erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
Symptome und Anzeichen von EGPA
Das Syndrom hat drei Phasen, die sich überlappen können: Prodromal: Diese Phase kann über Jahre bestehen bleiben. Die Patienten haben allergische Rhinitis, Nasenpolypen, Asthma oder eine Kombination. 2. Phase: Eosinophilie im peripheren Blut und Gewebe ist typisch. Zur klinischen Präsentation, die dem Löffler-Syndrom ähnelt, gehören chronische eosinophile Pneumonie und eosinophile Gastroenteritis. 3. Phase: Es entwickelt sich eine potenziell lebensbedrohliche Vaskulitis. Organfunktionsstörungen und systemische Symptome (z. B. Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Müdigkeit) sind in dieser Phase häufig. Allerdings folgen die Phasen nicht notwendigerweise aufeinander, und das Zeitintervall zwischen ihnen variiert stark. Verschiedene Organe und Systeme sind betroffen: Atemwege:Asthma, oft mit Beginn im Erwachsenenalter, tritt bei den meisten Patienten auf und tendiert zu schwerem und kortikosteroidabhängigem Verlauf. Sinusitis ist häufig, aber nicht destruktiv, ohne schwere nekrotisierende Entzündung. Die Patienten sind kurzatmig. Transiente fleckige Lungeninfiltrate sind häufig. Neurologische Symptome sind sehr häufig. Multiple Mononeuropathie tritt bei bis zu drei Viertel der Patienten auf. Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems ist selten, kann aber Hemiparese, Verwirrung, Krampfanfälle und Koma mit oder ohne Hirnnervenlähmungen oder Anzeichen eines Hirninfarkts umfassen. Kutan:Die Haut ist bei etwa die Hälfte der Patienten betroffen. Knötchen und Papeln zeigen sich auf den Streckseiten der Extremitäten. Sie werden durch extravaskuläre palisading granulomatöse Läsionen mit zentraler Nekrose verursacht. Es können sich Purpura oder erythematöse Papeln aufgrund leukozytoklastischer Vaskulitis mit oder ohne prominente eosinophile Infiltration entwickeln. Skelettmuskulatur:Arthralgien, Myalgien oder sogar Arthritis können auftreten. Herz:Die kardiale Beteiligung, eine der Hauptursachen für die Sterblichkeit, umfasst Herzinsuffizienz aufgrund von Myokarditis und endomyokardialer Fibrose, koronare Vaskulitis (eventuell mit Myokardinfarkt), Herzklappenerkrankungen und Perikarditis. Der vorherrschende histopathologische Befund ist eine eosinophile Myokarditis. Gastrointestinal:Bis zu einem Drittel der Patienten zeigt gastrointestinale Symptome (z. B. Bauchschmerzen, Diarrhö, Blutungen, akalkulöse Cholezystitis) aufgrund einer eosinophilen Gastroenteritis oder eine Mesenterialischämie aufgrund einer Vaskulitis. Renal:Die Nieren sind weniger häufig betroffen als bei anderen vaskulitischen Erkrankungen, die mit ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) assoziiert sind. Typischerweise liegt eine pauci-immune (mit wenn überhaupt nur wenigen Immunkomplexen), fokal segmentale, nekrotisierende Glomerulonephritis mit Halbmondbildung vor; eine eosinophile oder granulomatöse Entzündung der Nieren ist selten. Eine renale, kardiale oder neurologische Beteiligung bedeutet eine schlechtere Prognose. 