hematología y oncología
Síndrome de antifosfolípidos
Introduction
El síndrome antifosfolípido es un trastorno autoinmunitario caracterizado por trombosis venosa y arterial o complicaciones del embarazo (p. ej., abortos espontáneos recurrentes) y autoanticuerpos persistentes contra proteínas unidas a fosfolípidos. La fisiopatología no se conoce con precisión. El diagnóstico se realiza mediante pruebas sanguíneas. La anticoagulación se utiliza a menudo para la prevención y el tratamiento. (Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos ). El síndrome antifosfolípido (SAF) es un Trastornos autoinmunitarios que se caracteriza por trombosis arterial, venosa o microvascular o pérdida recurrente del embarazo causada por anticuerpos dirigidos contra una o más proteínas unidas a fosfolípidos (p. ej., beta-2 glucoproteína 1, protrombina, anexina A5). En el laboratorio clínico, el síndrome antifosfolipídico se asocia con anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos beta-2-glucoproteína 1 y anticoagulante lúpico (o inhibidor del lupus) que causa una prolongación de los ensayos de coagulación dependientes de fosfolípidos como el TTP o el tiempo diluido de veneno de víbora de Russell (dRVVT ). Los anticuerpos que causan la prolongación de las pruebas de coagulación se llamaron originalmente anticoagulantes lúpicos porque se identificaron inicialmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, esta terminología ya no se utiliza porque estos anticuerpos también pueden aparecer en pacientes sin LES (como ocurre en el síndrome antifosfolípido). La patogenia de la trombosis en el síndrome antifosfolípido es incierta. La beta-2 glucoproteína 1 del plasma se une a superficies ricas en fosfolípidos. Los anticuerpos contra la beta-2 glucoproteína 1 regulan positivamente las proteínas de adhesión celular, como la E selectina, y las proteínas procoagulantes, como el factor tisular. El factor tisular es un receptor y cofactor del factor VII y se expresa en las células epiteliales para ayudar a formar una barrera hemostática. Además, los anticuerpos contra la glucoproteína beta-2 1 regulan negativamente la expresión del inhibidor de la vía del factor tisular, una proteína anticoagulante endógena. Los anticuerpos antifosfolípidos también activan neutrófilos y monocitos, que a su vez activan el factor tisular, así como las plaquetas y el complemento. Cada uno de estos trastornos puede contribuir al estado de hipercoagulabilidad asociado con el síndrome antifosfolípido. Las manifestaciones clínicas de SAF incluyen Generalidades sobre los trastornos trombóticos , 