pediatría
Trastornos del ciclo de la beta oxidación
Introduction
 En estos procesos, hay numerosos defectos hereditarios, que suelen manifestarse durante el ayuno por hipoglucemia y Acidosis metabólica ; algunos causan miocardiopatía y debilidad muscular. Los trastornos del ciclo de la beta-oxidación (véase Trastornos del transporte y la oxidación mitocondrial de ácidos grasos ) se encuentran entre las Véase también Abordaje del paciente con un presunto trastorno hereditario del metabolismo y La acetil CoA se genera a partir de los ácidos grasos mediante ciclos repetidos de beta-oxidación. Se requieren grupos de 4 enzimas (una acil deshidrogenasa, una hidratasa, una hidroxiacil deshidrogenasa y una liasa) específicas para diferentes longitudes de cadena (cadena muy larga, cadena larga, cadena mediana y cadena corta) para catabolizar los ácidos grasos por completo. La herencia de todos los defectos de oxidación de los ácidos grasos es Autosómico Recesivo . 