trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Granulomatosis con poliangeítis
Introduction
La granulomatosis con poliangeítis se caracteriza por una inflamación granulomatosa necrosante, vasculitis de vasos pequeños y medianos y glomerulonefritis necrosante focal, a menudo con formación de medialunas. Afecta sobre todo el tracto respiratorio superior e inferior y riñones, aunque tambiéncualquier órgano. Los síntomas varían según los órganos o sistemas afectados. El paciente puede presentar síntomas en las vías respiratorias superiores e inferiores (p. ej., secreción nasal o epistaxis recurrente, tos), seguidos de hipertensión y edema, o síntomas que reflejan una afectación multiorgánica. El diagnóstico requiere biopsia. El tratamiento se realiza con corticoides más inmunosupresores. Es posible la remisión, aunque son frecuentes las recidivas. (Véase también Generalidades sobre la vasculitis ). La granulomatosis con poliangeítis (GPA) ocurre en 1/25.000 personas; es más frecuente en personas de raza blanca, aunque puede ocurrir en todos los grupos étnicos y a cualquier edad. La edad promedio de comienzo es a los 40 años. La causa de la granulomatosis con poliangeítis se desconoce, aunque existe un mecanismo inmunitario. La mayoría de los pacientes con enfermedad activa tienen anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). 