pediatría
Enfermedad de Hirschsprung
Enterocolitis de Hirschsprung (megacolon tóxico)
La enterocolitis de Hirschsprung es una complicación potencialmente fatal de la Enfermedad de Hirschsprung que causa una gran dilatación del colon, seguida a menudo de sepsis y shock. La etiología de la enterocolitis de Hirschsprung parece caracterizarse por la marcada dilatación proximal secundaria a obstrucción, con adelgazamiento de la pared del colon, proliferación bacteriana y translocación de bacterias intestinales. Puede producirse sepsis o shock (con mayor frecuencia cuando todo el colon está afectado por la enfermedad de Hirschsprung), seguido rápidamente de muerte; la tasa de mortalidad es de alrededor del 1%. Por lo tanto, es esencial el control estricto de los lactantes con enfermedad de Hirschsprung. La enterocolitis de Hirschsprung es más frecuente en los primeros meses de vida antes de la corrección quirúrgica, pero puede aparecer después de la operación, en general durante el primer año de posoperatorio. Los lactantes con síndrome de Down tienen mayor riesgo de desarrollar esta complicación después de la operación. Los lactantes presentan fiebre, distensión abdominal, diarrea (que puede ser sanguinolenta) y después estreñimiento. No se debe realizar un enema de bario en pacientes con sospecha de enterocolitis de Hirschsprung debido al riesgo de perforación. El tratamiento inicial de la enterocolitis de Hirschprung es sintomático, con reposición de líquidos, descompresión con una intubación nasogástrica y una sonda rectal, y antibióticos de amplio espectro para incluir cobertura contra anaerobios (p. ej., una combinación de ampicilina, gentamicina y metronidazol; meropenem como monoterapia; o piperacilina/tazobactam). Algunos expertos recomiendan enemas de solución fisiológica en lactantes que no están en estado crítico para limpiar el colon, pero esto debe efectuarse de manera cuidadosa para no aumentar la presión colónica y causar perforación. La cirugía es el tratamiento definitivo de los lactantes que todavía no han sido sometidos a reparación quirúrgica, así como de los con perforación o necrosis intestinal. En los lactantes que pueden estabilizarse, se puede realizar la terapia quirúrgica definitiva en lugar del método tradicional previo de ileostomía o de colostomía de derivación. El abordaje anterior tradicional debe aplicarse en pacientes con enfermedad grave. 