erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
Budd Chiari Syndrom
Ätiologie des Budd Chiari Syndroms
In der westlichen Welt besteht die häufigste Ursache aus einem Blutgerinnsel in den Lebervenen und der angrenzenden V. cava inferior. Blutgerinnsel resultieren üblicherweise aus einem der Folgenden: Thrombophile Zustände (z. B. Protein C- oder S-Mangel, Antiphospholipid-Syndrom, Antithrombin III-Mangel, Faktor-V-Leiden-Mutation, Schwangerschaft, Einnahme oraler Kontrazeptiva) Hämatologische Erkrankungen (z. B. Myeloproliferative Neoplasien im Überblick wie Übersicht zu entzündlichen Darmerkrankheiten None Kollagenosen Trauma Infektion (z. B. Echinokokkose, Amöbiasis) Tumorinvasion der Lebervene (z. B. Leberzellkarzinom oder Manchmal beginnt das Budd-Chiari-Syndrom während einer Schwangerschaft und entlarvt eine zuvor asymptomatische Thrombophilie. Die Ursachen des Verschlusses bleiben häufig unbekannt. In Asien und Südafrika ist die zugrunde liegende Störung häufig eine membranöser Verschluss (Netz) der V. cava inferior oberhalb der Leber, wahrscheinlich als Ausdruck einer Rekanalisation einer zurückliegenden Thrombose bei Erwachsenen oder einer Wachstumsstörung (z. B. Venenstenose) bei Kindern. Diese Art der Flussbehinderung wird als obliterative Hepatocavopathie bezeichnet. Ein Budd-Chiari-Syndrom entwickelt sich meist über Wochen oder Monate. Wenn es sich über einen Zeitraum entwickelt, entwickeln sich oft Leberzirrhose und 