pädiatrie
Neonatale Hyperbilirubinämie
Behandlung der neonatalen Hyperbilirubinämie
Die Behandlung einer Hyperbilirubinämie richtet sich nach der Grunderkrankung. Darüber hinaus kann eine Behandlung für die Hyperbilirubinämie selbst erforderlich sein. Derphysiologische Ikterushat normalerweise keine klinische Relevanz und verschwindet nach einer Woche wieder. Durch die häufige Fütterung kommerzieller Säuglingsnahrungen kann die Inzidenz und Schwere der Hyperbilirubinämie vermindert werden, da die Peristaltik im Magen-Darm-Trakt angeregt und die Frequenz des Stuhlganges erhöht wird, was wiederum die enterohepatische Zirkulation des Bilirubins vermindert. Es scheint dabei keine Rolle zu spielen, welche Nahrung gewählt wird. EineGelbsucht durch Stillenkann durch die Erhöhung der Frequenz der Fütterung reduziert werden. Wenn das Bilirubin bei einem reif geborenen Säugling mit Gelbsucht durch Stillen weiter auf>18 mg/dl (> 308 mikromol/l) ansteigt, kann ein vorübergehender Wechsel von Muttermilch auf fertige Säuglingsnahrung erforderlich sein; auch Phototherapie kann bei höheren Werte angezeigt sein. Die Unterbrechung des Stillens ist nur für ein bis zwei Tage erforderlich, die Mutter sollte dazu ermutigt werden, regelmäßig abzupumpen damit sie, sobald der Bilirubinwert bei ihrem Säugling sinkt, sofort weiterstillen kann. Zudem sollte ihr versichert werden, dass durch die Gelbsucht kein Schaden entstanden ist und sie das Stillen ohne Risiko wiederaufnehmen kann. Es ist nicht ratsam, mit Wasser oder Dextrose zu substituieren, weil das bei der Mutter die Milchproduktion stören kann. Einegezielte Behandlungvon Hyperbilirubinämie beinhaltet Lichttherapie (Phototherapie) Austauschtransfusion Die Phototherapie ist die Behandlung der Wahl, meistens unter Verwendung von fluoreszierendem weißen Licht. (Am effektivsten für intensive Phototherapie ist blaues Licht mit einer Wellenlänge von 425 bis 475 nm.) Bei der Phototherapie wird Licht verwendet, das zur Bildung von Photoisomeren des Bilirubins führt, die besser wasserlöslich sind und ohne Glukuronidierung schnell durch die Leber und die Nieren ausgeschieden werden können. Sie stellt eine unmittelbare Behandlung der Hyperbilirubinämie und eine Prävention des Kernikterus dar. (Siehe auch dentechnischen Berichtder American Academy of Pediatrics über den Einsatz der Phototherapie zur Vorbeugung einer schweren neonatalen Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen, die ≥ 35 Wochen in der Schwangerschaft sind.) 72 h indiziert ( Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen ). Phototherapie ist nicht für konjugierte Hyperbilirubinämie indiziert. Für Neugeborene, die < 35 SSW geboren wurden, sind die Schwellenwerte von Bilirubinspiegeln für die Behandlung niedriger, weil Frühchen ein größeres Risiko für Neurotoxizität besitzen. Je früher das Frühgeborene, umso niedriger die Schwelle ( siehe Tabelle: Empfohlene Grenzwerte* für den Beginn der Phototherapie oder Austausch von Transfusionen bei Babys ). Gestationsalter (Wochen) Phototherapie (Gesamt-Serum-Bilirubin, mg/dl [Mikromol/l]) Austauschtransfusion (Gesamt-Serum-Bilirubin, mg/dl [Mikromol/l]) < 28 5–6 [86–103] 11–14 [188–239] 28 bis < 30 6–8 [103–137] 12–14 [205–239] 30 bis < 32 8–10 [137–171] 13–16 [222–274] 32 bis < 34 10–12 [171–205] 15–18 [257–308] 34 bis < 35 12–14 [205–239] 17–19 [291–325] * Consensus-based recommendations adapted from Maisels MJ, Watchko JF, Bhutani VK, Stevenson DK: An approach to the management of hyperbilirubinemia in the preterm infant less than 35 weeks of gestation.J Perinatol32:660–664, 2012. doi: 10.1038/jp.2012.71 Da die sichtbare Gelbsucht unter der Phototherapie verschwinden kann, obwohl der Serumbilirubinspiegel erhöht bleibt, kann die Hautfarbe nicht als Maß für die Schwere der Hyperbilirubinämie herangezogen werden. Zu achten ist auch darauf, dass das Blut zur Bestimmung der Bilirubinkonzentration vor grellem Licht geschützt wird, da es im Probenröhrchen schnell zu einer Photooxidation des Bilirubins kommen kann. Diese Behandlung kann Bilirubin schnell aus dem Kreislauf entfernen und ist für schwere Hyperbilirubinämie angezeigt, die am häufigsten in Zusammenhang mit einer immunologisch vermittelten Hämolyse auftritt. Es werden kleine Mengen Blut entnommen und durch einen Nabelvenenkatheter oder einen anderen Zugang, sofern vorhanden, ersetzt, um teilweise hämolysierte und antikörperbeschichtete Erythrozyten sowie zirkulierende Immunglobuline zu entfernen. Das Blut wird mit unbeschichteten Spender-Erythrozyten ersetzt, die nicht über das Erythrozyten-Membran-Antigen verfügen, das die zirkulierenden Antikörper bindet. Das heißt, dass das Blut vom Typ O verwendet wird, wenn das Neugeborene auf AB-Antigene sensibilisiert ist und dass Rh-negatives Blut verwendet wird, wenn das Neugeborene auf Rh-Antigene sensibilisiert ist. Da Erythrozyten von erwachsenen Spendern mehr ABO-Antigenstellen besitzen als fötale Zellen, wird eine typspezifische Transfusions die Hämolyse intensivieren. Da nur unkonjugiertes Bilirubin einen Kernikterus verursachen kann, sollte die Indikation zur Austauschtransfusion nicht aufgrund des Gesamt-, sondern des konjugierten Bilirubinwertes gestellt werden. Bei ausgetragenen Säuglingen sind spezielle Indikationen für eine Austauschtransfusion Bilirubinwerte von≥20 mg/dl (≥ 342 Mikromol/l) im Alter von 24–48 Stunden oder≥25 mg/dl (≥ 428 Mikromol/l) aim Alter von>48 Stunden, außerdem, wenn die Phototherapie nicht zu einem Abfall der Serumkonzentration von 1–2 mg/dl (17–34 Mikromol/l) innerhalb von 4–6 Stunden nach ihrem Beginn führt oder aber, unabhängig vom Bilirubinwert, wenn klinische Zeichen eines Kernikterus auftreten. Wenn der Bilirubinwert bei der initialen Untersuchung>25 mg/dl (≥ 428 mikromol/l) liegt, sollte eine Austauschtransfusion für den Fall vorbereitet werden, dass mit der Phototherapie allein der Bilirubinspiegel nicht ausreichend zu senken ist. Es wurden Grenzwerte für Säuglinge, die in < 35 SSW geboren wurden, vorgeschlagen (siehe Tabelle Empfohlene Grenzwerte* für den Beginn der Phototherapie oder Austausch von Transfusionen bei Babys ). Zuvor verwendeten einige Ärzte Kriterien, die ausschließlich auf dem Patientengewicht basierten, aber diese Kriterien wurden durch die oben beschriebenen spezifischeren Leitlinien ersetzt. In den meisten Fällen werden 160 ml/kg konzentrierte Erythrozyten (das Doppelte des gesamten Blutvolumens des Kindes) über 2–4 h ausgetauscht. Alternativ ist es möglich, zwei aufeinanderfolgende Blutaustauschtransfusionen von je 80 ml/kg über 1–2 h durchzuführen. Für einen Austausch wird ein bestimmtes Blutvolumen entnommen und dann sofort durch transfundiertes Blut ersetzt. Das Volumen jedes einzelnen kann je nach Größe des Säuglings variieren, aber die Volumina liegen typischerweise bei etwa 20 ml für einen durchschnittlichen Säugling. Dieser Vorgang wird wiederholt, bis die gesamte gewünschte Menge ausgetauscht wird. Bei schwerkranken oder frühgeborenen Säuglinge werden Portionen von 5–10 ml verwendet, um plötzliche große Veränderungen im Blutvolumen zu vermeiden. Ziel ist es, das Bilirubin um ca. 50% zu reduzieren, wohlwissend, dass es innerhalb von 1–2 Stunden zu einem Rebound der Hyperbilirubinämie auf 60% des Wertes vor der Transfusion kommen kann. Wenn Risikofaktoren für die Entstehung eines Kernikterus vorliegen (z. B. Fasten, Sepsis, Azidose), ist es üblich, einen um 1–2 mg/dl (17–34 Micromol/l) niedrigeren Zielwert anzustreben. Bei persistierenden hohen Bilirubinwerten kann es erforderlich sein, die Austauschtransfusion zu wiederholen. Allerdings gibt es Risiken und Komplikationen bei diesem Verfahren, und der Erfolg der Phototherapie hat die Häufigkeit der Austauschtransfusionen reduziert. 