troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Myosite auto immune
Diagnostic de la myosite auto immune
Critères cliniques Biopsie musculaire (définitif) La myosite auto-immune doit être suspectée en cas de faiblesse musculaire proximale avec ou sans sensibilité musculaire. Une dermatomyosite doit être suspectée devant des signes de myosite et de signes cutanés compatibles avec une dermatomyosite. L'établissement du diagnostic de myosite auto-immune exige le plus possible des 5 critères suivants: Faiblesse des muscles proximaux Éruption caractéristique Taux sériques d'enzymes musculaires élevés (si la creatine kinase [CK] n'est pas élevée, aminotransférases ou aldolase [qui sont beaucoup moins spécifiques que les CK]) Anomalies caractéristiques électromyographiques ou IRM musculaire Modifications décelées à la biopsie musculaire (diagnostic de certitude) peuvent varier, mais une inflammation chronique avec dégénérescence musculaire et une certaine régénération est typique. La polymyosite et la dermatomyosite peuvent souvent être distinguées par une biopsie musculaire. Un diagnostic de certitude apporté par la biopsie musculaire est recommandé avant le traitement de la polymyosite pour exclure d'autres troubles musculaires, tels que ceux dus aux enzymes manquantes ou défectueuses, à une myosite nécrosante et à la Rhabdomyolyse postvirale. La biopsie musculaire n'est généralement pas nécessaire lorsque les signes cutanés sont caractéristiques de la dermatomyosite. Il n'y a pas de signe cutané pathognomique de dermatomyosite à la biopsie, mais l'absence d'immunofluorescence directe permet de distinguer l'éruption de l'éruption chez les patients atteints de Pour augmenter la sensibilité des résultats de la biopsie, le prélèvement de biopsie doit être obtenu à partir d'un muscle qui a l'une ou plusieurs des caractéristiques suivantes: Faiblesse à l'examen clinique Œdème musculaire identifié sur l'IRM Paire controlatérale d'un muscle, anormale à l'électromyographie Desexamens de laboratoirepeuvent augmenter ou diminuer la suspicion de la maladie, évaluer sa gravité, identifier les chevauchements et détecter les complications. Les auto-anticorps doivent être testés. Les anticorps antinucléaires (AAN) sont positifs jusque dans 80% des cas de dermatomyosite et de polymyosite. Si le test AAN est positif, d'autres tests pour des types spécifiques d'anticorps sont importants pour augmenter la suspicion de syndrome de chevauchement. L'évolution et les manifestations cliniques sont associées à des anticorps particuliers tels que décrits dans le tableau. Les relations entre ces auto-anticorps et la physiopathologie de la maladie sont mal comprises, bien que les anticorps anti-Jo-1 représentent un marqueur intéressant de l'alvéolite fibrosante, de la fibrose pulmonaire, de l'arthrite et du syndrome de Raynaud. Il n'y a pas d'anticorps spécifiques de la polymyosite. Les preuves d'un risque accru de cancer sont relativement solides dans la dermatomyosite et moins dans la polymyosite. Par conséquent, une recherche de cancer doit être envisagée chez tout patient de ≥ 40 ans qui a une dermatomyosite ou chez les patients de≥60 ans qui ont une polymyosite parce que ces patients ont souvent des cancers non diagnostiqués. Le dépistage doit comprendre au moins un examen clinique qui comprend l'examen des seins, du pelvis et du rectum (avec recherche d'hémorragie occulte); NFS; profil biochimique; mammographie; analyse d'urine; rx thorax; et tous autres tests appropriés basés en fonction de l'âge du patient. Les investigations supplémentaires doivent être basées sur l'anamnèse et les signes d'examen clinique. Certains experts conseillent une TDM du thorax et abdomino-pelvienne ainsi que la coloscopie, en particulier chez les patients qui ont une dermatomyosite. Les patients jeunes sans symptômes de cancer ne doivent pas subir de dépistage. 