erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Primär maligne Knochentumoren
Osteosarkom (osteogenes Sarkom)
Das Osteosarkom ist der häufigste bösartige primäre Knochentumor (wenn man das Myelom als Markzelltumor und nicht als primären Knochentumor betrachtet) und ist hochmaligne. Das Osteosarkom kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr. Es gibt zwei Inzidenzspitzen: Die höchste Inzidenz ist bei Jugendlichen und sehr jungen Erwachsenen zu verzeichnen (zeitgleich mit dem Wachstumsschub in der Pubertät), die zweite Spitze tritt bei älteren Erwachsenen (≥ 60 Jahre) auf, insbesondere bei Personen mit Risikofaktoren wie Paget-Krankheit, Knocheninfarkten und Knochenbereichen, die bereits viele Jahre zuvor wegen einer anderen Krebserkrankung einer hochdosierten Strahlentherapie ausgesetzt waren. Es besteht eine genetische Veranlagung, insbesondere bei Kindern, die Träger des Gens für das hereditäre Retinoblastom (Varianten des RB1-Gens) und des Li-Fraumeni-Syndroms (TP53-Gen) sind. Es produziert malignes Osteoid (unreifen Knochen) aus tumorösen Knochenzellen. Üblicherweise ist es um das Knie herum (das distale Femur ist häufiger betroffen als die proximale Tibia) oder in anderen Röhrenknochen, speziell in den metaphysär-diaphysären Arealen, zu finden. Metastasen zeigen sich am häufigsten in Lunge oder am Knochen, Schmerz und Schwellung sind die häufigsten Symptome. Die Befunde bildgebender Untersuchungen variieren, sklerotische und lytische Muster kommen vor. Die Diagnose eines Osteosarkoms erfordert eine Biopsie. mittels Röntgenthorax und CT wird nach Lungenmetastasen gesucht, mittels Skelettszintigraphie nach Knochenmetastasen. Eine MRT der gesamten betroffenen Extremität wird durchgeführt, um - falls vorhanden - metachrone Läsionen zu detektieren. Eine PET-CT kann Fernmetastasen oder metachrone Läsionen zeigen. 65% in 5 Jahren. Die Adjuvante und Neoadjuvante Therapien beginnt vor der chirurgischen Resektion. Eine verringerte periphere Weichteiltumormasse oder eine erhöhte Mineralisierung auf Röntgenbildern, eine verringerte Schmerzintensität und eine verringerte alkalische Phosphatase im Serum deuten auf ein gewisses Ansprechen hin, aber das gewünschte Ansprechen ist eine Tumornekrose von Bei der gliemaßenerhaltenden Operation wird der Tumor en bloc reseziert, einschließlich des gesamten umgebenden reaktiven Gewebes und einem Rand des umgebenden gesunden Gewebes. Um ein mikroskopisches Streuen von Tumorzellen zu vermeiden, darf der Tumor nicht verletzt werden. Mehr als 85% der Patienten können mit einer gliedmaßenerhaltenden Operation behandelt werden, ohne dass sich die langfristige Überlebensrate verringert. Die Fortführung der Chemotherapie nach der Operation ist notwendig. Wenn es durch die präoperative Chemotherapie zu einer fast vollständigen Tumornekrose (ca. 95%) kommt, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate>90%. Begrenzte Metastasen in der Lunge können manchmal durch Thorakotomie mit Keilresektion der Lungenläsion behandelt werden. Zu den Varianten des Osteosarkoms, die sich vom herkömmlichen Osteosarkom unterscheiden und viel seltener auftreten, gehören oberflächliche Kortikalisläsionen wie das parosteale Osteosarkom und das periosteale Osteosarkom. Parossale Osteosarkome betreffen meist den posterioren Kortex des distalen Femurs und sind in der Regel relativ gut differenziert. Bei der Behandlung von niedriggradigen parostealen Osteosarkomen ist eine Chemotherapie vor der chirurgischen Resektion nicht erforderlich. Parosteale Osteosarkome erfordern eine chirurgische En-bloc-Resektion, aber keine Chemotherapie, wenn die Histologie des resezierten Präparats bestätigt, dass der Tumor gut differenziert ist. Das periostale Osteosarkom ist eher ein Knorpelmatrix-Oberflächentumor, der auch Knochenmatrix enthält und maligne ist. Es ist oft auf der Schaftmitte des Femurs lokalisiert und stellt sich im Röntgenbild als Sonnenausbruch dar. Die Wahrscheinlichkeit von Metastasen beim periostalen Osteosarkom ist viel größer als beim gut differenzierten parossalen Osteosarkom, aber etwas geringer als beim typischen Osteosarkom. Zumeist werden periostale Osteosarkome ähnlich wie konventionelle Osteosarkome mit Chemotherapie und chirurgischer En-bloc-Resektion behandelt. 