hämatologie und onkologie
Glukose 6 Phosphat Dehydrogenase Mangel (G6PD Mangel)
Pathophysiologie des G6PD Mangels
G6PD-Mangel macht die Erythrozyten anfällig für oxidativen Stress, was das Überleben der Erythrozyten verkürzt. Hämolyse tritt nach einer oxidativen Herausforderung auf, häufig nach Fieber, akuten viralen oder bakteriellen Infektionen und Diabetische Ketoazidose (DKA) . Eine Hämolyse ist episodisch und selbstlimitierend, obwohl seltene Patienten eine chronische Hämolyse ohne oxidative Belastung haben. Seltener tritt eine Hämolyse nach der Einnahme bestimmter Medikamente oder anderer Substanzen auf, die zur Peroxidbildung führen und eine Oxidation von Hämoglobin und Erythrozytenmembranen verursachen. Dazu gehören Primaquin, Salicylate, Sulfonamide, Nitrofurane, Phenacetin, Naphthalen, einige Vitamin-K-Derivate, Dapson, Phenazopyridine, Nalidixinsäure, Methylenblau und in manchen Fällen Favabohnen. Die Menge der Hämolyse hängt vom Grad des G6PD-Mangels und dem Oxidationspotenzial des Medikaments ab. 