pädiatrie
Morbus Hirschsprung
Hirschsprung Enterokolitis (Toxisches Megakolon)
 Das toxische Megakolon ist eine lebensbedrohliche Komplikation des Morbus Hirschsprung mit einem stark dilatierten Kolon, gefolgt von Sepsis und Schock. Die Ätiologie des toxischen Megakolons scheint ihre Ursache in einer proximal ausgeprägten Dilation infolge einer Obstruktion mit Ausdünnung der Darmwand, dem überschießenden Wachstum von Bakterien und der Verlagerung von Darmbakterien zu haben. Sepsis oder Schock können vorkommen (öfter, wenn die ganze Kolonie durch Hirschsprung betroffen ist), und der Tod kann schnell folgen; die Sterblichkeit liegt bei etwa 1%. Deswegen ist es wichtig, Kinder mit Morbus Hirschsprung genau zu beobachten. Das toxische Megakolon tritt meistens in den ersten Monaten vor der chirurgischen Korrektur auf, kann sich aber auch postoperativ ereignen, typischerweise in dem ersten Jahr nach der Operation. Säuglinge mit Down-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, diese Komplikation postoperativ zu entwickeln. Die Kinder haben Fieber, einen Blähbauch, Durchfall (manchmal blutig) und auch Verstopfung. Ein Bariumeinlauf sollte bei Patienten mit Verdacht auf Hirschsprung-Enterokolitis wegen der Gefahr einer Perforation nicht durchgeführt werden. Die Erstbehandlung der Hirschsprung-Enterokolitis erfolgt unterstützend mit Volumenersatz, Dekompression mit einer nasogastralen und rektalen Sonde und Breitspektrum-Antibiotika, die auch Anaerobier abdecken (z. B. eine Kombination aus Ampicillin, Gentamicin und Metronidazol, Meropenem allein oder Piperacillin/Tazobactam). Einige Experten befürworten Kochsalzeinläufe bei Säuglingen, die nicht kritisch krank sind, um den Dickdarm zu reinigen, aber dies muss sorgfältig durchgeführt werden, um den Druck im Dickdarm nicht zu erhöhen und eine Perforation zu verursachen.c Eine Operation ist die endgültige Behandlung für Säuglinge, die noch nicht operiert werden konnten, sowie für solche mit Perforation oder nekrotischem Darm. Bei Säuglingen, die stabilisiert werden können, kann die endgültige chirurgische Therapie anstelle des bisherigen Standardverfahrens einer ableitenden Ileostomie oder Kolostomie durchgeführt werden. Der bisherige Standardansatz sollte bei Patienten mit schwerer Erkrankung durchgeführt werden. 