troubles cardiovasculaires
Syndromes d'intervalle QT court
Diagnostic des syndromes d'intervalle QT court
Critères cliniques et électrocardiographiques spécifiques Tests génétiques Dépistage des membres de la famille au premier degré Le diagnostic doit être évoqué en cas d'arrêt cardiaque ou de syncope inexpliqués ou d'antécédents familiaux de ce syndrome, lorsque les sujets affectés n'ont pas de maladie structurelle. Il doit également être envisagé chez les personnes qui ont un intervalle QT court lorsque l'ECG est effectué pour d'autres raisons. Le diagnostic repose sur l'ECG qui montre un raccourcissement de l'intervalle QT corrigé selon la fréquence. Le degré de raccourcissement du QTc nécessaire est débattu mais va de < 0,36 seconde à ≤ 0,33 seconde; des durées plus longues peuvent être plus appropriées lorsque les patients ou des membres de la famille ont une mutation connue, une tachycardie/fibrillation ventriculaire documentée ou un arrêt cardiaque inexpliqué. Les tests génétiques ont un faible rendement (environ 20%). Un ensemble de critères diagnostiques a été proposé ( Référence pour le diagnostic ). Des examens complémentaires peuvent comprendre la surveillance ambulatoire du rythme cardiaque et l'imagerie cardiaque. Les membres de la famille au premier degré des patients doivent subir un bilan clinique (c'est-à-dire, afin de détecter des symptômes évocateurs d'arythmie) et un ECG. Les tests génétiques des membres de la famille sont effectués lorsque le patient a une mutation identifiée. 1.Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD: The short QT syndrome: proposed diagnostic criteria.J Am Coll Cardiol57:802–812.2011. doi: 10.1016/j.jacc.2010.09.048 