troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Sclérose latérale amyotrophique (SLA) et autres maladies des motoneurones (MMN)
Symptômes
La force musculaire est altérée, mais aucune douleur et aucun changement de sensation ne se font ressentir. La dépression est fréquente. Pour cette forme évolutive, le début est marqué par une faiblesse musculaire, souvent des mains et, plus rarement, des pieds ou de la bouche et de la gorge. La faiblesse peut être asymétrique et évolue généralement de manière ascendante sur le membre atteint. Les muscles, généralement ceux des mains et des pieds, commencent à s’atrophier. Les crampes musculaires sont également fréquentes et peuvent précéder la faiblesse musculaire, mais il n’existe pas de trouble de la sensibilité. La personne perd du poids et se sent anormalement fatiguée. La faiblesse s’accentue avec le temps. Lorsque la sclérose latérale amyotrophique touche les nerfs moteurs du cerveau, le tonus musculaire augmente généralement et les muscles ont tendance à se raidir et à se tendre, ce qui provoque des spasmes musculaires (spasticité). Les mouvements sont rigides et maladroits. Lorsque les nerfs moteurs de la moelle épinière sont affectés, le tonus musculaire diminue, ce qui rend les membres mous et ballants. Lorsque la connexion entre les nerfs moteurs et les muscles est perdue, les muscles se contractent spontanément (fasciculations). Le contrôle des expressions du visage peut devenir difficile. L’affaiblissement des muscles de la gorge peut provoquer des problèmes d’élocution et des troubles de la déglutition (dysphagie). En raison des difficultés de déglutition, les personnes peuvent parfois saliver et sont plus susceptibles de s’étouffer avec des liquides. Les aliments ou la salive peuvent être inhalés (aspirés) dans les poumons, augmentant le risque de pneumonie ( Pneumonie par inhalation et pneumopathie chimique ). La voix devient généralement nasillarde, mais peut être rauque. À mesure que les symptômes évoluent, les personnes peuvent ne pas être en mesure de contrôler les réponses émotionnelles et peuvent rire ou pleurer de façon inadaptée. L’évolution finale est un affaiblissement des muscles respiratoires, qui provoque des difficultés respiratoires. Certains patients doivent être ventilés. La rapidité d’évolution de la sclérose latérale amyotrophique est variable : Environ 50 % des patients décèdent dans les 3 années qui suivent l’apparition des premiers symptômes. Environ 20 % survivent 5 ans. Environ 10 % des patients survivent 10 ans ou plus. Quelques personnes survivent plus de 30 ans. Ces maladies des motoneurones sont des variantes rares à évolution lente de la sclérose latérale amyotrophique : La sclérose latérale primitive affecte principalement les bras et les jambes. La paralysie pseudobulbaire progressive touche surtout les muscles du visage, de la mâchoire et du pharynx. Dans les deux troubles, les muscles sont faibles, très raides et tendus (spastiques), mais il n’y a ni contractions musculaires (appelées fasciculations) ni cachexie. Une labilité émotionnelle est possible : Les patients qui souffrent de paralysie pseudobulbaire progressive peuvent passer du rire aux pleurs, de manière soudaine et sans raison. Les débordements émotionnels inadaptés (par exemple, rire ou pleurs soudains) sont fréquents. Les symptômes évoluent habituellement sur plusieurs années vers un handicap complet. L’atrophie musculaire progressive peut se développer à tout âge. Elle est semblable à la sclérose latérale amyotrophique, sauf que les nerfs moteurs du cerveau ne sont pas affectés. Aussi, l’évolution est plus lente et sans spasticité. Toutefois, les muscles s’affaiblissent, deviennent mous (flasques) et s’atrophient. Des contractions musculaires involontaires ou des tressautements des fibres musculaires (fasciculations) peuvent constituer le symptôme le plus précoce. Les mains sont habituellement touchées en premier, suivies des bras, des épaules et des jambes. Le corps tout entier est finalement touché. La plupart des patients atteints de cette forme de la maladie survivent au moins 25 ans. Dans la paralysie bulbaire progressive, les nerfs qui contrôlent les muscles de la mastication, de la déglutition et de l’articulation sont atteints, rendant ces fonctions de plus en plus difficiles. La voix peut avoir un ton nasal. Chez certaines personnes, les émotions sont changeantes. En raison des difficultés de déglutition, les aliments et la salive sont souvent inhalés dans les poumons, provoquant des étouffements ou des haut-le-cœur et augmentant le risque de Pneumonie par inhalation et pneumopathie chimique . La mort, souvent consécutive à une pneumonie, survient habituellement 1 à 3 ans après le début des symptômes. 