hématologie et oncologie
Purpura thrombotique thrombopénique
Physiopathologie du purpura thrombotique thrombopénique
Le purpura thrombotique thrombopénique (similaire à Syndrome hémolytique et urémique ) correspond à une destruction non immunologique des plaquettes. Les lésions endothéliales sont fréquentes. Des chaînes de plaquettes et de fibrine se déposent dans de multiples petits vaisseaux, ce qui endommage les plaquettes et les globules rouges circulants, provoquant une thrombopénie et une anémie (anémie hémolytique microangiopathique). Les plaquettes sont également consommées dans de multiples petits thrombi, contribuant ainsi à la thrombopénie. De multiples organes développent des thrombi composés de plaquettes et de facteur von Willebrand localisés principalement aux jonctions artériolocapillaires, décrits comme une microangiopathie thrombotique. Le cerveau, le système digestif et les reins sont particulièrement susceptibles d'être affectés. Bien qu'une atteinte rénale soit souvent présente à la biopsie (si elle est effectuée), une Lésion rénale aiguë (insuffisance rénale aiguë) sévère est rare, contrairement à ce qui se produit dans le syndrome hémolytique-urémique. Les microthrombi ne comprennent pas de globules rouges ou de fibrine (contrairement aux thrombi de la 