troubles pulmonaires
Lymphangioléiomyomatose
Diagnostic de la lymphangioléiomyomatose
Rx thorax et TDM à haute résolution Test VEGF-D Biopsie pulmonaire si la TDM à haute résolution et le test VEGF-D ne permettent pas le diagnostic Le diagnostic de lymphangioléiomyomatose est suspecté chez les jeunes femmes présentant une dyspnée, des anomalies interstitielles avec des volumes respiratoires normaux ou augmentés à la rx thorax, un pneumothorax spontané et/ou un épanchement chyleux. La lymphangioléiomyomatose est souvent diagnostiquée à tort comme une Revue générale des maladies pulmonaires interstitielles . La TDM à haute résolution est réalisée chez des patientes suspectes de la maladie; la découverte de petits kystes multiples, distribués de manière diffuse, est généralement très évocatrice de lymphangioléiomyomatose. Un dosage sérique du VEGF-D (vascular endothelial growth factor D) est recommandé. Les taux sériques de VEGF-D sont élevés chez la majorité des femmes qui présentent une lymphangioléiomyomatose et sont normaux chez les femmes qui ont d'autres formes de maladie pulmonaire kystique. Un niveau élevé de VEGF-D peut confirmer une lymphangioléiomyomatose aiguë, mais un niveau normal n'exclut pas le diagnostic ( Référence pour le diagnostic ). La biopsie (chirurgicale) n'est indiquée que lorsque les résultats de la TDM à haute résolution et le test VEGF-D ne permettent pas de diagnostic. La découverte d'une prolifération anormale de cellules musculaires lisses (cellules LAM) associée à des formations kystiques à l'examen histologique confirme la maladie. Les Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires permettent d'étayer le diagnostic et sont particulièrement utiles pour la surveillance. Un syndrome obstructif ou obstructif/restrictif (mixte) est caractéristique. Les poumons sont habituellement distendus et une augmentation de la capacité pulmonaire totale (CPT) et du volume gazeux thoracique est présente. Une distension pulmonaire (une augmentation du ratio volume résiduel [VR] et VR/CPT) est souvent présente. La PaO2 et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) sont fréquemment diminuées. On note chez la plupart des patients une diminution des performances à l'effort. 1.McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, et al: Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management.Am J Respir Crit Care Med194 (6):748–761, 2016. 