hämatologie und onkologie
Schwerkettenkrankheiten
IgG Schwerkettenkrankheit (Gamma Ketten Krankheit)
Die IgG-Schwerkettenkrankheit ähnelt üblicherweise einem aggressiven malignen Lymphom, ist gelegentlich aber asymptomatisch und benigne. Die IgG-Schwerkettenkrankheit tritt primär bei älteren Männern auf, kann aber auch bei Kindern vorkommen. Begleitende chronische Krankheiten umfassen Rheumatoide Arthritis (RA) , Übliche Manifestationen beinhalten eine Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie, Fieber sowie rezidivierende Infektionen. Ein Gaumenödem tritt bei etwa einem Viertel der Patienten auf. Das Blutbild kann eine Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Eosinophilie und zirkulierende atypische Lymphozyten oder Plasmazellen aufweisen. Die Diagnose erfordert den Nachweis monoklonaler IgG-Schwerkettenfragmente in Serum und Urin mittels Immunfixation. Von den betroffenen Patienten hat die eine Hälfte monoklonale Serumanteile>1 g/dl (>10 g/l), die oft breit und heterogen sind, und die andere Hälfte hat eine Proteinurie>1 g/24 Stunden. Obwohl die Schwerkettenproteine alle IgG-Subklassen einbeziehen können, findet sich die G3-Subklasse besonders häufig. Knochenmark- oder Lymphknotenbiopsien, die durchgeführt werden, wenn andere Untersuchungen nicht diagnostisch wegweisend sind, zeigen eine unterschiedliche Histopathologie. Das mediane Überleben bei aggressiver Krankheit beträgt etwa 1 Jahr. Der Tod tritt üblicherweise als Folge von bakteriellen Infektionen oder des progredienten Malignoms ein. Vorübergehende Remissionen lassen sich mit alkylierenden Substanzen, Vincristin oder Kortikosteroiden und Strahlentherapie erzielen. 