erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Morbus Paget des Knochens
Diagnose von Paget Krankheit des Knochens
Röntgenaufnahmen Erhöhte alkalische Phosphatase im Serum oder andere Marker eines erhöhten Knochenumsatzes Skelettszintigraphie, um das Ausmaß und den Ort der Krankheit festzustellen Folgende Befunde begründen bei Patienten den Verdacht auf Morbus Paget: ungeklärte Knochenschmerzen oder Deformierungen verdächtige Röntgenbefunde Ungeklärte Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Serum bei Labortests, die aus anderen Gründen durchgeführt wurden, insbesondere wenn die 5'-Nukleotidase oder die Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT) aus der Leber normal ist Besteht der Verdacht auf Morbus Paget, sollten Röntgenbilder und Serumspiegel von alkalischer Phosphatase, 25OH-Vitamin D, Kreatinin, Kalzium und Phosphat angefertigt werden. Zu den charakteristischen Laborbefunden gehören erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase im Serum (erhöhte anabole Aktivität der Knochen), aber in der Regel normale Serum-Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT), 5'-Nukleotidase und Serumphosphatwerte. Der Kalziumspiegel im Serum ist in der Regel normal, kann aber im Rahmen einer Immobilisierung erhöht sein. Liegt eine Hyperkalzämie vor, sollte der Patient auf einen gleichzeitigen Hyperparathyreoidismus untersucht werden. Wenn die alkalische Phosphatase nicht erhöht ist, oder unklar ist, ob die Erhöhung aus dem Knochen kommt (d. h. wenn die Gamma-Glutamyltranspeptidase im Verhältnis zur alkalischen Phosphatase erhöht ist), kann die knochenspezifische alkalische Phosphatasefraktion bestimmt werden. Serummarker des Knochenumsatzes wie Prokollagen Typ I intaktes N-terminales Propeptid (PINP) und C-Telopeptid-Cross-Links (CTX), können erhöht sein. Vor der Behandlung symptomatischer Patienten mit Bisphosphonaten sollten der 25OH-Vitamin-D-Spiegel und das Kreatinin überprüft werden. Eine Bestätigung durch Röntgenaufnahmen ist erforderlich, um die Diagnose zu sichern. Charakteristische Röntgenbefunde sind eine abnorme Architektur mit groben Trabekeln sowie kortikale Verdickung und Sklerose. Der betroffene Knochen kann vergrößert sein, und die seitlichen Läsionen der Tibia oder des Femurs können zu einer Verkrümmung führen. Nach der Röntgendiagnose des Paget-Syndroms sollte eine Radionuklid-Knochenszintigraphie mit Technetium-markierten Phosphonaten durchgeführt werden, um das Ausmaß der Knochenbeteiligung zu bestimmen. Allerdings sollte in Fällen von diagnostischer Unsicherheit eine Biopsie durchgeführt werden, um eine mögliche metastatische Erkrankung auszuschließen. Eine Biopsie ist auch bei Patienten mit bekannter pagetischer Knochenbeteiligung angezeigt, bei denen sich die Symptome an der betroffenen Stelle verschlimmern, um ein Osteosarkom oder einen anderen Tumor (z. B. einen Riesenzelltumor des Knochens) auszuschließen. Bei älteren Erwachsenen mit erhöhter AP, aber normalem GGT-Spiegel ist an Morbus Paget des Knochens zu denken. 