troubles neurologiques
Gliomes
Traitement des gliomes
Exérèse chirurgicale Radiothérapie Chimiothérapie pour certains types Le traitement implique la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie pour réduire le volume tumoral. Exciser en sécurité autant de tumeur que possible (sans léser des zones fondamentales du cerveau [les zones qui gèrent des fonctions telles que la parole et la fonction motrice]) prolonge la survie et améliore la fonction neurologique. Après l'intervention, les patients reçoivent une radiothérapie à dose pleine (60 Gy [gray] sur 6 semaines); idéalement, une radiothérapie conformationnelle, qui cible la tumeur et épargne le tissu cérébral normal. Dans le cas des glioblastomes, la chimiothérapie par le témozolomide est désormais administrée systématiquement avec la radiothérapie. La dose est 75/mg/m2/jour pendant 42 jours (dont les week-ends où l'irradiation est omise) Puis 150 mg/m2 par voie orale 1 fois/jour pendant 5 jours/mois au cours du mois suivant Suivi de 200 mg/m2 par voie orale 1 fois/jour pendant 5 jours/mois les mois suivants pour un total de 6 à 12 mois Pendant le traitement par témozolomide une association triméthoprime/sulfaméthoxazole 800 mg/160 mg peut être administrée 3 fois/semaine pour prévenir une Pneumonie à Pneumocystis jirovecii . Les patients recevant une chimiothérapie ont besoin d'une NFS à intervalles réguliers. Une implantation de disques résorbables de chimiothérapie au cours de la résection chirurgicale peut être indiquée chez certains patients. L'utilisation de champs de traitement tumoraux avec du témozolomide en adjuvant peut être adapté au cas de certains patients. Les champs de traitement des tumeurs perturbent avec les mitoses du glioblastome et l'assemblage des organites en transmettant des champs électriques alternatifs au cuir chevelu. Dans un essai clinique randomisé, les champs de traitement des tumeurs ont semblé améliorer la survie des patients atteints de glioblastome ( Références pour le traitement ). Les protocoles expérimentaux (p. ex., radiochirurgie stéréotaxique, nouveaux médicaments, thérapie génique ou immunothérapie) doivent être également envisagés. Des essais cliniques de nombreux inhibiteurs des points de contrôle immunitaires (checkpoint inhibitors), en particulier de la modulation immunitaire dépendante de CTLA4 et PD1, sont en cours. Après un traitement multimodal conventionnel, les taux de survie en cas de glioblastomes sont d'environ 50% à 1 an, 25% à 2 ans et de 10 à 15% à 5 ans. Le pronostic est meilleur dans les cas suivants: Si les patients ont<45 ans. L'histologie est celle d'un astrocytome anaplasique ou d'une tumeur de grade inférieur (plutôt que d'un glioblastome). Si l'exérèse initiale améliore la fonction neurologique et laisse peu ou pas de tumeur résiduelle. Les tumeurs ont une mutationIDH1. La méthylation du promoteur MGMT (méthylguanine méthyltransférase) est présente. Avec un traitement classique, le temps de survie médian est d'environ 30 mois en cas d'astrocytome anaplasique et d'environ 15 mois en cas de glioblastome. Un large éventail d'essais cliniques, en particulier ceux d'un certain nombre d'immunothérapies expérimentales et d'inhibiteurs de point de contrôle immunitaire, sont en cours. Les essais en cours et récemment terminés sont référencés dansclinical trials.gov. La résection chirurgicale maximale sans danger est indiquée pour les astrocytomes et les oligodendrogliomes de bas grade. Après résection complète chez les patients de < 40 ans, une observation peut être envisagée. Pour les autres patients, la radiothérapie et la chimiothérapie adjuvante prolongent la survie ( Références pour le traitement ). La médiane de survie varie de 1 à 2 ans chez les patients à haut risque (sans mutationIDH1, avec résection incomplète) à > 10 ans chez ceux qui ont des facteurs pronostiques favorables. Chez les patients à haut risque, le cancer est susceptible de progresser. d'une protéine histone; des stratégies épigénétiques qui modifient l'ADN et les protéines associées à l'ADN de la cellule pour modifier l'expression des gènes sont à l'étude ( Références pour le traitement ). Les patients porteurs de la mutation La biopsie avec analyse génétique, le prélèvement de liquide céphalorachidien et l'imagerie craniospinale doivent être utilisés pour classer les épendymomes et évaluer leur propagation dans le système nerveux central. Le traitement des épendymomes comprend une résection chirurgicale maximale sans danger en cas de maladie unifocale ou de tumeurs symptomatiques. Pour les tumeurs de grade supérieur, la radiothérapie peut être dirigée localement ou inclure tout l'axe craniospinal en fonction de l'étendue de la propagation de la tumeur. Le rôle de la chimiothérapie n'est pas bien défini. Le pronostic varie selon la localisation, la génétique et le stade de la tumeur ( Références pour le traitement ). En général, grâce au traitement, la survie globale à 5 ans est d'environ 50%; cependant, chez les patients qui n'ont pas de tumeur résiduelle, la survie à 5 ans est > 70%. 1.Stupp R, Taillibert S, Kanner A, et al: Effect of tumor-treating fields plus maintenance temozolomide vs maintenance temozolomide alone on survival in patients with glioblastoma: A randomized clinical trial.JAMA318 (23):2306–2316, 2017. doi: 10.1001/jama.2017.18718 2.Buckner JC, Shaw EG, Pugh SL, et al: Radiation plus procarbazine, CCNU, and vincristine in low-grade glioma.N Engl J Med374 (14):1344-1355, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1500925 3.Miklja Z, Pasternak A, Stallard S, et al: Molecular profiling and targeted therapy in pediatric gliomas: Review and consensus recommendations.Neuro Oncol21:968–980, 2019. 4.Pajtler K, Mack S, Ramaswamy V, et al: The current consensus on the clinical management of intracranial ependymoma and its distinct molecular variants.Neuropathologica133:5–12, 2017. doi: 10.1007/s00401-016-1643-0 