troubles pulmonaires
Lymphangioléiomyomatose
Étiologie de la lymphangioleiomyomatose
L'étiologie de la lymphangioléiomyomatose est inconnue. L'hypothèse séduisante selon laquelle les hormones sexuelles féminines joueraient un rôle dans sa physiopathologie n'est pas confirmée. La maladie débute habituellement spontanément, mais la lymphangioléiomyomatose présente de nombreuses analogies avec les anomalies pulmonaires observées dans la Sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) ; la lymphangioléiomyomatose est observée chez certains patients qui ont une sclérose tubéreuse et est considérée par certains comme une forme fruste de sclérose tubéreuse. Des mutations du gène tuberous sclerosis complex-2 ( Le mosaïcisme somatique pour des mutations deTSC-2dans les poumons et les reins entraîne des foyers de la maladie surajoutés sur un fond de cellules normales dans ces tissus (bien que de multiples sites distincts de la maladie puissent être observés). La lymphangioléiomyomatose est une néoplasie métastasiante et destructrice, de bas grade, peut-être d'origine utérine, qui se propage à travers le système lymphatique. 