pédiatrie
Persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun)
Introduction
La persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun) se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, d'où il résulte qu'un seul gros tronc artériel naît au-dessus d'une large communication interventriculaire de type malalignement. De ce fait, il y a un mélange de sang oxygéné et désoxygéné dans les circulations systémiques, pulmonaire et coronaire. Les symptômes comprennent une cyanose et une insuffisance cardiaque avec une prise alimentaire insuffisante, une transpiration et une tachypnée. Un 1er bruit cardiaque est normal (B1) et un 2e bruit cardiaque fort (B2) sont fréquemment constatés; ces souffles peuvent varier. Avant qu'une insuffisance cardiaque profonde ne se développe, les pouls périphériques seront bondissants du fait du flux très important de l'aorte proximale vers les artères pulmonaires. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie, l'IRM, l'angio-TDM ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque est généralement suivi d'une réparation chirurgicale précoce. (Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales .) (tronc artériel commun) persistant (voir figure Truncus arteriosus [tronc artériel commun]) représente environ 1% des anomalies cardiaques congénitales et 4% des cardiopathies congénitales critiques. Environ 35% des patients ont un syndrome de délétion 22q11, qui comprend le Syndrome de DiGeorge et des syndromes vélocardiofaciaux. Une forme sévère de truncus arteriosus est associée à un arc aortique interrompu. Le truncus arteriosus se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, avec formation d'un seul gros tronc artériel qui naît au-dessus d'une grande communication interventriculaire. OG=oreillette gauche; VG=ventricule gauche; AP=artère pulmonaire; OD=oreillette droite; VD=ventricule droit. 