troubles pulmonaires
Déficit en alpha 1 antitrypsine
Symptomatologie du déficit en alpha1 antitrypsine
Les nouveau-nés souffrant d'atteinte hépatique présentent initialement un ictère cholestatique et une hépatomégalie au cours de la première semaine de vie; l'ictère se résout habituellement à l'âge de 2 à 4 mois. La cirrhose peut se développer dans l'enfance ou à l'âge adulte (la symptomatologie de Symptomatologie et de La sévérité de l'atteinte pulmonaire varie fortement selon le phénotype, le statut tabagique et d'autres facteurs. La fonction respiratoire est bien conservée chez certains sujets fumeurs de phénotype PI*ZZ et peut être sévèrement altérée chez certains patients non-fumeurs P*ZZ. Les sujets PI*ZZ dépistés dans les études en population générale (c'est-à-dire, les sujets asymptomatiques ou sans atteinte pulmonaire) ont souvent une meilleure fonction respiratoire, qu'ils soient fumeurs ou non, par rapport aux cas (c'est-à-dire, les sujets identifiés car ils présentent une maladie pulmonaire). L'obstruction des voies respiratoires est plus fréquente chez l'homme, chez les Asthme , en cas d'infections respiratoires à répétition, d'exposition professionnelle aux poussières et en cas d'antécédents familiaux de maladies respiratoires. La Panniculite , une affection inflammatoire des tissus adipeux sous-cutanés, se manifeste par des plaques ou des nodules indurés, sensibles, de coloration anormale, typiquement sur la partie inférieure de l'abdomen, les fesses et les cuisses. 