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Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
Prognose bei autosomal dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD)
Bei 35 bis 45% der Patienten mit autosomal dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD) entwickelt sich bis zum Alter von 60 Jahren ein Nierenversagen. Im Alter von 75 Jahren benötigen 50 bis 75% der Patienten dies Nierenersatztherapie ( Frühes Alter bei Diagnose Männliches Geschlecht Sichelzellanämie None PKD1-Genotyp Größere oder rasant wachsende Nierengröße Makrohämaturie Hypertonie None Dunkelhäutige Menschen Zunehmende Proteinurie Zysten- und Nierenvolumenmessungen prognostizieren das Risiko eines Fortschreitens zu Chronische Nierenkrankheiten und Nierenerkrankungen im Endstadium, oft vor Veränderungen in routinemäßigen Laboruntersuchungen. Z. B. sagen Zystengröße und Nierengröße das 8-Jahresrisiko einer chronischen Nierenerkrankungen genauer voraus als Alter, Grad der Proteinurie, oder Serum Blut-Harnstoff-Stickstoff oder Kreatinin. Die Nierengröße ist der wichtigste Prädiktor für die Progression, insbesondere das Gesamtnierenvolumen > 1500 ml Die Erhöhung des Phosphat-hormon-Fibroblasten-Wachstumsfaktors (FGF) 23 war mit einer erhöhten Nierengröße und einer annualisierten Rate der geschätzte glomeruläre Filtrationsrate-Abnahme assoziiert, erhöhte aber interessanterweise die Risikovorhersage für das Fortschreiten der Krankheit nicht Literatur zur Prognose . ADPKD erhöht nicht das Nierenkarzinomrisiko, aber falls Patienten mit ADPND ein Nierenkarzinom entwickeln, geschieht dies wahrscheinlich beidseitig. Nierenkarzinome führen selten zum Tode. Patienten sterben in der Regel aufgrund von Herzerkrankungen (manchmal valvular), disseminierter Infektion oder rupturiertem Aneurysma. 1.Grantham JJ, Torres VE, Chapman AB, et al: Volume progression in polycystic kidney disease.N Engl J Med18;354(20):2122-2130, 2006. doi: 10.1056/NEJMoa054341 2.Chonchol M, Gitomer B, Isakova T, et al: Fibroblast growth factor 23 and kidney disease progression in autosomal dominant polycystic kidney disease.Clin J Am Soc Nephrol12(9):1461-1469, 2017. doi: 10.2215/CJN.12821216 