pédiatrie
Paralysie périodique familiale
Traitement de la paralysie périodique familiale
Dépend du type et de la sévérité Les accès de paralysie hypokaliémique sont traités par l'administration orale de chlorure de potassium (KCl) (de 2 à 10 g dans une solution non sucrée) ou par du chlorure de potassium IV. Après un régime pauvre en glucides et en sel, éviter les activités physiques intenses ou la prise d'alcool après les phases de repos et prendre de l'acétazolamide 250 mg par voie orale 2 fois/jour peuvent éviter les accès hypokaliémiques. Les épisodes de paralysie modérée peuvent être enraillés à leur début par un léger exercice et une prise orale de glucides de 2 g/kg. Un épisode installé requiert des thiazides, de l'acétazolamide, ou une inhalation d'un bêta-agoniste. Les épisodes sévères nécessitent du gluconate de calcium et de l'insuline et du dextrose IV (voir aussi Hyperkaliémie modérée à grave ). Un régime riche en glucides et pauvre en potassium, éviter le jeûne, les activités intenses après les repas et l'exposition au froid permettent la prévention des accès hyperkaliémiques. Les épisodes aigus sont traités par chlorure de potassium (KCl) et taux sériques du potassium sont étroitement surveillés. Les épisodes sont prévenus par le maintien d'un état euthyroïdien (voir le Traitement ) et des bêta-bloqueurs (p. ex., le propranolol). En plus des changements de mode de vie, dont des niveaux étroitement contrôlés d'exercice ou d'activité, les épisodes peuvent être évités en administrant un inhibiteur de l'anhydrase carbonique (p. ex., de l'acétazolamide). La complication majeure du syndrome d'Andersen-Tawil est la mort subite par arythmie cardiaque, et un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur automatique implantable peut être nécessaire pour contrôler les symptômes cardiaques. 