hämatologie und onkologie
Hämoglobin E Krankheit
Introduction
Die homozygote Hämoglobin-E-Krankheit (eine Hämoglobinopathien im Überblick ) verursacht eine leichte hämolytische Anämie, meist ohne Splenomegalie. (Siehe auch Hämolytische Anämien im Überblick .) 15% Inzidenz homozygoter Erkrankungen), allerdings selten bei Menschen chinesischer Abstammung. Patienten, die heterozygot sind (Hb AE), sind asymptomatisch. Patienten, die heterozygot für Hämoglobin E und Thalassämien sind, haben eine hämolytische Erkrankung, die schwerer ist als die Bei Patienten, die heterozygot sind (Hb AE), ist eine Mikrozytose ohne Anämie vorhanden, und Zielzellen können auf einem peripheren Blutausstrich gefunden werden. Bei homozygoten Patienten besteht eine leichte mikrozytäre Anämie mit auffälligen Targetzellen. Die Diagnose von Hämoglobin-E-Krankheiten wird mittels Hämoglobinelektrophorese gestellt. Die meisten Patienten benötigen keine Therapie. Patienten mit schweren Erkrankungen können jedoch von periodischen Transfusionen oder einer Splenektomie profitieren. 