hematología y oncología
Púrpura trombocitopénica trombótica
Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica
Hemograma completo con plaquetas, frotis de sangre periférica, recuento de reticulocitos, prueba de antiglobulina (Coombs) directa, lactato deshidrogenasa (LDH), tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial (TTP), fibrinógeno, haptoglobina y bilirrubina sérica (directa e indirecta) Análisis de orina y pruebas de la función renal Actividad de ADAMTS 13 y niveles de autoanticuerpos Exclusión de otros trastornos trombocitopénicos Se sospecha púrpura trombocitopénica trombótica en pacientes con síntomas sugestivos, trombocitopenia y anemia. Si se sospecha el trastorno, se realizan análisis de orina, y pruebas de función renal, hemograma completo, frotis de sangre periférica, recuento de reticulocitos, LDH sérica, haptoglobina, ensayos de actividad de ADAMTS13 y autoanticuerpos (inhibidores), bilirrubina sérica (directa e indirecta) y prueba de antiglobulina directa. El reconocimiento temprano es importante para iniciar el tratamiento lo más rápido posible. Es posible que deba iniciarse la terapia en casos sospechosos antes de que se complete la prueba de confirmación de ADAMTS13 si otras manifestaciones de púrpura trombocitopénica trombótica (síntomas clínicos, trombocitopenia, LDH elevada, examen de frotis de sangre periférica) son conmpatibles con este diagnóstico. El diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica se sugiere por los siguientes elementos: Trombocitopenia y anemia Eritrocitos fragmentados en el frotis de sangre que indican hemólisis microangiopática (esquistocitos: células casco, glóbulos rojos triangulares, glóbulos rojos de aspecto distorsionado) Evidencia de hemólisis (niveles decrecientes de hemoglobina, policromasia, recuento de reticulocitos elevado, lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina elevadas en suero, haptoglobina reducida) Prueba de antiglobulina directa negativa Perfil de coagulación normal La evaluación de la actividad de ADAMTS13 y de autoanticuerpos es apropiada en todos los pacientes con sospecha de púrpura trombocitopénica trombótica. Aunque el tratamiento inicial no debe retrasarse en espera de la prueba de ADAMS13, los resultados son importantes para guiar el tratamiento subsiguiente. Los niveles de ADAMTS13 < 10% con anticuerpos contra ADAMTS13 son característicos de la mayoría de los adultos con púrpura trombocitopénica trombótica, y estos pacientes responden a la plasmaféresis y a la inmunosupresión (corticosteroides y rituximab). Es poco probable que los pacientes con niveles de ADAMTS13 ≥ 10% y sin anticuerpos contra ADAMTS13 respondan a tales terapias, y deben evaluarse otras causas de anemia y trombocitopenia, como Coagulación intravascular diseminada (CID) , La trombocitopenia y la Anemia hemolítica microangiopática sin otra causa reconocida son evidencia suficiente para un diagnóstico presuntivo. 