erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
Sinusoidales Verschlusssyndrom
Behandlung des sinusoidalen Obstruktionssyndroms
Unterstützende Behandlung Behandlung der Ursache Bei fortgeschrittener Erkrankung ist das Anlegen eines transjugulären portosystemischen Shunts oder eine Lebertransplantation erforderlich. Ursodeoxycholsäure wirkt unterstützend zur Prävention einer Komplikationen bei Empfängern von Knochenmark- oder hämatopoetischen Stammzelltransplantaten. Die Versorgung umfasst das Absetzen der verursachenden Substanz (z. B. pflanzliche Tees) und supportive Therapie. Defibrotid, ein Natriumsalz von einzelsträngigem Oligodeoxyribonukleotid, schützt nachweislich Endothelzellen vor weiterer Aktivierung und kann bei Patienten mit sinusoidalem Obstruktionssyndrom, das eine hämatopoetische Stammzelltransplantation kompliziert, in Betracht gezogen werden Literatur zur Therapie . Die meisten Patienten haben eine leichte bis moderate Ausprägung der Erkrankung und einen günstigen Verlauf. Transjuguläre intrahepatische Shunts (TIPS) können zur Besserung der Therapie versucht werden, ein verlängertes Überleben, insbesondere bei schwerem sinusoidalem Verschlusssyndrom, konnte aber noch nicht gezeigt worden. In 25% der Fälle ist das Syndrom der sinusoidalen Obstruktion schwerwiegend und geht mit 1.Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure.Blood27(13):1656-1665, 2016. doi: 10.1182/blood-2015-10-676924 