troubles cardiovasculaires
Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit
Diagnostic de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit
ECG et signal ECG moyenné Imagerie cardiaque (p. ex., échocardiographie, imagerie par résonance magnétique cardiaque, angiographie ventriculaire droite) Parfois, biopsie ventriculaire droite Tests génétiques Dépistage des membres de la famille au premier degré Le diagnostic de cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit est difficile en l'absence de dysfonction systolique avancée du ventricule droit, ce qui provoque une sous-reconnaissance historique de la maladie. Une cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit doit être suspectée en particulier chez les patients jeunes présentant des palpitations, des syncopes cardiaques, des tachyarythmies ventriculaires documentées ou qui ont dû être réanimés après un arrêt cardiaque inexpliqué en l'absence de cardiopathie structurelle cliniquement évidente. Le diagnostic de cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit est souvent suspecté pour la première fois lorsque l'on diagnostique que les troubles du rythme ventriculaires du patient sont d'origine ventriculaire droite, ce qui est typiquement indiqué par un complexe QRS avec aspect de bloc de branche gauche avec un axe dans le plan frontal supérieur (ce dernier permettant de différencier les cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit des plus bénignes tachycardies ventriculaires idiopathiques de la voie d'éjection du ventricule droit, qui ont habituellement un axe de QRS dans le plan frontal inférieur). Les patients doivent bénéficier d'un ECG, d'un ECG avec signal moyenné, d'une échocardiographie et d'une IRM cardiaque. Si aucune arythmie ventriculaire spontanée n'a été démontrée, des tests d'effort, une surveillance ambulatoire de l'ECG et/ou des examens électrophysiologiques peuvent être nécessaires. L'angiographie du ventricule droit n'est pas systématique mais, si elle est effectuée, elle peut révéler des anomalies structurelles caractéristiques et également permettre une biopsie du ventricule droit; cependant, les résultats de la biopsie sont souvent non spécifiques. Comme aucun test n'est diagnostique, des critères diagnostiques majeurs et mineurs ont été proposés par un groupe de travail international ( Référence pour le diagnostic ). Les critères comprennent les suivants Preuve de maladie du ventricule droit sur l'imagerie Biopsie du ventricule droit montrant le remplacement des myocytes par du tissu fibreux et/ou du tissu adipeux Modifications de la repolarisation à l'ECG, dont une inversion de l'onde T précordiale droite Modifications de la dépolarisation à l'ECG, dont des ondes epsilon précordiales droites Signal ECG moyenné montrant des potentiels tardifs Arythmies ventriculaires documentées provenant du ventricule droit Antécédents familiaux de cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit ou de mort subite Identification d'une mutation génique associée à une cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit Les tests génétiques sont habituellement effectués chez les patients chez qui on suspecte une cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit. Le rendement des tests est d'environ 60% lorsque les critères du groupe de travail sont remplis. Les membres de la famille au premier degré des patients ont un risque important de maladie. À partir de 10 à 12 ans et tous les 1 à 3 ans par la suite, ils doivent subir un bilan clinique (c'est-à-dire, afin de détecter des symptômes évocateurs d'arythmie), un ECG, une surveillance ambulatoire de l'ECG et une échocardiographie. Des tests génétiques sont effectués si le cas index a une mutation identifiée. Les membres de la famille sans mutation index sont alors libérés des examens de suivi. 1.Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria.Eur Heart J31;806–814, 2010. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025 