urogenitaltrakt
Immunglobulin A Nephropathie
Introduction
Die Immunoglobulin A-Nephropathie (IgAN) stellt eine Ablagerung von IgA-Immunkomplexen in den Glomeruli dar. Sie manifestiert sich als langsam progrediente Hämaturie, Proteinurie und häufig auch Niereninsuffizienz. Die Diagnose beruht auf dem Urinbefund und der Nierenbiopsie. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB), Kortikosteroide und manchmal andere Immunsuppressiva. Die Prognose ist im Allgemeinen gut. (Siehe auch Übersicht des Nephritischen Syndroms .) Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist ein nephritisches Syndrom, eine Form der Chronische Glomerulonephritis , die durch die Ablagerung von IgA-Immunkomplexen in den Glomeruli charakterisiert ist. Sie ist weltweit die häufigste Form der Glomerulonephritis. Sie kommt in allen Altersgruppen vor, wobei der Krankheitsgipfel zwischen Teenageralter und 3. Lebensjahrzehnt liegt. Die IgAN kommt bei Männern zwei- bis sechsmal häufiger vor als Frauen und ist bei Kaukasiern und Asiaten häufiger anzutreffen als bei Dunkelhäutigen. Schätzungsweise beträgt die Prävalenz für "IgA-Nierenablagerungen" in den USA 5%, in Südeuropa und Australien 10–20% und in Asien 30–40%. Allerdings entwickeln manche Menschen mit IgA-Ablagerungen keine klinische Erkrankung. Ursache ist unbekannt, aber Erkenntnisse legen nahe, dass es mehrere Mechanismen sind, einschließlich Erhöhte IgA1 Produktion Defekte IgA1 Glykosylierung, was zu erhöhter Bindung an die mesangialen Zellen führt Verminderte IgA1-Clearance Ein defektes mukosale Immunsystem Die Überproduktion von Zytokinen-stimulierender Mesangialzellproliferation Eine familiäre Häufung ist ebenfalls beobachtet worden, was zumindest in manchen Fällen auf genetische Faktoren schließen lässt. Die Nierenfunktion ist anfangs normal, es kann sich jedoch eine symptomatische Nierenkrankheit entwickeln. Manche Patienten entwickeln eine Akute Nierenschädigung (AKI) oder eine 