trastornos pulmonares
Sarcoidosis
Diagnóstico de la sarcoidosis
Estudios de diagnóstico por imágenes del tórax Biopsia Exclusión de otros trastornos granulomatosos A menudo, la sarcoidosis se sospecha cuando se detecta en forma accidental adenopatías hiliares con o sin infiltrados pulmonares, en una radiografía de tórax. La adenopatía hiliar bilateral es la anormalidad más común. Si se sospecha sarcoidosis, la radiografía de tórax debe ser la primera prueba si ya no ha sido hecha. El aspecto radiográfico tiende a predecir bastante la probabilidad de remisión espontánea (véase tabla Radiografía de tórax en la estadificación de la Sarcoidosis ) en pacientes con compromiso aislado de los ganglios linfáticos torácicos. Sin embargo, estadificar la sarcoidosis por la radiografía de tórax puede ser engañoso; por ejemplo, la sarcoidosis extrapulmonar, al igual que la Una radiografía de tórax normal (fase 0) no excluye el diagnóstico de sarcoidosis, sobre todo cuando se sospecha de afectación cardíaca o neurológica. Una tomografía computarizada de alta resolución es más sensible para la detección de adenopatías hiliares y mediastínicas y anormalidades del parénquima. El compromiso del parénquima pulmonar predomina en los lóbulos superiores, pero puede observarse en cualquier parte de los pulmones. Los hallazgos tomográficos (véase también imagen) en estadios más avanzados (II a IV) incluyen los siguientes: Engrosamiento de los haces broncovasculares y las paredes bronquiales Reborde de los tabiques interlobulillares Opacificación en vidrio esmerilado Nódulos parenquimatosos, quistes o cavidades Bronquiectasias por tracción Adenopatía hiliar bilateral en un estadio I de la sarcoidosis. Con autorización del editor. De Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Publicado por J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Adenopatía hiliar bilateral con opacidades intersticiales en un estadio II de la sarcoidosis. Con autorización del editor. De Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Publicado por J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Opacidades intersticiales difusas sin adenopatía hiliar en un estadio III de la sarcoidosis. Con autorización del editor. De Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Publicado por J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Fibrosis difusa grave con adenopatía hiliar y cambios quísticos de los lóbulos superiores en el estadio IV de la sarcoidosis. Con autorización del editor. De Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Publicado por J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Esta TC de alta resolución del tórax de un paciente con sarcoidosis pulmonar muestra engrosamiento de los haces broncovasculares y formación en "collar de perlas" de los tabiques interlobulillares. Imagen cortesía de Birendra P. Sah, MD, FCCP. Cuando los estudios por la imagen sugieren sarcoidosis, el diagnóstico se confirma por la demostración de granulomas no caseificantes en la biopsia y la exclusión de otras causas de enfermedad granulomatosa (véase tabla Diagnósticos diferenciales de la sarcoidosis ). El síndrome de Löfgren no requiere confirmación por biopsia. Por consiguiente, para la evaluación diagnóstica se necesita: Selección del sitio de biopsia Exclusión de otras causas de enfermedad granulomatosa Evaluación de la gravedad y la extensión de la enfermedad para determinar si está indicado el tratamiento Los sitios adecuados para la biopsia pueden ser evidentes por el examen físico y la evaluación inicial; los ganglios linfáticos periféricos, las lesiones de la piel y la conjuntiva son de fácil acceso. La aspiración transbronquial con aguja guiada por ecografía endobronquial de un ganglio linfático del mediastino o el hilio tiene un rendimiento diagnóstico informado de alrededor del 90% y es el procedimiento diagnóstico de elección en pacientes con afectación intratorácica. Cuando se sospecha sarcoidosis pulmonar y la punción guiada por ecografía endobronquial no es diagnóstica, se puede efectuar una biopsia pulmonar transbronquial broncoscópica con lavado broncoalveolar (LBA). También se puede utilizar en pacientes sin infiltrados en el parénquima pulmonar porque el rendimiento diagnóstico de la biopsia pulmonar transbronquial en la sarcoidosis estadio I es de alrededor del 50%. Si la biopsia transbronquial por broncoscopia no es diagnóstica, se puede intentar por segunda vez. Si la punción guiada por ecografía endobronquial y la biopsia transbronquial por broncoscopia no son diagnósticas o si la broncoscopia no se puede tolerar, se puede hacer mediastinoscopia para biopsiar los ganglios linfáticos mediastínicos o hiliares, o biopsia de pulmón asistida por videotoracoscopía o biopsia pulmonar a cielo abierto, para obtener tejido pulmonar. Si la sarcoidosis se sospecha fuertemente pero no es evidente en el sitio de biopsia en base a los hallazgos del examen o de las imágenes, la tomografía por emisión de positrones (PET) puede ayudar a identificar sitios activos ocultos, tales como el corazón, el hueso, el músculo y el cerebro. Es fundamental descartar otros diagnósticos, sobre todo cuando los signos y síntomas radiográficos son mínimos, porque muchos otros trastornos y procesos pueden causar inflamación granulomatosa (véase tabla Diagnósticos diferenciales de la sarcoidosis ). El tejido de biopsia debe ser cultivado para hongos y micobacterias. Deben investigarse los antecedentes de exposición ocupacional (p. ej., silicatos, berilio), medioambientales (p. ej., heno mohoso, aves y otros desencadenantes antigénicos de La gravedad se evalúa de acuerdo con el compromiso del órgano, como, por ejemplo, solo con afectación pulmonar Pruebas de la función pulmonar Los resultados de las Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar a menudo son normales en los estadios tempranos, pero demuestran restricción y reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) en la enfermedad avanzada. La obstrucción del flujo de aire también se produce y puede sugerir la participación de la mucosa bronquial. El agregado de una prueba de caminata de 6 minutos puede caracterizar el deterioro funcional de manera más completa que los resultados aislados de las pruebas de función pulmonar. Los pacientes con compromiso pulmonar extenso pueden tener saturación de oxígeno normal en reposo, pero pueden mostrar desaturación con el esfuerzo. Laspruebas de cribado de rutina recomendadas para la enfermedad extrapulmonarson ECG de 12 derivaciones y ecocardiografía Examen oftálmico con lámpara de hendidura Pruebas habituales en sangre para evaluar la función renal y hepática Niveles séricos de calcio y excreción de calcio en orina de 24 horas A menudo se requierenestudios de diagnóstico por imágenespara detectar la sarcoidosis extrapulmonar. La resonancia magnética cardíaca (RM) con y sin contraste de gadolinio puede ser apropiada en pacientes con síntomas cardíacos. En pacientes con síntomas neurológicos, puede ser necesaria una RM de cerebro o de la columna vertebral con o sin gadolinio. Las gammagrafías óseas y la electromiografía pueden ser apropiadas en pacientes con síntomas reumatológicos. La TC con emisión de positrones parece ser la prueba más sensible para la detección de sarcoidosis ósea y otras localizaciones extrapulmonares y se utiliza junto con la RM en pacientes con compromiso cardíaco. La TC abdominal con sustancias radiopacas no se recomienda en forma sistemática, pero puede proporcionar evidencia de compromiso hepático o esplénico (p. ej., aumento de tamaño, lesiones hipolúcidas). La gammagrafía de cuerpo entero con galio se ha sustituido en gran medida por la TC con emisión de positrones. Si está disponible, la gammagrafía con galio puede proporcionar evidencia de apoyo útil en ausencia de confirmación tisular. El aumento simétrico de la captación en ganglios mediastínicos e hiliares (signo lambda) y en las glándulas lagrimales, las glándulas parótidas y salivales (signo del panda) sugiere fuertemente una sarcoidosis. Un resultado negativo en pacientes que reciben prednisona no es fiable. en sangre, creatinina y de la función hepática pueden estar elevadas en la sarcoidosis renal y hepática. La proteína total puede estar elevada debido a la hipergammaglobulinemia. El aumento de la velocidad de eritrosedimentación es común, pero inespecífico. Se recomienda medir el nivel de calcio en una muestra de orina recogida durante 24 horas para descartar hipercalciuria, incluso en pacientes con valores normales de calcemia. Las concentraciones séricas elevadas de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) sugieren sarcoidosis, pero son inespecíficas y pueden estar aumentadas en pacientes con otras enfermedades (p. ej., Hipertiroidismo , junto con la biopsia broncoscópica para descartar posibles infecciones (p. ej., cuando los hallazgos con medios de diagnóstico menos invasivos como los estudios de diagnóstico por imágenes no son típicos de la sarcoidosis) y para excluir otras formas de Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial si el diagnóstico de sarcoidosis está en duda. Los hallazgos del lavado broncoalveolar presentan amplias variaciones, pero la linfocitosis (linfocitos 