pédiatrie
Spasmes infantiles
Traitement des spasmes infantiles
Hormone adrénocorticotrope intramusculaire (ACTH) Corticostéroïdes oraux Vigabatrine(en particulier dans la sclérose tubéreuse de Bourneville [tuberous sclerosis complex]) Les spasmes infantiles ne répondent pas aux anticonvulsivants typiques. Les traitements standards des spasmes infantiles peuvent être l'un des suivants. L'ACTHpeut être administré IM quotidiennement sous forme d'ACTH à haute dose (150 unités/m2) ou à faible dose (20 unités/m2). Le Pediatric Epilepsy Research Consortium (PERC) recommande de donner la dose plus élevée, administrée pendant 2 semaines, puis diminuée tous les 3 jours jusqu'à ce que 29 jours de traitement soient administrés. Si un traitement à faible dose est essayé et n'a pas permis d'arrêter les spasmes dans les 2 semaines, la dose la plus élevée sera utilisée. Lescorticostéroïdes(p. ex., prednisone par voie orale) sont administrés pendant 4 à 7 semaines. Un protocole recommandé par le PERC utilise la prednisolone orale comme suit: Jours 1 à 14: 10 mg 4 fois/jour Jours 15 à 19: 10 mg 3 fois/jour Jours 20 à 24: 10 mg 2 fois/jour Jours 25 à 29: 10 mg 1 fois/jour le médicament de choix lorsque les spasmes sont provoqués par une Sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) . Il est également souvent utilisé chez les enfants qui ont une lésion cérébrale grave préexistante ou une malformation et chez ceux qui ne tolèrent pas ou ne répondent pas à l'ACTH. Le dosage de la vigabatrine est de 25 mg/kg par voie orale 2 fois/jour, augmenté progressivement en environ une semaine jusqu'à 75 mg/kg par voie orale 2 fois/jour si nécessaire. Les preuves quant à l'efficacité des autres antiépileptiques ou du régime cétogène sont insuffisantes. Chez certains patients présentant des spasmes résistants ou une malformation corticale focale, la Chirurgie peut éliminer les convulsions. Il est prouvé que plus la thérapie est rapidement initiée, meilleur est le résultat du développement neurologique, en particulier quand aucune cause n'est identifiée. Knupp KG, Coryell J, Nickels KC, et al: Response to treatment in a prospective national infantile spasms cohort.Ann Neurol79(3):475–484, 2016. doi: 10.1002/ana.24594 