troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Maladie liée aux IgG4
Physiopathologie des maladies liées aux IgG4
Les manifestations cliniques de l'IgG4-RD sont habituellement des masses de type tumoral ou une hypertrophie des organes, qui résultent d'une infiltration tissulaire dense par des cellules immunitaires et de l'expansion de la matrice extra-cellulaire. Un ou plusieurs organes sont atteints; les 11 organes considérés comme typiques de l'IgG4-RD comprennent le pancréas, les voies biliaires, les glandes lacrymales, les tissus orbitaires, les glandes salivaires, les poumons, les reins, les tissus rétropéritonéaux, l'aorte, les méninges et la glande thyroïde. La plupart des patients ont une atteinte multiviscérale au moment du diagnostic, mais ont tendance à avoir un phénotype dominant. Une étude a identifié des proportions approximativement égales des phénotypes cliniques suivants ( Référence pour la physiopathologie ). L'atteinte pancréatique se manifeste souvent par une pancréatite auto-immune (type 1, liée aux IgG4) et peut prendre la forme de Une masse pancréatique obstructive, avec ictère indolore et hypertrophie pancréatique diffuse Pancréatite aiguë avec des douleurs abdominales et des nausées Pancréatite chronique insidieuse avec atrophie pancréatique, insuffisance pancréatique exocrine et/ou diabète sucré manifeste Une Cholangite sclérosante en lien avec les IgG4 peut survenir, habituellement chez les patients qui ont également une pancréatite auto-immune. Cette association est très évocatrice d'IgG4-RD. Les IgG4-RD sont probablement responsables de la plupart des cas de fibrose rétropéritonéale idiopathique. La fibrose est habituellement circonférentielle autour de l'aorte (péri-aortite) ou seulement sur la partie antérolatérale. La fibrose peut s'étendre en dessous des vaisseaux iliaques. La principale complication est la compression urétérale provoquant une hydronéphrose. L'IgG4-RD peut également causer des Aortite non infectieuses de l'aorte thoracique ou abdominale, qui se distingue de la fibrose rétropéritonéale par la présence d'un épaississement ou d'un rehaussement de la paroi aortique murale circonférentielle sur l'imagerie. L'absence de fièvre et de leucocytose et une présentation insidieuse (souvent fortuite) plutôt que aiguë, permettent de distinguer une aortite liée à l'IgG4 d'une aortite infectieuse. L'aortite est parfois compliquée d'un Les principales glandes salivaires (p. ex., parotides et/ou sous-maxillaires) et lacrymales sont fréquemment touchées. Les glandes présentent une hypertrophie bilatérale indolore, mais habituellement leur fonction n'est pas altérée. Des taux d'IgG4 élevés, une histopathologie caractéristique et un schéma temporel insidieux de la maladie permettent de différencier les IgG4-RD de ces organes de pathologies telles que le Syndrome de Sjögren et de la Les orbites peuvent être affectées. Les IgG4-RD représentent environ 25 à 50% des cas de Maladies orbitaires inflammatoires (précédemment appelé pseudotumeur orbitaire), qui doit être distinguée de la Le syndrome de Mikulicz lié aux IgG4 est une atteinte combinée des glandes lacrymales, parotides et sous-maxillaires, typiquement avec une atteinte bilatérale de chaque ensemble de glandes. Ces signes, associés à un taux sérique élevé d'IgG4, sont très diagnostiques d'IgG4-RD; cependant, les IgG4 sériques ne sont pas toujours élevées dans le syndrome de Mikulicz lié aux IgG4. peuvent être impliqués, parfois avec une adénopathie hilaire et des nodules pulmonaires qui peuvent ressembler à une Sarcoïdose . L'histopathologie est essentielle pour distinguer ces troubles. Une se manifeste le plus souvent par une Néphrite tubulo-interstitielle , habituellement comme une insuffisance asymptomatique de la fonction rénale, nécessitant parfois une dialyse; de multiples masses rénales et une hypocomplémentémie sont souvent présentes. Une protéinurie, parfois de type néphrotique, peut apparaître, reflétant une glomérulopathie associée, mais les cylindres cellulaires et/ou l'hématurie sont rares. De nombreux autres tissus peuvent être impliqués, dont la peau, la prostate, les méninges et les sinus. Il existe des preuves limitées d'une atteinte du cerveau, du tube digestif, de la rate, de la moelle osseuse ou des nerfs périphériques. Wallace ZS, Zhang Y, Perugino CA, et al: Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectional cohorts.Ann Rheum Dis78(3):406-412, 2019. doi:10.1136/annrheumdis-2018-214603 