immunologie, allergien
Leukozytenadhäsionsdefekt
Behandlung von Leukozytenadhäsionsmangel
Supportive Pflege mit prophylaktischen Antibiotika und Granulozytentransfusionen Hämatopoetische Stammzellentransplantation Die Behandlung eines Leukozytenadhäsionsmangels besteht in einer – oftmals kontinuierlichen – prophylaktischen Antibiotikatherapie (in der Regel Trimethoprim/Sulfamethoxazol). Auch Granulozytentransfusionen können nützlich sein. Die Transplantation hämatopoetischer Stammzellen ist die einzige wirksame Therapie, die zur Heilung führen kann. Eine Gentherapie, die in aktuellen Studien untersucht wird, scheint vielversprechend. Bei Patienten mit einem Leukozytenadhäsionsmangel vom Typ 2 sollte versucht werden, den zugrunde liegenden Defekt durch eine Fukoseergänzung zu korrigieren. Patienten mit einer leichten oder mittelschweren Erkrankung können bis ins junge Erwachsenenalter überleben. Die meisten Patienten mit einer schweren Erkrankung sterben vor dem 5. Lebensjahr, sofern sie nicht erfolgreich mit einer hämatopoetischen Stammzellentransplantation behandelt werden. 