herz kreislauf krankheiten
Kardiale Sarkoidose
Diagnose der kardialen Sarkoidose
Klinischer Verdacht EKG, Echokardiographie und manchmal Herz-MRT mit später Gadoliniumanreicherung und/oder Fluordesoxyglucose (FDG)-Positronenemissionstomographie (PET) Biopsie von nicht-kardialem Gewebe, das von systemischer Sarkoidose betroffen zu sein scheint Seltener Herzbiopsie Bei etwa der Hälfte der Patienten mit klinischen Symptomen, die auf eine kardiale Sarkoidose hindeuten, liegt bereits eine systemische Sarkoidose vor. Bei Patienten mit bekannter Sarkoidose und ohne kardiale Symptome sollten in der Regel regelmäßige EKGs und Echokardiographien durchgeführt werden, um eine kardiale Beteiligung auszuschließen. Wenn kardiale Symptome, Anzeichen oder Testanomalien vorliegen, sollte auch eine kardiale MRT mit Gadolinium durchgeführt werden, ebenso wie eine ambulante EKG-Überwachung, wenn die Symptome auf eine Rhythmus- oder Überleitungsstörung hindeuten. Eine FDG-PET-Untersuchung liefert zusätzliche Informationen über aktive Entzündungen und wird in der Regel ebenfalls durchgeführt. Bei Patienten, bei denen noch keine Sarkoidose diagnostiziert wurde, ist die Diagnose einer kardialen Sarkoidose häufig schwierig. Bei jungen Patienten mit Herzblock, ventrikulären Tachyarrhythmien und/oder Herzinsuffizienz ohne offensichtliche Ursache sollte eine kardiale Sarkoidose vermutet werden. Alle diese Patienten sollten ein EKG und ein Echokardiogramm haben. Bei Patienten mit einer ungeklärten Kardiomyopathie sollte auch ein MRT des Herzens durchgeführt werden. Wenn die Ergebnisse dieser Untersuchungen auf eine kardiale Sarkoidose hindeuten oder ein starker Verdacht darauf besteht (z. B. bei jungen Patienten mit ungeklärtem AV-Block), sind weitere Tests auf kardiale Sarkoidose (ambulante EKG-Überwachung, FDG-PET-Scan) und weitere Tests auf extrakardiale Sarkoidose (Thoraxröntgen, Thorax-CT, Ganzkörper-FDG-PET-Scan) erforderlich. Bei umfangreichen Untersuchungen wird bei den meisten Patienten mit kardialer Sarkoidose auch eine extrakardiale Sarkoidose festgestellt. In einem internationalen Konsensdokument ( Diagnosehinweis ) wird darauf hingewiesen, dass die Diagnose einer kardialen Sarkoidose eine Herzbiopsie erfordert, die ein nichtverkäsendes Granulom ohne alternative Erklärung zeigt, oder eine extrakardiale Gewebebiopsie, die ein nichtverkäsendes Granulom ohne alternative Erklärung zeigt, sowie eine oder mehrere der folgenden Bedingungen ohne alternative Erklärung: Auf Kortikosteroide ansprechende Kardiomyopathie oder Herzblock Ungeklärte reduzierte linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 40% Ungeklärte spontane oder induzierte ventrikuläre Tachykardie Mobitz-Typ II AV-Block zweiten Grades oder AV-Block dritten Grades Kardialer PET-Scan mit lückenhafter Aufnahme Kardiales MRT mit spätem Gadolinium-Enhancement Positive Galliumaufnahme bei einer nuklearmedizinischen Untersuchung In den meisten Fällen wird die Diagnose durch eine extrakardiale Biopsie in Verbindung mit suggestiven kardialen Anomalien bei nichtinvasiven Tests gestellt. Die Herzbiopsie hat eine geringe Sensitivität, da der Krankheitsprozess lückenhaft ist und pathologisches Gewebe möglicherweise nicht entnommen wird. Die Empfindlichkeit der Herzbiopsie wird jedoch verbessert, wenn sie mit Hilfe fortschrittlicher bildgebender Verfahren durchgeführt wird oder wenn Bereiche mit niedriger Spannung anvisiert werden. 1.Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis.Heart Rhythm11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043 