troubles cardiovasculaires
Syndromes d'intervalle QT longs
Introduction
Les syndromes à intervalle QT long (long QT interval syndromes [LQTS]) résultent de tout trouble congénital ou acquis de la fonction ou de la régulation des canaux ioniques cardiaques (canalopathie) qui prolonge la durée du potentiel d'action des myocytes ventriculaires, comme en témoigne l'allongement de l'intervalle QT à fréquence corrigée sur l'ECG. Les patients sont à risque de tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes polymorphe qui peuvent cesser spontanément ou dégénérer en fibrillation ventriculaire. Le diagnostic repose sur les critères cliniques et l'ECG, parfois à l'effort et/ou lors des tests de provocation. Le traitement consiste à éviter les déclencheurs, dans le bêta-blocage et parfois un cardioverteur-défibrillateur implantable. (Voir aussi Revue générale des troubles du rythme et Les syndromes avec intervalle QT longs peuvent être acquis et/ou congénitaux. (Pour une discussion sur les causes acquises, voir Tachycardie ventriculaires avec torsades de pointes ). L'incidence des syndromes à intervalle QT long (long QT interval syndromes [LQTS]) congénitaux est d'environ 1 sur 2000. 