neurologische krankheiten
Creutzfeldt Jakob Krankheit (CJK)
Introduction
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist die häufigste Prionenerkrankung beim Menschen. Sie tritt weltweit auf und hat verschiedene Formen und Subtypen. Zu den CJK-Symptomen gehören Demenz, Myoklonie und andere Defizite des Zentralnervensystems; der Tod tritt in der Regel zwischen dem 4. Monat und 2. Jahr nach dem Auftreten ein, abhängig von der Form der CJK und dem Subtyp. Die Behandlung ist symptomatisch. (Siehe auch Übersicht über Prionenerkrankungen .) Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat drei Formen ( Allgemeine Literatur ): Sporadisch (sCJD) Familiär Erworben CJKist der häufigste Typ und für etwa 85% der Fälle verantwortlich. Die sCKD betrifft typischerweise Menschen jenseits des 40. Lebensjahres (der Median liegt bei 65 Jahren). Familiäre CJKtritt bei 5- 15% der Fälle auf. Der Erbgang ist fast durchgängig autosomal-dominant; das Alter bei Krankheitsbeginn ist in der Regel früher als bei der sCJD, und die Krankheitsdauer kann im Durchschnitt länger sein. macht < 1% der Fälle aus. Es is nach der Aufnahme von durch Prionen kontaminierten Rindfleisch (in verschiedenen CJD [vCJD]) aufgetreten. Iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (iCJK)(iCJK) wurde durch die Verwendung von Hornhaut- oder Dural-Transplantaten von Leichen, stereotaktischen intrazerebralen Elektroden, Wachstumshormonen oder Gonadotropinen aus menschlichen Hypophysen ( Allgemeine Literatur ) übertragen. Etwa die Hälfte der iCJK-Fälle beinhaltet ähnliche Veränderungen wie bei der Alzheimer-Krankheit, was darauf hindeutet, dass bei iCJK eine Erkrankung, die der Alzheimer-Krankheit ähnelt (zusätzlich zu CJK), iatrogen erworben werden kann ( 