pédiatrie
Dystrophie myotonique
Traitement de la dystrophie myotonique
Médicaments stabilisants de membrane La myotonie peut répondre à des médicaments stabilisant la membrane (p. ex., mexilétine, lamotrigine, carbamazépine, phénytoïne). Parmi ceux-ci, la mexilétine a été montrée réduire la myotonie de manière significative dans la myotonie non dystrophique et est donc le médicament de première ligne dans la dystrophie myotonique en cas de myotonie fonctionnellement limitante. La mexilétine peut rarement déclencher des troubles du rythme chez les patients souffrant de troubles du rythme ventriculaires sous-jacents, ce médicament est donc contre-indiqué chez les patients ayant des blocs auriculoventriculaires du 2e ou 3e degré; une consultation avec un cardiologue est recommandée avant l'instauration du traitement par la mexilétine, en particulier en cas d'ECG anormal. Cependant, c'est la faiblesse, pour laquelle aucun traitement n'est disponible, et non la myotonie qui handicape habituellement le patient; des attelles pour la chute du pied deviennent généralement nécessaires à mesure que la maladie progresse. 