trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Enfermedad relacionada con IgG4
Tratamiento de la enfermedad relacionada con IgG4
Corticosteroides Terapia dirigida a linfocitos B con rituximab El tratamiento de la IgG4-RD tiene como objetivo reducir la inflamación, inducir la remisión y preservar la función del órgano. Por lo general, las masas seudotumorales o el agrandamiento de los órganos deben normalizarse después del tratamiento. Cuando los órganos no se normalizan en respuesta a 1 a 2 meses de corticosteroides de alta dosis o 3 a 4 meses después de la terapia de depleción de células B, en general debe considerarse que la fibrosis es irreversible, lo que es común en pacientes con fibrosis retroperitoneal, compromiso de larga data de un órgano, o un diagnóstico incorrecto. El tratamiento inicial se realiza con un corticosteroide por vía oral (p. ej., prednisona 30 a 40 mg 1 vez al día), administrado durante 2 a 4 semanas, que luego se reduce gradualmente en el transcurso de 2 a 3 meses. El rituximab a menudo se usa como una opción para evitar los corticosteroides cuando los pacientes son malos candidatos para los corticosteroides (p. ej., aquellos con diabetes no controlada), y puede usarse para inducir o mantener la remisión cuando los pacientes no toleran la disminución gradual de los corticosteroides o experimentaron una recurrencia de la enfermedad dentro de los 12 meses de la suspensión de los corticosteroides. El rituximab es casi universalmente eficaz en el tratamiento de la IgG4-RD activa pero no se realizaron ensayos aleatorizados sobre el tema ( Referencia del tratamiento ). Algunos pacientes requieren procedimientos quirúrgicos, como colocación de endoprótesis, para aliviar la obstrucción mecánica de los uréteres o los conductos biliares. Las concentraciones séricas de IgG4 generalmente disminuyen con el tratamiento en el transcurso de varios meses, pero a menudo nunca se normalizan. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al: International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease.Arthritis Rheumatol67(7):1688-99, 2015. doi: 10.1002/art.39132 