salud infantil
Esclerosis tuberosa compleja
Síntomas de la esclerosis tuberosa compleja
Los síntomas de la esclerosis tuberosa compleja varían mucho en cuanto a gravedad. La esclerosis tuberosa puede afectar el encéfalo y producir Convulsiones en niños , El primer síntoma de la esclerosis tuberosa compleja puede consistir en Espasmos infantiles , un tipo de convulsión. La afectación de la piel, que es frecuente, produce a veces desfiguramiento: Aparecen en la piel manchas de color claro, con forma de hoja de fresno, durante el periodo de lactancia o la infancia. Se observan manchas congénitas abultadas y rugosas que recuerdan la piel de naranja (llamada piel de zapa, con la textura del papel de lija), normalmente en la espalda, que pueden estar presentes desde el nacimiento o desarrollarse más tarde. También aparecen manchas planas de color marrón claro (de color café con leche, denominadas manchas café-au-lait). Más tarde, durante la infancia, pueden aparecer en la cara lunares rojos (llamados adenoma sebáceo) consistentes en vasos sanguíneos y tejido fibroso (angiofibromas). En cualquier momento durante la infancia o en la edad adulta temprana, crecen pequeñas protuberancias carnosas (fibromas) alrededor o por debajo de las uñas de los pies y de las manos (tumores de Koenen). Esta foto muestra una placa en forma de hoja de fresno. Estas placas aparecen en muchas personas con esclerosis tuberosa compleja. Con permiso del editor. De Puduvalli V: Atlas of Cancer. Editado por M Markman y R Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002. Esta foto muestra bultos rojos formados por vasos sanguíneos y tejido fibroso (angiofibromas) a través de la parte central del rostro de una persona con esclerosis tuberosa compleja. Foto cortesía de Karen McKoy, MD. Esta foto muestra una mancha plana de color marrón medio del color del café con leche (mancha café con leche). DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY Esta foto muestra pequeños bultos carnosos (fibromas) que crecen alrededor y debajo de las uñas de los pies y de las manos (tumores de Koenen) en personas con esclerosis tuberosa compleja. © Springer Science + Business Media Antes del nacimiento, se pueden desarrollar tumores cardíacos benignos, denominados rabdomiomas. A veces estos tumores causan insuficiencia cardíaca en los recién nacidos. Estos tumores suelen desaparecer con el tiempo y no causan síntomas posteriormente ni durante la infancia ni durante la juventud. En muchos niños, los dientes permanentes pueden estar picados. Pueden aparecer manchas y tumores benignos en la retina, ubicada en la parte posterior del ojo. Si las manchas o los tumores se sitúan cerca del centro de la retina, la visión puede resultar afectada. Los tubérculos situados en el encéfalo pueden convertirse en tumores que, a veces, se vuelven cancerosos y aumentan de tamaño, causando dolores de cabeza o haciendo que empeoren otros síntomas. Durante la edad adulta, se pueden desarrollar tumores renales cancerosos y Enfermedad renal poliquística o poliquistosis renal a cualquier edad. Estos trastornos pueden producir hipertensión arterial, dolor abdominal y presencia de sangre en la orina. Pueden aparecer zonas sólidas y elevadas (nódulos) en los pulmones, sobre todo en las adolescentes. Esta afección se denomina Linfangioleiomiomatosis . 