troubles neurologiques
Maladie de Huntington
Symptomatologie de la maladie de Huntington
La symptomatologie de la maladie de Huntington se développe insidieusement et commence entre 35 et 40 ans, en fonction de la gravité du phénotype. La démence ou les troubles psychiatriques (p. ex., dépression, apathie, irritabilité, anhédonie, comportement antisocial, troubles bipolaires généralisés ou Troubles schizophréniformes ) se développent avant les troubles du mouvement ou simultanément. Ces symptômes prédisposent les patients aux idées suicidaires et au suicide, qui sont beaucoup plus fréquents chez les patients atteints de la maladie de Huntington que dans la population générale. Des mouvements anormaux apparaissent; ils comprennent une Chorée, athétose et hémiballisme , des secousses myocloniques et des pseudo-tics (une des manifestations du tourettisme). Le tourettisme correspond aux syndromes qui ressemblent à ceux de la maladie de Gilles de La Tourette, qui sont la conséquence d'un autre trouble neurologique ou de l'utilisation d'un médicament; le tourettisme comprend également les mouvements gestuels répétitifs et/ou les bruits phonatoires que font les patients qui ont une chorée. Contrairement aux vrais tics, les pseudo-tics de la maladie de Huntington ne peuvent pas être supprimés. Les caractéristiques typiques comprennent une démarche bizarre, de marionnette, un visage grimaçant, une incapacité volontaire à bouger les yeux rapidement sans cligner des paupières ou avancer la tête (apraxie oculomotrice), et une incapacité à maintenir un acte moteur (impersistance motrice), comme une protrusion de la langue ou un grasping. La maladie de Huntington évolue, rendant la marche impossible et la déglutition difficile; il provoque une démence sévère. La plupart des patients doivent finalement être institutionnalisés. La mort survient généralement 13 à 15 ans après le début des symptômes. Les patients atteints de la maladie de Huntington peuvent devenir déprimés ou anxieux et/ou développer des Trouble obsessionnel-compulsif (TOC) . 