hämatologie und onkologie
Makroglobulinämie
Introduction
Die Makroglobulinämie ist eine maligne Plasmazellkrankheit, bei der B-Zellen überschießende Mengen an IgM-Paraprotein bilden. Zu den Manifestationen können Hyperviskosität, Blutungen, wiederkehrende Infektionen, generalisierte Adenopathie und Hepatosplenomegalie gehören. Die Diagnose erfordert eine Knochenmarkuntersuchung und den Nachweis des Paraproteins. Die Behandlung umfasst je nach Bedarf einen Plasmaaustausch bei Hyperviskosität und eine systemische Therapie mit alkylierenden Medikamenten, Kortikosteroiden, Nukleosidanaloga, Bruton-Tyrosinkinase (BTK)-Inhibitoren, Venetoclax oder monoklonalen Antikörpern. (Siehe auch Plasmazellkrankheiten im Überblick .) Die Makroglobulinämie, ein ungewöhnlicher B-Zell-Tumor, ähnelt klinisch mehr einer lymphatischen Krankheit als dem Multiples Myelom und anderen Nach dem Myelom ist die Makroglobulinämie die zweithäufigste bösartige Erkrankung, die mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. Übermäßige Mengen an IgM M-Proteinen (monoklonales Immunglobulinprotein, das sowohl aus schweren als auch aus leichten Ketten oder nur aus einem Kettentyp bestehen kann) können sich auch bei anderen Erkrankungen anhäufen und ähnliche Manifestationen wie bei der Makroglobulinämie hervorrufen. Kleine monoklonale IgM-Komponenten finden sich im Serum von etwa 5% der Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom . Dieser Zustand wird als makroglobulinämisches Lymphom bezeichnet. Zusätzlich finden sich Paraproteine gelegentlich bei Patienten mit Zu den klinischen Manifestationen der Makroglobulinämie gehören Blutungen, wiederkehrende Infektionen, generalisierte Adenopathie und Hepatosplenomegalie. Weniger häufig entwickeln Patienten eine Hyperviskosität aufgrund der großen Mengen an hochmolekularen monoklonalen IgM-Proteinen, die im Plasma zirkulieren, aber die meisten Patienten entwickeln keine Probleme im Zusammenhang mit hohen IgM-Spiegeln. Einige dieser Proteine sind Antikörper, die gegen autologes IgG (Rheumafaktor) oder I-Antigen (Kälteagglutinine) gerichtet sind. Etwa 10% sind Kryoglobuline. Eine Amyloidosen tritt bei 5% der Patienten auf. 