pediatría
Tumor de Wilms
Introduction
El tumor de Wilms es un cáncer embrionario de riñón compuesto por elementos blastematosos, del estroma y epiteliales. Se han implicado alteraciones genéticas en la patogenia, pero la herencia familiar es responsable de sólo el 1-2% de los casos. El diagnóstico se realiza por ecografía, TC abdominal o RM. El tratamiento puede incluir resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia. 5 años de edad, pero en ocasiones afecta a niños mayores y, rara vez, a adultos. Representa alrededor del 4% de los Generalidades sobre los cánceres pediátricos 15 años ( En algunos casos, se ha identificado una deleción cromosómica deWT1, un gen supresor del tumor de Wilms. Otras anomalías genéticas asociadas son deleción deWT2(un segundo gen supresor del tumor de Wilms), pérdida de la heterocigosidad de 16q y 1p e inactivación del genWTX. Alrededor del 10% de los casos se manifiestan con otras anomalías congénitas, en especial malformaciones genitourinarias, pero también la (asimetría del cuerpo). El síndrome WAGR es la combinación de tumor de Wilms (con deleción deWT1), aniridia, malformaciones genitourinarias (p. ej., hipoplasia renal, enfermedad quística, hipospadias, criptorquidia) y discapacidad intelectual. 