gynécologie et obstétrique
Aménorrhée
Étiologie de l'aménorrhée
L'aménorrhée peut être classée en fonction d'un certain nombre de critères différents, tels que Primaire ou secondaire Dysgénésie gonadique, anatomique ou endocrinologique La dysgénésie gonadique et les anomalies congénitales de l'appareil reproducteur provoquent une aménorrhée primaire. Une aménorrhée secondaire peut être provoquée par des anomalies acquises de l'appareil reproducteur qui perturbent la fonction menstruelle ou obstruent le flux menstruel. Une aménorrhée primaire ou secondaire peut être due à des troubles endocrinologiques. Ladysgénésie gonadiquedue à des anomalies génétiques ou chromosomiques (qui peut provoquer une insuffisance ovarienne primitive) comprend les troubles suivants Syndrome de Turner None Dysgénésie gonadique 46,XY Lescauses anatomiquesde l'aménorrhée comprennent Anomalies vaginales (p. ex., agénésie vaginale, imperforation de l'hymen) Anomalies acquises (p. ex., syndrome d'Asherman ou sténose cervicale) Lescauses endocrinologiques fréquentescomprennent Le retard pubertaire constitutionnel La grossesse (cause la plus fréquente chez la femme en âge de fertilité) Le Syndrome des ovaires polykystiques None L' Prolactinome (p. ex., due à un adénome hypophysaire, l'aménorrhée de l'allaitement ou la prise d'antipsychotiques) L'aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (p. ex., due à des exercices excessifs, à des troubles du comportement alimentaire ou au stress [ Références pour l'étiologie ) Insuffisance ovarienne primitive (insuffisance ovarienne précoce) Médicaments hormonaux (p. ex., contraceptifs oraux, médroxyprogestérone) Les contraceptifs progestatifs provoquent souvent une aménorrhée. Les contraceptifs combinés œstro-progestatifs peuvent provoquer une aménorrhée s'ils sont utilisés en continu (sans pilules placebo ou aucun médicament toutes les quelques semaines) ou pendant une longue période (si l'endomètre devient atrophique). D'autres causes endocrinologiques sont des troubles des récepteurs ou des enzymes (p. ex., syndrome d'insensibilité androgénique complète, déficit en 5-alpha-réductase). L'aménorrhée due à un dysfonctionnement ovulatoire est habituellement secondaire mais peut être primaire si l'ovulation ne commence jamais, p. ex., en raison d'un trouble génétique. Si l'ovulation ne débute jamais, il en résulte généralement une Retard pubertaire et le développement des caractères sexuels secondaires est anormal. Les anomalies génétiques qui comportent un chromosome Y augmentent le risque de cancer de l'ovaire. Certaines causes d'aménorrhée anovulatoire None Le dysfonctionnement hypothalamique (en particulier aménorrhée hypothalamique fonctionnelle) Le dysfonctionnement pituitaire L'insuffisance ovarienne primitive (insuffisance ovarienne précoce) Les troubles endocriniens qui provoquent un excès d'androgène (en particulier le Syndrome des ovaires polykystiques ) Un dysfonctionnement hypothalamique peut entraîner une diminution de la production de GnRH, qui à son tour peut entraîner une diminution de la production de gonadotrophines. Une cause fréquente est un apport énergétique insuffisant dû à une restriction alimentaire ou à un exercice intense. Les femmes qui présentent une aménorrhée due à un dysfonctionnement hypothalamique ont des taux de leptine sérique inférieurs (une hormone anorectique produite par les cellules adipeuses); des taux plus faibles peuvent contribuer à la diminution de la production de gonadotrophines ( Références pour l'étiologie ). Les hormones ovariennes ont un effet direct et indirect sur les autres tissus (p. ex., os, peau, muscles). FSH=hormone folliculo-stimulante; GnRH=gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine); LH=hormone lutéinisante. Une aménorrhée peut également survenir en cas d'anomalies affectant la fonction menstruelle ou obstruant le flux menstruel. De nombreuses patientes présentant ces pathologies ont une fonction endocrinienne de reproduction normale et peuvent avoir des cycles menstruels ovulatoires. Certaines causes d'aménorrhée ovulatoire None Des anomalies anatomiques congénitales génitales qui obstruent le flux menstruel Des anomalies acquises de l'appareil génital féminin (p. ex., syndrome d'Asherman, sténose cervicale) Les anomalies obstructives provoquent une aménorrhée primaire et sont habituellement accompagnées d'une fonction hormonale normale. Une telle obstruction peut entraîner Hématocolpos (accumulation de sang menstruel dans le vagin), qui peut faire gonfler le vagin Hématomètre (accumulation de sang dans l'utérus), qui peut provoquer une distension utérine qui peut être notée comme une masse pelvienne ou un bombement du col de l'utérus Puisque la fonction ovarienne est normale, les organes génitaux externes et d'autres caractéristiques sexuelles secondaires se développent normalement. Certains troubles congénitaux (p. ex., ceux qui sont accompagnés par une aplasie vaginale ou un septum vaginal) sont également associés à des anomalies urinaires et squelettiques. Certaines anomalies anatomiques acquises, telles que les cicatrices endométriales après instrumentation utérine (syndrome d'Asherman), provoquent une aménorrhée ovulatoire secondaire. 1.Gordon CM, Ackerman KE, Berga SL, et al: Functional hypothalamic amenorrhea: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.J Clin Endocrinol Metab102 (5):1413–1439, 2017. doi: 10.1210/jc.2017-00131 2.Bouzoni E, Perakakis N, Mantzoros CS: Circulating profile of activin-follistatin-inhibin axis in women with hypothalamic amenorrhea in response to leptin treatment.Metabolism113:154392, 2020. doi: 10.1016/j.metabol.2020.154392 Epub 2020 Oct 10. 