troubles neurologiques
Troubles cognitifs et démence vasculaires
Étiologie des troubles cognitifs et de la démence vasculaires
Les troubles cognitifs et la démence vasculaires résultent généralement de plusieurs petits Accident vasculaire cérébral ischémique (ou parfois d'hémorragies). Bien que chaque infarctus ne soit que très peu symptomatique en lui-même, l'association de plusieurs infarctus peut entraîner une perte neuronale ou axonale suffisante pour altérer la fonction cérébrale. Il existe quatre principaux types de troubles cognitifs et de démence vasculaires ( Référence pour l'étiologie ): Trouble cognitif sous-cortical et démence vasculaires ischémiques Démence par infarctus multiples Démence post-accident vasculaire cérébral Démence mixte Lestroubles cognitifs et la démence vasculaires ischémiques sous-corticauxsont principalement dus à la maladie des petits vaisseaux. Des lésions lacunaires sous-corticales peuvent se développer, de même que des lésions de la substance blanche, qui sont principalement sous-corticales. Les troubles cognitifs et la démence vasculaires ischémiques sous-corticaux et la démence peuvent comprendre Infarctus lacunaires multiples:de multiples infarctus lacunaires se produisent en profondeur dans les substances hémisphériques blanches et grises. Démence de Binswanger:cette variante est associée à une HTA sévère et mal contrôlée et à une maladie vasculaire systémique. Elle entraîne une perte diffuse et irrégulière des axones et de la myéline avec une gliose répandue, mort des tissus par infarctus, ou perte de l'approvisionnement sanguin de la matière blanche du cerveau. Ladémence multi-infarctusaffecte les vaisseaux sanguins de taille moyenne, conduisant à de grands infarctus corticaux. Ladémence post-accident vasculaire cérébralest un déclin cognitif irréversible immédiat et/ou retardé qui commence dans les 6 mois après l'accident vasculaire cérébral. Ladémence mixteest caractérisée par des troubles cognitifs vasculaires, une démence et d'autres pathologies coexistantes (p. ex., maladie d'Alzheimer, démence à corps de Lewy). Les types rares de troubles cognitifs et de démence vasculaires ischémiques sont les suivants: Démence par infarctus unique stratégiquement situé:c'est le cas lorsque celui-ci se produit dans une aire cérébrale stratégique pour les fonctions intellectuelles (p. ex., gyrus angulaire, thalamus). Angiopathie cérébrale amyloïde: l'anamnèse clinique comprend un déclin cognitif lentement progressif, des épisodes neurologiques focaux transitoires (appelés "amyloïdes") et des déficits neurologiques focaux d'apparition soudaine secondaires à des hémorragies intracérébrales lobaires corticales. Démence vasculaire héréditaire:l'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) est une maladie des petits vaisseaux cérébraux provoquée par des mutations deNOTCH3(Notch receptor 3), qui code pour un récepteur transmembranaire situé sur les cellules musculaires lisses vasculaires. L'artériopathie cérébrale autosomique récessive avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CARASIL) est également une maladie des petits vaisseaux; elle est causée par des mutations du gèneHTRA1. L'angiopathie amyloïde cérébrale est l'accumulation de bêta-amyloïde dans les parois des vaisseaux sanguins cérébraux, ce qui entraîne un risque élevé d'hémorragies intracérébrales. L'angiopathie amyloïde cérébrale est observée dans plusieurs types de troubles héréditaires, mais elle est habituellement sporadique. La cognition peut être normale; cependant, la prévalence de l'angiopathie amyloïde cérébrale est beaucoup plus élevée chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer que dans la population générale. 1.Skrobot OA, O’Brien J, Black S, et al: The Vascular Impairment of Cognition Classification Consensus Study.Alzheimers DementJun;13 (6):624–633, 2017. doi: 10.1016/j.jalz.2016.10.007 