immunologie troubles allergiques
Mastocytose et syndrome d'activation des mastocytes
Points clés
Les patients qui ont une mastocytose cutanée, généralement des enfants, ont à la présentation une éruption couleur saumon ou brun diffus, souvent maculo-papuleuse et prurigineuse. La mastocytose systémique provoque des lésions multifocales de la moelle osseuse, généralement chez l'adulte, mais elle affecte souvent d'autres organes. Tous les types peuvent causer des symptômes systémiques (le plus souvent, des bouffées vasomotrices, mais parfois des réactions anaphylactoïdes). Dans la mastocytose cutanée, utiliser des anti-H1 pour soulager les symptômes et chez les adultes, envisager un traitement par les psoralènes plus la lumière ultraviolette ou des corticostéroïdes locaux. Dans la mastocytose systémique, les bloqueurs-H1 et -H2 et parfois les cromolynes, et pour la mastocytose agressive, envisager la midostaurine, l'avapritinib, l'interféron alpha-2b, les corticostéroïdes systémiques, ou la splénectomie. Dans le syndrome d'activation des mastocytes, cibler les médiateurs libérés lors de l'activation par des antihistaminiques, des inhibiteurs des leucotriènes et des stabilisateurs des mastocytes. Il faut s'assurer que tous les patients présentant une mastocytose aient avec eux une seringue d'auto-injection préremplie d'adrénaline. 