pédiatrie
Syndrome d'Eisenmenger
Symptomatologie du syndrome d'Eisenmenger
Les symptômes du syndrome d'Eisenmenger se développent à des âges différents en fonction de la cause. Les patients présentant des shunts pré-tricuspides de gauche-droite (communication interauriculaire, retour veineux pulmonaire partiellement anormal) ne développent généralement des symptômes que plus tard vers 20 à 40 ans. Cependant, les patients présentant des dérivations post-tricuspidiennes non réparées (communication interventriculaire, persistance du canal artériel ou cardiopathies congénitales plus complexes) peuvent développer une maladie vasculaire pulmonaire symptomatique irréversible au cours des premières années de vie. Les symptômes comprennent une cyanose, des syncopes, une dyspnée d'effort, une fatigue, des douleurs thoraciques et des palpitations. Certains patients vont mourir subitement. Les hémoptysies apparaissent tardivement. Les manifestations de phénomènes Accident vasculaire cérébral ischémique , d' La Érythrocytoses secondaires entraîne souvent des troubles cérébraux (p. ex., accident ischémique transitoire, troubles de l’élocution, complications visuelles, céphalées, asthénie persistante) ou des phénomènes thrombo-emboliques. Les douleurs abdominales peuvent être dues à une L'examen clinique montre une cyanose de type central et un hippocratisme digital. Des signes Insuffisance cardiaque (p. ex., hépatomégalie, œdèmes périphériques, distension de la veine jugulaire) peuvent être présents. La palpation peut révéler un soulèvement ventriculaire droit. Un souffle holosystolique d'insuffisance tricuspide peut être entendu à la pointe du cœur. Un souffle protodiastolique decrescendo, aigu, d'insuffisance pulmonaire peut être entendu le long du bord gauche du sternum. Un 2e bruit fort, isolé (B2) est constamment entendu; un clic d'éjection pulmonaire est fréquent. Un signe inhabituel d'hippocratisme digital et de cyanose des membres inférieurs indique que la cause de la cyanose est un grand shunt droit-gauche à travers un canal artériel perméable non réparé dirigé principalement vers l'aorte descendante. 