troubles pulmonaires
Fibrose pulmonaire idiopathique
Points clés
La fibrose pulmonaire idiopathique représente la plupart des pneumonies interstitielles idiopathiques et tend à affecter les sujets âgés. La symptomatologie (p. ex., dyspnée subaiguë, toux non productive, et craquements type Velcro) n'est pas spécifique et est généralement causée par d'autres troubles, plus fréquents. La TDM à haute résolution peut permettre un diagnostic en mettant en évidence des opacités réticulaires diffuses, éparses, sous-pleurales, avec des cloisons et des lignes intralobulaires irrégulièrement épaissies, un aspect en rayon de miel sous-pleural et une bronchectasie de traction. Traiter par des mesures de soutien et, si disponible, utiliser la pirfénidone ou le nintédanib. Encourager la participation à des essais cliniques et, si les patients ont < 65 ans et sont par ailleurs en bonne santé, envisager la transplantation pulmonaire au moment du diagnostic. 