trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Granulomatosis con poliangeítis
Diagnóstico de la granulomatosis con poliangeítis
Estudios de laboratorio de rutina, incluido un análisis de orina Pruebas para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos TC del tórax y sinonasal Biopsia para diagnóstico definitivo La granulomatosis con poliangeítis debe sospecharse una granulomatosis con poliangeítis en pacientes con signos y síntomas respiratorios crónicos inexplicables (incluida la otitis media en adultos), en particular si las manifestaciones en otros órganos, como los riñones, también sugieren la enfermedad. Se realizan pruebas de laboratorio de rutina, pero las pruebas de ANCA y la biopsia selectiva de los tejidos comprometidos permiten obtener los hallazgos más específicos. La biopsia de tejido nasal solo rara vez proporciona un diagnóstico definitivo. Los estudios de laboratorio de rutina incluyen eritrosedimentación, proteína C reactiva, hemograma completo con recuento diferencial, albúmina y proteínas totales en suero, creatinina en suero, análisis de orina, proteínas en orina de 24 horas y radiografía de tórax. La TC de los senos nasales puede mostrar engrosamiento u opacificación de la mucosa sinusal, perforación del tabique nasal y daño óseo. La TC torácica sin contraste es casi siempre necesaria porque la radiografía de tórax puede omitir nódulos, masas y/o lesiones cavitarias causadas por granulomatosis con poliangeítis. En la mayoría de los pacientes con enfermedad activa, la eritrosedimentación y la proteína C reactiva están elevadas, y la concentración de albúmina y proteínas totales en suero están disminuidas; hay anemia, trombocitosis y eosinofilia leve a moderada. La presencia de eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocíticos en orina indica afectación glomerular. Puede haber proteinuria. La concentración de creatinina en suero puede estar elevada. El estudio serológico para detectar anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) se complementa con inmunoanálisis ligado a enzimas (ELISA) en busca de anticuerpos específicos. La mayoría de los pacientes con enfermedad activa tienen ANCA citoplasmático (cANCA), con anticuerpos contra proteinasa-3 (PR3); estos hallazgos, sumados a los signos clínicos característicos, sugieren una granulomatosis con poliangeítis. En algunos pacientes con otras afecciones (p. ej., endocarditis bacteriana, abuso de cocaína, lupus eritematoso sistémico, amebiasis o tuberculosis) se obtiene resultado positivo en pruebas para ANCA. Dado que las pruebas para enfermedades raras pueden dar resultados falso positivos en la población general, y el valor predictivo positivo de una prueba de ANCA positivo es de alrededor del 50%, esta prueba debe reservarse para los pacientes en los que la probabilidad de GPA u otra vasculitis asociada a ANCA sea al menos moderadamente alta (p. ej., en pacientes con hemorragia alveolar, glomerulonefritis, o mononeuropatía múltiple y otras características de poliangeítis microscópica o granulomatosis con poliangeítis). Una prueba de ANCA positiva no descarta infección por micobacterias o micótica; por lo tanto, aún en pacientes con resultados positivos de ANCA y lesiones pulmonares cavitarias se debe hacer broncoscopia y cultivos adecuados y otras pruebas para tuberculosis e infecciones por hongos. El estudio de ANCA (título) no debe utilizarse para guiar el tratamiento. Durante una aparente remisión, el valor de ANCA puede aumentar, o los resultados de las pruebas de ANCA pueden variar de negativos a positivos. En algunos pacientes, no hay recurrencia de los síntomas; en otros, éstos recurren o empeoran después del estudio o luego de semanas, meses o años. Debe realizarse biopsia, si es posible, para confirmar el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis. Deben biopsiarse en primer lugar los sitios que presentan anormalidades clínicas. La biopsia de tejido pulmonar afectado tiene más probabilidades de revelar hallazgos característicos; la toracotomía abierta ofrece el mejor acceso. Debe hacerse cultivo de biopsia de pulmón o senos para excluir una infección. La biopsia renal que muestra glomerulonefritis necrosante focal pauciinmune con medialunas o sin ellas apoya firmemente el diagnóstico. Los resultados de la biopsia de diversos tejidos también pueden brindar información histológica que ayude a guiar el tratamiento (p. ej., fibrosis renal). Eldiagnóstico diferencialincluye otras afecciones vasculíticas que comprometen a los vasos pequeños y medianos. Debe hacerse tinción y cultivo de las muestras de tejidos, para descartar infecciones, en especial por hongos de crecimiento lento o microorganismos ácidorresistentes. 