hematología y oncología
Macroglobulinemia
Conceptos clave
La macroglobulinemia es un trastorno maligno de las células plasmáticas en el que los linfocitos B producen cantidades excesivas de proteínas M IgM. La mayoría de los pacientes son asintomáticos al inicio, pero muchos se presentan con anemia o síndrome de hiperviscosidad (cansancio, debilidad, hemorragia cutánea y mucosa, alteraciones visuales, cefalea, neuropatía periférica y otras manifestaciones neurológicas). Realizar electroforesis de proteínas séricas, seguida de inmunofijación sérica y urinaria, y niveles cuantitativos de inmunoglobulinas. Tratar la hiperviscosidad utilizando plasmaféresis, que revierte rápidamente el sangrado, así como las alteraciones neurológicas. Los corticosteroides, la fludarabina, el rituximab, los inhibidores del proteasoma (bortezomib y carfilzomib), los inmunomodulares (talidomida, lenalidomida y pomalidomida), los inhibidores de la tirosina cinasa de Bruton (ibrutinib, acalabrutinib y zanubrutinib), el idelasilib, el everolimus o una combinación de ibrutinib con rituximab pueden ser útiles; se pueden utilizar otros agentes alquilantes con fines paliativos. 