erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Systemische Sklerose
Behandlung der systemischen Sklerose
Behandlung richtet sich nach den Symptomen und dysfunktionalen Organen Kein einzelnes Medikament beeinflusst signifikanter den natürlichen Verlauf der systemischen Sklerose insgesamt, aber eine Reihe von Substanzen sind bei der Behandlung spezifischer Symptome oder Organmanifestationen von Wert. Kortikosteroide können hilfreich sein, wenn eine Myositis oder eine gemischte Bindegewebekrankheit vorliegt, sie können aber auch eine renale Krise begünstigen und sollten daher nur bei Bedarf eingesetzt werden. Verschiedene Immunsuppressiva, darunter Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Cyclophosphamid, können bei interstitiellen Lungenerkrankungen helfen. Mycophenolatmofetil ist ein wirksames Mittel zur Behandlung der Sklerodermie-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung ( Literatur zur Behandlung ) und gilt als Standardtherapie. Vor Kurzem hat sich gezeigt, dass der Anti-IL-6-Blocker Tocilizumab (162 mg subkutan alle zwei Wochen bei einem Körpergewicht < 100 kg und 162 mg einmal pro Woche subkutan bei einem Körpergewicht > 100 kg) die Lungenfunktion bei Sklerodermie-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung erhält und eine Alternative zu Mycophenolatmofetil darstellt ( Literatur zur Behandlung ). Das Antifibrotikum Nintedanib (150 mg oral alle 12 Stunden) verlangsamt nachweislich den Rückgang der Lungenfunktion bei Sklerodermie-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung und kann bei Patienten mit fortschreitender Erkrankung trotz angemessener immunsuppressiver Behandlung zusätzlich zur Immunsuppression eingesetzt werden ( Literatur zur Behandlung ). Epoprostenol (Prostacyclin) und Bosentan werden bei pulmonaler Hypertonie eingesetzt. Erfolgreiche Lungentransplantationen wurden berichtet. Kalziumkanalblocker, wie z. B. langwirksames orales Nifedipin (z. B. 30 bis 120 mg pro Tag), können das Raynaud-Syndrom lindern, können aber den Magenreflux verschlimmern. Bosentan, Sildenafil, Tadalafil und Vardenafil sind andere Alternativen beim schweren Raynaud-Syndrom. Patienten sollten sich warm anziehen, Handschuhe tragen und ihren Kopf warm halten. Prostaglandin E 1 (Alprostadil) oder Prostacyclin IV oder auch Sympathikusblocker kommen bei schwerer digitalen Ischämie zur Anwendung. Die Reflux-Ösophagitis wird durch häufige kleine Fütterungen, hochdosierte Protonenpumpenhemmer, Schlaf mit erhöhtem Bettkopf und nicht in Rückenlage innerhalb von 3 Stunden nach der letzten Mahlzeit gelindert. Bei ösophagealen Strikturen müssen von Zeit zu Zeit Dilatationen durchgeführt werden; bei einem therapierefraktären gastroösophagealen Reflux ist möglicherweise eine Magenplastik erforderlich. Orales Ciprofloxacin 500 mg 2-mal täglich oder die Kombination von Metronidazol (500 mg 3-mal täglich) und Trimethoprim/Sulfamethoxazol in doppelter Stärke (1 Tablette 2-mal täglich) für 7 bis 10 Tage oder ein anderes Breitspektrum-Antibiotikum kann die Überwucherung der Darmflora unterdrücken und die Symptome der bakteriellen Überwucherung des Dünndarms wie Blähungen, Flatulenz und Durchfall lindern. Eine Physiotherapie kann die Muskelkraft erhalten, jedoch nicht die Gelenkkontrakturen verhindern. Keine Behandlung hat einen klaren Nutzen bei der Behandlung von Kalzinose. Die Injektion von Natriumthiosulfat in die Läsion kann jedoch ebenso eingesetzt werden wie die chirurgische Entfernung großer Läsionen, die die Gelenkfunktion beeinträchtigen oder für den Patienten kosmetisch störend sind. Bei einer akuten renalen Krise, einem medizinischen Notfall, kann der schnelle Einsatz von Angiotensin-konvertierendes Enzym-Inhibitoren die Überlebensrate dramatisch verbessern, Die Sterblichkeitsrate der renalen Krise bleibt hoch, aber die Krise ist oft reversibel, wenn die Behandlung schnell erfolgt. Eine Dialyse kann vorübergehend oder langfristig erforderlich sein. Die Nierentransplantation ist eine praktikable Option bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz. Jüngste Beweise haben gezeigt, dass Transplantation hämatopoetischer Stammzellen bei früher generalisierter systemischer Sklerose das Überleben nach dem ersten Jahr mehr erhöht als IV Cyclophosphamid; die Mortalität war jedoch im ersten Jahr höher. Dies könnte für ausgewählte Patienten in Zukunft eine Option sein ( 1.Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): A randomised controlled, double-blind, parallel group trial.Lancet Respir Med4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7 2.Roofeh D, Lin CJF, Goldin J, et al. Tocilizumab prevents progression of early systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.Arthritis Rheumatol73(7):1301-1310, 2021. doi:10.1002/art.41668 3.Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al: Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.N Engl J Med380(26):2518-2528, 2019. doi:10.1056/NEJMoa1903076 4.van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al: Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial.JAMA311(24):2490–2498, 2014. doi: 10.1001/jama.2014.6368 