troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Maladie de Behçet
Symptomatologie de la maladie de Behçet
Presque tous les patients présentent des ulcères buccaux douloureux récurrents rappelant ceux de la stomatite aphteuse; chez la plupart, ces ulcères sont les premières manifestations. Les ulcères sont ronds ou ovales, mesurant 2 à 10 mm de diamètre et en général peu profonds, avec un centre nécrotique jaunâtre central; ils peuvent être observés n'importe où dans la cavité buccale, et sont souvent multiples et regroupés. Les ulcères durent de 1 à 2 semaines. Ces ulcérations peuvent être observées sur le pénis et le scrotum, la vulve, où elles sont douloureuses, ou dans le vagin, où elles peuvent être peu ou non douloureuses. Cette image montre des lésions aphteuses de la lèvre inférieure interne dues à la maladie de Behçet. © Springer Science+Business Media Cette image montre des ulcères aphteux sur la langue (à gauche) et sur le pénis (à droite) dus à la maladie de Behçet. © Springer Science+Business Media Cette image montre un ulcère grave du scrotum dû à une maladie de Beçhet. Image courtoisie de Karen McKoy, MD. Les lésions cutanées sont fréquentes et comprennent des lésions acnéiformes (pseudo-folliculite), des nodules, des Érythème noueux , des thrombophlébites superficielles, des lésions de type pyoderma gangrenosum, et des lésions de purpura palpable. Le signe pathergique (développement d'une papule ou pustule érythémateuse en réponse à un microtraumatisme cutané local ou sur un point d'injection) est défini par l'apparition d'une papule mesurant>2 mm 24 à 48 heures après une ponction cutanée par insertion oblique d'une aiguille de calibre 20 à 25 dans la peau. Les manifestions ophtalmologiques sont présentes chez 25 à 75%. Les manifestations oculaires peuvent être associées à des manifestations neurologiques. Les atteintes suivantes peuvent survenir: Revue générale des uvéites récidivante ou iridocyclite (la plus courante) se manifeste souvent par la douleur, la photophobie et des yeux rouges. Un hypopyon (présence de liquide blanchâtre dans la chambre antérieure de l'œil) est caractéristique mais assez peu fréquent. L'uvéite est généralement bilatérale et épisodique, implique souvent l'ensemble du tractus uvéal (panuvéite), et ne peut pas se résoudre complètement entre les épisodes. La choroïdite, les atteintes rétiniennes (vascularite ou occlusion vasculaire) et les névrites optiques peuvent altérer de façon irréversible la vision et même provoquer la cécité. Des arthralgies relativement modérées, spontanément résolutives et non érosives, ou une arthrite franche, en particulier touchant les genoux et les autres grosses articulations, est observée chez 50% des patients. Une inflammation sacro-iliaque peut exister. L'inflammation périvasculaire et endovasculaire peut se développer dans les artères et veines. Dans les artères, une thrombose, un anévrisme, un pseudo-anévrisme, une hémorragie et une sténose peuvent se développer. L'atteinte artérielle des gros vaisseaux est reconnue au cours de la vie chez 3 à 5% des patients; cependant, à l'autopsie, un tiers des patients ont des signes d'atteinte asymptomatique des gros vaisseaux. Les anévrismes aortiques et pulmonaires peuvent se rompre. Une thrombose in situ peut provoquer une occlusion de l'artère pulmonaire. Une hémoptysie peut survenir si des fistules entre l'artère pulmonaire et les bronches se développent. L'atteinte veineuse peut provoquer des thromboses veineuses superficielles ou profondes. Plus d'une veine peut être affectée, y compris les veines caves inférieure et supérieure, les veines hépatiques (cause d'un syndrome de Budd-Chiari) et les sinus veineux duraux. Dans les thromboses artérielles ou veineuses in situ, les anévrismes et les pseudo-anévrismes sont plus fréquents que les sténoses et les occlusions. L'atteinte du système nerveux central est moins fréquente mais grave. Le début peut être brusque, ou plus progressif. Les premières manifestations peuvent être en rapport avec une atteinte parenchymateuse avec des signes pyramidaux, une maladie des petits vaisseaux, un syndrome de type sclérose en plaques, une atteinte non parenchymateuse avec une méningite aseptique ou une méningo-encéphalite, ou une thrombose du sinus dural. La méningite aseptique, dans le cadre clinique caractéristique, peut faire évoquer le diagnostic. Des troubles psychiatriques, y compris des modifications de la personnalité et tableaux de démence, peuvent se développer plus tard. Les atteintes de neuropathie périphérique, fréquentes au cours des autres vascularites systémiques, sont rares au cours de la maladie de Behçet. La gêne abdominale, des douleurs abdominales et de la diarrhée avec des ulcères intestinaux, survenant principalement dans l'iléon et le côlon et rappelant étroitement la maladie de Crohn, peuvent survenir. Une fièvre et une sensation de malaise peuvent être observées. 