hematología y oncología
Púrpura trombocitopénica trombótica
Etiología de la púrpura trombocitopénica trombótica
La púrpura trombocitopénica trombótica es causada por Actividad deficiente de la enzima plasmática ADAMTS13 congénita o adquirida La enzima ADAMTS13 es una proteasa plasmática que divide el factor de von Willebrand en fragmentos más pequeños y, por lo tanto, elimina los multímeros de VWF inusualmente grandes que, de otro modo, se acumularían en las células endoteliales, donde pueden causar trombos plaquetarios. La actividad de ADAMTS13 generalmente tiene que ser < 10% de lo normal para que se manifieste la enfermedad. También pueden ser necesarios otros factores protrombóticos. La mayoría de los casos son adquiridos e implican el desarrollo de un autoanticuerpo contra ADAMTS13. Los casos raros son hereditarios (síndrome de Upshaw-Schulman) e implican una mutación autosómica recesiva del genADAMTS13. En muchos casos adquiridos se desconoce la causa del autoanticuerpo. Las causas conocidas y las asociaciones son Sexo femenino Etnia africana Uso de desmopresina Embarazo (la púrpura trombocitopénica trombótica es a menudo indistinguible de la Preeclampsia y eclampsia graves) La microangiopatía trombótica similar a la púrpura trombocitopénica trombótica puede desencadenarse por varios medicamentos, como la quinina, la ciclosporina, el tacrolimús y los quimioterápicos contra el cáncer (p. ej., mitomicina C, gemcitabina). En la mayoría de los casos se cree que los fármacos dañan los vasos pequeños y causan microtrombos. A diferencia de la púrpura trombocitopénica trombótica, estos pacientes tienen invariablemente niveles normales de ADAMTS 13 y no responden al intercambio de plasma, los corticosteroides o la inhibición del complemento. 