pédiatrie
Neurofibromatose
Introduction
La neurofibromatose correspond à plusieurs troubles génétiques liés entre eux qui ont des manifestations cliniques qui se chevauchent. Elle provoque divers types de tumeurs bénignes ou malignes des nerfs centraux ou périphériques et provoque souvent des macules pigmentées de la peau et parfois d'autres manifestations. Le diagnostic est principalement clinique et repose sur des critères spécifiques. Les tumeurs bénignes peuvent être retirées par voie chirurgicale, et les tumeurs malignes (qui sont moins fréquentes) peuvent être traitées par radiothérapie ou chimiothérapie. La neurofibromatose est un syndrome neurocutané (un syndrome avec des manifestations neurologiques et cutanées). 