troubles endocriniens et métaboliques
Néoplasies endocriniennes multiples, type 1 (NEM1)
Traitement des NEM 1
Exérèse chirurgicale lorsqu'elle est possible Prise en charge pharmacologique des endocrinopathies Le traitement de l'hyperparathyroïdieest essentiellement chirurgical, par parathyroïdectomie subtotale; cependant, l'hyperparathyroïdie récidive fréquemment. L'octréotide et le cinacalcet peuvent contribuer à contrôler une hypercalcémie post-opératoire récurrente ou persistante. Leprolactinomeest généralement traité par des agonistesdopaminergiques; d'autres tumeurs de l'hypophyse sont traitées chirurgicalement. est plus difficile car les lésions sont souvent petites et difficiles à repérer, elles sont fréquemment multiples et souvent la chirurgie n'est pas curative. Les petites tumeurs (< 2 cm) des cellules des îlots pancréatiques non fonctionnelles peuvent être traitées par une surveillance active; le risque de métastases hépatiques est significativement plus élevé pour les tumeurs > 3 cm ( Références pour le traitement ). Le traitement destumeurs neuroendocrines gastroentéropancréatiques (GEP-NET)et sécrétant de la gastrine est complexe. Lorsque cela est possible, la tumeur est localisée et enlevée. Les plus grandes tumeurs ont une incidence plus élevée de métastases, les gastrinomes doivent donc être enlevés quand ils sont de taille inférieure à un certain seuil, généralement entre 2 et 3 cm. Si la localisation et/ou l'ablation est impossible, un inhibiteur de la pompe à protons fournit souvent un contrôle à long terme des ulcères gastroduodénaux symptomatiques. Chez les patients qui ont uninsulinome, si aucune tumeur unique n'est trouvée, une pancréatectomie subtotale distale avec énucléation de toutes les tumeurs palpables de la tête du pancréas est recommandée. Un analogue du diazoxide ou de la somatostatine (octréotide, lanréotide) peuvent permettre de traiter l'hypoglycémie. La streptozocine ou d'autres agents cytotoxiques peuvent améliorer les symptômes en réduisant la masse tumorale. Les analogues de la somatostatine peuvent également bloquer la sécrétion hormonale d'autres tumeurs du pancréas qui ne sécrètent pas de gastrine, dont les tumeurs carcinoïdes, et ils sont bien tolérés. Les traitements palliatifs des tumeurs métastatiques du pancréas comprennent une chirurgie de réduction de la masse tumorale et une chimio-embolisation de l'artère hépatique. La streptozocine, la doxorubicine et d'autres agents cytotoxiques peuvent soulager les symptômes en réduisant la masse tumorale. Puisque les tumeurs NEM 1 ne se produisent pas simultanément, les patients ressentent une peur élevée d'apparition de la maladie avec des tumeurs supplémentaires en elles-mêmes ou d'une maladie débutant chez leurs parents. Des études indiquent que cela conduit à une qualité de vie dégradée (mesurée par le bien-être émotionnel et physique), ce qui suggère que les soins médicaux doivent également traiter et traiter le fardeau psychologique de cette maladie ( Références pour le traitement ). 1.Nell S, Verkooijen HM, Pieterman CRC, et al: Management of MEN1 related nonfunctioning pancreatic NETs: A shifting paradigm. Results from the Dutch MEN1 Study Group.Ann Surg267(6):1155-1160, 2018. 2.Leeuwaarde R Pieterman CRC, Bleiker EMA, et al: High fear of disease occurrence is associated with low quality of life in patients with multiple endocrine neoplasia type 1: Results from the Dutch MEN1 Study Group.J Clin Endocrinol Metab103(6): 2354–2361, 2018. 