trastornos dermatológicos
Penfigoide de las membranas mucosas
Introduction
Se denomina penfigoide de las membranas mucosas a un grupo heterogéneo de trastornos autoinmunitarios crónicos muy poco frecuentes que tienden a provocar en las membranas mucosas lesiones ampollosas con exacerbaciones y remisiones, a menudo con posterior cicatrización y morbilidad. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. Los corticosteroides tópicos o intralesionales y una combinación de doxiciclina y nicotinamida puede ser útil para los casos más leves. Puede ser necesaria inmunosupresión sistémica para la enfermedad grave. Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro. (Sinónimos del penfigoide de las membranas mucosas que ya no se usan incluyen penfigoide cicatrizal, penfigoide ocular cicatrizal y penfigoide benigno de las mucosas). El penfigoide de las membranas mucosas bucal y el Penfigoide ocular son típicos, pero pueden comprometerse otros sitios mucosos y de la piel (en general de la cabeza y la parte superior del tronco). Los adultos mayores son los más afectados, las mujeres más que los hombres. El penfigoide de las membranas mucosas (PMM) se caracteriza por lesiones subepiteliales causadas por autoanticuerpos contra moléculas de la membrana basal del epitelio. Las moléculas diana se encuentran más profundas respecto de las del Penfigoide ampolloso . Se identificaron varios autoanticuerpos, incluyendo aquellos contra BPAG2, laminina-332 y colágeno tipo VII. Se identificaron anticuerpos contra la integrina beta-4 en el PMM generalizado y el ocular y anticuerpos contra la alfa-6 integrina en el PMM oral. 