troubles neurologiques
Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral
Points clés
Au moins la moitié des syringomyélies est observée chez des patients présentant des anomalies congénitales de la jonction craniocervicale, du cerveau ou de la moelle épinière; les syrinx peuvent également résulter d'une tumeur ou d'un traumatisme médullaire. La syringomyélie (un syrinx dans la moelle épinière) provoque un syndrome centromédullaire de la moelle épinière; les symptômes comprennent des douleurs et des déficits de la sensibilité thermique avec une distribution en cape, une faiblesse musculaire, une atrophie et, plus tard, une faiblesse spasmodique des jambes. La syringobulbie (une syrinx du tronc cérébral), qui est rare, peut provoquer des vertiges, un nystagmus, une baisse unilatérale ou bilatérale de la sensibilité de la face, une atrophie et une parésie de la langue, une dysarthrie, une dysphagie, une raucité de la voix et parfois des déficits sensitifs ou moteurs périphériques. Diagnostiquer par IRM avec rehaussement au gadolinium. Traiter par une décompression chirurgicale et corriger les problèmes sous-jacents lorsque cela est possible; généralement, la chirurgie ne peut pas inverser la détérioration neurologique grave. 