trastornos nutricionales
Enfermedad de Wilson
Fisiopatología de la enfermedad de Wilson
El defecto genético en la enfermedad de Wilson afecta el transporte delcobre. A su vez, esto causa sobrecarga decobrecon la resultante acumulación decobreen el hígado, que comienza en el nacimiento. Las alteraciones del transporte delcobretambién interfieren con su incorporación en la ceruloplasmina (proteína delcobre), lo que disminuye su nivel plasmático. Se desarrolla fibrosis hepática y, en última instancia, aparece la cirrosis. Elcobredifunde desde el hígado hacia la sangre y luego hacia otros tejidos. Es muy destructivo en el cerebro, aunque también daña los riñones y los órganos reproductivos, y causa anemia hemolítica. Parte delcobrese deposita alrededor de la córnea y el borde del iris y causa la formación de los anillos de Kayser-Fleischer. Los anillos parecen rodear el iris. 