troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Granulomatose éosinophile avec polyangéïte
Diagnostic de la granulomatose avec polyangéïte
Critères cliniques Examens de laboratoire de routine Échocardiographie Biopsie La Chapel Hill Consensus Conference de 2012 ( Référence pour le diagnostic ) définit la granulomatose éosinophile avec polyangéïte comme une inflammation granulomateuse riche en éosinophiles et nécrosante touchant les voies respiratoires avec une vascularite nécrosante des vaisseaux petits et moyens en association avec un asthme et une éosinophilie. Les critères de classification ( Asthme Éosinophilie sanguine > 10% Sinusite paranasale Infiltrats pulmonaires, parfois transitoires Preuves histologiques de vascularite avec infiltrat par des éosinophiles Mononévrite ou polynévrite multiple Si≥4 critères sont présents, la sensibilité est de 85%, et la spécificité est de 99,7%. Les explorations complémentaires visent à établir le diagnostic et le degré d'atteinte des organes, ainsi qu'à distinguer la granulomatose éosinophile avec polyangéïte d'autres pathologies avec hyperéosinophilie (p. ex., Prise en charge des infections parasitaires , Des examens sanguins et des rx thorax sont réalisés, mais les résultats ne sont pas diagnostiques. La NFS permet de vérifier l'éosinophilie, qui chez certains patients peut être un marqueur de l'activité de la maladie. Les niveaux d'IgE et de protéine C réactive et la VS peuvent aussi être surveillés périodiquement pour évaluer l'activité inflammatoire de la vascularite. L'analyse d'urine et la créatinine sont effectuées pour dépister une maladie rénale et surveiller sa gravité. Un ionogramme est effectué. Un test sérologique est effectué qui détecte des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) dans une proportion allant jusqu'à 40% des patients; si des ANCA sont détectés, un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) doit être réalisé pour vérifier la spécificité des anticorps. Les ANCA périnucléaires (p-ANCA) avec des anticorps antimyéloperoxydase sont la conséquence la plus fréquente, mais ils ne constituent pas un test spécifique ou sensible de la granulomatose éosinophile avec polyangéïte. Bien qu'ils soient utilisés comme marqueurs de l'activité de la maladie, le niveau de l'éosinophilie et les taux d'IgE, ANCA, la VS et le taux de protéine C-réactive jouent ce rôle, mais ne prédisent les poussées qu'avec des limitations importantes. La rx thorax montre souvent des infiltrats pulmonaires transitoires. Une échocardiographie 2D du cœur doit être effectuée chez tous les patients au départ et répété au fil du temps si des symptômes et/ou des signes d'insuffisance cardiaque se développent. Une biopsie d'un tissu ou organe atteint et facilement accessible doit être effectuée si c'est possible. 1.Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.Arthritis Rheum65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715 