hematología y oncología
Drepanocitosis
Conceptos clave
Los pacientes homocigotos para la hemoglobina S tienen una cadena beta anormal, lo que resulta en glóbulos rojos frágiles, relativamente inflexibles que pueden tapar los capilares, y causar un infarto del tejido, que son propensos a la hemólisis y producen anemia. Los pacientes tienen varias exacerbaciones agudas que incluyen crisis dolorosas, crisis de secuestro, crisis aplásticas y el síndrome torácico agudo. Las consecuencias a largo plazo incluyen hipertensión pulmonar, enfermedad renal crónica, accidente cerebrovascular, necrosis aséptica, y un mayor riesgo de infección. Diagnóstico con electroforesis de hemoglobina. Para las crisis agudas, administrar analgésicos opiáceos para el dolor, comprobar si hay empeoramiento de la anemia (lo que sugiere una crisis aplásica o de secuestro) y los signos de síndrome torácico agudo o infección, restaurar el volumen intravascular normal utilizando solución fisiológica al 0,9% y luego dar líquidos de mantenimiento. Prevenir la infección mediante el uso de vacunas y antibióticos profilácticos; limitar las crisis dolorosas y el riesgo de complicaciones de la enfermedad administrando hidroxiurea. 