bluterkrankungen
Chronische myeloische Leukämie (CML)
Introduction
Bei der langsam fortschreitenden chronischen myelozytischen Leukämie werden die Zellen, die normalerweise zu den als Neutrophilen, Basophilen, Eosinophilen und Monozyten bezeichneten Arten Weiße Blutkörperchen heranwachsen, bösartig und ersetzen rasch die gesunden Zellen im Knochenmark. (Siehe auch Überblick über Leukämien .) Patienten haben eine Phase mit unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Bei fortschreitender Krankheit vergrößern sich Lymphknoten und Milz, die Patienten werden blass und bluten leicht oder bekommen leicht blaue Flecken. Für die Diagnose werden Blutuntersuchungen, molekulare Tests und Chromosomenanalysen vorgenommen. Die Behandlung erfolgt mit Medikamenten, die Tyrosinkinase-Hemmer genannt werden. Diese Behandlung wird eingeleitet, selbst wenn der Patient keine Symptome hat. Manchmal ist eine Stammzelltransplantation notwendig. Die Krankheit kann Menschen jeder Altersstufe und beider Geschlechter betreffen, ist allerdings bei Kindern unter 10 Jahren ungewöhnlich. Sie tritt am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren auf. Die Ursache ist im Allgemeinen die Umwandlung zweier bestimmter Chromosomen (9 und 22) in das sogenannte Philadelphia-Chromosom. Das Philadelphia-Chromosom produziert ein krankhaftes Enzym (Tyrosinkinase), das bei der CML für die durch abnorme Wachstumsmuster verursachte vermehrte Produktion weißer Blutkörperchen verantwortlich ist. Manchmal kommt es zu zusätzlichen Genveränderungen (als Mutationen bezeichnet), die die CML resistenter gegenüber Behandlungen machen. CML hat drei Phasen. Die chronische Phase: Eine anfängliche Phase, die 5 bis 6 Jahre dauern kann und während der die Krankheit sehr langsam fortschreitet. Die akzelerierte Phase: Die Krankheit beginnt schneller fortzuschreiten, die Behandlung ist weniger wirksam, und die Symptome verschlimmern sich. Die Blastenkrise: Unreife Leukämiezellen (Blasten) erscheinen und die Krankheit verschlimmert sich deutlich, mit Komplikationen wie ernsthaften Infektionen und übermäßigen Blutungen. Bei CML werden die meisten leukämischen Granulozyten im Knochenmark gebildet, einige aber auch in der Milz und Leber. Im Gegensatz zur akuten Leukämie, bei der eine große Anzahl von Leukämiezellen vorhanden ist, ist das chronische Stadium der chronisch myeloischen Leukämie durch einen deutlichen Anstieg der normal erscheinenden weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen gekennzeichnet. Während des Krankheitsverlaufs treten immer mehr Leukämiezellen in den Blutkreislauf und in das Knochenmark ein. Wenn die Leukämiezellen normale blutbildende Zellen im Knochenmark verdrängen, verringert sich die Bildung eines oder mehrerer der folgenden Blutbestandteile: Rote Blutkörperchen , die Sauerstoff im Blut transportieren Weiße Blutkörperchen , die den Körper vor Infektionen schützen Blutplättchen , kleine zellähnliche Bestandteile, die den Gerinnungsprozess unterstützen Die krebsartigen weißen Blutkörperchen funktionieren nicht wie normale weiße Blutkörperchen; die CML-Zellen helfen also nicht dabei, Infektionen zu bekämpfen. Durch die geringe Anzahl gesunder weißer Blutkörperchen ist eine Infektion wahrscheinlicher. Schließlich durchlaufen die Leukämiezellen immer mehr Veränderungen, die Krankheit kommt in die Beschleunigungsphase und mündet dann in die sogenannte Blastenkrise. Dann werden nur noch unreife Leukämiezellen gebildet, was darauf hinweist, dass sich die Krankheit ernsthaft verschlimmert hat. Die Blastenkrise ist häufig mit einer massiven Vergrößerung der Milz, mit Fieber und Gewichtsverlust verbunden. 