gesundheitsprobleme von kindern
Zystinurie
Behandlung von Zystinurie
Flüssigkeitsaufnahme erhöhen Medikamente, um den Urin basischer zu machen Medikamente zur Auflösung von Zystin Salz- und tiereiweißarme Ernährung Die Zystinkonzentration niedrig zu halten, soll der Bildung von Zystinsteinen vorbeugen. Dazu muss ein Patient mit Zystinurie so viel trinken, dass er täglich mindestens 3 bis 4 Liter Urin produziert und ausscheidet. Nachts, wenn die Person nicht trinkt, wird weniger Urin produziert, und es steigt die Wahrscheinlichkeit, dass sich Steine bilden. Dieses Risiko lässt sich durch Flüssigkeitsaufnahme vor dem Schlafengehen verringern. Eine andere Behandlungsmöglichkeit ist, den Urin durch die Einnahme von Kaliumzitrat oder Kaliumbicarbonat oder manchmal auch Acetazolamid alkalischer (das heißt, weniger säurehaltiger) zu machen, denn Zystin löst sich leichter in alkalischem als in saurem Urin. Die erhöhte Wasseraufnahme und der Versuch, den Urin zu alkalisieren, können zu einem aufgeblähten Bauch führen, was es manchen Betroffenen schwer macht, diese Behandlung zu akzeptieren. Auch eine verringerte Salz- und Tiereiweißaufnahme kann die Senkung der Zystinkonzentration im Urin unterstützen. Wenn sich trotz dieser Maßnahmen weiterhin Steine bilden, können Medikamente wiePenicillamin,TioproninoderCaptoprileventuell Abhilfe schaffen. Diese Medikamente reagieren mit Zystin, sodass sie im Urin gelöst bleiben. Penicillamin hält die Zystinkonzentration im Urin niedrig, ist allerdings toxisch (giftig). Daher erhalten Patienten zusätzlich Ergänzungsmittel mit Vitamin-B6-Mangel (Pyridoxin), wenn sie Anstelle vonPenicillaminkann bei manchen Kindern auch Tiopronin angewendet werden, bei dem es seltener zu Nebenwirkungen kommt. Captopril ist etwas weniger wirksam alsPenicillamin, aber auch nicht so toxisch. Gewöhnlich führt eine derartige medikamentöse Behandlung zum Erfolg, doch das Risiko, dass sich wieder Steine bilden, ist recht hoch. 