gesundheitsprobleme von kindern
Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF)
Behandlung einer Mukoviszidose
Grundimmunisierung Antibiotika, Medikamente zur Inhalation für die Verdünnung der Atemwegssekrete und Techniken zur Befreiung der Atemwege, mit denen die Sekrete in den Atemwegen entfernt werden Medikamente, die die Atemwege erweitern (Bronchodilatatoren) und manchmal Kortikosteroide Pankreasenzym und Vitaminersatzpräparate Kalorienreiche Ernährung CFTR-Modulatoren bei Menschen mit bestimmten Varianten Die Therapie der Mukoviszidose besteht aus einem umfassenden Programm unter der Leitung eines erfahrenen Arztes auf diesem Gebiet – in der Regel ein Kinderarzt oder ein Internist – zusammen mit einem Team aus anderen Ärzten, Pflegefachkräften, Ernährungsfachleuten, einem Atemtherapeuten oder Physiotherapeuten und idealerweise Sozialarbeitern, Genetikern, Apothekern und Fachärzten für psychische Krankheiten. Die Therapieziele umfassen langfristige Vorbeugung und Behandlung der Lungen- und Verdauungsprobleme und anderer Komplikationen, Aufrechterhaltung einer gesunden Ernährung und Motivation in Bezug auf körperliche Aktivität. Kinder mit Mukoviszidose brauchen mentale und soziale Unterstützung, da es ihnen schwerfallen kann, sich an den normalen Aktivitäten anderer Kinder zu beteiligen, und sie sich dadurch isoliert fühlen können. Die Eltern, die die Hauptlast der Behandlung ihres mukoviszidosekranken Kindes trifft, brauchen angemessene Information, Schulung und Unterstützung, um die Situation und die Beweggründe für bestimmte Behandlungsschritte zu verstehen. Jugendliche benötigen Beratung und Schulung beim Übergang in ein unabhängiges Leben und die alleinige Verantwortung für ihre Versorgung. Für Erwachsene ist die Unterstützung bei Problemen mit Erwerbstätigkeit, Beziehungen, Krankenversicherung und Verschlechterung der Gesundheit wichtig. Die Behandlung der Lungenbeeinträchtigungen konzentriert sich auf: Vorbeugung von blockierten Atemwegen Infektionskontrolle Empfehlenswert sind alle Impfkalender für Kinder , insbesondere gegen Infektionen, die Atemwegsprobleme auslösen können, wie z. B. sollten direkt nach der Diagnose der Mukoviszidose angewendet werden. Dazu gehören Drainagelagerung, Klopfmassage, Vibrationsdrainage und Hustenschulung ( Physiotherapie des Brustbereichs ). Eltern eines Kleinkindes können diese Techniken erlernen und sie zu Hause täglich anwenden. Ältere Kinder und Erwachsene können die Atemtherapie selbstständig durchführen, indem sie spezielle Atemhilfen, eine aufblasbare Weste, die mit hoher Frequenz vibriert (eine Hochfrequenzoszillationsweste) oder spezielle kraftvolle Atemtechniken benutzen. Übungen zur Förderung der aeroben Ausdauer können auch dabei helfen, die Atemwege freizuhalten. Bronchodilatatorensind Medikamente, die verhindern, dass sich die Atemwege verengen. Menschen wenden Bronchodilatoren zumeist durch Inhalation an. Bei erheblichen Lungenproblemen und niedriger Sauerstoffsättigung des Blutes kann Sauerstoffzufuhr angebracht sein. Im Allgemeinen haben Personen mit chronischer Ateminsuffizienz keinen Nutzen von der Anwendung eines Beatmungsgeräts. Jedoch können vor allem im Krankenhaus kurze Phasen mit mechanischer Sauerstoffbeatmung hilfreich sein, etwa, um nach einer Operation oder während der Wartezeit auf eine Lungentransplantation eine akute Infektion zu überwinden. Häufig werden Medikamente verwendet, die den dicken Schleim in den Atemwegen verdünnen,wie Dornase alpha oder hypertone Kochsalzlösung (eine hochkonzentrierte Salzlösung). Diese Medikamente werden durch einen Vernebler eingeatmet. Mit ihnen lässt sich das Sputum leichter abhusten, die Lungenfunktion bessert sich und schwere Infektionen des Atemtrakts verringern sich. wie Prednison oder Dexamethason, können bei Babys mit schwerer Entzündung der Bronchien, bei Patienten mit verengten Atemwegen, denen Bronchodilatatoren nicht helfen und bei Patienten, die eine allergische Lungenreaktion auf eine Art von Pilz haben ( Allergische bronchopulmonale Aspergillose ), Symptome lindern. Die allergische bronchopulmonale Aspergillose wird auch mit einem Antipilzmittel (Antimykotikum) behandelt, das gespritzt und/oder eingenommen wird. , ein nichtsteroidales Antirheumatikum ( Nichtsteroidale Antirheumatika ) eingesetzt, um eine Verschlechterung der Lungenfunktion hinauszuzögern. Medikamente zur Behandlung einer chronischen Entzündung der Nebenhöhlen(Sinusitis) sind notwendig, da dieses Problem sehr häufig auftritt. Behandlungsmöglichkeiten umfassen das Spülen der Nase mit einer Salzwasserlösung (Nasenspülung), das Einatmen von Dornase alfa mit einem Vernebler und Spülung der Nase und der Nasennebenhöhlen mit Antibiotika. Ein kortikosteroidhaltiges Nasenspray wird zur Behandlung von Entzündungen und Schwellungen der Nasenschleimhäute (allergischer Schnupfen) empfohlen. Infektionen der Atemwege müssen möglichst früh mit Antibiotika behandelt werden. Beim ersten Anzeichen einer Infektion der Atemwege sollte eine abgehustete Sputum- oder Sekretprobe aus dem Rachen und von den Mandeln entnommen und im Labor untersucht werden, um den Erreger zu identifizieren. So kann der Arzt das erfolgversprechendste Medikament verordnen. Häufige Erreger sindStaphylococcus aureus, darunter Methicillin-resistente Stämme oder Methicillin-sensible Stämme undPseudomonas-Stämme. Zur Behandlung einer Staphylokokkeninfektion können viele verschiedene Antibiotika oral eingenommen werden. Zur Behandlung einer Infektion mitPseudomonas-Bakterien erhalten Patienten die inhalierbare Form von Tobramycin, Aztreonam oder Colistin für 4 Wochen. Ist die Infektion jedoch sehr schwer, muss das Antibiotikum über eine Vene (intravenös) verabreicht werden. Für diese Behandlung wird das Aminoglykoside Tobramycin (oder manchmal Amikacin) mit einem anderen Antibiotikum kombiniert, das speziell auf Die Anwendung von Tobramycin oder Aztreonam in Form eines Verneblers jeden zweiten Monat über einen längeren Zeitraum, sowie die Einnahme des oralen Antibiotikums Azithromycin 3 Mal pro Woche kann Rückfällen vonPseudomonas-Infektionen vorbeugen und die Verschlechterung der Lungenfunktion verlangsamen. CFTR-Modulatoren sind orale Medikamente, die dauerhaft eingenommen werden, um die Funktion des durch Varianten desCFTR-Gens entstandenen defekten Proteins zu verbessern. Es gibt vier CFTR-Modulatoren oder -Kombinationen für Patienten mit bestimmten Varianten: Ivacaftor, Lumacaftor/Ivacaftor, Tezacaftor/Ivacaftor und Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor. Diese Medikamente können bei etwa 90 Prozent der Patienten mit Mukoviszidose eingesetzt werden. Ärzte verabreichen Patienten diese Medikamente basierend auf ihrem Alter und der jeweiligen Variante. Ivacaftorwird Säuglingen ab einem Alter von 4 Monaten verabreicht, die mindestens eine Kopie der spezifischen Mukoviszidose-Variante aufweisen. DieKombination von Lumacaftor und Ivacaftorkann Kindern ab einem Alter von 2 Jahren verabreicht werden, die 2 Kopien der F508del-Variante in sich tragen. DieKombination von Tezacaftor und Ivacaftorkann Kindern ab einem Alter von 6 Jahren verabreicht werden, die 2 Kopien der F508del-Variante oder von anderen spezifischen Varianten in sich tragen. DieKombination von Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftorkann Kindern ab einem Alter von 6 Jahren verabreicht werden, die mindestens eine Kopie der F508del-Variante oder eine Kopie von bestimmten seltenen Varianten in sich tragen. CFTR-Modulatoren können die Funktion von Lunge und Bauchspeicheldrüse verbessern, die Lebensqualität und das Gewicht erhöhen, die Salzkonzentration im Schweiß senken und die Häufigkeit von Lungeninfektionen und Krankenhausaufenthalten verringern. Obwohl all diese Medikamente helfen können, werden nur Ivacaftor und die Kombination aus Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftor als hochwirksame Therapie angesehen. Ärzte arbeiten derzeit daran, Medikamente zu entwickeln, die Patienten mit anderen Mukoviszidose auslösenden Varianten helfen werden. Neugeborene mit verstopftem Darm können mit speziellen Einläufe behandelt werden, benötigen jedoch häufig eine Operation. Ältere Kinder und Erwachsene mit Verstopfung bei Erwachsenen oder teilweise blockiertem Darm können mit Damit Kinder normal wachsen können, muss ihre Nahrung ausreichend Kalorien und Eiweiß liefern. Da Verdauung und Aufnahme selbst bei Einnahme von Bauchspeicheldrüsenenzymen als Nahrungsergänzungsmittel gestört sein können, müssen die meisten Kinder 30 bis 50 Prozent mehr Kalorien zu sich nehmen als die allgemein für ein gesundes Wachstum empfohlene Menge. Der Fettanteil sollte normal bis erhöht sein. Kalorienreiche orale Nahrungsergänzungsmittel können Kinder und Erwachsene mit extra Kalorien versorgen. Patienten, die mit der normalen Ernährung nicht genügend Nährstoffe zu sich nehmen können, müssen möglicherweise über eine Sondenernährung werden. Menschen mit Mukoviszidose sollten die doppelte Menge der üblichen empfohlenen Tagesmenge an Vitamine im Überblick (A, D, E und K) in einer speziellen Zubereitung erhalten, die der Organismus leichter aufnehmen kann. Medikamente zur Appetitanregung können hilfreich sein. Ihre Flüssigkeitszufuhr und ihren Salzkonsum sollten Menschen mit Mukoviszidose erhöhen, wenn sie körperlich trainieren, Fieber haben oder Hitze ausgesetzt sind. Menschen, deren Bauchspeicheldrüse von der Mukoviszidose betroffen ist, müssen zu jeder Mahlzeit und Zwischenmahlzeit Bauchspeicheldrüsenenzyme als Nahrungsergänzungsmittel in Kapselform einnehmen. Für Säuglinge können die Eltern die Kapseln öffnen und die Inhalte mit einem säurehaltigen Nahrungsmittel, z. B. Apfelmus, mischen, sodass die spezielle Schutzschicht um das Pankreasenzyme-Ergänzungsmittel sich nicht auflöst, bevor es den Darm erreicht. Für manche Patienten können Medikamente zur Behandlung von überschüssiger Magensäure , helfen, wie ein Histamin-2-Blocker oder ein Protonenpumpenhemmer, die die Wirksamkeit der Pankreasenzyme verbessern können. Eine spezielle Säuglingsnahrung, die Eiweiß und Fette in leicht verdaulicher Form enthält, kann Kindern mit Problemen der Bauchspeicheldrüse und verzögertem Wachstum helfen. Mukoviszidose-Patienten, die an Diabetes leiden, müssen sich Diabetes mellitus (DM) bei Kindern und Jugendlichen injektionen verabreichen. Diabetes-Medikamente zum Einnehmen sind keine angemessene Behandlung. Zusätzlich zuInsulinumfasst die Behandlung eine Ernährungsberatung, ein Diabetesprogramm zur Selbstbehandlung und die Überwachung im Hinblick auf Augen- und Nierenleiden. Patienten benötigen auch eine spezielle Ernährungsberatung, weil die standardmäßigen Ernährungsempfehlungen für Patienten, die nur an Diabetes oder nur an Mukoviszidose leiden, nicht ausreichend sind. Manchmal ist eine Operation notwendig, etwa um eine kollabierte Lunge, chronische Nebenhöhleninfektionen, eine schwere, auf bestimmte Bereiche der Lunge begrenzte chronische Infektion, Blutungen von Blutgefäßen in der Speiseröhre, Gallenblasenerkrankungen oder einen Darmverschluss zu behandeln. Starke oder wiederholt auftretende Blutungen in der Lunge können mit einer Embolisation behandelt werden; dabei wird die blutende Arterie künstlich verschlossen. Bei Patienten, die an Blutungen aufgrund von Ösophagusvarizen oder an schwerem Leberschaden litten, wurden erfolgreich Lebertransplantation durchgeführt. Die Herz-Lungen-Transplantation wird bei sehr schwerer Lungenerkrankung mehr und mehr zur Routine und verläuft zunehmend erfolgreicher. Bei Erwachsenen mit Mukoviszidose beträgt das durchschnittliche Überleben nach einer Transplantation beider Lungen etwa 9 Jahre. Patienten mit Herzinsuffizienz erhalten Medikamente (Diuretika) um die eingelagerte Flüssigkeitsmenge zu reduzieren. Diuretika erhöhen die Flüssigkeitsmenge, die die Nieren vom Körpers ableiten. Die Natriumaufnahme und der Genuss von salzigen Lebensmitteln sollten ebenfalls eingeschränkt werden. Injektionen deshumanen Wachstumshormonskönnen die Lungenfunktion verbessern, Größe und Gewicht erhöhen und die Hospitalisierungsrate senken. Dieses Medikament ist jedoch teuer und unpraktisch in der Anwendung, weshalb es selten verschrieben wird. Bei manchen Patienten mit niedriger Sauerstoffsättigung des Blutes kann Sauerstoffzufuhr angebracht sein, die normalerweise über zwei Nasenschläuche (Nasenbrille) erfolgt. Manchen Betroffenen kann auch eine eng anliegende Maske über die Nase oder über Nase und Mund gelegt werden. Durch diese Maske wird unter Druck eine Mischung aus Sauerstoff und Luft abgegeben. Diese Technik, die entweder Alternativen (BiPAP) oder Menschen mit Mukoviszidose und deren Familienmitglieder müssen mit ihrem Arzt und Versorgungsteam ihre Prognose und die Behandlungstypen besprechen, die sie erhalten möchten. Diese Gespräche sind besonders für Menschen wichtig, deren Lungenfunktion sich verschlechtert. Die Patienten sollten darauf vorbereitet sein, was ihnen bevorsteht, und sollten wissen, welche lebensverlängernden Maßnahmen durchgeführt werden können. Bei fortgeschrittener Mukoviszidose müssen die Patienten und ihre Angehörigen die potenziellen Vorteile und Belastungen einer Lungentransplantation durchsprechen. Die Ärzte sollten Patienten mit Mukoviszidose die Informationen nennen, die für die Versorgungsentscheidungen wichtig sind und den Patienten helfen, wie und wann das Sterben akzeptiert werden kann und wie man über das Sterben spricht. Die meisten Menschen, die ihrem Lebensende mit Mukoviszidose gegenüberstehen, sind ältere Jugendliche oder Erwachsene, die für ihre eigenen Entscheidungen die Verantwortung tragen und normalerweise auch dazu in der Lage sind. Wenn aggressive Behandlungen nicht länger helfen, beginnen die Ärzte mit Behandlungen, die auf eine Linderung der Symptome abzielen (die sogenannte Hospizpflege ). Am besten ist es, wenn Menschen die Entscheidungen hinsichtlich Sterbebegleitung rechtzeitig vor dem Eintritt treffen. Solche frühzeitigen Gespräche sind sehr wichtig, weil die Krankheit die Menschen später oft daran hindert, ihre Wünsche zu äußern und zu erklären. Diese Entscheidungsfindung hinsichtlich Sterbebegleitung im Voraus wird in 