hämatologie und onkologie
Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
Diagnose von TTP
Großes Blutbild (CBC) mit Thrombozyten, peripherer Blutausstrich, Retikulozytenzahl, direkter Antiglobulintest (Coombs), Laktatdehydrogenase (LDH), Prothrombinzeit (PT), partielle Thromboplastinzeit (PTT), Fibrinogen, Haptoglobin und Serumbilirubin (direkt und indirekt) Urinanalyse und Nierenfunktionstests ADAMTS-13-Aktivität und Autoantikörperspiegel Ausschluss anderer thrombozytopenischer Krankheiten Der Verdacht auf thrombotisch-thrombozytopenische Purpura besteht bei Patienten mit verdächtigen Symptomen, einer Thrombozytopenie und Anämie. Bei Verdacht auf die Erkrankung werden Urinanalyse und Nierenfunktionstests, komplettes Blutbild peripherer Blutausstrich, Retikulozytenzahl, Serum-LDH, Haptoglobin, ADAMTS13-Aktivität und Autoantikörper-(Inhibitor)-Tests, Serum-Bilirubin (direkt und indirekt) und direkter Antiglobulintest durchgeführt. Eine frühzeitige Erkennung ist wichtig, um die Behandlung so schnell wie möglich einzuleiten. In Verdachtsfällen muss möglicherweise eine Therapie eingeleitet werden, bevor der bestätigende ADAMTS13-Test abgeschlossen ist, wenn andere Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura (klinische Symptome, Thrombozytopenie, erhöhte LDH, periphere Blutabstrichuntersuchung) mit dieser Diagnose übereinstimmen. Diagnoseweisend bei der TTP sind Thrombozytopenie und Anämie Fragmentierte Erythrozyten (Fragmentozyten) im Blutausstrich deuten auf eine mikroangiopathische Hämolyse (Schistozyten: Helmformen, dreieckig geformte Erythrozyten, zerrissen erscheinende Erythrozyten) hin Anzeichen für eine Hämolyse (abfallender Hämoglobinspiegel, Polychromasie, erhöhte Retikulozytenzahl, erhöhte Serum-LDH- und Bilirubinwerte, reduziertes Haptoglobin) Negativer direkter Antiglobulin-Test Normales Gerinnungsprofil Ein Test auf ADAMTS13-Aktivität und Autoantikörper ist bei allen Patienten mit Verdacht auf TTP angebracht. Obwohl die Erstbehandlung nicht verzögert werden sollte, um die Ergebnisse der ADAMTS13-Tests abzuwarten, sind die Ergebnisse wichtig, um die weitere Behandlung zu steuern. ADAMTS13-Spiegel < 10% bei Anwesenheit von Antikörpern gegen ADAMTS13 sind charakteristisch für die meisten Erwachsenen mit TTP, und diese Patienten sprechen auf Plasmaaustausch und Immunsuppression (Kortikosteroide und Rituximab) an. Patienten mit einem ADAMTS13-Spiegel ≥ 10% und ohne Antikörper gegen ADAMTS13 sprechen wahrscheinlich nicht auf solche Therapien an und sollten auf andere Ursachen von Anämie und Thrombozytopenie untersucht werden, darunter Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) , Ungeklärte Thrombozytopenie und Mikroangiopathische hämolytische Anämie sind eine ein ausreichender Beweis, um diese Diagnose zu stellen. 