troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Troubles convulsifs
Symptômes des troubles convulsifs
 (sensations inhabituelles) décrit comment une personne se sent avant le début des convulsions. Généralement, elle fait partie du tout début des Convulsions d’apparition focale . Une aura peut inclure tout élément suivant : Odeurs ou goûts anormaux Nœuds à l’estomac Sensation de déjà-vu ou le sentiment inverse, c’est-à-dire une chose semble inconnue alors qu’elle est familière (ce qu’on appelle jamais-vu) Un sentiment intense que la convulsion est sur le point de commencer Presque toutes les convulsions ont une durée relativement courte, allant de quelques secondes à quelques minutes. La majeure partie des convulsions dure de 1 à 2 minutes. Parfois, les convulsions récidivent de façon répétée, comme dans le cas de l’état de mal épileptique. La plupart des personnes qui présentent des troubles convulsifs ont une apparence normale, ainsi qu’un comportement normal, en dehors des crises. Les symptômes des convulsions varient selon la Dysfonctionnement cérébral en fonction de la localisation par la décharge électrique anormale, comme suit : Un goût intensément agréable ou désagréable si la partie du télencéphale appelée le cortex insulaire est touchée Des hallucinations visuelles (vison d’images déformées) si le lobe occipital est touché Incapacité à parler si la région qui contrôle la parole (située dans le lobe frontal) est touchée Une convulsion (mouvements saccadés et spasmes musculaires dans tout le corps) si de grandes régions des deux côtés du cerveau sont touchées Les convulsions peuvent être classées comme suit Motrices : Contractions musculaires anormales (comme spasmes d’un membre ou convulsions) Non motrices : Sans contractions musculaires anormales D’autres symptômes possibles comprennent des engourdissements ou des picotements dans une partie spécifique de l’organisme, de brefs épisodes d’absence de réactions, de perte de connaissance et de confusion. Les personnes peuvent vomir si elles perdent connaissance. Les personnes peuvent perdre le contrôle de leurs muscles, de leur vessie ou de leurs intestins. Certaines personnes se mordent la langue. Les symptômes varient également selon si la crise est D’apparition focale (la convulsion commence d’un côté du cerveau) D’apparition généralisée (la convulsion débute des deux côtés du cerveau) Il existe plusieurs types de convulsions focales et généralisées. La plupart des personnes présentent toujours le même schéma de crise. Les autres présentent au moins deux types de convulsion. Certaines convulsions peuvent être focales, puis devenir généralisées. Dans les convulsions d’apparition focale, les convulsions commencent d’un côté du cerveau. Les convulsions d’apparition focale comprennent les types suivants : Automatismes (activité motrice coordonnée, sans but, répétitive) Atoniques (impliquant une perte de tonus musculaire) Cloniques (impliquant des contractions musculaires rythmiques) Spasmes épileptiques (impliquant la flexion et le raidissement des bras et la flexion du tronc en avant) chez les enfants Hyperkinétiques (impliquant le mouvement des jambes comme si la personne pédalait ou battait des jambes) Myocloniques (impliquant un mouvement musculaire soudain, semblable à des éclairs) Toniques (impliquant une raideur des muscles d’un membre ou d’un côté du corps) Certaines personnes qui présentent des convulsions d’apparition focale récupèrent complètement. Chez d’autres personnes, la décharge électrique anormale se propage aux zones adjacentes et à l’autre côté du cerveau, se traduisant par une crise convulsive généralisée. Les convulsions généralisées qui résultent de convulsions focales sont appelées convulsions unilatérales-bilatérales. C’est-à-dire qu’elles commencent d’un côté du cerveau et se propagent aux deux côtés. Les convulsions d’apparition focale sont classées selon que la personne est consciente ou non pendant la crise : La conscience est maintenue (convulsions conscientes focales). La conscience est altérée (convulsions avec altération de la conscience). La conscience fait référence à la connaissance de soi et de son environnement. Si la conscience est altérée au cours d’une partie de la crise, cette dernière est considérée comme une crise de convulsions focales avec altération de la conscience. Les médecins déterminent si les personnes sont restées conscientes pendant une crise en leur demandant ou, si la crise est en cours, en voyant si elles répondent lorsqu’on leur parle. Dans lesconvulsions conscientes focales, les décharges électriques anormales sont localisées dans une petite zone du cerveau. Dans la mesure où seule une petite zone du cerveau est affectée, les symptômes sont liés à la dysfonction de la partie concernée. Par exemple, si la petite zone atteinte du cerveau qui contrôle les mouvements du bras droit (dans le lobe frontal gauche) est touchée, celui-ci peut involontairement se lever et se contracter et la tête peut se tourner vers le bras levé. Les personnes sont totalement vigilantes et conscientes de l’environnement. Une crise de convulsions conscientes focales peut évoluer en une crise de convulsions focales avec altération de la conscience. Ainsi, lescrises jacksoniennessont un type de convulsions conscientes focales. Les symptômes apparaissent dans une main ou un pied, puis remontent le long du membre au fur et à mesure que l’activité électrique se propage dans le cerveau. La personne est parfaitement consciente de ce qui se produit lors de la crise. D’autres convulsions conscientes focales affectent le visage, puis se propagent à un bras ou parfois à une jambe. L’épilepsie partielle continueest rare. Dans ce type d’épilepsie, les convulsions focales se produisent toutes les quelques secondes à quelques minutes pendant plusieurs jours voire plusieurs années. Elles touchent habituellement un bras, une main, un côté du visage ou un côté du corps. Les personnes atteintes d’épilepsie partielle continue restent conscientes. Causes principales de ces convulsions : Chez les adultes : Lésion cérébrale (telle que tissu cicatriciel dû à un Présentation de l’accident vasculaire cérébral ) dans une région du cerveau Chez les enfants : Inflammation du cerveau (comme dans l’ Encéphalite et la Dans lesconvulsions focales avec altération de la conscience, les décharges électriques anormales commencent dans une petite zone du lobe temporal ou frontal et se propagent rapidement à d’autres zones voisines. Les convulsions commencent habituellement avec une aura qui dure de 1 à 2 minutes. Pendant l’aura, la personne commence à perdre contact avec son entourage. Pendant les crises focales avec altération de la conscience, la conscience est altérée, mais les personnes ne perdent pas connaissance. La personne peut faire ce qui suit : Regarder fixement Mâcher ou se lécher les lèvres involontairement Bouger les bras, les mains et les jambes de façon étrange et sans but Émettre des sons dénués de sens Ne pas comprendre ce que disent les autres personnes Résister à l’aide Certaines personnes sont en mesure de parler, mais la conversation est dénuée d’intérêt et souvent interrompue. Elles peuvent être confuses ou désorientées. Cet état peut durer quelques minutes. Parfois, les personnes deviennent violentes si elles sont entravées. Dans les convulsions d’apparition généralisée, les convulsions débutent des deux côtés du cerveau. La plupart des convulsions d’apparition généralisée altèrent la conscience. Elles entraînent souvent immédiatement une perte de connaissance et des mouvements anormaux. La perte de conscience peut être brève ou durer un long moment. Les convulsions d’apparition généralisée comprennent les types suivants : Crises tonico-cloniques (anciennement appelées crises de grand mal) Crises cloniques (impliquant des contractions rythmiques soutenues des muscles après raidissement des muscles) Crises toniques (impliquant un raidissement des muscles de tous les membres) Crises atoniques (impliquant une perte de tonus musculaire) Crises myocloniques (impliquant des contractions rythmiques des muscles non précédées d’un raidissement des muscles) Crises myoclono-tonico-cloniques (impliquant des contractions des muscles suivies d’un raidissement des muscles et d’autres contractions musculaires), notamment épilepsie myoclonique juvénile Crises myoclono-atoniques (impliquant des contractions des muscles suivies d’une perte de tonus musculaire) Spasmes épileptiques (infantiles) Absence épileptique La plupart des types de convulsions généralisées (comme les convulsions tonico-cloniques) impliquent des contractions musculaires anormales. Les convulsions qui n’impliquent pas de contractions musculaires anormales sont appelées absence épileptique. Lesconvulsions d’apparition généraliséedébutent par des décharges anormales dans une partie centrale et profonde du cerveau et se propagent simultanément aux deux côtés du cerveau. Il n’y a pas d’aura. Les convulsions commencent généralement avec un cri. Les personnes deviennent alors inconscientes ou perdent connaissance. Pendant les convulsions d’apparition généralisée, en particulier pendant les crises tonico-cloniques généralisées, les personnes peuvent : Présenter des spasmes musculaires sévères et des secousses dans tout le corps, car les muscles se contractent et se relâchent rapidement et de façon répétée Tomber Serrer les dents Se mordre la langue (se produit souvent) Baver ou avoir une bouche écumeuse Perdre le contrôle de la vessie et/ou des intestins Les convulsions durent en général 1 à 2 minutes. Après la crise, la personne peut présenter des céphalées, un état confusionnel temporaire et une intense fatigue. Ces symptômes peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. La plupart des personnes ne se souviennent pas de ce qui s’est passé pendant la crise. Dans lescrises généralisées tonico-cloniques, les muscles se contractent (la partie tonique), et alternent ensuite rapidement entre phase de contraction et de relâchement (la partie clonique). Ces crises peuvent être D’apparition généralisée (commençant des deux côtés du cerveau) Unilatérale-bilatérale (commençant d’un côté du cerveau et se propageant aux deux côtés) Dans les deux types de crises, la conscience est temporairement perdue et une crise convulsive a lieu lorsque les décharges anormales se propagent aux deux côtés du cerveau. Lescrises tonico-cloniques unilatérales-bilatérales (grand mal)débutent en général par une décharge électrique anormale dans une petite zone cérébrale d’un côté du cerveau, qui provoque une crise consciente focale ou une crise focale avec altération de la conscience. La décharge se propage ensuite rapidement aux deux côtés du cerveau, provoquant un dysfonctionnement de tout le cerveau. Les symptômes sont similaires à ceux des convulsions d’apparition généralisée. Lescrises atoniquessurviennent principalement chez les enfants. Elles sont caractérisées par une brève mais totale perte de tonicité musculaire et de conscience. Les enfants tombent sur le sol et peuvent parfois se blesser. Dans lescrises cloniques, les membres des deux côtés du corps ainsi que, souvent, la tête, le cou, le visage et le tronc se contractent de façon rythmique pendant toute la crise. Les crises cloniques surviennent généralement chez les nourrissons. Elles sont beaucoup moins fréquentes que les crises tonico-cloniques. Lescrises toniquessurviennent fréquemment pendant le sommeil, généralement chez les enfants. La tonicité musculaire augmente brusquement ou progressivement provoquant le raidissement des muscles. Les membres et le cou sont souvent affectés. Les crises toniques durent en général seulement 10 à 15 secondes et peuvent faire tomber les personnes si elles sont debout. La plupart des personnes ne perdent pas connaissance. Si les crises durent plus longtemps, les muscles peuvent se contracter plusieurs fois jusqu’à la fin de la crise. Les crises d’absence atypiques (voir ci-dessous), les crises atoniques et les crises toniques se produisent en général dans le cadre d’une forme grave d’épilepsie appelée syndrome de Lennox-Gastaut qui commence chez les enfants avant l’âge de 4 ans. Lescrises myocloniquess’accompagnent de mouvements rapides d’un ou de plusieurs membres ainsi que du tronc. Les crises sont brèves et ne provoquent pas la perte de connaissance, mais elles peuvent se produire de façon répétée et peuvent évoluer vers une crise tonico-clonique avec perte de connaissance. Dans lescrises myoclonico-atoniques, les membres ou le tronc se contractent brièvement, puis se relâchent totalement (chute brusque par dérobement des jambes). Les convulsions apparaissent généralement entre 6 mois et 6 ans. Avant la première crise myoclonico-atonique, deux tiers des enfants présentent des convulsions fébriles et des crises convulsives d’apparition généralisée. Le développement et les processus mentaux sont généralement normaux, mais pendant ou après la convulsion, le développement et la pensée peuvent être altérés. L’épilepsie myoclonique juvéniledébute habituellement à l’adolescence. Les crises débutent en général par des mouvements rapides des deux bras. Environ 90 % de ces crises sont suivis de crises tonico-cloniques généralisées. Certaines personnes ont également des crises d’absence épileptique. Les crises se produisent souvent lorsque les personnes se réveillent le matin, particulièrement si elles manquent de sommeil. La prise d’alcool rend également ces crises plus probables. L’absence épileptiquen’implique pas de contractions musculaires anormales. Elles peuvent être classées comme Typiques (anciennement appelées « petit mal ») Atypiques L’absence épileptique typiquedébute en général dans l’enfance, habituellement entre 5 et 15 ans, et ne continue pas à l’âge adulte. Cependant, les adultes présentent occasionnellement des crises d’absence épileptique typiques. Contrairement aux crises tonico-cloniques, l’absence épileptique ne provoque pas de convulsion ou d’autres symptômes spectaculaires. La personne ne tombe pas, elle ne perd pas connaissance et ne présente pas de contraction musculaire. Dans ce cas, les personnes présentent des épisodes où le regard se fige avec un clignement des paupières et, parfois, les muscles faciaux se contractent. Généralement, elles perdent connaissance et deviennent complètement insensibles à leur environnement. Ces épisodes durent de 10 à 30 secondes. Les personnes arrêtent brusquement leur activité et la reprennent tout aussi brusquement. Elles ne souffrent d’aucune séquelle et ne savent pas qu’une crise convulsive s’est produite. Sans traitement, beaucoup d’entre elles auraient plusieurs crises par jour. Les crises peuvent se produire lorsque les personnes sont assises calmement. Les crises se produisent rarement lors d’un exercice. L’hyperventilation peut déclencher une crise. Lescrises d’absence épileptique atypiquesdiffèrent des crises d’absence épileptique typiques comme suit : Elles sont moins fréquentes. Elles durent plus longtemps. Les secousses et autres mouvements sont plus prononcés. Les personnes sont plus conscientes de leur environnement. La plupart des personnes présentant des crises d’absence épileptique atypiques ont des anomalies neurologiques ou des retards du développement. Les crises d’absence épileptique atypiques continuent habituellement à l’âge adulte. Le syndrome de Dravet (épilepsie myoclonique sévère de la petite enfance) se développe au cours de la petite enfance. Il présente des caractéristiques focales et généralisées. Au cours de la première année de vie, les crises focales sont généralement déclenchées par de la fièvre. Vers l’âge de 2 ans, les enfants ont tendance à présenter des crises myocloniques généralisées. Dans ces crises, le tronc ou un membre ou plusieurs membres se contractent. Les enfants atteints du syndrome de Dravet peuvent également développer des crises d’absence atypiques, des crises cloniques, des crises atoniques ou des crises tonico-cloniques. Au cours de la deuxième année de vie, les enfants ne se développent plus comme prévu et peuvent perdre les aptitudes du développement qu’ils avaient acquises. Les enfants ont des difficultés à réfléchir et à apprendre, et manquent de coordination et d’équilibre. Chez environ 70 à 80 % des enfants atteints du syndrome de Dravet, la cause est un gène anormal connu pour provoquer des convulsions. L’état de mal épileptique convulsifest le trouble convulsif le plus grave et est considéré comme une urgence médicale, car la convulsion ne s’arrête pas. Les décharges électriques se produisent dans tout le cerveau, provoquant une crise tonico-clonique généralisée. L’état de mal épileptique convulsif est diagnostiqué lorsqu’un des éléments suivants, ou les deux, se produisent : Les convulsions durent plus de 5 minutes Les personnes ne reprennent pas complètement connaissance entre les crises Le patient présente une crise convulsive avec d’intenses contractions musculaires qui l’empêchent souvent de respirer correctement. Élévation de la température corporelle. Sans traitement rapide, le cœur et le cerveau peuvent être lésés de façon permanente et la personne peut décéder. Les causes de l’état de mal épileptique convulsif généralisé sont multiples, et comprennent les blessures à la tête et l’arrêt brutal d’un anticonvulsivant. L’état de mal épileptique non convulsif, un autre type d’état de mal épileptique, n’entraîne pas de convulsions. Les convulsions durent au moins 10 minutes. Pendant la crise, les processus mentaux (y compris la conscience) et/ou le comportement sont affectés. Les personnes peuvent sembler confuses ou planer. Elles peuvent être incapables de parler et peuvent se comporter de manière irrationnelle. L’état de mal épileptique non convulsif accroît le risque de développer un état de mal épileptique convulsif. Ce type de convulsions nécessite un diagnostic et un traitement rapides. Une fois la crise terminée, la personne peut présenter des céphalées, des douleurs musculaires, des sensations inhabituelles, une confusion ou une asthénie importante. Ces symptômes sont regroupés sous le terme d’état post-critique. Après une crise, certaines personnes présentent une faiblesse d’un seul côté du corps, qui persiste au-delà de la crise (trouble appelé paralysie de Todd). La plupart des personnes ne se souviennent pas de ce qui s’est passé pendant la crise convulsive (une condition appelée amnésie post-critique). Les convulsions ont parfois des conséquences graves. Des contractions musculaires particulièrement intenses et rapides peuvent entraîner des traumatismes, y compris des fractures. La soudaine perte de connaissance peut provoquer des traumatismes importants dus aux chutes ou à des accidents. La personne peut avoir de nombreuses crises sans générer de lésions cérébrales graves. Cependant, les crises qui se répètent et provoquent des convulsions peuvent finalement amoindrir l’intelligence. Si les crises ne sont pas bien contrôlées, les personnes peuvent ne pas être en mesure d’obtenir leur permis de conduire. Elles peuvent avoir des difficultés à conserver leur emploi ou à souscrire une assurance. Elles peuvent être socialement stigmatisées. Par conséquent, leur qualité de vie peut être substantiellement réduite. Si les convulsions ne sont pas complètement contrôlées, les personnes ont deux à trois fois plus à risque de mourir que celles ne présentant pas de convulsions. Quelques personnes meurent soudainement sans aucune raison apparente, une complication appelée mort subite et inexpliquée dans l’épilepsie. Cette affection survient généralement la nuit ou lorsque la personne dort. Le risque est le plus élevé chez les personnes qui ont des convulsions fréquentes, en particulier en cas de crises tonico-cloniques généralisées. De nombreux types de crises ne provoquent pas de convulsions et de perte de connaissance. 