pädiatrie
Wachstumshormonmangel bei Kindern
Behandlung von Wachstumshormonmangel
Substitution mit rekombinantem GH Manchmal Substitution anderer hypophysärer Hormone Die Gabe von rekombinantem GH ist bei allen Kindern mit Kleinwüchsigkeit unddokumentiertem Wachstumshormonmangelindiziert. (See also the Drug and Therapeutics, and Ethics Committees of the Pediatric Endocrine Society's2016 guidelines for growth hormone and insulin-like growth factor-I treatment in children and adolescents.) Ein nachgewiesener Wachstumshormonmangel basiert auf auxologischen, biochemischen und manchmal auch radiologischen Befunden. Die Dosierung von rekombinantem GH beträgt normalerweise 0,03–0,05 mg/kg subkutan einmal täglich. Unter Therapie beschleunigt sich die Geschwindigkeit des Höhenwachstums oftmals auf Werte von 10–12 cm/Jahr im ersten Jahr. Obwohl das Höhenwachstum danach wieder langsamer wird, bleibt es aber über den Werten vor der Behandlung. Die Therapie wird so lange fortgesetzt, bis eine akzeptable Größe erreicht ist oder die Wachstumsrate auf Werte unter 2,5 cm/Jahr fällt. Für Patienten mit GH-Mangel, die ≥ 1 Jahr alt sind und mindestens 11,5 kg wiegen, ist ein GH-Präparat (Lonapegsomatropin) erhältlich. Eine typische Anfangsdosis beträgt 0,24 mg/kg subkutan einmal pro Woche. Die Nebenwirkungsrate der GH-Therapie ist gering, beinhaltet aber Idiopathische intrakranielle Hypertonie (Pseudotumor cerebri), ein Es ist umstritten, obkleinwüchsige Kinder ohne Anzeichen einer endokrinen, metabolischen oder anderen Erkrankung, die die Kleinwüchsigkeit erklärt, mit GH behandelt werden sollten. Bei diesen Kindern spricht man von idiopathischem Kleinwuchs. ISS ist definiert als eine Körpergröße, die 2 Standardabweichungen (SD) unter dem Altersmittelwert liegt, eine normale Größengeschwindigkeit (nahe oder an der unteren Grenze der Norm), keine biochemischen Hinweise auf eine wachstumshemmende Erkrankung und normale GH-Stimulationstests, die einen klassischen GH-Mangel ausschließen. Rekombinantes GH kann zur Behandlung von Kindern mit ISS eingesetzt werden, deren Körpergröße 2,25 SD unter dem Altersmittelwert liegt und deren prognostizierte Erwachsenengröße unterhalb des Normalbereichs liegt (d. h. < 150 cm bei Frauen und < 160 cm bei Männern). In den Leitlinien wird davon abgeraten, jedem Kind mit ISS routinemäßig GH zu verabreichen, und die Entscheidung über eine Behandlung sollte von Fall zu Fall getroffen werden. Die Reaktionen auf die Behandlung sind sehr unterschiedlich. Nach 5 Jahren Behandlung kann bei einigen Kindern eine durchschnittliche Zunahme der Erwachsenengröße von etwa 5 cm erreicht werden, während bei anderen Kindern keine Zunahme der Erwachsenengröße zu verzeichnen ist. Ein besseres Ansprechen auf eine GH-Behandlung ist bei Kindern mit ISS zu erwarten, wenn man die Körpergröße im ersten Behandlungsjahr, das Alter bei Behandlungsbeginn (besseres Ansprechen, wenn die Behandlung bei Mädchen vor dem Alter von 9 Jahren und bei Jungen vor dem Alter von 10 Jahren begonnen wird) und die Veränderung des IGF-1-Spiegels gegenüber dem Ausgangswert berücksichtigt. Für Kinder, die behandelt werden, empfehlen viele Experten einen Versuch mit einer Wachstumshormontherapie (GH) für 6 bis 12 Monate, wobei die GH-Therapie nur dann fortgesetzt wird, wenn eine Verdoppelung oder eine Zunahme von 3 cm/Jahr gegenüber der Wachstumsgeschwindigkeit vor der Behandlung erreicht wird. Andere lehnen diesen Ansatz ab, da er experimentell ist, Nebenwirkungen hervorrufen kann, eigentlich normale Kinder pathologisiert und auch ethische und psychosoziale Bedenken hinsichtlich des „Größenwahns“ hervorruft. den Wachstumshormonmangel begleiten, ist ein zusätzlicher Hormonersatz erforderlich. Kortisol ( Behandlung ) und Schilddrüsenhormone ( Eine GH-Therapie bei Kindern, deren Minderwuchs aus einer therapeutischen Bestrahlung der Hypophyse im Rahmen einer Krebserkrankung resultiert, hat das zumindest theoretische Risiko, ein Rezidiv zu verursachen. Jedoch haben Studien keine unerwartet hohe Inzidenz für die Entstehung neuer Tumoren oder von Rezidiven gezeigt. Eine GH-Substitution ist vermutlich wenigstens 1 Jahr nach der erfolgreichen Beendigung einer Antitumortherapie als sicher einzustufen. 