pediatría
Osteogénesis imperfecta
Tratamiento de la osteogénesis imperfecta
Hormona de crecimiento Bisfosfonatos A vecesdenosumab A veces, vitamina D La hormona de crecimiento ayuda a los niños que responden al crecimiento (tipos I y IV). El tratamiento con bisfosfonatos tiene como objetivo aumentar la densidad ósea y disminuir el dolor óseo y el riesgo de fractura ( Referencias del tratamiento ). Se usa pamidronato intravenoso (0,5 a 3 mg/kg 1 vez al día durante 3 días, repetido si es necesario cada 4 a 6 meses) o alendronato oral (1 mg/kg, 20 mg máximo, 1 vez al día). El denosumab es un potente inhibidor de la resorción ósea osteoclástica y suele administrarse por vía inyectable. Los estudios han mostrado que este medicamento es beneficioso en algunos pacientes con osteogénesis imperfecta ( Referencias del tratamiento ). Se debe administrar un suplemento de vitamina D a las personas con deficiencia de esta hormona. La cirugía ortopédica, la fisioterapia y la terapia ocupacional ayudan a prevenir fracturas y mejorar la función. En algunos casos de hipoacusia, está indicado el implante coclear. 1.Dwan K, Phillipi CA, Steiner RD, Basel D: Bisphosphonate therapy for osteogenesis imperfecta.Cochrane Database Syst RevCD005088, 2016. doi: 10.1002/14651858.CD005088.pub4 2.Li G, Jin Y, Levine MAH, et al: Systematic review of the effect of denosumab on children with osteogenesis imperfecta showed inconsistent findings.Acta Paediatr107(3):534–537, 2018. doi: 10.1111/apa.14154 