troubles neurologiques
Maladie de Gerstmann Straüssler Scheinker
Introduction
La maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker est liée à une affection cérébrale à prions autosomique dominante qui commence à l'âge adulte. (Voir aussi Revue générale des maladies à prions .) La maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker est présente dans le monde entier et est environ 100 fois moins fréquente que la La maladie de Creutzfeldt-Jakob . Elle survient à un âge plus précoce (40 ans versus 60 ans), avec une espérance de vie plus longue (5 ans versus 6 mois). Les patients présentent des Troubles cérébelleux avec une marche instable, une dysarthrie et un nystagmus. Les paralysies du regard, la surdité, la démence, le La maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker doit être évoquée en cas de symptomatologie caractéristique et de cas familiaux, en particulier s'ils ont≤45 ans. Les tests génétiques peuvent confirmer le diagnostic. Il n'y a qu'un traitement de soutien dans la maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. 