trastornos cardiovasculares
Síndromes de intervalos de QT largos
Diagnóstico de síndromes de intervalo QT largo
Manifestaciones clínicas y electrocardiográficas características A veces, ergometría A veces, monitorización ambulatoria del ECG A veces, pruebas de provocación con epiefrina o isoproterenol IV A menudo estudios genéticos Cribado de familiares Se debe considerar el diagnóstico en pacientes con paro cardíaco o síncope de causa desconocida, o con antecedentes familiares de estos eventos cuando las personas afectadas no presentan cardiopatía estructural. Asimismo, debe considerarse en personas en quienes se detecta un intervalo QT largo cuando se realiza un ECG por otras razones. El intervalo QT largo se diagnostica en un ECG, que muestra una prolongación del intervalo QT corregido por la frecuencia cardíaca (QTc). Los intervalos QTc normales son de alrededor de 0,41 segundos en los hombres y de 0,41 segundos en las mujeres, y se consideran prolongados cuando son > 0,47 segundos en los hombres o > 0,48 segundos en las mujeres. Sin embargo, dada la multiplicidad de factores que inciden en el QTc, un QTc normal no excluye el diagnóstico. No obstante, en el momento de la TV polimorfa en entorchado, el QTc siempre está prolongado. Cuando un paciente tiene una prolongación significativa del intervalo QT y Taquicardia ventricular torsades de pointes documentada sin otras causas de intervalo QT prolongado, se establece el diagnóstico de síndrome de intervalo QT largo congénito. Los pacientes con intervalos QT limítrofes y sospecha de SQTL deben someterse a ergometrías, porque algunas alteraciones solo aparecen durante el ejercicio. La monitorización electrocardiográfica ambulatoria también puede revelar alteraciones transitorias de la repolarización ventricular. En pacientes con un intervalo QTc normal, las pruebas de provocación con isoproterenol o epinefrina IV pueden revelar un QTc largo oculto y deben considerarse en pacientes con una probabilidad intermedia de SQTL congénito. ). La probabilidad se estima como baja, intermedia o alta sobre la base de criterios clínicos, electrocardiográficos y de ergometría, siempre que el paciente no esté expuesto en ese momento a alguna causa ambiental de prolongación del intervalo QT. Se puede utilizar la puntuación para seleccionar los candidatos a pruebas genéticas, que pueden insumir mucho tiempo y ser costosas debido a las múltiples variantes génicas que deben investigarse. Los pacientes con baja probabilidad de un síndrome de QT largo (SQTL) congénito no necesitan pruebas genéticas, pero sí aquellos en los que la probabilidad es intermedia o alta. Los pacientes con alta probabilidad sin una anomalía genética detectada podrían formar parte del 20 al 25% de los pacientes con una mutación no identificada. Los pacientes con probabilidad intermedia que no presentan una mutación genética son controlados en forma estrecha con exámenes electrocardiográficos seriados que incluyen ECG, monitorización cardíaca ambulatoria y ergometría ( Referencias del diagnóstico ). Losfamiliares directos del caso índicedeben ser sometidos a evaluación clínica (es decir, para detectar síntomas sugestivos de arritmia) y ECG. Después de esto, los familiares directos de cualquier paciente recién identificado se someten a una evaluación similar (cribado en cascada). Se practican estudios genéticos cuando el caso índice tiene una mutación conocida. La ergometría se realiza cuando los resultados podrían modificar el resultado de la puntuación de probabilidad de Schwartz. Algunas formas de SQTL se asocian más con ciertos desencadenantes que otras. SQTL1: estrés físico, en especial natación, o estrés emocional SQTL2: ruidos súbitos intensos, como un despertador SQTL3: sueño Algunas formas de SQTL también se asocian con patrones electrocardiográficos particulares SQTL1: ondas T anchas SQTL2: ondas T de bajo voltaje con muesca SQTL3: segmento ST largo con ondas T de aspecto normal Sin embargo, ni los factores desencadenantes ni los hallazgos electrocardiográficos son muy específicos y no deben utilizarse para confirmar el tipo o para dirigir las pruebas genéticas. 1.Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS: Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update.Circulation88:782–784, 1993. doi: 10.1161/01.cir.88.2.782 2.Schwartz PJ, Crotti L: QTc behavior during exercise and genetic testing for the long-QT syndrome.Circulation124:2181–2184, 2011. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.062182 