pediatría
Anemia perinatal
Etiología de la anemia perinatal
Las causas de anemia en recién nacidos son Procesos fisiológicos Pérdida de sangre Disminución de la producción de eritrocitos Mayor destrucción de eritrocitos (hemólisis) La anemia fisiológica es la causa más frecuente de anemia en el período neonatal. Los procesos fisiológicos normales a menudo tras un período prestablecido después del nacimiento en recién nacidos de término y pretérmino. Por lo general, las anemias fisiológicas no requieren evaluación exhaustiva ni tratamiento. En recién nacidos de término, el aumento de oxigenación que se produce con la respiración normal después del nacimiento causa un aumento brusco de la concentración tisular de oxígeno, lo que determina una retroalimentación negativa sobre la producción de eritropoyetina y la eritropoyesis. Esta reducción de la eritropoyesis, así como el período de vida más breve de los eritrocitos neonatales (90 días versus 120 días en los adultos), provoca un descenso de la concentración de hemoglobina en los primeros 2-3 meses de vida (nadir típico de Hb 9 a 11 g/dL [90 a 110 g/L]). Esto se denomina nadir fisiológico. La Hb se mantiene estable en las siguientes semanas y después aumenta con lentitud del cuarto al sexo mes por la renovada estimulación de la eritropoyetina. La anemia fisiológica es más pronunciada en los recién Recién nacidos prematuros , y ocurre más temprano y con un nadir inferior en comparación con los recién nacidos a término. Esta condición también se conoce como la anemia de la prematurez. Un mecanismo similar al que causa la anemia en niños de término causa anemia en prematuros durante las primeras 4 a 12 semanas. La producción más baja de eritropoyetina, el período de vida más breve de los eritrocitos (35-50 días), el crecimiento rápido y la flebotomía más frecuente contribuyen a un nadir de Hb más bajo (8 a 10 g/dL [80 a 100 g/L]) en los lactantes prematuros. La anemia del prematuro afecta más comúnmente a los bebés La anemia puede deberse a una hemorragia prenatal, perinatal (en el momento del parto) o hemorragia posparto. En los recién nacidos, el volumen sanguíneo absoluto es bajo (p. ej., pretérmino, 90-105 mL/kg; término, 78-86 mL/kg); por lo tanto, la pérdida aguda de tan solo 15-20 mL de sangre puede provocar anemia. Cuando el recién nacido presenta una pérdida crónica de sangre, puede haber una compensación fisiológica, y se observa mayor estabilidad clínica que en caso de pérdida aguda de sangre. Lahemorragia prenatalpuede ser causada por Hemorragia fetomaterna Transfusión intergemelar Malformaciones del cordón Anomalías placentarias Procedimientos diagnósticos La hemorragia fetomaterna suele producirse espontáneamente o puede ser resultado de traumatismo materno, amniocentesis, versión cefálica externa o tumor placentario. Se observa en aproximadamente el 50% de los embarazos, aunque en la mayoría de los casos, el volumen de sangre perdido es sumamente pequeño (alrededor de 2 mL); la hemorragia “masiva”, definida como>30 mL, afecta a 3/1.000 embarazos. La transfusión intergemelar consiste en un reparto desigual de la irrigación entre gemelos, que afecta al 13-33% de los embarazos gemelares monocigóticos, monocoriónicos. Cuando la transferencia de sangre es significativa, el gemelo donante puede presentar anemia grave e insuficiencia cardíaca, mientras que el receptor puede tener policitemia y Policitemia perinatal y síndrome de hiperviscosidad . Las malformaciones del cordón consisten en inserción velamentosa del cordón umbilical, Vasa Previa o inserción abdominal o placentaria; el mecanismo de la hemorragia, que suele ser masiva, rápida y potencialmente fatal, es el cizallamiento o rotura del cordón. Las 2 anomalías placentarias importantes que causan hemorragia son la Placenta previa y el Los procedimientos diagnósticos que provocan hemorragia son Amniocentesis , Lahemorragia perinatalpuede ser causada por Parto precipitado o en avalancha (es decir, parto espontáneo y rápido, que causa hemorragia por desgarro del cordón umbilical) Accidentes obstétricos (p. ej., incisión de la placenta durante la cesárea, traumatismo obstétrico) Coagulopatías Los Cefalohematoma secundarios a procedimientos de extracción con ventosa o parto con fórceps suelen ser relativamente inocuos, pero los (véase también Deficiencia de vitamina K ) consiste en hemorragia en el término de unos pocos días de un parto normal causada por deficiencia fisiológica transitoria de factores de coagulación dependientes de la vitamina K (factores II, VII, IX y X). Estos factores son mal transferidos a través de la placenta, y, como la vitamina K es sintetizada por las bacterias intestinales, muy poco se produce en el intestino inicialmente estéril del recién nacido. El sangrado por deficiencia de vitamina K tiene tres formas: Temprano (primeras 24 horas) Clásico (primera semana de vida) Tardío (2 a 12 semanas de edad) La forma temprana es causada por el uso materno de un fármaco que inhibe la vitamina K (p. ej., ciertos anticonvulsivos, isoniacida, rifampicina, warfarina; administración prolongada de antibióticos de amplio espectro, que suprimen la colonización bacteriana intestinal). La forma clásica se produce en los recién nacidos que no reciben suplementos de vitamina K después del nacimiento. La forma tardía se produce en los recién nacidos alimentados con leche materna exclusiva que no reciben suplementación de vitamina K después del nacimiento. La administración de vitamina K 0,5 a 1 mg IM después del nacimiento activa rápidamente los factores de coagulación y previene la enfermedad hemorrágica del recién nacido. Otras causas posibles de hemorragia en los primeros días de vida son otras Generalidades sobre los trastornos de coagulación (p. ej., Los defectos de la producción de eritrocitos pueden ser Congénitos Adquiridos Losdefectos congénitosson sumamente raros, pero los más comunes son Anemia de Diamond-Blackfan Anemia de Fanconi se caracteriza por ausencia de precursores eritrocíticos en la médula ósea, eritrocitos macrocíticos, ausencia de reticulocitos en sangre periférica y ausencia de compromiso de otros linajes de células sanguíneas. A menudo (aunque no siempre) forma parte de un síndrome de anomalías congénitas, que comprende Microcefalia , Laanemia de Fanconies un trastorno autosómico recesivo de las células progenitoras de la médula ósea que causa síndrome de fallo medular con macrocitosis y reticulocitopenia con insuficiencia progresiva de todas las líneas celulares hematopoyéticas. Por lo general, se diagnostica después del período neonatal. La causa es un defecto genético que impide que las células reparen el DNA dañado o que eliminen los radicales libres tóxicos que las dañan. Otras anemias congénitas son el síndrome de Pearson, una enfermedad multisistémica rara caracterizada por defectos mitocondriales que causan anemia sideroblástica resistente al tratamiento, pancitopenia, e insuficiencia hepática, renal y pancreática variable, y la anemia diseritropoyética congénita, en la que la anemia crónica (en general, macrocítica) se debe a producción anormal o ineficaz de ertrocitos y hemólisis causada por alteraciones eritrocíticas. Losdefectos adquiridosson los que se producen después del nacimiento. Las causas más frecuentes son Infecciones Deficiencias nutricionales Las infecciones (p. ej., Paludismo , Las deficiencias nutricionales de Deficiencia de hierro , La Generalidades sobre la anemia hemolítica puede ser causada por Trastornos de mecanismo inmunitario Trastornos de la membrana del eritrocito Deficiencias enzimáticas Hemoglobinopatías Infecciones Todas ellas también pueden provocar Consecuencias de la hiperbilirrubinemia , que puede causar ictericia y, si no se trata, encefalopatía ictérica ( cuando eritrocitos fetales con antígenos de superficie (la mayoría de las veces, antígenos sanguíneos Rh y ABO, pero también Kell, Duffy y otros de grupos menores) que difieren de los antígenos de los eritrocitos maternos ingresan en la circulación de la madre y estimulan la producción de anticuerpos IgG dirigidos contra los eritrocitos fetales. El caso grave más frecuente es el de una madre Rh (antígeno D)-negativa sensibilizada contra el antígeno D durante un embarazo previo de un feto Rh-positivo por el pasaje fetomaterno de sangre; un embarazo Rh-positivo subsiguiente puede, entonces, desencadenar una respuesta una IgG anamnésica materna de IgG materna cuando la madre se vuelve a exponer a sangre fetal durante este embarazo subsiguiente, que puede causar Enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido . Con menor frecuencia, la transfusión fetomaterna al principio del embarazo puede estimular una respuesta de IgG que afecta En raras ocasiones, la transfusión fetomaterna temprana en un embarazo puede estimular una respuesta de IgG que causa hemólisis duranteeseembarazo capaces de cruzar la placenta en grandes cantidades y de causar hemólisis en el feto. La incompatibilidad ABO generalmente es menos grave que la incompatibilidad Rh porque los anticuerpos IgM iniciales eliminan al menos algunas de las células sanguíneas fetales de la circulación materna antes de que pueda producirse la producción de anticuerpos IgG y hay menos antígeno ABO en la membrana del eritrocito que el antígeno Rh. A diferencia de lo observado en la hemólisis mediada por Rh, la Prueba de la antiglobulina directa (de Coombs directa) (PAD [prueba de Coombs]) puede ser negativa en recién nacidos con hemólisis. alteran su forma y capacidad de deformación y causan la destrucción prematura y/o su eliminación de la circulación. Los trastornos más frecuentes son Esferocitosis y eliptocitosis hereditarias y de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) y piruvato cinasa son los trastornos enzimáticos más frecuentes que provocan hemólisis. La Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una enfermedad ligada al sexo común entre las personas de Mediterráneo, Oriente Medio, África, y ascendencia asiática y afecta a > 400 millones de personas en todo el mundo. Tiene muchos subtipos, algunos leves, otros graves. La variante más común es el tipo A, que es de gravedad moderada. Se cree que la deficiencia de G6PDH ayuda a proteger contra el paludismo y se asocia con una frecuencia alélica estimada del 8% en las regiones con paludismo. En los Estados Unidos, algunos estados evalúan la deficiencia de G6PD en los recién nacidos (mediante pruebas de DNA o mediante la medición de la actividad enzimática). La Generalidades sobre hemoglobinopatías None por ciertas bacterias, virus, hongos y protozoos (sobre todo paludismo) también pueden desencadenar anemia hemolítica. En el Paludismo , el parásito 