pädiatrie
Persistierender Truncus Arteriosus
Klassifikation
Verschiedene Klassifikationssysteme werde eingesetzt. Eine frühere Klassifikation (von Collett und Edwards) ist Typ I: Die Hauptpulmonalarterie entsteht aus dem Truncus und teilt sich dann in eine rechte und linke Pulmonalarterie. Typ II: Die rechte und die linke Pulmonalarterie entstehen getrennt (aber nebeneinander) aus dem hinteren Teil der Truncus. Typ III: Die rechte und linke Pulmonalarterie entstehen aus den Seiten der trunkalen Arterie und sind relativ weit voneinander entfernt. Typ IV: Beide Lungenarterien werden über Kollateralen von der absteigenden Aorta versorgt. (Typ IV wird jetzt als Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie neu klassifiziert.) Ventrikelseptumdefekt (VSD) [VSD]) und dem sehr seltenen Typ B (Truncus arteriosus Typ A1: Die Hauptpulmonalarterie entsteht aus dem Truncus und teilt sich dann in eine rechte und linke Pulmonalarterie. Typ A2: Die rechte und die linke Pulmonalarterie entstehen getrennt aus dem hinteren Teil der Truncus. Typ A3: Eine Lunge wird durch eine Lungenarterienverzweigung versorgt, der aus dem Truncus hervorgeht, und die andere Lunge (meist links) wird durch eine Ductus-artige Kollaterale versorgt. Typ A4: Der Truncus ist eine große Lungenarterie und der Aortenbogen ist unterbrochen oder eine Aortenisthmusstenose. Die Truncus-Klappe kann ziemlich anomal sein und sich mit Stenose, Regurgitation oder beidem manifestieren. Das Ventil ist bei 69% trikuspidisch, bei 22% quadricuspid und bei 9% bikuspid. Andere Fehlbildungen (z. B. rechter Aortenbogen, unterbrochener Aortenbogen, Fehlbildungen der Koronararterien) können auch vorhanden sein und zusätzlich zur hohen Mortalität beitragen. Ein Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist bei Collett- und Edwards-Defekten des Typs I, II und III sowie bei Van Praagh-Defekten des Typs A1 und A2 äußerst selten, liegt aber bei etwa der Hälfte der Patienten mit Truncus arteriosus vor, vor allem bei den Typen A3 und A4. Die physiologischen Folgen eines Truncus arteriosus sind leichte Zyanose, schwere pulmonale Kreislaufbelastung und Zyanotische Herzfehler . 