troubles cardiovasculaires
Cardiomyopathie restrictive
Diagnostic de la cardiomyopathie restrictive
Échocardiographie IRM Parfois cathétérisme cardiaque gauche et droit, avec biopsie cardiaque Examens de laboratoire et biopsie d'autres systèmes d'organes au besoin Une cardiomyopathie restrictive doit être évoquée en cas d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, en particulier lorsqu'un trouble systémique connu entraînant une cardiomyopathie restrictive a déjà été diagnostiqué. Cependant, le trouble sous-jacent peut ne pas être évident lors de la présentation. L'ECG, la rx thorax et l'échocardiographie sont nécessaires. L' Électrocardiographie présente habituellement des anomalies non spécifiques, montrant des perturbations du segment ST et de l'onde T et parfois un microvoltage. Des ondes Q pathologiques, non dues à un antécédent d'infarctus du myocarde, surviennent parfois. Une hypertrophie du ventricule gauche due à une hypertrophie compensatrice du myocarde ou à des anomalies de la conduction, y compris un bloc AV, est parfois observée. Sur la rx thorax, la taille du cœur est souvent normale ou petite, mais elle peut être augmentée au stade tardif de l'amylose ou de l'hémochromatose. L' Échocardiographie montre une fraction d'éjection ventriculaire gauche normale. L'imagerie tissulaire Doppler permet fréquemment d'estimer les pressions de remplissage élevées du ventricule gauche et l'imagerie d'effort peut montrer des contractions longitudinales affaiblies malgré une fraction d'éjection normale. D'autres signes fréquents sont des oreillettes dilatées et une hypertrophie myocardique. Dans l'amylose, on peut observer un motif d'écho inhabituellement vif en provenance du myocarde. L'imagerie cardiaque au technétium-99m pyrophosphate est également utile pour différencier l'amyloïde cardiaque à chaîne légère de l'immunoglobuline de la transthyrétine (ATTR). Des scintigraphies fortement positives sont spécifiques de l'ATTR amyloïde. Des scintigraphies faiblement positives peuvent se produire avec l'amyloïde AL, un infarctus du myocarde récent ou une maladie rénale chronique importante. Les résultats de la scintigraphie n'étant pas toujours spécifiques, l'amyloïde AL doit être écartée par immunofixation des chaînes légères sériques et de l'urine/sérum. L'identification du type d'amyloïde a des implications pour le traitement, le conseil génétique et le pronostic global ( Si le diagnostic est encore incertain, l' IRM peut montrer une texture myocardique anormale dans les troubles avec infiltration myocardique (p. ex., par l'amylose ou le fer). L'IRM et la TDM cardiaque peuvent détecter un épaississement péricardique, ce qui permet de diagnostiquer la constriction péricardique qui peut cliniquement simuler une cardiomyopathie restrictive. L'évaluation cardiaque par tomographie à émission de positrons peut être utile en cas de sarcoïdose qui affecte le cœur pour identifier la sarcoïdose cardiaque qui peut se manifester de la même façon que d'autres causes de cardiomyopathie restrictive. Si aucun diagnostic n'est évident après un test non invasif, un examen invasif par Cathétérisme cardiaque et biopsie endomyocardique doit être envisagé. Le cathétérisme permet de détecter une pression auriculaire élevée dans la cardiomyopathie restrictive, avec une grande onde Des examens de laboratoire et des biopsies d'autres systèmes d'organes pour les causes les plus fréquentes de cardiomyopathie restrictive (p. ex., biopsie de la graisse pour l'amylose, bilan ferrique et biopsie hépatique pour l'hémochromatose) doivent être faits. 1.Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, et al: (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses.Circ Cardiovasc Imaging6:195–201, 2013. 