trastornos neurológicos
Demencia frontotemporal
Introduction
La demencia frontotemporal se refiere a los trastornos esporádicos y hereditarios que afectan los lóbulos frontales y temporales; incluye la enfermedad de Pick. (Véase también Generalidades sobre el delirio y la demencia y La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. La demencia frontotemporal representa hasta el 10% de las demencias. La edad de inicio es habitualmente menor (55 a 65 años) que en la Enfermedad de Alzheimer . La demencia frontotemporal afecta a los hombres y a las mujeres por igual. Laenfermedad de Pickes un término utilizado para describir cambios patológicos en la demencia frontotemporal, como atrofia, pérdida neuronal, gliosis y por la presencia de neuronas anormales (células de Pick) que contienen inclusiones (cuerpos de Pick). Alrededor de 50% de las demencias frontotemporales son hereditarias; la mayoría de las mutaciones afectan al cromosoma 17q21-22 y conducen a alteraciones de la proteína tau fijadora de microtúbulos; por lo tanto, las demencias frontotemporales son en general consideradas tauopatías. Algunos expertos clasifican a la Parálisis supranuclear progresiva progresiva y la degeneración corticobasal con las demencias frontotemporales, porque presentan una anatomía patológica similar y mutaciones genéticas que afectan a la proteína tau. Los síntomas, las mutaciones genéticas y los cambios anatomopatológicos pueden no corresponderse entre sí. Por ejemplo, la misma mutación produce síntomas de las demencias frontotemporales en un miembro de la familia, pero síntomas de degeneración corticobasal en otro. La demencia no se debe confundir con el Delirio , aunque hay un trastorno de la cognición en ambos. Los siguientes datos ayudan a distinguirlos: Lademenciaafecta principalmente la memoria y es provocada en forma típica por cambios anatómicos en el encéfalo, tiene un inicio más lento y, usualmente, es irreversible. Eldelirioafecta principalmente la atención y habitualmente es causado por una enfermedad aguda o toxicidad farmacológica (que a veces pone en peligro la vida) y muchas veces es reversible. Otras características específicas también ayudan a distinguir entre la demencia y el delirio (véase tabla). 