hämatologie und onkologie
Gerinnungsstörungen durch zirkulierende Antikoagulanzien
Introduction
Zirkulierende Antikoagulanzien sind meist Autoantikörper, die bestimmte Gerinnungsfaktoren in vivo neutralisieren (z. B. ein Autoantikörper gegen Faktor VIII oder Faktor V) oder die das phospholipidgebundene Protein in vitro inhibieren (Antiphospholipid-Antikörper). Letztere verursachen gelegentlich Blutung über eine Bindung von in vivo zu Prothrombin-Phospholipid-Komplexen. (Siehe auch Gerinnungsstörungen im Überblick .) Der Verdacht auf zirkulierende Antikoagulanzien besteht, wenn Exzessive Blutungen und gleichzeitig entweder eine verlängerte partielle Thromboplastinzeit oder Prothrombinzeit auftreten, die sich nach einer Testwiederholung mit einer 1:1-Mischung von Normalplasma und Patientenplasma nicht korrigieren lassen. Auto-Antikörper gegen Protein/Phospholipid-Komplexe verursachen typischerweise arterielle und/oder venöse Thrombosen der (das Antiphospholipid-Syndrom (APS) . Die genaue Pathophysiologie der Thrombose bei APS ist unbekannt. Obwohl die Protein-Phospholipid-Autoantikörper häufig an Beta2-Glycoprotein-1 binden, ist nicht klar, wie diese Interaktion die Thrombose beeinflusst. Bei einem Teil der Patienten binden die Autoantikörper an Prothrombin-Phospholipid-Komplexe und führen so zu einer Hypoprothrombinämie und zu Blutungen. 