trastornos hepáticos y biliares
Colangitis biliar primaria (CBP)
Diagnóstico de la colangitis biliar primaria
Pruebas hepáticas en sangre: colestasis con aumento de la fosfatasa alcalina Positividad para anticuerpos antimitocondriales (AMA) o autoanticuerpos específicos contra CBP (p. ej., Sp100 o gp210) Biopsia hepática: colangitis destructiva no supurativa y destrucción de los conductos biliares interlobulillares El diagnóstico se confirma si 2 de los 3 criterios anteriores están presentes. En los pacientes asintomáticos, la colangitis biliar primaria se detecta de manera incidental cuando se solicita un hepatograma en el que se detectan alteraciones, sobre todo aumento de las concentraciones de fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transpeptidasa (GGT). La CBP se sospecha en mujeres de mediana edad con síntomas clásicos (p. ej., prurito inexplicable, fatiga, molestias en el cuadrante superior derecho, ictericia) o en resultados de laboratorio que sugieren una enfermedad hepática colestásica: aumento de la fosfatasa alcalina (generalmente mayor que 1,5 veces el intervalo normal) y GGT pero aminotransferasas mínimamente anormales (alanina aminotransferasa [ALT], aspartato aminotransferasa [AST], generalmente menos de 5 veces los valores normales). La concentración sérica de bilirrubina suele ser normal en los estadios iniciales y la elevación indica una progresión de la enfermedad, con empeoramiento del pronóstico. Si se sospecha una colangitis biliar primaria, deben solicitarse hepatograma y pruebas para medir las concentraciones sérica de IgM (aumentadas en la cirrosis biliar primaria) y de AMA. El uso del ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA) posee una sensibilidad del 95% y una especificidad del 98% para diagnosticar la colangitis biliar primaria, aunque pueden obtenerse resultados falsos positivos en pacientes con hepatitis autoinmunitaria (tipo 1). También podrían identificarse otros autoanticuerpos (p. ej., anticuerpos antinucleares [ANA], anticuerpos antimúsculo liso, factor reumatoide). Debe excluirse una obstrucción biliar extrahepática. La ecografía a menudo se indica en primer lugar, pero en última instancia son necesarias la MRCP y, a veces, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Se requiere Biopsia hepática para confirmar la CBP con AMA-negativo. La biopsia hepática ayuda a descartar otros diagnósticos colestásicos (enfermedad hepática inducida por fármacos, sarcoidosis, CBP, obstrucción biliar, hepatitis autoinmunitaria) o si se sospechan enfermedades hepáticas coexistentes (hepatitis autoinmunitaria o esteatohepatitis no alcohólica). La biopsia hepática puede detectar lesiones patognomónicas en los conductos biliares, incluso en los estadios tempranos. A medida que la colangitis biliar primaria progresa, su morfología no permite distinguirla de otras causas de cirrosis. La biopsia hepática también contribuye a estadificar la colangitis biliar primaria. Algunos pacientes con CBP tienen características superpuestas con hepatitis autoinmunitaria (ALT más de 5 veces el rango normal, IgG más de 2 veces el rango normal, anticuerpos anti-músculo liso positivos, y hepatitis de interfaz moderada a grave en la biopsia hepática). 