hämatologie und onkologie
Sideroblastische Anämien
Behandlung von sideroblastischen Anämien
Stoppen verursachender Substanzen Vitamin- oder Mineralstoffergänzung Rekombinantes Erythropoietin (EPO) Die Eliminierung eines Toxins oder einer Droge (insbesondere Alkohol oder Zinkeinnahme) oder einer Mineral-/Vitamin-Supplementierung (Kupfer oder Pyridoxin) kann zur Erholung führen. Die X-chromosomale sideroblastische Anämie kann auf Pyridoxin 50 mg oral dreimal täglich ansprechen, aber in der Regel nur unvollständig. Erworbene Fälle sprechen häufig auf hohe Dosen von rekombinantem EPO und die Standardbehandlung für das Therapie mit geringem Risiko an. Fälle, die auf eine EPO-Supplementierung nicht ansprechen, können mit Luspatercept behandelt werden, das die Differenzierung von Erythrozytenvorläufern fördert ( Die Behandlung der Eisenüberladung mit Chelattherapie oder Phlebotomie trägt dazu bei, Endorganschäden zu verhindern. Die Behandlung einer schweren Anämie erfolgt unterstützend mit Transfusionen. Bei jungen Patienten mit angeborenen Fällen, die auf Transfusionen angewiesen sind, sollte eine allogene Knochenmarktransplantation in Betracht gezogen werden. 1.Fenaux P, Platzbecker U, Mufti GJ, et al:Luspaterceptin patients with lower-risk myelodysplastic syndromes.N Engl J Med382(2): 140–151, 2020. doi: 10.1056/NEJMoa1908892 