lungenkrankheiten
Pulmonale Alveoläre Proteinose
Pathophysiologie der pulmonalen alveolären Proteinose
Störungen der Surfactantbildung durch Alveolarmakrophagen auf dem Boden eines pathologischen GM-CSF-Signals (Granulozyten-Makrophagen-Kolonie stimulierender Faktor) sollen zur Erkrankung beitragen, vielleicht durch verminderte oder fehlende Funktion der gemeinsamen Beta-Kette des GM-CSF/Interleukin-13/Interleukin-5-Rezeptors auf mononukleären Zellen (vorhanden bei einigen Kindern, jedoch nicht bei Erwachsenen mit dieser Erkrankung). Bei den meisten Patienten wurden auch Anti-GM-CSF-Antikörper nachgewiesen. Toxische Lungenschädigungen werden bei sekundären inhalativen Ursachen, wie z. B. Silikonproteinose, vermutet, wurden jedoch nicht nachgewiesen. Die Alveolen sind mit azellulärem Lipoprotein-Surfactant gefüllt, dass PAS-positives Material färbt. Die Alveolen und interstitiellen Zellen bleiben unverändert. Am häufigsten sind die posterobasalen Lungenabschnitte betroffen. Pleura und Mediastinum sind nicht beteiligt. 