hématologie et oncologie
Purpura thrombotique thrombopénique
Introduction
Le purpura thrombotique thrombopénique est un trouble aigu, fulminant, caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique et une microangiopathie. Les autres manifestations peuvent être des troubles de conscience et parfois une insuffisance rénale. Le diagnostic requiert la mise en évidence d'anomalies biologiques caractéristiques, dont une anémie hémolytique à test direct de l'antiglobuline négatif et des taux d'ADAMTS13 diminués. Le traitement repose sur les échanges plasmatiques, les corticostéroïdes, le rituximab et rarement le caplacizumab. (Voir aussi Revue générale des troubles plaquettaires .) 