hématologie et oncologie
Hémophilie
Introduction
Les hémophilies sont des troubles hémorragiques héréditaires causées par des déficits en facteur VIII ou IX de la coagulation. L'importance du déficit détermine la probabilité de survenue des hémorragies (fréquence) ainsi que leur gravité. Une hémorragie des tissus profonds ou des articulations apparaît habituellement quelques heures après le traumatisme causal. Le diagnostic est suspecté chez un patient qui présente un allongement isolé du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) sans baisse du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou du taux de plaquettes; il est confirmé par le dosage spécifique du facteur déficitaire. Le traitement consiste à apporter le facteur déficitaire en cas d'hémorragie aiguë suspectée, confirmée ou susceptible de se développer (p. ex., avant un geste chirurgical). (Voir aussi Revue générale des troubles de la coagulation .) ) sont similaires sur le plan des manifestations cliniques, des anomalies des tests d'hémostase de dépistage. Tous deux sont des troubles génétiques liés au Anomalies monogéniques . Les dosages spécifiques des facteurs sont nécessaires pour les distinguer. 