neurologische krankheiten
Myoklonie
Klassifikation von Myoklonien
Eine Myoklonie kann als physiologisch (gutartig) oder pathologisch klassifiziert werden ( Hinweis zur Klassifizierung ). Einephysiologische Myokloniekann auftreten, wenn eine Person gerade einschläft, und während früher Schlafphasen (sogenannte hypnische Myoklonie). Eine hypnische Myoklonie kann fokal, multifokal, segmental oder generalisiert (siehe unten) sein und einer Schreckreaktion ähneln. Ein anderer Typ von physiologischer Myoklonie ist der Schluckauf (Zwerchfell-Myoklonie). kann von verschiedenen Erkrankungen und Arzneimitteln herrühren (siehe Tabelle Einige Ursachen des Myoklonus ). Die häufigsten Ursachen sind Hypoxie Arzneimitteltoxizität Stoffwechselstörungen Weitere Ursachen für pathologische Myoklonien sind degenerative Erkrankungen der Basalganglien und einige Demenzerkrankungen. Myoklonie kann auch wie folgt klassifiziert werden: Nach der Verteilung: fokal, segmental (zusammenhängende Bereiche), multifokal (nicht zusammenhängende Bereiche) oder generalisiert Nach ihrem Entstehungsort: Kortikal, subkortikal, segmental oder peripher Nach ihrem klinischen Bild: positiv oder negativ Nach ihrer Ätiologie: essenziell (primär), erworben oder idiopathisch Nach ihrem Auslöser: sensorisch oder spontan Die Myoklonie wird nach seinem Entstehungsort wie folgt klassifiziert: Kortikal:Eine kortikale Myoklonie ist mit Hirnrindenschäden oder Epilepsie verbunden. Photoelektrische Reize oder Berührungen können myoklonische Zuckungen auslösen, die Abnormalitäten eines EEG (Elektroenzephalogramm) verursachen können (z. B. fokale oder generalisierte spike-and-wave oder polyspike-and-wave epileptiforme Entladungen, riesige somatosensorisch evozierte Potentiale). Die myoklonischen Zuckungen können im Ruhezustand weniger deutlich sein, verschlimmern sich aber während der motorischen Aktivität. Diese Art von Myoklonie kann Sprache und Gang stark beeinträchtigen. Die subkortikale Myoklonie steht im Zusammenhang mit Störungen, die die Basalganglien oder andere subkortikale Strukturen betreffen. Seine Auswirkungen sind denen der kortikalen Myoklonie ähnlich. Es gibt jedoch keine Anomalien im Elektroenzephalogramm oder riesige somatosensorisch evozierte Potenziale, und photische visuelle Reize sind kein Auslöser. Die Kategorie der subkortikalen Myoklonie umfasst die essenzielle Myoklonie, die Myoklonie-Dystonie, die retikuläre Reflexmyoklonie, Schrecksyndrome, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) und die Formen von segmentaler oder peripherer Myoklonie sind relativ selten. Die segmentale Myoklonie umfasst die spinale segmentale und die propriospinale Myoklonie. Die spinale segmentale Myoklonie bezieht sich auf die Myoklonie in den Rückenmuskeln eines oder mehrerer zusammenhängender Segmente des Rückenmarks. Die propriospinale Myoklonie ist durch sich langsam ausbreitende Bewegungen gekennzeichnet, die das Gesicht verschonen und oft eine Impulsdauer haben, die mit anderen Myokloniearten nicht vereinbar ist. Die palatinale Myoklonie, der heute überwiegend als Fehlbezeichnung angesehen wird, wurde als Palataltremor neu klassifiziert. Die häufigste periphere Myoklonie ist der Spasmus hemifacialis ; er resultiert in erster Linie aus einer vaskulären Kompression des Gesichtsnervs beim Austritt aus dem Hirnstamm oder aus einer Kompression durch Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels. Sehr viel seltener ist der hemimastische Spasmus, der durch einseitige, paroxysmale Kontraktionen der Kiefermuskeln gekennzeichnet ist. Er kann durch Kompression des motorischen Astes des Trigeminusnervs verursacht werden. Die Klassifizierung von Myoklonien auf der Grundlage des Entstehungsortes wird für die Wahl der wirksamsten Behandlung als am hilfreichsten angesehen. Das klinische Erscheinungsbild von Patienten mit Myoklonie kann als positiv oder negativ klassifiziert werden: Positiv:Patienten haben ein aktives Muskelzucken, das zu einem Ruck führt. Negativ:Der Muskeltonus lässt plötzlich nach (mit elektrographischer Stille im Elektromyographie); wenn die Antigravitationsmuskeln ihren Tonus verlieren, kann der Patient stürzen. Zur negativen Myoklonie gehört die Asterixis (z. B. das Flattern der Hände, das bei Patienten mit schwerem Leberversagen auftritt). Positive und negative Myoklonie treten häufig bei demselben Patienten auf. Die Ätiologie der Myoklonie kann essenziell (primär), erworben (am häufigsten) oder idiopathisch sein. Dieessenzielle (primäre) Myokloniehat keine erkennbare Ursache und/oder es wird vermutet, dass genetische Faktoren beteiligt sind. hat mehrere Ursachen, darunter viele Stoffwechselstörungen (siehe Tabelle Einige Ursachen des Myoklonus ). Die meisten Fälle von Myoklonie sind erworben. Dieidiopathische Myoklonieist eine Myoklonie, deren Auftreten völlig unerklärt ist. Myoklonien können einen Auslöser haben oder nicht: Sensorisch empfindlich:Die Myoklonie wird durch einen Reiz (z. B. plötzliches Geräusch, Bewegung, Licht, visuelle Bedrohung) ausgelöst, wie er bei plötzlichem Erschrecken auftreten kann (Schreckreaktion). Spontan:Die Myoklonie tritt ohne einen Auslöser auf, wie es häufig der Fall ist, wenn die Ursache im Stoffwechsel liegt. 