pädiatrie
Angeborene Herzfehler im Überblick
Pathophysiologie der angeborenen Herzfehler
Kongenitale Herzfehler werden eingestuft (siehe Tabelle) in Zyanotische Azyanotische (Links-Rechts-Shunt oder obstruktive Läsionen) Die physiologischen Folgen angeborener Herzanomalien sind sehr unterschiedlich und reichen von einem Herzgeräusch oder einer Diskrepanz bei einem asymptomatischen Kind bis hin zu schwerer Zyanose, Herzinsuffizienz oder Kreislaufkollaps. Klassifikation Klassifikation Beispiele Beispiele Zyanotische Zyanotische — Fallot-Tetralogie None Transposition der großen Gefäße (TGA) None Trikuspidalatresie None Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum None Persistierender Truncus Arteriosus None Vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss (TAPVR) None Azyanotisch Azyanotisch Links-Rechts-Shunt Ventrikelseptumdefekt (VSD) None Vorhofseptumdefekt (ASD) None Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) None Atrioventrikulärer Kanal None Obstruktiv Pulmonalklappenstenose None Aortenklappenstenose None Aortenisthmusstenose None Hypoplastisches Linksherzsyndrom (oft auch mit Zyanose manifestiert, die mild sein kann) * In ungefähr abnehmender Häufigkeit. Verschiedene Mengen an nicht oxygeniertem Blut werden zum linken Herz geshuntet und vermindern die systemische Sauerstoffsättigung. 5 g/dl (> 50 g/l) sauerstoffarmes Hämoglobin vorhanden ist, kommt es zur Zyanose. Die Folgen einer dauerhaften Zyanose können Perinatale Polyzythämie und Hyperviskositätssyndrom Thrombembolien, Gerinnungsstörungen, Trommelschlägelfinger und eine Hyperurikämie sein. Hyperzyanotische Anfälle können bei Säuglingen mit nicht reparierter Abhängig von der Anomalie kann der pulmonale Blutfluss reduziert, normal oder erhöht sein (was oft zu einer Herzinsuffizienz zusätzlich zur Zyanose führt), was zu einer Zyanose mit unterschiedlichem Schweregrad führt. Die Herzgeräusche sind verschieden und nicht spezifisch. Oxygeniertes Blut gelangt vom linken Herzen (linker Vorhof oder Ventrikel) oder von der Aorta in das rechte Herz (rechter Vorhof oder Ventrikel); oder das Blut fließt von der Pulmonalarterie durch eine Öffnung oder Kommunikation zwischen den beiden Seiten. Unmittelbar nach der Geburt ist der pulmonale Gefäßwiderstand hoch und der Fluss durch diese Kommunikation kann minimal oder bidirektional sein. Innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden des Lebens fällt der pulmonale Gefäßwiderstand jedoch progressiv; zu diesem Zeitpunkt fließt Blut vermehrt von links nach rechts. Das zusätzliche Blutvolumen auf der rechten Seite erhöht den Blutfluss und den Druck in der Pulmonalarterie zu einem unterschiedlichen Grad. Je größer das Volumen ist, desto ausgeprägter sind die Symptome. Ein kleiner Links-Rechts-Shunt verursacht üblicherweise keine Symptome oder Zeichen. Hohe Druck-Shunts (auf Ventrikelhöhe oder in Höhe der großen Gefäße) werden einige Tage bis einige Wochen nach der Geburt offensichtlich; niedrige Druck-Shunts ( Vorhofseptumdefekt (ASD) ) können wesentlich später symptomatisch werden. Ein unbehandelter erhöhter pulmonaler Blutfluss und Druck in der Pulmonalarterie führen eventuell zu einer pulmonalen Gefäßkrankheit und schließlich zu einem Der Blutfluss ist behindert und verursacht einen Druckgradienten entlang der Obstruktion. Der erhöhte Druck proximal der Obstruktion verursacht eine ventrikuläre Hypertrophie und eine Herzinsuffizienz. Die offensichtlichste Manifestation ist ein Herzgeräusch, das von den Turbulenzen an der verengten Stelle kommt. wie z. B. bei der angeborenen Aortenklappenstenose , die 3–6%, oder bei der angeborenen Einige angeborene Herzfehler (z. B. Bikuspidale Aortenklappe , leichte Aortenstenose) führen nicht zu einer signifikanten Änderung der Hämodynamik. Andere Anomalien verursachen durch einen hohen Druckgradienten oder eine Volumenüberladung eine Der Ductus arteriosus ist eine normale Verbindung zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta, die für den fetalen Kreislauf notwendig ist. Bei der Geburt verursachen eine Erhöhung des Sauerstoffpartialdrucks (PaO2) und ein Abfall der Prostaglandine einen Verschluss des Ductus arteriosus innerhalb der ersten 10–15 Lebensstunden. Einige angeborene Herzerkrankungen hängen davon ab, dass der Duktus arteriosus offen bleibt, um den systemischen Blutfluss aufrechtzuerhalten (z. B. Hypoplastisches Linksherzsyndrom , 1.Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds):Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012. 2.Hoffman JI, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease.J Am Coll Cardiol39(12):1890-1900, 2002. doi:10.1016/s0735-1097(02)01886-7 