trastornos hepáticos y biliares
Colangitis biliar primaria (CBP)
Etiología de la colangitis biliar primaria
La colangitis biliar primaria es la hepatopatía asociada con mayor frecuencia con colestasis crónica en los adultos. La mayor parte (95%) de los casos se identifica en mujeres entre 35 y 70 años. La colangitis biliar primaria también revela agrupación familiar. Es probable que una predisposición genética, tal vez relacionada con el cromosoma X, contribuya a su desarrollo. Podría existir una alteración hereditaria en la regulación del sistema inmunitario. Se propuso un mecanismo autoinmunitario y en>del 95% de los pacientes se detectan anticuerpos contra antígenos ubicados sobre la membrana mitocondrial interna. Estos anticuerpos antimitocondriales (AMA), que representan el pilar serológico para el diagnóstico de la colangitis biliar primaria, no son citotóxicos y no están comprometidos en la lesión de los conductos biliares. La colangitis biliar primaria se asocia con otras enfermedades autoinmunitarias, como Esclerosis sistémica , Las células T atacan a los conductos biliares pequeños. Los linfocitos T CD4 y CD8 actúan en forma directa contra células del epitelio biliar. El desencadenante de este ataque inmunológico a las vías biliares es desconocido. La exposición a antígenos extraños, como infecciosos (bacterianos o virales) o tóxicos, podría ser el evento instigador. Estos antígenos extraños podrían poseer una estructura similar a la de las proteínas endógenas (mimetismo molecular) y la reacción inmunológica posterior sería autoinmunitaria y se autoperpetuaría. La destrucción y la pérdida de los conductos biliares afecta la síntesis y la secreción de bilis (colestasis). A continuación, la retención de materiales tóxicos, como ácidos biliares, genera una lesión adicional, en particular de los hepatocitos. Luego, la colestasis crónica promueve la inflamación de las células hepáticas y la formación de cicatrices en las áreas periportales. Por último, la inflamación hepática disminuye a medida que la Fibrosis hepática progresa hacia la Lacirrosis biliar primaria negativa para AMAse caracteriza por autoanticuerpos, como anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos contra el músculo liso o ambos, y tiene una evolución clínica y una respuesta al tratamiento similares a las de la cirrosis biliar primaria. Sin embargo, no hay AMA. 