troubles hormonaux et métaboliques
Protoporphyrie érythropoïétique et protoporphyrie liée à l’X
Traitement
Soulagement des symptômes des crises Traitement des calculs biliaires et des problèmes hépatiques Les symptômes cutanés aigus peuvent être soulagés par des bains froids ou des serviettes humides, des antalgiques et des corticoïdes locaux et/ou oraux. Les symptômes peuvent prendre jusqu’à une semaine pour disparaître. Si ces mesures se révèlent inefficaces, il est parfois nécessaire d’administrer de l’hème et/ou des transfusions sanguines. Plusieurs autres médicaments, tels que l’afamélanotide, les acides biliaires, la résine cholestyramine et le charbon sont également efficaces. En présence de calculs biliaires contenant des protoporphyrines et de symptômes de cholécystite (inflammation de la paroi de la vésicule biliaire), l’ablation chirurgicale de la vésicule biliaire peut devenir nécessaire. L’accumulation de porphyrines dans les globules rouges et l’atteinte hépatique doivent être surveillées une fois par an à l’aide d’analyses de sang, d’urine et de selles. La vaccination contre les virus des hépatites A et B peut contribuer à la prévention des lésions hépatiques. La maladie hépatique, lorsqu’elle est grave, peut nécessiter une Transplantation hépatique . Comme la lumière solaire fournit lavitamine Dnécessaire et que les personnes atteintes de protoporphyrie érythropoïétique ou de protoporphyrie liée à l’X évitent la lumière du soleil, elles peuvent avoir besoin de prendre des suppléments de vitamine D pour prévenir la carence envitamine D. La Greffe de cellules souches peut guérir la protoporphyrie érythropoïétique, mais elle n’est généralement pas effectuée, car les 