pédiatrie
Panencéphalite subaiguë sclérosante
Introduction
La panencéphalite subaiguë sclérosante est un trouble cérébral, évolutif, habituellement fatal, survenant des mois, voire, comme c'est souvent le cas, des années après une rougeole. Elle entraîne une détérioration mentale, des myoclonies massives bilatérales et des convulsions. Le diagnostic repose sur l'électroencéphalographie, la TDM ou l'IRM, l'examen du liquide céphalorachidien et les tests sérologiques de la rougeole. Le traitement est un traitement de support. La panencéphalite subaiguë sclérosante est supposée être une infection persistante par le Rougeole . Le virus de la rougeole est présent dans le tissu cérébral chez les patients atteints de cette maladie. Historiquement, la panencéphalite subaiguë sclérosante est observée dans 7–300 cas par million de cas rougeole sauvage et dans environ 1 cas par million de sujets vaccinés contre la rougeole; les cas post-vaccination sont probablement dus à une non détection de la rougeole avant la vaccination. Les garçons sont plus souvent touchés. Le risque de développer une panencéphalite subaiguë sclérosante est le plus élevé chez les sujets qui contractent la rougeole à < 2 ans. Elle apparaît habituellement avant l'âge de 20 ans. La panencéphalite subaiguë sclérosante est extrêmement rare aux États-Unis et en Europe occidentale en raison de la généralisation de la Vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR) . Cependant, les analyses des épidémies de rougeole plus récentes suggèrent que l'incidence de la panencéphalite subaiguë sclérosante pourrait être plus élevée qu'on ne le pensait, peut-être aussi élevée que 40 à 1700 par million de cas de rougeole ( 