troubles pulmonaires
Lymphangioléiomyomatose
Points clés
La lymphangioléiomyomatose peut simuler une maladie pulmonaire interstitielle, mais il s'agit en fait d'une croissance rare et lentement progressive des cellules musculaires lisses dans divers organes. Envisager le diagnostic chez la jeune femme présentant une dyspnée inexpliquée avec des modifications interstitielles aux volumes pulmonaires normaux ou augmentés à la rx thorax, un pneumothorax spontané ou un épanchement chyleux. Effectuer une TDM à haute résolution, un test VEGF-D et, si les résultats ne sont pas concluants, une biopsie. Envisager un traitement par sirolimus en cas de lymphangioléiomyomatose avec anomalie ou diminution progressive de la fonction pulmonaire. 