pédiatrie
Atrésie biliaire
Points clés
Dans la plupart des cas, l'atrésie des voies biliaires se manifeste plusieurs semaines après la naissance, faisant probablement suite à une inflammation et à une fibrose des voies biliaires extrahépatiques (et parfois intrahépatiques). Le nourrisson est ictérique et ses urines sont souvent foncées (contenant de la bilirubine conjuguée) les selles sont décolorées et on retrouve une hépatosplénomégalie. À l'âge de 2 à 3 mois, les nourrissons peuvent présenter une croissance médiocre avec une mauvaise prise alimentaire, un prurit, une irritabilité et une splénomégalie. Diagnostiquer en utilisant des examens sanguins, l'échographie, la TDM hépatobiliaire, la biopsie du foie et la cholangiographie peropératoire. Le traitement repose sur la portojéjunostomie (procédure de Kasai) effectuée le plus tôt possible, idéalement avant l'âge de 30 jours; si elle est effectuée 60 jours ou plus après la naissance, le taux de réussite de la procédure est nettement réduit. Souvent, une transplantation hépatique est nécessaire par la suite. 