troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Myosite auto immune
Symptomatologie de la myosite auto immune
L'apparition de la myosite auto-immune peut être aiguë (en particulier chez l'enfant) ou insidieuse (surtout chez l'adulte). Peuvent également survenir des polyarthralgies, un Syndrome de Raynaud , une Cette faiblesse musculairepeut évoluer en quelques semaines ou quelques mois. Cependant, il faut la destruction de 50% des fibres musculaires pour entraîner une faiblesse musculaire symptomatique (c'est-à-dire, une faiblesse musculaire qui indique une myosite avancée). Le patient a du mal à lever les bras au-dessus de la tête, à monter des marches ou à se lever de son siège. Parfois, une sensibilité et une atrophie musculaires se développent. Certains patients sont confinés dans un fauteuil roulant ou au lit, du fait de la faiblesse des ceintures scapulaire et pelvienne. Les fléchisseurs du cou peuvent être sévèrement affectés et le malade a du mal à soulever la tête de l'oreiller. L'atteinte des muscles pharyngés et œsophagiens supérieurs peut altérer la déglutition et prédisposer à une fausse route. Les muscles des mains, des pieds et du visage ne sont pas touchés sauf dans la myosite à corps d'inclusion, dans laquelle l'atteinte distale, en particulier des mains, est caractéristique. Des rétractions des membres se développent rarement. Lesmanifestations articulairescomprennent une polyarthralgie ou une polyarthrite, associées à un gonflement et à d'autres caractéristiques de l'arthrite non déformante. Elles apparaissent plus souvent dans le sous-groupe de patients qui ont des anticorps anti-Jo-1 ou d'autres anticorps anti-synthétase. (sauf celle de l'œsophage du pharynx et supérieure) sont moins fréquentes dans la myosite auto-immune que dans certains autres troubles rhumatismaux (p. ex., Lupus érythémateux disséminé , Lesatteintes cutanées, qui surviennent dans la dermatomyosite, sont érythémateuses ou violines. Une photosensibilité et une ulcération de la peau sont visibles. L'œdème périorbitaire avec aspect violacé (érythème héliotrope) est relativement spécifique à la dermatomyosite. Ailleurs, l'éruption peut être légèrement surélevée et lisse ou squameuse; elle peut apparaître sur le front, le V du cou et les épaules, le thorax et le dos, les avant-bras et le bas des jambes, la partie latérales des cuisses, les coudes et les genoux, les malléoles médiales et les faces dorsales des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes proximales (les papules de Gottron, un marqueur relativement spécifique). La base et les côtés des ongles peuvent être épaissis ou hyperhémiques. Une dermite desquamante associée à des fissures de la peau peut être observée sur la surface radiale des doigts. Des calcifications sous-cutanées et musculaires peuvent survenir, en particulier chez l'enfant. Les lésions cutanées primitives guérissent généralement sans laisser de traces, mais des signes secondaires peuvent apparaître (p. ex., pigmentation brunâtre, atrophie, néovascularisation persistante, sclérose). L'éruption sur le cuir chevelu peut sembler psoriasiforme et être intensément prurigineuse. Des anomalies cutanées caractéristiques peuvent survenir en l'absence de maladie musculaire, auquel cas la maladie est appelée dermatomyosite amyopathique. Cette photo montre une éruption violacée autour des yeux et dans les plis nasogéniens et sur le menton chez un patient atteint de dermatomyosite. © Springer Science+Business Media Les papules de Gottron sont des papules squameuses, érythémateuses à violacées sur les surfaces d'extension des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes proximales. © Springer Science+Business Media Cette photo montre des papules de Gottron (sur les articulations métacarpophalangiennes), des calcifications sous-cutanées (sur les articulations métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales et interphalangiennes distales), et un érythème et un épaississement péri-unguéaux. © Springer Science+Business Media Cette image montre des modifications cutanées érythémateuses sombres résultant d'une dermatomyosite. Image courtoisie de Karen McKoy, MD. Cette photo montre une hyperkératose et des fissures des doigts chez un patient atteint du syndrome antisynthétase. © Springer Science+Business Media 