pediatría
Colestasis neonatal
Diagnóstico de la colestasis neonatal
Bilirrubina total y directa Pruebas hepáticas Pruebas para causas metabólicas, infecciosas y genéticas Ecografía del hígado Gammagrafía hepatobiliar En forma ocasional biopsia del hígado (p. ej., labio), colangiografía operatoria, o las pruebas genéticas (Véase también la North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition's 2017guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants.) Se debe buscar una colestasis en cualquier lactante con ictericia después de las 2 semanas incluyendo niveles de bilirrurrina total y directa. Algunos expertos recomiendan que los lactantes amamantados con ictericia no necesitan ser evaluados hasta la edad de 3 semanas. El abordaje inicial debe estar dirigido a diagnosticar enfermedades tratables (p. ej., Diagnóstico , en la que la intervención quirúrgica temprana mejora el pronóstico a corto plazo). La colestasis se detecta por el aumento de la bilirrubina total y directa. Las pruebas necesarias para evaluar mejor el hígado son albúmina, bilirrubina sérica fraccionada, enzimas hepáticas, tiempo de protrombina/tiempo de tromboplastina parcial (TP/TTP) y concentración de amoníaco (véase Pruebas para la colestasis ). Una vez confirmada la colestasis, se requieren estudios complementarios para determinar la etiología ( ver La ecografía abdominal es a menudo la primera prueba; no es invasiva y puede evaluar el tamaño del hígado y ciertas anomalías de la vesícula biliar y el colédoco. Sin embargo, no es específica. También debe efectuarse una gammagrafía hepatobiliar con ácido hidroxiiminodiacético ( Colegammagrafía ); la excreción de contraste al intestino descarta una atresia biliar, pero puede haber ausencia de excreción en la atresia biliar, la hepatitis neonatal grave y otras causas de colestasis. Los lactantes con colestasis con frecuencia reciben fenobarbital durante 5 días antes de una gammagrafía con HIDA en un intento por mejorar la excreción. Si no se ha arribado a un diagnóstico, suele realizarse una biopsia hepática en etapas relativamente tempranas, a veces con colangiografía operatoria. Los pacientes con atresia biliar suelen tener agrandamiento de los espacios porta, proliferación de conductos biliares y mayor fibrosis. La hepatitis neonatal se caracteriza por desorganización lobulillar con células gigantes multinucleadas. La enfermedad hepática aloinmune se caracteriza por depósitos de hierro hepáticos elevados. 