salud infantil
Poliserositis familiar recurrente
Síntomas
Los síntomas de la poliserositis familiar suelen comenzar entre los 5 y los 15 años de edad. Lossíntomas más frecuentesson Dolor abdominal y fiebre C. Las crisis dolorosas duran, por lo general, de 24 a 72 horas pero en pueden persistir durante más tiempo. Las crisis pueden presentarse con una frecuencia que puede ir desde 2 por semana hasta solo 1 al año. Su gravedad y su frecuencia pueden disminuir con la edad, durante el embarazo y en personas que desarrollan Amiloidosis . A veces las crisis desaparecen por completo durante un cierto número de años y reaparecen después. El dolor abdominal está causado por la inflamación de la mucosa de la cavidad abdominal ( Peritonitis ). Por lo general comienza en una parte del abdomen y luego se extiende a su totalidad. La intensidad del dolor varía de una crisis a otra. Lossiguientes síntomasson menos frecuentes Dolor torácico : Artritis:cerca del 25% de las personas afectadas presentan inflamación de las grandes articulaciones (artritis), como las rodillas, los tobillos y las caderas. Erupción:puede presentarse una erupción rojiza y dolorosa que generalmente aparece cerca de los tobillos, aunque este signo es comparativamente poco frecuente entre los estadounidenses afectados. Dolor escrotal:en los hombres, el saco de piel gruesa que rodea y protege los testículos (escroto) puede hincharse y estar dolorido debido a la inflamación de un testículo. A pesar de la gravedad de los síntomas durante las crisis, las personas afectadas se recuperan rápidamente y permanecen asintomáticas hasta la crisis siguiente. Si no se trata adecuadamente, algunas personas con poliserositis familiar recurrente acaban desarrollando Amiloidosis . En este trastorno una proteína de forma inusual, denominada amiloide, se deposita en el riñón y en varios órganos y tejidos, alterando su funcionamiento. Los depósitos de amiloide lesionan los riñones, ocasionando a la larga Introducción a la insuficiencia renal . Los afectados pueden retener líquidos, además de los síntomas de debilidad e inapetencia. Alrededor de un tercio de las mujeres con este trastorno son estériles o presentan abortos espontáneos. Entre el 20 y el 30% de los embarazos terminan en pérdida del feto. El trastorno produce la formación de tejido fibroso en la pelvis, que puede perjudicar la concepción. Las personas con fiebre mediterránea familiar (poliserositis paroxística familiar) presentan un riesgo mayor de desarrollar otros trastornos inflamatorios, como Espondilitis anquilosante , 