pädiatrie
Rheumatisches Fieber
Pathophysiology of Rheumatic Fever
Die Pharyngitis durch Streptokokken der Gruppe A (SGA) ist ein ätiologischer Vorläufer des akuten rheumatischen Fiebers, aber der Wirt und Umweltfaktoren sind wichtig. SGA-M-Proteine teilen sich Epitope (antigene Determinanten, die von den Antikörpern erkannt werden) mit Proteinen, die in Synovia, Herzmuskel und Herzklappe gefunden werden. Man nimmt an, dass eine molekulare Komponente durch GAS-Antigene von rheumatogenen Stämmen zur Arthritis, Karditis und Klappenschädigung beiträgt. Die genetischen Risikofaktoren des Wirts sind ein D8/17-B-Zell-Antigen und eine gewisse Klasse II der Histokompabilitätsantigene. Unterernährung, Überbevölkerung und niedriger sozioökonomischer Status prädisponieren für eine Streptokokkeninfektion und in der Folge davon auch für Episoden eines rheumatischen Fiebers. Bemerkenswert ist, obwohl GAS-Infektionen sowohl des Rachens sowie anderer Bereiche des Körpers (Haut und Weichteilstrukturen, Knochen oder Gelenken, Lungen und Blut) zu Postinfektiöse Glomerulonephritis führen können, führen nicht-Pharyngitis-GAS-Infektionen nicht zu ARF. Der Grund für diesen deutlichen Unterschied bei Komplikationen, die durch eine Infektion durch den gleichen Organismus hervorgerufen werden, wird nicht richtig verstanden. Die Gelenke, das Herz, die Haut und das Zentralnervensystem (ZNS) sind am häufigsten betroffen. Die Pathologie variiert. Die Beteiligung der Gelenke manifestiert sich in einer unspezifischen synovialen Entzündung, die manchmal bei einer Biopsie kleine Teile enthält, die Aschoff-Knoten ähneln (granulomatöse Sammlung von Leukozyten, Monozyten und interstitiellem Kollagen). Im Gegensatz zu den Herzbefunden sind die Anomalien der Gelenke jedoch nicht chronisch und hinterlassen keine Narben oder Restwertveränderungen ("ARF leckt die Gelenke, aber beißt das Herz"). Eine kardiologische Beteiligung manifestiert sich in der Regel als Karditis, die das Herz von innen nach außen affiziert, d. h. zuerst Ventile und Endokard, dann Myokard und schließlich Herzbeutel. Diese Entwicklung zieht manchmal Jahre bis Jahrzehnte später eine chronische rheumatische Herzerkrankung nach sich, in erster Linie durch Klappenstenosen erkennbar, aber manchmal auch durch Aufstoßen, Arrhythmien und ventrikuläre Dysfunktion. Beiakutem rheumatischem Fieberentwickeln sich Aschoff-Knoten oft im Myokard und in anderen Teilen des Herzens. Eine unspezifische fibröse Perikarditis, manchmal mit Erguss, kommt nur bei Patienten mit einer endokardialen Entzündung vor und vergeht normalerweise ohne bleibenden Schaden. Charakteristische und potenziell gefährliche Klappenveränderungen können vorkommen. Eine akute interstitielle Valvulitis kann ein Klappenödem verursachen. Bei einerchronischen rheumatischen Herzerkrankungkönnen Klappenverdickung, Klappenverklebung und Retraktion oder einer anderen Zerstörung der Klappensegel oder Klappentaschen auftreten. Infolge dessen kommt es zur Stenose und Insuffizienz. Auf ähnliche Weise können sich die Chordae tendiniae verkürzen, verdicken oder verkleben und verschlimmern eine Insuffizienz der beschädigten Klappe oder verursachen eine Insuffizienz bei einer sonst nicht betroffenen Klappe. Eine Dilatation des Klappenrings kann ebenfalls zu einer Insuffizienz führen. Rheumatische Herzklappenerkrankung beinhaltet am häufigsten die Mitral- und Aortenklappen. Die Trikuspidal- und Pulmonalklappe sind, wenn überhaupt, nur selten für sich betroffen. Beiakutem rheumatischem Fieber,die häufigsten Herz Manifestationen Mitralklappeninsuffizienz Perikarditis Manchmal Aortenklappeninsuffizienz Beichronischen rheumatischen Herzerkrankungen,sind die häufigsten Herz- Manifestationen Mitralklappenstenose Aortenregurgitation (häufig mit einem gewissen Grad an Stenose) Vielleicht Trikuspidalinsuffizienz (oft zusammen mit Mitralstenose) Subkutane Knötchen sind nicht von denen einer Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) (JIA) zu unterscheiden, aber die Biopsie zeigt Ähnlichkeiten mit Aschoff-Knötchen. Das Erythema marginatum unterscheidet sich histologisch von anderen Hautläsionen mit ähnlichem makroskopischem Erscheinungsbild, z. B. dem Ausschlag der systemischen JIA, der Immunglobulin A-assoziierten Vaskulitis (früher Purpura Henoch-Schönlein genannt), dem Erythema chronicum migrans und dem Erythema multiforme. Perivaskuläre, neutrophile und mononukleäre Infiltrationen der Haut kommen vor. Die Sydenham-Chorea, eine Form der Chorea, die bei der ARF vorkommt, manifestiert sich im ZNS als Hyperperfusion und erhöhter Stoffwechsel der Basalganglien. Erhöhte antineuronale Antikörperspiegel wurden ebenfalls gefunden. 