hématologie et oncologie
Myélome multiple
Physiopathologie du myélome multiple
La protéine M (protéine monoclonale d'immunoglobuline) produite par les plasmocytes malins est une IgG chez environ 55% des patients atteints de myélome et une IgA dans environ 20% des cas. Parmi les patients qui produisent des IgG ou des IgA, 40% ont également une protéinurie de Bence Jones, c'est-à-dire, la présence d'une chaîne monoclonale légèreκouλlibre dans les urines. Chez 15 à 20% des patients, les plasmocytes ne sécrètent que de la protéine de Bence Jones. Les myélomes à IgM et à IgD représentent environ 1% des cas chacun; le myélome à IgD est plus fréquent chez les patients d'origine asiatique. Le myélome à IgE est extrêmement rare. Rarement, certains patients n'ont pas de protéine M dans le sang et l'urine, cependant le dosage actuellement utilisé des chaînes légères libres sériques montre la présence de chaînes légères monoclonales chez nombre de ces patients définis comme non sécréteurs. Une Ostéoporose diffuse ou des lésions ostéolytiques discrètes sont souvent présentes, les sites les plus fréquents étant le bassin, la colonne vertébrale, les côtes, le fémur, l'humérus et le crâne. Ces lésions sont liées à l'envahissement osseux par les plasmocytes tumoraux ou aux cytokines sécrétées par les plasmocytes qui activent les ostéoclastes et suppriment les ostéoblastes, conduisant à une perte osseuse. Les lésions ostéolytiques sont habituellement multiples et se présentent habituellement comme des tumeurs intramédullaires isolées. La perte osseuse augmentée peut également provoquer une Chez de nombreux patients, l'insuffisance rénale est présente au diagnostic ou se développe pendant l'évolution du trouble. L'insuffisance rénale est observée chez de nombreux patients et a de nombreuses causes, le plus souvent un dépôt de chaînes légères dans les tubules distaux ( Rein myélomateux ) et l'hypercalcémie. Les patients présentent souvent une anémie, en général due à l'insuffisance rénale ou à la suppression de l'érythropoïèse par les cellules cancéreuses, mais également due à d'autres causes non liées, dont une Carence en fer ou une En raison de l'absence d'anticorps normaux et d'autres troubles immunitaires, certains patients ont une sensibilité accrue aux infections bactériennes. Les infections virales, en particulier le Herpes zoster , sont provoquées par des traitements tels que les inhibiteurs du protéasome (p. ex., bortézomib, ixazomib, carfilzomib) et les anticorps monoclonaux (p. ex., daratumumab, elotuzumab, isatuximab). L' Amylose est observée dans 10% des cas de myélome, en général en présence de M-protéines de type lambda. Il existe d'autres formes cliniques de myélome multiple (voir tableau). 