trastornos de la sangre
Anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)
Introduction
La anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis) es una anomalía genética hereditaria de la hemoglobina (la proteína presente en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) caracterizada por la presencia de glóbulos rojos en forma de hoz (media luna) y anemia crónica, causada por una excesiva destrucción de dichos glóbulos rojos anómalos. Todas las personas afectadas presentan anemia e ictericia. El empeoramiento de la anemia, la fiebre y el ahogo, con dolor en los huesos largos, el abdomen y el tórax, puede indicar una crisis de células falciformes. Para determinar si una persona tiene anemia de células falciformes se utiliza un análisis de sangre especial denominado electroforesis. Ayuda a prevenir las crisis la evitación de las actividades que pueden provocarlas y el tratamiento precoz de las infecciones y otros trastornos. (Véase también Introducción a la anemia .) La anemia de células falciformes (anemia drepanocítica) afecta casi exclusivamente a las personas con ascendencia africana o afroamericana. En Estados Unidos, por ejemplo, aproximadamente el 10% de la población afroamericana tiene una copia del gen de la anemia drepanocítica (es decir, presentan el rasgo drepanocítico). Las personas que tienen el rasgo drepanocítico no desarrollan la enfermedad, aunque presentan un mayor riesgo de sufrir algunas complicaciones como la presencia de sangre en la orina. Alrededor del 0,3% de las personas con ascendencia africana o afroamericana poseen dos copias del gen. y desarrollan la enfermedad. Los glóbulos rojos normales son flexibles, tienen forma de disco y son más gruesos en los bordes que en el centro. En varios trastornos hereditarios, los glóbulos rojos se vuelven esféricos (en la esferocitosis hereditaria), ovalados (en la eliptocitosis hereditaria) o adoptan una forma de hoz (en la anemia drepanocítica o de células falciformes). En la anemia de células falciformes, los glóbulos rojos (eritrocitos) tienen una forma anormal de hemoglobina (proteína que transporta oxígeno). La forma de hemoglobina anormal se llama hemoglobina S. Cuando los glóbulos rojos contienen una gran cantidad de hemoglobina S, pueden perder su forma y adquirir la forma de una hoz y perder flexibilidad. Esto no ocurre con todos los glóbulos rojos. Los drepanocitos o células falciformes son más numerosos en caso de infecciones o niveles bajos de oxígeno en la sangre. Los drepanocitos son frágiles y se rompen fácilmente. Por el hecho de ser rígidos, los drepanocitos tienen dificultad para viajar por los vasos sanguíneos más pequeños (capilares), obstruyen el flujo sanguíneo y, por consiguiente, reducen el suministro de oxígeno a los tejidos en las áreas donde los capilares están bloqueados. La interrupción del flujo sanguíneo causa dolor y, con el tiempo, lesiones en el bazo, los riñones, el cerebro, los huesos y otros órganos. Además, puede producir Enfermedad renal crónica o nefropatía crónica e 