pédiatrie
Communication septale auriculoventriculaire
Points clés
Une communication auriculoventriculaire peut être totale, transitoire ou partielle; la majorité des patients présentant une forme totale sont qui ont un syndrome de Down. Une communication septale auriculoventriculaire complète comprend une grande communication interauriculaire d'ostium primum, une communication interventriculaire et une valvule auriculoventriculaire commune (souvent avec une régurgitation significative), le tout aboutissant à un grand shunt gauche-droite à la fois auriculaire et ventriculaire et une augmentation du volume de l'ensemble des 4 cavités cardiaques. Une communication septale auriculoventriculaire partielle comprend également une communication interauriculaire, mais la valvule AV commune est divisée en 2 orifices auriculoventriculaires séparés et il n'y a pas de communication interventriculaire, ce qui provoque l'augmentation du volume des chambres du cœur droit en raison d'un gros shunt auriculaire mais sans shunt ventriculaire. Une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts) consiste en une communication interauriculaire type ostium primum, un orifice valvulaire commun et une communication interventriculaire de petite taille ou de taille modérée. Le canal atrio-ventriculaire complet avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines. Les symptômes des anomalies partielles du septum auriculoventriculaire varient avec le degré de régurgitation mitrale; s'ils sont légers ou absents, les symptômes peuvent se développer à l'adolescence ou à l'âge adulte, mais les nourrissons souffrant d'insuffisance mitrale modérée ou sévère ont souvent des manifestations d'insuffisance cardiaque. Les symptômes des communications septales auriculoventriculaires transitionnelles (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts) appartiennent à un spectre symptomatique et sont fonction de la taille de la communication interventriculaire. Les défauts sont réparés chirurgicalement entre 2 et 4 mois ou 1 et 3 ans selon le défaut spécifique et la gravité des symptômes. 