pediatría
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología de la tetralogía de Fallot
La comunicación interventricular en la tetralogía de Fallot a menudo se describe como un tipo de alineación anómala, ya que el tabique conal se desplaza hacia delante. Este tabique desplazado sobresale en el tracto de salida pulmonar, lo que a menudo produce obstrucción e hipoplasia de las estructuras distales, incluida la válvula pulmonar, la arteria pulmonar principal y las ramas de la arteria pulmonar. La comunicación interventricular suele ser grande; por consiguiente, las presiones sistólicas de los ventrículos derecho e izquierdo (y de la aorta) son iguales. La fisiopatología depende del grado de obstrucción del tracto de salida ventricular derecho. Una obstrucción leve puede causar un cortocircuito neto izquierda-derecha a través de la CIV; una obstrucción grave causa un cortocircuito derecha-izquierda, con baja saturación arterial sistémica (cianosis) consiguiente, que no responde al oxígeno suplementario. En algunos niños con tetralogía de Fallot no reparada, la mayoría de las veces aquellos de varios meses a 2 años de edad, se producen episodios súbitos de cianosis e hipoxia graves (hipercianótico o crisis de hipercianosis), que pueden ser letales. La crisis puede ser desencadenada por cualquier evento que disminuya ligeramente la saturación de oxígeno (p. ej., llanto, defecación) o que reduzca de manera súbita la resistencia vascular sistémica (p. ej., jugar, estirar la piernas al despertarse) o por el comienzo brusco de taquicardia o hipovolemia. El mecanismo de una crisis hipercianótica es incierto, pero es probable que varios factores sean importantes para causar un aumento del cortocircuito derecha-izquierda y una caída de la saturación de oxígeno arterial. Los factores incluyen Un aumento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho Un aumento de la resistencia vascular pulmonar Una disminución de la resistencia sistémica Estos factores conducen a un círculo vicioso causado por el descenso inicial de la PO2 arterial, que estimula el centro respiratorio y causa hiperpnea y aumento del tono adrenérgico. Después, el aumento de catecolaminas circulantes estimula una mayor contractilidad, que aumenta la obstrucción del tracto de salida. 