pédiatrie
Syndrome PFAPA
Introduction
Le syndrome PFAPA (periodic fevers with Stomatite aphteuse récidivante , pharyngitis, et adenitis) est un syndrome de fièvre périodique, qui se manifeste généralement entre les âges de 2 et 5 ans; il est caractérisé par des épisodes fébriles durant 3 à 6 jours, une pharyngite, des aphtes et des adénopathies. L'étiologie et la physiopathologie sont inconnues. Le diagnostic est clinique. Le traitement peut comprendre les glucocorticoïdes, la cimétidine, et, rarement, l'amygdalectomie. Le syndrome PFAPA est le syndrome de fièvre périodique le plus fréquent chez l'enfant. Bien que les causes génétiques n'aient pas été identifiées, ce syndrome a été regroupé avec les Revue générale des syndromes fébriles périodiques héréditaires . Il débute habituellement au cours de la petite enfance (entre l'âge de 2 et 5 ans) et tend à être plus fréquent chez l'homme. Récemment, il a également été reconnu chez l'adulte ( Les épisodes fébriles durent de 3 à 6 jours et se reproduisent tous les 28 jours. Le syndrome provoque une fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi qu'une fièvre, une pharyngite, des ulcères aphteux et une lymphadénopathie. Les patients sont en bonne santé entre les épisodes et la croissance est normale. 