pédiatrie
Troubles du cycle de la bêta oxydation
Introduction
 Dans ces processus, il existe de nombreuses anomalies héréditaires, qui se manifestent habituellement pendant le jeûne par une hypoglycémie et une Acidose métabolique ; certaines provoquent des cardiomyopathies et une déficience musculaire. Les troubles du cycle de la bêta-oxydation (voir Troubles du transport des acides gras et de l'oxydation mitochondriale ) font partie des Voir aussi Prise en charge du patient chez qui on suspecte une maladie métabolique héréditaire et L'acétyl CoA est fabriqué à partir des acides gras par des cycles répétés de bêta-oxydation. Une série de 4 enzymes (une acyl déshydrogénase, une hydratase, une hydroxyacyl déshydrogénase et une lyase) spécifiques pour les différentes longueurs de chaîne (très longue chaîne, chaîne longue, chaîne moyenne et chaîne courte) sont nécessaires pour cataboliser complètement un acide gras. L'hérédité de toutes ces anomalies de l'oxydation des acides gras est Autosomique récessif . 