erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Wichtige Punkte
Die primäre biliäre Cholangitis ist eine chronische progressive cholestatische Lebererkrankung, die durch eine Autoimmunreaktion in den kleinen Gallenwegen verursacht wird und fast ausschließlich bei Frauen im Alter von 35–70 Jahren auftritt. Die PBC schreitet meist zum Terminalstadium in 15–20 Jahren fort. Verdacht auf PBC besteht bei Patienten mit ungeklärter erhöhter alkalischer Phosphatase und Gamma-Glutamyltranspeptidase bei nur gering erhöhten Transaminasen, insbesondere bei konstitutionellen Symptomen oder Manifestationen einer Cholestase (z. B. Pruritus, Osteoporose, Vitamin-D-Mangel). IgM und antimitochondriale Antikörper werden bestimmt sowie eine Bildgebung (zum Ausschluss einer extrahepatischen Gallengangsobstruktion) durchgeführt. Ziehen Sie eine Leberbiopsie in Betracht. Die Einnahme von Hepatotoxinen (einschließlich Alkohol) muss gestoppt werden, und die Behandlung erfolgt mit Ursodeoxycholsäure, was eine Transplantation hinauszögern kann. Obeticholsäure ist die Behandlung der zweiten Wahl, aber sie ist bei dekompensierter Zirrhose kontraindiziert. Eine Indikation zur Transplantation besteht bei dekompensierter Leberkrankheit (unkontrollierbare Varizenblutungen, therapierefraktärer Aszites, nicht behandelbarer Pruritus, hepatische Enzephalopathie). 