trastornos hepáticos y biliares
Colangitis esclerosante primaria
Conceptos clave
La mayoría (80%) de los pacientes con colangitis esclerosante primaria presenta enfermedad inflamatoria intestinal, usualmente colitis ulcerosa, y muchos tienen autoanticuerpos. Sospechar colangitis esclerosante primaria si los pacientes, especialmente aquellos con enfermedad inflamatoria intestinal, tienen un patrón inexplicable de anormalidades compatibles con colestasis en las pruebas hepáticas. Excluir obstrucción biliar extrahepática mediante ecografía, y luegoobtener la CPRM (o, como segunda opción, CPRE). Controlar a los pacientes con pruebas hepáticas periódicas, efectuar pruebas de cribado en forma regular para detectar cáncer de la vesícula biliar y colangiocarcinoma, y tratar los síntomas y las complicaciones (p. ej., la CPRE para evaluar y tratar las estenosis dominantes). Considerar el trasplante si aparece colangitis recurrente o complicaciones de la insuficiencia hepática. 