erkrankungen der haut
Schleimhautpemphigoid
Introduction
Schleimhautpemphigoide ist die Bezeichnung für eine heterogene Gruppe von seltenen chronischen Autoimmunerkrankungen, die dazu tendieren, zu- und abnehmende bullöse Läsionen, der Schleimhäute zu verursachen. Oft kommt es zu nachfolgender Narbenbildung und Morbidität. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz. Topische oder intraläsionale Kortikosteroide und eine Kombination aus Doxyzyklin und Nikotinamid können bei leichter Erkrankung eingesetzt werden. Bei schweren Erkrankungen kann eine systemische Immunsuppression erforderlich sein. Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser. (Synonyme von Schleimhautpemphigoid, die nicht mehr verwendet werden, umfassen narbiges Pemphigoid, okulares narbiges Pemphigoid sowie gutartiges Schleimhautpemphigoid.) Typisch sind Pemphigoid der Mundschleimhaut und Okuläres Schleimhautpemphigoid , aber auch andere Schleimhautstellen und die Haut (normalerweise von Kopf und Oberkörper) können beteiligt sein. Die älteren Menschen sind am häufigsten betroffen, Frauen mehr als Männer. Ein Schleimhautpemphigoid ist durch subepitheliale Läsionen charakterisiert, die durch Autoantikörper gegen Moleküle der epithelialen Basalmembran verursacht werden. Die Zielmoleküle liegen tiefer als die des Bullöses Pemphigoid . Mehrere Autoantikörper wurden indentifiziert, einschließlich die gegen BPAG2, Laminin-332, VII und Kollagen Typ. Antikörper gegen beta-4-Integrin wurden in generalierter MMP und okularer MMP identifiziert und Antikörper gegen alpha-6-Integrin wurden in oraler MMP identifiziert. 