troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ)
Diagnostic de la maladie de Creutzfeldt Jakob
Imagerie par résonance magnétique Analyse du liquide céphalorachidien (obtenu par ponction lombaire) Électroencéphalographie Les médecins envisagent une maladie de Creutzfeldt-Jakob chez les personnes âgées lorsque tous les éléments suivants sont présents : La fonction cognitive se détériore rapidement. Les muscles présentent des saccades involontaires. La marche est instable et chancelante. Les autres démences ont été écartées lors des examens de routine. Les médecins peuvent soupçonner la vMCJ chez les personnes jeunes qui présentent des symptômes typiques et qui ont consommé de la viande bovine transformée au Royaume-Uni ou dans d’autres pays où la maladie de la vache folle a été observée ou dont le bœuf est importé du Royaume-Uni. Ils peuvent soupçonner la MCJ familiale quand les personnes ont des parents atteints de la MCJ. Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être difficile. D’autres affections entraînent des symptômes similaires. Les médecins vérifient donc si ces affections sont présentes, particulièrement celles qui peuvent être traitées. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utile. Elle peut détecter des changements caractéristiques du cerveau, y compris certains qui se produisent uniquement chez les personnes atteintes de la vMCJ. Une Ponction lombaire peut être réalisée pour prélever un échantillon de liquide céphalorachidien, afin de l’analyser pour détecter la présence éventuelle de prions. Ce test peut détecter de petites quantités de prions dans le liquide céphalorachidien et peut donc détecter la MCJ mieux que d’autres tests. Une analyse d’urine similaire peut détecter la vMCJ. L’électroencéphalographie (EEG) est généralement effectuée pour rechercher des anomalies caractéristiques de l’activité électrique du cerveau, qui se produisent chez 70 % des personnes atteintes de la MCJ. Cependant, ces changements se produisent à la fin de la maladie et peuvent ne pas être présents tout le temps. Habituellement, il n’est pas utile d’examiner au microscope un échantillon de tissu cérébral (biopsie) chez les personnes vivantes. Cependant, un examen post mortem (autopsie) est essentiel, car il s’agit de la seule façon de confirmer le diagnostic et le type de maladie à prions. 