trastornos cardiovasculares
Miocardiopatía no compactada
Diagnóstico de miocardiopatía no compactada
Estudios de diagnóstico por imágenes cardíacos (p. ej., ecocardiografía, resonancia magnética con realce tardío de gadolinio) Estudios genéticos Cribado de familiares en primer grado Se sospecha el diagnóstico de miocardiopatía no compactada en pacientes con manifestaciones de arritmias o trastornos de la conducción en los que la evaluación habitual (p. ej., ecocardiografía) revela anomalías de la pared ventricular, incluidas hipertrofia, capas específicas y trabéculas profundas. Sin embargo, a menudo es difícil distinguir los hallazgos de la miocardiopatía no compactada de variaciones normales, sobre todo en pacientes con hipertrofia ventricular izquierda fisiológica o patológica. La RM cardíaca con realce tardío de gadolinio puede ser útil. Cada técnica de diagnóstico por imágenes utiliza criterios de corte de medición para mejorar la discriminación. Se han elaborado varios criterios de consenso diferentes (p. ej., Jenni, Chin— Referencia del diagnóstico ) para facilitar el diagnóstico. Los pacientes con niveles significativos de fibrosis miocárdica tienen peor pronóstico. Se realizan ECG y monitorización ambulatoria del ritmo cardíaco para evaluar el estado actual del ritmo y se repiten anualmente para guiar los tratamientos con fármacos antiarrítmicos o con dispositivos. Los pacientes con hallazgos que sugieran el trastorno deben someterse a pruebas genéticas. Los familiares directos de los pacientes deben someterse a evaluación clínica (es decir, para detectar síntomas que sugieran arritmia y/o insuficiencia cardíaca), ECG y ecocardiografía, en el momento del diagnóstico y cada 1 a 3 años. Se realizan estudios genéticos si el caso índice tiene una mutación identificada. Los miembros de la familia que no son portadores de esa mutación no requieren evaluación continua. 1.Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al: Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy.Heart86(6):666–671, 2001. doi: 10.1136/heart.86.6.666 