hématologie et oncologie
Syndrome hémolytique et urémique
Diagnostic du syndrome hémolytique urémique
NFS avec plaquettes, frottis sanguin périphérique, test direct à l'antiglobuline (de Coombs direct), LDH, temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]), temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), fibrinogène L'exclusion des autres causes de maladies granulomateuses Le syndrome hémolytique et urémique est suspecté en cas de symptômes évocateurs, de thrombopénie, d'anémie microangiopathique et de signes de lésion rénale aiguë. Si la maladie est suspectée, on réalise une bandelette urinaire, un frottis sanguin périphérique, une numération des réticulocytes, le dosage des LDH (lactic déshydrogénase), de l'haptoglobine, des tests de fonctionnalité rénale, la bilirubinémie (libre et conjuguée) et un test direct de l'antiglobuline. La mesure de l'activité d'ADAMTS13 peut être utile parce qu'elle est basse dans le purpura thrombotique thrombopénique, mais n'est généralement pas diminué dans le syndrome hémolytique-urémique. Cette enzyme est une protéase plasmatique qui clive le facteur von Willebrand; sa deficience cause le Purpura thrombotique thrombopénique ; une diminution des taux d'activité d'ADAMTS13 peuvent permettre d'identifier des cas atypiques de purpura thrombotique thrombopénique par rapport au syndrome hémolytique et urémique. Le diagnostic est évoqué par la présence de Thrombopénie et anémie Globules rouges fragmentés sur le frottis sanguin indicatifs d'hémolyse microangiopathique (schistocytes: cellules en casque, globules rouges triangulaires, globules rouges distordus) Eléments en faveur d'une hémolyse (chute du taux d'hémoglobine, polychromatophilie, réticulocytose élevée, LDH et bilirubine sériques élevées, haptoglobine diminuée) Test direct à l'antiglobuline négatif Activité normale d'ADAMTS13 Les examens des selles (test ELISA pour la toxineShigaou culture sur milieu spécifique pourE. coliO157:H7) sont réalisés chez l'enfant et chez l'adulte qui présentent une diarrhée sanglante; cependant, la toxine et le microrganisme peuvent avoir disparu au moment de l'examen. Dans les cas atypiques, c'est-à-dire, si les patients n'ont pas eu d'infection précédente ou qui ont une maladie récurrente, des tests de recherche des mutations du gène du complément sont recommandés. 