erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Systemische Sklerose
Prognose für systemische Sklerose
Die 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate liegt bei 92% für begrenzte systemische Sklerose und bei 65% für diffuse systemische Sklerose. Zu den Prädiktoren für eine frühe Mortalität gehören männliches Geschlecht, spätes Auftreten, diffuse Erkrankung, pulmonal-arterielle Hypertonie und Nierenkrise ( Hinweis zur Prognose ). Der Verlauf hängt von der Art der Erkrankung (generalisiert vs. limitiert) und der Antikörperprofilierung ab, kann aber unvorhersehbar sein. Patienten mit diffuser Hauterkrankung neigen zu einem aggressiveren klinischen Verlauf und entwickeln schließlich viszerale Komplikationen (gewöhnlich innerhalb der ersten 3 bis 5 Jahre), die, wenn sie schwerwiegend sind, zum Tod führen können. Eine Herzinsuffizienz kann unbehandelbar sein. Eine ventrikuläre Ektopie erhöht das Risiko für einen plötzlichen Herztod, selbst wenn sie asymptomatisch ist. Patienten mit limitierter systemischer Sklerose (CREST-Syndrom) haben oft eine limitierte und für lange Zeit nichtprogrediente Krankheitsform; Organmanifestationen (z. B. eine durch Lungengefäßbeteiligung hervorgerufene pulmonale Hypertonie oder eine Sonderform der biliären Zirrhose) können sich gelegentlich entwickeln, der Verlauf bleibt aber weiterhin bemerkenswert benigne. 1.Hao Y, Hudson M, Baron M, et al: Early mortality in a multinational systemic sclerosis inception cohort.Arthritis Rheumatol69(5):1067–1077, 2017. doi: 10.1002/art.40027 