trastornos endocrinológicos y metabólicos
Porfiria cutánea tardía
Tratamiento de la porfiria cutánea tardía
Existen cuatro estrategias terapéuticas complementarias: Reducción de los depósitos corporales de hierro Aumento de la excreción de porfirina Tratamiento de la hepatitis C crónica e infección por HIV, cuando está presente Suspender el consumo de alcohol, el hábito de fumar y el uso deestrógenos, cuando estén presentes Estas estrategias pueden combinarse para lograr una remisión más rápida, aunque en general no es necesario combinarlas. El tratamiento se controla con determinaciones de ferritina sérica (si se utiliza terapia de reducción de hierro) y de la excreción urinaria de porfirinas cada 3 meses hasta lograr una remisión completa. Los pacientes deben dejar de consumir alcohol y de fumar (incluida marihuana). La extracción de hierro por flebotomía terapéutica suele ser eficaz. Se elimina una unidad de sangre cada una o dos semanas. Cuando las concentraciones séricas de ferritina disminuyen un poco por debajo del valor normal, se suspenden las flebotomías. En general, se requieren 6 a 10 sesiones. Las concentraciones urinarias y plasmáticas de porfirinas disminuyen gradualmente con el tratamiento, primero en menor medida pero luego en forma similar a la ferritina. Por último, la piel se normaliza. Después de la remisión, sólo se requiere flebotomía en caso de recurrencia. Asimismo, se recomienda terapia de reducción de hierro continua en caso de hemocromatosis hereditaria. En estos pacientes, el objetivo de ferritina sérica es de 50 a 150 ng/mL (50 a 150 microgramos/L). La administracion de dosis bajas de cloroquina o hidroxicloroquina en dosis de 100 a 125 mg por vía oral 2 veces a la semana elimina el exceso de porfirinas del hígado y quizás de otros tejidos a través del incremento de su velocidad de excreción. Las dosis más altas pueden ocasionar una lesión hepática transitoria y empeorar la porfiria. Una vez lograda la remisión, se suspende el tratamiento. La cloroquina y la hidroxicloroquina no son eficaces en la nefropatía avanzada, y la flebotomía suele estar contraindicada debido a la anemia subyacente. No obstante, la eritropoyetina recombinante moviliza el exceso de hierro y mejora la anemia lo suficiente para permitir la flebotomía. En la nefropatía terminal, la desferroxamina es un auxiliar de la flebotomía para reducir los depósitos hepáticos de hierro. Durante la diálisis, se extrae el hierro que forma complejos. Con este fin, se requieren máquinas de diálisis con membranas ultrapermeables y velocidades de flujo sanguíneo muy elevadas. Los pacientes con porfiria cutánea tardía sintomática e infección por hepatitis C deberían ser evaluados para tratamiento con Tratamiento . La depleción previa de hierro aumenta la respuesta a la terapia antiviral basada en interferón, pero tal depleción parece no tener importancia porque el tratamiento actual emplea medicamentos antivirales de acción directa de gran eficacia. Se ha comunicado la remisión de las lesiones cutáneas de PCT después del tratamiento antiviral, pero no se documentó la reversión completa de los defectos metabólicos ni la mejoría a largo plazo. Sin embargo, parece que vale la pena tratar y curar la infección por el virus de la hepatitis C antes de decidir la ferroquelación o la terapia con hidroxicloroquina en estos pacientes ( Los niños con porfiria cutánea tardía sintomática se tratan con flebotomías de pequeños volúmenes o con cloroquina por vía oral; las dosificaciones se determinan en función del peso corporal. Los síntomas cutáneos que se desarrollan durante el embarazo se tratan con flebotomía. En los pacientes refractarios, pueden agregarse dosis bajas de cloroquina. No se informaron efectos teratogénicos. En función del grado de hemodilución y de la depleción de hierro, los síntomas cutáneos suelen desaparecer con la progresión del embarazo. Durante el tratamiento de la PCT, se interrumpe el suplemento de estrógenos posmenopáusico u otra estrogenoterapia, como en los hombres con cáncer de próstata. La suspensión de losestrógenossuele inducir la remisión de la enfermedad. En ocasiones, se sustituyen losestrógenossistémicos por transdérmicos si los síntomas posmenopáusicos son problemáticos, pero aún puede persistir cierto riesgo debido al grado de absorción sistémica. Se ha sugerido cimetidina como tratamiento de la porfiria cutánea tardía (PCT), porque se considera que este fármaco regula negativamente la ALA sintasa-1 hepática. Sin embargo, la ALA sintetasa-1 hepática no experimenta una regulación positiva mensurable en la porfiria cutánea tardía (PCT). Por lo tanto, no se recomienda el uso sistemático de cimetidina en el tratamiento de la porfiria cutánea tardía (PCT) ( Referencias del tratamiento ). 1.Rudnick S, Bonkovsky HL: Hepatitis C and porphyria cutanea tarda in 2020.Aliment Pharmacol Therap51:1432–1434, 2020. doi: 10.1111/apt.15728 2.Fujita Y, Sato-Matsumura KC: Effective treatment for porphyria cutanea tarda with oralcimetidine.J Dermatol37(7):677–679, 2010. doi:10.1111/j.1346-8138.2010.00838.x 