troubles immunitaires
syndrome d’hyper IgM
Introduction
Le syndrome d’hyper-IgM est caractérisé par des taux normaux ou élevés d’immunoglobulines M (IgM) et une diminution des taux ou une absence des autres immunoglobulines. Cela se manifeste par une plus grande sensibilité aux infections bactériennes. Les enfants atteints du syndrome d’hyper-IgM ont fréquemment des infections des sinus et des poumons. Les médecins diagnostiquent ce trouble en mesurant le taux d’immunoglobulines dans le sang et en effectuant des tests génétiques. Le traitement comprend des immunoglobulines, des antibiotiques pour prévenir les infections, et, lorsque c’est possible, une greffe de cellules souches. (Voir aussi Présentation des déficits immunitaires .) Les IgM sont l’un des cinq types d’ Anticorps qui participent à la défense de l’organisme contre les infections. Le taux d’IgM est élevé ou parfois normal dans le syndrome d’hyper-IgM, mais ce n’est pas la cause du déficit immunitaire. Les autres Le syndrome d’hyper-IgM est un Immunodéficience primitive . Il peut être transmis de l’une des façons suivantes : Comme un Mode de transmission héréditaire lié à l’X : cela signifie que le trouble est dû à une mutation dans un gène situé sur le chromosome X (qui détermine le sexe). Les troubles liés à l’X ne touchent généralement que les garçons. Selon un Modes de transmission héréditaire : C’est-à-dire que deux gènes sont nécessaires au développement de la maladie, un de chaque parent. La plupart des cas de syndrome d’hyper-IgM sont liés à l’X. Les symptômes de la maladie dépendent du gène affecté. 