pédiatrie
Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche
Traitement du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche
Injection de prostaglandine E1 (PGE1) Réparation chirurgicale réglée Parfois, transplantation cardiaque Heureusement, la plupart des patients qui ont un syndrome du cœur gauche hypoplasique sont maintenant diagnostiqués par échographie prénatale ou échocardiographie fœtale, ce qui permet de débuter la prostaglandine E1 et d'autres thérapies appropriées immédiatement après la naissance et avant l'apparition de l'hypoperfusion des organes. Tous les nourrissons qui ont un syndrome du cœur gauche hypoplasique doivent être immédiatement stabilisés en unité de soins intensif néonatale ou en unité de soin intensif pédiatrique cardiaque. Une voie vasculaire doit être rapidement mise en place par un cathéter veineux ombilical et/ou périphérique IV, en fonction de celui qui est le plus rapide. La prostaglandine E1(en commençant par 0,05 à 0,1 mcg/kg/min IV) est infusée pour éviter la fermeture du canal artériel ou rouvrir un canal trop étroit. Les nouveau-nés, en particulier ceux qui sont gravement malades à la présentation, nécessitent généralement une intubation trachéale et une ventilation mécanique. L'acidose métabolique sera corrigée au moyen d'une perfusion de bicarbonate de sodium. Le nouveau-né gravement atteint avec choc cardiogénique peut avoir besoin de médicaments inotropes (p. ex., milrinone) et de diurétiques pour améliorer la fonction cardiaque et contrôler l'état de la volémie. Il est essentiel de maintenir des résistances vasculaires pulmonaires relativement élevées et des résistances vasculaires systémiques basses afin d'éviter un hyperdébit pulmonaire au détriment de la perfusion systémique. Ces gammes de résistance sont maintenues en évitant l'hyperoxie, l'alcalose et l'hypocapnie, qui peuvent toutes conduire à une vasodilatation pulmonaire. Puisque l'oxygène est l'un des plus puissants vasodilatateurs pulmonaires, les nourrissons sont ventilés avec de l'air ambiant ou même des mélanges hypoxiques pour viser à obtenir des saturations systémiques de 70 à 80%. Si le nourrisson a besoin d'une ventilation mécanique, la PCO2 peut être contrôlée dans la gamme supérieure de la normale ou légèrement élevée. La résistance vasculaire systémique est gérée en évitant ou minimisant, la prise de médicaments vasoconstricteurs (p. ex., adrénaline ou dopamine à dose élevée). Le milrinone peut être bénéfique parce qu’elle peut induire une vasodilatation systémique. Dans les circonstances rares d'un foramen ovale perméable nettement restrictif ou prématurément fermé, l'ouverture transcathéter émergente ou l'agrandissement du foramen ovale peuvent éviter une mort imminente. Maintenir une résistance vasculaire pulmonaire relativement élevée et une résistance vasculaire systémique basse afin d'éviter une augmentation de la circulation pulmonaire au détriment de la perfusion systémique. Ainsi, éviter l'hyperoxie, l'alcalose, et l'hypocarbie (qui provoque une vasodilatation pulmonaire) et minimiser l'utilisation de vasoconstricteurs. La survie nécessite finalement des procédures chirurgicales qui permettent au ventricule droit de fonctionner comme le ventricule systémique et d'établir une source contrôlée de flux sanguin pulmonaire. Le 1er stade, réalisé pendant la première semaine de vie, sera la technique de Norwood. L'artère pulmonaire principale est sectionnée, le bout distal est refermé à l'aide d'un patch, et l'aorte hypoplasique et l'artère pulmonaire sont associées pour former une néoaorte. Le canal artériel est ligaturé. Le débit sanguin pulmonaire est rétabli par la pose d'un shunt de Blalock-Taussig-Thomas droit ou un conduit ventricule droit-artère pulmonaire droite (modification de Sano). Enfin, la communication septale interauriculaire est agrandie. Une procédure hybride alternative, associant souvent des chirurgiens cardiaques et des cardiologues interventionnels, consiste à insérer une endoprothèse dans le canal artériel (pour maintenir le flux sanguin systémique) et à placer bilatéralement des bandes sur l'artère pulmonaire (pour limiter le débit sanguin pulmonaire). Dans certains centres, la procédure hybride est réservée aux patients à risque élevé (p. ex., enfants prématurés ou de faible poids de naissance, ceux qui ont une dysfonction multiviscérale). Le stade 2, effectué entre l'âge de 3 et 6 mois, consiste en une procédure de Glenn bidirectionnelle ou d'hémi-Fontan. Ces procédures relient la veine cave supérieure à l'artère pulmonaire droite, ce qui permet à environ la moitié du retour veineux systémique de contourner l'oreillette droite et de se diriger directement vers les poumons pour l'oxygénation. Contrairement au Glenn bidirectionnel, l'hémi-Fontan ne sépare pas complètement la veine cave supérieure de l'oreillette droite. La troisième étape, réalisée entre 18 et 36 mois, est une procédure de Fontan modifiée. La veine cave inférieure est déviée vers la confluence de la veine cave supérieure et de l'artère pulmonaire. La déviation peut être effectuée par un "déflecteur" placé dans l'oreillette droite ou par une greffe d'un tube extracardiaque. La mortalité des enfants atteints du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche est plus élevée au cours de la première année de vie ( Référence pour le traitement ). Environ 90% des patients qui survivent à la petite enfance survivront jusqu'à 18 ans. Comme c'est le cas chez les autres enfants présentant une maladie cardiaque congénitale complexe, les survivants peuvent présenter des troubles neurologiques de degré variable, qui sont peut-être dus à des anomalies du développement du système nerveux central préexistantes ou à une hypoperfusion du système nerveux central manifeste ou occulte ou à des thrombo-embolies survenant pendant les procédures répétées. Transplantation cardiaque None Prévention None 1.Siffel C, Riehle-Colarusso T, Oster ME, et al: Survival of children with hypoplastic left heart syndrome.Pediatrics136(4): e864–e870, 2015. 