neurologische krankheiten
Creutzfeldt Jakob Krankheit (CJK)
Variante CJD (vCJD)
vCJK ist eine seltene erworbene Form von CJk. Die meisten Fälle sind im Vereinigten Königreich (UK) aufgetreten, das am 7. Mai 2022 178 Fälle hatte ( Allgemeine Literatur ), verglichen mit 55 Fällen in allen anderen europäischen und außereuropäischen Ländern (Stand: Mai 2022). vCJK tritt nach der Aufnahme von Rindfleisch von Rindern mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) auf, die auch Rinderwahn genannt wird. Bei der vCJK entwickeln sich die Symptome in einem jüngeren Durchschnittsalter (<30 Jahre) als bei der sCJK. Bei den letzten Fällen betrug die Inkubationszeit (Zeit zwischen Aufnahme von kontaminierten Rindfleisch und Entwicklung von Symptomen) 12 bis > 20 Jahre. In den frühen 1980er Jahren wurde aufgrund von gelockerten Vorschriften für die Herstellung von Tiernebenprodukten über kontaminiertes Gewebe, vermutlich von mit Scrapie infizierten Schafen oder BSE-infizierten Rindern, das Scrapie-Proin-Protein (PrPSc) in Viehfutter eingebracht. Hunderttausende von Rindern haben BSE entwickelt. Trotz der ausgedehnten Exposition haben relativ wenige Menschen, die Fleisch von betroffenen Rindern verzehrt hatten, eine vCJD entwickelt. Weil die Inkubationszeit bei BSE lang ist, wurde im Vereinigten Königreich so lange kein Zusammenhang zwischen BSE und kontaminiertem Futter erkannt, bis BSE zu einer Epidemie geworden war. Unter Kontrolle gebracht wurde die BSE-Epidemie nach massiver Schlachtung von Rindern und nach Verfahrensänderungen bei der Tierkörperbeseitigung und -verwertung, wodurch die Kontamination von Fleisch durch Nervengewebe drastisch reduziert wurde. Im Vereinigten Königreich ist die jährliche Zahl der vCJK-Fälle, die 2000 ihren Höhepunkt erreicht hatte, kontinuierlich zurückgegangen und liegt bei nur 2 Fällen im Jahr 2011. 4 Fälle von vCJK wurden mit Bluttransfusionen in Verbindung gebracht; sie traten bei Menschen auf, die zwischen 1996 und 1999 Transfusionen erhalten hatten. Im Vereinigten Königreich kann etwa 1/2000 Menschen an vCJK erkrankt sein (basierend auf der Untersuchung einer großen Anzahl von Gewebeproben), aber keine Symptome haben; diese Menschen können die Krankheit übertragen, wenn sie Blut spenden oder sich einem chirurgischen Eingriff unterziehen. Es ist unklar, ob es einen latenten Pool von Menschen gibt, die kontaminierte Bluttransfusionen erhalten haben und somit gefährdet sind, später eine vCJK zu entwickeln. Allerdings können Weisungskriterien für Blutspender, die mit vCJD im Zusammenhang stehen, weiter das Risiko von vCJD-Übertragung durch Bluttransfusionen reduzieren, das bereits außerhalb von Frankreich und Großbritannien sehr niedrig ist. Obwohl kein Fall von vCJK mit Ursprung in Nordamerika berichtet worden ist, wurde BSE bei einigen nordamerikanischen Rindern (6 in den USA und 20 in Kanada [ Allgemeine Literatur ]) gemeldet. 