herz kreislauf krankheiten
Syndrome mit langem QT Intervall
Pathophysiologie von Syndromen mit langem QT Intervall
Die kongenitalen Syndrome mit langem QT-Intervall resultieren aus genetischen Störungen der Funktion oder Regulierung der kardialen Ionenkanäle (Kanalopathien), die die Dauer des Aktionspotenzials der Kammermyozyten verlängern, was sich in einer Verlängerung des frequenzkorrigierten QT-Intervalls im EKG (QTc, in der Regel nach der Bazett-Formel berechnet) zeigt. Die Dysfunktion kann beinhalten: Funktionsverlust der repolarisierenden Kaliumstromkanäle ODER Funktionsgewinn von depolarisierenden Natrium- oder depolarisierenden Kalziumstromkanälen Die Verlängerung von Aktionspotenzialen erhöht die Wahrscheinlichkeit von Transmembran-Spannungsschwankungen, die während des depolarisierten Myozyten-Aktionspotenzials auftreten (frühe Nachdepolarisationen). Wenn die Aktionspotenzialdauer von Myozyten in einem lokalen Bereich variiert, können diese Oszillationen benachbarte Myozyten, die sich repolarisiert haben, reaktivieren und so ventrikuläre Torsade-de-pointes-Tachykardie (TdeP VT) verursachen. Das Risiko einer TdeP-VT hängt vom Grad der QTc-Verlängerung ab, insbesondere wenn sie > 0,50 Sekunden beträgt. LQTS (insbesondere LQTS3) kann auch paroxysmales Vorhofflimmern verursachen. Das Auftreten einer TdeP-VT wird durch alle Bedingungen begünstigt, die die Dauer des Aktionspotenzials weiter verlängern, darunter weibliches Geschlecht, Bradykardie, Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Hypothyreose. Weitere Risikofaktoren sind eine langsame oder unregelmäßige Herzfrequenz, akute intrakranielle Katastrophen (z. B. Blutungen, Übersicht zum Schlaganfall , 