trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Enfermedad relacionada con IgG4
Diagnóstico de la enfermedad relacionada con IgG4
Biopsia Nivel sérico de IgG4 Niveles séricos de complemento (C3 y C4) Imágenes selectas El diagnóstico de IgG4-RD se sospecha en pacientes que presentan alguno de los fenotipos clínicos Signos y síntomas . Deben considerarse las siguientes otras causas de manifestaciones similares: Compromiso de las glándulas salivales y lagrimales: Síndrome de Sjögren , Compromiso pulmonar: Sarcoidosis , Compromiso pancreático: Generalidades sobre la pancreatitis aguda o crónica, Compromiso aórtico: Arteritis de células gigantes , aortitis idiopática Compromiso retroperitoneal: Generalidades sobre los linfomas , sarcoma Adenopatía: Sarcoidosis , Los criterios de clasificación para IgG4-RD publicados en 2019 incluyen 32 criterios de exclusión que pueden ayudar a realizar un diagnóstico diferencial ( Referencias del diagnóstico ). Aunque estos criterios no están diseñados con fines diagnósticos, ofrecen un marco para pensar acerca de la enfermedad, incluidas pruebas sugeridas e interpretación de los resultados. Aunque el diagnóstico de IgG4-RD puede hacerse sin biopsia en un subgrupo de pacientes con el contexto clínico apropiado (p. ej., síndrome de Mikulicz) cuando se combina con un nivel elevado de IgG4 en suero, la biopsia suele ser necesaria para distinguir la IgG4-RD de otras causas de lesiones tumorales y/o adenopatías. La inmunotinción con IgG4 e IgG solo debe indicarse enn presencia de al menos 2 de los siguientes 3 hallazgos histopatológicos: infiltrado linfoplasmocítico denso, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa. El hallazgo de un número elevado de células plasmáticas IgG4+ en la biopsia, e incluso una gran abundancia de ellas, es inespecífico como dato aislado y debe asociarse con otros hallazgos para diagnosticar IgG4-RD. Una relación IgG4/IgG+ en la biopsia > 40% se considera obligatoria para el diagnóstico histológico de IgG4-RD, mientras que el número de células IgG4+ por campo de gran aumento que confirma el diagnóstico varía según el órgano y el tipo de biopsia ( Referencias del diagnóstico ). Por ejemplo, ≥ 100 y 10 células IgG4+ por campo de gran aumento en biopsias con aguja gruesa (core) de la glándula submandibular y el páncreas, respectivamente, son altamente sugestivas de IgG4-RD en el contexto apropiado. Se deben obtener imágenes transversales (TC, RM) de las áreas clínicamente afectadas (p. ej., de las órbitas, el tórax, el abdomen y la pelvis). A menudo se obtienen imágenes de otras áreas para detectar manifestaciones asintomáticas (p. ej., fibrosis retroperitoneal). Las concentraciones séricas de IgG4 están elevadas en el 80 al 90% de los pacientes con IgG4-RD ( Referencias del diagnóstico ); las elevaciones pueden variar de leves (1 a 2 veces el límite superior normal) a significativas (> 5 veces el límite superior normal) ( Otras pruebas que pueden ser útiles incluyen Análisis de orina y creatinina sérica para evaluar la función renal. El compromiso renal relacionado con IgG4 puede presentar proteinuria, mientras que la hematuria, los cilindros eritrocíticos y los glóbulos rojos dismórficos sugieren otros diagnósticos alternativos (p. ej., granulomatosis con poliangeítis). La amilasa y la lipasa séricas pueden estar elevadas en la enfermedad activa con afectación pancreática, mientras que la hemoglobina A1c puede estar elevada y la elastasa en las heces, la prealbúmina séricay las vitaminas A, E y D pueden reducirse en pacientes con daño y disfunción pancreáticos. Las concentraciones séricas de C3 y C4 pueden ser bajas en la nefritis tubulointersticial relacionada con IgG4 y algunos otros fenotipos Los niveles de IgG e IgE total a menudo están elevados y ayudan a predecir la probabilidad de recaídas futuras y a rastrear la actividad de la enfermedad. La velocidad de sedimentación globular (VSG) suele estar elevada como resultado de la hipergammaglobulinemia, mientras que la proteína C reactiva (PCR) suele ser normal. Las pruebas para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), antinucleares (ANA) y anti-Ro/SSA y anti-La/SSB pueden ayudar a descartar otros diagnósticos dependiendo de los síntomas específicos del paciente (p. ej., compromiso de la cabeza y el cuello o pulmonar). indica la activación de las células secretoras de anticuerpos, que es típica pero no específica de la IgG4-RD. Es probable que la elevación de la IgG total refleje la acumulación de autoanticuerpos. Las elevaciones marcadas del nivel de IgE total (a menudo 5 a 10 veces el límite superior normal) son comunes en pacientes con IgG4-RD. Estos valores suelen ser marcadamente más altos que el nivel de IgE en pacientes con asma o enfermedad atópica crónica. Aunque el alto nivel de IgE total es un predictor independiente de recaída de IgG4-RD ( Referencias del diagnóstico ), los tejidos lesionados presentan muy pocos linfocitos B y células plasmáticas que expresan Ig E, lo que sugiere que es más probable que la IgE sérica sea un epifenómeno inmunológico que un patógeno en sí mismo. 1.Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al: The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease.Arthritis Rheumatol72(1):7-19, 2020. doi:10.1002/art.41120 2.Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al: Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease.Mod Pathol25(9):1181-1192, 2012. doi:10.1038/modpathol.2012.72 3.Wallace ZS, Zhang Y, Perugino CA, et al: Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectional cohorts.Ann Rheum Dis78(3):406-412, 2019. doi:10.1136/annrheumdis-2018-214603 4.Baker MC, Cook C, Fu X, et al: The positive predictive value of a very high serum IgG4 concentration for the diagnosis of IgG4-related disease.J Rheumatol50(3):408-412, 2023. doi:10.3899/jrheum.220423 5.Wallace ZS, Mattoo H, Mahajan VS, et al: Predictors of disease relapse in IgG4-related disease followingrituximab.Rheumatology (Oxford)55(6):1000-1008, 2016. doi:10.1093/rheumatology/kev438 