troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ)
Variante de la MCJ
La variante de la MCJ (vMCJ) est contractée en consommant du bœuf ou des produits provenant de bovins qui sont atteints d’encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache folle). La vMCJ débute habituellement vers 30 ans ou avant, à la différence de la forme sporadique de la MCJ, qui se déclare en général vers 65 ans. En mai 2022, les chiffres correspondant aux cas de vMCJ étaient les suivants : Monde entier : 233 Royaume-Uni : 178 Autres pays : 55 Étant donné que pendant des années, la population du Royaume-Uni a consommé du bœuf contaminé à son insu, le nombre de cas de vMCJ est étonnamment faible. La propagation de la maladie a été contrôlée par un abattage massif de bétail et des changements dans la façon dont la viande bovine est traitée au Royaume-Uni. La surveillance généralisée de la maladie chez les bovins a donné lieu à une diminution progressive des nouveaux cas de vMCJ au Royaume-Uni, avec seulement deux cas après 2011. Quatre cas de vMCJ ont été diagnostiqués aux États-Unis, et deux cas au Canada, mais aucun de ces cas ne provenait d’Amérique du Nord. Au Royaume-Uni, il a été estimé que 1 personne sur 2 000 est porteuse de la protéine prion anormale présente dans la vMCJ, mais sans présenter de symptômes. Une inquiétude existe concernant la possibilité que ces personnes en infectent d’autres en donnant leur sang ou au cours d’une intervention chirurgicale. Cependant, des critères pour sélectionner des donneurs de sang, qui sont spécifiquement liés à la vMCJ, pourraient réduire davantage le risque de transmission de vMCJ par les personnes infectées. Ce risque est déjà très faible en dehors de la France et du Royaume-Uni. La maladie de la vache folle a été rapportée dans des troupeaux de bétail nord-américain (6 aux États-Unis et 20 au Canada). La forme humaine de la maladie de la vache folle (variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob), qui est contractée en consommant de la viande contaminée, est survenue chez 233 personnes seulement au total. 