herz kreislauf krankheiten
Brugada Syndrom
Pathophysiologie des Brugada Syndroms
Das Brugada-Syndrom entsteht durch Mutationen, die Verringerung der Natrium- oder Kalzium-Einwärtsströme ODER Erhöhung der frühen Kalium-Auswärtsströme Diese Anomalien führen zu einem frühzeitigen Verlust des Aktionspotentialplateaus, insbesondere in den epikardialen Zellen des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, die charakteristische rechtspräkordiale EKG-Veränderungen und eine Neigung zu ventrikulären Tachyarrhythmien verursachen. Obwohl verschiedene Mutationen gemeldet wurden, sind die meisten imSCN5A-Gen zu finden, was zu einem Funktionsverlust des Natriumeinwärtsstroms führt. Typischerweise haben die Patienten keine strukturelle Herzerkrankung. Es zeigt sich allerdings eine Überlappung mit anderen genetischen und erworbenen struktureller Herzerkrankungen, wie dem Syndrome mit langem QT-Intervall und der 