pädiatrie
Nierenfehlbildungen
Nierenagenesie
Einebilaterale Nierenagenesieals Teil eines Syndroms mit Oligohydramnion, pulmonaler Hypoplasie und Anomalien der Extremitäten und des Gesichts (klassisches Potter-Syndrom) ist aufgrund der pulmonalen Hypoplasie und der daraus resultierenden Atemnot innerhalb von Minuten bis Stunden tödlich. Fetaler Tod ist häufig. Dieunilateralie Nierenagenesiemacht etwa 5% der renalen Anomalien aus. In vielen Fällen ist eine pränatale komplette Rückbildung einer multizystischen dysplastischen Niere dafür verantwortlich. Sie kann gemeinsam mit einer Ureteragenesie auftreten, bei der auch das ipsilaterale Trigonum und der Ureterabgang nicht angelegt sind. Allerdings ist die ipsilaterale Nebenniere nicht betroffen. Die übrige Niere kompensiert hypertroph und hält eine normale Nierenfunktion aufrecht, eine Behandlung ist nicht notwendig. Da die Nieren einen gemeinsamen embrionalen Ursprung mit dem Samenleiter und der Gebärmutter haben, können Jungen eine Agenesie des Samenleiters und Mädchen uterine Anomalien haben. 