troubles neurologiques
Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone
Introduction
La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules de la corne antérieure, des noyaux moteurs bulbaires ou une association de ces lésions. Les symptômes varient en gravité et peuvent comprendre une faiblesse et une atrophie musculaire, des fasciculations, une labilité émotionnelle et une faiblesse des muscles respiratoires. Le diagnostic nécessite l'étude de la conduction nerveuse, une électromyographie et l'exclusion d'autres causes par des examens de laboratoire et une IRM. Le traitement est un traitement de support. (Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique .) La sclérose latérale amyotrophique est la maladie des motoneurones la plus fréquente. Les maladies du motoneurone peuvent toucher le système nerveux central ainsi que le système nerveux périphérique. Habituellement, l'étiologie exacte n'est pas connue. La nomenclature et les symptômes varient selon la partie du système moteur la plus touchée. Les Myopathies congénitales ont des symptômes similaires mais sont des affections touchant la membrane musculaire, l'appareil contractile ou des organelles. Les maladies du motoneurone se répartissent en maladies du motoneurone supérieur et du motoneurone inférieur; certains troubles (p. ex., la sclérose latérale amyotrophique) ont des caractéristiques des deux à la fois. Les maladies du motoneurone sont plus fréquentes chez l'homme, elles apparaissent le plus souvent au cours de la cinquantaine. 