pädiatrie
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Introduction
Das hypoplastische Linksherzsyndrom besteht aus einer Hypoplasie des linken Ventrikels und der Aorta ascendens, einer Fehlbildung und Hypoplasie der Aorten- und Mitralklappe (häufig liegt eine Aortenatresie vor), einem Vorhofseptumdefekt und einem offenen Ductus arteriosus. Wenn der normale Verschluss des Ductus arteriosus nicht durch eine Prostaglandininfusion verhindert wird, kommt es innerhalb der ersten Lebenstage zum kardiogenen Schock und zum Tod. Ein lauter, einzelner 2. Herzton (S2) und ein nichtspezifisches systolisches Geräusch kommen häufig vor. Die Diagnose wird mit der Notfall-Echokardiographie gestellt. Die Therapie der Wahl ist eine mehrstufige operative Korrektur. (Siehe auch Angeborene Herzfehler im Überblick .) Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) macht 2 bis 4% der angeborenen Herzanomalien aus und ist die zweithäufigste obstruktive Läsion im linken Herzen. Da die Mitralklappe, der linke Ventrikel und die Aortenklappe hypoplastisch sind (oft mit Aortenatresie), wird oxygeniertes Blut, das in den linken Vorhof fließt, von den Lungen durch die Vorhofwand-Verbindung in das rechte Herz umgeleitet, wo es sich mit dem entsättigtem systemischen venösen Rückstrom vermischt (siehe Abbildung). Dieses sauerstoffarme Blut verlässt den rechten Ventrikel durch die Pulmonalarterie in Richtung Lunge und durch den Ductus arteriosus in den großen Kreislauf. Der Kreislauf wird nur durch den Shunt zwischen rechtem Ventrikel und Ductus arteriosus aufrechterhalten. Das unmittelbare Überleben hängt also von einem offenen Ductus arteriosus ab. Der linke Ventrikel, die Aorta ascendens und die Aorten- und Mitralklappen sind hypoplastisch. Ebenso liegt ein Vorhofseptumdefekt und ein großer offener Ductus arteriosus vor. AO=Aorta; IVC=Vena cava inferior; LA=linker Vorhof; LV=linker Ventrikel; PA=Pulmonalarterie, PDA=Ductus arteriosus; PV=Pulmonalvenen, RA=rechter Vorhof; RV=rechter Ventrikel; SVC=Vena cava superior. 