troubles endocriniens et métaboliques
Néoplasies endocriniennes multiples, type 4 (NEM4)
Points clés
Envisager une néoplasie endocrinienne multiple, type 4 (NEM 4) en cas de tumeurs des parathyroïdes, du pancréas et/ou de l'hypophyse, en particulier en cas d'antécédents familiaux d'une ou de plusieurs de ces tumeurs. Les principales manifestations cliniques sont celles de l'excès d'hormones, en particulier l'hypercalcémie due à une hyperparathyroïdie, bien que celles-ci se produisent généralement à un âge plus avancé par rapport aux patients atteints de NEM 1. Les patients doivent subir des tests génétiques pour la mutation du gèneCDKN1Bet un bilan clinique pour d'autres tumeurs dans le cadre du syndrome. Les tumeurs sont excisées lorsque cela est possible, mais les lésions sont souvent multiples et/ou difficiles à trouver. Parfois, l'excès d'hormone peut être traité par des médicaments. 