troubles endocriniens et métaboliques
Phéochromocytome
Introduction
Le phéochromocytome est une tumeur surrénalienne développée aux dépens des cellules chromaffines et qui sécrète des catécholamines. Il provoque une HTA persistante ou paroxystique. Le diagnostic repose sur le dosage plasmatique ou urinaire des dérivés méthoxylés des catécholamines. Les examens d'imagerie, notamment la TDM ou l'IRM, permettent de localiser les tumeurs. Le traitement repose sur la chirurgie, lorsque la tumeur est résécable. Le traitement médicamenteux de l'hypertension repose sur un alpha-blocage, habituellement associé à un bêta-blocage. (Voir aussi Revue générale de la fonction surrénalienne .) Les catécholamines sécrétées comportent lanoradrénaline,l'adrénaline, ladopamine, et la dopa en proportions variables. La plupart des phéochromocytomes sont situés dans la Médullosurrénale (environ 90%) Les phéochromocytomes peuvent également être localisés dans d'autres tissus dérivés des cellules de la crête neurale. Les autres localisations sont: Les paraganglions de la chaîne sympathique Le long de l'aorte dans le rétropéritoine Dans le glomus carotidien Au niveau de l'organe de Zuckerkandl (à la bifurcation aortique) Système génito-urinaire Le cerveau Le sac péricardique Des kystes dermoïdes Les phéochromocytomes médullosurrénaliens sont observés chez l'homme et la femme, ils sont bilatéraux dans 10% des cas (20% chez l'enfant) et malins dans<10% des cas. Parmi les tumeurs extra-surrénaliennes, connues sous le nom de paragangliomes, 30% sont malignes. Bien que les phéochromocytomes soient observés à tout âge, le pic d'incidence se situe entre 20 et 50 ans. Près de 50% des cas sont supposés provoqués par des mutations génétiques germinales. Les phéochromocytomes sont de taille variable, ils mesurent en moyenne 5 à 6 cm de diamètre. Leur poids varie de 50 à 200 g, mais des tumeurs pesant plusieurs kilos ont été décrites. Ils sont rarement suffisamment volumineux pour pouvoir être palpé ou occasionner une compression ou une obstruction. Quel que soit l'aspect histologique, la tumeur est considérée bénigne si elle n'a pas envahi la capsule et qu'aucune métastase n'a été trouvée, mais il existe des exceptions. En général, les tumeurs plus grandes sont plus souvent malignes. Les phéochromocytomes peuvent s'inscrire dans le cadre d'un syndrome de Revue générale des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) (NEM), de type 2A ou 2B; dans ce cas, d'autres tumeurs endocrines (adénomes parathyroïdiens ou cancer médullaire thyroïdien) peuvent coexister ou apparaître secondairement. Un phéochromocytome peut survenir chez 1% des patients atteints de 