troubles endocriniens et métaboliques
Maladie d'Addison
Traitement de la maladie d'Addison
Hydrocortisone ou prednisolone Fludrocortisone Augmentation de la dose pendant une maladie intercurrente Normalement, le pic de sécrétion de cortisol survient tôt le matin, la sécrétion étant minimale la nuit. Ainsi, l'hydrocortisone (identique au cortisol) est administrée en 2 ou 3 doses fractionnées pour une dose totale habituelle de 15 à 20 mg. Un protocole thérapeutique possible consiste à administrer la moitié de la dose journalière le matin et la moitié restante entre l'heure du déjeuner et le début de la soirée (p. ex., 10 mg, 5 mg, 5 mg). D'autres proposent 2/3 de la posologie le matin et 1/3 le soir. Il faut éviter de prendre le traitement avant le coucher afin d'éviter une insomnie. Sinon, on peut utiliser de la prednisolone 4 à 5 mg par voie orale le matin et éventuellement une dose supplémentaire de 2,5 mg par voie orale le soir. En outre, la fludrocortisone 0,1 à 0,2 mg par voie orale 1 fois/jour est recommandée pour compenser l'aldostérone. La façon la plus simple d'ajuster la posologie de la fludrocortisone est de la titrer pour normaliser la pression artérielle et la kaliémie. Une hydratation normale et l'absence d'hypotension orthostatique sont la preuve d'un traitement substitutif bien adapté. Chez certains patients, la fludrocortisone entraîne une HTA, qui sera traitée par la diminution de la posologie ou par l'administration d'un antihypertenseur non diurétique. Certains ont tendance à administrer trop peu de fludrocortisone pour tenter d'éviter l'utilisation d'antihypertenseurs. Les maladies intercurrentes (p. ex., infections) sont potentiellement graves et doivent être traitées; la dose d'hydrocortisone du patient doit être doublée pendant toute la durée de la maladie. Si les nausées et les vomissements ne permettent pas une administration orale, le recours à la voie parentérale est nécessaire. Les patients doivent avoir reçu pour instruction de majorer les posologies de prednisolone ou d'hydrocortisone en cas de nécessité, et savoir s'auto-injecter de l'hydrocortisone dans les situations d'urgence. Chaque patient doit avoir à sa disposition une seringue préremplie d'hydrocortisone 100 mg pour administration intramusculaire ou sous-cutanée. De même, le patient doit être porteur d'un bracelet ou avoir une carte dans son portefeuille précisant le diagnostic et la posologie des corticostéroïdes, en cas de décompensation surrénalienne aiguë qui rendrait le patient incapable de communiquer. Lorsque la perte de sel est importante, notamment sous les climats très chauds, la posologie de fludrocortisone doit être augmentée. En cas d'association diabète-maladie d'Addison, la dose d'hydrocortisone ne doit habituellement pas être>30 mg/jour; autrement, les besoins eninsulinesont augmentés. Le traitement doit être instauré immédiatement, dès la suspicion de crise aiguë surrénalienne. (ATTENTION:en cas de crise surrénalienne, un retard dans la mise en place d'une corticothérapie, en particulier en cas d'hypoglycémie et d'hypotension, peut être fatal.) Si le patient est gravement malade, la confirmation par un test de stimulation à l'ACTH doit être reportée jusqu'à ce que le patient soit guéri. Le traitement repose sur l'injection intraveineuse de 100 mg d'hydrocortisone IV en 30 s et répétée toutes les 6 à 8 heures au cours des 24 premières heures. Une expansion du volume intravasculaire est réalisée par 1 L de dextrose à 5% dans du sérum physiologique à 0,9% administré en 1 à 2 heures. Une perfusion supplémentaire de sérum physiologique à 0,9% est administrée IV jusqu'à ce que l'hypotension, la déshydratation et l'hyponatrémie soient corrigées. La kaliémie peut s'effondrer pendant la phase de réhydratation, nécessitant une supplémentation. Il n'est pas nécessaire d'associer un traitement minéralocorticoïde avec ces fortes doses d'hydrocortisone. Par la suite, l'hydrocortisone peut être administrée à 50 ou 100 mg IM toutes les 6 heures. Comme alternative, certains centres utilisent une perfusion d'hydrocortisone, et administrent 1 à 2 mg d'hydrocortisone par heure avec mesure ducortisolsérique. La normalisation de la pression artérielle et l'amélioration de l'état général doivent survenir 1 heure après la première injection d'hydrocortisone. Des agents inotropes peuvent être nécessaires avant que les effets de l'hydrocortisone ne se manifestent. Une dose totale de 150 mg d'hydrocortisone est généralement administrée au cours de la 2e période de 24 heures si le patient s'est nettement amélioré et 75 mg sont administrés le 3e jour. Le traitement d'entretien par hydrocortisone par voie orale (15 à 20 mg) et fludrocortisone (0,1 mg) est administré tous les jours, comme indiqué plus haut. La guérison dépend du traitement de la cause sous-jacente (p. ex., infection, traumatisme, stress métabolique) et de la bonne conduite du traitement par hydrocortisone. Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne partielle qui développent une crise surrénalienne à l'occasion d'un stress, le traitement par hydrocortisone est identique, mais les besoins de solutés de perfusion sont bien moindres. En cas de suspicion de crise surrénalienne, administrer immédiatement un traitement par hydrocortisone; tout retard, y compris pour les examens, peut être fatal. Une fièvre>40,6°C accompagne parfois le processus de réhydratation. Un antipyrétique oral peut être administré. Les complications de la corticothérapie peuvent comporter des réactions psychotiques. Si des réactions psychotiques se produisent, la dose d'hydrocortisone peut être réduite au niveau le plus bas compatible avec le maintien de la pression artérielle et un bon fonctionnement cardiovasculaire. Des médicaments antipsychotiques peuvent être nécessaires de manière transitoire mais ne doivent pas être prolongés. 