trastornos de la sangre
Mielofibrosis
Tratamiento de la mielofibrosis
En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras) A veces, ruxolitinib, fedratinib o pacritinib Trasplante de células madre None Elruxolitinibes un fármaco que fue desarrollado para inhibir la mutación del genJAK2y suele ser el primer tratamiento utilizado. También es eficaz en personas con las mutacionesCALRoMPLporque también activan la enzima JAK2. Es eficaz en la reducción del tamaño del bazo y en el control de los síntomas y puede aumentar la supervivencia global y reducir la tasa de fibrosis, si bien en la mayoría de los casos no revierte la fibrosis existente y puede dar lugar a anemia y a un recuento bajo del número de plaquetas. Fedratinib y pacritinib también inhiben la mutación JAK2 y puede utilizarse como alternativas a ruxolitinib. Lareducción del tamaño del bazotiende a aliviar los síntomas. Además de ruxolitinib, la hidroxiurea, un medicamento de quimioterapia (antineoplásico), puede reducir el tamaño del hígado o del bazo, si bien puede empeorar la anemia y reducir el recuento de plaquetas. La radioterapia puede reducir el tamaño del bazo, pero solo tiene un efecto temporal y puede dar lugar a recuentos muy bajos de glóbulos blancos e infección. En casos contados, el bazo se vuelve demasiado grande y doloroso y es posible que deba extirparse; sin embargo, la extirpación del bazo solo se recomienda si se han intentado otras medidas. No se realiza con frecuencia en personas con mielofibrosis primaria debido a posibles complicaciones como la coagulación de la sangre, la infección y el desplazamiento de la producción de células sanguíneas a otros órganos vitales, como el hígado. En casi un tercio de los casos de mielofibrosis, la combinación de un andrógeno (un fármaco que produce los mismos efectos que las hormonas del sexo masculino) como el danazol y la prednisona disminuye temporalmente la gravedad de la anemia, pero este tratamiento no suele utilizarse. Laeritropoyetina, una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos, puede mejorar la anemia pero también causa agrandamiento del bazo. A veces, laeritropoyetinase usa junto con ruxolitinib o fedratinib para prevenir el agrandamiento del bazo. Algunas personas con anemia grave requieren transfusiones de glóbulos rojos. Los médicos también administran a veces talidomida o lenalidomide junto con prednisona, que puede ayudar a mantener el recuento de plaquetas y también a reducir el tamaño del bazo. Se están desarrollando otros medicamentos para tratar la mielofibrosis, por lo que las personas afectadas pueden estar interesadas en participar en un ensayo clínico. 