pediatría
Anomalía total del retorno venoso pulmonar
Introduction
En la anomalía total del retorno venoso pulmonar, las venas pulmonares drenan a una confluencia adyacente a la pared posterior de la aurícula izquierda, pero no se conectan con la aurícula izquierda. En cambio, todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación venosa sistémica a través de una o más conexiones embriológicas persistentes. El llenado de las estructuras cardíacas izquierdas y el flujo sanguíneo sistémico dependen de la existencia de una comunicación interauricular adecuada (foramen oval permeable estirado o comunicación interauricular real). Si no hay obstrucción al retorno venoso pulmonar, la cianosis es leve, pero el flujo sanguíneo pulmonar aumenta notablemente. Los pacientes pueden presentar solo síntomas leves o experimentar síntomas de insuficiencia cardíaca significativa. Puede haber obstrucción grave del retorno venoso pulmonar, que causa cianosis neonatal grave, edema pulmonar e hipertensión pulmonar. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. Se requiere reparación quirúrgica. (Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas ). La anomalía total del retorno venoso pulmonar (véase figura) representa el 1-2% de las cardiopatías congénitas. La manifestación clínica depende de la conexión entre la confluencia venosa pulmonar y el lado derecho de la circulación. Los tipos más comunes son Retorno a través de una vena vertical izquierda ascendente que drena hacia el tronco braquiocefálico o a la vena cava superior (anomalía total del retorno venoso pulmonar supracardíaca) Una vena descendente que drena infradiafragmáticamente en la circulación portal (anomalía total del retorno venoso pulmonar infracardíaca) Conexión de la confluencia venosa pulmonar al seno coronario (anomalía total del retorno venoso pulmonar cardíaca) El tipo de drenaje infradiafragmático siempre experimenta obstrucción grave, lo que causa edema pulmonar grave y cianosis que no responde al oxígeno suplementario; estas manifestaciones se presentan poco después del nacimiento. Por lo general, los otros 2 tipos no implican obstrucción e inducen a signos de leves a moderados de Insuficiencia cardíaca y cianosis leve en el primer mes de vida. Las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda, sino que todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación sistémica a través de diversas conexiones. El flujo sanguíneo sistémico depende del cortocircuito derecha-izquierda auricular. AO=aorta; VCI=vena cava inferior; AI=aurícula izquierda; VI=ventrículo izquierdo; AP=arteria pulmonar; VP=venas pulmonares; AD=aurícula derecha; VD=ventrículo derecho; VCS=vena cava superior. 