hématologie et oncologie
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
Pronostic de la leucémie myéloïde aiguë
Les taux de rémission varient entre 50 et 85% ( Référence pour le pronostic ). La survie à long terme sans rechute concerne de 20 à 40% des sujets mais est de 40 à 50% chez le sujet jeune traité par chimiothérapie intensive ou greffe de cellules-souches. Les facteurs pronostiques sont essentiels pour le choix du protocole thérapeutique et son intensité; en présence de facteurs de mauvais pronostic, un traitement intensif suivi d’une greffe allogénique de cellules souches est habituellement administré. Chez ces patients, on estime que les bénéfices potentiels d'un traitement intensif justifient l'augmentation de la toxicité du traitement. Lecaryotype des cellules leucémiquesest le facteur pronostique le plus important. En fonction des réarrangements chromosomiques spécifiques, trois groupes cliniques ont été identifiés: favorable, intermédiaire et médiocre (voir tableau). Lesanomalies génétiques moléculairessont aussi importantes dans l'affinage du traitement et du pronostic de la leucémie myéloïde aiguë. Il existe de nombreuses mutations différentes; elles sont classées en groupes en fonction de leur effet sur le pronostic et le traitement. Les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë ont en moyenne 5 mutations géniques récurrentes. Les patients qui ont des mutations deNPM1ou deCEBPAont un pronostic plus favorable. Les mutations deFLT3ont un pronostic plus sombre (y compris chez les patients ayant également une mutationNPM1par ailleurs favorable). D'autres facteurs en faveur d'un mauvais pronostic comprennent les points suivants Précédente Syndrome myélodysplasique None Leucémie myéloïde aiguë liée au traitement Taux élevé de globules blancs (> environ 50 000/microL [> 50×109/L]) Les facteurs pronostiques négatifs spécifiques dépendants du patient comprennent un âge ≥ 65 ans, un statut de performance médiocre et des comorbidités. Les patients âgés sont plus susceptibles de présenter des anomalies cytogénétiques à haut risque (voir tableau Pronostic de la leucémie myéloïde aiguë en fonction de certaines anomalies cytogénétiques fréquentes ), une leucémie myéloïde aiguë secondaire et une leucémie myéloïde aiguë résistantes à plusieurs médicaments. La maladie résiduelle minimale est définie comme une proportion < 0,1 à 0,01% (sur la base du test utilisé) de cellules leucémiques dans la moelle osseuse. Dans la leucémie myéloïde aiguë, la maladie résiduelle minimale peut être évaluée par détection par cytométrie en flux multiparamétrique de l'immunophénotype associé à la leucémie ou par a Polymerase Chain Reaction (PCR) spécifique de la mutation. Ces outils sont précis sur le plan pronostique, mais ne sont pas prêts à être utilisés en pratique clinique de routine. 1.Döhner H, Wei AH, Appelbaum FR, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN.Blood2022;140(12):1345-1377. doi:10.1182/blood.2022016867 