troubles du sang
Hémophilie
Traitement de l’hémophilie
Remplacer le facteur de coagulation déficient Les hémophiles doivent éviter les situations qui pourraient provoquer des hémorragies et les prises de médicaments (comme l’aspirineet probablement aussi les anti-inflammatoires non stéroïdiens) qui perturbent la fonction des plaquettes. Ils doivent veiller à une bonne hygiène dentaire pour éviter les extractions dentaires. Chez les personnes atteintes d’une forme plus légère d’hémophilie, et chez qui un acte chirurgical ou dentaire est nécessaire, on peut utiliser l’acide aminocaproïque ou la desmopressine de manière à aider l’organisme à contrôler les saignements et éviter le recours aux transfusions. Souvent, le traitement implique des Plasma pour remplacer le facteur de coagulation déficient. Ces facteurs sont normalement présents dans l’élément liquide du sang (le plasma). Les facteurs de coagulation peuvent être obtenus grâce à des dons de sang en les concentrant ou en les purifiant à partir du plasma. Les facteurs de coagulation purifiés à partir du plasma sont traités pour inactiver la plupart des virus qui pourraient être présents dans le plasma du donneur. Les facteurs de coagulation peuvent également être produits dans un laboratoire à l’aide de technologies spécifiques. Ces facteurs de coagulation synthétisés sont appelés « concentrés de facteurs recombinants hautement purifiés ». Il existe des formes recombinantes des facteurs VIII et IX. Comme les formes recombinantes ne sont pas obtenues à partir de donneurs humains, elles ne comportent pas le faible risque d’infection que représentent les facteurs issus de dons de sang. La posologie, la fréquence et la durée des traitements sont établies en fonction du siège et de la sévérité de l’hémorragie. Les facteurs de coagulation peuvent également être utilisés pour prévenir les hémorragies en cas d’acte chirurgical ou pour arrêter l’hémorragie dès les premiers signes de saignement. L’hémophilie A peut être traitée avec de l’émicizumab, un médicament qui se lie aux facteurs IX et X d’une manière qui permet au sang de coaguler sans facteur VIII. Un type de thérapie génique est récemment devenu disponible pour l’hémophilie B. Un médicament similaire est en cours d’évaluation pour l’hémophilie A. Certaines personnes hémophiles développent des anticorps dirigés contre les facteurs de coagulation transfusés, qui détruisent ces derniers. Dans ce cas, la thérapie de remplacement de facteur est moins efficace. Quand de tels anticorps sont détectés dans le sang d’une personne hémophile, la posologie du facteur recombinant ou des concentrés plasmatiques peut être augmentée. Il est également possible d’avoir recours à d’autres types de facteurs de coagulation ou à des médicaments qui réduisent le taux des anticorps. 