pédiatrie
Cholestase néonatale
Étiologie de la cholestase néonatale
La cholestase (voir aussi Hyperbilirubinémie néonatale ) peut résulter de troubles extrahépatiques ou intrahépatiques bien que certaines pathologies se chevauchent. Le trouble extrahépatique le plus fréquent est L'atrésie biliaire (incidence aux États-Unis d'environ 1/8000 à 1/18 000 naissances vivantes; Références pour l'étiologie ) Atrésie biliaire None se manifestent rarement par une cholestase néonatale; ces kystes sont plus fréquents chez les patients atteints de Polykystose rénale autosomique dominante ( peut également être une cause de cholestase néonatale extrahépatique et est plus fréquent chez les nourrissons atteints de Gastrointestinal . Les causes intra-hépatiques peuvent être infectieuses, allo-immunes, métaboliques/génétiques ou toxiques. peuvent provoquer une cholestase. Les infections peuvent être virales (p. ex., Infection néonatale par le virus herpes simplex (HSV) , Lamaladie gestationnelle alloimmune du foieimplique le passage transplacentaire des IgG maternelles qui induit un complexe d'attaque membranaire médié par le complément qui lèse le foie fœtal. comprennent les nombreuses Introduction aux maladies héréditaires du métabolisme telles que la toxiques sont principalement liées à l'utilisation de la nutrition parentérale prolongée chez les nouveau-nés extrêmement prématurés ou chez les nourrissons qui ont un Syndrome du grêle court . Les nouvelles générations d'émulsions lipidiques dans l'alimentation parentérale (p. ex., avec de l'huile de poisson et des triglycérides à chaîne moyenne) semblent avoir diminué le risque de cholestase ( Lesyndrome de l'hépatite néonatale(hépatite à cellules géantes) est un état inflammatoire du foie du nouveau-né. Son incidence a diminué, et il devient rare à mesure que les examens diagnostiques s'améliorent permettant l'identification des causes spécifiques de la cholestase. 1.Harpavat S, Garcia-Prats JA, Anaya C, et al: Diagnostic yield of newborn screening for biliary atresia using direct or conjugated bilirubin measurements.JAMA323(12):1141–1150, 2020. doi: 10.1001/jama.2020.0837 2.Fabris L, Fiorotto R, Spirli C, et al: Pathobiology of inherited biliary diseases: A roadmap to understand acquired liver diseases.Nat Rev Gastroenterol Hepatol16(8):497–511, 2019. doi: 10.1038/s41575-019-0156-4 3.Guthrie G, Burrin D: Impact of Parenteral Lipid Emulsion Components on Cholestatic Liver Disease in Neonates.Nutrients13(2):508, 2021. doi: 10.3390/nu13020508 