pediatría
Síndrome de Marfan
Tratamiento del síndrome de Marfan
Inducción de pubertad precoz en las niñas altas Beta-bloqueantes Reparación aórtica y valvular programada Ortesis y cirugía en caso de escoliosis El tratamiento del síndrome de Marfan se centra en la prevención y el manejo de las complicaciones. En las niñas muy altas, la induccción de pubertad precoz a los 10 años de edad con estrógenos y progesterona puede reducir la talla adulta potencial. Todos los pacientes deben recibir sistemáticamente beta-bloqueantes (p. ej., atenolol, propranolol) para ayudar a prevenir las complicaciones cardiovasculares. Estos fármacos reducen la contractilidad miocárdica y la presión diferencial y disminuyen la progresión de la dilatación aórtica y el riesgo de disección. También pueden administrarse bloqueantes del receptor de angiotensina II. 5 cm (menor en los niños). El riesgo de complicaciones aórticas es especialmente alto en las embarazadas; debe analizarse la reparación aórtica programada antes de la concepción. La insuficiencia valvular grave también se repara mediante cirugía. No está indicada la Prevención antes de procedimientos invasivos, excepto en pacientes que tienen prótesis valvulares o con antecedentes de endocarditis infecciosa ( ver La Tratamiento se trata con ortesis durante el mayor tiempo posible, pero se recomienda intervención quirúrgica en pacientes con curvas de 40 a 50°. Deben revaluarse anualmente los hallazgos cardiovasculares, esqueléticos y oculares (incluida la ecocardiografía). Está indicado asesoramiento genético apropiado. 