pediatría
Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas
Tratamiento de las cardiopatías congénitas
Estabilización médica de la insuficiencia cardíaca (p. ej., con diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA], beta-bloqueantes, digoxina, espironolactona, restricción de sal y, en casos seleccionados, oxígeno suplementario o prostaglandina E1) Reparación quirúrgica o transcatéter El tratamiento de la insuficiencia cardíaca varía ampliamente dependiendo de la etiología. El tratamiento definitivo requiere en forma típica corregir el problema subyacente. Tras la estabilización médica de los síntomas de insuficiencia cardíaca aguda o cianosis, la mayoría de los niños requieren reparación quirúrgica o transcatéter; las excepciones son ciertas comunicaciones interventriculares que tienen probabilidad de achicarse o cerrarse con el tiempo, o una disfunción valvular leve. Los procedimientos transcatéter incluyen Septostomía auricular con balón para el tratamiento paliativo de recién nacidos gravemente cianóticos con Transposición de las grandes arterias (TGA) None Dilatación con balón de Estenosis aórtica o Cierre transcatéter de los cortocircuitos cardíacos (con mayor frecuencia la Comunicación interauricular (CIA) y el Colocación transcatéter de la válvula pulmonar Dilatación con balóne inserción de una endoprótesis (stent) en las estenosis vasculares o sin este procedimiento, sobre todo en las estenosis de la arteria pulmonar La insuficiencia cardiaca o la cianosis aguda, grave, durante la primera semana de vida es una urgencia médica. Debe establecerse acceso vascular seguro, preferiblemente mediante un catéter en la vena umbilical. Cuando se sospecha o se confirma cardiopatía congénita crítica, se debe comenzar una infusión IV de prostaglandina E1 a una dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg/min. Es importante mantener el conducto permeable porque la mayoría de las lesiones cardíacas que se manifiestan a esta edad dependen del conducto para mantener el flujo sanguíneo sistémico (p. ej., Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo , A menudo es necesaria la ventilación mecánica en neonatos en estado crítico. La administración de oxígeno suplementario debe hacerse en forma criteriosa o incluso no indicarlo, porque oxígeno suplementario puede reducir la resistencia vascular pulmonar, lo que es perjudicial en recién nacidos con ciertos defectos (p. ej., síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo). Otros tratamientos para la insuficiencia cardiaca neonatal incluyen diuréticos, fármacos inotrópicos positivos, y fármacos para reducir la poscarga. Se administra el diurético furosemida en un bolo inicial de 1 mg/kg IV y se lo ajusta en función de la diuresis. Las infusiones de inotrópicos como la dopamina o dobutamina pueden mantener la tensión arterial pero tienen la desventaja de aumentar la frecuencia cardíaca y la poscarga, aumentando así el consumo de oxígeno en el miocardio. Se utilizan con escasa frecuencia en lactantes con cardiopatía congénita. La milrinona, de uso frecuente en los pacientes postoperatorios con cardiopatía congénita, es a la vez un inotrópico positivo y vasodilatador. La dopamina, dobutamina y milrinona pueden aumentar el riesgo de arritmias. El nitroprusiato, un vasodilatador puro, se puede usar para la hipertensión postoperatoria. Se inicia a razón de 0,3-0,5 mcg/kg por minuto y se ajusta hasta alcanzar el efecto deseado (la dosis de mantenimiento habitual es de alrededor de 3 mcg/kg por minuto). Los tratamientos incluyen un diurético (p. ej., furosemida 0,5-1 mg/kg IV o 1-3 mg/kg por vía oral cada 8-24 h, que se aumenta según sea necesario), un inhibidor de la ECA (p. ej., captopril 0,1 a 0,3 mg/kg por vía oral 3 veces al día). Puede ser útil un diurético ahorrador de potasio (p. ej., espironolactona 1 mg/kg por vía oral una o 2 veces al día, que se ajusta a 2 mg/kg por dosis si es necesario), en particular si se requiere furosemida en altas dosis. En niños con insuficiencia cardiaca congestiva crónica a menudo se añaden beta-bloqueantes (p. ej., carvedilol, metoprolol). Los nuevos medicamentos utilizados en adultos para la insuficiencia cardíaca, como sacubitril/valsartán e inhibidores del cotransportador sodio-glucosa-2 (SGLT-2), pueden ser útiles, pero los datos son limitados en la población pediátrica ( Referencias del tratamiento ). ). En particular, se ha demostrado que la digoxina reduce la mortalidad en pacientes con ventrículo único cuando se administra después del procedimiento de Norwood y antes del segundo tiempo de la cirugía ( Referencias del tratamiento ). El uso de digoxina como fármaco de primera línea en el tratamiento de la taquicardia supraventricular neonatal ha disminuido porque produce mayor mortalidad que el tratamiento con propranolol ( El suplemento de oxígeno puede disminuir la hipoxemia y aliviar la dificultad respiratoria en la insuficiencia cardíaca; si es posible, se debe mantener la fracción de oxígeno inspirado (FIO2) en<40% para reducir al mínimo el riesgo de daño epitelial pulmonar. El oxígeno suplementario se debe utilizar con precaución, en todo caso, en pacientes con cortocircuitos de izquierda a derecha o enfermedad obstructiva de las cavidades cardíacas izquierdas porque puede exacerbar la sobrecarga de la circulación pulmonar. En general, se recomienda una dieta saludable, con restricción de sal, aunque pueden ser necesarias modificaciones en la dieta dependiendo del trastorno específico y sus manifestaciones. La insuficiencia cardiaca aumenta las demandas metabólicas y la disnea asociada dificulta la alimentación. En los lactantes con cardiopatía congénita crítica, en particular aquellos con lesiones obstructivas del corazón izquierdo, se puede suspender la alimentación para minimizar el riesgo de Enterocolitis necrosante . En lactantes con insuficiencia cardiaca debida a un cortocircuito izquierda-derecha, se recomiendan alimentos con mayor contenido calórico, los cuales aumentan las calorías aportadas con menor riesgo de sobrecarga de volumen. Algunos niños necesitan alimentación por sonda nasogástrica para mantener el crecimiento. Si estas medidas no inducen aumento de peso, está indicada la reparación quirúrgica de la anomalía. Las guías de la American Heart Association para la Prevención ( Cardiopatía congénita cianótica no reparada (incluidos niños con derivaciones y conductos paliativos) Cardiopatía congénita completamente reparada durante los primeros 6 meses de posoperatorio si se utilizó material o un dispositivo protésicos Cardiopatía congénita reparada con defectos residuales en lugar de un parche protésico o un dispositivo protésico o adyacente a éste Válvula mecánica o bioprostética Episodio previo de endocarditis 1.Loss KL, Shaddy RE, Kantor PF: Recent and Upcoming Drug Therapies for Pediatric Heart Failure.Front Pediatr9:681224, 2021. 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