trastornos neurológicos
Miastenia grave
Tratamiento de la miastenia grave
Agentes anticolinesterásicos para aliviar los síntomas Corticosteroides, tratamientos inmunomoduladores (p. ej., inmunoglobulina IV [IGIV], plasmaféresis), agentes inmunosupresores o timectomía para disminuir la reacción autoinmunitaria Tratamiento de sostén En los pacientes que tienen miastenia congénita, los agentes anticolinesterásicos y los tratamientos inmunomoduladores no son beneficiosos y deben evitarse. Los pacientes con insuficiencia respiratoria requieren Intubación traqueal y Los agentes anticolinesterásicos son el fundamento del tratamiento sintomático pero no alteran el proceso patológico subyacente. Más aún, pocas veces alivian todos los síntomas, y la miastenia puede volverse refractaria a estos fármacos. Se inicia piridostigmina a 60 mg por vía oral cada 3 a 4 horas y se titula hasta un máximo de 120 mg/dosis según los síntomas. Cuando es necesario el tratamiento parenteral (p. ej., debido a una disfagia), puede sustituirse por neostigmina (1 mg=60 mg de piridostigmina). Los agentes anticolinesterásicos pueden causar cólicos abdominales y diarrea, que se tratan con atropina oral 0,4 a 0,6 mg (administrados con piridostigmina o neostigmina) o propantelina 15 mg 3 a 4 veces al día. Los pacientes que han estado respondiendo bien al tratamiento y luego se deterioran requieren asistencia respiratoria, ya que pueden tener crisis colinérgica y los fármacos anticolinesterásicos deben ser suspendidos durante varios días. Los agentes inmunosupresores (p. ej., corticosteroides, azatioprina, ciclosporina) interrumpen la reacción autoinmunitaria y retardan la evolución de la enfermedad, pero no alivian inmediatamente los síntomas. Por lo tanto, los pacientes con crisis miasténica requieren tratamiento con IVIG o plasmaféresis. Después de comenzar la administración de 400 mg/kg de IVIG 1 vez al día durante 5 días, el 70% de los pacientes mejora en 1 a 2 semanas. Los efectos pueden durar 1 a 2 meses. La plasmaféresis (p. ej., 5 intercambios de 3 a 5 L de plasma durante 7 a 14 días) puede tener efectos similares. Los corticoides son necesarios como tratamiento de mantenimiento para muchos pacientes, pero tienen pocos efectos inmediatos en la crisis miasténica. Más de la mitad de los pacientes empeora en el tratamiento agudo después de comenzar la dosis alta de corticoides. Al inicio, se administran 10 mg de prednisona por vía oral 1 vez al día; la dosis se aumenta de a 10 mg semanales hasta 60 mg, que luego se administran durante unos 2 meses, y luego se reducen lentamente. La mejoría puede tardar varios meses; luego, la dosis debe reducirse hasta el mínimo necesario para controlar los síntomas. La azatioprina, 2,5 a 3,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día, puede ser tan eficaz como los corticoides, aunque es posible que el beneficio importante no ocurra durante muchos meses. La ciclosporina, 2 a 2,5 mg/kg por vía oral 2 veces al día, puede permitir una reducción de la dosis de corticoides. Estos fármacos requieren las precauciones habituales. Otros fármacos que pueden ser beneficiosos incluyen el metotrexato, la ciclofosfamida y miclofenolato de mofetilo. Para los pacientes con enfermedad refractaria, los anticuerpos monoclonales (p. ej., rituximab, eculizumab) y el nuevo fragmento Fc de IgG1 monoclonal modificado efartigimod pueden ser beneficiosos, pero son costosos. La timectomía puede estar indicada para los pacientes con miastenia generalizada cuando tienen < 80 años; debe realizarse en todos aquellos con timoma. Con posterioridad, ocurre la remisión en 80% o puede reducirse la dosis de mantenimiento del fármaco. La Plasmaféresis o la IVIG (el tratamiento habitual para la crisis miasténica) también puede ser útil si los pacientes no responden a los fármacos antes de la timectomía. 