pédiatrie
Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales
Traitement des maladies cardiaques congénitales
Stabilisation médicale de l'insuffisance cardiaque (p. ex., avec des diurétiques, des inhibiteurs de l'ECA, des bêta-bloqueurs, de la digoxine, de la spironolactone, une restriction en sel et, dans certains cas, une supplémentation en oxygène ou de la prostaglandine E1) Réparation chirurgicale ou intervention par transcathéter Le traitement de l'insuffisance cardiaque varie considérablement en fonction de l'étiologie. Le traitement définitif nécessite généralement la correction du problème sous-jacent. Après stabilisation médicale des symptômes aigus de l’insuffisance cardiaque ou de la cyanose, la majorité des enfants nécessite une réparation chirurgicale ou interventionnelle (percutanée par transcathéter); les exceptions sont certaines communications interventriculaires susceptibles de se réduire ou de se fermer avec le temps ou les dysfonctionnements valvulaires légers. Les procédures transcathéter comprennent La septostomie auriculaire par ballonnet pour la palliation de nouveau-nés sévèrement cyanotiques qui ont une Transposition des grandes artères None La dilatation par ballonnet des Rétrécissement aortique ou des La fermeture transcathéter des shunts cardiaques (le plus souvent Communication interauriculaire et la Pose transcathéter de la valvule pulmonaire Dilatation par ballonnet avec ou sans stent des sténoses vasculaires, le plus souvent sténose de l'artère pulmonaire Une insuffisance cardiaque aiguë ou une cyanose sévères de la première semaine de vie sont une urgence médicale. Une voie vasculaire de bonne qualité doit être mise en place, de préférence par un cathéter veineux ombilical. Lorsqu'une cardiopathie congénitale critique est suspectée ou confirmée, une perfusion IV de prostaglandine E1 doit être débutée à la dose de 0,05 à 0,1 mcg/kg/min. Garder le canal artériel ouvert est important parce que la plupart des lésions cardiaques qui se manifestent à cet âge sont dépendantes du canal artériel pour la circulation sanguine systémique (p. ex., Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche , La ventilation artificielle est souvent nécessaire chez le nouveau-né en phase critique. L'oxygène supplémentaire doit être administré judicieusement ou même arrêté parce que l'oxygène supplémentaire peut diminuer la résistance de la vascularisation pulmonaire, ce qui est nocif pour les nourrissons qui présentent certaines anomalies (p. ex., un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche). En cas d'insuffisance cardiaque néonatale, d'autres traitements comprennent des diurétiques, des médicaments inotropes et des médicaments réduisant la post-charge. Le diurétique furosémide est administré sous forme de bolus à la dose initiale de 1 mg/kg IV et titré en fonction de la diurèse. Les perfusions de dopamine ou de dobutamine, des inotropes, peuvent maintenir la pression artérielle mais présentent l'inconvénient d'augmenter le débit et la post-charge cardiaque, augmentant ainsi la consommation d'oxygène. Elles sont rarement utilisées chez les nourrissons atteints de cardiopathie congénitale. La milrinone, fréquemment utilisée chez les patients post-opératoires qui ont une cardiopathie congénitale, est à la fois un inotrope positif et un vasodilatateur. La dopamine, la dobutamine et la milrinone peuvent toutes trois augmenter le risque d'arythmies. Le nitroprussiate, un vasodilatateur pur, est souvent utilisé pour l'hypertension post-opératoire. Le nitroprussiate est débuté à 0,3 à 0,5 mcg/kg/min et titré pour obtenir l'effet escompté (la dose d'entretien habituelle est d'environ 3 mcg/kg/min). Ces traitements comprennent souvent un diurétique (p. ex., furosémide 0,5 à 1 mg/kg IV ou 1 à 3 mg/kg par voie orale toutes les 8 à 24 heures, progressivement augmenté selon les besoins), un inhibiteur de l’ECA (p. ex., captopril 0,1 à 0,3 mg/kg par voie orale 3 fois/jour). Un diurétique d'épargne potassique (p. ex., spironolactone 1 mg/kg par voie orale 1 ou 2 fois/jour, titré jusqu'à 2 mg/kg/dose si nécessaire) peut être utile, en particulier si une forte dose de furosémide est nécessaire. Des bêta-bloqueurs (p. ex., carvédilol, métoprolol) sont souvent ajoutés chez l'enfant souffrant d'insuffisance cardiaque congestive chronique. Les nouveaux médicaments utilisés chez l'adulte pour l'insuffisance cardiaque, tels que le sacubitril/valsartan et les inhibiteurs du sodium-glucose cotransporteur-2 (SGLT-2), peuvent être utiles, mais les données sont limitées en ce qui concerne la population pédiatrique ( Références pour le traitement ). ). Il a notamment été démontré que la digoxine réduisait la mortalité chez les patients présentant un seul ventricule après une procédure de Norwood et avant la seconde étape de la chirurgie ( Références pour le traitement ). L’utilisation de la digoxine en première ligne dans le traitement de la tachycardie néonatale supraventriculaire a diminué car elle entraîne une mortalité plus élevée que le traitement par le propranolol ( La supplémentation en oxygène peut diminuer l'hypoxémie et soulager la détresse respiratoire de l'insuffisance cardiaque; lorsque cela est possible, oxygène inspiré fractionné (FiO2) doit être conservé<40% afin de minimiser le risque d'altération de l'épithélium pulmonaire. La supplémentation en oxygène doit être utilisée avec prudence, voire pas du tout, en cas de lésions de shunt de gauche à droite ou de maladie cardiaque obstructive gauche, car elle peut aggraver l'excès de circulation pulmonaire. En général, une alimentation saine, comprenant une restriction du sel, est recommandé, bien que des modifications alimentaires puissent être nécessaires en fonction de la maladie et des manifestations spécifiques. L'insuffisance cardiaque augmente les exigences métaboliques et la dyspnée associée rend l'alimentation plus difficile. Chez les nourrissons qui ont une maladie cardiaque congénitale critique, en particulier ceux qui ont des lésions obstructives du cœur gauche, les tétées peuvent être suspendues pour minimiser le risque d' Entérocolite nécrosante . Chez le nourrisson présentant une insuffisance cardiaque due à des lésions de type shunt gauche-droite, une nourriture plus riche en calories est recommandée; ces aliments augmentent l'apport en calories avec moins de risque de surcharge volémique. Certains enfants doivent être nourris par sonde afin de maintenir une croissance normale. Si ces mesures n'entraînent pas de prise de poids, la cure chirurgicale de l'anomalie est nécessaire. Les lignes directrices de l'American Heart Association pour la Prévention ( Cardiopathies congénitales cyanogènes non réparées (dont les enfants présentant des shunts et des conduits palliatifs) Cardiopathies congénitales complètement réparées au cours des 6 premiers mois après la chirurgie si un matériel prothétique ou un dispositif a été utilisé Cardiopathies congénitales réparées avec défauts résiduels au niveau ou à proximité du site d'un patch prothétique ou d'une prothèse Valvule mécanique ou bioprothétique Antécédents d'endocardite 1.Loss KL, Shaddy RE, Kantor PF: Recent and Upcoming Drug Therapies for Pediatric Heart Failure.Front Pediatr9:681224, 2021. 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