pediatría
Raquitismo hipofosfatémico
Tratamiento del raquitismo hipofosfatémico
Fosfato ycalcitriolpor vía oral Borusumabpara la hipofosfatemia ligada al cromosoma X El tratamiento del raquitismo hipofosfatémico consiste en solución o comprimidos de fosfato neutro. En los niños, la dosis inicial es de 10 mg/kg (basada en fósforo elemental) por vía oral 4 veces al día. La administración de suplementos de fosfato disminuye las concentraciones de calcio ionizado e inhibe la conversión decalcitriol, lo que conduce a hiperparatiroidismo secundario y exacerba la pérdida de fosfato urinario. Por lo tanto, se administra vitamina D en forma de calcitriol, al principio en dosis de 5 a 10 ng/kg por vía oral 2 veces al día. Sin embargo, este no es el caso con la el raquitismo hipofosfatémico hereditario hipocalciúrico (RHHH) y el síndrome HHN (hipofosfatemia, hipercalcemia y nefrocalcinosis), donde los niveles de 1,25-dihidroxivitamina D3 son elevados y la administración concalcitriolpuede ser perjudicial. A veces es necesario aumentar la dosis de fosfato para lograr crecimiento óseo o aliviar el dolor óseo. La diarrea puede limitar la dosificación oral de fosfato. Se observa aumento de fosfato plasmático y disminución de las concentraciones de fosfatasa alcalina, curación del raquitismo y mejoría de la velocidad de crecimiento. La hipercalcemia, la hipercalciuria y la nefrocalcinosis con reducción de la función renal pueden complicar el tratamiento. Los pacientes sometidos a tratamiento requieren evaluaciones de seguimiento frecuentes. Burosumab es un anticuerpo monoclonal anti-FGF-23 que se ha convertido en el tratamiento de elección para la hipofosfatemia ligada al cromosoma X (XLH) y ha reemplazado a la terapia convencional ya descrita ( Referencia del tratamiento ). La dosificación en niños que pesan < 10 kg se inicia con 1 mg/kg (redondeado al mg más cercano) por vía subcutánea cada 2 semanas. Para los niños desde 6 meses a < 18 años y que pesan > 10 kg, la dosis inicial es de 0,8 mg/kg (redondeado a los 10 mg más cercanos) por vía subcutánea cada 2 semanas. Para los adultos ≥ 18 años, la dosis inicial es de 1 mg/kg (redondeado a los 10 mg más cercanos) por vía subcutánea cada 4 semanas. La dosis puede ajustarse en forma ascendente de acuerdo con las La Deficiencia de hierro aumenta la expresión de FGF-23 en el hueso y puede exacerbar las condiciones con altos niveles de FGF-23/deterioro de la escisión de FGF. Por lo tanto, la Los adultos con raquitismo oncogénico pueden mejorar notablemente una vez que se reseca el tumor mesenquimático que causa el trastorno. De lo contrario, el raquitismo oncogénico se trata con calcitriol 5-10 ng/kg por vía oral 2 veces al día y fósforo elemental 250 mg a 1 g por vía oral 3 o 4 veces al día. 1.Imel EA, Glorieux FH, Whyte MP, et al:Burosumabversus conventional therapy in children with X-linked hypophosphataemia: A randomised, active-controlled, open-label, phase 3 trial.Lancet393(10189):2416–2427, 2019. doi: 10.1016/S0140-6736(19)30654-3.Clarification and additional information.Lancet394(10193):120, 2019. doi: 10.1016/S0140-6736(19)31426-6 