lungenkrankheiten
Goodpasture Syndrom
Pathophysiology of Goodpasture Syndrome
 Unter einem Goodpasture-Syndrom versteht man die Kombination einer Glomerulonephritis mit einer alveolären Hämorrhagie und Anti-GBM-Antikörpern. Das Goodpasture-Syndrom manifestiert sich am häufigsten als Kombination von Diffuse alveoläre Hämorrhagie und Glomerulonephritis, kann sich jedoch gelegentlich als isolierte Anti-GBM-Antikörper sind gegen die nichtkollagene (NC-1) Domäne der alpha3-Kette des Typ-IV-Kollagens gerichtet, das in sehr hohen Konzentrationen in den Basalmembranen der renalen und pulmonalen Kapillaren vorkommt. Umweltfaktoren – am häufigsten Zigarettenrauchen, seltener virale Atemwegsinfektionen und die Inhalation von Kohlenwasserstoff-Lösungsmitteln – setzen alveoläre Kapillarantigene zirkulierenden Antikörpern bei genetisch anfälligen Personen aus, insbesondere bei Personen mit HLA-DRw15-, -DR4- und -DRB1-Allelen. Zirkulierende Anti-GBM-Antikörper binden an die Basalmembran, führen zu Komplementablagerungen und lösen eine zellulär vermittelte Entzündungsreaktion aus, die zu Glomerulonephritis und/oder pulmonaler Kapillaritis führt. 