hématologie et oncologie
Purpura thrombotique thrombopénique
Points clés
Les plaquettes et les globules rouges sont détruits de façon non immunologique par des thrombus microvasculaires, entraînant une thrombopénie, une anémie et une ischémie des organes. La cause en est une activité déficitaire de la protéase ADAMTS13 habituellement due à un auto-anticorps acquis, mais rarement à une mutation génique héréditaire. Le purpura thrombotique thrombopénique non traité est habituellement fatal. Le traitement en temps opportun par des échanges plasmatiques associés aux corticostéroïdes et au rituximab permet une survie > 85%. 