lungenkrankheiten
Bronchiektasie
Diagnose von Bronchiektasie
Röntgenthorax Hochauflösendes Thorax-CT Lungenfunktionstests für die Ausgangsuntersuchung und Aufzeichnung der Progression der Erkankung Sputumkultur für Bakterien und Mykobakterien zur Bestimmung kolonisierender Organismen Spezifische Tests für die vermuteten Ursachen Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlicher Untersuchung und Röntgenaufnahmen gestellt. Üblicherweise wird zunächst eine Röntgenthoraxaufnahme angefertigt. Klinisch kann Bronchiektasie mit einer chronischen Bronchitis verwechselt werden. Wichtige differenzialdiagnostische Kriterien sind die weitaus größeren auftretenden, von Eiter durchsetzten täglichen Sputummengen bei Bronchiektasieunddie erweiterten Atemwege, die anhand bildgebender Verfahren erkennbar sind. Röntgenthorax ist in der Regel abnormal und kann diagnostisch sein. Röntgenbefunde, die auf Bronchiektase hindeuten, beinhalten Verdickung der Atemwege Wände und/oder Atemwegsdilatation; typische Befunde umfassen schlechtdefinierte, lineare perihiläre Dichten mit Undeutlichkeit der zentralen Lungenarterien, undeutlich Ringe aufgrund verdickter Atemwege im Querschnitt (parallel zum Röntgenstrahl), und "Straßenbahnlinien" (oder Straßenbahnspur-Zeichen), verursacht durch verdickte, dilatierte Atemwege senkrecht zum Röntgenstrahl. Dilatierte Atemwege mit Schleim gefüllt, können ebenfalls vereinzelte längliche, röhrenförmige Trübungen verursachen. Das radiologische Bild kann je nach Grunderkrankung variieren. Bei der zystischer Fibrose ist die Bronchiektasie überwiegend in den Oberlappen lokalisiert, während sie aufgrund von endobronchialer Obstruktion vermehrt Anomlitäten bei fokalen Röntgenuntersuchungen zeigt. Untersuchung der Wahl, um die Ausdehnung der Bronchiektasie genau zu bestimmen, ist die hochauflösende Computertomographie (CT), und sie ist sehr sensitiv und spezifisch. Typische CT-Befunde sind Atemwegsdilatation (wobei das innere Lumen von 2 oder mehr Luftwegen, den Durchmesser der angrenzenden Arterie übersteigt) und das Zeichen eines Siegelrings (in dem ein verdickter, dilatierter Atemwegs neben einer kleineren Arterie in transaxial Ansicht erscheint. Ein Mangel an normalem bronchialem Ausschleichen kann zu sichtbaren Bronchien mittlerer Größe führen, die sich fast bis zur Pleura ausdehnen. "Die Straßenbahnlinien" sind einfach bei der CT sichtbar. Während die Atemwegsschäden im Laufe der Zeit steigen, schreitet die Bronchiektase von zylindrischen zu varikösen und dann zystischen Befunden bei der Bildgebung fort. Unspezifische Befunde sind Atelektase , Schleimpfropfen und konsolidiertes Lungenparenchym und Gefäßrarefizierung. Bei einer Traktionsbronchiektase, zieht oder verzerrt die Lungenfibrose die Atemwege in einer Weise, die die Bronchiektase bei der Bildgebung simuliert. Übersicht der Lungenfunktionsprüfungen können für die Dokumentation des Ausgangsbefundes und zur Aufzeichnung des Fortscheitens der Krankheit hilfreich sein. Die Bronchiektasie verursacht eine Begrenzung des Luftstroms (reduziertes erzwungenes Exspirationsvolumen in 1 Sekunde[FEV1], mit Verringerung des FEV1/FVC Verhältnisses); das FEV1 kann sich als Reaktion auf beta-agonistische Bronchodilatatoren verbessern. In fortgeschritteneren Fällen kann eine progressive Fibrose zu einer Abnahme der forcierten Vitalkapazität (FVC), zu einem restriktiven Defekt bei der Lungenvolumenmessung und zu einer verminderten Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO) führenco) führen. Während einer Exazerbation-freien Zeit sollte bei allen Patienten ausgehusteter oder induzierter Sputum kultiviert werden, um die vorherrschenden besiedelten Bakterien und ihre Empfindlichkeiten zu bestimmen. Diese Informationen helfen bei der Antibiotika-Selektion während Exazerbationen. Ein Blutbild und Differenzierung können helfen, die Schwere der Krankheitsaktivität festzulegen und eine Eosinophilie zu identifizieren, was auf eine kompliziertere Diagnosen hinweisen kann. Färbung und Sputumkulturen für bakterielle, mykobakterielle (Mycobacterium avium-Komplex undM. tuberculosis) und Pilz-(Aspergillus-Spezies) Organismen können ebenfalls dazu beitragen, die Ursache der chronischen Atemwegsentzündung zu identifizieren. Eine klinisch signifikante nichttuberkulöse Mykobakterieninfektion wird durch die Entdeckung hoher Koloniezahlen dieser Mykobakterien in Kulturen von seriellen Sputum-Proben oder aus bronchoalveolärer Lavage bei Patienten, die Granulome bei Biopsie aufweisen oder gleichzeitige radiologische Anzeichen dieser Krankheit haben diagnostiziert. Wenn die Ursache der Bronchiektasen unklar ist, können zusätzliche Tests auf der Grundlage der Anamnese und Bildbefunden durchgeführt werden. Zu den Tests können folgende gehören: Alpha-1Antitrypsin-Spiegel, um einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zu beurteilen, wenn hochauflösende CT eine Unterlappen-Emphysem zeigt. Rheumafaktor, antinukleärer Antikörper und antineutrophile zytoplasmatische Antikörpertests, wenn eine Autoimmunerkrankung in Betracht gezogen wird. Serum-Immunglobuline (IgG IgA, IgM) und Serum-Elektrophorese zur Diagnose einer Variable Immunodefekte (CVID) None -Präzipitine, wenn Patienten Eosinophilie haben, um Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) auszuschließen Schweißchloridtests (ein positiver Test sollte durch einen Wiederholungstest bestätigt werden) undCFTR-Genmutationsanalyse zur Diagnose von Mukoviszidose (auch bei Erwachsenen > 40 Jahre ohne erkennbare Ursache für Bronchiektasen, insbesondere bei Beteiligung der Oberlappen, Malabsorption oder männlicher Unfruchtbarkeit) Patienten, bei denen im Labor ein Immundefekt nachgewiesen wurde, sollten zur Beurteilung an einen Facharzt für Immunologie überwiesen werden, da die Testergebnisse oft schwer zu interpretieren sind. Zusätzliche spezialisierte Tests können auch erforderlich sein, um die Art des Immundefekts zu bestätigen und Behandlungsmöglichkeiten zu bestimmen. Eine primäre ziliäre Dyskinesie sollte in Betracht gezogen werden, wenn Erwachsene mit Bronchiektasen auch an einer chronischen Erkrankung der Nasennebenhöhlen oder einer Mittelohrentzündung leiden, insbesondere wenn die Probleme seit der Kindheit bestehen. Bei solchen Patienten kann eine Bronchiektase im rechten Mittellappen und eine linguläre Dominanz auftreten, und es kann Unfruchtbarkeit bei Männern oder eine Dextrokardie vorliegen. Der nasal oder oral ausgeatmete Stickstoffmonoxidspiegel ist häufig niedrig. Eine definitive Diagnose erfordert die Untersuchung einer nasalen oder bronchialen Epithelprobe auf eine abnorme Ziliarstruktur mittels Transmissionselektronenmikroskopie. Die Diagnose der PCD sollte in der Regel in spezialisierten Zentren durchgeführt werden, da die Auswertung eine Herausforderung sein kann. Nicht-spezifische strukturelle Defekte können in bis zu 10% der Zilien bei gesunden Menschen und bei Patienten mit Lungenerkrankungen vorliegen, und Infektionen können transiente Dyskinesie verursachen. Eine zilliare Ultrastruktur kann auch bei einigen Patienten mit PKD-Syndromen normal sein, und erfordert weitere Tests, um abnormale Ziliarfunktion zu identifizieren. Eine Bronchoskopie ist bei Verdacht auf anatomische oder obstruktive Läsion indiziert. Eine Bronchiektasie-Exazerbation ist definiert als ein Patient mit Bronchiektasie mit einer Verschlechterung für mindestens 48 Stunden bei ≥ 3 der folgenden Symptome ( Diagnosehinweis ): Atemnot und/oder Übungsintoleranz Husten Müdigkeit und/oder Unwohlsein Hämoptyse purulenter Auswurf Sputumvolumen und/oder Konsistenz Die Grad der Untersuchung richtet sich nach dem Schweregrad der klinischen Vorstellung. Bei Patienten mit leichten bis mittelschweren Exazerbationen sollten Sputumkulturen wiederholt werden, um den ursächlichen Erreger zu bestätigen und Resistenzverhalten kann ausreichend sein. Diese Tests helfen, die antibiotische Abdeckung schmal zu halten und opportunistischen Erregern auszuschließen. Bei schwerkranken Patienten können komplettes Blutbild, Röntgenthorax und möglicherweise andere Tests gerechtfertigt sein, um häufige Komplikationen einer schweren Lungeninfektion, wie Lungenabszess und Empyem auszuschließen. 1.Hill AT, Haworth CS, Aliberti S, et al: Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: A consensus definition for clinical research.Eur Respir J49:1700051, 2017. 