pädiatrie
Kawasaki Krankheit
Behandlung der Kawasaki Krankheit
Hochdosiertes IV Immunglobulin (IVIG) HochdosierteAcetylsalicylsäure Bei der Behandlung der Kinder sollte immer ein erfahrener Kinderkardiologe, ein Spezialist für infektiöse Kindererkrankungen oder ein pädiatrischer Rheumatologe beteiligt sein. Weil Kinder mit atypischer Kawasaki-Krankheit ein hohes Risiko für koronare Aneurysmen haben, sollte die Behandlung nicht verzögert werden. Die Therapie sollte möglichst bald, innerhalb der ersten 10 Tage der Krankheit, mit einer Kombination aus hohen Dosen von intravenösen Immunglobulinen IVIG als (Einzeldosis von 2 g/kg über 10–12 Stunden) und einer hohen Dosis von Acetylsalicylsäure 20–25 mg/kg oral 4-mal täglich begonnen werden. Die Wirksamkeit einer IVIG/Acetylsalicylsäure-Therapie, die erst 10 Tage nach Beginn der Symptomatik eingeleitet wird, ist nicht bekannt. Die Therapie sollte aber trotzdem in Betracht gezogen werden. Einige Spezialisten bevorzugen eine 14-tägige Hochdosistherapie mitAcetylsalicylsäure. Wenn das Kind über 4–5 Tage fieberfrei ist, kann dasAcetylsalicylsäureauf 3–5 mg/kg p.o. 1-mal täglich reduziert werden. Da der Metabolismus vonAcetylsalicylsäurebei der Kawasaki-Krankheit unberechenbar ist, erklärt sich auch teilweise der hohe Bedarf. Einige Spezialisten messen dieAcetylsalicylsäurespiegel während der Therapie, vor allem wenn das Medikament über 14 Tage gegeben wird. Die meisten Patienten zeigen 24 Stunden nach Therapiebeginn ein sofortiges Ansprechen. Eine kleine Gruppe bleibt für einige Tage weiter mit Fieber krank und braucht wiederholte Gaben von IVIG. Die Behandlung einer refraktären Erkrankung sollte unter Einbeziehung eines Kardiologen und eines Rheumatologen erfolgen. Ein alternatives Schema kann Patienten mit Herzfunktionsstörungen zugute kommen, die das Volumen einer IGIV-Infusion von 2 g/kg nicht vertragen, kann aber zu einem etwas langsameren Abklingen der Symptome führen. Die alternative Therapie ist IVIG 400 mg/kg einmal täglich für 4 Tage (wieder in Kombination mit hochdosiertemAspirin). Wenn sich die Symptome des Kindes nach 4–5 Tagen verbessert haben, sollte Acetylsalicylsäure (3–5 mg/kg pro Tag) für weitere 8 Wochen gegeben werden, bis eine wiederholte Echokardiographie durchgeführt wurde. Sind keine Koronaraneurysmen nachweisbar und gehen die Zeichen der Entzündung zurück (Normalisierung der Blutsenkung und der Thrombozyten), kann dieAcetylsalicylsäureabgesetzt werden. Wegen seiner antithrombotischen Wirkung wirdAcetylsalicylsäurebei Kindern mit Anomalien der Koronararterien unbegrenzt weitergegeben. Kinder mit einem großen Koronararterienaneurysma benötigen zusätzlich eine Therapie mit Antikoagulanzien (z. B. Marcumar, Thrombozytenaggregationshemmer). Kinder, die eine IVIG-Therapie erhalten, sprechen auf Lebendimpfstoffe mitunter weniger an. Eine Masern-Mumps-Röteln (MMR)-Impfung sollte deshalb 11 Monate nach einer IVIG-Therapie gegeben werden. Eine Varizellenimpfung sollte erst nach≥11 Monaten erfolgen. Falls das Risiko einer Masernexposition besteht, sollte die Impfung durchgeführt, aber eine Boosterung nach 11 Monaten, abhängig vom serologischen Status, durchgeführt werden. Kinder mit einer Reye-Syndrom -Langzeitbehandlung haben bei einer Influenza- oder Varizellenepidemien ein kleines Risiko, an einem 