erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Behçet Krankheit
Introduction
Die Behçet-Krankheit ist eine multisystemische, rezidivierende, chronische Vaskulitis mit Schleimhautentzündung. Häufige Manifestationen sind rezidivierende orale Ulzera, okuläre Entzündungen, genitale Ulzera und Hautläsionen. Die schwerwiegendsten Manifestationen sind Blindheit, neurologische oder gastrointestinale Manifestationen, venöse Thrombosen und arterielle Aneurysmen. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch gemäß internationaler Kriterien. Die Behandlung erfolgt meist symptomatisch, kann aber den Einsatz von Kortikosteroiden mit oder ohne Immunsuppressiva bei schwereren Manifestationen erfordern. (Siehe auch Übersicht zur Vaskulitis .) Die Behçet-Krankheit ist eine entzündliche Störung, die eine Vaskulitis der kleinen und großen Arterien und/oder Venen einschließen kann. Arterielle und venöse Thrombosen können ebenso auftreten. Die Krankheit tritt fast gleich häufig bei Männern und Frauen auf, zeigt schwere Verläufe eher bei Männern und beginnt meist im 3. Lebensjahrzehnt. Gelegentlich entwickelt sich die Krankheit auch bei Kindern. Die Inzidenz variiert in Abhängigkeit von der Lokalisation. Die Behçet-Krankheit ist sehr verbreitet entlang der Seidenstraße vom Mittelmeer bis nach China; es ist ungewöhnlich in den USA. Die Ursache der Behçet-Krankheit ist unbekannt. Es werden immunologische (inkl. autoimmune) und virale oder bakterielle Auslöser vermutet, undHLA-B51ist der Hauptrisikofaktor. Die Prävalenz eines humanen Leukozytenantigen-B51-Allel ist > 15% unter den Menschen aus Europa, dem Mittleren Osten und dem Fernen Osten, aber ist niederig oder fehlt nicht unter den Menschen aus Afrika, Ozeanien und Südamerika. Eine neutrophile Infiltration findet sich in Bioptaten von oralen Aphthen; pathognomonisch sind Erythema nodosum und pathergische Läsionen, nicht jedoch histologische Veränderungen. 