hämatologie und onkologie
Langerhans Zell Histiozytose
Symptome und Beschwerden der Langerhans Zell Histiozytose
Die Symptome und Anzeichen einer Langerhans-Zell-Histiozytose sind sehr unterschiedlich, je nachdem, welche Organe infiltriert sind. Die Patienten werden je nach Organbeteiligung in 2 Gruppen eingeteilt: Einziges System Multisystem Ein-System-Erkrankungist eine unifokale oder multifokale Beteiligung eines der folgenden Organe: Knochen, Haut, Lymphknoten, Lunge, zentrales Nervensystem oder andere, seltene Orte (z. B. Schilddrüse, Thymus). Ein Beispiel für eine Einsystemerkrankung ist das eosinophile Granulom. EineMultisystem-Krankheitist eine Krankheit in zwei oder mehr Organsystemen. Risikoorgane (Organe, bei denen eine Krankheitsbeteiligung eine schlechtere Prognose erwarten lässt), zu denen Leber, Milz und Organe des blutbildenden Systems gehören, können betroffen sein oder nicht. Ein Beispiel für eine Multisystemerkrankung ohne Beteiligung eines Risikoorgans ist die Hand-Schüller-Christian-Krankheit. Ein Beispiel für eine Multisystemerkrankung mit Beteiligung eines Risikoorgans ist die Letterer-Siwe-Krankheit. Die historischen Bezeichnungen werden hier zwar immer noch zur Beschreibung der Krankheit verwendet, aber nur bei wenigen Patienten manifestiert sie sich den klassischen Kategorien entsprechend, und mit Ausnahme des eosinophilen Granuloms werden diese Bezeichnungen nicht mehr verwendet. Unifokale oder multifokale Läsionen eines Systems (60–80% der LCH-Fälle) treten vorwiegend bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen auf, in der Regel bis zum Alter von 30 Jahren; die Inzidenz erreicht ihren Höhepunkt im Alter von 5–10 Jahren. Meist treten schmerzhafte Knochenläsionen auf, oft auch mit starker Belastungseinschränkung und darüberliegenden druckempfindlichen, gelegentlich überwärmten Schwellungen. Die kongenitale selbstheilende Retikulohistiozytose (früher Hashimoto-Pritzker-Krankheit genannt) ist eine Einsystemerkrankung mit isolierten Hautläsionen, die bei Neugeborenen auftritt. Die Läsionen bilden sich im Allgemeinen von selbst zurück oder sprechen auf eine topische Behandlung an. Die Patienten sollten untersucht werden, um eine systemische Erkrankung auszuschließen. Dieses Syndrom macht ungefähr 15–40% aller Langerhans-Zell-Histiozytose-Fälle aus und tritt bei Kindern im Alter zwischen 2 und 5 Jahren auf, seltener bei älteren Kindern und Erwachsenen. Es handelt sich um eine systemische Krankheit, die typischerweise die platten Knochen des Schädels, die Rippen, das Beckens und/oder die Skapula betrifft. Röhrenknochen und lumbosakrale Wirbelkörper sind seltener betroffen. Nur sehr selten kommt es zu einem Befall der Handgelenke, Hände, Knie, Füße oder zervikalen Wirbelkörper. In klassischen Fällen tritt ein Proptosis auf, verursacht durch einen orbitalen Tumor. Jedoch ist ein Visusverlust oder Eine Otitis media (chronisch eitrig) 2 Jahren auf und präsentiert sich als schuppendes, seborrhoisches, ekzemartiges und gelegentlich purpurfarbenes Exanthem der Kopfhaut, der Gehörgänge, des Abdomens und der intertriginösen Areale des Halses und des Gesichts. Die bloßliegende Haut stellt eine Eintrittspforte für Mikroorganismen dar, die eine Sepsis und septischer Schock verursachen können. Oft zeigen sich ein Ausfluss aus dem Ohr, eine Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie, und in schweren Fällen kommt es zur Leberdysfunktion mit Hypoproteinämie und verminderter Synthese von Gerinnungsfaktoren. Des Weiteren können Anorexie, Reizbarkeit, Entwicklungsstörungen und pulmonale Manifestationen (z. B. Husten, Tachypnoe, Pneumothorax) auftreten. Das Vorliegen einer Thrombozytopenie gilt als ausgesprochen ungünstiges prognostisches Zeichen. Außerdem lassen sich klinisch bedeutsame Anämien und gelegentlich auch Neutropenien beobachten. Die Eltern der betroffenen Kinder berichten häufig über frühzeitiges Zahnwachstum; dieses beruht jedoch tatsächlich auf dem Rückgang des Zahnfleisches, durch den die unreifen Zähne freigelegt werden. Die Patienten können den Eindruck machen, missbraucht oder vernachlässigt zu werden. Das juvenile Xanthogranulom ist ein mit dendritischen Zellen verbundenes histiozytäres Syndrom, das in der Regel nur die Haut betrifft und einzelne oder mehrere Läsionen verursacht, die spontan abklingen können. Es kann zu einer systemischen Beteiligung kommen, die viszerale Organläsionen mit Beteiligung der Leber, der Lunge und/oder des Knochenmarks betrifft. Zur Behandlung von Hautläsionen können topische Kortikosteroide oder Sirolimus eingesetzt werden. . Systemische Läsionen werden mit einer Chemotherapie behandelt, wie sie auch bei der Behandlung eingesetzt wird. Es wurden Mutationen im Mitogen-aktivierten Proteinkinase (MAPK)-Signalweg identifiziert, sodass auch eine gezielte Therapie möglich ist. Das juvenile Xanthogranulom wird selten mit Neurofibromatose und/oder juveniler myelomonozytärer Leukämie in Verbindung gebracht. 