hématologie et oncologie
Anémie hémolytique auto immune
Traitement de l'anémie hémolytique auto immune
Transfusion sanguine en cas d'anémie sévère engageant le pronostic vital (habituellement avec réticulopénie) Dans les anémies hémolytiques à anticorps chauds induites par les médicaments, arrêt du médicament et parfois IgIV Dans l'anémie hémolytique idiopathique à anticorps chauds, corticostéroïdes et, dans les cas réfractaires, rituximab, immunoglobulines IV ou splénectomie Dans la maladie des agglutinines froides, évitement du froid et traitement des troubles sous-jacents Dans l'hémoglobinurie paroxystique a frigore, éviter le froid, les immunosuppresseurs, et le traitement de la syphilis si elle est présente. Chez les enfants, cette maladie est souvent auto-résolutive. La transfusion sanguine est le traitement le plus important pour les patients symptomatiques qui développent rapidement une anémie sévère et potentiellement mortelle. Dans cette situation, la transfusion ne doit jamais être refusée en raison du manque d'unités «compatibles». En général, les patientes qui n'ont pas reçu de transfusion sanguine ou qui sont déjà enceintes ont un faible risque d'hémolyse du sang compatible ABO. Même si les cellules transfusées sont hémolysées, leur hémolyse sera plus lente que celle des cellules du patient, la transfusion sanguine peut sauver la vie jusqu'à ce qu'une thérapie plus définitive puisse être administrée. Un traitement plus spécifique dépend du mécanisme de l'hémolyse. Dans lesanémies hémolytiques à anticorps chauds induites par les médicaments,la suppression de ces derniers diminue l'hémolyse. Dans l'anémie hémolytique auto-immune de type méthyldopa, l'hémolyse cesse habituellement dans les 3 semaines suivant l'arrêt des médicaments en cause; cependant, un test à l'antiglobuline positif peut persister pendant>1 an. Dans l'anémie hémolytique auto-immune par mécanisme d'haptène, l'hémolyse cesse lorsque le médicament a été complètement éliminé du plasma. Les corticostéroïdes et/ou les perfusions d'immunoglobulines peuvent être utilisés comme traitements de seconde intention. Dans l'anémie hémolytique auto-immune à anticorps chaud idiopathique,les corticostéroïdes (p. ex., prednisone 1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour) constituent le traitement standard de première intention. Lorsqu'un taux de globules rouges stable est atteint, les corticostéroïdes sont lentement diminués en surveillant l'hémolyse par des examens biologiques (p. ex., par l'hémoglobine et le nombre de réticulocytes). L'objectif est de sevrer complètement le patient des corticostéroïdes ou de maintenir la rémission avec la plus faible dose possible de corticostéroïdes. Environ deux tiers des patients répondent au traitement par corticoïdes. Chez les patients qui rechutent après l'arrêt des corticostéroïdes ou qui y sont réfractaires, le rituximab est habituellement utilisé comme médicament de deuxième intention. Les autres traitements comprennent des médicaments immunosuppresseurs supplémentaires, acide folique, et/ou la splénectomie. Environ 1/3 à 1/2 des patients a une réponse durable après splénectomie. En cas d'hémolyse fulminante, une immunosuppression par de fortes doses de corticostéroïdes ou de cyclophosphamide peut être utilisée. Dans les hémolyses moins sévères, mais non contrôlées, les perfusions d'Ig permettent un contrôle temporaire. Le traitement à long terme par immunosuppresseurs (dont la cyclosporine) s'est révélé efficace en cas d'échec de la corticothérapie et de la splénectomie. La présence d'anticorps panagglutinants, en cas d'anémie hémolytique à anticorps chauds, rend difficile la réalisation d'un cross-match avec du sang de donneur. De plus, les transfusions pourraient entraîner l'apparition d'un allo-anticorps en plus de l'auto-anticorps, aggravant ainsi l'hémolyse. Ainsi, les transfusions doivent être évitées lorsque l'anémie n'est pas mortelle, mais elles ne doivent pas être rejetées en cas d'anémie hémolytique auto-immune sévère, en particulier lorsque le nombre de réticulocytes est faible. Dans de nombreux cas, l'évitement des environnements froids et d'autres déclencheurs de l'hémolyse peut être tout ce qui est nécessaire pour prévenir l'anémie symptomatique. Dans les cas associés à une maladie lymphoproliférative, le traitement est celui du trouble sous-jacent. Le rituximab est couramment utilisé et les chimiothérapies utilisées pour traiter les troubles lymphoprolifératifs peuvent être efficaces. Dans un petit essai clinique randomisé, le sutimlimab, un inhibiteur de la voie classique du complément, a été démontré augmenter les taux d'hémoglobine et diminuer les besoins de transfusion chez environ la moitié des patients atteints de maladie des agglutinines froides ( Référence pour le traitement ). C'est une option thérapeutique en cas d'anémie sévère. Dans les cas graves, la Plasmaphérèse est un traitement temporaire efficace. Les transfusions doivent être administrées avec parcimonie, avec un système réchauffant le sang le long de la tubulure de perfusion. La splénectomie n'a habituellement pas d'intérêt. Et les immunosuppresseurs n'ont qu'une efficacité modérée. Dans l'hémoglobinurie paroxystique à frigore, le traitement consiste à éviter strictement l'exposition au froid. Les immunosuppresseurs ont déjà montré leur efficacité, mais il faut en limiter l'indication aux cas idiopathiques ou évolutifs. La splénectomie n'a pas d'intérêt. Le traitement de la syphilis concomitante peut guérir l'hémoglobinurie paroxystique a frigore. 1.Roth A, Barcellini W, D'Sa S, et al:Sutimlimabin cold agglutinin disease.N Engl J Med384(14):1323–1334, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2027760 