hematología y oncología
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Conceptos clave
Las telangiectasias nasales y gastrointestinales pueden causar hemorragia externa significativa en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria. Las malformaciones vasculares en el sistema nervioso central, pulmones e hígado pueden sangrar; las malformaciones hepáticas y pulmonares pueden causar un cortocircuito importante. Las telangiectasias accesibles en las mucosas y las malformaciones arteriovenosas pueden tratarse con ablación con láser; puede ser necesaria la embolización en espiral o la resección quirúrgica para las malformaciones vasculares pulmonares. Los fármacos antifibrinolíticos y los inhibidores de la angiogénesis pueden reducir la incidencia de sangrado. Muchos pacientes requieren suplementos de hierro por vía parenteral debido a la pérdida crónica de sangre. Todas las soluciones IV deben administrarse a través de un filtro para evitar la embolización paradójica de partículas hacia el encéfalo a través de malformaciones arteriovenosas pulmonares. 