gesundheitsprobleme von kindern
Duchenne Muskeldystrophie und Becker Muskeldystrophie
Introduction
Muskeldystrophien sind eine Gruppe von erblichen Muskelerkrankungen, bei denen mindestens ein für den Muskelaufbau und die Muskelfunktion erforderliches Gen defekt ist, sodass es zur Schwäche der Muskeln in unterschiedlichen Schweregraden kommt. Die Duchenne- und die Becker-Muskeldystrophie führen zu einer Schwäche der rumpfnahen Muskeln. Ursache für diese Dystrophien sind Defekte in Genen, die für die Muskelfunktion verantwortlich sind. Die Erkrankungen, die beinahe ausschließlich Jungen betreffen, führen zu einer im Kindes- und Jugendalter entstehenden Muskelschwäche. Beide Arten der Dystrophie sind durch einen körperlich schwachen Zustand der Betroffenen gekennzeichnet. Die Diagnose wird mithilfe der Ergebnisse von Blut- und Muskelgewebetests gestellt. Die Behandlung für beide Dystrophien schließt Physiotherapie und unter Umständen eine Operation ein. Für die Duchenne-Dystrophie werden Prednison oder Deflazacort sowie unter Umständen weitere Medikamente verschrieben. Die Duchenne-Muskeldystrophie ist die zweithäufigste ( Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie ist die häufigste) und schwerste Art der Muskeldystrophie. Sie beginnt im frühen Kindesalter. Die Becker-Muskeldystrophie hingegen beginnt, obwohl sie eng mit der Duchenne-Muskeldystrophie verwandt ist, später im Jugendalter und ist mit schwächeren Symptome verbunden. Von diesen Dystrophien sind fast ausschließlich Jungen betroffen. Zusammen betreffen die Duchenne-Muskeldystrophie und die Becker-Muskeldystrophie etwa einen von 5000 bis 6000 männlichen Lebendgeborenen. Die meisten Betroffenen haben eine Duchenne-Muskeldystrophie. -Gen. Es handelt sich um ein rezessives Gen, das auf dem X-Chromosom liegt. Frauen können daher das defekte Gen in ihren Erbanlagen tragen, ohne zu erkranken, da das zweite, gesunde X-Chromosom den Defekt auf dem ersten X-Chromosom ausgleicht. Doch jeder Mann, der das defekte X-Chromosom erbt, erkrankt an Muskeldystrophie, da Männer nur ein X-Chromosom haben ( X-gebundene Vererbung ). Den an Duchenne-Muskeldystrophie erkrankten Jungen fehlt das Muskelprotein Dystrophin, das wichtig für die Struktur der Muskelzellen ist. Bei der Becker-Muskeldystrophie stellt der Körper der betroffenen Jungen zwar Dystrophin her, aber entweder ist die Menge nicht ausreichend, oder die Proteinstruktur ist verändert, sodass das Dystrophin nicht richtig wirkt. 