lungenkrankheiten
Alpha 1 Antitrypsin Mangel
Introduction
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist definiert als ein hereditärer Mangel an einer primären Lungenantiprotease, dem Alpha-1-Antitrypsin, der zu einer vermehrten proteolytischen Gewebezerstörung und einem Emphysem bei Erwachsenen führt. Die hepatische Akkumulation von pathologischem Alpha-1-Antitrypsin kann bei Kindern und Erwachsenen zu Lebererkrankungen führen. Ein Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel<11 mmol/l (80 mg/dl) im Blut beweist die Diagnose. Die Therapie umfasst Nikotinkarenz, Bronchodilatatoren, frühzeitige Behandlung von Infekten und in ausgesuchten Fällen die Substitution von Alpha-1-Antitrypsin. Eine schwere Lebererkrankung kann eine Transplantation erforderlich machen. Die Prognose hängt hauptsächlich vom Ausmaß der Lungenschädigung ab. 