pädiatrie
Gallengangsatresie
Introduction
Biliäre Atresie ist ein Verschluss der Gallengänge durch eine progressive Sklerosierung des Ductus choledochus. Die Diagnose erfolgt durch Bluttests, Ultraschall, Leberbiopsie und hepatobiliären Scan. Die Behandlung erfolgt chirurgisch mit einer Portojejunostomie (Kasai-Verfahren) oder Lebertransplantation. (Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick .) Die Inzidenz der biliären Atresie liegt in den Vereinigten Staaten bei 1:8000 bis 1:18.0000 Lebendgeburten ( Allgemeine Literatur ). In den meisten Fällen manifestiert sich eine Gallengangsatresie mehrere Wochen bis Monate nach der Geburt, wahrscheinlich als Folge einer Entzündung oder Vernarbung der extrahepatischen (und manchmal intrahepatischen) Gallengänge ( Allgemeine Literatur ). Es ist selten bei Frühgeborenen oder bei Neugeborenen bei der Geburt vorhanden (oder wird bei Neugeborenen nicht erkannt). Die Ursache der Entzündungsreaktion ist unbekannt. Mehrere infektiöse Organismen wurden in Betracht gezogen, darunter das Reovirus Typ 3 und das Zytomegalievirus, aber es wurde kein eindeutiger Zusammenhang festgestellt. Darüber hinaus kann eine genetische Komponente mit Defekten in einem von mehreren Genen vorliegen ( Eine biliäre Atresie kann zu einer Leberzirrhose mit progressiver, irreversibler Vernarbung der Leber führen. Die Zirrhose kann sich bis zum Alter von 2 Monaten entwickeln und schreitet fort, wenn der Defekt nicht behandelt wird. Etwa 15 bis 25% der Säuglinge mit Gallengangsatresie haben andere angeborene Defekte, einschließlich Polysplenie/Asplenie, intestinale Atresie, Situs inversus und Angeborene Herzfehler im Überblick oder 