trastornos cardiovasculares
Sarcoidosis cardíaca
Introduction
La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio/granulomatoso crónico, multisistémico, que a menudo afecta el corazón y causa alteraciones de la conducción, bradicardias, taquicardias y, en ocasiones, miocardiopatía. Se sospecha el diagnóstico en pacientes con sarcoidosis confirmada o en pacientes jóvenes con bloqueo cardíaco, arritmias o miocardiopatía de causa desconocida. El tratamiento consiste en corticoesteroides y, a veces, un cardiodesfibrilador implantable (CDI). (Véase también Generalidades sobre las miocardiopatías arritmogénicas y La Sarcoidosis se revisa en otra parte del MANUAL. Este tema se centra en los efectos cardíacos de la sarcoidosis. El proceso inflamatorio de la sarcoidosis induce la formación de granulomas no caseificantes y fibrosis en cualquier tejido. El sistema de conducción y/o el miocardio suelen estar afectados en pacientes con sarcoidosis cardíaca clínicamente evidente, pero también puede haber compromiso valvular, de los músculos papilares y el músculo pericárdico. Casi todos los pacientes con sarcoidosis cardíaca presentan compromiso de otros órganos (habitualmente, los pulmones), pero en raras ocasiones, puede ocurrir sarcoidosis cardíaca aislada. Alrededor del 25% de los pacientes con sarcoidosis sistémica tienen compromiso cardíaco identificable en los estudios de diagnóstico por imágenes, pero solo es sintomático en alrededor del 20% de ellos (5% del total de los pacientes con sarcoidosis). El trastorno muestra una marcada variación regional de la incidencia, que es particularmente alta en personas con ascendencia del Norte de Europa y de África, y es especialmente alta en las mujeres afroestadounidenses. La predilección del compromiso sarcoideo cardíaco por el tabique interventricular causa bloqueos del sistema de conducción auriculoventricular (AV) en muchos pacientes con sarcoidosis cardíaca. El compromiso del sistema de conducción puede causar bloqueo AV de primero, segundo o tercer grado; hemibloqueo anterior izquierdo o posterior izquierdo; y bloqueo de la rama izquierda o derecha del haz de His. La afectación de la arteria del nodo sinusal puede provocar las bradicardias observadas en la disfunción del nodo sinusal. El compromiso miocárdico puede provocar taquicardias, sobre todo taquicardia ventricular (TV), pero también pueden aparecer taquicardias auriculares, aleteo auricular y fibrilación auricular. La infiltración del miocardio puede causar una Miocardiopatía restrictiva o dilatada ventricular izquierda aislada, ventricular derecha aislada o biventricular. El compromiso pericárdico puede causar derrame pericárdico o contribuir a la fisiología restrictiva. La La mayoría de los pacientes con sarcoidosis cardíaca son asintomáticos, pero las bracardias y las taquicardias asociadas pueden causar palpitaciones, síncope y, en ocasiones, paro cardíaco o muerte súbita. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se manifiesta entre los 25 y los 60 años. Una cantidad significativa de muertes por sarcoidosis sistémica se debe a muerte súbita cardíaca e incluye muchos pacientes sin evidencias previas de compromiso cardíaco. La miocardiopatía puede causar todos los síntomas de insuficiencia cardíaca, como disnea de esfuerzo, fatiga y edema periférico. 