pediatría
Síndrome de Reye
Diagnóstico del síndrome de Reye
Antecedentes y examen físico compatibles con encefalopatía y disfunción hepática Análisis de sangre para evaluar la función hepática, los electrolitos y el nivel de amoníaco TC o RM de la cabeza, a veces evaluación del líquido cefalorraquídeo Biopsia hepática Debe sospecharse el síndrome de Reye en cualquier niño que presenta una encefalopatía de comienzo agudo (sin exposición conocida a metales pesados o tóxicos) e hiperémesis asociadas con disfunción hepática. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia hepática, que muestra alteraciones grasas, microvesiculares, y tiene especial utilidad en los casos esporádicos y en niños<2 años. El diagnóstico también puede hacerse cuando los hallazgos clínicos típicos y la anamnesis se asocian con los siguientes hallazgos de laboratorio: aumento de las transaminasas hepáticas (aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa>3 veces el valor normal), bilirrubina normal, aumento del nivel de amoníaco en sangre y tiempo de protrombina prolongado. Se debe hacer TC o RM de cabeza como en todos los casos de encefalopatía en niños. Si la TC o la RM de la cabeza es normal, se puede hacer una Punción lumbar . El examen del líquido cefalorraquídeo suele mostrar aumento de la presión, Los signos de alteración metabólica son aumento de los niveles séricos de aminoácidos, alteraciones ácido-básicas (en general, con hiperventilación, alcalosis respiratoria-acidosis metabólica mixta), alteraciones de la osmolaridad, hipernatremia, hipopotasemia e hipofosfatemia. El cuadro se divide en estadios I a V de acuerdo con su gravedad de los síntomas ( Referencia del diagnóstico ). Los diagnósticos diferenciales del coma y la disfunción hepática incluyen Sepsis y shock séptico o hipertermia (especialmente en lactantes) Trastornos del ciclo de la urea potencialmente tratables (p. ej., deficiencia de ornitina transcarbamilasa) u Síntomas y tratamiento de venenos específicos None Encefalopatía aguda causada por Envenenamiento con aspirina y otros salicilatos , otros fármacos (p. ej., valproato) o venenos; Generalidades sobre la hepatitis viral aguda None Las enfermedades como esteatosis idiopática del embarazo y la toxicidad hepática por tetraciclina pueden mostrar hallazgos similares en la microscopia óptica. 1. Kliegman R, St. Geme J:Nelson Textbook of Pediatrics, ed. 21. Philadelphia, Elsevier, 2020. 