erkrankungen der haut
Pemphigus vulgaris
Behandlung von Pemphigus vulgaris
Kortikosteroide, orale Einnahme oder IV Manchmal Immunsuppressiva Manchmal Plasmaaustausch oder IV-Immunglobulin (IVIG) Für die Behandlung sollte eine Überweisung an einen darin erfahrenen Dermatologen erfolgen. Oft ist initial bis auf die meisten geringfügigen Fälle eine stationäre Behandlung erforderlich. Die offenen Hautläsionen werden ähnlich der Erste Wundversorgung gereinigt und verbunden (z. B. Umkehrisolierung, Hydrokolloid- oder Silber-Sulfadiazin-Verbände. Die Behandlung von Pemphigus vulgaris zielt darauf ab, die Produktion von pathogenen Autoantikörpern zu reduzieren. Der wichtigste Punkt in der Behandlung sind systemische Kortikosteroide. Manche Patienten mit nur wenigen Läsionen sprechen möglicherweise auf orales Prednison in einer Dosis von einmal täglich 20–30 mg an, bei den meisten ist jedoch eine initiale Dosierung von einmal täglich 1 mg/kg erforderlich. Manche Ärzte setzen initial sogar höhere Dosierungen ein, was eventuell zu einem leicht schnelleren Ansprechen führt, das Ergebnis insgesamt aber nicht zu verbessern scheint. Wenn auch nach 5–7 Tagen noch neue Läsionen erscheinen, kann eine intravenöse Pulstherapie mit 1 g Methylprednisolon pro Tag versucht werden. Sobald für 7–10 Tage keine neuen Läsionen aufgetreten sind, sollte die Dosis der Kortikosteroide jeden Monat um etwa 10 mg täglich reduziert werden (nachdem eine Dosis von täglich 20 mg erreicht wurde, wird noch langsamer ausgeschlichen). Bei einem Rezidiv muss wieder zur Ausgangsdosis zurückgekehrt werden. Wenn der Patient für ein Jahr stabil war, kann ein engmaschig überwachter Auslassversuch erfolgen. Immunsuppressiva, wie rituximab ( Literatur zur Behandlung ), Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Gold, Mycophenolatmofetil oder Ciclosporin, können den Kortikosteroidbedarf senken und dadurch die unerwünschten Langzeiteffekte der Kortikosteroidtherapie minimieren. Rituximab in Kombination mit systemischen Kortikosteroiden ist eine alternative Erstlinienbehandlung ( 1.Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Rituximab used as a first-line single agent in the treatment of pemphigus vulgaris.J Am Acad Dermatol65(5):1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033 2.Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al: First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): A prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial.Lancet389(10083):2031–2040, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30070-3 