hématologie et oncologie
Polyglobulie essentielle
Introduction
La polyglobulie essentielle est une néoplasie myéloproliférative chronique caractérisée par une augmentation des globules rouges morphologiquement normaux (sa caractéristique principale), mais également des globules blancs et des plaquettes. Dix à 15% des patients finissent par développer une myélofibrose et une insuffisance médullaire; une leucémie aiguë survient spontanément dans 1,0 à 2,5% des cas. Il existe un risque accru de saignement et de thrombose artérielle ou veineuse. Les manifestations courantes comprennent une splénomégalie, des événements macro- ou microvasculaires (p. ex., des accidents ischémiques transitoires, une érythromélalgie, une migraine oculaire) et un prurit aquagénique (prurit provoqué par l'exposition à l'eau chaude). Le diagnostic est fait par la numération formule sanguine complète, la recherche des mutatiuons deJAK2ou rarement deCALRet des critères cliniques. Le traitement consiste en une phlébotomie, de faibles doses d'aspirine, du ruxolitinib, de l'interféron et rarement une transplantation de cellules souches. (Voir aussi Revue générale des néoplasies myéloprolifératives .) La polyglobulie essentielle est le plus fréquent des syndromes myéloprolifératifs; l'incidence aux États-Unis est estimée à 1,97/100 000 ( Références générales ) et augmente avec l'âge. L'âge moyen au moment du diagnostic est d'environ 60 ans, mais il est beaucoup plus précoce chez les femmes, qui peuvent se présenter au cours de leur deuxième et troisième décennies, parfois avec un 