erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
Behandlung von GPA
Hochdosierte Kortikosteroide sowie entweder Cyclophosphamid oder Rituximab zur Einleitung einer Remission bei lebens- oder organbedrohlicher GPA Kortikosteroide und entweder Methotrexat oder Rituximab zur Einleitung einer Remission bei weniger schwerer GPA Verwendung von Rituximab alleine, anderen Medikamenten (wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolate-Mofetil) oder Rituximab mit einem anderen dieser Medikamente, gelegentlich mit niedriger Dosis eines Kortikosteroids, zur Aufrechterhaltung der Remission, wenn Patienten mehrere Rezidive haben oder GPA schwer zu kontrollieren ist) Nierentransplantation wenn nötig Die Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Bei Multiorganerkrankung ist ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich, oft unter Einschluss eines Rheumatologen, eines HNO-Arztes, eines Lungenfacharztes und eines Nephrologen. (siehe Einleitung der Remission ). Wirksamkeiten von behandelten Patienten ( Literatur zur Behandlung ). Ob Bei weniger schwerer Krankheit werden Kortikosteroide und Methotrexat angewendet, um eine Remission zu induzieren.Rituximabkann anstelle vonMethotrexateingesetzt werden. Bei Manifestationen der oberen Atemwege, scheintRituximabdie Remission besser aufrechtzuhalten alsCyclophosphamid,MethotrexatoderAzathioprin. Kortikosteroide werden bis zur geringstmöglichen Dosis ausgeschlichen oder abgesetzt. Die Spülung der Nasennebenhöhlen mit Kochsalzlösung, mit oder ohne Nasensalbe Mupirocin 2%, hilft Verkrustungen und sekundäre Staphylokokkeninfektionen zu minimieren. Die Behandlung der subglottischen Stenose ist schwierig. Systemische Immunsuppressiva sind möglicherweise nicht wirksam. Intraläsionale Injektionen langwirksamer Kortikosteroide, in Verbindung mit sanfter progressiver Dilatation, verbessern deutlich das Outcome und begrenzen die Notwendigkeit einer Tracheotomie. Die Patienten sollten über die Erkrankung aufgeklärt werden, sodass Rezidive frühzeitig erkannt werden können. Die Nierentransplantation hat sich als erfolgreich erwiesen. Das Risiko eines Rezidivs ist nach der Transplantation im Vergleich zur Beibehaltung der Dialysebehandlung reduziert (möglicherweise zum Teil aufgrund des Einsatzes von Immunsuppressiva, um eine Abstoßung zu verhindern). 1.Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al:Rituximabversuscyclophosphamidefor ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med363:221–232, 2010. doi: 10.1056/NEJMoa0909905 2.Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al: Plasma exchange andglucocorticoidsin severe ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med382(7):622-631, 2020. doi:10.1056/NEJMoa1803537 3.Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al:Rituximabversusazathioprinefor maintenance in ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med371:1771–1780, 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231 