pédiatrie
Rhumatisme articulaire aigu
Physiopathologie du rhumatisme articulaire aigu
La pharyngite streptococcique du groupe A est l'agent causal du rhumatisme articulaire aigu, mais le rôle de la sensibilité de l'hôte et de l'environnement est important. Les protéines M du streptocoque de groupe A partagent des épitopes (déterminants antigéniques reconnus par les anticorps) avec des protéines de la synoviale, du muscle cardiaque, des valvules cardiaques, indiquant que le mimétisme moléculaire par des antigènes streptococciques du groupe A de souches rhumatogènes contribue à provoquer l'arthrite, la cardite et les lésions valvulaires. Les facteurs de risque génétique sont la présence d'allo-antigènes spécifiques D 8/17 sur les lymphocytes B et de certains antigènes d'histocompatibilité de classe II. La dénutrition, la surpopulation et un niveau socio-économique bas prédisposent aux infections streptococciques et aux épisodes de rhumatisme articulaire aigu qui en découlent. De façon surprenante, même si les infections à streptocoque du groupe A au niveau du pharynx et d'autres régions du corps (structures de la peau et des tissus mous, os ou articulations, poumons et circulation sanguine) peuvent provoquer une Glomérulonéphrite post-infectieuse , les infections à streptocoque du groupe A qui ne touchent pas le pharynx ne conduisent pas au rhumatisme articulaire aigu. La raison de cette différence dans les complications résultant d'une infection par le même microrganisme n'est pas bien comprise. Les articulations, le cœur, la peau et le système nerveux central sont le plus souvent concernés. L'anatomopathologie varie en fonction du site. L'atteinte articulaire se manifeste sous la forme d'une inflammation synoviale non spécifique qui, si biopsiée, montre parfois de petits foyers rappelant les corps d'Aschoff (collections granulomateuses de leucocytes, de myocytes et de collagène interstitiel). Contrairement aux signes cardiaques, cependant, les anomalies articulaires ne sont pas chroniques et ne laissent pas de cicatrices ou d'anomalies résiduelles ("le RAA lèche les articulations, mais mord le cœur"). L'atteinte cardiaque se manifeste sous forme d'une cardite, qui généralement touche le cœur de l'intérieur à l'extérieur, c'est-à-dire, valvules et endocarde, puis le myocarde et enfin le péricarde. L'atteinte cardiaque est quelquefois suivie, des décennies plus tard, par une cardiopathie rhumatismale chronique (principalement un rétrécissement valvulaire, mais également une insuffisance valvulaire, des troubles du rythme, un dysfonctionnement ventriculaire). Dans lafièvre rhumatismale aiguë,des nodules d'Aschoff se développent souvent dans le myocarde et d'autres régions du cœur. Une péricardite fibrineuse non spécifique, parfois avec épanchement, n'est observée qu'en cas d'inflammation endocardique et disparaît habituellement sans séquelles. Des anomalies valvulaires caractéristiques et potentiellement dangereuses peuvent survenir. Une valvulite interstitielle aiguë peut causer un œdème valvulaire. Dans lacardiopathie chronique rhumatismale,elle peut entraîner un œdème, un épaississement, une rétraction ou d'autres destructions des valvules et des cuspides causant une sténose ou une insuffisance valvulaire. De même, les cordages tendineux peuvent se raccourcir, s'épaissir ou se souder, ce qui peut aggraver l'insuffisance des valvules lésées ou entraîner une insuffisance valvulaire même en l'absence de lésion. La dilatation des anneaux valvulaires peut également entraîner une insuffisance. La valvulopathie rhumatismale touche le plus fréquemment les valvules mitrale et aortique. Les valvules tricuspides et pulmonaires ne sont pratiquement jamais affectées de façon isolée. Dans lerhumatisme articulaire aigu,les manifestations cardiaques les plus fréquentes sont les suivantes Insuffisance mitrale Péricardite Parfois, l'insuffisance aortique Dans lamaladie cardiaque rhumatismale chronique,les manifestations cardiaques les plus fréquentes sont Rétrécissement mitral Insuffisance aortique (souvent avec un certain degré de sténose) Peut-être insuffisance tricuspidienne (souvent associée à une sténose mitrale) Les nodules sous-cutanés sont indiscernables de ceux de Arthrite juvénile idiopathique , mais, sur la biopsie, ils ont un aspect de nodules d'Aschoff. L'érythème marginé diffère histologiquement des autres lésions cutanées d'aspect macroscopique semblable, p. ex., l'éruption de l'arthrite juvénile idiopathique, la vascularite à immunoglobulines A (anciennement appelée le purpura d'Henoch-Schönlein), l'érythème migrant chronique (manifestation du début de la maladie de Lyme) et l'érythème polymorphe. Au niveau du derme, des infiltrats périvasculaires de neutrophiles et mononucléaires sont retrouvés. La chorée de Sydenham, forme de chorée satellite du RAA, se manifeste dans le système nerveux central par une hyperperfusion et une augmentation du métabolisme dans les noyaux gris centraux. Une augmentation des taux d'anticorps antineurones a également été mise en évidence. 