pédiatrie
Malformations congénitales de la mâchoire
Micrognathie (petite mandibule)
Une micrognathie peut se produire dans > 700 syndromes génétiques. Laséquence de Pierre Robinest une manifestation fréquente de micrognathie caractérisée par une fissure du palais mou en forme de U et une obstruction des voies respiratoires supérieures causées par une glossoptose (une langue qui tombe à l'arrière de la gorge); une surdité de transmission peut également être présente. L'alimentation peut s'avérer difficile; parfois une cyanose apparaît car la langue en position postérieure peut obstruer le pharynx. La position en décubitus ventral permet une amélioration, mais les troubles de la déglutition peuvent nécessiter une alimentation par sonde nasogastrique ou par gastrostomie. En cas de troubles respiratoires ou de cyanose persistants, une trachéotomie ou une intervention chirurgicale visant à fixer la langue en avant (p. ex., en la suturant à la face interne de la lèvre inférieure) peuvent être nécessaires. Un bilan ORL est indiqué. Environ un tiers des patients qui ont une micrognathie ont des anomalies associées qui évoquent une anomalie chromosomique sous-jacente ou un syndrome génétique. Certains des diagnostics à évoquer sont le syndrome de Treacher Collins (associé à un regard vers le bas des yeux, un Colobome , une malformation du pavillon [ L'allongement chirurgical de la mandibule peut améliorer l'esthétique et la fonction. L'intervention typique, l'ostéogenèse par étirement, est une ostéotomie mandibulaire avec implantation d'un dispositif (distracteur) qui maintient en post-opératoire un espace entre les deux parties osseuses séparées. Le distracteur produit un élargissement progressif de l'espace interosseux qui va se combler d'os nouveau et ainsi agrandir la mandibule. 