pédiatrie
Maladie de Kawasaki
Diagnostic de la maladie de Kawasaki
Critères cliniques (fièvre≥5 jours et signes caractéristiques à l'examen clinique) ECG et échocardiographies en série Examens complémentaires pour exclure d'autres troubles: NFS, VS, protéine C réactive, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, albumine, enzymes hépatiques, culture de gorge et hémocultures, analyse d'urine, rx thorax Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur des critères cliniques (voir tableau). Des symptômes similaires peuvent être dus à la Scarlatine , à des syndromes exfoliatifs staphylococciques, à la Un syndrome inflammatoire post-infectieux appelé syndrome inflammatoire multisystémique (MIS-C pour multisystem inflammatory syndrome) a été observé comme une Complications . Les symptômes du syndrome inflammatoire multisystémique sont similaires à ceux de la maladie de Kawasaki. Les similitudes comprennent le choc, l'éruption érythémateuse, la conjonctivite, l'atteinte des muqueuses, l'adénopathie et les modifications cardiaques. Cependant, les enfants qui ont un syndrome inflammatoire multisystémique doivent avoir des signes sérologiques d'infection à COVID-19 et ils ont tendance à présenter plus de symptômes gastro-intestinaux (diarrhée et vomissements) et neurologiques (céphalées) que les enfants atteints de la maladie de Kawasaki. En outre, les enfants atteints de la maladie de Kawasaki ont tendance à avoir une conjonctivite épargnant les limbes et sont plus jeunes (généralement moins de 5 ans) ( Le diagnostic est posé en cas de fièvre durant≥5 jours et si 4 des 5 critères suivants sont relevés: 1. Injection conjonctivale bilatérale non exsudative 2. Anomalies au niveau des lèvres, de la langue ou de la muqueuse buccale (injection, sécheresse, fissuration, langue rouge framboisée) 3. Des anomalies des extrémités (œdème, érythème, desquamation) 4. Exanthème polymorphe du tronc 5. Adénopathies cervicales (au moins 1 ganglion de diamètre≥1,5 cm) Certains enfants fébriles qui ont moins de 4 des 5 critères diagnostiques développent néanmoins des complications vasculitiques, dont des anévrismes des artères coronaires. Ces enfants sont considérés comme ayant une maladie de Kawasaki atypique (ou incomplète). Une maladie de Kawasaki atypique doit être envisagée, et les tests doivent être effectués, si l'enfant a eu ≥ 5 jours de fièvre à > 39° C, plus ≥ 2 des 5 critères de la maladie de Kawasaki. Les examens biologiques ne sont pas diagnostiques mais peuvent être effectués pour exclure d'autres troubles. Les patients subissent généralement une NFS, des anticorps antinucléaires, un facteur rhumatoïde, une VS et des hémocultures. Une leucocytose, souvent avec une augmentation marquée des cellules immatures, est fréquente en phase aiguë. D'autres signes hématologiques sont une anémie normocytaire modérée, une thrombocytose (≥450 000/mcL [≥ 450 × 109/L]) au cours des 2e et 3e semaines de maladie, et une élévation de la VS ou de la protéine C réactive. Les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et les cultures sont négatifs. D'autres anomalies sont fonction des systèmes d'organes impliqués, notamment une pyurie stérile, une élévation des enzymes hépatiques, une protéinurie, un réduction de l'albumine sérique et une pléocytose du liquide céphalorachidien. La consultation d'un cardiologue pédiatrique est importante. Au moment du diagnostic, un ECG et une échocardiographie sont effectuées. Les anomalies pouvant n’apparaître que plus tardivement, ces examens sont répétés 2 à 3 semaines, 6 à 8 semaines, et peut-être 6 à 12 mois après le début des troubles. L'ECG peut montrer des troubles du rythme, un bas voltage ou une hypertrophie ventriculaire gauche. L'échocardiographie doit rechercher des anévrismes des artères coronaires, une insuffisance valvulaire, une péricardite, ou une myocardite. La coronarographie est parfois utile chez les patients porteurs d'anévrismes et qui ont des résultats anormaux au test d'effort. 1.Burney JA, Roberts SC, DeHaan LL, et al: Epidemiological and clinical features of Kawasaki disease during the COVID-19 pandemic in the United States.JAMA Netw Open5(6):e2217436, 2022. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.17436 2.Darby JB, Jackson JM: Kawasaki disease and multisystem inflammatory syndrome in children: An overview and comparison.Am Fam Physician104(3):244-252, 2021. 