salud infantil
Enfermedad de Von Hippel Lindau
Tratamiento de la enfermedad de Von Hippel Lindau
Cirugía o a veces radioterapia Para angiomas de la retina, terapia con láser o aplicación de frío extremo A veces, el medicamento belzutifan Los tumores se extirpan quirúrgicamente, si es posible, antes de que produzcan una lesión permanente. La radioterapia en altas dosis, centrada en el tumor, es, a veces, una alternativa. Las personas que tienen tumores en las glándulas suprarrenales también pueden necesitar medicamentos para controlar su presión arterial. Las personas que tienen cáncer de riñón avanzado pueden recibir otros tratamientos farmacológicos. El belzutifán está ahora disponible para su uso en adultos que sufren cáncer de riñón, tumores en el cerebro o en la columna vertebral o tumores en el páncreas que no necesitan ser extirpados quirúrgicamente de inmediato. Este fármaco reduce los tumores y evita que progresen. Se puede usar hasta que la enfermedad empeore o hasta que los efectos secundarios sean demasiado graves. En general, los angiomas de la retina se destruyen mediante la terapia con láser o con la aplicación de frío extremo (crioterapia). Estos procedimientos ayudan a preservar la visión. Debido a que en la enfermedad de von Hippel-Lindau pueden aparecer nuevas complicaciones y tumores, las personas afectadas deben ser monitorizadas estrechamente durante el resto de su vida. En las personas que han recibido un diagnóstico de enfermedad de von Hippel-Lindau, los siguientes exámenes de cribado y pruebas se repiten cada 1 o 2 años y cuando aparecen los síntomas: Exploración física Exploración ocular para detectar tumores oculares Control de la presión arterial y análisis de orina y sangre para detectar Feocromocitoma None Resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro y la columna vertebral para detectar tumores Pruebas de audición para detectar tumores en el oído interno RMN o ecografía del abdomen para detectar cáncer de riñón, feocromocitomas y tumores de páncreas A las personas que no han recibido un diagnóstico de enfermedad de von Hippel-Lindau, pero tienen el gen anómalo o no han sido analizadas aunque tienen un progenitor o un hermano con la enfermedad de von Hippel-Lindau, se les somete anualmente a monitorización de la presión arterial y exámenes para buscar problemas de visión, audición y oculares. 