lungenkrankheiten
Lymphangioleiomyomatose
Introduction
Lymphangioleiomyomatose (LAM) bezeichnet das geringe, progressive Wachstum glatter Muskelzellen im Bereich der gesamten Lungen, der pulmonalen Blutgefäße, des Lymphsystems und der Pleura. Sie tritt selten und bei jungen Frauen auf. Die Symptomatik umfasst Dyspnoe, Husten, Brustschmerzen und Hämoptysen; ein Spontanpneumothorax kommt häufig vor. Die Diagnose wird anhand der Symptomatik und des Röntgenthoraxbefundes vermutet und durch ein HRCT bestätigt. Die Prognose ist ungewiss. Die Erkrankung verläuft jedoch langsam progredient und führt im Laufe von Jahren häufig zu respiratorischer Insuffizienz und Tod. Die Behandlung erfolgt mit Sirolimus oder durch Lungentransplantation. Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine seltene Krankheit, die in der Regel Frauen zwischen 20 und 40 Jahren betrifft. Weiße Frauen sind am stärksten gefährdet. Die LAM betrifft<1 von 1 Mio. Menschen. Gekennzeichnet ist sie durch eine Proliferation atypischer glatter Muskelzellen im gesamten Thorax, einschließlich des Lungenparenchyms, der Blutgefäße, des Lymphsystems und der Pleura, was zu Veränderungen der Lungenarchitektur, zystischem Emphysem und fortschreitender Verschlechterung der Lungenfunktion führt. 