herz kreislauf krankheiten
Hypertrophe Kardiomyopathie
Wichtige Punkte
Die hypertrophe Kardiomyopathie tritt gewöhnlicherweise aufgrund einer von zahlreichen genetischen Mutationen auf, die verschiedene Formen der ventrikulären Hypertrophie verursachen, die die Füllung einschränken (d. h. eine diastolische Dysfunktion verursachen) und manchmal den LV-Abfluss versperren. Der koronare Blutfluss kann selbst bei Fehlen einer Koronararterienatherosklerose eingeschränkt sein, weil die Kapillardichte nicht ausreicht und der Durchmesser der intramyokardialen Koronararterien durch Intima- und Mediahyperplasie und Myokardhypertrophie eingeengt ist. In jungem Alter können bei den Patienten Brustschmerzen, Dyspnoe, Palpitationen, Synkope und manchmal plötzlicher Tod, der in der Regel durch Anstrengung ausgelöst wird, auftreten. Eine Echokardiographie wird durchgeführt, wobei jedoch eine MRT, sofern verfügbar, das anormale Myokard am besten darstellt. Beta-Blocker und/oder geschwindigkeitseinschränkende Kalziumantagonisten (üblicherweise Verapamil) werden eingesetzt, um die myokardiale Kontraktilität zu senken und die Herzfrequenz zu verlangsamen und auf diese Weise die diastolische Füllung zu verlängern und die Ausflussobstruktion zu verringern. Ziehen Sie Mavacamten in Betracht, um den Gradienten des linksventrikulären Ausflusstrakts zu verringern, die körperliche Leistungsfähigkeit zu verbessern und die Symptome zu reduzieren. Vermeiden Sie Nitrate und andere Medikamente, die die Vorlast verringern (z. B. Diuretika, Angiotensin-Converting-Enyzm-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptorblocker), da diese die Größe des linken Ventrikels verringern und die linksventrikuläre Funktion verschlechtern. Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator wird bei Patienten mit Synkopen oder plötzlichem Herzstillstand platziert. Führen Sie bei Patienten mit Symptomen trotz medikamentöser Therapie eine chirurgische Myektomie oder Septum-Ablation durch. 