troubles génito urinaires
Glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde
Diagnostic des glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes
Biopsie rénale Le diagnostic est suggéré par la biochimie et est confirmé par la biopsie rénale. Si un Revue générale des syndromes néphrotiques est présent, des tests sont pratiqués comme pour d'autres cas de syndrome néphrotique. Les analyses d'urine révèlent habituellement des signes d'un Revue générale des syndromes néphritiques et néphrotique. Les C3 et C4 sériques sont habituellement mesurés et montrent parfois une diminution. La microscopie optique des prélèvements de biopsie montre une expansion mésangiale par des dépôts éosinophiles amorphes et une légère hypercellularité mésangiale. D'autres modifications peuvent être présentes en microscopie optique (p. ex., formation de croissants, signes de type membranoprolifératifs). La coloration rouge Congo est négative pour l'amyloïde. L'immunoblot révèle une IgG et C3 et parfois une chaîne kappa et lambda légère au niveau de la zone des dépôts. La microscopie électronique montre des dépôts glomérulaires constitués de microfibrilles ou de microtubules extracellulaires, allongées et non imbriquées. Dans la glomérulonéphrite fibrillaire, le diamètre des microfibrilles et des microtubules varie de 20 à 30 nm. Dans la glomérulonéphrite immunotactoïde, le diamètre des microfibrilles et des microtubules varie de 30 à 50 nm. En revanche, dans l'amylose, la taille des fibrilles varie entre 8 et 12 nm. Certains experts distinguent la glomérulonéphrite immunotactoïde de la glomérulonéphrite fibrillaire par la présence de structures microtubulaires (par opposition aux structures fibrillaires) plus petites dans les dépôts; d'autres les différencient par la présence d'une maladie systémique associée. Par exemple, un trouble lymphoprolifératif, une gammapathie monoclonale, une cryoglobulinémie ou un Lupus érythémateux disséminé peuvent faire évoquer une glomérulonéphrite immunotactoïde. La prolifération mésangiale est évocatrice de glomérulopathie fibrillaire; cependant, le diagnostic nécessite une coloration négative au rouge Congo, une coloration IgG par immunofluorescence et la mise en évidence de fibrilles au microscope électronique (coloration de Jones à l'argent,×400). Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(voir www.ajkd.org). Dépôt d'IgG dans le mésangium et les boucles capillaires (coloration par immunofluorescence avec anti-IgG,×400). Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(see www.ajkd.org). Des fibrilles disposées au hasard dans les anses mésangiales et capillaires sont visibles en microscopie électronique à transmission (à gauche). Des colorations négatives au rouge Congo sont nécessaires pour exclure une amylose rénale (×25 625). L'image de droite montre une vue à fort grossissement des fibrilles, qui sont plus grosses en diamètre que les dépôts amyloïdes (× 98 000). Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(see www.ajkd.org). 