urogenitaltrakt
Renal tubuläre Azidose
Behandlung der renal tubulären Azidose (RTA)
Variiert je nach Art Oft Alkali-Therapie Behandlung von begleitenden Anomalien in Bezug auf Kalium-, Kalzium- und Phosphatmetabolismus Die Behandlung besteht in der Korrektur der pH- und Elektrolytbilanz durch Gabe alkalischer Substanzen. Eine erfolglose RTA-Therapie verlangsamt bei Kindern das Wachstum. Alkalische Substanzen wie Natriumbicarbonat, Kaliumbicarbonat oder Natriumcitrat können dazu beitragen, eine relativ normale Plasma-Bicarbonat-Konzentration zu erzielen (22–24 mEq/l [22 bis 24 mmol/l]). Kaliumcitrat kann, wenn eine persistente Hypokaliämie vorhanden ist, oder weil Natrium die Kalziumausscheidung erhöht, bei Vorhandensein von Kalziumsteinen ersetzt werden. Eine Vitamin-D- (z. B. Ergocalciferol, 800 I.E. p.o. 1-mal täglich) und orale Kalziumsubstitution (elementares Kalzium 500 mg p.o. 3-mal täglich z. B. als Kalziumkarbonat, 1250 mg p.o. 3-mal täglich) kann auch erforderlich sein, um Skelettdeformationen durch Osteomalazie oder Hypophosphatämische Rachitis zu vermindern. Erwachsene erhalten Natriumbicarbonat oder Natriumcitrat 0,25–0,5 mEq/kg (0,25 bei 0,5 mmol/l) p.o. alle 6 h. Diese Dosis kann dem Wachstum des Kindes angepasst werden. Bei Kindern kann eine Gesamttagesdosis von bis zu 2 mEq/kg (2 mmol/l) alle 8 h notwendig werden. Eine Kaliumzufuhr ist in der Regel nicht erforderlich, wenn Dehydration und sekundärer Aldosteronismus mit einer Bicarbonat-Therapie korrigiert werden. Ein normaler Plasma-Bikarbonat-Spiegel kann nicht wiederhergestellt werden, jedoch sollte der Bikarbonat-Ersatz die Säurelast der Nahrung übersteigen z. B. (Natriumbikarbonat 1 mEq/kg [1 mmol/l] p.o. alle 6 h bei Erwachsenen oder 2–4 mEq/kg [2 bis 4 mmol/l] alle 6 h bei Kindern), um Serumbikarbonat bei ungefähr 22–24 mEq/l (22 bis 24 mmol/l) zu halten, weil durch niedrigere Spiegel Wachstumsstörungen riskiert werden. Auf der anderen Seite erhöht sich durch extremen Bicarbonatersatz der Kaliumbicarbonatverlust im Urin. Deswegen können Citratsalze statt Natriumbicarbonat substituiert werden. Sie werden auch besser toleriert. Kaliumsupplemente oder Kaliumcitrat können bei Patienten erforderlich werden, die durch die Gabe von Natriumbicarbonat hypokaliämisch werden. Dies wird bei Patienten mit normalem oder hohem Serumkaliumspiegel aber nicht empfohlen. In schwierigen Fällen kann eine Behandlung mit niedrigdosiertem Hydrochlorothiazid 25 mg p.o. 2-mal täglich die proximalen Tubulustransportfunktionen stimulieren. In Fällen einer generalisierten proximalen Tubulusstörung werden Hypophosphatämie und Knochenstörungen zur Normalisierung der Plasmaphosphatkonzentration mit Phosphat- und Vitamin-D-Supplementation behandelt. Die Hyperkaliämie wird mit Volumenerhöhung, diätetischer Kaliumrestriktion und kaliumausschwemmenden Diuretika behandelt (Furosemid, 20–40 mg p.o. 1-mal täglich oder 2-mal täglich titriert, bis ein Effekt erzielt wird). Eine Alkalisierung ist oft überflüssig. Einige Patienten brauchen eine Mineralokortikoidersatztherapie (Fludrokortison, 0,1–0,2 mg p.o. 1-mal täglich, oft höher bei hyporeninämischen Hypoaldosteronismus). Ein Mineralokortikoidersatz sollte jedoch mit Vorsicht angewandt werden, weil dieser eine bestehende Hypertonie, Herzinsuffizienz oder Ödeme verschlechtern kann. 