bluterkrankungen
Hämophilie
Introduction
Die Bluterkrankheit (Hämophilie) ist eine erbliche Blutungsstörung und wird durch den Mangel an einem von zwei Gerinnungsfaktoren (Faktor VIII oder Faktor IX) verursacht. Mehrere verschiedene Genanomalien können die Krankheit verursachen. Patienten können überraschend oder nach geringfügigen Verletzungen bluten. Für die Diagnose sind Blutuntersuchungen erforderlich. Es werden Transfusionen verabreicht, um die fehlenden Gerinnungsfaktoren zu ersetzen. Gerinnungsfaktoren sind Proteine im Blut, die zusammenarbeiten, um die Blutgerinnung zu unterstützen und so Blutungen zu stillen. Es gibt viele verschiedene Gerinnungsfaktoren (siehe auch Wie gerinnt Blut? ). Es gibt zwei Hauptformen der Hämophilie. Die Hämophilie A, zu der 80 Prozent aller Fälle zählen, basiert auf einem Mangel des Gerinnungsfaktors VIII. Hämophilie B entsteht durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor IX. Die Blutungsmuster und die Folgen dieser zwei Arten von Hämophilie sind ähnlich. Hämophilie wird durch verschiedene genetische Störungen verursacht. Diese werden durch das X-Chromosom in der Eizelle vererbt ( Geschlechtsbegrenzte Vererbung ), betreffen aber fast ausschließlich Jungen und Männer (siehe auch Im Vergleich zu Männern erkranken Frauen nur äußerst selten an der Hämophilie. 