bluterkrankungen
Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
Introduction
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine schwere Erkrankung, bei der sich im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese blockieren die Blutversorgung lebenswichtiger Organe wie des Gehirns, des Herzens und der Nieren. Die Symptome hängen davon ab, wo die Blutgerinnsel entstehen. Die Diagnose stützt sich auf die Symptome des Patienten und Bluttests. TTP wird mit Plasmaaustausch, Kortikosteroiden, Rituximab und gelegentlich mit Caplacizumab behandelt. (Siehe auch Überblick über Blutplättchenerkrankungen und “ weist darauf hin, dass purpurfarbene Stellen oder Blutergüsse auf der Haut zu sehen sind. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich plötzlich viele kleine Blutgerinnsel (Thromben) im ganzen Körper bilden. Sie ist mit dem Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) (HUS) verwandt, tritt aber mit einer größeren Wahrscheinlichkeit bei Erwachsenen auf als das HUS, das häufiger bei Kindern auftritt. Infolge einer TTP kommt es zu keinen großen Gerinnseln, die die großen Blutgefäße blockieren, wie es bei der Tiefe Venenthrombose (TVT) der Fall ist. Stattdessen kommt es bei einer TTP zu kleinen Blutgerinnseln, die kleine Blutgefäße im ganzen Körper blockieren, vor allem jene im Gehirn, im Herzen und in den Nieren. Diese Blockade der Blutgefäße schädigt die Organe und kann die roten Blutkörperchen auseinanderbrechen, die durch teilweise verschlossene Gefäße gelangen. Die Blutgerinnsel verbrauchen auch eine ungewöhnlich hohe Anzahl an Blutplättchen, wodurch sich die Menge an Blutplättchen im Blutstrom schlagartig verringert. Dies wird als Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Wie gerinnt Blut? unterstützen. Manchmal werden Blutplättchen auch als Thrombozyten bezeichnet. Die Ursache von TTP ist meistens unbekannt, aber bei manchen Patienten entwickelt sie sich nach der Anwendung gewisser Medikamente (einschließlich Chinin, Cyclosporin und Mitomycin C), nach bestimmten Arten von Darminfektionen, während der Schwangerschaft oder, in seltenen Fällen, als Erbkrankheit. Bei den meisten Betroffenen handelt es sich bei TTP um eine Autoimmunerkrankungen . Dabei bildet das körpereigene Immunsystem Antikörper gegen ein Enzym (ADAMTS13). Ist dieses Enzym fehlerhaft, klumpen die Blutplättchen in den Blutgefäßen zusammen, die Anzahl der Blutplättchen im Blut (Blutplättchenzahl) sinkt und die betroffenen Organe (wie beispielsweise das Gehirn und die Nieren) können geschädigt werden. 