troubles neurologiques
Faiblesse musculaire
Évaluation d'une faiblesse
L'évaluation de la faiblesse doit distinguer la réelle faiblesse musculaire de la fatigue, puis elle doit rechercher les signes qui permettent de déterminer son site et son mécanisme (p. ex., déterminer si elle est provoquée par un dysfonctionnement cérébral, de la moelle épinière, des plexus, des nerfs périphériques, de la jonction neuromusculaire ou des muscles) et, lorsque cela est possible, la cause. L'anamnèse de la maladie actuelledoit commencer par des questions ouvertes, demandant au patient de décrire exactement ce qu'il entend par "faiblesse musculaire". On posera ensuite des questions plus précises, afin de déterminer la nature des tâches que le patient a du mal à accomplir, dont le brossage des dents ou des cheveux, avaler, se lever d'une chaise, monter les escaliers ou marcher. Il faut également préciser le mode de survenue des symptômes de faiblesse (soudain ou progressif) et leur évolution depuis le début de la maladie (p. ex., troubles d'intensité constante, en aggravation, intermittents). Il faut parfois un interrogatoire précis pour savoir si les symptômes sont apparus subitement ou si c'est le patient qui en a pris subitement conscience; même quand le déficit se constitue progressivement, il arrive que le patient ne s'en rende compte que lorsqu'une tâche usuelle devient impossible (p. ex., marcher, attacher les lacets). Il faut penser à rechercher des symptômes associés importants comme des troubles sensitifs, une diplopie, des pertes de mémoire, des troubles du langage, des convulsions et des céphalées. On recherchera des facteurs aggravant le déficit, tels que la chaleur (suggérant une sclérose en plaques) ou la répétition des efforts (suggérant une myasthénie). Larevue des systèmesdoit rechercher des symptômes évoquant une cause possible dont: Fatigue quotidienne et faiblesse augmentant avec la chaleur et l'humidité: Sclérose en plaques (SEP) None Variation diurne de la fatigue et de la faiblesse: Myasthénie None Éruption: Myosite auto-immune , Fièvres: infection chronique Douleurs musculaires: myosite Douleur du cou: Spondylose cervicale et myélopathie cervicarthrosique None Vomissements ou diarrhée: Botulisme None Essoufflement: Insuffisance cardiaque , trouble pulmonaire ou Anorexie et perte de poids: cancer ou autre maladie chronique Changement de couleur de l'urine: Revue générale des porphyries ou troubles hépatiques ou rénaux Intolérance à la chaleur ou au froid: trouble thyroïdien Humeur dépressive, manque de concentration, anxiété et perte d'intérêt pour les activités habituelles: Revue générale des troubles de l'humeur None L'anamnèsedoit identifier les troubles connus pouvant causer une faiblesse ou une fatigue, dont les suivants Troubles thyroïdiens, hépatiques, rénaux ou troubles surrénaliens Cancer ou facteurs de risque de cancer ( Syndromes paranéoplasiques , p. ex., syndrome d'Eaton-Lambert) tels que tabagisme important Arthrose (myélopathie cervicale) Infections Il faut rechercher les facteurs de risque exposant aux infections (p. ex., rapports sexuels non protégés, transfusions sanguines, contage tuberculeux) ou aux accidents vasculaires cérébraux (p. ex., HTA, fibrillation auriculaire, athérosclérose). L'anamnèse médicamenteuse doit être vérifiée. on notera les maladies héréditaires connues (p. ex., les Introduction aux troubles musculaires héréditaires , les L'anamnèse socialedoit noter les points suivants: La consommation d'alcool: fait évoquer une myopathie alcoolique La consommation de drogues illicites: fait évoquer un risque accru de VIH/SIDA, d'infections bactériennes, de tuberculose, ou d'accident vasculaire cérébral dû à la consommation de cocaïne Une exposition professionnelle ou autre à des toxines (p. ex., insecticides organophosphorés, métaux lourds, solvants industriels) Un voyage récent suggère la Maladie de Lyme , la Des facteurs de stress sociaux suggèrent une dépression Un examen neurologique et musculaire complet va rechercher des signes de localisation et des éléments d'orientation diagnostique. Les signes clés touchent habituellement Les nerfs crâniens La fonction motrice La coordination La marche La sensibilité Les réflexes Comment évaluer les nerfs crâniens None Comment évaluer le système moteur None Le tonus musculaire est évalué par la mobilisation passive. La percussion d'un muscle (p. ex., l'éminence hypothénar) peut induire des fasciculations en cas de neuropathie, ou un phénomène myotonique en cas de dystrophie myotonique. Comment évaluer la force musculaire None La force motrice est habituellement étalonnée sur une échelle de 0 à 5: 0: pas de contraction musculaire visible 1: contraction musculaire visible sans mouvement des membres 2: mouvement des membres mais pas contre la pesanteur 3: mouvement possible contre la pesanteur mais pas contre résistance 4: faiblesse contre résistance 5: force normale Bien que ces chiffres semblent objectifs, coter les déficits entre 3 et 5 (qui sont les niveaux habituels de début, lorsque le diagnostic est posé) est plutôt subjectif; si les symptômes sont unilatéraux, la comparaison avec le côté sain facilite la discrimination. Il est souvent plus utile de décrire le handicap fonctionnel du patient plutôt que de chercher à faire une cotation chiffrée du déficit, surtout pour apprécier l'évolution. Un déficit cognitif peut être responsable d'une impersistance motrice (incapacité à se concentrer pour accomplir une tâche motrice), de persévérations, d'une apraxie ou d'un effort incomplet. La simulation et autres déficits moteurs fonctionnels sont souvent caractérisés par un brusque relâchement de la contraction au cours du testing. Comment évaluer la marche, la posture et la coordination None Lamarcheest observée à la recherche des signes suivants: Démarrage raté (le sujet reste temporairement comme gelé sur place lorsqu'il commence à marcher, puis festination): Maladie de Parkinson None Apraxie, comme si les pieds étaient collés au sol: Hydrocéphalie à pression normale ou autres troubles du lobe frontal Festination: maladie de Parkinson Asymétrie des membres, comme lorsque les patients traînent une jambe et/ou diminution du balancement des bras: accident vasculaire cérébral hémisphérique Ataxie: maladie cérébelleuse de la ligne médiane Instabilité lorsque le sujet se retourne: Parkinsonisme secondaire et atypique None On fait marcher le sujet sur les talons et les pointes de pied; une faiblesse musculaire distale rend ces manœuvres difficiles. La marche sur les talons est particulièrement difficile en cas de syndrome pyramidal. La démarche spastique peut se faire en ciseaux (les membres inférieurs sont légèrement fléchis aux hanches et aux genoux, comme pour s'accroupir, les genoux et les cuisses se croisant à chaque pas) ou sur les orteils (marche digitigrade). Une marche avec steppage et chute du pied peut se produire en cas de paralysie du nerf péronier. Comment évaluer la sensibilité/sensation None Des douleurs ou des paresthésies en ceinture sur le tronc dans une distribution d'un dermatome sont le signe d'une lésion médullaire extrinsèque et/ou intrinsèque. Comment évaluer les réflexes None Le classique signe de Babinski (extension lente et majestueuse du gros orteil avec écartement en éventail des autres orteils) est très spécifique d'une lésion de la voie pyramidale (sauf chez les nourrissons, où le réflexe est physiologique parce que le faisceau corticospinal est immature). Une hyperréflexie des 4 membres sans exagération du réflexe massétérin évoque une lésion de la moelle cervicale, habituellement une sténose cervicale. Le réflexe et/ou le tonus anal sont réduits ou absents en cas de lésion médullaire mais sont conservés en cas de paralysie ascendante due à un syndrome de Guillain-Barré. Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis au-dessous du niveau d'une lésion de la moelle épinière (sauf dans la sclérose latérale amyotrophique où ils sont inexplicablement conservés). La conservation du réflexe crémastérien permet d'affirmer chez l'homme l'intégrité de la moelle lombaire haute et des racines correspondantes. Le bilan comprend aussi Une recherche de douleur à la percussion des épineuses (qui peut se voir en cas de lésions vertébrales inflammatoires ou de certaines tumeurs vertébrales ou d'abcès épidural) Une élévation de la jambe tendue (douloureuse en cas de sciatique) La recherche d'un décollement scapulaire (indiquant une faiblesse des muscles de la ceinture scapulaire) L'examen général prend toute son importance chez les patients qui se plaignent de fatigue mais n'ont pas de déficit moteur évident; chez ces patients, des troubles non neuromusculaires doivent être recherchés. On notera les signes d'insuffisance respiratoire (p. ex., tachypnée, respiration superficielle). La peau est examinée à la recherche d'un ictère, d'une pâleur, d'éruptions et de stries cutanées. On notera aussi le faciès lunaire du syndrome de Cushing, l'hypertrophie parotidienne, une peau lisse glabre, une ascite et des angiomes stellaires caractéristiques de l'alcoolisme chronique. On palpe le cou, les aisselles et la région inguinale pour rechercher des adénopathies; toute thyroïdomégalie est notée. L'auscultation du cœur et des poumons permet de détecter des râles crépitants ou sibilants, une bradypnée expiratoire, des souffles ou un galop. La palpation de l'abdomen rechercher une masse, et éventuellement en cas d'atteinte médullaire un globe vésical. L'amplitude des mouvements est évaluée. En cas de suspicion de Paralysie par morsure de tique , la peau et en particulier le cuir chevelu, doivent être inspectés soigneusement pour rechercher des tiques. En cas de faiblesse, les signes suivants sont particulièrement préoccupants: Un déficit moteur qui s'aggrave en quelques jours ou moins Dyspnée Une incapacité à soulever la tête contre la pesanteur Des symptômes bulbaires (p. ex., difficulté de mastication, d'élocution et de déglutition) Perte de la marche Rétention ou incontinence urinaire ou incontinence fécale L'anamnèse aide à différencier une authentique faiblesse musculaire d'une fatigue, définit l'évolution de la maladie et oriente sur la localisation du déficit. Une faiblesse musculaire ne donne pas les mêmes symptômes qu'une asthénie: Faiblesse musculaire:l'impotence fonctionnelle porte généralement sur des tâches spécifiques. Les patients peuvent également rapporter une lourdeur des membres ou une rigidité. Un déficit moteur a généralement une topographie anatomique et/ou un déroulement temporel particulier. Des difficultés à travailler avec les bras au-dessus de la tête, à se brosser ou peigner les cheveux, à monter des escaliers ou à se lever d'un siège de toilette impliquent une faiblesse musculaire proximale. Fatigue:la fatigue décrite comme "faiblesse" n'évolue généralement pas dans le temps (p. ex., "fatigué tout le temps") et n'est pas localisée (p. ex., "asthénie globale"); les plaintes sont plus concentrées sur le fait d'être fatigué que d'être incapable d'exécuter des tâches spécifiques. Il est important de connaître lemode évolutifdes troubles. Un déficit moteur constitué en quelques minutes ou moins est généralement dû à un accident vasculaire ou à un traumatisme; en cas d'accident vasculaire cérébral, le déficit est habituellement unilatéral et est modéré ou sévère. L'apparition brutale d'un déficit moteur avec engourdissement et douleur au niveau d'un membre est caractéristique d'une ischémie aiguë locale, qui peut être confirmée par un bilan vasculaire (p. ex., pouls, couleur, température, temps de recoloration capillaire, différences de pression artérielle mesurée par doppler). La Compression de la moelle épinière peut également provoquer une paralysie qui évolue en quelques minutes (mais habituellement en plusieurs heures ou jours) et se caractérise par une incontinence et l'existence d'un niveau sensitif et moteur métamérique précis. Un déficit rapidement progressif sur quelques heures ou quelques jours correspond à un processus pathologique aigu ou subaigu (p. ex., Compression de la moelle épinière , Un déficit évoluant sur des semaines ou des mois correspond à un processus subaigu ou chronique (p. ex., Spondylose cervicale et myélopathie cervicarthrosique , la plupart des Un déficit qui fluctue d'un jour à l'autre peut être dû à une sclérose en plaques et parfois à une myopathie métabolique. Un déficit fluctuant dans la journée peut être provoqué par une myasthénie, un Syndromes paranéoplasiques neurologiques ou une Latopographiedu déficit se traduit par une difficulté spécifique à exécuter certaines tâches. Les informations anatomiques fournissent également une orientation étiologique: Un déficit proximal empêche de lever les bras (p. ex., pour se peigner, soulever des objets au-dessus la tête), de monter les escaliers ou de se lever d'un siège; cet aspect est typique des Myosite auto-immune . Un déficit distal va se manifester quand il s'agit de monter un trottoir, de tenir une tasse, d'écrire, de boutonner ou d'utiliser une clé; cet aspect s'observe dans les polynévrites et la dystrophie myotonique. De nombreuses maladies (p. ex., les Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique , le Le syndrome bulbaire se traduit par un déficit facial, une dysarthrie et une dysphagie, avec ou sans altération des mouvements oculaires; ces manifestations sont typiques de certains troubles neuromusculaires, tels que la myasthénie, le syndrome de Lambert-Eaton ou le botulisme, mais également de certaines affections des motoneurones comme la Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone ou la L'examen cliniqueapporte des éléments complémentaires au diagnostic de localisation. Il faut d'abord se faire une idée générale de la répartition du déficit: La faiblesse qui affecte plus les extenseurs que les fléchisseurs des membres supérieurs ou les fléchisseurs plus que les extenseurs des membres inférieurs est un motif de faiblesse qui a des causes au niveau du système nerveux central. Un déficit à prédominance proximale suggère une myopathie. Un déficit associé à une hyperréflexie et à une hypertonie suggère une atteinte centrale (voie pyramidale [motoneurone] et autres voies motrices) en particulier s'il existe un signe de Babinski (réflexe cutané plantaire en extension). Une altération prédominante de la dextérité fine (p. ex., mouvements fins de préhension, jouer du piano) avec une force de préhension relativement préservée indique une atteinte de la voie corticospinale (pyramidale). Une paralysie complète avec hypotonie et abolition des réflexes (paralysie flasque) survient lors de lésions de la moelle épinière soudaines et graves (choc spinal). Un déficit associé à une hyporéflexie, à une diminution du tonus musculaire (avec ou sans fasciculations) et à une atrophie musculaire chronique suggère une atteinte des motoneurones. Une faiblesse qui est plus évidente au niveau des muscles innervés par les nerfs les plus longs (c'est-à-dire, plus distale que proximale, plus importante au niveau des jambes que des bras), en particulier avec perte de sensibilité distale, évoque un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs dû à une polynévrite périphérique. Un examen neurologique normal (c'est-à-dire, réflexes normaux, absence d'atrophie et de fasciculations musculaires, force normale ou absence de coopération au testing) ou une faible capacité d'effort en cas de fatigue sans profil topographique ou temporel précis suggèrent une fatigue plutôt qu'une véritable faiblesse musculaire. Cependant, un déficit intermittent peut être méconnu s'il est absent au moment de l'examen. Des symptômes supplémentaires peuvent permettre de localiser la lésion plus précisément. Par exemple, Un déficit moteur de type central associé à d'autres signes tels qu'une aphasie, des troubles cognitifs ou d'autres signes troubles corticaux; une lésion cérébrale Un déficit unilatéral du motoneurone supérieur atteignant le membre supérieur et le membre inférieur (spasticité, hyperréflexie, réponse en extension du réflexe cutané plantaire): une lésion hémisphérique controlatérale, le plus souvent un accident vasculaire cérébral Un trouble moteur (du motoneurone) central et/ou périphérique (supérieur ou inférieur) avec un niveau sensitif et une incontinence urinaire et/ou fécale: une lésion médullaire Un déficit moteur de type neurogène (atteinte du motoneurone inférieur) peut affecter le territoire d'un ou de plusieurs nerfs périphériques; le tableau clinique en pareil cas est souvent très caractéristique (p. ex., main tombante en cas de lésion du nerf radial). En cas de lésion du plexus lombosacré ou brachial, les troubles sensitifs, moteurs et réflexes sont souvent mal systématisés. Certaines associations syndromiques sont parfois caractéristiques d'une étiologie (voir tableau). (p. ex., ayant un profil temporel ou une topographie précise) et si le patient ne se plaint que de fatigue générale, d'asthénie ou de manque d'énergie, il faut envisager une cause extra-neurologique. Cependant, chez un sujet âgé qui se sent trop faible pour marcher, il peut être difficile de déterminer la part exacte du déficit moteur car les troubles de la marche sont souvent d'origine multifactorielle (voir Bases de gériatrie: faiblesse ). En cas de polypathologie il peut y avoir une impotence fonctionnelle importante sans véritable perte de la force musculaire. Par exemple, une insuffisance cardiorespiratoire ou une anémie peuvent provoquer une fatigabilité due à la dyspnée ou une intolérance à l'effort. Un dysfonctionnement articulaire (p. ex., en cas d'arthrite) ou des douleurs musculaires (p. ex., dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique ou la fibromyalgie) peuvent rendre les exercices physiques difficiles. Ces maladies, ainsi que d'autres causes habituelles de fatigue (p. ex., la grippe, la mononucléose infectieuse, l'insuffisance rénale) sont généralement déjà diagnostiquées ou sont suggérées par les résultats lors de l'anamnèse et/ou l'examen clinique. En général, si l'anamnèse et l'examen clinique ne permettent pas de détecter des anomalies suggérant des troubles physiques, ces troubles sont peu probables; les maladies susceptibles de provoquer une fatigue généralisée chronique sans profil temporel ou topographie caractéristique (p. ex., dépression, syndrome de fatigue chronique) doivent alors être envisagées; une maladie systémique non encore découverte telle qu'une anémie sévère, une hypothyroïdie ou une maladie d'Addison; un effet indésirable d'un médicament doit être envisagée. Chez les patients souffrant de Bilan plutôt que de faiblesse, l'anamnèse et l'examen clinique se concentrent sur l'identification de manifestations subtiles de maladies sous-jacentes (en particulier des infections, des troubles endocriniens et rhumatologiques, une anémie et une dépression) qui peuvent guider les examens mais les examens peuvent être inutiles. Bien que de nombreux examens puissent être effectués en cas d'authentique faiblesse musculaire, ils n'ont souvent qu'un rôle secondaire. En l'absence de déficit moteurles investigations seront guidées par les autres données cliniques éventuelles (p. ex., dyspnée, pâleur, ictère, souffle cardiaque). Si l'examen clinique est normal, les examens complémentaires ont peu de chances d'être anormaux. En pareil cas, les avis sont partagés sur la conduite à tenir. Les explorations associent un des examens suivants: NFS, ionogramme sanguin (dontcalciumetmagnésium), glycémie, calcémie, magnésémie, étude de la fonction rénale et bilan hépatique, TSH, VS, sérologie des hépatites B et C. En cas de faiblesse générale vraie brutale ou sévère ou de symptômes respiratoires, la capacité vitale forcée et la force de l'inspiration maximale doivent être testées pour évaluer le risque de défaillance respiratoire aiguë. Les patients qui ont une capacité vitale<15 mL/kg ou une force inspiratoire<20 cm H2O sont particulièrement à risque. En cas devéritable déficit musculaire(et habituellement après avoir évalué le risque de défaillance respiratoire aiguë), le bilan initial se concentre habituellement sur la recherche du mécanisme du déficit. À moins que la cause soit évidente, des examens biologiques systématiques sont habituellement effectués (NFS, ionogramme [dontcalciumetmagnésium], glycémie, sériques, bilan rénal et hépatique, TSH, VS, sérologie de l'hépatite C). Les tests sont effectués pour déterminer la localisation et le mécanisme de la faiblesse en fonction des signes cliniques. Si undysfonctionnement des motoneurones supérieurs est suspecté, l'examen clé est l'IRM. Une TDM est effectuée si l'IRM n'est pas possible (p. ex., chez les patients porteurs d'un stimulateur cardiaque). Si unemyélopathieest suspectée, l'IRM peut permettre de détecter les lésions de la moelle épinière. Elle peut également mettre en évidence d'autres causes de paralysie pouvant simuler une myélopathie, dont les lésions de la queue-de-cheval, des racines rachidiennes et des plexus lombosacré et brachial. La myélo-TDM peut être utilisée lorsque l'IRM est impossible. D'autres examens sont effectués (voir tableau). L'analyse du liquide céphalorachidien est inutile pour certains diagnostics faits par l'imagerie (p. ex., tumeur épidurale) et est contre-indiquée si un blocage du liquide céphalorachidien (p. ex., dû à la compression épidurale du cordon médullaire) est suspecté. L'analyse du LCR est utile en cas de syndrome de Guillain-Barré; la dissociation albuminocytologique (taux élevé de protéines avec un nombre normal de globules blancs) est presque pathognomonique. En cas de suspicion depolynévrites, de myopathies ou de troubles de la jonction neuromusculaire, les examens de choix qui permettent de différencier ces mécanismes de faiblesse sont les examens électrodiagnostics (électromyographie et mesure de conduction nerveuse). Après une lésion nerveuse, les altérations de la conduction nerveuse et la dénervation des muscles peuvent prendre jusqu'à plusieurs semaines pour se manifester, rendant l'examen électrophysiologique inutile si le trouble est aigu. Cet examen peut cependant permettre de distinguer certains troubles aigus comme les neuropathies démyélinisantes aiguës (p. ex., syndrome de Guillain-Barré), le botulisme aigu et autres troubles de la jonction neuromusculaire. Si unemyopathieest suspectée (suggérée par une faiblesse musculaire, des crampes musculaires et une douleur), les enzymes musculaires (p. ex., CK [creatine kinase], aldolase, LDH [lactic dehydrogenase]) peuvent être dosées. Des taux élevés sont compatibles avec une myopathie mais peuvent également se voir en cas de neuropathies (reflétant une atrophie musculaire) et des taux très élevés s'observent en cas de rhabdomyolyse ischémique. En outre, les taux ne sont pas élevés dans toutes les myopathies. Une utilisation régulière de crack (cocaïne) peut également provoquer une élévation chronique modérée des CK (valeur moyenne, 400 UI/L). On peut utiliser l'IRM pour visualiser l'inflammation musculaire, comme dans les myopathies inflammatoires. La biopsie musculaire peut être nécessaire pour diagnostiquer une myopathie ou une myosite. L'IRM ou l'électromyographie peuvent permettre de déterminer le site le plus approprié pour effectuer une biopsie musculaire. Cependant, il faut éviter les points d'injection de l'aiguille d'électromyographie qui peuvent donner lieu à des artefacts; ainsi, la biopsie ne doit jamais être effectuée dans le même muscle que l'électromyographie. Les tests génétiques peuvent permettre de confirmer certaines myopathies héréditaires. Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone None Desexamens complémentaires pour identifier des troubles spécifiquespeuvent être nécessaires: En cas de suspicion de myasthénie, un test du glaçon et un test sérique (p. ex., dosage des anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine, parfois des anticorps anti-tyrosine kinase spécifique du muscle) doivent être pratiqués Si les symptômes évoquent une vascularite, on recherche des auto-anticorps Si les antécédents familiaux suggèrent un trouble héréditaire, on fait passer des tests génétiques Si les résultats suggèrent une polynévrite, d'autres examens sont pratiqués (voir tableau) Si la myopathie n'est pas expliquée par les médicaments, des troubles métaboliques ou endocriniens, on peut pratiquer une biopsie musculaire 