urogenitaltrakt
Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN)
Diagnose der rasch progressiven Glomerulonephritis
Progressives Nierenversagen über Wochen bis Monate Nephritisches Harnsediment Serologische Tests Serumkomplementspiegel Nierenbiopsie Die Diagnose wird durch Akute Nierenschädigung (AKI) bei Patienten mit Hämaturie und dysmorphe Erythrozyten oder Erythrozytenzylinder vermutet. Zu den Untersuchungen gehören Serumkreatinin, Urinanalyse, Blutbild, serologische Untersuchungen und Nierenbiopsie. Die Diagnose wird gewöhnlich durch eine serologische Untersuchung sowie Nierenbiopsie gestellt. DasSerumkreatininist fast immer erhöht. EineUrinanalysezeigt, dass Hämaturie immer vorliegt, und Erythrozytenzylinder in der Regel vorhanden sind. Ein "Teleskop-Sediment" (d. h. ein Sediment mit mehreren Elementen, einschließlich Leukozyten, dysmorphe Erythrozyten sowie Leukozyten-, Erythrozyten-, Granulozyten-, Wachs- und breite Zylinder) ist üblich. DasBlutbildzeigt normalerweise eine Anämie und eine Leukozytose besteht häufig. Alsserologische Untersuchungsollten die Anti-GBM-Antikörper (Anti-GBM-Antikörper-GN) bestimmt werden sowie Antistreptolysin-O-Antikörper, Anti-DNA-Antikörper oder Kryoglobuline (Immunkomplex-RPGN), ebenso die antineutrophile zytoplasmatische Antikörper-Titer (Pauci-immun-RPGN). Komplementmessungen(serum C3 and C4) können bei Verdacht auf Immunkomplex-rasch progressive Glomerulonephritis hilfreich sein, da eine Hypokomplementämie üblich ist. Die frühzeitigerNierenbiopsieist entscheidend. Ein gemeinsames Merkmal aller RPGN-Typen sind fokale Proliferationen von glomerulären Epithelzellen (manchmal durchsetzt von zahlreichen Neutrophilen), die halbmondförmige Zellverbände bilden und in>50% der Glomeruli das Epithel der Capsula glomerularis (Bowman-Kapsel) ausfüllen. Das Glomerulum-Knäuel erscheint hypozellulär und zusammengefallen. Eine Nekrose, die innerhalb des Glomerulum-Knäuels oder unter Einbeziehung der Halbmonde auftreten kann, stellt die auffälligste Anomalie dar. Bei solchen Patienten sollte der histologische Nachweis einer Vaskulitis angestrebt werden. Ergebnisse derImmunfluoreszenzmikroskopieunterscheiden sich bei jedem Typ. Bei der Anti-GBM-Antikörper-GN ist eine bandförmige Ablagerung von IgG entlang der GBM am auffälligsten; sie geht oft mit einer linearen oder manchmal granulären Ablagerung von C3 einher. In Immunkomplex RPGN, Immunfluoreszenz zeigt diffuse, unregelmäßige mesangial IgG und C3 Ablagerungen. Bei der Pauci-immun-RPGN können keine Immunfärbungen und Ablagerungen nachgewiesen werden. Allerdings findet sich unabhängig von dem Fluoreszenzmuster Fibrin in den Halbmonden. In Doppel-Antikörper RPGN, ist linear Färbung der GBM vorhanden. Bei der idiopathischen RPGN Einige Patienten haben Immunkomplexe und andere haben keine Immunfärbung und Einlagen. 