hematología y oncología
Sobrecarga de hierro secundaria
Tratamiento de la sobrecarga secundaria de hierro
Por lo general, quelación del hierro con deferasirox o deferoxamina, o a veces deferiprona Algunos pacientes pueden tratarse con flebotomía y administración de eritropoyetina para mantener la eritropoyesis. Sin embargo, como la flebotomía agrava la anemia, no se la recomienda en muchos pacientes (p. ej., aquellos con concentración de hemoglobina<10 g/dL [< 100 g/L], los dependientes de transfusiones y aquellos con síntomas de anemia después de la flebotomía). En estos casos, el tratamiento consiste en quelación del hierro. El objetivo terapéutico es alcanzar una saturación de transferrina<50%. Ladeferoxaminaes el fármaco indicado tradicionalmente como quelante del hierro. La dosis es de 40 a 50 mg/kg/día (máximo: 60 mg/kg/día) administrada a través de una infusión subcutánea lenta durante la noche durante 8 a 12 horas a través de una bomba portátil durante 5 a 7 noches/semana. La dosis para niños > 3 años y adolescentes en crecimiento es de 20 a 40 mg/kg/día en infusión IV durante 8 a 12 horas, 5 a 7 días por semana, con una dosis diaria máxima habitual de 40 mg/kg/día. Sin embargo, este tratamiento es complejo de administrar y requiere una dedicación de tiempo inusual de los pacientes, lo que determina una alta tasa de incumplimiento. Los efectos adversos importantes son hipotensión, trastornos digestivos y anafilaxia (aguda), y pérdida visual y auditiva (con uso crónico). Eldeferasirox, un agente quelante oral, es una alternativa eficaz a la deferoxamina y cada vez más utilizada. Reduce las concentraciones de hierro y previene o retrasa la aparición de las complicaciones de la sobrecarga de hierro. La dosis inicial es de 20 mg/kg por vía oral 1 vez al día. Se controla a los pacientes en forma mensual, con aumento de las dosis hasta 30 mg/kg 1 vez al día si es necesario. La dosis máxima es de 40 mg/kg/día Si se utilizan gránulos orales de deferasirox, la dosis inicial es de 14 mg/kg/día y la dosis máxima es de 28 mg/kg/día. El tratamiento puede interrumpirse cuando la ferritina sérica es<500 ng/mL (< 500 mcg/L). Los efectos adversos (que afectan a alrededor del 10% de los pacientes) pueden consistir en náuseas, dolor abdominal, diarrea y erupción. Las pruebas de funcionalidad hepática y renal pueden ser anormales y su evaluación en sangre debe realizarse periódicamente (p. ej., en forma mensual o a veces con mayor frecuencia en pacientes de alto riesgo). otro quelante oral del hierro, está indicada para el tratamiento de pacientes con sobrecarga de hierro transfusional debida a Talasemias cuando la terapia de quelación con deferasirox o deferoxamina es inadecuada. La deferiprona también se puede usar en combinación con deferasirox porque tienen diferentes mecanismos de acción. La dosis inicial es de 25 mg/kg por vía oral 3 veces al día. La dosis máxima es de 33 mg/kg por vía oral 3 veces al día. El recuento absoluto de neutrófilos se obtiene semanalmente para buscar neutropenia (precede a la agranulocitosis). La ferritina sérica se mide cada 2-3 meses; el tratamiento se interrumpe temporalmente cuando los niveles son consistentemente < 500 ng/mL (< 500 mcg/L). La Diabetes mellitus (DM) , la Los pacientes deben cumplir una dieta balanceada; no es necesario limitar el consumo de alimentos con hierro (p. ej., carne roja, hígado). Debe consumirse alcohol sólo con moderación, porque puede aumentar la absorción de hierro y, en altas cantidades, incrementa el riesgo de cirrosis. Deben evitarse los suplementos de vitamina C porque aumentan la absorción de hierro en el duodeno. 