lungenkrankheiten
Lymphangioleiomyomatose
Wichtige Punkte
Lymphangioleiomyomatose kann eine interstitielle Lungenerkrankung vortäuschen, ist aber eigentlich ein seltenes, langsam fortschreitendes Wachstum von glatten Muskelzellen in verschiedenen Organen. Die Diagnose sollte bei jungen Frauen mit unerklärlicher Dyspnoe und interstitiellen Veränderungen mit normalen oder vergrößerten Lungenvolumina auf dem Röntgenthoraxbild, Spontanpneumothorax oder chylösem Pleuraerguss vermutet werden. Führen Sie ein hochauflösendes CT und einen VEGF-D-Test durch; wenn die Ergebnisse nicht eindeutig sind, führen Sie eine Biopsie durch. Ziehen Sie eine Sirolimus-Behandlung für LAM mit abnormaler oder progressiv abnehmender Lungenfunktion in Betracht. 