troubles hépatiques et biliaires
Cholangite biliaire primitive
Traitement de la cirrhose biliaire primitive
Arrêter ou inverser les lésions hépatiques Traiter les complications (cholestase chronique et insuffisance hépatique) Parfois, transplantation hépatique Toute consommation d'alcool et de produits hépatotoxiques doit être proscrite. L'acide ursodésoxycholique (13-15 mg/kg par voie orale 1 fois/jour) diminue les lésions hépatiques, prolonge la survie et retarde le moment de la Transplantation hépatique . Environ 40% des patients n'ont pas d'amélioration biochimique après Le prurit peut être contrôlé par l'administration de cholestyramine 4 à 16 g/jour. Ce médicament anionique contraignant lie les sels biliaires et peut ainsi aggraver une malabsorption des graisses. Si la cholestyramine est prise à long terme, des suppléments de vitamines liposolubles doivent être associés. La cholestyramine peut diminuer l'absorption de l'acide ursodésoxycholique, de sorte que ces médicaments ne doivent pas être administrés simultanément. La cholestyramine peut aussi diminuer l'absorption de divers médicaments; si les patients prennent un médicament qui pourrait être affecté, ils doivent être informés de ne pas prendre le médicament au cours des 1 heure avant ou 4 h après la prise de cholestyramine. Le prurit peut être l'un des effets secondaires fréquents de l'acide obéticholique, entraînant l'arrêt du traitement. Certains patients qui ont un prurit répondent à l'acide ursodésoxycholique et à la lumière ultraviolette; d'autres peuvent justifier un essai de traitement par la rifampicine, la naltrexone, la sertraline, le phenobarbital ou l'un antihistaminique. En cas de malabsorption des graisses due à une carence en sels biliaires, les patients doivent être traités par des vitamines A, D, E, K et des suppléments. Pour l'ostéoporose, des exercices en charge, des bisphosphonates ou du raloxifène peuvent être nécessaires associés à une supplémentation en calcium et en vitamine D. Aux stades avancés, le traitement d'une Hypertension portale ou des La Transplantation hépatique a d'excellents résultats. Les indications générales sont les maladies hépatiques décompensées (hémorragies incontrôlées des varices, ascite réfractaire, prurit rebelle et encéphalopathie hépatique). Le taux de survie après transplantation hépatique est La cirrhose biliaire primitive AMA-négative répond au traitement similaire à celle de l'acide ursodésoxycholique. 