erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
Introduction
Die mikroskopische Polyangiitis ist eine systemische, nekrotisierende Vaskulitis ohne Immunglobulinablagerung (pauci-immun), die vor allem kleine Gefäße betrifft. Sie kann als pulmonal-renales Syndrom mit rasch fortschreitender Glomerulonephritis und alveolärer Blutung beginnen, aber das Krankheitsmuster ist von den betroffenen Organen abhängig. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden und wird gelegentlich durch eine Biopsie bestätigt. Die Behandlung, die von der Schwere der Erkrankung abhängt, besteht in der Gabe von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva. (Siehe auch Übersicht zur Vaskulitis .) Die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist selten (ca. 13–19 Fälle/Mio.). Die Pathogenese ist unbekannt. Die MPA betrifft kleine Gefäße und ist pauci-immun (d. h., es finden sich keine Immunglobulinablagerungen in der Gewebeprobe), ähnlich wie die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (GPA) und die Die klinischen Manifestationen ähneln denen der Granulomatose mit Polyangiitis, außer dass granulomatöse destruktive Läsionen (z. B. pulmonale Kavernen Läsionen) fehlen und die oberen Atemwege in der Regel nur minimal oder überhaupt nicht betroffen sind. Bei beiden Krankheiten sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) vorhanden. 