störungen der hirn , rückenmarks und nervenfunktion
Creutzfeldt Jakob Krankheit (CJK)
Introduction
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine Prionenkrankheit, die gekennzeichnet ist durch einen fortschreitenden Abbau der geistigen Fähigkeit, was zu Demenz, unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonie) und torkelndem Gang führt. Eine Variante der Krankheit wird durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch erworben. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt gewöhnlich spontan auf, kann jedoch auch durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch oder ein vererbtes anormales Gen verursacht werden. Zuerst sind die meisten Betroffenen verwirrt und haben Gedächtnisprobleme. Dann kommt es zu unwillkürlichen Muskelzuckungen und einem Verlust der Koordination. Die meisten Erkrankten sterben innerhalb von vier Monaten bis zwei Jahren. Die Diagnose kann normalerweise mittels Elektroenzephalografie, einer Analyse der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, und Magnetresonanztomografie erstellt werden. Es gibt kein Heilmittel, aber Medikamente, die einige Symptome lindern können. (Siehe auch Überblick über Prionenkrankheiten .) Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine Prionenkrankheit, die sich entwickelt, wenn ein normales Protein, das als zelluläres Prion-Protein (PrPC) bezeichnet wird, seine Form ändert (Fehlfaltung) und sich in ein krankheitserregendes Prion umwandelt. Die Prionen sammeln sich langsam im Gehirn an und sorgen normalerweise dafür, dass sich in den Hirnzellen winzige Blasen bilden, so dass diese allmählich absterben. Wenn ausreichend Hirnzellen eine Fehlfunktion aufweisen oder absterben, entwickeln sich Symptome, auf die schlussendlich der Tod der Person folgt. CJK kann Spontan auftreten (als sporadische CJK bezeichnet) Familiär gehäuft auftreten (als familiäre CJK bezeichnet) Durch Ansteckung auftreten Die sporadische CJK, die häufigste Form, tritt jährlich mit einer Rate von 1 bis 2 neuen Fällen pro einer Million Menschen auf der ganzen Welt auf. Dies gilt für 85 Prozent aller Fälle. Normalerweise betrifft die Krankheit Menschen über 40 Jahren, gewöhnlich um das 65. Lebensjahr. Für diese Form der Krankheit ist keine Ursache bekannt. in krankheitserregende Prionen verwandeln. Sie tritt bei 5 bis 15 Prozent der Fälle auf. Die familiäre CJK wird oft vererbt und bricht gewöhnlich in einem früheren Stadium als die sporadische CJK aus und kann länger dauern. Die familiäre CJK wird fast immer Nicht X-gebundene (autosomale) Vererbung vererbt. Das bedeutet, dass sich die Mutation nicht auf dem Geschlechtschromosom (X oder Y) befindet und dass nur ein mutiertes Gen von einem der Eltern notwendig ist, damit die Krankheit ausbrechen kann. CJK durch Ansteckungkann erworben werden durch Den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch (als variante CJK bezeichnet) Bestimmte medizinische Eingriffe, bei denen unbewusst verunreinigte Materialien oder Instrumente zum Einsatz kamen (als iatrogene CJK bezeichnet) Es gab noch nie Berichte zu Fällen, bei denen CJK durch Kontakt (selbst nicht bei intimen Kontakt) mit an der Krankheit erkrankten Menschen übertragen wurde. Erworbene CJK macht weniger als 1 Prozent aller Fälle aus. 