pediatría
Porencefalia
Hidranencefalia
La hidranencefalia es una forma extrema de porencefalia, en la que hay ausencia casi completa de los hemisferios cerebrales. Por lo general, el cerebelo y el tronco encefálico se forman normalmente, y los ganglios basales están intactos. Las meninges, los huesos y la piel de la bóveda craneal son normales. En la hidranencefalia, la formación de quistes suele ser causada por la interrupción masiva del suministro de sangre a los hemisferios en desarrollo después de la semana 12 del embarazo. La irrigación sanguínea se ve interrumpida por accidentes cerebrovasculares bilaterales de grandes vasos en el útero. El cráneo de un lactante afectado no tiene un defecto en este caso, y externamente el lactante puede parecer normal. El lactante puede ser capaz de movimientos reflejos normales para la edad, como succión y agarre, pero su desarrollo no progresa en forma adicional. El examen neurológico suele ser anormal; los niños a menudo tienen convulsiones y discapacidad intelectual profunda. En el mejor de los casos, las personas con hidranencefalia verdadera son capaces de mantener funciones vitales, como la respiración, y son capaces de reaccionar a la estimulación dolorosa, pero su capacidad para interactuar con los demás o atender sus necesidades personales es muy limitada. Aunque la cabeza puede parecer normal, cuando es transiluminada, se observa el paso de la luz a través de ella. A menudo, la hidranencefalia se diagnostica por la ecografía prenatal. La TC o la ecografía confirman el diagnóstico. El tratamiento de la hidranencefalia es sintomático, con derivación si el crecimiento de la cabeza es excesivo. 