hämatologie und onkologie
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Behandlung von PNH
Komplementinhibitoren (z. B. Eculizumab) Supportive Maßnahmen Patienten mit kleinen Klonen (dh, < 10% durch Durchflusszytometrie), die weitgehend asymptomatisch sind, benötigen im Allgemeinen keine Behandlung. Die Behandlungsindikationen umfassen Symptomatische Hämolyse, die Transfusionen erfordert Thrombose Andere Zytopenien , sodass die Patienten mindestens 14 Tage vor Therapiebeginn den Meningokokken-Impfstoff erhalten oder eine prophylaktische Antibiotikabehandlung beginnen sollten. Zu den supportiven Maßnahmen gehören orale Eisen- und Folsäuresubstitution sowie ggf. Transfusionen. Kortikosteroide (z. B. Prednison 20 bis 40 mg po einmal täglich) können die Symptome kontrollieren und die Erythrozytenwerte bei>50% der Patienten stabilisieren und können verwendet werden, wenn eine Komplementinhibition nicht verfügbar ist. Aufgrund der nachteiligen Auswirkungen einer Langzeitanwendung sollten Kortikosteroide bei einer Langzeitbehandlung vermieden werden. Ablauf von Transfusionen sollten im Allgemeinen nur bei Krisen eingesetzt werden. Das Waschen von Erythrozyten in einer Salzlösung vor der Transfusion ist nicht länger erforderlich. Heparin, gefolgt von Warfarin oder anderen gerinnungshemmenden Mitteln, wird bei einer akuten Thrombose verabreicht, ist aber in der Regel nicht mehr erforderlich, wenn eine Komplementinhibitortherapie eingeleitet wird. 