bluterkrankungen
Hämophilie
Behandlung der Hämophilie
Ersatz des fehlenden Gerinnungsfaktors Personen mit Hämophilie müssen Situationen meiden, in denen eine Blutung auftreten kann, und sie dürfen keine Medikamente (z. B.Aspirinund vermutlich auch keine nichtsteroidalen Antirheumatika) einnehmen, die sich auf die Funktion der Blutplättchen auswirken. Sie sollten gewissenhaft ihre Zähne pflegen, damit ihnen kein Zahn gezogen werden muss. Wenn sich Patienten mit leichter Hämophilie einer Operation unterziehen müssen, können sie vorher ε-Aminocapronsäure oder Desmopressin verabreicht bekommen, um die Gerinnung vorübergehend zu unterstützen, damit keine Transfusion erforderlich wird. Gewöhnlich gehören zur Behandlung Plasma , mit denen der fehlende Gerinnungsfaktor ersetzt wird. Diese Faktoren befinden sich gewöhnlich in dem flüssigen Bestandteil des Blutes (Plasma). Die Gerinnungsfaktoren können aus Blutspenden gewonnen werden. Dafür werden diese aus dem Plasma konzentriert oder gereinigt. Aus dem Plasma gereinigte Gerinnungsfaktoren werden so behandelt, dass die meisten möglicherweise in den Blutspenden vorhandenen Viren inaktiviert werden. Gerinnungsfaktoren können auch mit einer speziellen Technologie im Labor hergestellt werden. Diese hergestellten Gerinnungsfaktoren werden als hochgereinigte rekombinante Faktorkonzentrate bezeichnet. Erhältlich sind rekombinante Formen von sowohl Faktor VIII als auch Faktor IX. Da sie nicht von menschlichen Spendern stammen, besteht das geringe Infektionsrisiko, das bei Faktoren aus gespendetem Blut vorhanden ist, hier nicht. Dosis, Häufigkeit und Dauer der Behandlung hängen von der Stelle und der Heftigkeit der Blutung ab. Gerinnungsfaktoren können auch vorbeugend gegen Blutungen bei Operationen oder beim ersten Anzeichen einer Blutung eingesetzt werden. Hämophilie A kann mit Emicizumab behandelt werden, einem Medikament, das so an die Faktoren IX und X bindet, dass das Blut ohne Faktor VIII gerinnen kann. Zur Behandlung von Hämophilie B wurde vor Kurzem eine Art der Gentherapie verfügbar. Ein ähnliches Medikament wird für die Behandlung von Hämophilie A untersucht. Einige Menschen mit Hämophilie entwickeln Antikörper gegen die übertragenen Gerinnungsfaktoren, die diese Faktoren zerstören. Dadurch wird die Faktorersatztherapie weniger effektiv. Falls Antikörper im Blut eines Menschen mit Hämophilie entdeckt werden, kann entweder die Dosis des rekombinanten Faktors oder Plasmakonzentrats erhöht werden oder es werden andere Gerinnungsfaktoren bzw. Medikamente zur Verringerung des Antikörperspiegels verabreicht. 