immunstörungen
Chédiak Higashi Syndrom
Behandlung des Chédiak Higashi Syndroms
Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen Interferon gamma und manchmal Kortikosteroide Stammzelltransplantation Zur Behandlung des Chédiak-Higashi-Syndroms gehören Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen und Interferon gamma (ein Medikament, das Einfluss auf das Immunsystem hat), um dem Immunsystem dabei zu helfen, besser zu funktionieren. Kortikosteroide und die Entfernung der Milz (Splenektomie) lindern die Symptome manchmal vorübergehend. Wenn keine Stammzelltransplantation durchgeführt wird, sterben die meisten Betroffenen jedoch an einer Infektion, bevor sie das 7. Lebensjahr erreichen. Die Transplantation von Stammzellen von einem Spender mit dem genau gleichen Gewebetyp bietet eine Möglichkeit zur Heilung. Für gewöhnlich erhalten die Kinder vor der Transplantation ein Chemotherapiemedikament (Konditionierungs-Chemotherapie vor der Transplantation), um das Risiko einer Abstoßung der transplantierten Zellen zu verringern. Ungefähr 60 Prozent der Kinder sind 5 Jahre nach der Transplantation am Leben. 