pädiatrie
Wilms Tumor
Introduction
Der Wilms-Tumor ist ein embryonales Karzinom der Niere aus blastozytenartigen stromalen und epithelialen Anteilen. Genetische Störungen werden bei der Pathogenese vermutet, aber eine familiäre Vererbung gibt es nur bei 1–2% der Fälle. Die Diagnose wird mittels Ultraschall, Abdomen-Computertomographie oder MRT gestellt Die Behandlung besteht aus chirurgischer Resektion, Chemotherapie und Bestrahlung. 5 Jahren vor, kann manchmal aber auch bei älteren Kindern oder selten bei Erwachsenen vorkommen. Der Wilms-Tumor macht ungefähr 4% der Pädiatrische Krebserkrankungen im Überblick 15 Jahren aus ( Eine chromosomale Deletion vonWT1(einem Wilms-Tumor-Suppressorgen) ist bei einigen Fällen identifiziert worden. Eine andere assoziierte Genanomalie schließt eine Deletion vonWT2(einem zweiten Wilms-Tumor-Suppressorgen), Verlust der Heterozygosität von 16q und 1p sowie Inaktivierung desWTX-Gens ein. Ungefähr 10% der Fälle haben angeborene Fehlbildungen, vor allem urogenitale Fehlbildungen, aber auch eine Hemihypertrophie (Asymmetrie des Körpers). Das WAGR-Syndrom ist eine Kombination aus Wilms-Tumor (mitWT1-Deletion), Aniridie, urogenitalen Fehlbildungen (z. B. renale Hypoplasie, Nierenzysten, Hypospadie, Kryptorchismus) und geistiger Behinderung. 