trastornos inmunológicos
Deficiencia de ZAP 70
Introduction
La deficiencia de ZAP-70 (proteína 70 zeta-asociada) es un trastorno genético del sistema inmunológico que provoca una anomalía en los linfocitos T que evita que se activen para combatir infecciones específicas. (Véase también Introducción a las inmunodeficiencias .) Los Linfocitos T (células T) son glóbulos blancos que identifican y atacan a las células y sustancias extrañas. La carencia o el mal funcionamiento de las células T aumenta el riesgo de infección grave. El déficit de ZAP-70 es un La deficiencia de ZAP-70 causa infecciones recurrentes similares a las de la Inmunodeficiencia combinada grave (ICG) en bebés y niños pequeños. Sin embargo, la deficiencia puede no ser diagnosticada hasta que los niños tienen varios años. Se realizan análisis de sangre para determinar el número de Linfocitos B (células B) y El trastorno es mortal a menos que el niño reciba un Trasplante de células madre . 