hématologie et oncologie
Syndrome des antiphospholipides
Introduction
Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune caractérisée par des thromboses veineuses et artérielles ou des complications de la grossesse (p. ex., fausses couches récurrentes) et des auto-anticorps persistants dirigés contre des protéines liées aux phospholipides. La physiopathologie n'est pas connue avec précision. Le diagnostic repose sur des examens sanguins. L'anticoagulation est souvent utilisée en prévention et pour le traitement. (Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques .) Le syndrome des antiphospholipides est un Maladies auto-immunes caractérisé par des thromboses artérielles, veineuses ou microvasculaires ou des pertes de grossesse récurrentes, provoqués par des anticorps dirigés contre une ou plusieurs protéines liées aux phospholipides (p. ex., bêta-2 glycoprotéine 1, prothrombine, annexine A5). En laboratoire clinique, le syndrome des antiphospholipides est associé aux anticorps anticardiolipine, aux anticorps bêta-2 glycoprotéine 1 et à l'anticoagulant lupique (ou inhibiteur lupique) qui provoque un allongement des test de la coagulation phospholipidique-dépendants tels que le TCA ou le temps de venin de vipère de Russell dilué (dRVVT). Les anticorps qui provoquent un allongement de test de coagulation étaient à l'origine appelés anticoagulants lupiques parce qu'ils ont été initialement identifiés chez des patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Cependant, cette terminologie n'est plus utilisée parce que ces anticorps peuvent également se former chez des patients qui n'ont pas de lupus érythémateux disséminé (comme cela se produit dans le syndrome des antiphospholipides primitifs). La pathogénie de la thrombose dans le syndrome des antiphospholipides n'est pas claire. La bêta-2 glycoprotéine 1 dans le plasma se lie aux surfaces riches en phospholipides. Les anticorps dirigés contre la bêta-2 glycoprotéine 1 régulent positivement les protéines d'adhésion cellulaire, telles que la sélectine E, et les protéines procoagulantes, telles que le facteur tissulaire. Le facteur tissulaire est un récepteur et un cofacteur du facteur VII et est exprimé sur les cellules épithéliales pour former une barrière hémostatique. En outre, les anticorps anti-bêta-2 glycoprotéine 1 diminuent l'expression de l'inhibiteur de la voie du facteur tissulaire, une protéine anticoagulante endogène. Les anticorps antiphospholipides activent également les neutrophiles et les monocytes, qui activent le facteur tissulaire, ainsi que les plaquettes et le complément. Chacun de ces troubles peut contribuer à un état d'hypercoagulabilité associé au syndrome des antiphospholipides. Les manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides comprennent des Revue générale des troubles thrombotiques , 