pédiatrie
Anomalie d'Ebstein
Introduction
L'anomalie d'Ebstein est une anomalie cardiaque congénitale rare qui consiste en un déplacement apical variable par rapport à l'anneau et une dysplasie des valvules septales et inférieures de la valvule tricuspide. La fistule antérieure a toujours une insertion annulaire normale, mais elle est souvent dysplasique avec des attaches distales anormales. Cette anomalie fait qu'une partie du ventricule droit fonctionne comme une oreillette, avec pour conséquence une diminution du volume fonctionnel du ventricule droit. Une grande variété de séquelles hémodynamiques peuvent survenir qui sont liées au dysfonctionnement de la valvule tricuspide: une insuffisance ventriculaire droite, une cyanose due à un shunt auriculaire et des troubles du rythme. Il existe un large spectre de manifestations en fonction de l'âge de la présentation. Le diagnostic repose sur l'ECG et l'imagerie. Le traitement repose sur les médicaments et la chirurgie, et parfois sur le cathétérisme interventionnel. (Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales .) 