hématologie et oncologie
Histiocytose à cellules de Langerhans
Pronostic de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Généralement, les patients qui ont une maladie d'un système unique (organes à risque unique, multifocal et du système nerveux central) et une maladie multisystémique sans atteinte d'un organe à risque sont considérés à faible risque. Les patients qui ont une maladie multisystémique et l'atteinte d'un organe à risque sont considérés comme présentant un risque élevé. Le pronostic de l'histiocytoses à cellules de Langerhans est favorable en présence des deux paramètres suivants: Une maladie limitée à la peau, aux ganglions ou à l'os Âge>2 ans La morbidité et la mortalité sont augmentées chez le jeune patient qui a des maladies touchant plusieurs organes, en particulier dans les cas suivants Âge<2 ans Atteinte des organes à risque (système hématopoïétique, foie ou rate) L'atteinte des os zygomatiques, sphénoïdes, orbitaires, ethmoïdaux ou temporaux est le signe d'une catégorie de lésions à risque pour le système nerveux central qui entraîne un risque plus élevé de maladie neurodégénérative dans le crâne et le visage. Sous traitement, le taux de survie globale des patients qui ont une maladie multisystémique sans risque d'atteinte des organes est de 100%, mais la survie sans événement est d’environ 70%. La mort est rare chez les patients dont les organes sont atteints et qui ne répondent pas au traitement initial. La récidive de la maladie est fréquente. Une évolution chronique par poussées est parfois observée, en particulier chez l'adulte. Certains éléments suggèrent que les patients qui ont une mutationBRAFV600Esont plus sujets aux rechutes. 