troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Maladie liée aux IgG4
Diagnostic de la maladie liée aux IgG4
Biopsie Taux sériques d'IgG4 Taux sériques de complément (C3 et C4) Imagerie sélective Le diagnostic d'IgG4-RD est suspecté chez les patients qui présentent l'un des phénotypes cliniques Symptomatologie . Les autres causes suivantes de manifestations similaires doivent être envisagées: Atteinte salivaire et lacrymale: Syndrome de Sjögren , Atteinte pulmonaire: Sarcoïdose , Atteinte pancréatique: Revue générale des pancréatites aiguë ou chronique, Atteinte aortique: Artérite à cellules géantes , aortite idiopathique Atteinte rétropéritonéale: Revue générale des lymphomes , sarcome, Lymphadénopathie: Sarcoïdose , Les critères de classification des IgG4-RD publiés en 2019, comprennent 32 critères d'exclusion qui peuvent permettre d'établir un diagnostic différentiel ( Références pour le diagnostic ). Bien que ces critères ne soient pas conçus à des fins diagnostiques, ils offrent un cadre de réflexion sur la maladie, dont des suggestions de tests et d'interprétation des résultats. Bien que le diagnostic d'IgG4-RD puisse être posé sans biopsie dans un sous-ensemble de patients dans un contexte clinique approprié (p. ex., syndrome de Mikulicz) lorsqu'il est associé à un taux sérique élevé d'IgG4, une biopsie est habituellement nécessaire pour distinguer les IgG4-RD d'autres causes de lésions tumorales et/ou de lymphadénopathie. L'immunocoloration par les IgG4 et les IgG ne doit être effectuée que s'il existe au moins 2 des 3 signes histopathologiques suivants: infiltrat lymphoplasmocytaire dense, fibrose storiforme et phlébite oblitérante. Un nombre accru de plasmocytes IgG4+ à la biopsie, à lui seul et même en grandes quantités, n'est pas spécifique et doit être associé à d'autres signes pour poser le diagnostic d'IgG4-RD. Un rapport IgG4/IgG+ à la biopsie > 40% est considéré comme indispensable pour le diagnostic histologique d'IgG4-RD, alors que le nombre diagnostique de cellules IgG4+ par champ à fort grossissement varie selon les organes et le type de biopsie ( Références pour le diagnostic ). Par exemple, ≥ 100 et 10 cellules IgG4+ par champ de forte puissance sur les biopsies centrales de la glande sous-maxillaire et du pancréas, respectivement, sont très évocatrices d'IgG4-RD dans un contexte approprié. Une imagerie en coupe transversale (TDM, IRM) doit être effectuée sur les zones cliniquement touchées (p. ex., des orbites, du thorax, de l'abdomen et du bassin). L'imagerie d'autres régions est souvent effectuée pour dépister les manifestations asymptomatiques (p. ex., fibrose rétropéritonéale). Les taux sériques d'IgG4 sont élevés chez 80 à 90% des patients qui ont une IgG4-RD ( Références pour le diagnostic ); les élévations peuvent aller de légères (1 à 2 fois la limite supérieure de la normale) à une élévation marquée (> 5 fois la limite supérieure de la normale) ( D'autres tests qui peuvent être utiles comprennent Analyse d'urine et créatininémie pour évaluer la fonction rénale. Une protéinurie peut être présente en cas d'atteinte rénale liée aux IgG4, alors qu'une hématurie, des cylindres de globules rouges et des globules rouges dysmorphiques suggèrent un diagnostic alternatif (p. ex., granulomatose avec polyangéïte). L'amylase et la lipase sériques peuvent être élevées dans la maladie active avec atteinte pancréatique, alors que l'hémoglobine A1c peut être élevée et l'élastase des selles, la pré-albuminesérique et les vitamines A, E et D peuvent être réduites en cas de lésions et de dysfonctionnement pancréatiques. Les taux sériques du complément C3 et C4 peuvent être plus bas dans la néphrite tubulo-interstitielle liée aux IgG4 et quelques autres phénotypes. Les taux d'IgG totales et d'IgE totales sont souvent élevés et permettent de prédire la probabilité de rechute future et de suivre l'activité de la maladie. La vitesse de sédimentation érythrocytaire est souvent élevée par rapport à l'hypergammaglobulinémie, alors que la protéine C réactive (CRP) est habituellement normale. La recherche des anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA), des anticorps anti-nucléaires (AAN) et des anticorps anti-Ro/SSA et anti-La/SSB peut permettre d'éliminer d'autres diagnostics en fonction des symptômes spécifiques du patient (p. ex., atteinte de la tête et du cou, atteinte pulmonaire). élevé indique l'activation des cellules sécrétant des anticorps qui est typique mais non spécifique de l'IgG4-RD. L'élévation des IgG totales reflète probablement l'accumulation d'auto-anticorps. Des élévations marquées du taux total d'IgE (souvent 5 à 10 fois la limite supérieure de la normale) sont fréquentes en cas d'IgG4-RD. Ces valeurs sont souvent nettement plus élevées que le taux d'IgE en cas d'asthme ou de maladie atopique chronique. Bien qu'un taux d'IgE total élevé soit un facteur prédictif indépendant d'IgG4-RD récurrente ( Références pour le diagnostic ), très peu de lymphocytes B et de plasmocytes exprimant les IgE sont présents dans les tissus lésés, ce qui suggère que les IgE sériques sont plus probablement un épiphénomène immunologique que pathogène en soi. 1.Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al: The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease.Arthritis Rheumatol72(1):7-19, 2020. doi:10.1002/art.41120 2.Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al: Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease.Mod Pathol25(9):1181-1192, 2012. doi:10.1038/modpathol.2012.72 3.Wallace ZS, Zhang Y, Perugino CA, et al: Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectional cohorts.Ann Rheum Dis78(3):406-412, 2019. doi:10.1136/annrheumdis-2018-214603 4.Baker MC, Cook C, Fu X, et al: The positive predictive value of a very high serum IgG4 concentration for the diagnosis of IgG4-related disease.J Rheumatol50(3):408-412, 2023. doi:10.3899/jrheum.220423 5.Wallace ZS, Mattoo H, Mahajan VS, et al: Predictors of disease relapse in IgG4-related disease followingrituximab.Rheumatology (Oxford)55(6):1000-1008, 2016. doi:10.1093/rheumatology/kev438 