trastornos del pulmón y las vías respiratorias
Fibrosis pulmonar idiopática
Introduction
La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática. Afecta preferentemente a personas mayores de 50 años, que generalmente habían fumado anteriormente. Los pacientes suelen toser, tienen dificultad para respirar y se sienten cansados. El tratamiento comprende la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón y la administración de fármacos como pirfenidona y nintedanib. (Véase también Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas e En la fibrosis pulmonar idiopática, los pulmones desarrollan una cicatrización progresiva por razones desconocidas. Parece haber un componente genético porque algunas familias tienen más de un miembro afectado por el trastorno. Se han identificado algunas mutaciones genéticas específicas en algunas personas que sufren fibrosis pulmonar idiopática. 