pediatría
Anomalía de Ebstein
Tratamiento de la anomalía de Ebstein
Medicamentos Cirugía Cateterismo intervencionista Los medicamentos desempeñan un papel en el tratamiento de los recién nacidos gravemente cianóticos, que tienen un flujo sanguíneo pulmonar inadecuado. El mantenimiento de la permeabilidad ductal con prostaglandinas otorga tiempo par que la resistencia vascular pulmonar disminuya. La disminución de la presión en la arteria pulmonar permite que el ventrículo derecho comprometido proporcione un flujo sanguíneo pulmonar adecuado. Algunos recién nacidos con anomalía de Ebstein muy grave y compromiso funcional del ventrículo derecho requieren un tratamiento paliativo más prolongado con una derivación de Blalock-Thomas-Taussig u otras intervenciones quirúrgicas complejas. Después de los primeros meses de vida, debe considerarse la reparación quirúrgica de la válvula tricúspide cuando hay síntomas, evidencias de disfunción progresiva de la válvula tricúspide o agrandamiento de las cavidades cardíacas derechas. El tratamiento quirúrgico de esta anomalía ha evolucionado a lo largo de los años con avances como el procedimiento del cono ( Referencia del tratamiento ). Este abordaje para la reparación de la válvula tricuspíde implica la deslaminación y la movilización de las valvas de esta válvula, con plicatura de la porción atrializada del ventrículo derecho y el anillo y la reinserción del "cono de la valva" recién creado en el anillo tricuspídeo verdadero. Estos avances han mejorado mucho la capacidad del cirujano para lograr una reparación funcional excelente incluso de las válvulas tricúspides más deformadas. Todas las comunicaciones interauriculares se cierran al mismo tiempo. Las técnicas intervencionistas de cateterismo pueden usarse para cerrar una comunicación interauricular en presencia de cianosis, pero con disfunción leve de la válvula tricúspide. 1.da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, et al: The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results.J Thorac Cardiovasc Surg133(1):215–223, 2007. doi:10.1016/j.jtcvs.2006.09.018 