pädiatrie
Ehlers Danlos Syndromen
Wichtige Punkte
Bei den Ehlers-Danlos-Syndromen handelt es sich um genetisch bedingte Störungen des Bindegewebes, von denen 13 klinische Typen bekannt sind. Die Patienten haben typischerweise hypermobile Gelenke, eine übermäßig dehnbare Haut und/oder fragile Haut und Bindegewebe. Fragiles Bindegewebe kann zu Herzklappeninsuffizienz, Skleraruptur, Arteriendissektion oder -ruptur, Uterusruptur und anderen Komplikationen führen. Die Diagnose wird anhand klinischer Kriterien gestellt und in der Regel durch genetische Tests bestätigt. 