inmunología y trastornos alérgicos
Sistema del complemento
Activación del complemento
Existen 3 vías de activación del complemento (véase figura Vías de activación del complemento ): Clásica De la lectina Alternativa Las vías clásica, de la lectina y alternativa convergen en una vía final común cuando la C3 convertasa (C3 con) escinden C3 en C3a y C3b. Ac=anticuerpo; Ag=antígeno; C1-INH=inhibidor de C1; MAC=complejo de ataque a la membrana; MASP=serina proteasa asociada a MBL; MBL=lectina de unión a manosa. La barra indica activación. Los componentes de la vía clásica se designan con una C y un número (p. ej., C1, C3) según el orden en el cual se identificaron. Los componentes de la vía alternativa se designan con letras (p. ej., factor B, factor D) o nombres (p. ej., properdina). Lavía clásicade activación puede ser Anticuerpo-dependiente, que ocurre cuando C1 interactúa con Ag-IgM o agregados de los complejos antígeno-IgG Independiente de los anticuerpos, que se produce cuando el los polianiones (p. ej., heparina, protamina, DNA y RNA de células apoptósicas), las bacterias gramnegativas o la proteína C reactiva reaccionan directamente con C1 Esta vía está regulada por el inhibidor de C1 (C1-INH). El Angioedema hereditario se debe a una deficiencia genética de C1-INH. La activación de la vía de la lectinaes independiente de los anticuerpos; se produce cuando la lectina de unión a manosa (MBL), una proteína sérica, se une a grupos de manosa, fructosa oN-acetilglucosamina sobre las paredes celulares bacterianas. Por lo demás, esta vía se parece a la clásica desde una perspectiva estructural y funcional. Vía alternativa:la activación se produce cuando los componentes de las superficies de los microorganismos (p. ej., paredes celulares, lipopolisacárido de la pared bacteriana [endotoxina]) o las immunoglobulinas (p. ej., factor nefrítico, IgA agregada) escinden pequeñas cantidades de C3. Esta vía está regulada por la properdina, el factor H y el factor acelerador de la desintegración (CD55). Las tres vías de activación convergen en una vía final común cuando la C3 convertasa escinde a C3 en C3a y C3b (véase figura Vías de activación del complemento ). La escisión de C3 puede dar lugar a la formación del complejo de ataque de la membrana (MAC), el componente citotóxico del sistema del complemento. El MAC causa la lisis de células extrañas. El factor I, con cofactores incluyendo la proteína cofactor de membrana (CD46), inactiva C3b y C4b. 