trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Signos y síntomas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
El síndrome tiene 3 fases, que pueden superponerse: Prodrómica: esta fase puede persistir años. El paciente presenta rinitis alérgica o poliposis nasal. 2da fase: eosinofilia en tejidos y en sangre periférica. La presentación clínica, que se asemeja al síndrome de Löffler, incluye neumonía eosinofílica crónica y gastroenteritis eosinofílica. 3ra fase: aparece una vasculitis potencialmente fatal. La disfunción orgánica y los síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, malestar general, pérdida de peso, fatiga) son comunes en esta fase. Sin embargo, estas fases no son necesariamente consecutivas, y el intervalo entre ellas es variable. Puede afectar diversos órganos, aparatos y sistemas: Respiratorio:la mayoría de los pacientes presentan asma, a menudo de comienzo en la edad adulta, que suele ser grave y dependiente de corticoides. Es frecuente la sinusitis, que no es destructiva, sin inflamación necrosante grave. El paciente puede tener dificultad respiratoria. Son frecuentes los infiltrados pulmonares en placas transitorios. las manifestaciones neurológicas son muy frecuentes. La Mononeuropatía múltiple ocurre en hasta tres cuartos de los pacientes. Es rara la afección del sistema nervioso central, que incluye hemiparesia, confusión, convulsiones y coma y puede acompañarse de parálisis de nervios craneales o signos de infarto cerebral. Cutáneo:la piel se ve afectada en cerca de la mitad de los pacientes. Aparecen nódulos y pápulas en las superficies de extensión de las extremidades. Éstos se deben a lesiones granulomatosas extravasculares en empalizada con necrosis central. Puede haber púrpura o pápulas eritematosas debidas a vasculitis leucocitoclástica con infiltración eosinofílica prominente o sin ella. Musculoesquelético:puede haber artralgias, mialgias o incluso artritis. Cardíaca:la afección cardíaca, la principal causa de mortalidad, incluye insuficiencia cardiaca por miocarditis y fibrosis endomiocárdica, vasculitis de las arterias coronarias (eventualmente con infarto de miocardio), trastornos valvulares, y pericarditis. El hallazgo histopatológico predominante es miocarditis eosinofílica. Digestivo:hasta un tercio de los pacientes presentan síntomas digestivos (p. ej., dolor abdominal, diarrea, hemorragia, colecistitis sin cálculos) debidos a gastroenteritis eosinofílica o isquemia mesentérica por vasculitis. Renal:los riñones se ven afectados con menor frecuencia que en otras afecciones vasculíticas asociadas con ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). Es típica la glomerulonefritis necrosante focal segmentaria pauciinmunitaria (pocos o ningún complejo inmunitario) con formación de semiluna; la inflamación granulomatosa o eosinofílica de los riñones es rara. Una afectación renal, cardíaca o neurológica indica mal pronóstico. 