pädiatrie
PFAPA Syndrom
Introduction
 Das PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber mit Rezidivierende Stomatitis aphtosa , Pharyngitis und Lymphadenitis) ist ein Syndrom mit periodischen Fieberschüben. Es zeigt sich typischerweise im Alter zwischen 2 und 5 Jahren. Die Fieberschübe halten 3–6 Tage an, begleitet von Pharyngitis, Aphthen und Adenopathie. Ätiologie und Pathophysiologie sind unklar. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung kann Glukokortikoide, Cimetidin, und selten Tonsillektomie einschließen. Das PFAPA-Syndrom ist das häufigste periodische Fiebersyndrom bei Kindern. Obwohl die genetische Ursachen nicht genau definiert wurden, wird dieses Syndrom meist zu den Angeborene periodische Fiebersyndrome im Überblick gezählt. Es beginnt in der Regel in der frühen Kindheit (im Alter zwischen 2 und 5 Jahren) und ist tendenziell bei Jungen häufiger. Kürzlich wurde es auch bei Erwachsenen festgestellt ( Fieberepisoden dauern 3–6 Tage an und wiederholen sich etwa alle 28 Tage. Das Syndrom verursacht Müdigkeit, Schüttelfrost und gelegentlich Bauchschmerzen und Kopfschmerzen sowie Fieber, Pharyngitis, Aphthen und Lymphadenopathie. Patienten sind zwischen den Episoden gesund, und das Wachstum ist normal. 