herz kreislauf krankheiten
Hypertrophe Kardiomyopathie
Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie
Beta-Blocker Herzfrequenzlimitierende und negativ inotrope Kalziumantagonisten Mavacamten Vermeidung von Nitraten, Diuretika und Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmern Eventuell Antiarrhythmika (z. B. Disopyramid, Amiodaron) Möglicherweise implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren und manchmal eine Operation oder ablative Verfahren Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie richtet sich nach dem Phänotyp. Patienten ohne Obstruktion weisen im Allgemeinen einen stabilen klinischen Verlauf ohne signifikante Symptome auf, obwohl einige aufgrund von diastolischer Dysfunktion Herzinsuffizienzsymptome erfahren. Beta-Blocker und herzfrequenzlimitierende Kalziumantagonisten mit einer niedrigen arteriellen Dilatationskapazität (gewöhnlich Verapamil) allein oder in Kombination sind die medikamentösen Hauptstützen. Durch die Reduktion der Herzfrequenz verlängert sich auch die diastolische Füllungsphase, die bei Patienten mit diastolischer Dysfunktion die linksventrikuläre Füllung erhöhen kann. Die langfristige Wirksamkeit einer solchen Therapie ist jedoch nicht nachgewiesen. Bei Patienten mit obstruktivem Phänotyp zielt die Behandlung zusätzlich zu Versuchen, die diastolische Funktion zu verbessern, auf die Verringerung des Ausflusstrakt-Gradienten. Nicht-Dihydropyridin-Kalziumkanalblocker, (z. B. Verapamil, Diltiazem), Beta-Blocker und Disopyramid reduzieren den Ausflusstrakt-Gradient durch ihre negativ inotropen Effekte. Disopyramid scheint für Patienten mit einem Ruhegradienten am effektivsten zu sein, während Betablocker den Gradient, der während des Trainings auftritt, am besten abschwächen. Betablocker gelten im Allgemeinen als Erstbehandlung für Patienten mit dem obstruktiven Phänotyp; Disopyramid hilft bei Patienten, bei denen die Erstbehandlung mit Betablockern, Verapamil oder Diltiazem versagt hat, die Symptome zu lindern Patienten, bei denen trotz medikamentöser Therapie weiterhin Symptome im Zusammenhang mit signifikanten Ausflussgradienten (≥ 50 mmHg) auftreten, sind Kandidaten für eine invasive Behandlung. Wenn sie in einem erfahrenen Zentrum durchgeführt wird, hat die chirurgische Myektomie eine niedrige operative Mortalität mit ausgezeichneten Ergebnissen, was sie zur bevorzugten Therapie bei solchen Patienten macht. Die perkutane Katheter-Alkohol-Septum-Ablation ist eine Alternative zur Operation bei älteren Patienten und anderen, die ein hohes Operationsrisiko haben. Medikamente, die die Vorlast verringern (z. B. Nitrate, Diuretika, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptorblocker), verringern die Kammergröße und verschlechtern die Symptome und Beschwerden. Vasodilatatoren erhöhen den Ausflusstraktgradienten und führen zu einer Reflextachykardie, die die ventrikuläre diastolische Funktion weiter verschlechtert. Inotrope Medikamente (z. B. Herzglykoside, Catecholamine) verschlechtern die Ausflusstraktobstruktion und verbessern den hohen enddiastolischen Druck nicht und können Arrhythmien induzieren. Mavacamtem, ein oral einzunehmender kardialer Myosin-Hemmer, der die Bildung von Aktin-Myosin-Kreuzbrücken reduziert, lindert nachweislich die Symptome, verringert die Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT) und erhöht die körperliche Belastbarkeit bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie ( Literatur zur Therapie ). Wenn eine Synkope oder ein plötzlicher Herzstillstand aufgetreten ist oder wenn eine anhaltende ventrikuläre Arrhythmie durch ein EKG oder eine 24-stündige ambulante Überwachung bestätigt wird, sollte in der Regel ein Behandlung mit technischen Geräten (sog. DeviceTherapie) (ICD) eingesetzt werden. Es besteht eine Kontroverse über die Notwendigkeit, einen Defibrillator bei Patienten ohne Synkope, plötzlichen Herzstillstand oder ventrikuläre Arrhythmien zu platzieren. Es wird allgemein davon ausgegangen, dass die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) bei Patienten mit Hochrisikomerkmalen in Betracht gezogen werden sollte ( Eine Familienanamnese mit vorzeitigem plötzlichen Herzstillstand linksventrikuläre Wanddicke > 3 cm verzögerte Verbesserung beim kardialen MRT Unerklärte Synkope Überleben nach Herzstillstand aufgrund ventrikulärer Arrhythmie Mehrfacher Ausbruch nichthaltender ventrikulärer Tachykardie (NSVT) Linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) < 50% (Krankheit im Endstadium) Linksventrikuläre Aneurysma Die Myomektomie und die Alkoholablation wurden bereits eingesetzt, um die Ausflussbehinderung zu verringern und die Symptome zu lindern. Es gibt keinen nachgewiesenen Unterschied zwischen diesen Eingriffen in Bezug auf die Sterblichkeit, aber die Myomektomie ist wirksamer, um die Obstruktion zu beseitigen und die Notwendigkeit wiederholter Eingriffe zu verringern ( Literatur zur Therapie ). Die Vermeidung von Leistungssport wurde früher empfohlen, weil plötzliche Todesfälle bei erhöhter Anstrengung auftreten können. In den aktuellen Leitlinien wird empfohlen, dass sich Sportler mit HCM einer umfassenden Untersuchung unterziehen und das potenzielle Risiko gemeinsam mit einem HCM-Spezialisten besprechen. Die Behandlung der dilatativen kongestiven Phase der hypertrophe Kardiomyopathie ist dieselbe wie bei der Behandlung mit vorwiegender systolischer Dysfunktion. Eine genetische Beratung ist bei Patienten mit asymmetrischer Septumhypertrophie angezeigt. 1.Olivotto I, Oreziak A, Barriales-Villa R, et al:Mavacamtenfor treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial.Lancet396:759–769, 2020. 2.Spertus JA, Fine JT, Elliott P, et al: Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): health status analysis of a randomized, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial.Lancet397:2467–2475, 2012. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00763-7 3.Maron MS, Rowin EJ, Wessler BS, et al: Enhanced American College of Cardiology/American Heart Association Strategy for Prevention of Sudden Cardiac Death in High-Risk Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy.JAMA Cardiol4(7):644–657, 2019. doi:10.1001/jamacardio.2019.1391 4.Nguyen A, Schaff HV, Hang D, et al: Surgical myectomy versus alcohol septal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A propensity score-matched cohort.J Thorac Cardiovasc Surg157(1):306–315.e3, 2019. doi:10.1016/j.jtcvs.2018.08.062 