erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Übersicht zur Vaskulitis
Behandlung von Vaskulitis
Einleitung der Remission bei lebensbedrohlicher Vaskulitis mit Kortikosteroiden, oft mit Cyclophosphamid oder Rituximab Einleitung der Remission bei einer weniger schweren Vaskulitis mit Kortikosteroiden plus einem weniger potenten Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil) oder Rituximab Aufrechterhaltung der Remission mit Methotrexat, Azathioprin oder Rituximab plus Ausschleichen von Kortikosteroiden Die Behandlung einer Vaskulitis hängt von der Ätiologie, dem Zyp der Vaskulitis und von Ausmaß und Schwere der Erkrankung ab. Bei sekundären Vaskulitiden kann die Beseitigung der Ursache (z. B. Infektion, Medikament, Krebs) in der Regel helfen. Bei primärer Vaskulitis zielt die Behandlung auf die Einleitung und Aufrechterhaltung einer Remission ab. Eine Remission wird eingeleitet durch Einsatz von zytotoxischen Immunsuppressiva und hochdosierten Kortikosteroiden, in der Regel für 3–6 Monate gegeben, bis die Remission eintritt oder die Krankheitsaktivität sich auf ein akzeptabeles Maß reduziert. Die Dauer der Remission ist schwer zu prognostizieren und hängt von der Art der Vaskulitis ab. Für viele Patienten erfordert die Aufrechterhaltung der Remission eine Fortsetzung der immunsuppressiven Therapie mit oder ohne eine geringe Dosis von Kortikosteroiden. Ziel ist es, während dieser Zeit die Kortikosteroide abzusetzen oder ihre Dosis zu reduzieren und alternative, weniger toxische Immunsuppressiva so lange wie nötig einzusetzen. Alle Patienten, die mit Immunsuppressiva behandelt werden, sollten auf opportunistische und andere Infektionen beobachtet werden. Tests auf Tuberkulose und Hepatitis B, die durch einige immunsuppressive Therapien reaktiviert werden können, sollten durchgeführt werden. Vorbeugung sollte berücksichtigt werden, wenn die Patienten eine potente oder verlängerte immunsuppressive Therapie erhalten. Bei weniger schweren Formen der Vaskulitis werden niedrige Dosen von Kortikosteroiden und wenige potente Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil) eingesetzt. Die schwere, rasch fortschreitende und lebensbedrohliche Vaskulitis (verursacht z. B. eine alveoläre Blutung, eine rasch progressive Glomerulonephritis oder mesenteriale Ischämie) ist ein medizinischer Notfall, der eine Krankenhausaufnahme und sofortige Behandlung erforderlich macht. Die Behandlung besteht normalerweise aus den folgenden Maßnahmen: Kortikosteroide:Hochdosierte Kortikosteroide (auch als Steroidpulstherapie bezeichnet) werden häufig verschrieben. Spezifische Dosen und Medikamente müssen individualisiert werden. Als ein Beispiel kann Methylprednisolon 15 mg/kg oder 1 g IV einmal täglich über 3 Tage angewendet werden, gefolgt von 1 mg/kg Prednison oder Methylprednisolon oral (oder im Krankenhaus manchmal IV) einmal täglich für etwa 4 Wochen. Die Dosis wird dann langsam, je nach Verträglichkeit, ausgeschlichen, bis das Medikament abgesetzt wird. Änderungen im Zeitplan zum Ausschleichen können notwendig werden, wenn sich der Zustand des Patienten nicht bessert oder ein Rezidiv auftritt. , sollten auch eine Vorbeugung . Mesna:Mesnawird mit IVCyclophosphamidgemischt, um Acrolein zu binden, ein Produkt desCyclophosphamidabbaus, das giftig für das Blaseenepithel ist und zu hämorrhagischer Zystitis und gelegentlich zu einem Urothelkarzinom führen kann. Die langfristige Anwendung vonCyclophosphamiderhöht das Risiko für Blasenkrebs. Ein MilligrammMesnaje MilligrammCyclophosphamidwird hinzugegeben. Ein Wiederauftreten von Hämaturie, insbesondere ohne Zylinder und dysmorphe rote Blutkörperchen, sollte Anlass für eine urologische Abklärung sein. Zystoskopie und Nierenbildgebung sollten erfolgen, um eine Krebserkrankung auszuschließen. IV einmal wöchentlich für 4 Wochen verabreicht. Ein weit verbreitetes alternatives Therapieregime besteht in zwei Infusionen von 1000 mg, verabreicht in einem Abstand von 2 Wochen. Die Patienten sollten auch eine Vorbeugung erhalten. B-Zell-depletierende Therapien werden die Reaktion auf Impfstoffe noch Monate nach der Verabreichung deutlich abschwächen. Die Kortikosteroide werden bis auf Null ausgeschlichen oder bis zur niedrigsten Dosis, die eine Remission aufrechterhalten kann. Bei einigen Formen von Vaskulitis (sehr klar bei ANCA-assoziierter Erkrankung gezeigt) wird wöchentlich Methotrexat (mit Folsäure) oder täglich Azathioprin verschrieben, umCyclophosphamidzu ersetzen, da diese Medikamente über ein besseres Nebenwirkungsprofil verfügen. Periodisch IV Rituximab kann auch verwendet werden, um die Remission aufrechtzuerhalten, aber die optimale Dosierung und Infusionsintervall sind nicht eindeutig festgelegt. Die Dauer dieser Behandlung variiert von einem Jahr bis zu mehreren Jahren, je nach Patient, Diagnose und Rezidivneigung. Patienten mit häufigen Rezidiven müssen möglicherweise auf unbestimmte Zeit Immunsuppressiva einnehmen. Eine langfristige Anwendung von Kortikosteroiden kann erhebliche Nebenwirkungen haben. Patienten, die ≥ 7,5 mg Prednison täglich oder gleichwertige Dosen von anderen Kortikosteroiden einnehmen stehen, sollten Kalzium, Vitamin-D-Präparate und Bisphosphonate verabreicht werden, um einer Therapie ; die Neuere Studien haben sich auf die Entwicklung von Behandlungen konzentriert, die die Kortikosteroidexposition begrenzen. Avacopan, ein selektiver C5a-Rezeptor-Antagonist, ist eine verfügbare Zusatztherapie für schwere aktive ANCA-assoziierte Vaskulitis ( Literatur zur Therapie ). 1.Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, et al: Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med384(7):599-609, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2023386. PMID: 33596356 