pediatría
Galactosemia
Tratamiento de la galactosemia
Restricción dietética de galactosa El tratamiento de la galactosemia consiste en eliminar todas las fuentes de galactosa de la dieta, en particular la lactosa (una fuente de galactosa), que está presente en la leche materna, todos los productos lácteos, incluidas fórmulas para lactantes basadas en leche, y es un edulcorante utilizado en numerosos alimentos. Una dieta sin lactosa ayuda a prevenir la toxicidad aguda y revierte algunas manifestaciones (p. ej., cataratas), pero puede no prevenir los déficit neurocognitivos. Muchos pacientes requieren suplementos de calcio y vitaminas. En los pacientes con deficiencia de epimerasa, cierta ingesta de galactosa es crucial para garantizar un aporte de uridina-5′-difosfato-galactosa (UDP-galactosa) para diversos procesos metabólicos. 