hämatologie und onkologie
Exzessive Blutungen
Untersuchung exzessiver Blutungen
Bei derAbklärung der aktuellen Erkrankungsollten die Blutungsstellen, die Menge und die Dauer der Blutung sowie der Zusammenhang der Blutung mit möglichen auslösenden Ereignissen, einschließlich einer Medikamenteneinnahme, ermittelt werden. Bei derUntersuchung der Organsystemesollte speziell nach Blutungen an Stellen gefahndet werden, über die der Patient nicht selbst berichtet (z. B. sollten Patienten, die über eine Neigung zu Hämatomen klagen, nach häufigem Nasenbluten, Zahnfleischbluten während des Zähneputzens, Meläna, Bluthusten, Blut im Stuhl oder Urin gefragt werden). Auch sollten Symptome möglicher Ursachen abgefragt werden, einschließlich Schmerzen im Unterleib und Durchfall (Magen-Darm-Erkrankung), Gelenkschmerzen (Bindegewebserkrankung), Amenorrhö und morgendliche Übelkeit (Schwangerschaft). DieAnamnesezielt auf die Erfassung von systemischen Krankheiten ab, die mit einer Störung der Thrombozyten oder der Blutgerinnung vergesellschaftet sind, insbesondere Schwere Infektionen, maligne Tumoren, Leberzirrhose , Zurückliegende starke oder ungewöhnliche Blutungen oder Transfusionen Familienanamnese hinsichtlich übermäßiger Blutungen Die eingenommenen Arzneimittel (insbesondereHeparin,Warfarin, P2Y12 inhibitoren, direkte oraleThrombin-Inhibitoren oderFaktor-Xa-Inhibitoren (Apixaban, Edoxaban, Rivaroxaban), Acetylsalicylsäure und nichtsteroidales Antiphlogistikum) sollten überprüft werden. Patienten, die Warfarin einnehmen, sollten auch nach der Einnahme anderer Arzneimittel und Lebensmittel (einschließlich pflanzlicher Präparate) befragt werden, die den Stoffwechsel von Warfarin beeinträchtigen und somit seine gerinnungshemmende Wirkung verstärken. Vitalfunktionen und das allgemeine Erscheinungsbild können Hinweise auf Hypovolämie (Tachykardie, Hypotonie, Blässe, Schwitzen) oder Infektionen (Fieber, Tachykardie, Hypotonie mit Sepsis) geben. Die Haut und Schleimhäute (Nase, Mund, Vagina) werden auf Petechien, Purpura und Teleangiektasien untersucht. Durch eine digital-rektale Untersuchung können Blutungen des Gastrointestinaltrakts festgestellt werden. Schmerzen bei Bewegung und lokale Schwellungen, muskuläre Hämatome sowie bei intrakraniellen Blutungen Verwirrung, Nackensteife und fokale neurologische Auffälligkeiten können allein oder in Kombination Anzeichen für Blutungen in tiefer gelegenen Geweben sein. Charakteristische Befunde bei chronisch übermäßigem Alkoholkonsum oder Lebererkrankungen sind Teleangiektasien, Aszites, Splenomegalie (sekundär zu Portale Hypertonie ) und Gelbsucht. Die folgenden Befunde sind von besonderer Bedeutung: Zeichen einer Volumenmangel oder eines Schwangerschaft oder kürzlich zurückliegende Geburt Zeichen einer Infektion oder Sepsis Blutungen bei Patienten unter Warfarin kommen besonders häufig vor, wenn die Dosis erhöht wurde oder ein weiteres Arzneimittel oder Lebensmittel eingenommen wurde, das die Warfarin-Inaktivierung beeinflussen kann. Teleangiektasien an Gesicht, Lippen, Mund- oder Nasenschleimhaut sowie Finger- und Zehenspitzen bei einem Patienten mit einer positiven Familienanamnese hinsichtlich starker Blutungen sprechen wahrscheinlich für Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie . Auf eine quantitative oder qualitative Thrombozytenstörung oder einen Defekt an den Blutgefäßen (z. B. Amyloidosen ) deuten Blutungen aus oberflächlichen Stellen, einschließlich Haut und Schleimhäute, hin. Einblutungen in tiefe Gewebe (z. B. Hämarthrosen, Muskelhämatome, retroperitoneale Blutung) sind ein Hinweise auf eine Gerinnungsstörung (Koagulopathie). Für eine hereditäre Koagulopathie (z. B. Hämophilie ), eine qualitative Thrombozytenstörung, einen Typ des Blutungen bei Schwangeren oder bei Patienen, die kürzlich eine Geburt hatten, die unter Schock stehen oder die eine schwere Infektion haben, weisen auf eine Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) (DIC) hin. Blutiger Durchfall und Thrombozytopenie bei einem Patienten mit Fieber und gastrointestinalen Symptomen können ein Hinweise auf ein Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Syndrom (HUS) sein, das oft mit einer Infektion durch Eine palpable Purpura an den Streckseiten der Extremitäten sprechen für eine Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis (IgAV) , insbesondere auch dann, wenn zusätzlich Fieber, Polyarthralgie oder gastrointestinale Symptome vorhanden sind. Koagulopathie, Splenomegalie oder Thrombozytopenie können bei Patienten mit bekanntem Alkoholmissbrauch oder Lebererkrankung auftreten. Patienten mit einer Vorgeschichte von iv Drogenmissbrauch oder einer möglichen ungeschützen sexuellen Belastung können Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) haben. Bei den meisten Patienten werden die Laborwerte bestimmt (siehe Tabelle Laboruntersuchungen zur Blutgerinnung nach Gerinnungsphase ). Die ersten Tests sind Blutbild mit Thrombozytenzahl Peripherer Blutausstrich Prothrombin Zeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT) Die Screeningtests erfassen die unterschiedlichen Komponenten der Hämostase, darunter auch der Anzahl der zirkulierenden Thrombozyten und die plasmatischen Gerinnungsfaktoren (siehe Abbildung Schema der Blutgerinnung ). Die üblicherweise durchgeführten Screeningtests zur Untersuchung von Gerinnungsstörungen sind die Thrombozytenzählung sowie die Bestimmung von Prothrombinzeit (PT) und partieller Thromboplastinzeit (PTT). Wenn sich hierbei abnorme Resultate zeigen, kann ein spezifischer Test den Defekt meist genau bestimmen. Die Bestimmung von Fibrinspaltprodukten gibt Auskunft über die Aktivierung der Fibrinolyse im Körper (in der Regel nach einer exzessiven Koagulation bei 3 Sekunden ist üblicherweise als pathologisch zu werten und erfordert weitere Untersuchungen. Die INR ist ein wertvoller Screeningtest für die Bestimmung von Gerinnungsstörungen unter verschiedenen erworbenen Bedingungen (z. B. Vitamin-K-Mangel , Leberkrankheiten, disseminierte intravasale Gerinnung). Darüber hinaus wird mittels INR die Therapie mit oralen Vitamin-K-Antagonisten (z. B. therapie eingesetzt. Zu den Inhibitoren, die die PTT verlängern, gehören Autoantikörper gegen Faktor VIII (siehe auch Hämophilie und Gründe für eineverlängerte Prothrombinzeit oder partielle Thromboplastinzeitkönnen sein Gerinnungsfaktormangel Vorhandensein eines Inhibitors einer Komponente des Gerinnungsweges (einschließlich des Vorhandenseins eines direkten oralen Antikoagulans, dasThrombinoderFaktor Xahemmt). Die Prothrombinzeit und partielle Thromboplastinzeit verlängern sich erst dann, wenn einer oder mehrere der getesteten Gerinnungsfaktoren um mindestens 70% vermindert sind. Um zu bestimmen, ob die Verlängerung aufgrund eines Mangels eines oder mehrerer der getesteten Gerinnungsfaktoren oder der Anwesenheit eines Inhibitors erfolgt, wird der Test wiederholt. Hierbei wird Patientenplasma mit Normalplasma im Verhältnis 1:1 gemischt. Da in dieser Mischung alle Gerinnungsfaktoren in etwa 50% der Menge des Normalwerts vorliegen, deutet eine weiterhin bestehende Verlängerung des Tests auf die Anwesenheit eines Inhibitors im Patientenplasma hin. Der Blutungszeittest ist nicht ausreichend reproduzierbar, um für die klinische Entscheidungsfindung zuverlässig zu sein. der ersten Tests schließen viele Blutungsstörungen aus. Zu den wichtigsten Ausnahmen gehören das Von-Willebrand-Syndrom und liefert der periphere Blutausstrich oft Hinweise auf die Ursache (siehe Tabelle Befunde im Blutbild bei thrombozytären Krankheiten ). Wenn der Ausstrich keine anderen Auffälligkeiten zeigt, sollten die Patienten auf eine spricht für Hämophilie . Faktor-VIII- und Faktor-IX-Tests sind angezeigt. Zu den partieller Thromboplastinzeit-verlängernden Inhibitoren gehören ein Autoantikörper gegen Faktor VIII sowie Antikörper gegen den Protein-Phospholipid-Komplex. Wenn nach dem Mischen mit Normalplasma im Verhältnis 1:1 weiterhin eine verlängerte partielle Thromboplastinzeit besteht, wird einer dieser Inhibitoren als Ursache angenommen. Eineverlängerte Prothrombinzeit bei normalen Thrombozyten und normaler partieller Thromboplastinzeitweist auf einen Faktor-VII-Mangel hin. Der angeborene Faktor-VII-Mangel ist selten; jedoch bewirkt die kurze Halbwertszeit von Faktor VII im Plasma, dass die Faktor-VII-Werte schneller abnehmen als die Werte anderer Vitamin-K-abhängiger Gerinnungsfaktoren bei Patienten, die mit Warfarinantikoagulation beginnen oder bei Patienen mit beginnender Lebererkrankung). Zu den wichtigsten Orten der Produktion von Gerinnungsproteinen gehören Endothelzellen, einschließlich derjenigen, die die Lebersinusoide auskleiden. Die sinusoidalen Endothelzellen der Leber sind bei verschiedenen Lebererkrankungen häufig geschädigt. deuten auf eine Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) hin, vor allem in Verbindung mit Schwangerschaftskomplikationen, Vitamin-K-Mangel oder während der Antikoagulation mit Warfarin, unfraktioniertem Heparin oder den direkten oralen Antikoagulanzien, die Thrombin oder Faktor Xa hemmen, auf. Eine Verdachtsdiagnose auf Lebererkrankungen wird auf Basis der Anamnese gestellt und durch Anstiege der Serumtransaminasen und Bilirubin bestätigt; ein Test auf Hepatitis wird empfohlen. Um okkulte Blutungen bei Patienten mit Gerinnungsstörungen zu erkennen, müssen oftbildgebende Verfahreneingesetzt werden. Beispielsweise sollte bei Patienten mit starken Kopfschmerzen, Kopfverletzungen oder Bewusstseinsstörungen eine Computertomographie des Kopfes durchgeführt werden. Eine Computertomographie des Abdomens ist bei Patienten mit abdominalen Schmerzen oder sonstigen Hinweisen auf intraperitoneale oder retroperitoneale Blutungen angezeigt. 