trastornos hormonales y metabólicos
Porfiria cutánea tardía
Introduction
La Introducción a la porfirias cutánea tardía es el tipo más frecuente de porfiria y provoca ampollas y fragilidad en la piel expuesta a la luz solar. Las ampollas son recurrentes y crónicas en las zonas del cuerpo expuestas al sol. Se puede acumular un exceso de hierro en el hígado, lo que provoca daños en este órgano. Se efectúan análisis de orina y de heces para detectar un posible aumento de los niveles de porfirinas. Resulta beneficioso extraer sangre (flebotomía), administrar cloroquina (o hidroxicloroquina) o hacer ambas cosas. Las porfirias son un grupo de trastornos provocados por anomalías de las enzimas que participan en la síntesis del hemo. El hemo es un compuesto químico que contiene hierro y que proporciona a la sangre su color rojo. Es un componente esencial de varias proteínas importantes en el organismo. (Véase también Introducción a la porfirias .) Este trastorno está presente en cualquier parte del mundo. Hay dos tipos principales: Tipo 1: adquirida (contraída) o esporádica (en alrededor del 75 al 80% de las personas) Tipo 2: hereditaria o familiar (en alrededor del 20 al 25% de las personas) Hasta donde se sabe, la forma esporádica de esta porfiria es la única que puede aparecer cuando no existe una carencia hereditaria de alguna de las enzimas que intervienen en la síntesis del hemo. La porfiria cutánea tardía es consecuencia de la hipoactividad de la enzima uroporfirinógeno-descarboxilasa, lo que provoca una acumulación de porfirinas en el hígado. Es frecuente que se desarrolle una hepatopatía. En alrededor del 35% de los casos, aparece Cirrosis del higado , y del 7% al 24% padecen La porfiria cutánea tardía tiene varios factores desencadenantes comunes. Por ejemplo Exceso de hierro en el hígado Ingesta moderada o excesiva de alcohol Tabaquismo Tratamiento conestrógenos Infección por el Hepatitis C, crónica None La infección por hepatitis C es un factor de riesgo importante para el desarrollo de porfiria cutánea tardía y debe buscarse en todos los pacientes con este trastorno. Si está presente, el tratamiento inicial de elección son los medicamentos antivíricos de acción directa para curar la infección por el virus de la hepatitis C, que casi siempre conducen también a la remisión de la porfiria cutánea tardía. La infección por el v Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (VIH) es un factor desencadenante menos frecuente. Se cree que estos factores interaccionan en el hígado con el hierro y con el oxígeno, lo que inhibe o daña la enzima uroporfirinógeno-descarboxilasa. Algunas personas sometidas a Diálisis durante largos períodos desarrollan una afección de la piel que se parece a la porfiria cutánea tardía porque la diálisis no elimina bien las porfirinas. Esta afección se denomina porfiria cutánea tardía de enfermedad renal terminal. 