hématologie et oncologie
Érythrocytoses secondaires
Introduction
L'érythrocytose secondaire est secondaire à des troubles qui provoquent une hypoxie tissulaire, augmentent de manière inappropriée la production d'érythropoïétine ou augmentent la sensibilité à l'érythropoïétine. (Voir aussi Revue générale des néoplasies myéloprolifératives .) Dans une érythrocytose secondaire, seule les globules rouges sont augmentés, tandis que dans la Polyglobulie essentielle , les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes peuvent être augmentés. Toute élévation de l'hémoglobine ou de l'hématocrite au-dessus des valeurs normales en fonction de l'âge et du sexe est considérée comme une polyglobulie. Lescauses les plus fréquentescomprennent le tabagisme, l'hypoxie artérielle chronique et certaines tumeurs Tabagisme Hypoxémie artérielle chronique Tumeurs (polyglobulies tumorales) Prise de stéroïdes androgènes Utilisation subreptice d'érythropoïétine Descauses plus rarescomprennent certaines maladies congénitales telles que Hémoglobinopathies à haute affinité pour l'oxygène Mutations des récepteurs de l'érythropoïétine Polyglobulie de Chuvash (dans laquelle une mutation du gèneVHL(von Hippel-Lindau) affecte la voie de détection de l'hypoxie) Shunts artérioveineux droit à gauche dans les poumons Mutations de la proline hydroxylase 2 et de l'hypoxia-inducible factor 2 alpha (HIF-2α) Une fausse polyglobulie peut survenir suite à une hémoconcentration (p. ex., brûlures, diarrhée, prise de diurétiques). Chez les fumeurs de cigarettes, une polyglobulie réversible apparaît en raison de l'hypoxie tissulaire due à l'élévation de la concentration sanguine en carboxyhémoglobine; cette polyglobulie régressera avec le sevrage tabagique. 92%), généralement en raison d'une maladie pulmonaire, d'un shunt intracardiaque droit/gauche, d'une transplantation rénale, d'une Maladie d'altitude , ou d'un syndrome d'hypoventilation, développent souvent une érythrocytose. Le traitement vise d'abord à traiter la maladie sous-jacente, mais une oxygénothérapie peut être utile et des Les polyglobulies tumorales sont observées dans les tumeurs rénales, les kystes, les hépatomes, les hémangioblastomes cérébelleux ou les léiomyomes utérins qui sécrètent de l'érythropoïétine. L'exérèse de la tumeur est curative. Les hémoglobinopathies à haute affinité pour l'oxygène sont très rares. Ce diagnostic est suggéré par des antécédents familiaux de polyglobulie; il est établi en mesurant la P50 (la pression partielle d'oxygène à laquelle l'hémoglobine est saturée à 50%) et, si possible, la détermination de la courbe de dissociation complète de l'oxyhémoglobine. L'électrophorèse standard de l'hémoglobine peut être normale et ne permet donc pas d'exclure cette cause de polyglobulie. 