immunstörungen
Hyper IgE Syndrom
Introduction
Das Hyper-IgE-Syndrom ist eine vererbbare Immundefektkrankheit, die sich durch wiederkehrende Eiterbeulen, Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen und einen starken Ausschlag während des Säuglingsalters auszeichnet. Der Immunglobulin-E-Spiegel (IgE) ist stark erhöht. Bei Säuglingen mit dem Hyper-IgE-Syndrom bilden sich Abszesse in der Haut, den Gelenken, den Lungen oder anderen Organen. Bluttests können die Diagnose bestätigen. Die Behandlung umfasst die Gabe von Antibiotika zur Vorbeugung oder Behandlung von Infektionen, Cremes oder Medikamente zur Linderung des Ausschlags und Arzneimittel, die das Immunsystem beeinflussen. (Siehe auch Übersicht über Immundefektkrankheiten ) IgE ist eine von 5 Arten von Antikörper , die den Körper vor Infektionen schützen. Der IgE-Spiegel ist beim Hyper-IgE-Syndrom zwar erhöht, aber das ist nicht die Ursache des Immundefekts. Andere Teile des Immunsystems sind defekt. Der Grund für die hohe IgE-Konzentration ist unbekannt. Das Hyper-IgE-Syndrom ist eine Primäre Immundefizienz . Es kann auf zwei Arten vererbt werden: Als Dominante Störungen (unabhängig vom Geschlecht und dominant): Das bedeutet, dass nur ein Gen, eines von einem der beiden Elternteile, notwendig ist. Als Rezessive Störungen : Dazu sind zwei Gene für die Krankheit notwendig, d. h. eines von beiden Eltern. Wie Hyper-IgE vererbt wird, hängt vom betroffenen Gen ab. Beide Arten verursachen ähnliche Symptome. 