hämatologie und onkologie
Protein Z Mangel
Introduction
Da Protein Z bei der Inaktivierung vonKoagulationsfaktor Xamitwirkt, prädisponiert ein Mangel oder eine Dysfunktion von Protein Z die Betroffenen für Venenthrombosen (vor allem Patienten, die auch anderen Gerinnungsstörungen haben). (Siehe auch Thrombotische Krankheiten im Überblick .) Protein Z ist ein Vitamin-K-abhängiges Protein, das als Cofaktor bei der Downregulation der Blutgerinnung über die Bildung eines Komplexes mit dem Protein-Z-abhängigen Proteasehemmer (ZPI) wirkt. Der Komplex inaktiviert hauptsächlichFaktor Xaan Phospholipidoberflächen. Die Folge eines angeborenen Protein-Z- oder ZPI-Mangels oder von erworbenen Autoantikörpern gegen Protein Z in der Pathophysiologie der Thrombose, des fetalen Verlusts und von Krebs (Eierstock oder Magen) ist nicht ganz klar; ein Defekt entweder des Proteins Z oder des ZPI kann jedoch eine Thrombose wahrscheinlicher machen, wenn ein betroffener Patient auch eine andere angeborene Gerinnungsstörung (z. B. Faktor-V-Resistenz gegen aktiviertes Protein C (APC) ) oder einen erworbenen Autoantikörper gegen ein Phospholipid-gebundenes Protein (einen Die Untersuchung auf Protein-Z-Mangel ist nicht Teil der routinemäßigen Thrombophilie-Tests. In spezialisierten regionalen Labors können mittels Plasmaelektrophorese, Immunoblot und ELISA die Protein-Z-, ZPI- und Protein-Z-Autoantikörper-Werte bestimmt werden. Es ist noch nicht bekannt, ob eine Therapie oder Prophylaxe mit Antikoagulanzien bei Protein-Z- oder ZPI-Mangel indiziert ist. 