hämatologie und onkologie
Polycythaemia vera
Symptome und Beschwerden von Polycythaemia vera
Polycythaemia vera selbst ist oft asymptomatisch, aber schließlich verursachen das erhöhte Erythrozytenvolumen und die erhöhte Viskosität Schwäche, Kopfschmerzen, Benommenheit, Sehstörungen, Müdigkeit und Dyspnoe. Pruritus tritt häufig auf, besonders nach einem heißen Bad oder einer Dusche (aquagener Pruritus) und kann das früheste Symptom sein. Das Gesicht ist mitunter gerötet, die Gefäße der Aderhaut sind hyperämisch, und die Handflächen und Füße können gerötet, überwärmt und schmerzhaft sein, gelegentlich mit digitalen Ischämien (Erythromelalgie). Über 30% der Patienten haben eine Splenomegalie. Thrombosen können zu Symptomen an der betroffenen Stelle führen (z. B. neurologische Ausfälle mit Schlaganfall oder transitorischer ischämischer Attacke, Schmerzen und/oder Schwellungen im Bein bei Thrombose der unteren Extremität, einseitigem Visusverlust mit retinalen Gefäßverschlüssen). Blutungen typischerweise aus dem Gastrointestinaltrakt treten bei etwa 10% der Patienten auf. Hypermetabolismus kann Fieber und Gewichtsverlust verursachen und deutet auf eine Progression zur sekundären Myelofibrose hin, die klinisch nicht von der Primäre Myelofibrose zu unterscheiden ist, aber eine bessere Prognose hat. 