erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Behçet Krankheit
Treatment of Behçet Disease
Colchicin, Dapson, Azathioprin, Apremilast, Thalidomid, Anti-Tumornekrosefaktor (tumor necrosis factor [TNF])-Medikamente und/oder Interferon bei Schleimhauterkrankung Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin oder Anti-TNF-Medikamente bei Augenkrankheiten Anti-Tumornekrosefaktor-Medikamente, Cyclophosphamid und Chlorambucil bei therapierefraktären, schweren Erkrankungen des zentralen Nervensystems oder lebensbedrohlichen Erkrankungen Die Behandlung von Morbus Behçet hängt von den spezifischen Manifestationen ab. Aufgrund unvollständiger Daten aus klinischen Studien (z. B. Querschnittsstudien, in der Regel nicht prospektiv, mit begrenzter statistischer Aussagekraft) existieren nur eingeschränkte Behandlungsempfehlungen. Die topische Gabe von Kortikosteroiden kann vorübergehend die okuläre und v. a. die orale Symptomatik verbessern. Die topische oder systemische Kortikosteroidgabe kann jedoch die Häufigkeit der Rückfälle nicht beeinflussen. Einige Patienten mit einer schweren Uveitis oder Beteiligung des zentralen Nervensystems sprechen auf hohe Dosen systemischer Kortikosteroide an (z. B. Prednison 60–80 mg oral am Tag). Anti-Tumornekrosefaktor-Medikamente scheinen bei einer Vielzahl von Symptomen wirksam zu sein, darunter gastrointestinalen Manifestationen und Augenerkrankungen (z. B. schwere refraktorische Uveitis) und senken die Zahl von Anfällen. Bei schweren Fällen von gastrointestinalen und okularen Attacken kann ein Anti-Tumornekrosefaktor-Medikament in Kombination mit einem weiteren Wirkstoff wie Azathioprin gegeben werden. Infliximab, hat insbesondere den Vorteil eines schnellen Wirkungseintritts. Immunsuppressiva, einschließlich Anti-Tumornekrosefaktor-Medikamente, verbessern die Prognose für Patienten mit Gefäßbeteiligung. Immunsuppressiva verhindern das Wiederauftreten von Venenthrombosen, aber es ist unklar, ob die Antikoagulation wirkt. Bei Patienten mit pulmonalen arteriellen Aneurysmen ist eine Antikoagulation kontraindiziert. Eine Schleimhauterkrankung wird symptomatisch behandelt. Topische Kortikosteroide, Lokalanästhetika und Sucralfat sind hilfreich. Colchicin (0,6 mg oral 2-mal täglich) verringert Häufigkeit und Schwere der oralen oder genitalen Ulzera und ist wirksam bei Erythema nodosum und Arthralgien. VonColchicinwurde die Hypothese aufgestellt, dass es die Notwendigkeit für eine spätere immunsuppressive Therapie verringert, wenn es früh im Krankheitsverlauf verwendet wird. Dies wurde nicht bestätigt. Dapson 50 bis 100 mg einmal täglich oral kann die Anzahl, Dauer und Häufigkeit von oralen und genitalen Läsionen verringern. Die Patienten sollten zunächst auf einen Diagnose getestet werden. Azathioprin 2,5 mg/kg oral 1-mal täglich verbessert nachweislich orale und genitale Ulzera. Apremilast, ein oral verfügbarer Phosphodiesterase-Typ-4-Inhibitor, hat die Anzahl der Ulzera und Schmerzen verringert. Das Anti-Tumornekrosefaktor-Mittel Etanercept (50 mg subkutan 1-mal/Woche oder 25 mg subkutan 2-mal/Woche) unterdrückt die mukokutanen Läsionen. Etanercept kann gegeben werden, wenn sichColchicinals unwirksam erweist. Gelegentlich wird auch anderes Anti-Tumornekrosefaktor-Medikament (Infliximab oder Adalimumab) anstelle von Etanercept verwendet. Thalidomid (100–300 mg oral 1-mal täglich) wird selten zur Behandlung von oralen, genitalen und Hautläsionen eingesetzt, die Läsionen treten jedoch wieder auf, wenn die Behandlung abgesetzt wird. Interferon alfa-2a (6 Mio. Einheiten 3-mal pro Woche) kann ebenfalls verabreicht werden, wenn Colchicin unwirksam ist. Azathioprin (2,5 mg/kg oral 1-mal täglich) erhält die Sehschärfe und beugt neuen Augenläsionen vor.Azathioprinist ebenfalls nützlich bei mukokutanen Läsionen und Arthralgien. Methotrexat 15 bis 25 mg oral einmal pro Woche hat sich bei der Reduzierung von Augenentzündungen als nützlich erwiesen. Ciclosporin (5–10 mg/kg oral 1-mal täglich) bleibt Patienten mit schweren okulären Manifestationen vorbehalten und wird mitAzathioprineingesetzt, um die therapierefraktäre Uveitis zu behandeln. Interferon alfa-2a 6 Millionen Einheiten dreimal wöchentlich subkutan oder Infliximab (ein TNF- Tumornekrosefaktor-Inhibitor) 3 bis 10 mg/kg intravenös nach 0, 2 und 4 Wochen und dann alle 8 Wochen erscheinen vielversprechend für Patienten mit Augenmanifestationen. Zyklophosphamid-, Chlorambucil- und Anti-TNF-Medikamente werden bei Patienten mit refraktären Erkrankungen, lebensbedrohlichen Zuständen (z. B. Lungenaneurysmen) oder Manifestationen im zentralen Nervensystem eingesetzt. Ein Trend zu längerem ereignisfreiem Überleben bei Patienten mit schweren neurologischen Manifestationen wurde mehr nach der Behandlung mit IVCyclophosphamidals mitAzathioprinbeobachtet. 