hématologie et oncologie
Déficit en protéine C
Introduction
La protéine C activée dégrade les facteurs de coagulation Va et VIIIa, la carence en protéine C prédispose donc à la thrombose veineuse. (Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques .) La protéine C est une protéine vitamine K – dépendante, de même que les facteurs de coagulation II (prothrombine), VII, IX et X et les protéines S et Z. Comme la protéine C activée dégrade les facteurs Va et VIIIa, la PCa est un anticoagulant plasmatique physiologique. Une diminution de la protéine C d'origine génétique ou acquise prédispose à la Thrombose veineuse profonde ( en protéine C plasmatique a une prévalence de 0,2 à 0,5% ( Références générales ); dans les études familiales des membres symptomatiques, le risque de thromboembolie veineuse au cours de la vie est élevé. En outre, le risque de récidive de thromboembolie veineuse est élevé ( Ledéficit homozygoteou double hétérozygote peut être à l'origine de purpura néonatal fulminans, c'est-à-dire, un type néonatal sévère de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) qui se manifeste par des ecchymoses et des thromboses veineuses et artérielles étendues, habituellement le premier jour de vie. surviennent en cas de maladie hépatique, de Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et en cas de traitement par warfarine. Le diagnostic repose sur des mesures antigéniques et d'activité de la protéine C. 