hematología y oncología
Síndrome mielodisplásico
Tratamiento del síndrome mielodisplásico
Mejoría sintomática y tratamiento de soporte Quimioterapia Trasplante de células madre En general, el tratamiento está reservado para pacientes sintomáticos. Los pacientes sintomáticos generalmente requieren Hemoderivados crónicas de sangre y plaquetas. Posteriormente, estos pacientes a menudo desarrollan una sobrecarga secundaria de hierro. Los pacientes con síndrome mielodisplásico de bajo riesgo y nivel de ferritina sérica > 1000 ng/mL (> 1.000 mcg/L) pueden beneficiarse con Los estimulantes de los eritrocitos (EE) disminuyen la gravedad de la anemia en 15 a 20% de los pacientes con síndrome mielodisplásico, particularmente en pacientes anémicos que no dependen de las transfusiones y que tienen una concentración sérica de eritropoyetina < 500 mUI/mL (< 500 UI/L). El tratamiento con estimulantes de eritrocitos y con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) puede aumentar la tasa de respuesta eritroide a casi 40% en la anemia refractaria con sideroblastos en anillo. Sin embargo, en todas las formas de síndrome mielodisplásico, el tratamiento con factores de crecimiento (estimulantes de los eritrocitos + G-CSF) no mejora la supervivencia ni reduce el riesgo de transformación a leucemia mieloide aguda. Luspatercept ha logrado aumentar el hematocrito en pacientes con SMD con riesgo muy bajo a intermedio con sideroblastos en anillo en los que el tratamiento con estimulates de la eritrpoyesis ha fallado. Fármacos utilizados en el tratamiento del síndrome mielodisplásico Azacitidina Decitabina Lenalidomida Laazacitidinaes un análogo de nucleósido pirimidina. La azacitidina prolonga la supervivencia general en comparación con el tratamiento sintomático y la quimioterapia convencional. La mediana de supervivencia en pacientes con todos los subgrupos de síndrome mielodisplásico tratados con azacitidina es de 21 meses. Los pacientes deben ser tratados durante al menos 4 a 6 ciclos y deben continuar mientras el paciente se siga beneficiando. Ladecitabinatambién es un análogo de nucleósido pirimidina. Induce la remisión en hasta el 43% de los pacientes con síndrome mielodisplásico. Está indicado para el tratamiento de pacientes con todos los subtipos de síndrome mielodisplásico. La azacitidina y la decitabina son moduladores epigenéticos que hipometilan el DNA. La hipermetilación de ciertas regiones del DNA parece afectar los genes supresores de tumores y desempeña un papel en la oncogénesis en el síndrome mielodisplásico. Lalenalidomidaes un inmunomodulador eficaz para reducir los requerimientos de transfusión de leucocitos en pacientes con síndrome mielodisplásico con síndrome de deleción 5q En pacientes con síndrome mielodisplásico hipoplásico, la inmunosupresión con ciclosporina con o sin globulina antitimocítica (ATG) ha sido eficaz, como lo demuestra la mejoría del recuento celular y la disminución de la necesidad de transfusión. El Trasplante de células madre hematopoyéticas es el único tratamiento curativo para el síndrome mielodisplásico. Enlos pacientes más jóvenes en buen estado fisico se indica trasplante de células madre hematopoyéticas alogénico. 