immunologie troubles allergiques
Mastocytose et syndrome d'activation des mastocytes
Classification de la mastocytose
La mastocytose peut être cutanée ou systémique. La mastocytose cutanée survient généralement chez l'enfant. La plupart des patients présentent initialement une urticaire solaire pigmentaire, une éruption cutanée maculopapuleuse locale ou diffuse de couleur saumon ou brune, entraînée par des collections de multiples petits mastocytes. Des lésions nodulaires et des plaques peuvent également se développer. Moins fréquentes sont les mastocytoses cutanées diffuses, qui sont des infiltrations de la peau sans lésions discrètes et le mastocytome, qui est une grande (1 à 5 cm) collection de mastocytes. Les formes cutanées évoluent rarement en maladie systémique chez l'enfant, mais peuvent le faire chez l'adulte. Les lésions sont des plaques irrégulières brun rougeâtre urticantes lorsqu'elles sont frottées (signe de Darier). Par autorisation de l'éditeur. De Joe E, Soter N. DansCurrent Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001. Le nourrisson présenté ici a des lésions papulonodulaires et en plaques abondantes d'urticaire pigmentaire. © Springer Science+Business Media Cette photo montre des macules brun rougeâtre sur le dos d'un enfant d'âge scolaire. © Springer Science+Business Media Cette image montre des macules et des papules jaunâtres à brun rougeâtre de l'urticaire pigmentaire. Image courtoisie de Karen McKoy, MD. L'urticaire pigmentaire peut se manifester par des lésions rougeâtres en forme de plaque sur la peau. © Springer Science+Business Media La mastocytose systémique survient le plus souvent chez l'adulte et est caractérisé par des lésions multifocales de la moelle osseuse; elle implique souvent d'autres organes, le plus souvent la peau, les ganglions, le foie, la rate et/ou le tube digestif. La mastocytose systémique est classée comme La mastocytose systémique indolente, sans dysfonctionnement d'organe et un bon pronostic La mastocytose systémique associée à d'autres troubles hématologiques (p. ex., Revue générale des néoplasies myéloprolifératives , La mastocytose agressive, caractérisée par une diminution du fonctionnement des organes La leucémie mastocytaire, avec>20% de mastocytes dans la moelle osseuse, aucune lésion cutanée, une insuffisance multiviscérale et un mauvais pronostic Le syndrome d'activation des mastocytes est caractérisé par une activation accrue et inappropriée des mastocytes avec libération de médiateurs mais sans prolifération clonale ou infiltration d'organe par des mastocytes ( Référence pour la classification ). Le syndrome n'était diagnostiqué à l'origine que lorsque la libération du médiateur était idiopathique, mais il a depuis été étendu à la libération déclenchée par des IgE spécifiques d'un allergène, certains médicaments ou des facteurs physiques. Les causes génétiques sont suspectées mais non prouvées. La plupart des cas n'impliquent pas de prolifération clonale des mastocytes, mais sont dus à un seuil inférieur de dégranulation des mastocytes. Le syndrome d'activation des mastocytes a souvent été associé au Les manifestations du syndrome d'activation des mastocytes sont souvent similaires à celles de la mastocytose systémique; elles comprennent une tachycardie, des syncopes, une urticaire, des bouffées de chaleur, des nausées, des vomissements et un brouillard cérébral. Il est difficile de déterminer si le syndrome d'activation des mastocytes peut évoluer vers une mastocytose systémique ou une autre forme de maladie des mastocytes et, si c'est le cas, combien de patients sont atteints. 1.Weiler CR, Austen KF, Akin C, et al: AAAAI Mast Cell Disorders Committee Work Group Report: Mast cell activation syndrome (MCAS) diagnosis and management.J Allergy Clin Immunol144 (4):883–896, 2019. doi: 10.1016/j.jaci.2019.08.023 