hématologie et oncologie
Maladies des chaînes lourdes
Maladie des chaînes lourdes à IgM (maladie des chaînes mu)
La maladie des chaînes lourdes à IgM est rare; elle se présente comme une leucémie lymphoïde chronique ou un autre syndrome lymphoprolifératif chronique. 50 ans. L'atteinte viscérale (rate, foie, adénopathies abdominales profondes) est fréquente alors qu'il n'existe pas d'adénopathies périphériques. Des fractures pathologiques et une Amylose peuvent être observés. L'électrophorèse des protéines sériques est habituellement normale ou montre une hypogammaglobulinémie. Une protéinurie de Bence Jones (typeκ) est présente chez 10 à 15% des patients. La NFS peut montrer une anémie, une leucopénie, une thrombopénie, une hyperéosinophilie et des lymphocytes ou des plasmocytes circulants atypiques. Le diagnostic nécessite souvent un examen de moelle osseuse; des plasmocytes vacuolisés sont présents chez 2/3 des patients et, lorsqu'ils sont présents, sont pratiquement pathognomoniques. Le décès est observé après quelques mois ou plusieurs années d'évolution. La cause habituelle de la mort est une prolifération incontrôlée de Leucémie lymphoïde chronique (LLC) . Le traitement associe les agents alkylants et les corticostéroïdes. Il se rapproche de celui des syndromes lymphoprolifératifs B matures du fait de leur similitude clinique. 