troubles pulmonaires
Hypertension artérielle pulmonaire
Physiopathologie de l'hypertension artérielle pulmonaire
Les mécanismes physiopathologiques de l'hypertension artérielle pulmonaire comprennent Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires Augmentation de la pression veineuse pulmonaire Augmentation du débit veineux pulmonaire dû à des cardiopathies congénitales L'augmentation de la résistance de la vascularisation pulmonaireest provoquée par une oblitération de la vascularisation pulmonaire et/ou une vasoconstriction pathologique. L'hypertension pulmonaire est caractérisée par une vasoconstriction variable et parfois pathologique et par une prolifération des cellules endothéliales et du muscle lisse, une hypertrophie et une inflammation chronique, conduisant à un remodelage de la paroi vasculaire. On estime que la vasoconstriction est due en partie à l'activité augmentée du thromboxane et de l'endothéline-1 (deux vasoconstricteurs) et à une activité réduite de la prostacycline et de l'oxyde nitrique (deux vasodilatateurs). L'augmentation de la pression dans la vascularisation pulmonaire qui résulte de l'obstruction vasculaire ainsi créée, lèse l'endothélium. La lésion active alors la coagulation au niveau de la surface intimale, ce qui peut aggraver l'HTA. La coagulopathie thrombotique due à un dysfonctionnement des plaquettes, une augmentation de l'activité de l'inhibiteur de l'activateur du plasminogène de type 1 et du fibrinopeptide A, et la diminution de l'activité de l'activateur tissulaire du plasminogène peuvent également avoir une importance. Les plaquettes, lorsqu'elles sont stimulées, peuvent également jouer un rôle clé en sécrétant des substances qui augmentent la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses telles que le facteur de croissance dérivé des plaquettes (platelet-derived growth factor, PDGF), le facteur de croissance vasculaire endothélial (vascular endothelial growth factor, VEGF) et le transforming growth factor-bêta (TGF-bêta). La coagulation locale à la surface endothéliale ne doit pas être confondue avec l’hypertension artérielle pulmonaire chronique thrombo-embolique, qui est une hypertension artérielle pulmonaire provoquée par des emboles pulmonaires organisés. Les mutations du gèneBMPR2représente la plupart des cas d'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire et est également présent dans l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. La signalisation aberrante par BMPR2 perturbe l'équilibre TGF-β/BMP, favorisant une réponse pro-proliférative et anti-apoptotique dans les cellules musculaires lisses de l'artère pulmonaire et les cellules endothéliales. La signalisation BMPR2 est donc une cible de plus en plus étudiée pour l'hypertension artérielle pulmonaire. est généralement causée par des troubles qui affectent le côté gauche du cœur et élèvent les pressions des cavités gauches, ce qui induit finalement une pression élevée dans les veines pulmonaires. Les pressions veineuses pulmonaires élevées peuvent causer des lésions aiguës de la paroi alvéolaire-capillaire et un œdème qui en résulte. La persistance de pressions élevées peut finalement conduire à un épaississement irréversible des parois de la membrane alvéolo-capillaire, et à la diminution de la capacité de diffusion des poumons. Le cas le plus fréquent cause d'hypertension veineuse pulmonaire est l' Insuffisance du ventricule gauche avec une fraction d'éjection préservée, généralement chez les femmes âgées souffrant d'hypertension et de Dans l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire à l'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée, certains paramètres hémodynamiques prédisent le risque accru de décès. Ces paramètres comprennent Un gradient transpulmonaire (pression artérielle pulmonaire moyenne/gradient de pression l'artérielle pulmonaire d'occlusion) > 12 mmHg Résistance vasculaire pulmonaire (définie comme le gradient transpulmonaire divisé par le débit cardiaque) ≥ 3 unités de Woods Gradient diastolique pulmonaire (défini comme la pression diastolique de l'artère pulmonaire/gradient de pression l'artérielle pulmonaire d'occlusion) ≥ 7 mmHg Chez la plupart des patients, l'hypertension artérielle pulmonaire a finalement pour conséquence une hypertrophie ventriculaire droite suivie d'une dilatation et d'une Insuffisance du ventricule droit . Une défaillance du ventricule droit limite le débit cardiaque pendant un effort. due à une cardiopathie congénitale peut provoquer une hypertension artérielle pulmonaire. Cela peut se produire dans des conditions telles que les Communication interauriculaire , les 