hématologie et oncologie
Télangiectasie hémorragique héréditaire
Points clés
Les télangiectasies nasales et GI peuvent causer une hémorragie externe importante en cas de télangiectasie hémorragique héréditaire. Les malformations vasculaires dans le système nerveux central, les poumons et le foie peuvent saigner; les malformations hépatiques et pulmonaires peuvent provoquer une dérivation significative. Les télangiectasies muqueuses accessibles et les malformations artério-veineuses peuvent être traitées par ablation laser; une embolisation de microspires (coils) ou une résection chirurgicale peuvent être nécessaires pour les malformations vasculaires pulmonaires. Les médicaments antifibrinolytiques et les inhibiteurs de l’angiogenèse peuvent réduire l’incidence des saignements. De nombreux patients ont besoin de compléments en fer par voie parentérale en raison de pertes de sang chroniques. Toutes les solutions IV doivent être administrées à travers un filtre pour éviter une embolisation paradoxale de particules dans le cerveau par des malformations artérioveineuses pulmonaires. 