urogenitaltrakt
Fibrilläre und immunotaktoide Glomerulopathien
Diagnose von fibrillären und immunotaktoiden Glomerulopathien
Nierenbiopsie Die Diagnose ergibt sich aus den Labordaten und wird durch die Nierenbiopsie bestätigt. Wenn ein Übersicht des nephrotischen Syndroms vorliegt, werden Untersuchungen wie bei anderen Fälle von nephrotischem Syndrom durchgeführt. Der Urinbefund zeigt üblicherweise Kennzeichen des Übersicht des Nephritischen Syndroms und des nephrotischen Syndroms. Serum C3 und C4 werden in der Regel gemessen und sind gelegentlich verringert. Die lichtmikroskopische Untersuchung einer Biopsieprobe zeigt eine mesangiale Ausdehnung durch amorphe eosinophile Ablagerungen und eine geringe mesangiale Zellanhäufung. Verschiedene andere Veränderungen können im Lichtmikroskop vorhanden sein (z. B. Halbmondbildung, membranoproliferative Muster). Die Kongorotfärbung auf Amyloid ist negativ. Die Immunfärbung zeigt IgG und C3 und manchmal Kappa- und Lambda- Lichtketten im Bereich der Ablagerungen. Unter dem Elektronenmikroskop sind glomeruläre Ablagerungen aus extrazellulären, verlängerten, unverzweigten Mikrofibrillen oder Mikrotubuli erkennbar. Bei fibrillärer Glomerulonephritis, variiert der Durchmesser der Mikrofibrillen und Mikrotubuli von 20 bis 30 nm. Bei immunotaktoider Glomerulonephritis, variiert der Durchmesser der Mikrofibrillen und Mikrotubuli von 30 bis 50 nm. Im Gegensatz dazu sind bei Amyloidose die Fibrillen 8 bis 12 nm. Aufgrund des Vorhandenseins von mikrotubulären (im Gegensatz zu kleineren mikrofibrillären) Strukturen in den Ablagerungen unterscheiden einige Experten die immunotaktoide von der fibrillären Glomerulonephritis; andere unterscheiden die beiden Formen anhand einer entsprechenden systemischen Krankheit. Zum Beispiel kann eine lymphoproliferative Störung, monoklonale Gammopathie, Kryoglobulinämie oder Systemischer Lupus erythematodes auf eine immunotaktoide Glomerulonephritis hindeuten. Die mesangiale Proliferation deutet auf eine fibrilläre Glomerulopathie hin; die Diagnose erfordert jedoch eine negative Kongorot-Färbung, eine IgG-Färbung durch Immunfluoreszenz und den Nachweis von Fibrillen in der Elektronenmikroskopie (Jones-Silberfärbung,×400). Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org) zur Verfügung gestellt. Verschmierte IgG-Ablagerung in Mesangium und Kapillarschlingen (Immunfluoreszenzfärbung mit Anti-IgG,×400). Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org) zur Verfügung gestellt. In der Transmissionselektronenmikroskopie sind zufällig angeordnete Fibrillen in Mesangial- und Kapillarschlingen zu sehen (links). Negative Kongorot-Färbungen sind erforderlich, um eine renale Amyloidose auszuschließen (×25.625). Das rechte Bild zeigt eine High-Power-Ansicht von Fibrillen, die einen gröberen Durchmesser haben als Amyloidablagerungen (×98.000). Die Abbildung wurde von Agnes Fogo, MD und dem American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(siehe www.ajkd.org) zur Verfügung gestellt. 