hematología y oncología
Deficiencia de proteína C
Introduction
Puesto que la proteína C activada degrada los factores de la coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de proteína C predispone a la trombosis venosa. (Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos ). La proteína C es dependiente de la vitamina K, al igual que los factores II (protrombina), VII, IX y X y las proteínas S y Z. Como la proteína C (PCA) activada degrada los factores Va y VIIIa, la PCA es un anticoagulante natural del plasma. La disminución de la proteína C debido a una anomalía genética o adquirida predispone a Trombosis venosa profunda ( de la proteína plasmática C tiene una prevalencia de 0,2 a 0,5% ( Referencias generales ); en los estudios familiares de probandos sintomáticos, el riesgo de tromboembolia venosa (TEV) durante toda la vida es alto. Además, el riesgo de TEV recurrente es alto ( Ladeficiencia homocigotao heterocigota doble provoca púrpura neonatal fulminante, es decir, un tipo neonatal grave de coagulación intravascular diseminada (CID) que se manifiesta con equimosis y trombosis venosas y arteriales extensas, por lo general el primer día de vida. en pacientes con enfermedad hepática o Coagulación intravascular diseminada (CID) y durante el tratamiento con warfarina. El diagnóstico se basa en análisis plasmáticos antigénicos y funcionales de proteína C. 