trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Miositis autoinmune
Tratamiento de la miositis autoinmunitaria
Corticosteroides Inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, rituximab, tacrolimús) Inmunoglobulina IV Deben limitarse parcialmente las actividades físicas hasta que mejore la inflamación. Los corticoides son los fármacos de primera elección. En la enfermedad aguda, el adulto se trata con prednisona en dosis de 1 mg/kg (en general alrededor de 40 a 60 mg) por vía oral 1 vez al día. Para la enfermedad grave con disfagia o debilidad muscular respiratoria, el tratamiento suele comenzar con dosis elevadas de corticosteroides (p. ej., metilprednisolona 0,5 a 1 g IV 1 vez al día durante 3 a 5 días). La medición seriada de la creatina cinasa (CK) permite evaluar la eficacia del tratamiento. Sin embargo, en pacientes con atrofia muscular diseminada, en ocasiones los niveles son normales a pesar de que padecen una miositis activa crónica. Los signos de edema muscular en la RMN o la presencia de altos niveles de CK generalmente permite diferenciar entre una recidiva de miositis y una miopatía inducida por corticoides. La aldolasa es una alternativa, siendo menos específica para la lesión muscular que la CK, pero puede ocasionalmente ser positiva en pacientes con miositis y niveles normales de CK. A medida que los niveles de las enzimas caen o alcanzan valores normales en muchos pacientes en 6 a 12 semanas, seguidos más tarde por el aumento de la fuerza muscular, la dosis de corticosteroides puede disminuirse de manera gradual. Si los niveles de enzimas musculares vuelven a aumentar, la dosis de corticosteroides suele aumentar mientras se espera el efecto completo de otros medicamentos. El objetivo general es eliminar rápidamente la inflamación pero minimizar la exposición prolongada a corticosteroides, razón por la cual un segundo fármaco (por lo general, metotrexato, tacrolimús o azatioprina como medicamentos de primera línea sin corticosteroides) al mismo tiempo que los corticosteroides o poco después para que la prednisona pueda reducirse a una dosis máxima de 5 mg/día, idealmente en unos 6 meses. La inmunoglobulina intravenosa es una buena opción para los pacientes que no responden con rapidez al tratamiento, desarrollan complicaciones infecciosas con corticosteroides en dosis altas y otros inmunosupresores o que reciben quimioterapia. Algunos expertos pueden usar una combinación de las 3 terapias en casos graves o cuando existe toxicidad por corticosteroides. Los niños requieren dosis iniciales de prednisona de 30 a 60 mg/m21 vez al día. En ocasiones, los pacientes tratados en forma crónica con dosis altas de corticosteroides desarrollan debilidad progresiva después de la respuesta inicial debido a una miopatía por corticosteroides indolora sobreimpuesta. En estos pacientes, la CK permanece normal aunque los pacientes son más débiles. La miositis asociada con cáncer es más refractaria al tratamiento con corticosteroides. La miositis asociada al cáncer puede remitir si se extirpa el tumor. Los pacientes con enfermedad autoinmunitaria deben controlarse pues tienen mayor riesgo de Diagnóstico . Los pacientes tratados con corticosteroides durante largos períodos deben recibir tratamiento 