pädiatrie
Fallot Tetralogie
Behandlung der Fallot Tetralogie
Bei symptomatischen Neugeborenen: Infusion mit Prostaglandin E1 Bei hyperzyanotischen Anfällen: Knie-Brust-Positionierung, Beruhigung, Sauerstoff, und manchmal Medikamente Chirurgische Korrektur Neugeborene mit einer schweren Zyanose aufgrund eines verschlossenen Ductus arteriosus brauchen eine Infusion mit Prostaglandin E1 (beginnend bei 0,05–0,1 mcg/kg/min IV), um diesen wieder zu öffnen und damit die pulmonale Durchblutung zu erhöhen. Hyperzyanotische Anfälle erfordern sofortiges Eingreifen. Die ersten Schritte sind zu Bringen sie Säuglinge in Knie-Brustposition (ältere Kinder hocken in der Regel spontan und entwickeln keine hyperzyankotischen Zauber). sorgen sie für eine ruhige Umgebung Geben Sie zusätzlichen Sauerstoff Geben Sie Infusionsflüssigkeiten zur Volumenexpansion gben Wenn der Zauber fortbesteht, umfasst die standardmäßige medizinische Therapie Morphin, Phenylephrin und Betablocker (Propranolol oder Esmolol): siehe Tabelle. Wenn Standardmaßnahmen den Anfall nicht bessern können, kann der systemische Blutdruck mit Ketamin 0,5–2 mg/kg IV oder 2–3 mg/kg i.m. erhöht werden (Ketamin hat auch eine positive sedierende Wirkung). Fallberichte beschreiben die Verwendung von intranasalem Midazolam und intranasalem Fentanyl als Alternativen zu Morphin für das Management von hyperzyankotischen Zaubersprüchen. Diese Medikamente haben den Vorteil, dass sie keinen IV Zugang benötigen ( Literatur zur Behandlung ). Natriumbicarbonat (1 mEq/kg iv) kann gegeben werden, wenn eine Metabolische Azidose vorliegt. Letztendlich, wenn die Positionierung und die Medikamente den Bann nicht lindern oder wenn sich das Kind schnell verschlechtert, kann eine Trachealintubation mit Muskellähmung und Vollnarkose, extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) oder ein dringender chirurgischer Eingriff erforderlich sein. Propranolol 0,25 bis 1 mg/kg p.o. alle 6 h (bis zur chirurgischen Reparatur gegeben) kann Rezidive verhindern. Die meisten Experten denken, dass schon ein signifikanter Zauber auf die Notwendigkeit einer schnellen chirurgischen Reparatur hinweist. Die vollständige Reparatur der Fallot-Tetralogie besteht aus dem Pflasterverschluss des Septumdefektes, der Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes mit Muskelresektion, der pulmonalen Valvuloplastie und, wenn gerechtfertigt, der Pflasteraugmentation der Hauptlacharterie. Bei signifikanter Hypoplasie des Pulmonalklappenkranzes wird ein transanulares Pflaster angelegt. Die Operation wird in der Regel im Alter von 2 bis 6 Jahren durchgeführt, kann aber jederzeit durchgeführt werden, wenn Symptome vorliegen oder die Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes schwerwiegend ist. Bei manchen Neugeborenen mit geringem Geburtsgewicht und einer komplexen Anatomie können palliative Maßnahmen der kompletten Reparatur zunächst vorgezogen werden; das übliche Verfahren ist ein modifizierter Blalock-Taussig-Thomas-Shunt, in dem die Arteria subclavia mit der ipsilateralen Arteria pulmonalis durch ein synthetisches Transplantat verbunden wird. In jüngerer Zeit wurde der Transkatheter-Eingriff zum Stent des rechtsventrikulären Ausflusstrakts oder des persistierenden Ductus arteriosus als alternatives palliatives Verfahren mit guten Ergebnissen verwendet ( Literatur zur Behandlung ). Die perioperative Mortalität liegt bei<5% für unkomplizierte Fälle einer Fallot-Tetralogie. Unbehandelte Patienten überleben zu 55% in den ersten 5 und zu 30% in den ersten 10 Lebensjahren. Eine Vorbeugung wird präoperativ empfohlen, ist aber nur in den ersten 6 Monaten nach der Operation erforderlich, es sei denn es liegt ein Restdefekt neben einem chirurgischen Patch oder prothetischem Material vor. 1.Montero JV, Nieto EM, Vallejo IR, et al: Intranasalmidazolamfor the emergency management of hypercyanotic spells in tetralogy of Fallot.Pediatr Emerg Care31(4): 269–271, 2015. 2.Tsze DS, Vitberg YM, Berezow J, et al: Treatment of tetralogy of Fallot hypoxic spell with intranasalfentanyl.Pediatrics134(1): e266–e269, 2014. 3.Sandoval JP, Chaturvedi RR, Benson L, et al: Right ventricular outflow tract stenting in tetralogy of Fallot infants with risk factors for early primary repair.Circ Cardiovasc Interv9(12): pii: e003979, 2016. 