hämatologie und onkologie
Myeloproliferative Neoplasien im Überblick
Introduction
Myeloproliferative Neoplasien sind klonale Proliferationen von Knochenmarkstammzellen, die sich als erhöhte Anzahl von Thrombozyten, roten Blutkörperchen (Erythrozyten) oder weißen Blutkörperchen (Leukozyten), allein oder in Kombination, im Blutkreislauf und manchmal mit Fibrose im Knochenmark und extramedullärer Hämatopoese (Zellproduktion außerhalb des Knochenmarks) manifestieren können. Basierend auf diesen Anomalien werden sie klassifiziert als Essenzielle Thrombozythämie (vermehrte Thrombozyten) Primäre Myelofibrose (Knochenmarkfibrose oder -vernarbung) Polycythaemia vera (jede Kombination aus erhöhten Leukozyten, Erythrozyten und Thrombozyten, aber selten Erythrozytose allein) Chronische myeloische Leukämie (CML) (assoziiert mit dem Philadelphia-Chromosom und der Expression von Essentielle Thrombozythämie, primäre Myelofibrose und Polycythaemia vera können spontan in eine Akute Leukämien übergehen. Die essentielle Thrombozythämie und die Polyzythämie vera entwickeln sich ohne längere Exposition gegenüber Chemotherapeutika wie Hydroxyharnstoff in sehr geringem Maße. Weniger häufige myeloproliferative Neoplasien umfassen die Hypereosinophiles Syndrom und Jede Erkrankung wird nach ihrem vorherrschenden Merkmal identifiziert (siehe Tabelle Klassifikation myeloproliferativer Neoplasien ). Obwohl die Proliferation eines oder mehrerer hämatopoetischer Zelltypen bei jeder dieser Erkrankungen das klinische Bild dominiert, werden alle drei durch die klonale Proliferation einer pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle verursacht, die eine verstärkte Proliferation normaler Erythrozyten-, Leukozyten- und Thrombozytenvorläuferzellen im Knochenmark verursacht. Dieser abnorme Klon produziert jedoch keine Knochenmarksfibroblasten, die sich als Reaktion auf die abnorme Stammzelle polyklonal, reaktiv und reversibel vermehren können. )-Gen ist ebenfalls bei einem signifikanten Anteil der Patienten mit essenzieller Thrombozythämie und primärer Myelofibrose und selten bei Polycythaemia vera mutiert. Polycythaemia vera . Krankheit Krankheit Vorherrschendes Merkmal Vorherrschendes Merkmal Essenzielle Thrombozythämie None Thrombozytose Führt manchmal zu Knochenmarkfibrose Primäre Myelofibrose None Anämie, Leukozytose, Thrombozytose und Knochenmarksfibrose mit extramedullärer Hämatopoese Polycythaemia vera None Erythrozytose meist mit gleichzeitig erhöhten Leukozyten- und Thrombozytenzahlen und manchmal extramedullärer Hämatopoese Chronische myeloische Leukämie (CML) None Granulozytose und Thrombozytose 