trastornos pulmonares
Hipertensión pulmonar
Diagnóstico de la hipertensión pulmonar
Disnea con el ejercicio Confirmación inicial: radiografía de tórax, ECG y ecocardiografía Identificación del trastorno subyacente: espirometría, gammagrafía ventilación/perfusión o angiografía con TC, TC de alta resolución (TCAR) del tórax, pruebas de la función pulmonar, polisomnografía, pruebas para HIV, hemograma completo, pruebas hepáticas y determinación de autoanticuerpos Confirmación del diagnóstico y la gravedad de la medición: cateterismo de la arteria pulmonar (cavidades cardíacas derechas) Estudios adicionales para determinar la gravedad: distancia recorrida en 6 minutos de caminata y niveles plasmáticos del fragmento N-terminal del propéptido natriurético cerebral (NT-proBNP) o BNP La hipertensión pulmonar se sospecha en pacientes con disnea importante al ejercicio que son relativamente sanos en otros aspectos y no tienen antecedentes ni signos de otros trastornos conocidos por causar síntomas pulmonares. En un inicio, los pacientes son sometidos a Radiografía de tórax , El hallazgo radiológico más frecuente en la hipertensión pulmonar es el aumento de tamaño de los vasos sanguíneos hiliares que rápidamente se reducen en la periferia y un ventrículo derecho que llena el espacio aéreo anterior en la proyección lateral. La espirometría y los volúmenes pulmonares pueden ser normales o mostrar restricción leve, y la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) generalmente está reducida. Otros hallazgos en el ECG incluyen desviación del eje a la derecha, R>S en V1, S1Q3T3 (que sugiere hipertrofia ventricular derecha) y ondas P picudas (que sugieren dilatación de la aurícula derecha) en la derivación II. Se realizan otras pruebas según sean necesarias para diagnosticar causas secundarias que no se evidencian en forma clínica. Estas pruebas incluyen Gammagrafía de ventilación/perfusión o angiografía con TC para detectar enfermedad tromboembólica TC de alta resolución para obtener información detallada acerca de los trastornos del parénquima pulmonar en pacientes en los que no se realiza angioTC Pruebas de función pulmonar para identificar enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva Pruebas de autoanticuerpos en suero (p. ej., anticuerpos antinucleares [ANA], factor reumatoide [FR], Scl-70 [topoisomerasa I], anticuerpos anti-Ro (anti-SSA), antirribonucleoproteína [anti-RNP] y anticentrómero) para reunir evidencia a favor o en contra de trastornos autoinmunes asociados La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es sugerida por los hallazgos de angiografía por TC o gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q) y se confirma por arteriografía. La angiografía con TC es útil para evaluar el coágulo proximal y la invasión fibrosa de la luz vascular. Según el contexto se realizan otros estudios complementarios, como pruebas para HIV, pruebas hepáticas y una polisomnografía. Cuando la evaluación inicial sugiere un diagnóstico de hipertensión pulmonar, es necesario realizar un Monitorización con catéter de la arteria pulmonar para medir lo siguiente: Presión en la aurícula derecha Presión ventricular derecha Presión en la arteria pulmonar Presión de oclusión de la arteria pulmonar Gasto cardíaco Presión diastólica del ventrículo izquierdo Debe medirse la saturación de oxígeno del lado derecho para excluir el cortocircuito de izquierda a derecha a través de una Comunicación interauricular (CIA) . Aunque el hallazgo de una presión media en la arteria pulmonar Durante el cateterismo a menudo se administran fármacos que dilatan de manera aguda los vasos pulmonares, como óxido nítrico inhalatorio, epoprostenol IV oadenosina, La disminución de las presiones derechas en respuesta a estos fármacos puede guiar la elección terapéutica. La biopsia de pulmón, alguna vez muy difundida, no es necesaria ni recomendada por su morbimortalidad asociada. Los hallazgos Ecocardiografía de disfunción sistólica de las cavidades cardíacas derechas (p. ej., excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo) y ciertos resultados del cateterismo cardíaco derecho (p. ej., bajo gasto cardíaco, presión arterial pulmonar media muy alta y presiones auriculares derechas altas) indican que la hipertensión pulmonar es grave. Otros indicadores de gravedad de la hipertensión pulmonar son valorados para evaluar el pronóstico y para ayudar a monitorear las respuestas a la terapia. Incluyen una escasa Prueba de la marcha durante 6 minutos y altos niveles plasmáticos del N-terminal del propéptido natriurético cerebral (NT-pro-BNP) o del péptido natriurético cerebral (BNP). Una vez diagnosticada la hipertensión pulmonar, deben revisarse los antecedentes familiares del paciente para detectar la posible transmisión genética (p. ej., muertes prematuras en miembros sanos de la familia). En la hipertensión arterial pulmonar familiar, es necesario el asesoramiento genético para advertir a los portadores de mutación del riesgo de enfermedad (cerca del 20%) y aconsejar el cribado seriado con ecocardiografía. Es posible que las pruebas para determinar las mutaciones en el genBMPR2en la hipertensión arterial pulmonar idiopática puedan ayudar a identificar miembros de una familia que están en riesgo. Si los pacientes son negativos paraBMPR2, las pruebas genéticas paraSMAD9,KCN3yCAV1pueden ayudar a identificar a los miembros de la familia en riesgo. 