pädiatrie
Andere kongenitale Herzfehler
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, bei der die Pulmonalklappe nicht richtig ausgebildet ist und somit den Blutfluss vom Herzen zur Lunge behindert, tritt häufig zusammen mit einer Hypoplasie der Trikuspidalklappe und einer Hypoplasie der rechten Herzkammer auf. Dieser Zusammenhang ist leicht zu verstehen, wenn man bedenkt, dass ein normales Wachstum der Herzkammern im fetalen Leben von einem angemessenen Zu- und Abfluss der Herzkammern abhängt. Koronare Arterienanomalien, insbesondere fistulöse Verbindungen der Herzkranzgefäße zum hypoplastischen rechten Ventrikel sowie Koronarstenosen, sind weit verbreitet und haben einen großen Einfluss auf die Prognose und die chirurgischen Optionen; eine Operation ist unumgänglich. Das unmittelbare postnatale Überleben hängt von der Durchgängigkeit des Ductus arteriosus ab. Die Säuglinge weisen eine Zyanose auf, und die Auskultation kann ein Geräusch einer Triskuspidalinsuffizienz oder einen offenen Ductus arteriosus ergeben. Wurde die Diagnose nicht bereits durch pränatalen Ultraschall gestellt, erfolgt die postnatale Diagnose durch Echokardiographie. 