Komplikationen überwacht. Wenn Kortikosteroide nicht ohne Weiteres ausgeschlichen werden können, kann ein kortikosteroidsparende Arzneimittel (z. B. Hydroxyharnstoff, Interferon alpha) verwendet werden. Mepolizumab, ein vollständig humanisierter monoklonaler IgG-Antikörper, der die Bindung von IL-5 an seinen Rezeptor hemmt, kann zur Behandlung der idiopathischen Hypereosinophilie eingesetzt werden ( Literatur zur Behandlung ). Eine supportive Arzneimitteltherapie und Operation können bei kardialen Manifestationen erforderlich werden (z. B. Übersicht der Kardiomyopathien , Reslizumab, ein monoklonaler Anti-IL5-Antikörper, der bei schwerem Asthma eingesetzt wird, wird derzeit ebenso wie Benralizumab, ein weiterer Anti-IL5-Rezeptor-Antikörper, bei Hypereosinophilie untersucht. Neuartige FGFR1-Inhibitoren werden derzeit bei dieser seltenen Patientengruppe mit Hypereosinophilie untersucht. JAK2-Inhibitoren werden derzeit bei Patienten mitJAK2-Rearrangements untersucht. 1.Ogbogu PU, Bochener BS, Butterfield HJ, et al: Hypereosinophilic syndromes: A multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy.J Allergy Clin Immunol124:1319–1325, 2009. 2.Cortes J, Ault P, Koller C, et al: Efficacy ofimatinib mesylatein the treatment of idiopathic hypereosinophilic syndrome.Blood101:4714–4716, 2003. 3.Roufosse F, Kahn JE, Rothenberg FE, et al: Efficacy and safety ofmepolizumabin hypereosinophilic syndrome: a phase III, randomized, placebo-controlled trial.J Allergy Clin Immunol146: 1397–1405, 2020. doi: 10.1016/j.jaci.2020.08.037 4.Rothenberg ME, Klion AD, Roufosse FE, et al: Treatment of patients with the hypereosinophilic syndrome withmepolizumab.N Engl J Med358:1215–28, 2008. 