pédiatrie
Atrésie biliaire
Diagnostic de l'atrésie biliaire
Bilirubine directe et totale Bilan hépatique Taux sériques d'alpha1-antitrypsine (pour éliminer un déficit en alpha1-antitrypsine) Test de la sueur (pour éliminer la mucoviscidose) Échographie abdominale Scintigraphie hépatobiliaire Habituellement, biopsie du foie et cholangiographie peropératoire L'atrésie des voies biliaires est confirmée par une augmentation de la bilirubine totale et directe. Les taux sériques d'alpha-1 antitrypsine doivent être déterminés Déficit en alpha-1-antitrypsine est une autre cause relativement fréquente de cholestase. Les tests nécessaires pour évaluer la fonction hépatique comprennent l'albumine, les enzymes hépatiques, le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ])/temps partiel de thromboplastine [= TPP, TCK, TCA, TPP] partielle et le taux d'ammoniac. La concentration en chlorures de la sueur doit également être déterminée pour exclure une Test de la sueur ( L'échographie abdominale est non invasive et peut évaluer la taille du foie et certaines anomalies de la vésicule biliaire et du cholédoque. Les nourrissons qui ont une atrésie des voies biliaires ont souvent une petite vésicule biliaire contractée ou une vésicule biliaire qui n'est pas visible. Cependant, ces signes sont non spécifiques. Une scintigraphie hépatobiliaire à l'acide hydroxy-iminodiacétique (scintigraphie à l'HIDA) doit également être effectuée; l'élimination du contraste dans la lumière intestinale exclut une atrésie biliaire, mais l'absence d'excrétion n'est pas diagnostique d'une atrésie biliaire, car une hépatite néonatale sévère et d'autres causes de cholestase peuvent également être la cause de peu ou pas d'excrétion. Un diagnostic de certitude d'atrésie biliaire est fait par la biopsie du foie et une cholangiographie peropératoire. Parfois, une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) peut être effectuée pour faciliter le diagnostic. Les signes histologiques classiques sont des espaces portes augmentés de volume avec fibrose et prolifération des voies biliaires. Des bouchons biliaires peuvent également être notés dans les canaux biliaires. La cholangiographie peropératoire révèle l'absence d'un canal biliaire extra-hépatique perméable. 1.Kobelska-Dubiel N, Klincewicz B, Cichy W: Liver disease in cystic fibrosis.Prz Gastroenterol9(3):136-141, 2014. doi:10.5114/pg.2014.43574 