pädiatrie
Reye Syndrom
Diagnose von Reye Syndrom
Anamnese und körperliche Untersuchung deuten auf Enzephalopathie und Leberfunktionsstörung hin Blutuntersuchungen für Leberfunktion, Elektrolyte und Ammoniakspiegel CT oder MRT des Kopfes, manchmal zerebrale Liquoruntersuchung Leberbiopsie Das Reye-Syndrom sollte bei jedem Kind vermutet werden, das eine plötzliche Enzephalopathie (ohne eine bekannte Schwermetallintoxikation oder Vergiftung) und heftiges Erbrechen mit einer Leberdysfunktion entwickelt. Die Leberbiopsie ergibt die definitive Diagnose mit mikrovesikulären fettigen Veränderungen und ist besonders bei sporadischen Fällen und Kindern<2 Jahren nützlich. Die Diagnose kann auch gestellt werden, wenn die typischen klinischen Befunde und die Anamnese mit folgenden Laborbefunden einhergehen: erhöhte Lebertransaminasen (Aspartat-Aminotransferase, Alanin-Aminotransferase>das Dreifache des Normalwerts), normales Bilirubin, erhöhter Ammoniakspiegel im Blut und verlängerte Prothrombinzeit. Eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie wird bei jedem Kind mit Enzephalopathie durchgeführt. Wenn die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie normal ist, kann eine Lumbalpunktion (Liquorpunktion) durchgeführt werden. Die Liquoruntersuchung zeigt meist einen erhöhten Druck, Zu den Zeichen einer ausgedehnten Stoffwechselstörung gehören: ein erhöhter Serumspiegel der Aminosäuren, Störungen des Säure-Basen-Haushalts (meist eine Hyperventilation, eine gemischte respiratorische Alkalose/metabolische Azidose), Hyper - und Hypoosmolarität, Hypernatriämie, Hypokaliämie und Hypophosphatämie. Die Krankheit wird je nach Schweregrad der Symptome in die Stufen I bis V eingeteilt ( Diagnosehinweis ). Die Differentialdiagnose von Koma- und Leberfunktionsstörungen beinhaltet Sepsis und septischer Schock oder Hyperthermie (besonders bei Säuglingen) Potenziell behandelbare Störungen des Harnstoffzyklus (z. B. Ornithin-Transcarbamylase-Mangel) oder Symptome und Behandlung von spezifischen Giften None Akute Enzephalopathie verursacht durch Vergiftungen mit Acetylsalicylsäure und anderen Salicylaten , andere Medikamente (z. B. Valproat) oder Gifte; Überblick über die akute Virushepatitis None Krankheiten wie eine idiopathische Steatose bei Schwangerschaft und eine Tetracyclin-bedingte Leberstörung können ähnliche lichtmikroskopische Veränderungen zeigen. 1. Kliegman R, St. Geme J:Nelson Textbook of Pediatrics, ed. 21. Philadelphia, Elsevier, 2020. 