problèmes de santé infantiles
Dystrophie musculaire de Duchenne et dystrophie musculaire de Becker
Symptômes
Le symptôme principal des dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker est une faiblesse des muscles, y compris le muscle cardiaque et les muscles respiratoires. Seuls les garçons présentent des symptômes. La dystrophie musculaire de Duchenne apparaît à l’âge de 2 à 3 ans. Les premiers symptômes sont un retard du développement (notamment de l’acquisition de la marche), des difficultés à marcher, à courir et à sauter ou à monter les escaliers. Les garçons atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne ont tendance à chuter fréquemment, ce qui provoque souvent des fractures des jambes ou des bras. Ils ont une démarche dandinante, marchent souvent sur les orteils et peinent à se lever quand ils sont par terre. S’ensuit généralement une faiblesse des muscles de l’épaule qui s’aggrave rapidement. En s’affaiblissant, les muscles grossissent, mais le tissu musculaire anormal n’a aucune force. Chez les garçons souffrant de la dystrophie musculaire de Duchenne, le muscle cardiaque grossit et s’affaiblit progressivement, provoquant des problèmes du rythme cardiaque. Des complications cardiaques surviennent chez environ un tiers des garçons atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne avant leurs 14 ans, et chez la totalité de ceux âgés de plus de 18 ans. Toutefois, comme les garçons touchés ne font pas d’activité physique, aucun symptôme n’est associé à la faiblesse du muscle cardiaque jusqu’à ce que la maladie ait atteint un stade avancé. Environ un tiers des garçons touchés souffrent d’un Déficit intellectuel léger qui ne s’aggravera pas et qui affecte surtout l’expression verbale. Chez les garçons atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne, les muscles des membres se contractent généralement au niveau des articulations, de sorte que les coudes et les genoux ne peuvent pas s’étendre complètement. Une courbure anormale de la colonne vertébrale ( Scoliose ) finit par apparaître. Certains groupes de muscles dilatés sont remplacés par de la graisse ou d’autres tissus, notamment au niveau des mollets. La plupart des garçons atteints de cette maladie ont besoin d’utiliser un fauteuil roulant avant leurs 12 ans. L’affaiblissement progressif des muscles respiratoires les rend également sensibles aux pneumonies et à d’autres maladies, et la plupart meurent avant l’âge de 20 ans. Chez les garçons souffrant de la dystrophie musculaire de Becker, la faiblesse musculaire est moindre et les premiers signes apparaissent légèrement plus tardivement, vers l’âge de 12 ans. Ils peuvent généralement marcher jusqu’à l’âge d’au moins 15 ans, et beaucoup continuent à marcher en tant que jeunes adultes. L’évolution de la faiblesse est similaire à celle de la dystrophie musculaire de Duchenne. Cependant, très peu d’adolescents ont besoin d’un fauteuil roulant. La plupart des personnes atteintes atteignent la trentaine ou la quarantaine. 