troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Polyangéite microscopique
Introduction
La polyangéïte microscopique est une vascularite nécrosante systémique sans déposition d'immunoglobulines (pauci-immunes), qui affecte principalement les petits vaisseaux. La maladie peut débuter par un syndrome réno-pulmonaire avec glomérulonéphrite rapidement progressive et une hémorragie alvéolaire, mais le mode de présentation de la maladie dépend des organes atteints. Le diagnostic est clinique et parfois confirmé par la biopsie. Le traitement dépend de la gravité des lésions et comprend les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs. (Voir aussi Revue générale des vascularites .) La polyangéïte microscopique est rare (environ 13 à 19 cas/million). La pathogénie est inconnue. La polyangéïte microscopique affecte les petits vaisseaux et est pauci-immune (c'est-à-dire, qu'aucun dépôt d'immunoglobuline n'est observé sur les biopsies tissulaires), est similaire à la Granulomatose avec polyangéïte et à la Les manifestations cliniques ressemblent à celles de la granulomatose avec polyangéïte, si ce n'est que les lésions granulomateuses destructrices (p. ex., les lésions cavitaires pulmonaires) sont absentes et que les voies respiratoires supérieures ne sont habituellement pas gravement touchées ou sont indemnes. Dans ces deux vascularites, il peut exister des anticorps anticytoplasme de neutrophiles (ANCA). 