trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Enfermedad de Behçet
Introduction
La enfermedad de Behçet es una afección vasculítica multisistémica recidivante crónica con inflamación mucosa. Las manifestaciones más frecuentes son úlceras bucales recurrentes, inflamación ocular, úlceras genitales y lesiones cutáneas. Las manifestaciones más graves son ceguera, alteraciones neurológicas o digestivas, trombosis venosas y aneurismas arteriales. El diagnóstico es clínico, según criterios internacionales. El tratamiento es sintomático, aunque en las manifestaciones más graves pueden utilizarse corticoides acompañados a veces de otros inmunosupresores. (Véase también Generalidades sobre la vasculitis ). La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio que puede incluir una vasculitis de pequeñas y grandes arterias y/o venas. También puede ocurrir trombosis arterial y venosa. Esta enfermedad se presenta en ambos sexos, aunque tiende a ser más grave en hombres, y suele comenzar en la tercera década de la vida. A veces puede aparecer en niños. La incidencia varía según la ubicación geográfica. La enfermedad de Behçet es más frecuente en la ruta de la seda, desde el Mediterráneo hasta China; es rara en los Estados Unidos. La causa de la enfermedad de Behçet se desconoce. Se han sugerido causas inmunitarias (incluyendo una etiología autoinmunitaria) y virales o bacterianas, yHLA-B51es un factor de riesgo mayor. La prevalencia de un alelo HLA-B51 es > 15% entre las personas de Europa, Oriente Medio y el Lejano Oriente, pero es baja o ausente entre las personas procedentes de África, Oceanía y América del Sur. En muestras de biopsia de úlceras bucales aftosas y en lesiones de eritema nudoso y patergia se detecta una infiltración neutrofílica, aunque no hay cambios histológicos patognomónicos. 