hematología y oncología
Anemia hemolítica autoinmunitaria
Etiología de la anemia hemolítica autoinmunitaria
La anemia hemolítica autoinmune es causada por Trastornos extrínsecos al eritrocito . La anemia hemolítica por anticuerpos calientes es la forma más común de anemia hemolítica autoinmunitaria; es más frecuente en mujeres. Los autoanticuerpos de la anemia hemolítica por anticuerpos calientes suelen reaccionar a temperaturas≥37°C. La anemia hemolítica autoinmune se puede clasificar como Primarias (idiopáticas) Secundario (que ocurre en asociación con un trastorno subyacente como Lupus eritematoso sistémico , Algunos fármacos (p. ej., metildopa, levodopa, véase tabla Fármacos que pueden causar anemia hemolítica por anticuerpos calientes ) estimulan la producción de autoanticuerpos contra antígenos Rh (tipo metildopa de la anemia hemolítica autoinmune). Otros fármacos estimulan la producción de autoanticuerpos contra el complejo antibiótico-membrana eritrocítica, como parte de un mecanismo transitorio de hapteno; el hapteno puede ser estable (p. ej., penicilina en alta dosis, cefalosporinas) o inestable (p. ej., quinidina, sulfamidas). En la anemia hemolítica por anticuerpos calientes, la hemólisis se produce, fundamentalmente, en el bazo y no se debe a la lisis directa de los eritrocitos. A menudo es grave y puede ser fatal. La mayoría de los autoanticuerpos de la anemia hemolítica por anticuerpos calientes son IgG. Gran parte corresponde a panaglutininas, y su especificidad es limitada. La enfermedad por crioaglutininas (enfermedad por anticuerpos fríos) es causada por autoanticuerpos que reaccionan a temperaturas<37°C. Las causas incluyen Idiopático (generalmente asociado con una población clonal de células B) Infecciones (especialmente neumonías por micoplasmas o mononucleosis infecciosa) (los anticuerpos están dirigidos contra los antígenos I [micoplasma] o i [virus de Epstein Barr]) Trastornos linfoproliferativos (los anticuerpos generalmente se dirigen contra el antígeno I) Las infecciones tienden a causar enfermedad aguda, mientras que la enfermedad idiopática (la forma frecuente en los adultos mayores) tiende a ser crónica. En gran medida, la hemólisis tiene lugar en el sistema de fagocitos mononucleares del hígado y el bazo. Por lo general, la anemia es leve (hemoglobina>7,5 g/dL [70,5 g/L]). Los autoanticuerpos de la enfermedad por crioaglutininas suelen ser IgM. La amplitud térmica de anticuerpos es más importante que su título: cuanto más alta es la temperatura (es decir, más cercana a la temperatura corporal normal) a la que estos anticuerpos reaccionan con los eritrocitos, mayor es la hemólisis. La criohemoglobinuria paroxística (síndrome de Donath-Landsteiner) es un tipo raro de enfermedad por crioaglutininas. La CHP es más frecuente entre los niños. La hemólisis se debe a la explosición al frío, que incluso puede ser localizada (p. ej., por beber agua fría, lavarse las manos con agua fría). Un anticuerpo IgG se une al antígeno P sobre los eritrocitos a bajas temperaturas y causa hemólisis intravascular y hemoglobinuria después del calentamiento. La mayoría de las veces, aparece después de una enfermedad viral inespecífica o en pacientes por lo demás sanos, aunque afecta a algunos con Sífilis congénita o adquirida. La gravedad y rapidez de evolución de la anemia es variable, pero puede ser fulminante. En los niños, esta enfermedad a menudo se resuelve por sí misma. 