immunologie, allergien
Erbliches und erworbenes Angioödem
Introduction
Das hereditäre Angioödem und das erworbene Angioödem (erworbener C1-Inhibitor-Mangel) werden durch einen Mangel oder eine Funktionsstörung des Komplement-1-Inhibitors (C1) verursacht, eines Proteins, das an der Regulierung der Komplementaktivierung der Kinin-, Gerinnungs- und Fibrinolytik-Wege beteiligt ist. Das Hauptsymptom ist eine Schwellung, oft im Gesicht, im Mund und in den oberen Atemwegen, die schwerwiegend sein kann; Juckreiz und Urtikaria treten nicht auf. Die Diagnose wird durch die Bestimmung des Komplementspiegels gestellt. Zur Behandlung akuter Attacken werden C1-Inhibitor eingesetzt. Prophylaxe ist mit abgeschwächten Androgene, die C1-Inhibitor zu erhöhen. (Siehe auch Übersicht der Allergischen und Atopischen Erkrankungen , Ein C1-Inhibitormangel oder eine C1-Inhibitorstörung wirkt sich nicht nur auf die Komplementaktivierung aus, sondern führt auch zu erhöhten Bradykininwerten, da der C1-Inhibitor das aktivierte Kallikrein (das für die Bildung von Bradykinin erforderlich ist) im Kinin-Systemweg hemmt. Der klassische, der Lektin- und der alternative Weg münden zuletzt in einem gemeinsamen Weg, wenn die C3-Konvertase (C3 con) C3 in C3a und C3b spaltet. Ab=Antikörper; Ag=Antigen; C1-INH=C1-Inhibitor, MAC=Membran-Angriffs-Komplex; MASP=MBL-assoziierten Serinprotease; MBL=Mannose-bindende Lektin. Querstrich zeigt die Aktivierung. 