hämatologie und onkologie
Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
Behandlung von TTP
Plasma-Austausch Kortikosteroide und Rituximab Caplacizumab (selten) Eine unbehandelte thrombotische thrombozytopenische Purpura ist fast immer tödlich. Die Behandlung mittels Therapeutische Apherese führt bei > 85% der Patienten zu einer kompletten Remission. Der Plasmaaustausch wird unverzüglich eingeleitet und täglich über mehrere Tage oder Wochen fortgesetzt, bis die Krankheitsaktivität nachlässt, was durch eine normale Thrombozytenzahl und einen normalen LDH-Wert angezeigt wird. Erwachsene mit thrombotischer thrombozytopenischer Purpura (TTP) erhalten häufig auch Kortikosteroide und Rituximab. Caplacizumab, ein anti-von- Willebrand-Faktor-humanisiertes Immunglobulin mit einer einzelnen variablen Domäne (Nanokörper), hemmt die Wechselwirkung zwischen ungewöhnlich großen von Willebrand-Faktor-Multimeren und Thrombozyten. Caplacizumab scheint die Auflösung der Thrombozytopenie zu beschleunigen, aber es kann die Blutungsneigung erhöhen. Es kann zwar die Notwendigkeit eines Plasmaaustauschs verringern, führt aber allein nur selten zu einer Remission der Krankheit; ihre Rolle bei der Behandlung der TTP ist Gegenstand vieler Diskussionen, bleibt aber unklar. Die Mehrheit der Patienten macht nur eine Episode des TTP durch. Allerdings treten Rückfälle in etwa 40% der Patienten auf, die einen schwerer Mangel der ADAMTS13-Aktivität aufgrund eines Autoantikörper-Inhibitors von ADAMTS13 haben. Patienten, die nach dem Ende des Plasmaaustausches erneut erkranken oder einen Rückfall erleiden, können von einer intensiveren Immunsuppression mit Rituximab profitieren. Bei Patienten, deren Symptome auf ein Rezidiv hindeuten, muss die Diagnose sehr zügig gestellt werden. 