pädiatrie
Von Hippel Lindau Syndrom (VHL)
Symptome und Beschwerden von VHL
Die Symptome von Von-Hippel-Lindau hängen von dem Ort des Tumors ab. Symptome können Kopfschmerzen, Schwindel, Schwäche, Ataxie, Sehstörungen und Hypertonie sein. Retinale Angiome, die durch eine direkte Ophthalmoskopie erfasst werden können, erscheinen als eine geweitete Arterie, die von den Bandscheiben zu einem peripheren Tumor mit angeschwollener Venen reicht. Diese Angiome sind meist asymptomatisch, aber wenn sie zentral lokalisiert und vergrößert sind, können sie zu einem erheblichen Verlust des Sehvermögens führen. Diese Tumoren erhöhen das Risiko von Netzhautablösungen, Makulaödemen und Glaukoma. Unbehandelt kann VHL zu Blindheit, Gehirnschäden oder zum Tod führen. Lebensbedrohlich wird diese Erkrankung bei Komplikationen, die die zerebellaren Hämangioblastome oder die Nierenzellkarzinome betreffen. 