hematología y oncología
Mielofibrosis primaria
Conceptos clave
La mielofibrosis consiste en una fibrosis excesiva de la médula ósea a menudo con pérdida de células hematopoyéticas y hematopoyesis extramedular consiguiente. La mielofibrosis a menudo es primaria pero puede ser secundaria a una serie de enfermedades hematológicas, malignas y no malignas, como policitemia vera y trombocitosis esencial. La mielofibrosis primaria es un trastorno hematopoyético clonal y a menudo involucra mutaciones enJAK2,CALR, oMPL. Diagnóstico con hemograma, examen del frotis de sangre periférica y médula ósea, así como pruebas moleculares para identificar mutaciones enJAK2,MPLy/oCALR. Algunos pacientes son asintomáticos y no requieren tratamiento de inmediato, pero algunos tienen un curso rápidamente descendente y progresivo con una supervivencia corta. El ruxolitinib es la terapia de elección para el control de los síntomas; el trasplante de células madre alogénicas es beneficioso en casos seleccionados. 