hämatologie und onkologie
Vaskuläre Purpura durch Dysproteinämien
Amyloidose
Bei der Amyloidosen wird in den Gefäßen der Haut und des subkutanen Gewebes Amyloid abgelagert, wodurch deren Fragilität steigt und es zur Ausbildung einer Purpura kommen kann. Purpura tritt typischerweise an den oberen Extremitäten auf im Gegensatz zu Einige Patienten mit Amyloidose haben Makroglossie (vergrößerte Zunge) und können Amyloidablagerungen auf den Schultern und in der Haut haben. Bei einigen Patienten wird der Gerinnungsfaktor Xvon Amyloid adsorbiert, wodurch es zu einem Faktor-X-Mangel kommt, der allerdings meistens nicht die Ursache der Blutung ist. Die meisten Patienten haben erhöhte Werte an serumfreien Lichterketten. Die Diagnose der Amyloidose wird durch eine Gewebebiopsie bestätigt (z. B. Kongorot-Doppelbrechungsfärbung des betroffenen Gewebes oder Entnahme von Bauchfettpolstern). 