immunologie troubles allergiques
Angio œdème héréditaire et acquis
Traitement
Dans les attaques aiguës, inhibiteur de C1, ecallantide, icatibant Dans le cas descrises aiguës,les traitements suivants sont envisagés en première intention: Inhibiteur de C1 humain purifié dérivé du plasma Inhibiteur recombinant de C1 obtenu à partir du lait de lapins transgéniques L'écallantide (une protéine recombinante qui agit comme un inhibiteur réversible de la kallikréine) L'icatibant (un décapeptide synthétique qui agit comme un antagoniste compétitif réversible du récepteur de la bradykinine de type 2) L'inhibiteur recombinant de C1 a une activité inhibitrice de la protéase similaire mais une demi-vie plus courte que l'inhibiteur de C1 dérivé du plasma ( Références pour le traitement ). Si aucun de ces médicaments n'est disponible, du plasma frais congelé ou, dans l'Union Européenne, l'acide tranexamique, a été utilisé. Une forme recombinante de l'inhibiteur de C1 est également disponible. Si les voies respiratoires sont touchées, la sécurisation des voies respiratoires est la plus haute priorité. L'adrénaline peut apporter un bénéfice transitoire dans le cas de crises sévères lorsque les voies respiratoires sont atteintes. Cependant, l'avantage peut ne pas être suffisant ou être temporaire; puis une intubation endotrachéale peut être nécessaire. Les corticostéroïdes et les antihistaminiques ne sont pas efficaces. Les antalgiques, les antiémétiques et une compensation des pertes liquidiennes peuvent soulager les symptômes. Le traitement des patients atteints d'œdème de Quincke héréditaire se concentre sur 4 principes fondamentaux ( Références pour le traitement ): Disponibilité d'un traitement aigu efficace à la demande pour tous les patients Traitement précoce pour éviter la progression de l'attaque Traitement des crises quel que soit le site de gonflement Incorporation d'une prophylaxie à long terme basée sur une prise de décision hautement individualisée reflétant un partenariat médecin-patient Sur la base de ces principes, tous les patients qui ont un œdème de Quincke héréditaire confirmé doivent avoir accès à ≤ 2 doses standard d'un médicament à la demande pour le traitement des crises aiguës ( Références pour le traitement ). Les antihistaminiques et les corticostéroïdes ne sont pas efficaces en cas d'angio-œdème héréditaire ou acquis. 