immunologie troubles allergiques
Mastocytose et syndrome d'activation des mastocytes
Introduction
Lamastocytoseest une prolifération des mastocytes avec infiltration de la peau ou d'autres tissus et organes. Lesyndrome d'activation des mastocytesest augmenté et l'activation inappropriée des mastocytes sans prolifération clonale. Les symptômes proviennent principalement de la libération de médiateurs et comprennent un prurit, des bouffées de chaleur et une dyspepsie due à une hypersécrétion gastrique. Le diagnostic repose sur la biopsie de moelle osseuse et/ou de la peau. Le traitement repose sur les antihistaminiques et le traitement de tout trouble sous-jacent. (Voir aussi Revue générale des troubles allergiques et atopiques .) La mastocytose est un ensemble de pathologies caractérisées par une prolifération des mastocytes et une infiltration de la peau et/ou d'autres organes. La physiopathologie résulte principalement de la libération des médiateurs des mastocytes, dont l'histamine, l'héparine, les leucotriènes, ainsi que plusieurs cytokines inflammatoires. L'histamine entraîne nombre de symptômes, dont des symptômes gastriques, mais d'autres médiateurs sont en jeu. Une infiltration importante d'un organe peut entraîner le dysfonctionnement de cet organe. La libération de médiateurs peut être déclenchée par le toucher physique, l'effort, l'alcool, les AINS, les opiacés, les piqûres d'insectes ou les aliments. L'étiologie dans de nombreux cas de mastocytose implique une mutation activatrice (D816V) du gène codant pour le récepteur du facteur de cellules-souches c-kit, qui est présent sur les mastocytes. Il en résulte une autophosphorylation du récepteur qui provoque la prolifération incontrôlée des mastocytes. 