gastrointestinale erkrankungen
Intestinale Lymphangiektasie
Introduction
Eine intestinale Lymphangiektasie ist eine seltene Krankheit, die durch den Verschluss oder die Malformation von Lymphgefäßen in der Dünndarmschleimhaut gekennzeichnet ist. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Die Symptomatik besteht aus einer Malabsorption mit Ödemen und Wachstumsverzögerung. Die Diagnose wird mit einer Dünndarmbiopsie gestellt. Die Behandlung ist im Allgemeinen unterstützend. Intestinale Lymphangiektasie ist eine Übersicht Malabsorption . Eine Malformation des lymphatischen Systems kann angeboren oder erworben sein. Angeborene Fälle manifestieren sich in der Regel bei Kindern (üblicherweise vor dem 3. Lebensjahr diagnostiziert) und weniger häufig bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. In erworbenen Fällen kann die Schädigung sekundär im Rahmen einer Retroperitonealfibrose, einer konstriktiven Perikarditis, einer Pankreatitis, bei Neoplasien und infiltrativen Krankheiten, die die Lymphgefäße blockieren, vorkommen. Eine verminderte lymphatische Drainage führt zu erhöhtem Druck und zu einem Lymphleck in das Darmlumen. Die Verminderung der Chylomikronen- und Lipoproteinabsorption führt zur Malabsorption von Fett und Protein. Weil Kohlenhydrate nicht durch das lymphatische System resorbiert werden, ist ihre Aufnahme nicht betroffen. 