salud infantil
Neurofibromatosis
Síntomas de la neurofibromatosis
La neurofibromatosis de tipo 1 no suele causar síntomas, aparte de las características manchas café con leche o los bultos (neurofibromas) bajo la piel. La persona afectada puede no notar estas manchas o estos bultos en la piel. Sin embargo, si los neurofibromas ejercen presión sobre el nervio que rodean, la persona puede notar hormigueo o debilidad en áreas cercanas a los bultos. Lasmanchas café con lechese desarrollan en aproximadamente el 90% de los niños afectados. Son de un tono marrón como el del café con leche y aparecen en la piel del tórax, la espalda, la pelvis y los pliegues de codos y rodillas. Estos lunares planos existen por lo general desde el nacimiento o aparecen durante la infancia. Los niños que no tienen neurofibromatosis pueden tener dos o tres manchas café con leche, pero los niños que tienen neurofibromatosis de tipo 1 tienen seis manchas o más. Losneurofibromas que se desarrollan en la pielson frecuentes. Entre los 10 y los 15 años de edad, pueden empezar a aparecer neurofibromas de tamaños y formas distintas. Puede haber menos de 10 tumores de este tipo o hasta miles de ellos. Por lo general no causan otros síntomas. pueden causar anomalías estructurales, como una columna curvada de forma anómala (cifoescoliosis), deformidades costales, huesos de los brazos y de las piernas más grandes de lo normal y defectos óseos de los huesos de las piernas o del cráneo. La afectación del hueso que rodea el globo ocular provoca ojos saltones. Los neurofibromas que se desarrollan debajo de la piel también pueden afectar los nervios que emergen desde el cerebro a varias partes de la cabeza, el cuello y el tronco ( Introducción a los pares craneales ). Losneurofibromas que se desarrollan en los nerviospueden afectar cualquier nervio del cuerpo. Con frecuencia crecen en las raíces de los nervios raquídeos (las partes del nervio raquídeo que emergen de la médula espinal a través de la columna vertebral). Allí suelen causar pocos problemas o ninguno. Sin embargo, si presionan (o comprimen) la médula espinal, producen parálisis o trastornos de la sensibilidad en diferentes partes del cuerpo según la zona de la médula espinal que quede comprimida. Si el neurofibroma comprime los nervios periféricos, su funcionalidad puede verse alterada y, en consecuencia, puede aparecer dolor, hormigueo, entumecimiento o debilidad. Los tumores que afectan los nervios craneales pueden producir ceguera, vértigo, incoordinación o debilidad. Pueden desarrollarse otros problemas. Entre estos problemas se incluyen los siguientes Un tumor en el nervio óptico (llamado glioma óptico) Nódulos de Lisch (crecimientos benignos en el iris, la parte coloreada del ojo) Protuberancias en las paredes de las arterias ( Introducción a los aneurismas de la aorta y a la disección aórtica ) u obstrucciones en las arterias Cabeza ligeramente agrandada Trastornos del aprendizaje None Introducción a la leucemia None Tumores cancerosos, a veces en el cerebro o a lo largo de los nervios periféricos Los gliomas ópticos pueden no causar ningún síntoma o pueden agrandarse lo suficiente para ejercer presión sobre el nervio óptico e impedir la visión o incluso causar ceguera. Estos tumores generalmente se pueden identificar cuando los niños tienen 5 años de edad y rara vez se desarrollan después de los 10 años. La neurofibromatosis suele progresar lentamente. Según va aumentando el número de neurofibromas, mayor es la probabilidad de desarrollar problemas neurológicos. En la neurofibromatosis de tipo 2, aparecen Schwannoma vestibular en uno de los nervios auditivos o en ambos. Los tumores comprimen los nervios y pueden causar La personas afectadas también pueden tener otro tipo de tumores, entre los que se incluyen gliomas y meningiomas ( ver Introducción a los tumores del sistema nervioso ), y algunas desarrollan cataratas prematuramente. En la schwannomatosis, se pueden desarrollar tumores benignos (llamados schwannomas) en casi cualquier nervio del cuerpo, excepto los nervios auditivos. Algunas personas tienen muchos schwannomas, pero otras tienen sólo unos pocos. El primer síntoma de la schwannomatosis suele ser el dolor, que puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo y que puede llegar a ser crónico e intenso. Algunas personas presentan entumecimiento, hormigueo o debilidad en los dedos de las manos y los pies. Pueden aparecer también otros síntomas según cuál sea la localización de los schwannomas. Los síntomas aparecen cuando los schwannomas comprimen los nervios de la cabeza, la columna vertebral o el tronco. 