neurologische krankheiten
Syrinx des Rückenmarks oder Hirnstamms
Introduction
Eine Syrinx ist ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum innerhalb des Rückenmarks (Syringomyelie) oder des Hirnstamms (Syringobulbie). Prädisponierende Faktoren sind Anomalien des kraniozervikalen Übergangs, frühere Rückenmarkstraumen und Rückenmarktsumoren. Symptome sind eine schlaffe Lähmung der Hände und Arme und Defizite in der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung mit einem umhangähnlichen Verteilungsmuster über Rücken und Nacken; nicht betroffen sind die Wahrnehmung von leichter Berührung und der Lage- und Vibrationssinn. Die Diagnose wird anhand einer MRT gestellt. Die Behandlung umfasst eine Korrektur der Ursache und chirurgische Maßnahmen, um die Syrinx zu drainieren oder ansonsten die Liquorzirkulation frei zu machen. (Siehe auch Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks .) Eine Syrinx entsteht meist durch Läsionen, die teilweise den Liquorfluss blockieren. Mindestens die Hälfte der Syrinxbildungen kommen bei Patienten mit kongenitalen Anomalien am kraniozervikalen Übergang Übergangs (z. B. Einklemmung von Kleinhirngewebe in den Spinalkanal, sog. Chiari-Malformation), des Gehirns (z. B. Eine Syrinx kann sich auch bilden bei Patienten mit Rückenmarkstumoren, Narbenbildung aufgrund eines stattgehabten Spinaltraumas oder ohne bekannte prädisponierende Faktoren. Etwa 30% der Menschen mit einem Rückenmarkstumor entwickeln letztendlich eine Syrinx. EineSyringomyelieist ein paramediane, meist irreguläre längs ausgerichtete Aushöhlung. Sie beginnt meist im Zervikalbereich, jedoch kann sie sich nach distal über die gesamte Länge des Rückenmarks erstrecken. Bei derSyringobulbie, die selten ist, besteht üblicherweise eine spaltähnliche Lücke innerhalb des unteren Hirnstamms, die die unteren Hirnnervenkerne, die aufsteigenden sensiblen oder die absteigenden motorischen Bahnen unterbrechen oder komprimieren kann. 