pediatría
Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Tratamiento del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Infusión de prostaglandina E1 (PGE1) Reparación quirúrgica en varios tiempos En ocasiones, trasplante cardíaco Afortunadamente, la mayoría de los pacientes con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico ahora son diagnosticados con ecografía prenatal o ecocardiografía fetal, lo que permite el inicio de la prostaglandina E1 y otras terapias apropiadas inmediatamente después del nacimiento y antes de que ocurra la hipoperfusión de los órganos. Todos los lactantes con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo deben ser estabilizados de inmediato en una unidad de cuidados intensivos neonatal o unidad de cuidados intensivos cardiológica pediátrica. Debe establecerse rápidamente un acceso vascular mediante un catéter en la vena umbilical y/o IV periférico, lo que sea más rápido. Se infunde prostaglandina E1 (PGE1) (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV) para prevenir el cierre del conducto arterioso o reabrir uno cerrado. Los recién nacidos, particularmente aquellos que están críticamente enfermos en el momento de la presentación, generalmente requieren intubación traqueal y ventilación mecánica. Se corrige la acidosis metabólica con una infusión de bicarbonato de sodio. Los recién nacidos en estado grave con shock cardiogénico pueden requerir fármacos inotrópicos positivos (p. ej., milrinona) y diuréticos para mejorar la función cardíaca y controlar el estado de volumen. Es crucial mantener la resistencia vascular pulmonar relativamente alta y la resistencia vascular sistémica baja para evitar la hipercirculación pulmonar marcada a expensas de la perfusión sistémica. Estos rangos de resistencia se mantienen evitando la hiperoxia, la alcalosis y la hipocarbia, todo lo cual puede inducir vasodilatación pulmonar. Como el oxígeno es uno de los vasodilatadores pulmonares más potentes, se ventila a los lactantes con aire ambiental o incluso mezclas hipóxicas de gases para alcanzar saturaciones sistémicas del 70-80%. Si el lactante requiere ventilación mecánica, puede controlarse la PCO2 en el rango normal o ligeramente elevado. La resistencia vascular sistémica se maneja evitando o minimizanto el uso de fármacos vasoconstrictores (p. ej., adrenalina o dopamina en alta dosis). La milrinona puede ser beneficiosa porque puede provocar vasodilatación sistémica. En la circunstancia infrecuente de un foramen oval permeable marcadamente restrictivo o cerrado prematuramente, la apertura emergente transcatéter o el agrandamiento del foramen oval puede prevenir la muerte inminente. Se debe mantener la resistencia vascular pulmonar relativamente alta y la resistencia vascular sistémica baja para evitar aumentar la circulación pulmonar a expensas de la perfusión sistémica. De este modo, se evita la hiperoxia, alcalosis, e hipocarbia (que causa vasodilatación pulmonar) y se minimiza el uso de vasoconstrictores. En última instancia, la supervivencia requiere procedimientos quirúrgicos en varios tiempos que permiten que el ventrículo derecho funcione como el ventrículo sistémico y establecen una fuente controlada de flujo sanguíneo pulmonar. El tiempo 1, que se realiza durante la primera semana de vida, es el procedimiento de Norwood. Se secciona el tronco pulmonar, se cierra el muñón distal con un parche, y se forma una neoaorta combinando la aorta hipoplásica y la arteria pulmonar proximal. Se liga el conducto arterioso. El flujo sanguíneo pulmonar se restablece mediante la inserción de una derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada del lado derecho o un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (modificación de Sano). Por último, se amplía la comunicación interauricular. Un procedimiento híbrido alternativo, a menudo un esfuerzo conjunto de los cirujanos cardíacos y cardiólogos intervencionistas, consiste en insertar un stent en el conducto arterioso (para mantener el flujo sanguíneo sistémico) y colocar bandas en ramas bilaterales de la arteria pulmonar (para limitar el flujo sanguíneo pulmonar). En algunos centros, el procedimiento híbrido se reserva para pacientes de alto riesgo (p. ej., los bebés prematuros o bajo peso al nacer, aquellos con disfunción multiorgánica). El tiempo 2, que se realiza a los 3-6 meses de edad, consiste en una operación bidireccional de Glenn o un procedimiento de hemi-Fontan. Estos procedimientos conectan la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha, lo que permite que aproximadamente la mitad del retorno venoso sistémico saltee la aurícula derecha y fluya directamente a los pulmones para su oxigenación. A diferencia del procedimiento de Glenn bidireccional, el hemi-Fontan no desinserta completamente la vena cava superior de la aurícula derecha. La tercera etapa, realizada entre los 18 y los 36 meses, es un procedimiento de Fontan modificado, en el cual se deriva el flujo de la vena cava inferior hacia la confluencia de la vena cava superior y la arteria pulmonar. La derivación puede realizarse a través de un colector (baffle) dentro de la aurícula derecha o mediante un tubo extracardíaco. El riesgo de mortalidad en los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mayor en el primer año de vida ( Referencia del tratamiento ). Alrededor del 90% de los pacientes que sobreviven a la lactancia vivirán hasta los 18 años. Como ocurre con otros niños con cardiopatías congénitas complejas, los sobrevivientes pueden presentar algún grado de alteración neuromadurativa, que puede deberse a alteraciones del desarrollo preexistentes del sistema nervioso central, hipoperfusión franca u oculta del sistema nervioso central o tromboembolias que se producen durante los procedimientos en múltiples tiempos. Trasplante cardíaco None Prevención None 1.Siffel C, Riehle-Colarusso T, Oster ME, et al: Survival of children with hypoplastic left heart syndrome.Pediatrics136(4): e864–e870, 2015. 