urogenitaltrakt
Immunglobulin A Nephropathie
Behandlung der IgA Nephropathie
Oft Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmern oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker zur Behandlung von Hypertonie , Serumkreatinin > 1,2 mg/dl (106,08 mikromol/l) oder Makroalbuminurie (Urinprotein Bei persistierender Proteinurie trotz Angiotensinhemmung kann ein Natrium-Glukose-Cotransporter-2-Hemmer (SGLT2) eingesetzt werden. Kortikosteroide bei progressiver Krankheit, einschließlich bei erhöhter Proteinurie, vor allem in den nephrotischen Bereich und bei zunehmendem Serumkreatininspiegel Kortikosteroide und Cyclophosphamid für proliferative Verletzungen oder Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN) None Nierentransplantation bei fortgeschrittener Krankheit Normotensive Patienten mit intakter Nierenfunktion (Serumkreatinin<1,2 mg/dl [106,08 mikromol/l]) und leichter Proteinurie (<0,5 g/Tag) werden in der Regel nicht über eine Angiotensinhemmung (mit ACE-Inhibitor oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker) und einem SGLT2-Hemmer hinaus behandelt. Patienten mit Niereninsuffizienz oder schwerer Proteinurie und Hämaturie werden in der Regel Kortikosteroide angeboten, die idealerweise eingesetzt werden sollten, bevor sich eine signifikante Niereninsuffizienz entwickelt. -Genotyp für das ACE-Gen haben möglicherweise ein höheres Risiko für ein Fortschreiten der Krankheit, sprechen aber auch eher auf ACE-Hemmer oder ARB an. Für Patienten mit Hypertonie sind ACE-Hemmer oder ARB die Blutdrucksenker der Wahl, selbst bei relativ leichten Chronische Nierenkrankheiten . Ein Natrium-Glukose-Co-Transporter 2-Hemmer kann auch bei Patienten mit Proteinurie aufgrund einer IgA-Nephropathie eingesetzt werden, die sich mit ACE-Hemmern oder ARB nicht bebessert hat. In einer vorab spezifizierten Untergruppenanalyse von Patienten mit IgA-Nephropathie verringerten SGLT2-Hemmer (die die Ergebnisse bei Patienten mit Proteinurie aufgrund einer diabetischen Nierenerkrankung verbessern) das Risiko eines Fortschreitens der chronischen Nierenerkrankung ( nach mindestens 3 Monaten unterstützender Therapie) verlangsamen Kortikosteroide nachweislich das Fortschreiten des Nierenversagens ( Literatur zur Behandlung ). Höhere Kortikosteroiddosen sind mit schwerwiegenderen unerwünschten Ereignissen verbunden (z. B. Infektionen, die einen Krankenhausaufenthalt erfordern). Unter den Experten besteht kein Konsens über die optimale Kortikosteroidbehandlung. Ein Protokoll sieht zu Beginn der Monate 1,3 und 5 Methylprednisolon, 1 g IV 1-mal täglich für 3 Tage, plus Prednison, 0,5 mg/Tag p.o. jeden 2. Tag für 6 Monate, vor. Eine weitere Therapie verwendet Prednison initial mit 1 mg/kg p.o. 1-mal täglich mit einem schrittweise ausschleichen der Dosis über 6 Monate. Wegen der Gefahr von Nebenwirkungen sollten Kortikosteroide wahrscheinlich für Patienten mit einem der folgenden Befunde vorbehalten sein: Verschlechterung oder persistierende Proteinurie (>1 g/Tag), vor allem wenn im nephrotischen Bereich, trotz maximaler Therapie mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker Steigender Serumkreatininspiegel Kombinationen aus IV verabreichten Kortikosteroiden und Cyclophosphamid zzgl. oral verabreichtes Prednison werden bei schweren Erkrankungen wie proliferative oder halbmondförmige (schnell progressiv) Nephropathie eingesetzt. Die Nachweise für Mycophenolatmofetil sind widersprüchliche. Ss sollte nicht als First-Line-Behandlung eingesetzt werden. Keines dieser Medikamente verhindert allerdings das Wiederauftreten bei Transplantatempfängern. Eine immunsuppressive Therapie sollte auch bei Patienten mit fortgeschrittener fibrotischer Nierenerkrankungen, die nicht reversibel ist, vermieden werden. Obwohl auch andere Maßnahmen zur Verringerung der IgA-Überproduktion und zur Hemmung der mesangialen Proliferation erprobt wurden, gibt es nur wenige oder gar keine Daten, die diese Maßnahmen unterstützen, und keine davon kann für eine Routinebehandlung empfohlen werden. Zu diesen Maßnahmen gehört der Verzicht auf Gluten, Milchprodukte, Eier und Fleisch in der Ernährung; Tonsillektomie und die Gabe von Immunglobulinen 1 g/kg IV 2 Tage/Monat über 3 Monate, danach 0,35 ml/kg einer 16,5%igen Immunglobulinlösung i.m. alle 2 Wochen über 6 Monate können die IgA-Produktion theoretisch reduzieren. Heparin, Dipyridamol und Statine sind einige Beispiele für In-vitro-Inhibitoren der mesangialen Zellproliferation. Für Patienten, die zu einer terminalen Niereninsuffizienz voranschreiten, wird die Nierentransplantation der Dialyse vorgezogen, da sie das langfristige krankheitsfreie Überleben verbessert. Diese Erkrankung rezidiviert bei etwa 30% der Transplantatempfänger ( 1.Wheeler DC, Toto RD, Stefánsson BV, et al: A pre-specified analysis of the DAPA-CKD trial demonstrates the effects of dapagliflozin on major adverse kidney events in patients with IgA nephropathy.Kidney Int100(1):215-224, 2021. doi: 10.1016/j.kint.2021.03.033 2.Lv J, Wong MG, Hladunewich MA, et al: Effect of oralmethylprednisoloneon decline in kidney function or kidney failure in patients with IgA nephropathy: The TESTING randomized clinical trial.JAMA327(19):1888-1898, 2022. doi: 10.1001/jama.2022.5368 3.Jäger C, Stampf S, Molyneux K, et al: Recurrence of IgA nephropathy after kidney transplantation: Experience from the Swiss transplant cohort study.BMC Nephrol23(1):178, 2022. doi: 10.1186/s12882-022-02802-x 