erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
IgG4 assoziierte Erkrankung
Treatment of IgG4 Related Disease
Corticosteroide Zielgerichtete B-Zell-Therapie mit Rituximab Die Behandlung von IgG4-RD zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren, eine Remission herbeizuführen und die Organfunktionen zu erhalten. Normalerweise sollten sich tumorartige Raumforderungen oder Organvergrößerungen nach der Behandlung normalisieren. Wenn sich die Organe nach 1 bis 2 Monaten hochdosierter Kortikosteroide oder 3 bis 4 Monate nach einer B-Zell-depletierenden Therapie nicht normalisieren, deutet dies in der Regel auf eine irreversible Fibrose hin, die bei Patienten mit retroperitonealer Fibrose, langjähriger Organbeteiligung oder einer falschen Diagnose häufig auftritt. Die Erstbehandlung erfolgt mit einem oralen Kortikosteroid (z. B. Prednison 30 bis 40 mg einmal täglich), das 2 bis 4 Wochen lang verabreicht und dann im Laufe von 2 bis 3 Monaten reduziert wird. Rituximab wird häufig als steroidsparende Option eingesetzt, wenn Patienten für Kortikosteroide nicht in Frage kommen (z. B. Patienten mit unkontrolliertem Diabetes), und kann zur Herbeiführung oder Aufrechterhaltung einer Remission verwendet werden, wenn die Patienten ein Absetzen der Kortikosteroide nicht vertragen oder die Krankheit innerhalb von 12 Monaten nach Absetzen der Kortikosteroide wieder auftritt. Rituximab ist bei der Behandlung der aktiven IgG4-RD fast universell wirksam, aber es fehlen randomisierte Studien ( Literatur zur Therapie ). Bei einigen Patienten sind chirurgische Eingriffe, wie z. B. Stenting, erforderlich, um die mechanische Obstruktion der Harnleiter oder Gallengänge zu beseitigen. Die IgG4-Serumspiegel sinken im Allgemeinen unter der Behandlung über Monate hinweg, normalisieren sich aber oft nicht. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al: International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease.Arthritis Rheumatol67(7):1688-99, 2015. doi: 10.1002/art.39132 