pediatría
Atresia biliar
Diagnóstico de la atresia biliar
Bilirrubina total y directa Hepatograma Niveles séricos de alfa-1 antitripsina (para descartar una deficiencia de alfa-1 antitripsina) Prueba de cloruro en el sudor (para descartar fibrosis quística) Ecografía abdominal Gammagrafía hepatobiliar Por lo general, biopsia hepática y colangiografía intraoperatoria La atresia biliar se detecta por el aumento de la bilirrubina total y directa. Los niveles séricos de alfa-1 antitripsina deben determinarse porque la Deficiencia de alfa1-antitripsina es otra causa relativamente frecuente de colestasis. Las pruebas necesarias para evaluar la función hepática incluyen albúmina, enzimas hepáticas, tiempo de protrombina/tiempo de tromboplastina parcial y nivel de amoníaco. También se debe determinar la concentración de cloruro en el sudor para descartar la Prueba del sudor ( La ecografía abdominal no es invasiva y puede evaluar el tamaño del hígado y ciertas anomalías de la vesícula biliar y el colédoco. Los lactantes con atresia biliar a menudo tienen una vesícula biliar contraída o que no se puede ver. Sin embargo, estos hallazgos son inespecíficos. También se debe realizar una gammagrafía hepatobiliar con ácido hidroxiiminodiacético (gammagrafía HIDA); la excreción de contraste en el intestino descarta la atresia biliar, pero la falta de excreción no es diagnóstica, porque la hepatitis neonatal grave y otras causas de colestasis también pueden causar escasa o ninguna excreción. El diagnóstico definitivo de atresia biliar se realiza mediante una biopsia de hígado y una colangiografía intraoperatoria. A veces, se puede hacer una CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) para ayudar a confirmar el diagnóstico. Los hallazgos histológicos clásicos son vías portales agrandadas con fibrosis y proliferación del conducto biliar. Los tapones biliares también se pueden observar en los conductos biliares. La colangiografía intraoperatoria revela la falta de un conducto biliar extrahepático permeable. 1.Kobelska-Dubiel N, Klincewicz B, Cichy W: Liver disease in cystic fibrosis.Prz Gastroenterol9(3):136-141, 2014. doi:10.5114/pg.2014.43574 