pädiatrie
Stoffwechselstörungen von verzweigtkettigen Aminosäuren
Methylmalonazidämie
 Diese Störung wird durch einen Mangel an CoA-Mutase verursacht, die das Methylmalonyl-CoA (ein Produkt der Propionyl-CoA-Carboxylierung) in Succinyl-CoA umwandelt. Cofaktor ist Adenosylcobalamin, ein Metabolit von Vitamin B12. Ein Mangel daran kann ebenfalls eine Methylmalonazidämie (und eine Klassische Homozystinurie und 