pädiatrie
Neuroblastom
Diagnose von Neuroblastom
CT/MRT Biopsie Manchmal Knochenmarkaspirat oder Knochenmarkbiopsie sowie Urinuntersuchung auf Katecholaminabbauprodukte Bei der pränatalen Routine-Ultraschalluntersuchung wird gelegentlich ein Neuroblastom entdeckt. Patienten, die sich mit abdominellen Symptomen oder einer Tumormasse vorstellen, sollten eine Ultraschalluntersuchung oder ein Abdomen-Computertomographie oder MRT erhalten. Die Diagnose eines Neuroblastoms wird dann mittels Biopsie bestätigt. Alternativ kann die Diagnose auch ohne Biopsie oder Operation des Primärtumors gestellt werden, durch das Vorliegen charakteristischer Krebszellen bei der Knochenmark- oder Sternumbiopsie oder aufgrund von erhöhten Katecholaminabbauprodukten im Urin gestellt werden. Diese Diagnosemethoden werden nicht häufig angewendet, können aber in Situationen nützlich sein, wo Biopsie und/oder Operation aufgrund der Patienten- oder Tumor-Eigenschaften als hohes Risiko eingestuft wird/werden. 90% der Patienten erhöht. Es kann 24-Stunde-Sammelurin verwendet werden, aber Spontanurin ist in der Regel ausreichend. Wenn die primäre Stelle des Neuroblastoms bei den Nieren liegt, muss es vom Wilms-Tumor und anderen Nierentumoren unterschieden werden. Es muss auch von einem Folgendes sollte getan werden, um Metastasen zu beurteilen: Knochenmarkaspirate und Knochemarkbiopsie aus mehreren Stellen (in der Regel aus beiden posterioren Beckenkämmen) Knochen-Scan oder Jod-131-Metaiodobenzylguanidin (MIBG) -Scan (MIBG-Aufnahme tritt bei > 90% der Neuroblastome auf) Abdomen-, Pelvis- und Thorax-Computertomographie oder Magnetresonanztomographie Bei Symptomen oder Befunden, die auf Gehirnmetastasen hindeuten, sollte auch eine Schädel-Computertomographie oder -Magnetresonanztomographie erfolgen. Die Ergebnisse dieser Tests bestimmen den Grad (Ausmaß der Ausbreitung) der Erkrankung. DasInternational Neuroblastoma Staging System(INSS) erfordert, dass die Ergebnisse der Operation den Grad bestimmen. DasInternational Neuroblastoma Risk Group Staging System(INRGSS) verwendet durch Bildgebung definierte Risikofaktoren eher als Chirurgie, um ein Neuroblastom einzustufen. Das Neuroblastom hat auch ein eigenes Stadium, das als Stadium 4S (nach der INSS-Klassifikation) oder MS (nach der INGRSS-Klassifikation) bezeichnet wird und sich oft spontan ohne Behandlung zurückbildet. Diese Phase umfasst Kinder < 12 Monate (4S) oder 18 Monate (MS) mit lokalisiertem Primärtumor, dessen Verbreitung sich auf Haut, Leber und/oder Knochenmark beschränkt. Die Beteiligung des Knochnmarks sollte möglichst gering sein und sich auf < 10% der gesamten kernhaltigen Zellen beschränken und kann nicht die Rinde des Knochens einbeziehen. Zum Zeitpunkt der Diagnose sollten adäquate Versuche unternommen werden, um geeignetes Tumorgewebe zur Analyse des DNA-Index (das Verhältnis der Menge an DNA in einer Tumorzelle zu der Menge in einer normalen Zelle; der DNA-Index ist daher ein quantitatives Maß für den Chromosomengehalt) und zur Amplifikation desMYCN-Onkogen zu erhalten. Nach dem Staging werden die Informationen aus der Stadieneinteilung zusammen mit anderen bekannten prognostischen Faktoren wie Alter des Patienten, Histologie,MYCN-Amplifikation, molekulare Informationen aus dem Tumor und DNA-Index zur Kategorisierung der Patienten verwendet, um die Behandlungsintensität zu steuern und die Prognose und die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens der Krankheit nach der Behandlung zu bestimmen. Die Risikokategorisierung ist komplex, undes gibt zwei wichtige Systeme zur Stratifizierung von Risikogruppen: die Risikogruppe der Children's Oncology Group (COG) und die Klassifikation der International Neuroblastoma Risk Group (INRG). In beiden Systemen werden die Staging- und Prognosefaktoren verwendet, um Patienten in Kategorien mit niedrigem, mittlerem und hohem Risiko zu stratifizieren, die zur Bestimmung der Prognose und zur Steuerung der Behandlung beitragen. Darüber hinaus werden Chromosom 11q-Aberrationen in der INRG-Klassifikation berücksichtigt. 