hämatologie und onkologie
Burkitt Lymphom
Behandlung von Burkitt Lymphom
Intensive Chemotherapie Die Behandlung muss rasch eingeleitet werden, da diese Tumoren schnell wachsen. Ein intensives alternierendes Regime mit Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, Methotrexat, Ifosfamid, Etoposid und Cytarabin (CODOX-M/IVAC) plus Rituximab erzielt bei Kindern und bei Erwachsenen < 60 Jahre eine Heilungsrate>80%. Bei Patienten > 60 Jahre werden auch Therapien wie Rituximab plus Etoposid, Prednison, Vincristin (Oncovin) und Doxorubicin (dosisangepasstes R-EPOCH) erfolgreich eingesetzt. Bei Patienten ohne ZNS-Metastasen ist eine ZNS-Prophylaxe (z. B. mit systemischem und/oder intrathekalem Methotrexat und/oder Cytarabin) unerlässlich. Unter Behandlung ist ein Syndrome der Tumorlyse und Zytokinfreisetzung üblich, und die Patienten müssen intravenös hydriert werden, Allopurinol, oft mit Rasburicase, Alkalisierung des Urins (bei fehlender Hyperphosphatämie) und sorgfältige Überwachung der Elektrolyte (insbesondere Kalium, Phosphor und Kalzium) erhalten. Rasburicase ist bei Patienten mit Auch wenn ein Patient mit einem Darmverschluss als Folge des Tumors vorstellig wird und der Tumor bei der initialen therapeutischen/diagnostischen Laparotomie entfernt wird, ist eine aggressive Therapie angezeigt, aber es können weniger Zyklen erforderlich sein. Patienten sollten am Ende der Behandlung eine vollständige metabolische Reaktion, dokumentiert durch PET oder eine vollständige Reaktion, dokumentiert durch CT-Scan und Knochenmark haben. Bei den 20% der Patienten, bei denen die Induktion fehlschlägt oder ein Rückfall (in der Regel in den ersten 12 Monaten) auftritt, ist das Ergebnis schlecht. Eine Salvage-Therapie oder klinische Studien sollten in Betracht gezogen werden. 