urogenitaltrakt
Fokal segmentale Glomerulosklerose
Diagnose der fokal segmentalen Glomerulosklerose
Nierenbiopsie, wenn möglich, mit Immunfärbung und Elektronenmikroskopie Fokal-segmentale Glomerulosklerose wird bei Patienten mit nephrotischem Syndrom, Proteinurie, oder Nierenfunktionsstörungen ohne erkennbare Ursache vermutet, vor allem bei Patienten, die Störungen haben oder illegale Drogen konsumieren oder Arzneimittel einnehmen, die im Zusammenhang mit FSGS stehen. Bei der Urinanalyse werden Blut-Harnstoff-Stickstoff (BUN), Serumkreatinin und die 24-Stunden-Harnproteinausscheidung bzw. das Verhältnis von Protein zu Kreatinin im Urin gemessen. Gesichert wird die Diagnose durch eine Nierenbiopsie , die eine fokale und segmentale Hyalinisierung der Glomeruli zeigt, bei Immunfärbung oft mit einer IgM- und Komplement (C3)-Ablagerung in einem knotigen und grob granulären Muster. Die Elektronenmikroskopie kann eine diffuse Auslöschung von Podozyten bei idiopathischen Fällen zeigen, aber lückenhafte Auslöschungen bei sekundären Fälle. Es kann eine allgemeine Sklerose sichtbar sein, zusammen mit sekundären atrophischen Glomeruli. Die Biopsie kann falsch-negativ sein, wenn Bereiche von fokalen Veränderungen nicht abgetastet werden. Das obere Bild zeigt die rechte Seite des Glomerulus. Der Glomerulus, der segmental sklerotisch ist, besteht aus verödeten Kapillarlumina und einer erhöhten Menge an Mesangialmatrix. Der Rest des Glomerulus ist normal (Jones-Silberfärbung,×400). Im unteren Bild ist Hyalin, definiert als glattes, glasig aussehendes Material, das aus der Insudation von Plasmaproteinen resultiert. Sie tritt häufig auf und ist nicht diagnostisch (Jones-Silberfärbung,×400). Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org) zur Verfügung gestellt. Die Immunfluoreszenzfärbung mit Anti-IgM zeigt IgM im Mesangium oder in Bereichen der Hyalinose (glatte, globuläre Färbung rechts). Es wird angenommen, dass sich IgM in Bereichen mit erweitertem Mesangium und Sklerose festsetzt (×200). Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org zur Verfügung gestellt). In der Transmissionselektronenmikroskopie (×3000) ist eine weitgehende Abstumpfung und Auslöschung der Podozyten zu erkennen. Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org) zur Verfügung gestellt. Der zentrale Glomerulus in dieser Biopsieprobe weist eine globale Sklerose auf. Der Befund ist unspezifisch und kann sich als Reaktion auf Verletzungen oder Alterung entwickeln (Jones-Silberfärbung,×100). Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org) zur Verfügung gestellt. Eine "tip lesion" ist eine segmentale Sklerose, die auf den glomerulären Pol beschränkt ist, von dem der Tubulus ausgeht. Sie kann ein Marker für eine bessere Prognose sein (Jones-Silberfärbung,×200). Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org) zur Verfügung gestellt. 