hématologie et oncologie
Myélofibrose primitive
Points clés
La myélofibrose est une fibrose excessive de la moelle osseuse, souvent accompagnée d'une perte de cellules hématopoïétiques et d'une hématopoïèse extramédullaire. Une myélofibrose est souvent primitive mais peut être secondaire à un certain nombre d'affections hématologiques, malignes ou bénignes y compris la polyglobulie essentielle et la thrombocytose essentielle. La myélofibrose primitive est un trouble hématopoïétique clonal et implique souvent des mutations deJAK2,CALRou deMPL. Diagnostiquer sur la NFS, l'examen du frottis sanguin périphérique et de la moelle osseuse et le test moléculaire pour les mutationsJAK2,MPLet/ouCALR. Certains patients ont une évolution indolente et ne nécessitent pas de traitement immédiat, mais certains patients ont une évolution rapidement progressive avec une courte survie. Le ruxolitinib est la thérapie de choix pour le contrôle des symptômes; la greffe de cellules souches allogéniques est bénéfique dans certains cas. 