pédiatrie
Atrésie biliaire
Introduction
L'atrésie des voies biliaires est une obstruction de l'arbre biliaire due à une sclérose progressive de la voie biliaire extrahépatique. Le diagnostic est fait par des tests sanguins, l'échographie, la biopsie du foie et la TDM hépatobiliaire. Le traitement est chirurgical, par portojéjunostomie (procédure de Kasai) ou transplantation hépatique. (Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales .) L'incidence de l'atrésie des voies biliaires aux États-Unis est de 1/8000 à 1/18 000 naissances vivantes ( Références générales ). Dans la plupart des cas, l'atrésie des voies biliaires se manifeste plusieurs semaines ou mois après la naissance, faisant probablement suite à une inflammation et à une fibrose des voies biliaires extrahépatiques (et parfois intrahépatiques) ( Références générales ). Elle est rarement observée chez le nourrisson ou le nouveau-né prématuré dès la naissance (ou est méconnu chez le nouveau-né). La cause de la réponse inflammatoire est inconnue. Plusieurs microrganismes infectieux ont été impliqués, dont le réovirus de type 3 et le cytomégalovirus, mais aucune association certaine n'a été notée. En outre, il peut y avoir une composante génétique avec des défauts de l'un de plusieurs gènes ( L'atrésie biliaire peut induire une Cirrhose , avec une cicatrisation progressive et irréversible du foie. La cirrhose peut se développer avant l'âge de 2 mois et évolue si l'anomalie n'est pas traitée. Environ 15 à 25% des nourrissons qui ont une atrésie des voies biliaires présentent d'autres anomalies congénitales, notamment une polysplénie/asplénie, une atrésie intestinale, un situs inversus et des Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales ou des 