urogenitaltrakt
Kongenitales nephrotisches Syndrome
Introduction
Kongenitale und infantile nephrotische Syndrome sind diejenigen, die sich während des ersten Lebensjahres manifestieren. Zu diesen zählen die diffuse mesangiale Sklerose und das nephrotische Syndrom des finnischen Typs. (Siehe auch Übersicht des nephrotischen Syndroms .) Kongenitale und infantile nephrotische Syndrome sind in der Regel selten vererbte Defekte der glomerulären Filtration. Symptome sind um Proteinurie, Ödeme und Hypoproteinämie zentriert. Diese Krankheiten werden am besten durch ihre Gen-Mutationen diagnostiziert, weil ihre Präsentationen und Histopathologien nicht spezifisch genug sind. Im Frühstadium kann eine aggressive Behandlung Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmer, Angiotensin-Rezeptor-II-Blocker und nichtsteroidale Antirheumatika (z. B. Indometacin) für Proteinurie umfassen; Diuretika, IV Albumin und Flüssigkeitsrestriktion für Ödem sowie Antibiotika, Antikoagulation und Überernährung. eine rektomie, gefolgt von einer Hämodialyse oder 