trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Lupus eritematoso sistémico
Formas variantes de lupus
El LED, llamado también lupus eritematoso cutáneo crónico, es un conjunto de cambios cutáneos que pueden producirse como parte del lupus, acompañados o no de afección sistémica. Las lesiones cutáneas comienzan como placas eritematosas y progresan a cicatrices atróficas. Se agrupan en áreas de la piel expuestas a la luz, como el rostro, cuero cabelludo y orejas. Sin tratamiento, las lesiones se extienden y presentan atrofia y cicatrización centrales. Puede haber alopecia cicatrizal generalizada. La afección mucosa puede ser importante, en especial en la boca. A veces las lesiones son hipertróficas y pueden ser similares al liquen plano (llamado lupus verrugoso o hipertrófico). Esta imagen muestra placas eritematosas discoides que causan cicatrices atróficas y alopecia resultante en el cuero cabelludo. Imagen cortesía de Karen McKoy, MD. Esta fotografía muestra unlupus eritematoso discoide crónico con placas eritematosas e hiperqueratósicas características. © Springer Science+Business Media Esta imagen muestra placas eritematosas y cicatrices atróficas en la cara como resultado del lupus eritematoso discoide. Imagen cortesía de Karen McKoy, MD. Esta imagen muestra placas eritematosas en la cara secundarias a lupus eritematoso discoide. Imagen cortesía de Karen McKoy, MD. En pacientes que presentan lesiones discoides típicas se debe hacer Diagnóstico . En LED los anticuerpos contra DNA de doble cadena casi siempre están ausentes. La biopsia no permite diferenciar entre lupus eritematoso sistémico y lupus eritematoso sistémico, pero puede ayudar a descartar otras enfermedades (p. ej., linfoma o sarcoidosis). Se debe tomar biopsia del margen activo de la lesión cutánea. El tratamiento temprano del LED previene la atrofia permanente. Se debe minimizar la exposición a la luz solar o a la radiación ultravioleta (p. ej., utilizando pantalla solar potente al exponerse al sol). Los corticoides tópicos en pomadas (en particular para piel seca) o en cremas (menos grasas que las pomadas) 3 o 4 veces al día (p. ej., acetónida de triamcinolona al 0,1 o 0,5%, fluocinolona al 0,025 o 0,2%, flurandrenolida al 0,05%, valerato de betametasona al 0,1%, y en particular dipropionato de betametasona al 0,05%) causan involución de las pequeñas lesiones; no deben usarse en exceso ni en el rostro (donde pueden causar atrofia cutánea). Las lesiones resistentes pueden cubrirse con cinta plástica untada con flurandrenolida. La inyección intradérmica de una suspensión de acetónida de triamcinolona al 0,1% (<0,1 mL por zona) puede resolver las lesiones, pero puede causar atrofia secundaria. Los antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina 5 mg/kg por vía oral 1 vez al día o 2,5 mg/kg por vía oral 2 veces al día) también se consideran una terapia de primera línea, incluso en las lesiones faciales. Si la terapia de primera línea fracasa, se indica terapia combinada con hidroxicloroquina 200 mg/día más quinacrina por vía oral en dosis de 50 a 100 mg por vía oral 1 vez al día o hidroxicloroquina más metotrexato, micofenolato de mofetilo o azatioprina. Los pacientes con LECS desarrollan exantemas recidivantes extensos. Pueden aparecer lesiones anulares o papuloescamosas (lesiones psoriasiformes) en el rostro, los brazos y el tronco. Las lesiones son fotosensibles y pueden hipopigmentarse, aunque raras veces dejan cicatriz. El LECS puede ser inducido por fármacos, por ejemplo, desencadenado por antihipertensivos (p. ej., diuréticos, bloqueantes de los canales de calcio, betabloqueantes), inhibidores de la bomba de protones (p. ej., omeprazol, pantoprazol), agentes biológicos anti-factor de necrosis tumoral (TNF) (p. ej., adalimumab) y fármacos antimicóticos (p. ej., terbinafina). Alrededor del 30 al 62% de los pacientes con LECS cumplen con los criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico del American College of Rheumatology. Son frecuentes la artritis y el cansancio, pero las manifestaciones neurológicas y renales son infrecuentes. Los pacientes pueden tener anticuerpos antinucleares (ANA) positivos o negativos. Los pacientes suelen tener anticuerpos anti Ro (SSA). Los lactantes cuya madre tiene anticuerpos anti Ro pueden tener LECS congénito o bloqueo cardiaco congénito. El Tratamiento . 