hématologie et oncologie
Revue générale des troubles plaquettaires
Diagnostic des troubles plaquettaires
Présentation clinique des hémorragies muqueuses et des pétéchies Numération formule sanguine avec plaquettes, tests de la coagulation et frottis de sang périphérique Parfois, myélogramme Parfois, antigène de von Willebrand, activité de liaison des plaquettes et études multimères Les troubles plaquettaires sont suspectés chez les patients présentant des pétéchies et une hémorragie des muqueuses. On pratique une NFS avec plaquettes, des tests de la coagulation et un frottis de sang périphérique. La thrombocytose et la thrombopénie sont diagnostiquées sur le taux des plaquettes. Les tests de la coagulation sont normaux sauf en cas de coagulopathie associée. Si la NFS, la numération plaquettaire, l'INR et le temps partiel de thromboplastine (TPP, TCK, TCA) sont normaux, un dysfonctionnement plaquettaire est suspecté. Suspecter une dysfonction plaquettaire ou de la paroi vasculaire chez le patient qui présente des pétéchies et/ou une hémorragie mais dont le taux de plaquettes et les tests de la coagulation sont normaux. est important en cas de thrombopénie car les numérations plaquettaires automatisées montrent parfois une pseudothrombopénie due à l'agrégation plaquettaire provoquée par l'acide éthylènediaminetétraacétique (EDTA) présent dans certains tubes de prélèvement sanguin. En outre, des schistocytes peuvent être observés, ce qui peut être en faveur d'une hémolyse valvulaires, d'un Purpura thrombotique thrombopénique , d'un est soucent indiquée si le frottis montre des anomalies autres que la thrombopénie, telles que des globules rouges nucléés ou des globules blancs anormaux ou immatures. Le myélogramme révèle le nombre et l'aspect des mégacaryocytes et représente le test diagnostique de certitude pour nombre de maladies causes d'insuffisance médullaire. Si la moelle osseuse est normale, mais que la rate est hypertrophiée, l'augmentation de la Thrombopénie due à une séquestration splénique est la cause probable de la thrombopénie. Si la moelle osseuse est normale et si la rate n'est pas augmentée de volume, un excès de destruction plaquettaire est probablement en cause. Cependant, un nombre et un aspect normal des mégacaryocytes ne signifient pas toujours que la production de plaquettes est normale. Par exemple, en cas de Thrombopénie immunitaire chez de nombreux patients, la production plaquettaire peut être diminuée en dépit de l'aspect normal et de l'augmentation du nombre de mégacaryocytes. L'examen de la moelle osseuse est rarement nécessaire en présence des La fraction plaquettaire immature présente dans le sang périphérique est parfois utile en cas de thrombopénie, car elle est élevée lorsque la moelle osseuse produit des plaquettes et n'est pas augmentée lorsque la production de plaquettes médullaires est réduite, de la même manière qu'évolue le nombre de réticulocytes dans l'anémie. La mesure des anticorps antiplaquettaires peut être cliniquement utile chez certains patients pour distinguer la thrombopénie immunitaire d'autres causes de thrombopénie ( Référence pour le diagnostic ). Le test du VIH est effectué chez les patients présentant ou à risque d'infection par le VIH, l'hépatite B ou C ou une co-infection par le VIH et l'hépatite. En cas de dysfonctionnement plaquettaire, une origine médicamenteuse sera suspectée si les symptômes ont débuté après la prise d'un médicament potentiellement responsable (p. ex., ticarcilline, prasugrel, clopidogrel, ticagrelor, abciximab). Les dysfonctionnements plaquettaires causés par les médicaments peuvent être sévères, mais des examens spécialisés sont rarement nécessaires. Une cause héréditaire sera suspectée en cas d'antécédents anciens d'hémorragie, de saignement abondant après une extraction dentaire, une intervention chirurgicale, un accouchement ou une circoncision; ou des menstruations abondantes. En cas de suspicion d'une cause héréditaire, on étudie systématiquement l'antigène du facteur von Willebrand et l'activité du facteur von Willebrand. Chez les patients qui ont une suspicion de dysfonctionnement héréditaire, des tests d'agrégation plaquettaire peuvent identifier un défaut dans la façon dont la plaquette répond à divers agonistes plaquettaires (adénosinediphosphate [ADP], collagène, thrombine) et démontrer ainsi le type de défaut des plaquettes. Les dysfonctions plaquettaires provoquées par les troubles systémiques sont généralement légères et d'une importance clinique mineure. Chez ces patients, les troubles systémiques sont responsables des problèmes cliniques et des tests hématologiques sont inutiles. 1.Al-Samkari H, Rosovsky RP, Karp Leaf RS: A modern reassessment of glycoprotein-specific direct platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia.Blood Adv4(1):9–18, 2020. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000868 