pädiatrie
Ebstein Anomalie
Symptome und Anzeichen der Ebstein Anomalie
Es gibt ein bemerkenswert breites Spektrum an Erscheinungsformen, das von schwerer Zyanose bei Neugeborenen, Kardiomegalie, leichter Zyanose im Kindesalter, Belastungsintoleranz bei Jugendlichen bis zu Vorhofarrhythmien oder Supraventrikuläre Reentry-Tachykardien (SVT) einschließlich Wolff-Parkinson-White-Syndrom bei einem zuvor asymptomatischen Erwachsenen reicht. Das Auftreten der Symptome hängt von dem Grad der anatomischen und funktionellen Störung der Trikuspidalklappe und dem Vorhandensein von akzessorischen Leitungsbahnen (z. B. Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom) ) ab. Zu den klinischen Anzeichen gehört ein weit gespaltenes erstes Herzgeräusch (S1) aufgrund eines verzögerten Schließens des vorderen Segels der Trikuspidalklappe, das ein "Segelgeräusch" erzeugt (ein komplexes Schließgeräusch, das ein plötzliches Stoppgeräusch beinhaltet, nachdem sich das vordere und/oder die anderen Trikuspidalflügel in der Systole ausdehnen). Häufig liegen mehrere andere auskultatorische Befunde vor, z. B. ein systolisches Geräusch aufgrund einer Trikuspidalregurgitation, ein diastolisches Geräusch aufgrund einer Trikuspidalstenose und dritte oder vierte Herztöne aufgrund einer abnormen diastolischen Compliance des rechten Ventrikels. Die Patienten können einen erhöhten Jugularvenendruck, chronische Zyanose und Trommelschlägelfinger aufweisen. 