troubles pulmonaires
Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
Diagnostic de l'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
TDM à haute résolution Épreuves fonctionnelles respiratoires Parfois, bronchoscopie et biopsie On suspecte une histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans en fonction de l'anamnèse et de la rx thorax et elle est confirmée par la TDM à haute résolution et la bronchoscopie avec biopsie et lavage bronchoalvéolaire. La rx thorax révèle habituellement des opacités nodulaires bilatérales et symétriques au niveau des segments médians et supérieurs des poumons ainsi que des modifications kystiques et des volumes pulmonaires normaux ou augmentés. Les bases pulmonaires sont souvent épargnées. L'aspect des images peut simuler une Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) (BPCO) ou une La mise en évidence à la TDM à haute résolution de kystes du lobe supérieur et des régions moyennes (souvent de formes étranges) et/ou de nodules associés à un épaississement interstitiel est considérée comme un argument diagnostique de l'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans. Les résultats des Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent être normaux, montrer un trouble restrictif, obstructif ou mixte selon le stade auquel le test est effectué au cours de la maladie. Le plus souvent, la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) et d'effort est réduite. Une bronchoscopie et une biopsie sont indiquées lorsque l'imagerie médicale et les épreuves fonctionnelles respiratoires ne sont pas concluantes. La découverte de>5% de cellules CD1a dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire est très évocatrice de la maladie. La biopsie montre une prolifération de cellules de Langerhans avec parfois un amas d'éosinophiles (l'origine du terme désuet de granulome à éosinophiles) au milieu de nodules cellulaires et fibrotiques qui peut prendre une configuration stellaire. La coloration immunohistochimique est positive pour CD1a, la protéine S-100 et les antigènes HLA-DR. 