troubles endocriniens et métaboliques
Amylose
Symptomatologie de l'amylose
La symptomatologie de l'amylose systémique n'est pas spécifique, entraînant souvent des retards diagnostiques. La suspicion d'amylose doit être augmentée chez les patients qui ont une maladie multisystémique évolutive. se produisent généralement dans la membrane glomérulaire conduisant à une protéinurie, mais dans environ 15% des cas, les tubules sont touchés, provoquant une azotémie avec protéinurie minime. Ces processus peuvent évoluer vers le Revue générale des syndromes néphrotiques avec hypoalbuminémie marquée, œdème et anasarque ou vers l'insuffisance rénale terminale. se traduit par une hépatomégalie indolore, pouvant être majeure. Le bilan hépatique est généralement en faveur d'une cholestase intrahépatique avec élévation des phosphatases alcalines et plus tard de la bilirubine, bien que l'ictère soit rare. Parfois, une Hypertension portale apparaît avec des varices œsophagiennes et une ascite. L'atteinte des voies respiratoires et laryngéesinduit une dyspnée, une raucité de la voix, un wheezing, une hémoptysie, ou une obstruction des voies respiratoires. provoque une Cardiomyopathie restrictive , pour aboutir finalement à une dysfonction diastolique et à une , avec des paresthésies des doigts et des orteils, est un mode de présentation fréquent des amyloses AL et ATTR (amylose provoquée par la transthyrétine). La Neuropathies végétatives peut entraîner une hypotension orthostatique, des troubles de l'érection, des anomalies de la sudation, rétention urinaire et des troubles de la motilité du tube digestif. provoque le plus souvent une Hémorragie intracérébrale spontanée mais certains patients présentent des symptômes neurologiques brefs et transitoires. entraîne des Troubles de la motricité œsophagienne ainsi que de l'intestin grêle et du colon. Une atonie gastrique, une L'amyloïdose des tissus mousprécède typiquement l'expression clinique de la cardiomyopathie amyloïde ATTRwt. Les manifestations de la maladie amyloïde des tissus mous comprennent le syndrome du canal carpien, le doigt à ressort, la rupture du tendon bicipital et la sténose spinale. peut provoquer la formation d'un goitre ferme, symétrique, non douloureux ressemblant à celui de la Thyroïdite d'Hashimoto . D'autres endocrinopathies peuvent également se produire. L'atteinte pulmonaire(principalement dans l'amylose AL) peut être caractérisée par des nodules pulmonaires et des kystes focaux, des lésions trachéobronchiques, des épanchements pleuraux ou des dépôts alvéolaires-septaux (interstitiels) diffus. Desopacités vitréennes amyloïdeset des marges pupillaires festonnées bilatérales se développent dans plusieurs amyloses héréditaires. D'autres manifestations comprennent des ecchymoses, souvent autour des yeux (yeux de raton laveur), causées par des dépôts amyloïdes dans les vaisseaux sanguins. Les dépôts amyloïdes provoquent l'affaiblissement des vaisseaux sanguins, qui peuvent se rompre à l'occasion d'un traumatisme mineur tel que des éternuements ou de la toux. 