neurologische krankheiten
Anfallserkrankungen
Behandlung von Anfallsleiden
Beseitigung der Ursache, wenn möglich Vermeidung von oder Vorsichtsmaßnahmen bei Situationen, in denen der Bewusstseinsverlust lebensbebedrohlich sein könnte Medikamente zur Kontrolle der Krampfanfälle Operation, wenn≥2 Medikamente in therapeutischen Dosen die Anfälle nicht kontrollieren Für Informationen über spezifische Antiepileptika siehe Medikamentöse Behandlung von Krampfanfällen . Die optimale Behandlung von Anfällen besteht, wann immer möglich, in der Ursachenbeseitigung. Wenn die Ursache nicht behoben oder identifiziert werden kann, sind häufig Anti-Epileptika notwendig, besonders nach einem zweiten Anfall. Der Nutzen von Anti-Epileptika nach einem einzigen Anfall wird kontrovers diskutiert, und Risiko und Nutzen sollten mit dem Patienten eingehend besprochen werden. Da das Risiko eines nachfolgenden Anfalls gering ist, können die Arzneimittel zurückgehalten werden, bis ein zweiter Anfall auftritt; dies gilt insbesondere bei Kindern. Bei Kindern verursachen bestimmte Anti-Epileptika bedeutende Verhaltens- und Lernprobleme. Während einesgeneralisierten tonisch-klonischen Krampfanfallssollten Verletzungen durch Lockern der Kleidung um den Nacken und Platzierung eines Kissens unter dem Kopf möglichst vermieden werden. Der Versuch, die Zunge zu schützen, ist vergebens und dürfte eher die Zähne des Patienten oder die Finger des Helfers schädigen. Die Patienten sollten auf die linke Seite gedreht werden, um eine Aspiration zu verhindern. Diese Maßnahmen sollten Familienmitgliedern und Mitarbeitern des Patienten vermittelt werden. Da fokal beginnende Anfälle generalisieren können, haben die Patienten ein Risiko, das Bewusstsein zu verlieren; ihnen sollte daher zu bestimmten Vorsichtsmaßnahmen geraten werden. Bis die Anfälle unter Kontrolle sind, sollte der Patient von Aktivitäten ferngehalten werden, bei denen der Bewusstseinsverlust lebensbedrohlich sein könnte (z. B. Autofahren, Schwimmen, Klettern, Bedienen von Maschinen, Wannenbäder). Wenn die Anfälle komplett unter Kontrolle sind (typischerweise nach>6 Monaten), können viele dieser Aktivitäten wieder aufgenommen werden, sofern für angemessene Sicherheitsmaßnahmen (z. B. Badeaufsicht) gesorgt ist. Die Patienten sollten ermutigt werden, ein normales Leben zu führen, inkl. Sport und gesellschaftliche Aktivitäten. In wenigen Staaten müssen Ärzte über Patienten mit Anfällen an die Führerscheinstelle berichten. Jedoch ist in den meisten Staaten das Autofahren erlaubt, nachdem die Patienten 6 Monate bis 1 Jahr lang anfallsfrei waren. Die Patienten sollten angewiesen werden, Kokain und einige andere illegale Drogen (z. B. Phencyclidin, Amphetamine), die Krampfanfälle auslösen können, zu meiden und auf Alkohol zu verzichten. Einige Medikamente (z. B. Haloperidol, Phenothiazin) können die Krampfschwelle erniedrigen und sollten nach Möglichkeit vermieden werden. Den Familienangehörigen muss ein vernünftiger Umgang mit den Patienten vermittelt werden. Überprotektion sollte durch einfühlsame Unterstützung ersetzt werden, die negative Gefühle (z. B. Minderwertigkeitsgefühle oder Gehemmtheit) reduziert; einer Invalidisierung sollte vorgebeugt werden. Institutionelle Pflege ist selten empfehlenswert und sollte Patienten vorbehalten bleiben, die schwer kognitiv beeinträchtigt sind, und Patienten mit Krampfanfällen, die trotz medikamentöser Behandlung so häufig und heftig sind, dass die Patienten nicht für sich selbst sorgen können. Das Dravet-Syndrom wird mit Valproat, Clobazam oder Topiramat behandelt, doch sind die Anfälle oft refraktär gegenüber diesen Medikamenten. Carbamazepin, Phenytoin und Lamotrigin können die Myoklonie verschlimmern und die Anfälle verschlimmern. Die orale Cannabidiol-Lösung ist jetzt für die ergänzende Behandlung von Anfällen beim Dravet-Syndrom erhältlich. Die meisten generalisierten und fokal-bilaterale tonisch-klonische Anfälle bilden sich spontan in wenigen Minuten oder schneller zurück und benötigen keine notfallmäßige medikamentöse Behandlung. Ein Status epilepticus und die meisten Krampfanfälle mit einer Dauer>5 min erfordern jedoch Medikamente, um den Anfall zu beenden, unter Kontrolle der Atmung. Eine endotracheale Intubation wird notwendig bei jedem Hinweis auf eine Behinderung der Atemwege. Je früher die Therapie mit Anti-Epileptika begonnen wird, desto leichter lassen sich die Krampfanfälle kontrollieren. Ein IV-Zugang sollte schnell gelegt werden, die Patienten erhalten Lorazepam 0,05–0,1 mg/kg IV (typischerweise bei Erwachsenen eine 4-mg-IV-Dosis) mit einer Geschwindigkeit von 2 mg/min. Manchmal sind höhere Dosen erforderlich. Nach der Lorazepam-Gabe ist ein zweites, länger wirksames Anti-Epileptika angezeigt. Es besteht keine konsens- oder evidenzbasierte Leitlinie, die angibt, welches länger wirksame Medikamente zu bevorzugen ist. Viele Experten wählen eines der Folgenden: Fosphenytoin 15–20 mg/kg PE (Phenytoin-Äquivalent) mg/kg IV wird mit einer Rate von 100 bis 150 PE/min gegeben. Phenytoin 15 bis 20 mg/g IV, mit einer Rate von 50 mg/min Levetiracetam 1500 bis 3000 mg IV über 25 min, dann 1500 mg p.o zweimal täglich ( Literatur zur Behandlung ) Valproat 20–40 mg/kg IV (Loading-Dosis) über 30 min, gefolgt von 4–8 mg/kg p.o. 3-mal täglich Die Dosis von Fosphenytoin wird in Phenytoinäquivalenten (PE) angegeben. 1,5 mg Fosphenytoin entspricht 1 mgPhenytoin. Wenn die Krampfanfälle nach diesen Dosierungen persistieren, können zusätzlich 5–10 PE mg/kg Fosphenytoin oder 5–10 mg/kg Phenytoin gegeben werden. Sollte kein IV-Zugang möglich sein, sind Optionen die i.m.-Gabe von Fosphenytoin und die sublinguale oder rektale Applikation von Benzodiazepinen. Krampfanfälle, die nach Gabe von Lorazepam und Phenytoin (oder eines anderen zweiten Anti-Epileptika) persistieren, definieren einen refraktären Status epilepticus. Die Empfehlungen für ein drittes Anti-Epileptika variieren und schließen Phenobarbital, Propofol, Midazolam, Levetiracetam und Valproat ein. Die Phenobarbital-Dosis beträgt 15–20 mg/kg IV mit einer Geschwindigkeit von 100 mg/min (Kinder: 3 mg/kg/min); andauernde Krampfanfälle erfordern eine weitere Dosis von 5–10 mg/kg. Valproat in einer Loading-Dosis von 20–40 mg/kg IV stellt eine Alternative dar. Wenn der Status epilepticus noch nicht sistiert, sind an diesem Punkt eine Intubation und eine Allgemeinanästhesie notwendig. Das optimale Anästhetikum wird kontrovers diskutiert, aber viele Ärzte setzen Propofol 1–2 mg/kg mit einer Geschwindigkeit von 100 mg/min ein oder Pentobarbital 5–8 mg/kg (Loading-Dosis), gefolgt von einer Infusion mit 2–4 mg/kg/h, bis die EEG-Manifestationen des Anfalls unterdrückt sind. Die Infusionen sollten ≥ 24 Stunden fortgesetzt und dann gestoppt werden, damit ein EEG wiederholt und erneut bewertet werden kann. Inhalationsanästhetika werden selten eingesetzt. Nach der initialen Behandlung muss die Ursache des Status epilepticus identifiziert und behandelt werden. Eine medikamentöse Anfallsprophylaxe erfolgt, wenn eine Kopfverletzung erhebliche strukturelle Schäden verursacht (z. B. große Prellungen oder Hämatome, offene Gehirnwunde, Impressionsfraktur des Schädels) oder wenn ein Score<10 in der Glasgow Coma Scale (GCS) vorliegt. Diese Medikamente reduzieren das Anfallsrisiko während der ersten Woche nach der Verletzung, sie beugen jedoch nicht einer posttraumatischen Epilepsie vor, die Monate oder Jahre später auftritt. Die prophylaktische Gabe sollte, sofern keine Anfälle auftreten, nach einer Woche beendet werden. Bei Beginn der Krampfanfälle>1 Woche nach der Kopfverletzung ist eine medikamentöse Langzeitbehandlung erforderlich. Anti-Epileptika können auf unbestimmte Zeit nötig sein, jedoch erfordern viele Arten von Krampfanfällen keine Behandlung mit Anti-Epileptika (z. B. die meisten Fieberkrämpfe, Krampfanfälle bei Alkoholentzug, nicht wiederkehrende Krampfanfälle). Kein Arzneimittel kontrolliert alle Anfallstypen, und unterschiedliche Patienten benötigen verschiedene Medikamente. Einige Patienten brauchen mehrere Arzneimittel. Die bevorzugten Medikamente variieren je nach Anfallstyp (siehe Tabelle Medikamente bei Krampfanfällen ). Detailliertere arzneimittelspezifische Informationen, siehe Etwa 10 bis 20% der Patienten haben hartnäckige Anfälle, die auf eine medizinische Behandlung nicht ansprechen und sind potenzielle Kandidaten für eine konventionelle Epilepsieoperation. Bei Krampfanfällen, die von einem operablen Herd im Gehirn ausgehen, verbessert die Resektion des epileptischen Fokus in der Regel die Kontrolle der Anfälle deutlich. Liegt der Fokus im anteromesialen Temporallappen, beseitigt eine Resektion die Krampfanfälle bei etwa 60% der Patienten. Nach der chirurgischen Resektion bleiben einige Patienten ohne die Einnhame von Anti-Epileptika anfallsfrei, viele dagegen benötigen noch Medikamente, jedoch in niedrigeren Dosen und möglicherweise als Monotherapie. Weil eine Operation umfangreiche Tests und Überwachung voraussetzt, werden diese Patienten am besten in spezialisierten Epilepsie-Zentren behandelt. Intermittierende elektrische Stimulation des linken Vagusnerven mit einem implantierten schrittmacherähnlichen Gerät (Vagusnervstimulator) wird in Ergänzung der medikamentösen Therapie bei Patienten eingesetzt, die hartnäckige Krampfanfälle haben und nicht als Kandidaten für die koventionelle Epilepsie-Chirurgie infrage kommen. Dieses Verfahren reduziert die Anzahl von fokal beginnenden Anfällen bei etwa 40% der Patienten um≥50%. Nachdem das Gerät programmiert ist, können es die Patienten mithilfe eines Magneten aktivieren, um einen Krampfanfall zu unterdrücken. Unerwünschte Wirkungen der Vagusnervstimulation umfassen das Tieferwerden der Stimme während der Stimulation, Husten und Heiserkeit. Die Komplikationen sind minimal. Die Dauer der Wirksamkeit ist unklar. Das responsive neurostimulation (RNS) -System ist ein programmierbares Neurostimulator-Gerät, das intrakranial implantiert und an kortikale Streifenleitungen angeschlossen wird, die chirurgisch in bis zu zwei Anfallsherden im Gehirn platziert werden ( Literatur zur Behandlung ). Wenn das System die epileptiforme Aktivität erkennt, regt es den Anfallsfokus direkt an, mit dem Ziel, die epileptiforme Aktivität zu unterbrechen, bevor sich ein Anfall entwickeln kann. Es handelt sich um eine begleitende chirurgische Therapie, um die Häufigkeit von Anfällen bei Erwachsenen mit medizinisch schwer zu behandelnden fokal beginnenden Anfällen zu reduzieren, wenn sie keine Kandidaten für eine konventionelle Epilepsieoperation sind. In einer Studie reduzierte die RNS die Anfälle um 70% (Median) bei Patienten mit mesialer Temporallappenepilepsie während einer Nachbeobachtungszeit von 6 Jahren (Mittelwert [ Literatur zur Behandlung ]). 1.Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, et al: Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus by age group (ESETT): A double-blind, responsive-adaptive, randomised controlled trial.Lancet395 (10231):1217–1224, 2020. doi: 10.1016/S0140-6736(20)30611-5 Epub 2020 Mar 20. 2.Bergey GK, Morrell MJ, Mizrahi EM et al: Long-term treatment with responsive brain stimulation in adults with refractory partial seizures.Neurology84:810–817, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001280 3.Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive neurostimulation in patients with medically intractable mesial temporal lobe epilepsy.Epilepsia58 (6):994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740 