inmunología y trastornos alérgicos
Angioedema hereditario y adquirido
Angioedema hereditario
El angioedema hereditario tiene 3 tipos: Tipo 1 (80 a 85%): se caracteriza por deficiencia del inhibidor de C1 Tipo 2 (15 a 20%): se caracteriza por el mal funcionamiento del inhibidor de C1 Tipo 3 (raro): se caracteriza por función y niveles normales del inhibidor de C1 El tipo 1 y el tipo 2 presentan mutaciones en el gen que codifica el inhibidor de C1. La herencia en el tipo 1 es autosómica dominante. La presentación clínica suele ocurrir durante la niñez o la adolescencia; el 75% de los pacientes con diabetes tipo 1 tienen un episodio a los 15 años. El tipo 2 se debe a la existencia de un inhibidor de C1 disfuncional. La herencia es autosómica dominante, aunque surgen mutaciones de novo en alrededor del 25% de los casos ( Referencia general ). El tipo 3 es raro. Se caracteriza por un inhibidor normal de C1 y a veces se debe a mutaciones genéticas que producen formas anormales de factor XII, plasminógeno, angiopoyetina 1 o cininógeno. El tipo 3 es más frecuente en mujeres. 