pediatría
Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Introduction
El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo consiste la en hipoplasia del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente, mal desarrollo e hipoplasia de las válvulas aórtica y mitral (con frecuencia hay atresia aórtica), comunicación interauricular y un conducto arterioso permeable. A menos que se impida el cierre normal del conducto arterioso permeable mediante infusión de prostaglandina, sobreviene shock cardiogénico y muerte durante los primeros días de vida. Son frecuentes un segundo ruido cardíaco (S2) único, intenso, y un soplo sistólico inespecífico. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía de urgencia. El tratamiento definitivo es la corrección quirúrgica en distintos tiempos o el trasplante cardíaco. (Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas ). El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (SHCI) representa el 2 al 4% de las cardiopatías congénitas y es la segunda lesión obstructiva del corazón izquierdo más frecuente. Como la válvula mitral, el ventrículo izquierdo y la válvula aórtica son hipoplásicas (a menudo con atresia aórtica), la sangre oxigenada que ingresa en la aurícula izquierda de los pulmones es derivada a través de la comunicación interauricular al corazón derecho, donde se mezcla con el retorno venoso sistémico desaturado (véase figura). Esta sangre relativamente desaturada sale del ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones y a través del conducto arterioso hacia la circulación sistémica. El flujo sanguíneo sistémico se mantiene sólo a través del cortocircuido derecha-izquierda a través del conducto arterioso; por consiguiente, la supervivencia inmediata depende de la permeabilidad del conducto arterioso. Hay hipoplasia del ventrículo izquierdo, la aorta ascendente y las válvulas aórtica y mitral; también existe una comunicación interauricular y un conducto arterioso permeable de gran calibre. AO=aorta; VCI=vena cava inferior; AI=aurícula izquierda; VI=ventrículo izquierdo; AP=arteria pulmonar; CAP=conducto arterioso permeable; VP=venas pulmonares; AD=aurícula derecha; VD=ventrículo derecho; VCS=vena cava superior. 