pédiatrie
Syndrome d'Eisenmenger
Traitement du syndrome d'Eisenmenger
Médicaments pour traiter l'hypertension artérielle pulmonaire (p. ex., analogues de la prostacycline, antagonistes de l'endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase-5) Approche "Traiter et réparer" Soins de support Transplantation cardiaque et cardio-pulmonaire De manière idéale, les interventions correctrices auraient dû être effectuées plus tôt, afin d'éviter le syndrome d'Eisenmenger. Il n'y a pas de traitement spécifique, une fois le syndrome développé, autre que la transplantation cardio-pulmonaire, cependant les médicaments qui diminuent la pression artérielle pulmonaire sont à l'étude et ont montré un effet bénéfique modeste sur la survie ( Références pour le traitement ). Les analogues de la prostacycline (p. ex., tréprostinol, époprosténol), les antagonistes de l'endothéline (p. ex., bosentan) et les inhibiteurs de phosphodiestérase-5 (p. ex., sildénafil, tadalafil) ont été démontrés améliorer les performances au test de marche de 6 minutes et réduire les taux du NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide). Chez un petit nombre de patients, une thérapie agressive par des médicaments vasodilatateurs pulmonaires a entraîné la formation d'un shunt gauche-droite net, permettant la réparation chirurgicale du défaut cardiaque sous-jacent et une réduction significative de la pression artérielle pulmonaire moyenne. Ceci a été appelé l'approche de traitement et de réparation. Le traitement de support associe les précautions visant à éviter toute exacerbation du syndrome (p. ex., grossesse, déplétion volémique, effort isométrique, séjour en altitude, tabagisme). La supplémentation en oxygène peut avoir un effet bénéfique. On pourra traiter la polyglobulie au moyen de saignées effectuées avec précaution afin de réduire l’hématocrite de 55 à 65%, couplée à un remplacement simultané par du sérum physiologique. Cependant, une polyglobulie asymptomatique et compensée ne nécessite pas de saignées quelle que soit l’hématocrite. La phlébotomie entraîne finalement une carence en fer, associée à un risque plus élevé d'effets indésirables. En cas de carence en fer confirmée, une supplémentation en fer doit être administrée avec précaution pour reconstituer les réserves de fer. L'hyperuricémie peut être traitée par l'allopurinol 300 mg par voie orale 1 fois/jour. Le traitement anticoagulant est controversé car le risque de thrombose de l'artère pulmonaire et d'autres phénomènes thrombo-emboliques doit être équilibré avec le risque d'hémorragie pulmonaire. Le traitement par la warfarine est potentiellement néfaste en raison du risque d'hémorragie pulmonaire. Par conséquent, le choix de l'utilisation des anticoagulants doit être individualisé ( Références pour le traitement ). Bien qu'il n'existe aucune preuve claire, l' L’espérance de vie dépend du type et de la gravité de l’anomalie congénitale sous-jacente et varie entre 20 et 50 ans. Chez les patients non traités, une faible tolérance à l'effort et des complications secondaires diminuent gravement la qualité de la vie. Il a été démontré les thérapies vasodilatatrices pulmonaires avancées amélioraient la capacité fonctionnelle et semblaient améliorer la survie. La Transplantation pulmonaire et cœur-poumon et la Une Prévention doit être administrée à tous les patients avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible d'entraîner une bactériémie. 1.Diller GP, Korten MA, Bauer UMM, et al: Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects.Eur Heart J37(18):1449–1455, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv743 2.Kempny A, Hjortshoj CS, Gu H, et al: Predictors of death in contemporary adult patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter study.Circulation135(15): 1432–1440, 2017. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033 