endokrine und metabolische krankheiten
Multiple Endokrine Neoplasie, Typ I (MEN 1)
Behandlung von MEN 1
Die chirurgische Exzision, wenn möglich Pharmakologische Behandlung von Endokrinopathien Die Behandlung vonHyperparathyreoidismuserfolgt in erster Linie chirurgisch, mit subtotaler Parathyreoidektomie, aber der Hyperparathyreoidismus kehrt häufig zurück. Octreotid und Cinacalcet können helfen, die wiederkehrende oder anhaltende postoperative Hyperkalzämie zu kontrollieren. Ein Prolaktinomwird in der Regel mitDopaminagonisten behandelt, bei anderen Tumoren der Hypophyse erfolgt die Therapie chirurgisch. sind wesentlich schwieriger zu behandeln, da die Läsionen oft klein und schwer auffindbar sind, multiple Läsionen sind häufig und eine Operation oft nicht kurativ. Kleine (< 2 cm) nicht funktionierende Inselzell-Tumoren der Bauchspeicheldrüse können durch aktive Überwachung behandelt werden; das Risiko von Lebermetastasen ist bei Tumoren > 3 cm signifikant höher ( Literatur zur Behandlung ). Die Behandlung vongastrinsezernierenden gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NETs)ist komplex. Wenn möglich, wird der Tumor lokalisiert und entfernt. Größere Tumoren haben eine höhere Inzidenz von Metastasen, daher sollten Gastrinome entfernt werden, wenn sie kleiner als ein Schwellenwert sind, in der Regel zwischen 2 und 3 cm. Falls die Lokalisation und/oder Entfernung nicht möglich ist, ermöglicht ein Protonenpumpeninhibitor eine Langzeitkontrolle der symptomatischen peptischen Ulkuskrankheit. Bei Patienten mitInsulinomenwird, wenn kein einzelner Tumor gefunden werden kann, eine distale subtotale Pankreatektomie mit Enukleation aller palpabler Tumoren im Pankreaskopf empfohlen. Diazoxid oder ein Somatostatin-Analogon (Octreotid, Lanreotid) können helfen, eine Hypoglykämie zu behandeln. Streptozocin oder andere Zytostatika können die Symptome durch die Reduktion der Tumorlast vermindern. Somatostatin-Analoga können auch die Hormonausschüttung von Pankreastumoren, die kein Gastrin sezernieren, einschließlich Karzinoidtumoren, unterdrücken und sind gut verträglich.. Die palliative Therapie der metastasierenden Pankreastumoren besteht aus der operativen hepatischen Verkleinerung und der hepatischen arteriellen Chemoembolisation. Streptozocin, Doxorubicin und andere Zytostatika können die Symptome durch die Reduzierung der Tumorlast verringern. Da die MEN 1-Tumoren nicht gleichzeitig auftreten, neigen die Patienten dazu, eine hohe Angst vor dem Auftreten weiterer Tumoren bei sich selbst oder vor einer beginnenden Erkrankung bei ihren Angehörigen zu haben. Studien deuten darauf hin, dass dies zu einer geringeren Lebensqualität (gemessen am emotionalen und körperlichen Wohlbefinden) führt, was nahe legt, dass die medizinische Versorgung auch die psychische Belastung durch diese Erkrankung angehen und behandeln sollte ( Literatur zur Behandlung ). 1.Nell S, Verkooijen HM, Pieterman CRC, et al: Management of MEN1 related nonfunctioning pancreatic NETs: A shifting paradigm. Results from the Dutch MEN1 Study Group.Ann Surg267(6):1155-1160, 2018. 2.Leeuwaarde R Pieterman CRC, Bleiker EMA, et al: High fear of disease occurrence is associated with low quality of life in patients with multiple endocrine neoplasia type 1: Results from the Dutch MEN1 Study Group.J Clin Endocrinol Metab103(6): 2354–2361, 2018. 