ernährungsbedingte störungen
Morbus Wilson
Wichtige Punkte
Die Wilson-Krankheit ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der sichKupferin verschiedenen Organen anreichert. Die Krankheit manifestiert sich in der Kindheit oder im Erwachsenenalter, in der Regel im Alter zwischen 5 und 35 Jahren. Der Verdacht auf die Erkrankung besteht bei Personen mit einer familiären Vorgeschichte für diese Störung oder bei unerklärlichen hepatischen, neurologischen oder psychiatrischen Auffälligkeiten (einschließlich erhöhter Transaminasen). Um die Diagnose zu bestätigen, ist eine Spaltlampenuntersuchung erforderlich zur Erkennung von Kayser-Fleischer-Ringen. Zudem werden die Serumcoeruloplasmin- und Kupferspiegel sowie dieKupferausscheidung im 24-h-Urin bestimmt. Die Patienten sind angehalten, einekupferarme Diät zu befolgen, und werden mit Penicillamin, Trientin oder, falls diese Medikamente unverträglich oder unwirksam sein sollten, mit oral verabreichtem Zink therapiert. 