troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Polyangéite microscopique
Diagnostic de la polyangéïte microscopique
Signes cliniques Tests des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) et examens de laboratoire de routine Biopsie Une polyangéïte microscopique doit être suspectée en cas d'associations inexpliquées de fièvre, de perte de poids, d'arthralgies, de douleurs abdominales, d'hémorragie alvéolaire, de syndrome néphritique ou de multinévrite d'apparition récente ou de polynévrite. Les examens biologiques et parfois des rx sont réalisés, mais le diagnostic est habituellement confirmé par la biopsie. Les examens de laboratoire comprennent une NFS, une mesure de la VS, de la protéine C réactive, une analyse d'urines, une créatininémie et la recherche des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). La VS et le taux de protéine C réactive sont élevés; la numération des globules blancs et des plaquettes montre une inflammation systémique. L'anémie liée à une inflammation chronique est fréquente. Une baisse aiguë de l'hématocrite suggère une hémorragie alvéolaire ou une hémorragie dans le tractus gastro-intestinal. Une analyse d'urine doit être effectuée (à la recherche d'une hématurie, d'une protéinurie et de cylindres cellulaires) et la créatininémie doit être mesurée périodiquement pour évaluer l'atteinte rénale. La coloration par immunofluorescence peut détecter les ANCA; ce test est suivi par un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) pour vérifier la spécificité des anticorps. Plus de 60% des patients sont ANCA-positifs, habituellement des ANCA périnucléaires (p-ANCA) avec des anticorps antimyéloperoxydase. Une biopsie du tissu atteint le plus accessible doit être effectuée pour confirmer la vascularite. La biopsie rénale peut détecter une glomérulonéphrite segmentaire et focale pauci-immunitaire nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la paroi du capillaire glomérulaire, conduisant à la formation de croissants cellulaires. Une imagerie du thorax est pratiquée pour vérifier la présence ou non d'infiltrats. Des infiltrats bilatéraux suggèrent une hémorragie alvéolaire, même chez les patients qui ne présentent pas d'hémoptysie. La TDM est beaucoup plus sensible que la radiographie. Si les patients ont une dyspnée et des infiltrats bilatéraux, une bronchoscopie doit être effectuée pour confirmer l'hémorragie alvéolaire et exclure une infection. Le sang provenant des deux poumons et des bronches, avec de plus en plus de sang à mesure que le bronchoscope s'enfonce dans les voies respiratoires, indique une hémorragie alvéolaire active. La présence de macrophages chargés en hémosidérine (sidérophages) peut être démontrée dans le liquide de lavage alvéolaire dans les 24 à 72 heures après le début de l'hémorragie alvéolaire et peut persister jusqu'à 2 mois ensuite. 