trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Esclerosis sistémica
Pronóstico de la esclerosis sistémica
La supervivencia global a 10 años es del 92% para la esclerosis sistémica limitada y del 65% para la esclerosis sistémica difusa. Los predictores de mortalidad temprana son el sexo masculino, el inicio tardío, la enfermedad difusa, la hipertensión arterial pulmonar y la crisis renal ( Referencia del pronóstico ). La evolución depende del tipo de enfermedad (generalizada o limitada) y del perfil de anticuerpos, aunque puede ser impredecible. Los pacientes con enfermedad cutánea difusa tienden a tener un curso clínico más agresivo y finalmente desarrollan complicaciones viscerales (generalmente dentro de los primeros 3 a 5 años), que, si son graves, pueden llevar a la muerte. La insuficiencia cardiaca puede ser intratable. La ectopia ventricular, incluso asintomática, aumenta el riesgo de muerte súbita. Los pacientes con esclerosis sistémica (síndrome CREST) pueden presentar una enfermedad no progresiva durante largos periodos; el curso suele ser benigno, aunque finalmente se producen cambios viscerales (p. ej., hipertensión pulmonar causada por enfermedad vascular pulmonar, una forma peculiar de cirrosis biliar). 1.Hao Y, Hudson M, Baron M, et al: Early mortality in a multinational systemic sclerosis inception cohort.Arthritis Rheumatol69(5):1067–1077, 2017. doi: 10.1002/art.40027 