pédiatrie
Transposition congénitalement corrigée des grandes artères
Physiopathologie de la transposition congénitalement corrigée des grosses artères
Dans la plus fréquente Transposition des grandes artères s (dextro-transposition ou d-TGA), l'aorte naît directement du ventricule droit et l'artère pulmonaire naît du ventricule gauche, et sont à l'origine de circulations parallèles indépendantes pulmonaires et systémiques; le sang oxygéné ne peut atteindre le corps que par des communications reliant les côtés droit et gauche (p. ex., foramen ovale perméable, communication interauriculaire ou ventriculaire). Ce type de transposition entraîne une cyanose postnatale sévère immédiate et nécessite une intervention immédiate à la naissance et une correction chirurgicale au cours de la première semaine de vie. Dans la transposition congénitalement corrigée des grandes artères (lévotransposition [l-TGA] CCTGA), l'oreillette droite est reliée à un ventricule gauche morphologiquement situé à droite et l'oreillette gauche est reliée à un ventricule droit morphologiquement situé à gauche. Dans presque tous les cas, le ventricule gauche morphologique se connecte à l'artère pulmonaire et le ventricule droit morphologique se connecte à l'aorte. La circulation est donc physiologiquement "corrigée", mais des symptômes cliniques et des séquelles hémodynamiques indésirables sont presque toujours présentes. Ces séquelles résultent des anomalies qui sont fréquemment associées à la transposition congénitalement corrigée des grosses artères ou d'un ventricule droit morphologique soutenant la circulation systémique. La grande majorité des patients qui ont une transposition congénitalement corrigée des grosses artères ont un ou plusieurs des défauts associés suivants ( Référence pour la physiopathologie ): Communication interventriculaire (> 60%) Sténose pulmonaire (40%) Anomalie d'Ebstein ou autres dysplasies de la valvule tricuspide gauche (90%) Bloc auriculoventriculaire congénital ou acquis (évolutif dans 2% des cas par an, de 10 à 15% à adolescence et jusqu'à 30% à l'âge adulte) Malposition avec mésocardie ou dextrocardie (20%) Dysfonctionnement évolutif du ventricule droit systémique (50% à l'âge de 30 ans) 1.Cui H, Hage A, Piekarski BL, et al: Management of Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries With Intact Ventricular Septum: Anatomic Repair or Palliative Treatment?Circ Cardiovasc Interv14(7):e010154, 2021. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.120.010154 2.Wallis GA, Debich-Spicer D, Anderson RH: Congenitally corrected transposition.Orphanet J Rare Dis6:22, 2011. doi:10.1186/1750-1172-6-22 