troubles neurologiques
Revue générale des comas et des troubles de la conscience
Diagnostic
Anamnèse Examen clinique général Examen neurologique, y compris examen oculaire Tests biologiques (p. ex., oxymétrie pulsée, mesures de glycémie et examens sanguins et urinaires) Neuro-imagerie immédiate Parfois, mesure de la pression intracrânienne Si le diagnostic est incertain, ponction lombaire ou électroencéphalographie (EEG) Un trouble de la conscience est diagnostiqué si les stimuli répétés ne suscitent pas ou peu de réaction de la part du patient. Si la stimulation déclenche des mouvements réflexes primitifs (p. ex., posture de décérébration ou décortication), le trouble de la conscience est certainement plus profond. Le diagnostic et la stabilisation initiale des fonctions vitales (respiration et fonction cardiocirculatoire) doivent être concomitants. La température est mesurée pour vérifier l'hypothermie ou l'hyperthermie; si l'une des deux est présente, le traitement est commencé immédiatement. La glycémie doit être mesurée au lit du malade afin d'identifier une hypoglycémie, qui doit aussi être corrigée immédiatement. En cas de traumatisme, le cou est immobilisé jusqu'à l'examen clinique, la connaissance de l'anamnèse exacte et la réalisation d'une imagerie, qui permettront d'exclure une fracture et une lésion de la moelle épinière. Les bracelets d'identification médicale ou le contenu d'un porte-monnaie ou d'un sac à main (p. ex., carte d'identité de l'hôpital, médicaments) peuvent fournir des indices sur la cause. Les proches, le personnel médical, les agents de police et tout autre témoin doivent être interrogés pour savoir dans quelles circonstances et dans quel environnement le patient a été trouvé; les récipients pouvant avoir contenu des aliments, de l'alcool, des médicaments ou des toxiques doivent être examinés et conservés pour identification (p. ex., identification de la présence de produit toxique auprès d'un centre antipoison) et analyse chimique éventuelle. Les parents doivent être interrogés sur ce qui suit: Début et évolution temporelle du problème (p. ex., si une convulsion, des céphalées, des vomissements, un traumatisme crânien, ou l'ingestion d'un produit a été observée, la rapidité de l'apparition des symptômes, si l'évolution a été progressive ou en va-et-vient) État mental de référence Infections récentes et possible exposition aux infections Voyage récent Ingestions de repas inhabituels Symptômes et problèmes psychiatriques Anamnèse des médicaments sur ordonnance Consommation d'alcool et d'autres drogues récréatives (p. ex., anesthésiques, stimulants, dépressives) Maladies systémiques antérieures et concomitantes, dont une insuffisance cardiaque d'apparition récente, des troubles du rythme, des troubles respiratoires, des infections et des maladies métaboliques, hépatiques ou rénales Dernière fois que le patient était normal Pressentiments qu'ils peuvent avoir sur ce qui pourrait être la cause (p. ex., possible overdose occulte, possible traumatisme crânien occulte dû à une intoxication récente) Le dossier médical doit être passé en revue s'il est disponible. L'examen clinique doit être ciblé et efficace et doit comprendre un examen approfondi de la tête et du visage, de la peau et des extrémités. L'examen du cœur et des poumons est important pour évaluer le flux sanguin et l'oxygénation du cerveau. Les signes d'un traumatisme cérébral comprennent des ecchymoses périorbitaires bilatérales (en lunettes ou yeux de raton laveur), une ecchymose derrière l'oreille (signe de Battle), un hémotympan, une instabilité du maxillaire, une rhinorrhée et une otorrhée de liquide céphalorachidien. Les contusions du cuir chevelu et les petits impacts de balles peuvent être méconnus si la tête n'est pas inspectée attentivement. Si une lésion instable du rachis cervical et une atteinte médullaire ont été exclues, on demande une flexion du cou passive; une raideur de la nuque suggère une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une méningite. Les signes peuvent faire suspecter une cause: Hypothermie: exposition à un environnement, quasi-noyade, surdosage sédatif, hypothyroïdie sévère, Encéphalopathie de Wernicke ou, chez le sujet âgé, sepsis Hyperthermie: coup de chaleur, infection, surdosage de médicaments stimulants ou syndrome malin des neuroleptiques Fièvre, éruption pétéchiale ou purpurique, hypotension ou infections graves des extrémités (p. ex., gangrène d'un ou plusieurs orteils): sepsis ou infection du système nerveux central. Marques d'aiguille: surdosage (p. ex., aux opiacés ou à l'insuline). Morsure de langue: convulsions Odeur de l'haleine: intoxication alcoolique ou médicamenteuse ou acidocétose diabétique Hypotension ou anomalies du pouls: dysfonctionnement cardiaque avec hypoperfusion Difficulté respiratoire: dysfonction respiratoire aiguë due à une maladie bactérienne ou virale L' Introduction à l'examen neurologique détermine si le tronc cérébral est intact et la localisation de la lésion dans le système nerveux central. L'examen est centré sur les éléments suivants: Niveau de conscience Yeux Fonction motrice Réflexes ostéotendineux Le niveau de conscience est évalué en tentant de stimuler les patients initialement par des ordres verbaux, puis par des stimuli non douloureux et finalement avec des stimuli douloureux (p. ex., pression sur la région sus-orbitaire, un ongle ou le sternum). L'échelle de coma de Glasgow ( Échelle de coma de Glasgow (Glasgow Coma Scale, GCS)* ) (voir tableau Échelle de coma de Glasgow) a été créée pour évaluer les patients qui présentent un traumatisme crânien. En cas de traumatisme crânien, le score attribué par l'échelle a une valeur pronostique. En cas de coma ou de trouble de la conscience de toute cause, l'échelle est utilisée car elle est relativement fiable, fournit une mesure objective de l'état de non-réponse et peut être utilisée pour la surveillance. L'échelle donne des points basés sur les réponses aux stimuli. L'ouverture des yeux, les grimaces faciales et le retrait des membres de façon appropriée aux stimuli douloureux indiquent que la conscience est peu altérée. Les réponses motrices asymétriques à la stimulation douloureuse ou aux réflexes tendineux peuvent indiquer une lésion hémisphérique focale. À mesure que l'altération de la conscience évolue vers le coma, les stimuli douloureux peuvent déclencher des réflexes de posture stéréotypiques. Uneposture de décorticationpeut se produire dans des troubles structurels ou métaboliques et elle indique des lésions hémisphériques avec préservation des centres moteurs dans la partie supérieure du tronc cérébral (p. ex., voies rubrospinales). Uneposture de décérébrationindique que les centres moteurs de la partie supérieure du tronc cérébral, qui facilitent la flexion, ont été structurellement lésés et que seuls les centres de la partie inférieure du tronc cérébral (p. ex., voies vestibulospinales, réticulospinales), qui facilitent l'extension, réagissent à des stimuli sensoriels. La posture de décérébration peut également se produire, bien que moins souvent, dans les troubles diffus tels que l'encéphalopathie anoxique. Une hypotonie indique que la partie inférieure du tronc cérébral n'agit pas sur la motricité, et évoque avant tout une lésion de la moelle épinière. La paralysie flasque est le type de réponse motrice le plus grave. Un astérixis et des myoclonies multifocales font évoquer un trouble métabolique tel qu'une encéphalopathie urémique, hépatique, hypoxique ou toxique. L'absence de réponse psychogène peut être différenciée d'une altération de la conscience en constatant que, bien que la réponse motrice volontaire soit généralement absente, le tonus musculaire et les réflexes ostéotendineux restent normaux et tous les réflexes du tronc cérébral sont préservés. Les signes vitaux ne sont habituellement pas touchés. Les points suivants sont évalués: Réponses pupillaires Mouvements oculaires Fond d'œil Autres réflexes neuro-ophtalmologiques fournir des informations sur la fonction du tronc cérébral (voir tableau Interprétation de la réponse pupillaire et des mouvements oculaires ). L'une des pupilles ou les deux pupilles deviennent habituellement fixes en début de coma à cause de lésions structurelles, mais les réponses pupillaires sont souvent préservées jusqu'à un stade tardif lorsque le coma est dû à des troubles métaboliques diffus (encéphalopathie toxique-métabolique), bien que les réponses puissent être lentes. Si une pupille est dilatée, d'autres causes d' doivent être examinés. L' Œdème papillaire peut indiquer une augmentation de la pression intracrânienne, mais il faut plusieurs heures avant qu'il n'apparaisse; l'œdème papillaire est habituellement bilatéral. Une pression intracrânienne élevée peut provoquer des anomalies plus précoces au niveau du fond d'œil, comme la perte des pulsations veineuses rétiniennes, une hyperhémie de la papille, des capillaires dilatés, un flou des marges internes de la papille, et parfois des hémorragies. Une hémorragie sous-hyaloïdienne peut signer une hémorragie sous-arachnoïdienne. Leréflexe oculocéphaliqueest testé par la manœuvre des yeux de poupée chez le patient non réactif: les yeux sont observés tandis que la tête est passivement tournée de droite à gauche ou en flexion et en extension.Cette manœuvre ne doit pas être tentée en cas de fragilité du rachis cervical. Si le réflexe est présent, la manœuvre provoque un mouvement des yeux dans la direction opposée de la rotation, la flexion ou l'extension de la tête, indiquant que les voies oculovestibulaires dans le tronc cérébral sont intactes. Ainsi, chez un patient en décubitus dorsal, les yeux continuent à regarder vers le haut lorsque la tête tourne d'un côté à l'autre. Si le réflexe est absent, les yeux ne bougent pas quelle que soit la direction vers laquelle la tête est tournée, indiquant une atteinte des voies oculovestibulaires. Le réflexe est également absent chez la plupart des patients qui présentent une aréactivité psychogène car la fixation visuelle est consciente. Si le patient n'est pas conscient et le réflexe oculocéphalique est absent ou que le cou est immobile, un test oculovestibulaire (calorique au froid) est effectué. Après vérification de l'intégrité du tympan, la tête du patient est surélevée de 30°, une seringue reliée à un cathéter souple est utilisée pour irriguer le conduit auditif externe avec 50 mL d'eau glacée sur une période de 30 s. Si les deux yeux dévient vers l'oreille irriguée, le réflexe du tronc cérébral fonctionne normalement, suggérant que l'état de conscience n'est que modérément altéré. Si un nystagmus se produit également dans le sens opposé de l'oreille irriguée, le patient est conscient et l'aréactivité psychogène est hautement probable. Chez des patients conscients, 1 mL d'eau froide est souvent suffisant pour induire une déviation oculaire et un nystagmus. Ainsi, si une aréactivité psychogène est suspectée, une petite quantité d'eau doit être utilisée (ou même le test ne doit pas être pratiqué) car le test calorique à l'eau froide peut provoquer des vertiges sévères, des nausées et des vomissements chez les patients conscients. Si les yeux ne bougent pas ou un mouvement déconjugué survient après irrigation, l'intégrité du tronc cérébral est incertaine et le coma est profond. Le pronostic peut être moins favorable. Si le tonus musculaire, les réflexes ostéotendineux et la réponse à la manœuvre des "yeux de poupée" sont normaux, suspecter une aréactivité d'origine psychogène. Certains types d'anomalies oculaires et d'autres signes peuvent suggérer Engagement cérébral (voir aussi figure La fréquence et le mode respiratoire spontanés doivent être documentés sauf en cas d'intervention sur les voies respiratoires. Ils peuvent orienter la recherche étiologique. Inspection (respiration de Cheyne-Stokes ou de Biot) peut indiquer un dysfonctionnement des deux hémisphères ou du diencéphale. Une hyperventilation (hyperventilation neurogène centrale) avec une fréquence respiratoire > 25/min peut indiquer un dysfonctionnement du mésencéphale ou de la partie supérieure du pont. Un gasp inspiratoire avec des pauses respiratoires d'environ 3 s après une inspiration complète (respiration apnéique) indique généralement des lésions pontiques ou médullaires; ce type de respiration progresse souvent vers un arrêt respiratoire. Initialement, l'oxymétrie pulsée, les mesures de glycémie capillaire et un monitoring cardiaque sont effectués. Les examens sanguins comprennent une exploration métabolique exhaustive (dont au moins ionogramme, urée, créatinine, calcium, sériques), une numération formule sanguine avec plaquettes, un bilan hépatique et un dosage de l'ammoniémie. Les gaz du sang artériel sont dosés, et si une intoxication par le monoxyde de carbone est suspectée, le taux de carboxyhémoglobine est mesuré. Du sang et des urines doivent être prélevés pour mise en culture et recherche toxicologique systématique; le taux d'éthanol sérique est également mesuré. D'autres panels de tests toxicologiques et de tels tests supplémentaires (p. ex., les taux sériques des médicaments) sont réalisés en fonction de la suspicion clinique. Un ECG (12 dérivations) est également effectué pour rechercher un infarctus du myocarde et de nouveaux troubles du rythme. Une rx thorax doit être effectuée pour rechercher une nouvelle maladie pulmonaire qui peut affecter l'oxygénation du cerveau. Si la cause n'est pas immédiatement apparente, une TDM cérébrale sans produit de contraste doit être effectuée dès que possible à la recherche de masses, d'hémorragies, d'œdème, de signes évidents de traumatisme osseux et d'hydrocéphalie. Initialement, on préfère une TDM sans injection plutôt qu'avec injection de produit de contraste pour exclure une hémorragie cérébrale; la TDM détecte au mieux les saignements cérébraux et les lésions osseuses (p. ex., fractures du crâne) dans les 72 heures suivant la blessure. Une IRM peut être effectuée à la place si elle est immédiatement disponible, mais elle n'est pas aussi rapide que les TDM de nouvelle génération et peut ne pas être aussi sensible dans le cas des lésions osseuses traumatiques: cependant, l'IRM est à présent aussi sensible que la TDM pour détecter le sang précocement ainsi que tardivement. Si la TDM sans injection de produit de contraste n'est pas diagnostique, une IRM ou une TDM avec contraste peuvent alors être effectuées; l'un ou l'autre peuvent détecter des hématomes sous-duraux isodenses, des métastases multiples, une thrombose du sinus sagittal, une encéphalite herpétique ou d'autres causes manquées par la TDM sans injection de produit de contraste. L'IRM fournit plus de détails que la TDM lorsqu'elle est effectuée > 72 heures après le début des symptômes, mais est plus difficile sur le plan logistique que la TDM si le patient est intubé. Hyperdensité classique en forme de lentille qui ne s'étend pas à travers les lignes de suture. © 2017 Elliot K. Fishman, MD. Hyperdensité classique en forme de lentille qui ne s'étend pas à travers les lignes de suture. © 2017 Elliot K. Fishman, MD. Hyperdensité en forme de croissant classique s'étendant à travers les lignes de suture. © 2017 Elliot K. Fishman, MD. L'engagement sous la faux du cerveau est le type le plus fréquent d'engagement cérébral. Dans cette image, le cerveau gauche s'est hernié sous le bord libre de la faux du cerveau (flèche) parce que l'hémorragie d'un infarctus de l'artère cérébrale moyenne a augmenté la pression intracérébrale. © 2017 Elliot K. Fishman, MD. Si le coma reste inexpliqué malgré une IRM ou une TDM et les autres tests, une Ponction lombaire est réalisée pour mesurer la pression d'ouverture du LCR, et éliminer une infection ou une hémorragie sous-arachnoïdienne ou d'autres anomalies. Cependant, les images IRM ou TDM doivent d'abord être revues à la recherche de masses intracrâniennes, d'une hydrocéphalie obstructive, et d'autres anomalies qui pourraient obstruer l'écoulement du liquide céphalorachidien ou le système ventriculaire et donc augmenter sensiblement la pression intracrânienne. Ces anomalies contre-indiquent la ponction lombaire. Une baisse soudaine de la pression du liquide céphalorachidien, comme cela peut se produire en cas de ponction lombaire, chez les patients qui ont une pression intracrânienne élevée pourrait déclencher un L'analyse du liquide céphalorachidien comprend une analyse cytologique, la mesure du taux de protéines, de glucose, une coloration de Gram, une mise en culture et parfois, selon le contexte clinique, des tests spécifiques (p. ex., antigènes cryptococcique, cytologie, mesure des marqueurs tumoraux, TPHA-VDRL [Venereal Disease Research Laboratory], Polymerase Chain Reaction (PCR) pour le virus herpes simplex, détection visuelle ou spectrophotométrique de la xanthochromie). En cas de suspicion d'hypertension intracrânienne on peut mesurer la pression d'ouverture du liquide céphalorachidien. Si la pression intracrânienne est augmentée, une Surveillance de la pression intracrânienne est effectuée en continu, et des Si les crises peuvent être la cause du coma, en particulier si un état de mal épileptique non convulsif (crises récurrentes sans symptômes moteurs importants) est envisagé, ou si le diagnostic reste incertain, un EEG peut être effectué. Dans la plupart des cas de coma, l'EEG ne montre qu'un ralentissement et une réduction d'amplitude des ondes, mais ces anomalies aspécifiques correspondent souvent à une encéphalopathie toxique-métabolique. Chez certains patients présentant un état de mal épileptique non convulsif, l'EEG montre des pointes, des ondes pointues et des pointes ondes ou des complexes de pointes et ondes lentes. Si une absence de réponse psychogène ou une activité convulsive (pseudo-crise) résultant d'un trouble du comportement est possible, une surveillance vidéo EEG est nécessaire. Selon la destination, les voyages récents doivent inciter à rechercher des infections bactériennes, virales et parasitaires qui peuvent conduire au coma. Les médecins peuvent envisager de pratiquer des potentiels évoqués tels que des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral pour évaluer la fonction du tronc cérébral ou des potentiels évoqués somatosensoriels pour évaluer les voies du cortex, thalamique, du tronc cérébral et de la moelle épinière (p. ex., après un arrêt cardiaque). 