troubles cardiovasculaires
Cardiomyopathie hypertrophique
Physiopathologie de la cardiomyopathie hypertrophique
Il existe des anomalies du myocarde avec désorganisation des cellules et des myofibrilles, bien que ces perturbations ne soient pas spécifiques de la cardiomyopathie hypertrophique. Dans le phénotype le plus fréquent, le septum antérieur et la paroi libre antérieure qui lui est contiguë sous la valvule aortique est nettement hypertrophiée et épaissie, avec peu ou pas d'hypertrophie de la paroi postérieure ventriculaire gauche. Parfois, une hypertrophie apicale isolée se produit; cependant, pratiquement n'importe quel schéma asymétrique d'hypertrophie ventriculaire gauche peut être observé et chez une petite minorité de patients, même une hypertrophie symétrique a été notée. Environ deux tiers des patients présentent une physiologie obstructive au repos ou pendant l'exercice. L'obstruction est le résultat d'une impédance mécanique à l'écoulement du VG au cours de la systole du fait d'un mouvement antérieur systolique de la valvule mitrale. Au cours de ce processus, la valvule mitrale et l'appareil valvulaire sont aspirés dans le conduit d'éjection du ventricule gauche par un effet Venturi produit par le flux sanguin à grande vitesse, ce qui entraîne une obstruction du flux et une diminution du débit cardiaque. Une régurgitation mitrale peut également se produire du fait d'une distorsion du mouvement des valves dû au mouvement antérieur systolique de la valvule mitrale. Cette obstruction et la régurgitation valvulaire contribuent au développement de symptômes liés à l'insuffisance cardiaque. Moins fréquemment, l'hypertrophie septale médio-ventriculaire produit un gradient intracavitaire au niveau du pilier, entraînant rarement une augmentation de la tension de la paroi du ventricule gauche et un risque accru d'anévrisme apical du ventricule gauche. La contractilité est grossièrement normale, ce qui aboutit à une fraction d'éjection normale. Par la suite, la fraction d'éjection est élevée, car le ventricule a un petit volume et se vide presque complètement pour maintenir le débit cardiaque. L'hypertrophie aboutit à une cavité rigide, non compliante (habituellement le ventricule gauche) qui résiste au remplissage diastolique, élevant la pression télédiastolique et augmentant ainsi la pression veineuse pulmonaire. À mesure que la résistance au remplissage augmente, le débit cardiaque diminue, un effet aggravé par tout gradient d'éjection présent. Comme le temps de remplissage est raccourci lors d'une tachycardie, les symptômes tendent à apparaître principalement à l'effort ou lors d'une tachyarythmie. (Voir aussi Insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée .) Le flux sanguin coronaire peut être atteint, entraînant un Angor , une Dans certains cas, les myocytes meurent progressivement, probablement parce que le déséquilibre capillaire/myocyte entraîne une ischémie diffuse chronique. Au fur et à mesure que les myocytes décèdent, ils sont remplacés par une fibrose diffuse. Ensuite, le ventricule hypertrophié avec dysfonctionnement diastolique se dilate progressivement et une dysfonction systolique se développe. 