troubles immunitaires
Syndrome de Chédiak Higashi
Introduction
Le syndrome de Chédiak-Higashi est un déficit immunitaire héréditaire très rare caractérisé par des infections respiratoires bactériennes et d’autres infections récidivantes, et l’absence de pigmentation des cheveux, des yeux et de la peau (albinisme). Les personnes atteintes du syndrome de Chédiak-Higashi ont généralement la peau pâle, les cheveux blancs ou de couleur pâle et les yeux roses ou gris-bleu pâle. Les médecins examinent un échantillon de sang pour y déceler des anomalies et procéder à des tests génétiques visant à confirmer le diagnostic. Le traitement comprend des antibiotiques pour prévenir les infections, d’autres médicaments pour renforcer le fonctionnement du système immunitaire et, si possible, une greffe de cellules souches. (Voir aussi Présentation des déficits immunitaires .) Le syndrome de Chédiak-Higashi est un Immunodéficience primitive . Il est généralement transmis selon un mode Les personnes atteintes du syndrome de Chédiak-Higashi sont plus sensibles aux infections parce que les phagocytes (types de Composants du système immunitaire , comprenant les neutrophiles, les éosinophiles, les monocytes et les macrophages) ne fonctionnent pas normalement. Les phagocytes sont les cellules qui ingèrent et tuent les micro-organismes. 