pädiatrie
Neugeborenencholestase
Ätiologie der neonatalen Cholestase
 Die Cholestase ( Gelbsucht ) kann intra- oder extrahepatisch oder durch beides verursacht werden. Die häufigste extrahepatische Ursache ist Gallengangsatresie (Inzidenz in den Vereinigten Staaten etwa 1/8.000 bis 1/18.000 Lebendgeburten; Literatur zur Ätiologie ) Gallengangsatresie None Gallengangszysten manifestieren sich selten als neonatale Cholestase; diese Zysten treten häufiger bei Patienten mit Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) auf ( Das Syndrom der inspizierten Gallengänge kann auch eine Ursache der extrahepatischen neonatalen Cholestase sein und tritt häufiger bei Säuglingen mit Gastrointestinal auf. Intrahepatische Ursachen können infektiös, alloimmun, metabolisch/genetisch oder toxisch sein. können Cholestase verursachen. Infektionen können viral (z. B. Herpes-simplex-Virusinfektion bei Neugeborenen , Diegestationsbedingte Alloimmunleberkrankheitbetrifft die transplazentare Passage von mütterlichem IgG, die einen Komplement-vermittelten Membranangriffskomplex einleitet, der die fetale Leber verletzt. gehören zahlreiche Angeborene Stoffwechselstörungen ) wie Ursachen treten vor allem aufgrund der Verwendung längerer parenteraler Ernährung bei extrem frühgeborenen Säuglingen oder solchen mit Kurzdarmsyndrom auf. Dasidiopathische neonatale Hepatitis-Syndrom(Riesenzellhepatitis) ist eine entzündliche Reaktion der neonatalen Leber. Seine Inzidenz hat sich verringert und es wird immer seltener, weil verbesserte diagnostische Untersuchungen die Identifizierung spezifischer Ursachen der Cholestase erlauben. 1.Harpavat S, Garcia-Prats JA, Anaya C, et al: Diagnostic yield of newborn screening for biliary atresia using direct or conjugated bilirubin measurements.JAMA323(12):1141–1150, 2020. doi: 10.1001/jama.2020.0837 2.Fabris L, Fiorotto R, Spirli C, et al: Pathobiology of inherited biliary diseases: A roadmap to understand acquired liver diseases.Nat Rev Gastroenterol Hepatol16(8):497–511, 2019. doi: 10.1038/s41575-019-0156-4 