troubles du foie et de la vésicule biliaire
Cholangite sclérosante primitive
Introduction
La cholangite sclérosante primitive est une inflammation associée à une cicatrisation progressive et à un rétrécissement des canaux biliaires à l’intérieur (intra-hépatiques) et à l’extérieur (extra- hépatiques) du foie. S’ensuivent une obstruction et une oblitération des canaux. Une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cancer des canaux biliaires peuvent se développer. Les symptômes débutent progressivement et incluent une fatigue qui s’aggrave, un prurit, puis une jaunisse. Un examen d’imagerie peut confirmer le diagnostic. Le traitement vise à soulager les symptômes, mais seule une transplantation du foie peut prolonger l’espérance de vie. La bile est un suc digestif produit par le foie qui facilite la digestion. La bile est transportée via de petits canaux (canaux biliaires) qui la transportent dans le foie, puis du foie à la vésicule biliaire, puis à l’intestin grêle. (Voir aussi Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires et Figure Dans le cadre de la cholangite sclérosante primitive, les canaux biliaires s’enflamment, ce qui peut provoquer la formation de tissu cicatriciel au niveau des canaux biliaires et du tissu hépatique qui progresse jusqu’à devenir sévère (affection appelée cirrhose). Le tissu cicatriciel rétrécit et bloque les canaux biliaires. Par conséquent, les sels biliaires, qui aident l’organisme à absorber les graisses, ne sont pas sécrétés normalement. Ce trouble se distingue de la Cholangite biliaire primitive (CBP) puisqu’il touche à la fois les canaux biliaires à l’extérieur et à l’intérieur du foie. La cause est inconnue, mais il s’agit probablement d’une maladie La cholangite sclérosante primitive touche le plus souvent des hommes jeunes et est diagnostiquée en moyenne à 40 ans. Elle survient fréquemment chez les personnes atteintes de Présentation de la maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) , en particulier de 