pädiatrie
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Wichtige Punkte
Das hypoplastische Linksherzsyndrom besteht aus einer Hypoplasie des linken Ventrikels und der Aorta ascendens sowie einer Fehlbildung und Hypoplasie der Aorten- und Mitralklappe. Ein Vorhofseptumdefekt und ein offener Ductus arteriosus sind für den systemischen Blutfluss (und damit das unmittelbare Überleben) erforderlich. Symptome eines kardiogenen Schocks (z. B. Tachypnoe, Dyspnoe, schwacher Puls, Blässe, Zyanose, Hypothermie, metabolische Azidose, Lethargie, Oligurie oder Anurie) treten auf, wenn sich der Ductus arteriosus in den ersten 24 bis 48 Stunden des Lebens zu schließen beginnt und sich verstärkt, wenn zusätzlicher Sauerstoff gegeben wird. Zunächst wird PGE1 gegeben, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Es wird so wenig Sauerstoff wie möglich gegeben (um eine Verringerung des pulmonalen Gefäßwiderstands und eine Erhöhung des pulmonalen Flusses auf Kosten des systemischen Flusses zu vermeiden) und Vasokonstriktoren werden vermieden; Natriumbicarbonat wird je nach Bedarf verabreicht. Eine endgültige Behandlung erfordert mehrstufige Operationen. 