enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas
Enfermedad de Gerstmann Sträussler Scheinker
Introduction
La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es una enfermedad por priones que produce falta de coordinación seguida de un deterioro lento de la función mental. Esta enfermedad suele causar la muerte en unos 5 años. (Véase también Introducción a las enfermedades producidas por priones .) Al igual que la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) , la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es una enfermedad por priones que puede darse en cualquier parte del mundo. Sin embargo, es mucho menos frecuente que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Suele comenzar a una edad más temprana (afecta más a las personas de 40 a 50 años de edad que a las de 50 a 60 años de edad) y progresa de forma mucho más lenta (con un promedio de expectativa de vida de 5 años en vez de 6 meses). La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es una Habitualmente, los primeros síntomas son torpeza e inestabilidad al caminar. Los espasmos musculares ( Mioclonía ) son mucho menos frecuentes que en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se dificulta el habla (lo que se denomina disartria) y se desarrolla demencia. Se producen nistagmo (movimiento rápido de los ojos en una dirección, seguido de una desviación lenta a la posición original) y sordera. Se pierde la coordinación muscular (lo que se denomina Los síntomas típicos y los antecedentes familiares de la enfermedad sugieren el diagnóstico de la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, que se confirma con un estudio genético. No existe un tratamiento efectivo. El tratamiento de la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker se centra en el alivio de los síntomas. 