pediatría
Malformaciones congénitas del maxilar
Micrognatia (mandíbula pequeña)
La micrognatia puede ocurrir en > 700 síndromes genéticos. Lasecuencia de Pierre Robines una manifestación común de micrognatia caracterizada por un velo del paladar hendido en forma de U y la obstrucción de las vías respiratorias superiores provocada por glosoptosis (una lengua que cae a la parte posterior de la garganta); también puede presentarse con pérdida de audición conductiva. La alimentación puede ser difícil, y en ocasiones aparece cianosis por la posición posterior de la lengua, que puede obstruir la faringe. Puede ser útil la posición prona durante la alimentación, pero la deglución incoordinada puede exigir alimentación por sonda nasogástrica o tubo de gastrostomía. Si persisten la cianosis o los problemas respiratorios, puede requerirse cirugía para fijar la lengua en posición anterior (p. ej., suturarla a la parte interna del labio inferior). Está indicada la evaluación otológica. Alrededor de un tercio de los pacientes con micrognatia presentan anomalías asociadas que sugieren un defecto cromosómico o un síndrome genético subyacentes. Algunos de los diagnósticos que deben ser considerados incluyen el síndrome de Treacher Collins (asociado con inclinación hacia abajo de los ojos, Coloboma , oreja malformada [ La ampliación quirúrgica de la mandíbula puede mejorar el aspecto y la función. En el procedimiento habitual, denominado osteogénesis por distracción o separación, se realiza una osteotomía y se fija un dispositivo de distracción (separador) a ambos fragmentos. A lo largo del tiempo, se amplía la distancia entre los dos fragmentos y hay síntesis de hueso nuevo en el medio para agrandar la mandíbula. 