pädiatrie
Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien
Pathophysiologie der kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien
Bei der häufigeren Transposition der großen Gefäße (TGA) (Dextrotransposition oder d-TGA) entspringt die Aorta direkt aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel, was zu einem unabhängigen, parallelen pulmonalen und systemischen Kreislauf führt; sauerstoffreiches Blut kann den Körper nur durch Öffnungen erreichen, die die rechte und linke Seite verbinden (z. B. offenes Foramen ovale, Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekte). Diese Art von Transposition führt unmittelbar nach der Geburt zu einer schweren Zyanose und erfordert einen sofortigen Eingriff bei der Entbindung und eine chirurgische Korrektur innerhalb der ersten Lebenswoche. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel. Bei einer kongenital korrigierten Transposition (Levo-Transposition [l-TGA] CCTGA) verbindet sich der rechte Vorhof mit einem rechtsseitigen morphologischen linken Ventrikel (LV) und der linke Vorhof mit einem linksseitigen morphologischen rechten Ventrikel (RV). In fast allen Fällen verbindet sich der morphologischen LV mit der Pulmonalarterie und der morphologische RV verbindet sich mit der Aorta. Der Kreislauf ist somit physiologisch "korrigiert", aber klinische Symptome und negative hämodynamische Folgeerscheinungen sind fast immer vorhanden. Diese Folgeerscheinungen resultieren aus den Anomalien, die häufig mit CCTGA assoziiert sind, oder aus einem morphologischen rechten Ventrikel, der den systemischen Kreislauf unterstützt. Die große Mehrheit der Patienten mit CCTGA hat einen oder mehrere der folgenden assoziierten Defekte ( Literatur zur Pathophysiologie ): VSD (> 60%) Pulmonalklappenstenose (40%) Ebstein-Anomalie oder andere Dysplasie der linken Trikuspidalklappe (90%) Kongenitaler oder erworbener AV-Block (progressiv bei 2% pro Jahr, 10–15% bei Jugendlichen und bis zu 30% bei Erwachsenen) Fehlstellung mit Mesokardie oder Dextrokardie (20%) Fortschreitende Funktionsstörung des rechten Ventrikels (50% im Alter von 30 Jahren) 1.Cui H, Hage A, Piekarski BL, et al: Management of Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries With Intact Ventricular Septum: Anatomic Repair or Palliative Treatment?Circ Cardiovasc Interv14(7):e010154, 2021. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.120.010154 2.Wallis GA, Debich-Spicer D, Anderson RH: Congenitally corrected transposition.Orphanet J Rare Dis6:22, 2011. doi:10.1186/1750-1172-6-22 