urogenitaltrakt
Membranöse Nephropathie
Behandlung der membranösen Nephropathie
Kontrolle der Proteinurie im nephrotischen Bereich und/oder des Ödems mit Diuretika Behandlung des sekundären Ursachen des nephrotischen Syndroms wie indiziert Immunsuppressive Therapie bei Patienten mit symptomatischer idiopathischer membranöser Nephropathie mit hohem Progressionsrisiko Nierentransplantation bei Patienten mit Nierenkrankheit im Endstadium Die Primärtherapie richtet sich nach den Ursachen. Von den Patienten mit idiopathischer membranöser Nephropathie bedürfen die asymptomatischen Patienten mit einer nicht-nephrotischen Proteinurie keiner Behandlung. Die Nierenfunktion sollte aber in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden (z. B. 2-mal jährlich, wenn scheinbar stabil). Patienten mit Proteinurie im nephrotischen Bereich, die asymptomatisch sind oder Ödeme haben, sollten mit Diuretika behandelt werden. Patienten mit Hypertonie sollten Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker erhalten. Von dieser Therapie profitieren auch Patienten ohne Hypertonie, weil sie die Proteinurie senkt. Immunsuppressiva sollten nur bei Patienten mit symptomatischer idiopathischer membranöser Nephropathie und Patienten mit einem sehr hohen Risiko für eine Krankheitsprogression erwogen werden. Es gibt zwar keine stichhaltigen Beweise dafür, dass eine immunsuppressive Therapie einen langfristigen Nutzen für das Überleben der Patienten oder der Nieren hat, aber sie scheint die Remissionsraten und möglicherweise die Progression zur terminalen Niereninsuffizienz zu verbessern ( Literatur zur Behandlung ). Ältere und chronisch kranke Patienten haben ein höheres Risiko für infektiöse Komplikationen durch Immunsuppressiva. Es existiert kein Konsensprotokoll, aber historisch gesehen, schließt eine gemeinsame Therapie Kortikosteroide ein, gefolgt von Chlorambucil. Chlorambucil wird jedoch nicht mehr bevorzugt, da es andere therapeutische Optionen mit einem besseren Sicherheitsprofil gibt. Die meisten Experten bevorzugen die Verwendung einer Kombination von Rituximab und Kortikosteroiden ( Literatur zur Behandlung ). Zu den Alternativen zu Rituximab gehören Calcineurininhibitoren und Cyclophosphamid. Die Wahl des Mittels richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung und den Anti-PLA2R-Antikörperspiegeln. Zu den Therapien mit unbewiesenem Langzeiteffekt gehören IV Immunglobuline und nichtsteroidale Antiphlogistika. Eine Nierentransplantation stellt eine Option bei Patienten mit einer Nierenerkrankung im Endstadium dar. Die membranöse Nephropathie tritt bei etwa 10% der Patienten erneut auf, wobei bis zu 50% der Patienten ihr Transplantat verlieren. 1.von Groote TC, Williams G, Au EH, et al: Immunosuppressive treatment for primary membranous nephropathy in adults with nephrotic syndrome.Cochrane Database Syst Rev11(11):CD004293, 2021. doi: 10.1002/14651858.CD004293.pub4 2.Fervenza FC, Appel GB, Barbour SJ, et al: Rituximab or cyclosporine in the treatment of membranous nephropathy.N Engl J Med381(1):36-46, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1814427 3.Ponticelli C, Altieri P, Scolari F, et al: A randomized study comparing methylprednisolone plus chlorambucil versus methylprednisolone plus cyclophosphamide in idiopathic membranous nephropathy.J Am Soc Nephrol9(3):444, 1998. doi: 10.1681/ASN.V93444 