pédiatrie
Spina bifida
Introduction
Le spina bifida est un défaut de fermeture de la colonne vertébrale. Bien que la cause soit souvent inconnue, des taux de folates bas pendant la grossesse en augmentent le risque. Certains enfants sont asymptomatiques et d'autres présentent de graves troubles neurologiques sous-lésionnels. Le spina bifida ouvert peut être diagnostiqué en prénatal au moyen d'une échographie ou suspecté devant une élévation des taux d'alpha-fœtoprotéine dans le sérum maternel et le liquide amniotique. Après la naissance, une lésion caractéristique est visible au niveau du dos. Le traitement est habituellement chirurgical. Le spina bifida, est l'un des plus graves défauts de fermeture de la colonne vertébrale compatible avec une vie prolongée. Ce défaut est l'une des anomalies congénitales les plus fréquentes, avec une incidence chaque année aux États-Unis d'environ 1/2758 naissances ( Référence ). Elle touche plus souvent la partie la plus basse du rachis thoracique, la région lombaire ou sacrée et s'étend habituellement sur 3 à 6 segments vertébraux. La gravité va de formes occultes, sans lésion apparente, jusqu'à des formations saillantes (spina bifida kystique), à des formes avec un rachis à ciel ouvert (rachischisis) qui s'accompagnent d'un grave handicap neurologique et sont mortelles. , des anomalies de la peau recouvrant le bas du dos (typiquement dans la région lombo-sacrée) sont observées; il s'agit notamment de fistules qui n'ont pas de fond visible, sont au-dessus de la partie inférieure du sacrum, ou ne sont pas sur la ligne médiane; de zones hyperpigmentées; d'une asymétrie de la fente fessière avec marge supérieure déviée d'un côté; et de touffes de poils. Ces enfants ont souvent des anomalies dans la partie sous-jacente de la moelle épinière, telles que des lipomes ou une moelle attachée (dans laquelle la moelle a un attachement anormal, voir figure Formes de spina bifida ). En cas despina bifida kystique, le sac hernié peut contenir des méninges (méningocèle), et/ou de la moelle épinière (myélocèle) (myéloméningocèle). Dans un myéloméningocèle, le sac contient habituellement des méninges avec une plaque neurale centrale. S'il n'est pas bien recouvert de peau, le sac peut se rompre facilement, ce qui augmente le risque de méningite. Dans ladysraphie spinale occulte≥ 1 vertèbres sont anormalement formées et la moelle épinière et les méninges peuvent également être affectées. En cas despina bifida kystique,le sac hernié peut contenir des méninges (méningocèle), et/ou de la moelle épinière (myélocèle) (myéloméningocèle). Hydrocéphalie None Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral None 