trastornos pulmonares
Linfangioleiomiomatosis
Introduction
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es el crecimiento solapado, progresivo de células musculares lisas en los pulmones, los vasos sanguíneos y linfáticos pulmonares y las pleuras. Es rara y aparece en mujeres jóvenes. Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución. El pronóstico es incierto, pero el trastorno es lentamente progresivo y en el transcurso de los años a menudo conduce a la insuficiencia respiratoria y la muerte. El tratamiento es la terapia con sirolimús o el trasplante pulmonar. La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta típicamente a mujeres entre 20 y 40 años. Existe mayor riesgo en las mujeres de raza blanca. Afecta a<1 en 1 millón de personas. Se caracteriza por la proliferación de células atípicas de músculo liso en todo el tórax, que incluye el parénquima pulmonar, el sistema vascular, los linfáticos y las pleuras, que conduce a la distorsión de la arquitectura pulmonar, enfisema quístico y deterioro progresivo de la función pulmonar. 