hämatologie und onkologie
Sichelzellanämie
Symptome und Anzeichen von Sichelzellenanämie
Die meisten Symptome treten nur bei homozygoten Patienten auf und sind Folge der Anämie Anämie und von Venenverschlüssen, die zu Gewebe-Ischämie und Infarzierung führen. Anämie ist in der Regel schwerwiegend, variiert aber bei den Patienten und wird in der Regel kompensiert; leichte Gelbsucht und Blässe sind häufig. Bei Kindern findet man häufig eine Hepatosplenomegalie. Bei Erwachsenen ist die Milz jedoch aufgrund von wiederholten Infarzierungen und nachfolgenden Fibrosen (Autosplenektomie) meist atrophiert. Kardiomegalie und systolische Ejektionsgeräusche kommen häufig vor. Cholelithiasis und chronisch ausgestanzte Hautulzera im Bereich der Knöchel sind häufig. Dieschmerzhafte vaso-okklusive Kriseverursacht starke Schmerzen in langen Knochen, Händen und Füßen, Rücken und Gelenken. Hüftschmerzen können durch eine Gefäßnekrose des Hüftkopfes entstehen. Starke Bauchschmerzen, die auf eine Lebervenenthrombose zurückzuführen sein können, können mit oder ohne Erbrechen auftreten und werden gewöhnlich von Rücken- und Gelenkschmerzen begleitet. Charakteristisch für das akute Thoraxsyndromist das plötzliche Auftreten von Fieber, Thoraxschmerzen und pulmonalen Infiltraten. Eine bakterielle Lungenentzündung kann folgen. Es kann sich schnell eine Hypoxie entwickeln, was Atemnot zur Folge hat. 