hématologie et oncologie
Syndromes paranéoplasiques
Syndromes paranéoplasiques neurologiques
Plusieurs types de neuropathie périphérique entrent dans le cadre des syndromes neurologiques paranéoplasiques. Des syndromes cérébelleux et d'autres syndromes neurologiques paranéoplasiques centraux peuvent aussi être observés. Laneuropathie périphériqueest le syndrome paranéoplasique neurologique le plus fréquent. Il s'agit généralement d'une polynévrite sensitivomotrice distale qui entraîne une faiblesse musculaire légère, une hypoesthésie et une disparition des réflexes ostéotendineux. Laneuropathie sensitive subaiguëest une neuropathie périphérique plus spécifique, mais rare. Une dégénérescence des ganglions des racines dorsales entraîne une hypoesthésie progressive avec ataxie et faiblesse musculaire légère; elle peut être invalidante. L'anti-Hu, un auto-anticorps, est retrouvé dans le sérum de certains patients souffrant de cancer du poumon. Il n'existe aucun traitement. Syndrome de Guillain-Barré None Syndrome de Lambert-Eaton None Ladégénérescence cérébelleuse subaiguëentraîne une ataxie évolutive bilatérale des 4 membres, une dysarthrie et parfois des vertiges et une diplopie. Les signes neurologiques peuvent comprendre une démence avec ou sans signes d'atteinte du tronc cérébral, une ophtalmoplégie, un nystagmus et un réflexe cutané plantaire en extension, avec dysarthrie au premier plan et atteinte des membres supérieurs. La dégénérescence cérébelleuse est habituellement évolutive sur des semaines et des mois, laissant souvent le patient très handicapé. La dégénérescence cérébelleuse peut précéder la découverte du cancer de quelques semaines à plusieurs années. Un auto-anticorps circulant peut être mis en évidence chez certains patients dans le sérum et/ou le liquide céphalorachidien, notamment chez des femmes présentant des cancers du sein ou de l'ovaire. L'IRM ou la TDM peuvent montrer une atrophie cérébelleuse, particulièrement à un stade avancé. Les modifications anatomopathologiques caractéristiques comprennent une perte diffuse des cellules de Purkinje et l'apparition d'une gaine lymphocytaire autour des vaisseaux sanguins profonds. On retrouve parfois dans le liquide céphalorachidien une hypercytose lymphocytaire modérée. Il n'y a pas de traitement spécifique, mais une certaine amélioration peut être obtenue par le traitement du cancer. L'opsoclonie(mouvements oculaires spontanés, désordonnés) est un syndrome cérébelleux rare qui peut accompagner le neuroblastome de l'enfant. Elle est associée à une ataxie cérébelleuse et à des myoclonies du tronc et des membres (ataxo-opso-myoclonies). L'anti-Ri, un auto-anticorps circulant, peut être présent. Le syndrome répond souvent au traitement de la tumeur et aux corticostéroïdes. Laneuropathie motrice (du motoneurone supérieur) subaiguëest une affection rare se manifestant par un déficit moteur périphérique indolore des extrémités des 4 membres, habituellement chez des patients atteints de lymphome d'Hodgkin ou d'autres lymphomes. Les cellules de la corne antérieure dégénèrent. Une amélioration spontanée est habituelle. Lamyélopathie nécrosante subaiguëest un syndrome rare, dans lequel une perte motrice et sensorielle rapide ascendante et motrice se produit dans la matière grise et blanche de la moelle épinière, entraînant une paraplégie. L'IRM permet d'éliminer une compression épidurale métastatique, de loin la cause la plus fréquente de dysfonctionnement de la moelle épinière rapidement évolutif chez les patients atteints de cancer. L'IRM peut montrer une nécrose de la moelle épinière. Uneencéphalitepeut être observée comme un syndrome paranéoplasique, prenant plusieurs formes différentes suivant la zone cérébrale atteinte. Une encéphalite globale a été proposée pour expliquer l'encéphalopathie qui est observée le plus souvent dans le cancer du poumon à petites cellules. L'encéphalite limbique, caractérisée par une anxiété et une dépression, conduisant à une amnésie, une agitation, une confusion mentale, des hallucinations et des troubles du comportement. Des anticorps anti-Hu, dirigés contre des protéines liant l'ARN peuvent être présents dans le sérum et le LCR. L'IRM peut révéler des zones d'absorption accrue du contraste et un œdème. 