troubles endocriniens et métaboliques
Porphyrie cutanée tardive
Points clés
La porphyrie cutanée tardive est généralement acquise, mais peut être héréditaire. Les déclencheurs comprennent un fer hépatique élevé, la consommation d'alcool, l'exposition aux hydrocarbures halogénés, et l'infection par le virus de l'hépatite C ou par le VIH. Les médicaments qui déclenchent généralement la porphyrie aiguë ne déclenchent pas la porphyrie cutanée tardive. Mesurer les porphyrines et l'heptacarboxyl porphyrine urinaires et l'isocoproporphyrine fécale. Tester la surcharge en fer avec les taux de fer et de ferritine sériques et la capacité totale de fixation du fer. Tester les patients qui ont une ferritine sérique ou une saturation de la transferrine élevées à la recherche de mutations génétiques d'HFE. Réduire les stocks élevés de fer par des saignées. Éliminer les porphyrines en excès en administrant de la chloroquine ou de l'hydroxychloroquine à faible dose. Traiter les patients atteints d'hépatite C par des médicaments antiviraux à action directe. 