erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Autoimmun Myositis
Symptome und Anzeichen einer Autoimmunmyositis
Der Beginn der Autoimmunmyositis kann akut (vor allem bei Kindern) oder heimtückisch (vor allem bei Erwachsenen) sein. Polyarthralgien, Raynaud-Syndrom , DieMuskelschwächekann über Wochen bis Monate fortschreiten. Es bedarf jedoch der Destruktion von 50% der Muskelfasern, um eine symptomatische Muskelschwäche hervorzurufen, d. h., diese Manifestation signalisiert eine bereits fortgeschrittene Myositis. Die Patienten schildern Schwierigkeiten beim Heben der Arme über die Schultern, beim Treppensteigen oder beim Aufstehen aus der Sitzposition. Manchmal entwickeln sich Muskelempfindlichkeit und Atrophie. Patienten können den Gebrauch eines Rollstuhls benötigen oder wegen der Schwäche der Becken- und Schultergürtelmuskulatur bettlägerig werden. Die Nackenbeugemuskeln können so schwer betroffen sein, dass der Kopf nicht mehr vom Kissen gehoben werden kann. Der Befall der Pharynx- und oberen Speiseröhrenmuskulatur kann das Schlucken erschweren und zu Aspiration prädisponieren. Muskeln der Hände, Füße und des Gesichts sind nicht beteiligt, außer bei der Einschlusskörper-Myositis, bei der eine distale Beteiligung, insbesondere der Hände, charakteristisch ist. Kontrakturen der Extremitäten treten selten auf. Gelenkbeteiligunggehören Polyarthralgie oder Polyarthritis mit Schwellungen und anderen Merkmalen einer nichtdestruktiven Arthritis. Sie ist am häufigsten bei einer durch anti-Jo-1- oder andere Antisynthetaseantikörper gekennzeichneten Sonderform zu finden. bei der autoimmune Myositis deutlich seltener zu finden als bei anderen rheumatischen Systemkrankheiten, wie z. B. dem Systemischer Lupus erythematodes oder der Die bei der Dermatomyositis auftretendenHautveränderungenhaben einen dunklen erythematösen Charakter. Lichtempfindlichkeit und Hautgeschwüre sind sichtbar. Ein purpurfarbenes periorbitales Ödem (heliotropischer Ausschlag) ist für diese Krankheit relativ spezifisch. Anderswo kann der Hautausschlag leicht erhaben und glatt oder schuppig auftreten; er zeigt sich an der Stirn, V-förmig im Nacken-Schulter-Bereich, am Thorax oder Rücken, an Unterarmen und Unterschenkeln, seitliche Oberschenkel, an Ellbogen- und Kniegelenken, den medialen Malleoli sowie an den dorsalen Seiten der proximalen Interphalangealgelenke (PIP) und der Fingergrundgelenke (MCP) (Gottron-Papeln – ein relativ spezifischer Befund). Basis und Seiten der Fingernägel können hyperämisch oder verdickt sein. Über den radialen Seiten der Finger kann eine Dermatitis mit Abschilferung und Rissen auftreten. Subkutane und Muskelkalkeinlagerungen sind v. a. bei betroffenen Kindern zu finden. Die primären Hautläsionen klingen häufig vollständig ab, können aber sekundäre Veränderungen nach sich ziehen (z. B. bräunliche Pigmentierung, Atrophie, persistierende Neovaskularisierung, Narbenbildung). Ein Ausschlag auf der Kopfhaut erscheint psoriasisförmig und stark juckend. Charakteristische Hautveränderungen können auftreten, wenn keine Muskelerkrankung vorliegt. In diesem Fall wird die Krankheit als amyopathische Dermatomyositis bezeichnet. Dieses Foto zeigt einen violetten Ausschlag um die Augen, in den Nasolabialfalten und am Kinn bei einem Patienten mit Dermatomyositis. © Springer Science + Business Media Gottron-Papeln sind schuppige, erythematöse bis violette Papeln auf den Streckseiten der proximalen Interphalangeal- und Metakarpophalangealgelenken. © Springer Science + Business Media Dieses Foto zeigt Gottron-Papeln (an den Metakarpophalangealgelenken), subkutane Verkalkungen (an den Metakarpophalangeal-, proximalen und distalen Interphalangealgelenken) und periunguale Erytheme und Verdickungen. © Springer Science + Business Media Diese Abbildung zeigt dunkle, erythematöse Hautveränderungen als Folge der Dermatomyositis. Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr Karen McKoy, Dieses Foto zeigt Hyperkeratose und Fissuren an den Fingern bei einem Patienten mit Antisynthetase-Syndrom. © Springer Science + Business Media 