inmunología y trastornos alérgicos
Enfermedad granulomatosa crónica (EGC)
Signos y síntomas de la enfermedad granulomatosa crónica
La enfermedad granulomatosa crónica suele comenzar con abscesos recidivantes durante la infancia precoz, pero en algunos pacientes el inicio se retrasa hasta el principio de la adolescencia. Los microorganismos patógenos típicos son productores de catalasa (p. ej.,Staphylococcus aureus;Escherichia coli; especies deSerratia,Klebsiella,Pseudomonas; hongos). Las infecciones porAspergillusson la principal causa de muerte. Aparecen múltiples lesiones granulomatosas en los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos y los aparatos digestivo y urogenital (causa de obstrucción). La linfadenitis supurativa, la hepatoesplenomegalia, la neumonía y los signos cutáneos de infección crónica son frecuentes. También aparecen abscesos en la piel, los ganglios linfáticos, el pulmón, el hígado y alrededor del ano, estomatitis y puede haber osteomielitis. El crecimiento puede retrasarse. de la enfermedad granulomatosa crónica ligada al cromosoma X pueden ser asintomáticos o desarrollar varios síntomas por lo general menos graves, incluyendo dolor articular con un síndrome similar al lupus, úlceras aftosas, lesiones coriorretinianas y fotosensibilidad ( Referencia de los signos y los síntomas ). 1.Battersby AC, Braggins H, Pearce MS, et al: Inflammatory and autoimmune manifestations in X-linked carriers of chronic granulomatous disease in the United Kingdom.J Allergy Clin Immunol140:628–630, 2017. 