hämatologie und onkologie
Von Willebrand Syndrom
Behandlung von Von Willebrand Krankheit
Desmopressin Ersatz des von-Willebrand-Faktors (VWF), falls erforderlich Patienten mit von-Willebrand-Syndrom werden nur dann behandelt, wenn aktive Blutungen vorliegen oder invasive Eingriffe (z. B. chirurgische Eingriffe, Zahnextraktionen) geplant sind. Bei Patienten mit Von-Willebrand-Syndrom (vWS) Typ 1 kann Desmopressin, ein Analogon vonVasopressin(antidiuretisches Hormon), das die Freisetzung des von-Willebrand-Faktors (VWF) in das Plasma anregt und die Konzentration von Faktor VIII erhöhen kann, hilfreich sein. Desmopressin ist in der Regel bei VWD Typ 2 und Typ 3 unwirksam. Bei der VWD Typ 2B kann Desmopressin die Thrombozytopenie verschlimmern. Damit ein adäquates Ansprechen sichergestellt ist, wird dem Patienten eine Testdosis verabreicht und die Reaktion des vWF-Faktors gemessen. Desmopressin in einer Dosis von 0,3 mcg/kg in 50 ml 0,9%iger Kochsalzlösung als Infusion über 15–30 Minuten kann ausreichend sein, um bei Patienten kleinere Operationen, z. B. eine Zahnextraktion oder kleinere chirurgische Eingriffe, ohne Substitutionstherapie durchführen zu können. Wenn eine Ersatztherapie erforderlich ist, kann die notwendige Dosis durch Desmopressin gesenkt werden. Eine Einzelgabe Desmopressin wirkt für den Zeitraum von 4–6 h. Damit eine erneute Gabe von Desmopressin ebenso wirksam ist wie die erste Dosis, müssen ca. 48 h vergehen. Erst dann sind die körpereigenen vWF-Speicher wieder aufgefüllt. Bei vielen Patienten kann intra-nasales Desmopressin genauso wirksam sein wie eine IV Behandlung und ist oft nützlich, um Blutungen bei kleineren chirurgischen Eingriffen zu verhindern. Hyponatriämie . Bei Patienten mit Von-Willebrand-Syndrom (vWS) des Typs 2, vWS des Typs 3 oder vWS des Typs 1, die sich größeren invasiven Eingriffen unterziehen müssen, umfasst die Behandlung den Ersatz des Von-Willebrand-Faktors (vWF) durch Infusion von Faktor-VIII-Konzentraten mittlerer Reinheit, die Bestandteile des vWF enthalten. Diese Konzentrate sind virusinaktiviert und bergen daher nicht das Risiko einer Infektionsübertragung, z. B. von Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) oder Eine kurzzeitige Behandlung mit oral anzuwendender Tranexamsäure oder intranasalem Desmopressin kann bei Frauen starke Menstruationsblutungen aufgrund des Von-Willebrand-Syndroms verringern. Tranexamsäure kann auch für Patienten mit VWD Typ 1 und Typ 2 von Nutzen sein, die sich kleineren chirurgischen Eingriffen unterziehen müssen (z. B. Zahnextraktion, Hautbiopsie, exzisionale Brustbiopsie). 