erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
Symptome und Anzeichen von GPA
Der Beginn einer Granulomatose mit Polyangiitis kann schleichend oder akut sein; das gesamte Spektrum der Erkrankung kann sich erst nach Jahren entwickeln. Einige Patienten zeigen zunächst Symptome im oberen und unteren Respirationstrakt, ab einem gewissen Punkt sind später auch die Nieren betroffen. Bei anderen Patienten setzt die Erkrankung relativ akut mit systemischen Manifestationen ein. Mehrere Organe und Systeme, wie z. B. die oberen Atemwege, das periphere Nervensystem (führt zu Multiple Mononeuropathie [Mononeuritis multiplex]), die Nieren (führt zu Glomerulonephritis) und die unteren Atemwege (führt zu Hämorrhagie, Lungenknoten, Kavitäten oder einer Kombination) sind gleichzeitig betroffen. Obere Atemwege:Es treten Sinusschmerzen, blutig-seröser oder eitriger Ausfluss und Nasenbluten auf. Die Schleimhaut erscheint granuliert (wie Kopfsteinpflaster) und ist brüchig; Ulzera, dicke dunkle Krusten und Septumperforation sind häufig. Eine nasale Chondritis mit Schwellung, Schmerzen und Zusammenbruch des Nasenrückens (Sattelnase) kann auftreten. Patienten berichten über eine rezidivierende Sinusitis, die unzureichend auf mehrere Antibiotikaanwendungen ansprach und eine oder mehrere Sinusoperationen vor der Diagnose erforderlich machte. Sekundäre Infektionen (z. B. durchStaphylococcus aureus) können sich entwickeln. Eine subglottische Stenose kann sich entwickeln, was zu Symptomen wie Schmerzen im Kehlkopf Heiserkeit, Atemnot, Keuchen und Stridor führt. Ohren:Otitis, Schallempfindungsschwerhörigkeit, Schwindel und Chondritis können auftreten. Mittelohr, Innenohr und Mastoide sind häufig betroffen. Augen:Die Augen erscheinen rot und geschwollen. Entzündung und Verstopfung des Ductus nasolacrimalis, Konjunktivitis, Skleritis, Uveitis oder retinale Vaskulitis können ebenfalls auftreten. Entzündliche Infiltrate im retro-orbitalen Raum (orbitaler Pseudotumor) können zu Exophthalmus, Kompression des Sehnervs und Blindheit führen. Eine Ausdehnung auf die Augenmuskeln führt zu Doppelbildern. Wenn sich schwere Augensymptome entwickeln, ist eine sofortige Abklärung und Behandlung erforderlich, um einen dauerhaften Verlust der Sehkraft zu verhindern. Untere Atemwege:Respiratorische Manifestationen sind häufig. Eine Entzündung der großen Bronchien und Zweige führt zu lokalisiertem Giemen, postobstruktiver Pneumonie und Atelektase. Einzelne oder mehrere Lungenknoten mit oder ohne Kavitation und parenchymale Infiltrate verursachen gelegentlich Symptome wie Schmerzen in der Brust, Kurzatmigkeit und produktiven Husten. Eine Dyspnoe mit bilateralen Infiltraten mit oder ohne Hämoptysen kann auf eine alveoläre Blutung hindeuten und muss sofort abgeklärt werden. Herz:Nur selten kommt es zu einer koronaren Herzkrankheit. Bewegungsapparat:Die Patienten präsentieren sich häufig mit Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen oder nonerosiver entzündlicher Arthritis. Haut:Tastbare Purpura, druckdolente subkutane Knötchen, Papeln, Livedo reticularis oder Pyoderma gangraenosum können sich entwickeln. Nervensystem:Vaskulitis kann eine ischämische periphere Neuropathie, Hirnläsionen oder eine Ausbreitung der Entzündung auf das Nervengewebe von angrenzenden Stellen aus verursachen. Läsionen, die ihren Ursprung in den Nasennebenhöhlen oder im Mittelohr haben, können sich direkt bis in die retropharyngeale Region und die Schädelbasis ausdehnen, was zu kranialer Neuropathie, Exophthalmus, Diabetes insipidus oder Meningitis führt. Es entwickeln sich Symptome und Beschwerden einer Glomerulonephritis. Das Harnsediment ist häufig anomal, und Serumkreatinin kann sich schnell erhöhen. Es entwickeln sich Ödem und Hypertonie. Eine Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN) , die lebensbedrohlich ist, kann sich entwickeln. Venöses System:Eine tiefe Venenthrombose kann die unteren Extremitäten betreffen, wenn die Granulomatosis mit Polyangiitis aktiv ist. Andere Organe:Gelegentlich tritt eine entzündliche Masse in Brust, Nieren, Prostata oder anderen Organen auf. 