trastornos neurológicos
Distonías
Tratamiento de las distonías
Para la distonía generalizada, agentes anticolinérgicos, relajantes musculares o ambos Para la distonía focal o segmentaria, inyecciones de toxina botulínica para paralizar los músculos En ocasiones, un procedimiento neuroquirúrgico Para ladistonía generalizada,lo más frecuente es administrar un agente anticolinérgico (trihexifenidilo 2 a 10 mg por vía oral 3 veces al día, benztropina 3 a 15 mg por vía oral 1 vez al día); la dosis se titula lentamente. Un relajante muscular (por lo general baclofeno), una benzodiazepina (p. ej., clonazepam) o ambos pueden proporcionar un beneficio adicional. La distonía generalizada que es grave o que no responde a los fármacos puede tratarse con estimulación cerebral profunda del globo pálido interno (GPi), un procedimiento neuroquirúrgico estereotáctico. En algunos casos, se indica cirugía ablativa estereotáxica unilateral del GPi. Para lasdistonías focales o segmentarias o para la distonía generalizada que afecta principalmente una parte del cuerpo, el tratamiento de elección es Toxina botulínica purificada de tipo A o B inyectada en los músculos afectados, bajo control electromiográfico o sin este control, en manos de un profesional experimentado La toxina botulínica debilita las contracciones musculares excesivas, a través de la quimiodesnervación, pero no altera el circuito encefálico anormal que produce la distonía. La inyección de toxina es más eficaz para el blefaroespasmo y la tortícolis, pero puede ser muy eficaz para la mayoría de las otras formas de distonía focal. La dosificación varía mucho. Los tratamientos deben ser repetidos cada 3 a 4 meses porque la duración de actividad de la toxina es limitada. La repetición de las inyecciones antes de que hayan transcurrido los 3 meses puede causar el desarrollo de anticuerpos contra la toxina botulínica y, por lo tanto, disminuir el beneficio de la toxina. En algunos pacientes, las inyecciones repetidas, incluso con intervalos de dosificación > 3 meses, hacen que se desarrollen anticuerpos contra la toxina. Sin embargo, no todos estos anticuerpos neutralizan la toxina botulínica. 