pédiatrie
Atrésie biliaire
Pronostic de l'atrésie biliaire
L'atrésie des voies biliaires est évolutive et, non traitée, elle entraîne à moyen terme une cirrhose et une hypertension portale, puis une insuffisance hépatique et la mort vers l'âge de 1 an. La portojéjunostomie est inefficace chez certains nourrissons et seulement palliative chez la plupart des nourrissons. La survie à long terme après transplantation hépatique (avec ou sans portojéjunostomie) est d'environ 80% ( Références pour le pronostic , 1.Lendahl U, Lui VCH, Chung PHY: Biliary Atresia - emerging diagnostic and therapy opportunities.EBioMedicine74:103689, 2021. doi:10.1016/j.ebiom.2021.103689 2.Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, et al: Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care.Liver Transpl23(1):96-109, 2017. doi:10.1002/lt.24640 