immunologie troubles allergiques
Déficit immunitaire combiné sévère SCID (Severe Combined ImmunoDeficiency)
Points clés
Suspecter un déficit immunitaire combiné sévère (SCID) si les nourrissons présentent des infections récidivantes, une maladie du greffon contre l'hôte ou une dermatite exfoliative. Le diagnostic est confirmé si le patient présente une lymphopénie, un nombre insuffisant de lymphocytes T et aucune réponse proliférative lymphocytaire aux agents mitogènes. Déterminer le nombre de cellules T, B, et tueuses naturelles pour identifier le type de déficit immunitaire combiné sévère. Administrer des immunoglobulines et des antimicrobiens prophylactiques. Effectuer une transplantation de cellules-souches hématopoïétiques précocement chaque fois que possible. Si les patients qui ont un déficit immunitaire combiné sévère par déficit en ADA ne reçoivent pas de greffe de moelle osseuse, utiliser un traitement substitutif par ADA et parfois une thérapie génique. 