hämatologie und onkologie
Aplastische Anämie
Diagnose der aplastischen Anämie
Komplettes Blutbild und Retikulozytenzahl Knochenmarkuntersuchung mit zytogenetischen und molekularen Tests Durchflusszytometrie für den Klon der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) Erwägen von Gentests, insbesondere bei jungen Patienten oder solchen mit suggestiver Familienanamnese oder charakteristischen Dysmorphien Der Nachweis eines PNH-Klons kann ein vererbtes Syndrom ausschließen ( Diagnosehinweis ). Der Verdacht auf eine aplastische Anämie muss bei Patienten, insbesondere jungen Patienten mit Panzytopenie. Eine schwere aplastische Anämie ist definiert durch ein Knochenmark mit < 25% Zellularität (Hypozellularität) und das Vorhandensein von ≥ 2 der folgenden Punkte: Absolute Neutrophilenzahl < 500/Mikroliter (< 0,5 x 109/l) Absolute Retikulozytenzahl < 60.000/Mikroliter (< 60 x 109/l) Thrombozytenzahl < 20.000/microl (< 20 × 109/l) Eine sehr schwere aplastische Anämie wird definiert als absolute Neutrophilenzahl < 200/μl (< 0,2 x 109/l). 1.DeZern AE, Symons HJ, Resar LS, Borowitz MJ, Armanios MY, Brodsky RA. Detection of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clones to exclude inherited bone marrow failure syndromes.Eur J Haematol2014;92(6):467-470. doi:10.1111/ejh.12299 