herz kreislauf krankheiten
Restriktive Kardiomyopathie
Wichtige Punkte
Bei der restriktiven Kardiomyopathie führt eine endokardiale Verdickung oder eine myokardiale Infiltration zu einem starren, unnachgiebigen Ventrikel und damit zu einer diastolischen Dysfunktion; die systolische Funktion ist bis zum späteren Krankheitsverlauf normal. Manchmal ist das Herzklappengewebe oder das Leitungssystem betroffen, was Klappeninsuffizienz oder Herzblock und Arrhythmien verursacht. Die Ätiologie ist in der Regel unbekannt, aber einige Fälle werden durch potenziell behandelbare Erkrankungen wie Amyloidose, Hämochromatose oder Sarkoidose verursacht. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie und einer Testung auf die Ursachen gestellt. Die Behandlung ist oft unbefriedigend, wenn die Ursache nicht angegangen werden kann; Diuretika können Patienten mit Ödemen oder Lungengefäßstauungen helfen, müssen jedoch mit Vorsicht eingesetzt werden, um eine Verringerung der Vorlast zu vermeiden. Standardtherapien für dilatative Kardiomyopathie (z. B. ACE-Hemmer, Digoxin, Betablocker) werden bei restriktiver Erkrankung schlecht vertragen. 