troubles immunitaires
Syndrome de Chédiak Higashi
Traitement du syndrome de Chédiak Higashi
Antibiotiques pour prévenir les infections Interféron gamma et parfois corticoïdes Greffe de cellules souches Le traitement du syndrome de Chédiak-Higashi comprend des antibiotiques pour aider à prévenir les infections et l’interféron gamma (un médicament qui modifie le système immunitaire) pour renforcer le fonctionnement du système immunitaire. Les corticoïdes et l’ablation de la rate (splénectomie) soulagent parfois temporairement les symptômes. Toutefois, à moins de recevoir une Greffe de cellules souches , la plupart des enfants atteints meurent d’infections avant l’âge de 7 ans. Une greffe de cellules souches provenant d’un donneur ayant le même type tissulaire peut les guérir. D’ordinaire, les enfants reçoivent une chimiothérapie avant la greffe (chimiothérapie de conditionnement préalable à la greffe) pour réduire le risque de rejet. Environ 60 % des enfants sont en vie 5 ans après la greffe. 