troubles neurologiques
La maladie de Creutzfeldt Jakob
Introduction
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prions humaine la plus fréquente. Elle est cosmopolite et a plusieurs formes et sous-types. Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob comprennent une démence, des myoclonies et d'autres déficits du système nerveux central; le décès survient habituellement en 4 mois à 2 ans après le début, suivant la forme de la maladie et de son sous-type. Le traitement est un traitement de support. (Voir aussi Revue générale des maladies à prions .) La maladie de Creutzfeldt-Jakob a trois formes ( Références générales ): Maladie de Kreutzfeldt-Jakob sporadique (sMCJ) Forme familiale Forme acquise Lamaladie de Creutzfeldt-Jakob sporadiqueest le type le plus fréquent, elle représente environ 85% des cas. La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique touche généralement des personnes de > 40 ans (avec une médiane autour de 65 ans). Lamaladie de Creutzfeldt-Jakob familialesurvient dans environ 5 à 15% des cas. L'hérédité est presque universellement autosomique dominante; l'âge de début est habituellement plus précoce que celui de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, et la durée de la maladie peut être plus longue en moyenne. représente probablement < 1% des cas. Elle est survenue après l'ingestion de viande de bœuf contaminée par des prions (variante de la maladie de Kreutzfeldt-Jakob [vMCJ]). La maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogénique (iMCJ) a été contractée par la transplantation de cornée ou de dure-mère de cadavre, d'électrodes stéréotaxiques intra-cérébrales, d'hormone de croissance ou de gonadotropines préparés à partir de glandes hypophysaires humaines ( Références générales ). Près de la moitié des cas d'iMCJ impliquent des modifications semblables à celles de la maladie d'Alzheimer, ce qui suggère que dans la iMCJ, un trouble ressemblant à celui de la maladie d'Alzheimer (en plus de la iMCJ) peut être contractée iatrogéniquement ( 