pédiatrie
Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales
Physiopathologie des anomalies cardiaques congénitales
Les anomalies cardiologiques congénitales sont classées (voir tableau) comme Cyanosantes Non cyanosantes (shunt gauche-droit ou lésions obstructives) Les conséquences physiologiques des anomalies cardiaques congénitales sont très variables, allant d'un souffle cardiaque ou à des différences entre les pouls chez l'enfant asymptomatique à une cyanose sévère, à une insuffisance cardiaque ou à un collapsus circulatoire. Classification Classification Exemples Exemples Cyanosantes Cyanosantes — Tétralogie de Fallot None Transposition des grandes artères None Atrésie tricuspidienne None Atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact None Persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun) None Retour veineux pulmonaire anormal total None Non cyanosante Non cyanosante Shunt gauche-droit Communication interventriculaire None Communication interauriculaire None Persistance du canal artériel None Communication septale auriculoventriculaire None Obstructive Sténose pulmonaire None Rétrécissement aortique None Coarctation de l'aorte None Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (se manifeste également souvent par une cyanose, qui peut être légère) *Par ordre de fréquence approximative décroissante. Des quantités variables de sang veineux peu oxygéné sont dérivées vers le cœur gauche (shunt droit-gauche), ce qui diminue la saturation artérielle systémique en oxygène. 50 g/L), une cyanose apparaît. Les complications de la cyanose chronique associent Syndrome de polyglobulie et d'hyperviscosité périnatale , hippocratisme digital, accidents thrombo-emboliques (dont accident vasculaire cérébral), troubles hémorragiques, abcès cérébral, hyperuricémie. Des crises hypercyanotiques peuvent se produire chez les nourrissons qui ont une Selon les modalités de l'anomalie, le débit sanguin pulmonaire peut être réduit, normal ou augmenté (ce qui entraîne souvent une insuffisance cardiaque avec une cyanose de gravité variable). Les souffles cardiaques audibles sont très variables et non spécifiques. Le sang oxygéné du cœur gauche (oreillette ou ventricule gauche) ou de l'aorte parvient au cœur droit (oreillette ou ventricule droit) ou à l'artère pulmonaire par une communication entre les 2 côtés. Immédiatement après la naissance, la résistance vasculaire pulmonaire est élevée et l'écoulement à travers cette communication peut être minime ou bidirectionnel. Dans les 24 à 48 premières heures de vie, cependant, la résistance vasculaire pulmonaire chute progressivement, au point que le sang s'écoulera de plus en plus de gauche à droite. Le supplément d'apport de sang aux cavités droites augmente, à des degrés variables, le flux sanguin pulmonaire et la pression artérielle pulmonaire. Plus l’augmentation est importante, plus les symptômes sont graves; un petit shunt gauche-droit est généralement asymptomatique et ne provoque généralement pas de signes. Les shunts à haute pression (au niveau des ventricules ou des gros vaisseaux) provoquent des symptômes plusieurs jours ou quelques semaines après la naissance; les shunts à basse pression ( Communication interauriculaire ) ne se manifestent que beaucoup plus tard. Si aucun traitement n'est proposé, l'élévation de la pression de l'artère pulmonaire et du débit sanguin peut conduire à une maladie vasculaire pulmonaire et finalement au Le flux sanguin est obstrué, ce qui provoque un gradient de pression de part et d'autre de l'obstruction. L'augmentation consécutive de la pression en amont de l'obstruction peut entraîner une hypertrophie ventriculaire et une insuffisance cardiaque. La manifestation la plus évidente est un souffle cardiaque, qui résulte des turbulences du flux artériel passant à travers la zone sténosée. Des exemples sont fournis par le Rétrécissement aortique congénital, qui représente 3 à 6% des anomalies cardiaques congénitales et par le Certaines cardiopathies congénitales (p. ex., Bicuspidie aortique , rétrécissement aortique léger) ne modifient pas l'hémodynamique de manière significative. D'autres anomalies entraînent une surcharge pressionnelle ou volémique, pouvant parfois aboutir à l' Le canal artériel est une connexion normale entre l’artère pulmonaire et l’aorte; il est nécessaire à la circulation fœtale. À la naissance, l'augmentation de la PaO2 et la diminution de la concentration des prostaglandines entraînent la fermeture du canal artériel, en règle générale dans les 10 à 15 premières heures de vie. Certains troubles cardiaques congénitaux dépendent d'un canal artériel qui reste ouvert pour maintenir le flux sanguin systémique (p. ex., Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche , 1.Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds):Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012. 2.Hoffman JI, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease.J Am Coll Cardiol39(12):1890-1900, 2002. doi:10.1016/s0735-1097(02)01886-7 