troubles neurologiques
Démence frontotemporale
Introduction
La démence frontotemporale, incluant la maladie de Pick, correspond à un trouble sporadique ou héréditaire qui touche les lobes frontaux et temporaux. (Voir aussi Revue générale des syndromes confusionnels et des démences et La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. La démence frontotemporale représente jusqu'à 10% des démences. L'âge de début est généralement plus précoce (entre 55 et 65 ans) que dans la Maladie d'Alzheimer . Les démences frontotemporales touchent presque autant les hommes que les femmes. Lamaladie de Pickest un terme utilisé pour décrire les modifications anatomopathologiques de la démence frontotemporale dont une sévère atrophie, une perte neuronale, une gliose et la présence de neurones anormaux (cellules de Pick) contenant des inclusions (corps de Pick). Environ la moitié des démences frontotemporales sont héréditaires; la plupart des mutations impliquent le chromosome 17q21-22 à l'origine d'anomalies de la microtubule-binding tau protein; ainsi, les démences frontotemporales sont généralement considérées comme des tauopathies. Certains experts classent la Paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence corticobasale parmi la démence frontotemporale, car elles partagent des bases neuropathologiques communes et des mutations de gènes similaires affectant la protéine tau. Les symptômes, les mutations du gène et les modifications pathologiques peuvent ne pas être liés. Par exemple, la même mutation peut provoquer des symptômes de démence frontotemporale chez un membre de la famille mais des symptômes de dégénérescence corticobasale chez un autre. La démence ne doit pas être confondue avec le Confusion , bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Ce qui suit permet de les distinguer: Ladémenceaffecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible. Lesyndrome confusionnelaffecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible. D'autres critères spécifiques aident aussi à faire la distinction entre démence et confusion (voir tableau). 