lungenkrankheiten
Goodpasture Syndrom
Behandlung des Goodpasture Syndroms
Plasma-Austausch Kortikosteroide und Cyclophosphamid Das sofortige Überleben von Patienten mit Lungenblutung und respiratorischer Insuffizienz ist an die Kontrolle der Atemwege gekoppelt. Endotracheale Intubation und Die Therapie besteht aus einem täglich oder alle zwei Tage erfolgendem Plasma-Austausch über 2–3 Wochen, wobei jeweils 4 l Plasma ausgetauscht werden, um die Anti-GBM-Antikörper zu entfernen, in Kombination mit einem Kortikosteroid (normalerweise Methylprednisolon 1 g IV über 20 min täglich oder alle 2 Tage für 3 Dosen), gefolgt von Prednison (1 mg/kg p.o. einmal täglich für 3 Wochen, dann auf 20 mg p.o. einmal täglich für 6–12 Monate tritiert) und Cyclophosphamid (2 mg/kg p.o. einmal täglich für 6–12 Monate), um der Neubildung von Antikörpern vorzubeugen. Wenn Lungen- und Nierenfunktion sich nicht weiter verbessern, kann die Dosierung reduziert werden. Rituximab konnte bei einigen Patienten angewendet werden, die schwere Nebenwirkungen durch Cyclophosphamid haben oder sich weigern, Cyclophosphamid als Behandlung einzunehmen, aber es wurde nicht bei Patienten mit Goodpasture-Syndrom untersucht. 