pédiatrie
Atrésie biliaire
Traitement de l'atrésie biliaire
Cholangiogramme peropératoire Porto-jéjunostomie (procédure de Kasai) Souvent, transplantation hépatique La suspicion d'atrésie des voies biliaires chez un nourrisson impose une exploration chirurgicale avec cholangiographie peropératoire. Si l'atrésie biliaire est confirmée, une portojéjunostomie (procédure de Kasai) doit être effectuée dans le cadre de la même procédure chirurgicale. Idéalement, elle doit être effectuée au cours du premier mois de vie. Si elle est effectuée 60 jours ou plus après la naissance, le pronostic s'aggrave significativement. Après l'opération, beaucoup d'enfants présenteront des complications chroniques importantes, comme une cholestase persistante, des épisodes d'angiocholite et un retard de croissance. Si la cholestase persiste pendant ≥ 3 mois en post-opératoire, l'orientation vers un centre de transplantation doit être envisagée. Des antibiotiques prophylactiques (p. ex., triméthoprime/sulfaméthoxazole ou la ou néomycine) sont fréquemment prescrits pendant un an après l'intervention pour tenter de prévenir la cholangite ascendante. Les médicaments qui augmentent la production de bile (agents cholérétiques), tels que l'ursodiol, sont fréquemment utilisés en post-opératoire. Le traitement nutritionnel comprenant des vitamines liposolubles supplémentaires (A, D, E, et K) est très important pour assurer un apport adéquat pour soutenir la croissance ( Référence pour le traitement ). Même sous un traitement optimal, environ 50% des nourrissons développeront une cirrhose et nécessiteront une transplantation hépatique. Souvent, les nourrissons qui ne peuvent pas subir de portojéjunostomie doivent subir une transplantation hépatique avant l'âge de 1 an. 1.Mouzaki M, Bronsky J, Gupte G, et al: Nutrition support of children with chronic liver diseases: A joint position paper of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.J Pediatr Gastroenterol Nutr69(4):498–511, 2019. doi: 10.1097/MPG.0000000000002443 