pädiatrie
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Symptome und Anzeichen des hypoplastischen Linksherzsyndroms
Symptome des hypoplastischen Linksherzsyndroms treten auf, wenn sich der Duktus arteriosus in den ersten 24 bis 48 Stunden des Lebens zu schließen beginnt. Anschließend entwickelt sich rasch das klinische Bild eines Kardiogener und obstruktiver Schock (z. B. Tachypnoe, Atemnot, schwache Pulse, Blässe, Zyanose, Hypothermie, metabolische Azidose, Lethargie, Oligurie und Anurie). Bei einer Verschlechterung der Kreislaufsituation ist die koronare und zerebrale Durchblutung vermindert und führt zu myokardialen und zerebralen Infarkten. Die Perfusion der Nieren, der Leber und des Mesenteriums ist ebenfalls unzureichend, und Oligurie oder Anurie sind häufig. Falls der Ductus arteriosus nicht sofort wieder geöffnet wird, stirbt das Neugeborene. Der Patient zeigt oft eine Vorgeschichte von schlechter Ernährung, erhöhter Atemarbeit, blasser oder grauer Färbung und Lethargie. Die Untersuchung zeigt ein sehr aktives Präkordium mit einem deutlichen parasternalen Heben, verbunden mit einer sehr schlechten peripheren Durchblutung, kalten Extremitäten, bläulich-grauer Hautfarbe und fehlenden oder kaum wahrnehmbaren Pulsen. Der Befund einer ausgeprägten parasternalen Hebung bei einem Patienten mit kritisch niedriger Perfusion und nahezu fehlenden peripheren Pulsen ist ein Schlüssel zur Unterscheidung eines kardiogenen Schocks von einer schweren Linksherzobstruktion und einem nicht kardial bedingten Schock (z. B. Sepsis, metabolischer oder toxischer Schock). Der 2. Herzton (S2) ist laut und einzeln. Oft ist ein weiches, unspezifisches systolisches Geräusch vorhanden, ebenso eine Hepatomegalie. Charakteristisch für das hypoplastische Linksherzsyndrom ist eine schwere metabolische Azidose, die sich oft verschlimmert, wenn zusätzlicher Sauerstoff verabreicht wird. 