neurologische krankheiten
Progressive supranukleäre Blickparese
Symptome und Anzeichen von PSP
Die Symptome einer supranukleären Lähmung beginnen meist im späten mittleren Lebensalter. Das erste Symptom kann sein Schwierigkeiten beim Auf- oder Abblick ohne Reklination des Nackens oder Probleme, Treppen zu steigen oder hinunterzugehen. Freiwillige Augenbewegungen, insbesondere der Blick nach unten, werden schwierig, aber vertikale Reflexaugenbewegungen, die durch passive Kopfbewegungen (Nackenbeugung, Streckung) ausgelöst werden, bleiben unberührt. Die Bewegungen sind verlangsamt, die Muskeln werden rigide, und es entwickelt sich eine axiale Dystonie. Die Patienten zeigen eine Fallneigung nach hinten. Dysphagie, Dysarthrie mit emotionaler Labilität (pseudobulbäre Lähmung), Depression und Schlafstörungen sind häufig. Es kann sich ein Ruhetremor entwickeln. Eine Demenz kann vorkommen. Viele Patienten werden innerhalb von ca. 5 Jahren arbeitsunfähig und sterben innerhalb von ca. 10 Jahren. Bei der progressiven supranukleären Lähmung gibt es verschiedene klinische Typen, die auf den vorherrschenden Symptomen oder Anzeichen beruhen ( Literatur zur Diagnose ): Richardson-Syndrom: Klassische progressive supranukleäre Lähmung mit progressiver supranukleärer Ophthalmoplegie und schweren Gleichgewichtsstörungen (die häufigste Form, in ≥ 70% der Fälle) PSP-P: Parkinsonsche Form der progressiven supranukleären Lähmung, die auf Levodopa anspricht, was zu einer vorübergehenden, leichten Verbesserung führt PSP-PAFG: Gekennzeichnet durch reine Akinesie mit Einfrieren des Gangs PSP-PGF: Gekennzeichnet durch progressives Einfrieren des Gangs PSP-PNFA (PSP-SL): Gekennzeichnet durch fortschreitende nicht-flüssige Aphasie oder Sprech- oder Sprachstörungen PSP-AOS: PSP-AOS: Gekennzeichnet durch Sprechapraxie PSP-FTLD (PSP-F): Gekennzeichnet durch frontotemporale Degeneration PSP-CBS: Gekennzeichnet durch ein kortikobasales Syndrom, das tiefgreifende asymmetrische Symptome verursacht PSP-MN (PSP-PLS): Gekennzeichnet durch Motoneuron-Symptome, die mit der Primäre Lateralsklerose zusammenhänger Andere mögliche Formen sind z. B. PSP-C: Gekennzeichnet durch zerebellare Anzeichen PSP-PI: Gekennzeichnet durch posturale Instabilität Bei anderen Formen als dem Richardson-Syndrom (nicht-klassische Formen [genannt atypischer Parkinsonismus]) kann die Ophthalmoplegie um Jahre verzögert auftreten. Die verschiedenen klinischen Formen der progressiven supranukleären Lähmung weisen unterschiedliche Merkmale auf (z. B. parkinsonsche Merkmale, kortikobasales Syndrom, Sprachstörungen, frontotemporale degenerative Anzeichen, Akinesie, Einfrieren des Gangs). 