troubles cardiovasculaires
Cardiomyopathie hypertrophique
Points clés
La cardiomyopathie hypertrophique est généralement due à l'une des nombreuses mutations génétiques qui causent différents types d'hypertrophie ventriculaire qui restreignent le remplissage (c'est-à-dire, provoquent un dysfonctionnement diastolique) et parfois gênent la sortie du ventricule gauche. Le flux sanguin peut être altéré même en l'absence d'athérosclérose coronarienne si la densité capillaire est insuffisante et si les artères coronaires intramyocardiques sont rétrécies par l'hyperplasie et l'hypertrophie intimale et médiale À un jeune âge, les patients peuvent avoir des douleurs thoraciques, une dyspnée, des palpitations, une syncope et peuvent parfois mourir de façon soudaine, généralement à cause d'un effort. Une échocardiographie est effectuée, mais, si elle est possible, une IRM montrera mieux le myocarde anormal. Utiliser des bêta-bloqueurs et/ou des inhibiteurs calciques pour diminuer la fréquence (généralement vérapamil) pour diminuer la contractilité du myocarde et de ralentir le rythme cardiaque et de prolonger ainsi le remplissage diastolique et de réduire l'obstruction d'écoulement. Envisager d'utiliser le mavacamten pour diminuer le gradient dans le canal de sortie du ventricule gauche, améliorer la capacité d'exercice et réduire les symptômes. Éviter les nitrates et les autres médicaments qui diminuent la précharge (p. ex., les diurétiques, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II), car ils diminuent la taille du ventricule gauche et aggravent son fonctionnement. Poser un défibrillateur automatique implantable en cas de syncope ou d'arrêt cardiaque soudain. Faire une myectomie chirurgicale ou une ablation septale alcoolique chez les patients présentant des symptômes malgré un traitement médical. 