inmunología y trastornos alérgicos
Mastocitosis y síndrome de activación de mastocitos
Clasificación de la mastocitosis
La mastocitosis puede ser cutánea o sistémica. La mastocitosis cutánea ocurre en forma típica en niños. La mayoría de los pacientes consultan por una urticaria pigmentosa, un exantema maculopapular salmón o marrón de distribución local o difusa causado por múltiples pequeñas agrupaciones de mastocitos. También pueden desarrollarse lesiones y placas nodulares. Son menos comunes la mastocitosis cutánea difusa, que es la infiltración cutánea sin lesiones definidas, y el mastocitoma, que es un grupo solitario y grande (1 a 5 cm) de mastocitos. Las formas cutáneas rara vez progresan a la enfermedad sistémica en los niños, pero sí en los adultos. Las lesiones consisten en placas irregulares de color marrón rojizo que se expanden para formar una urticaria cuando se frotan (signo de Darier). Con autorización del editor. Tomado de Joe E, Soter N. EnCurrent Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001. El lactante que se muestra aquí tiene profundas lesiones papulonodulares y en placa de urticaria pigmentosa. © Springer Science+Business Media Esta fotografía muestra máculas de color marrón rojizo en la espalda de un niño en edad escolar. © Springer Science+Business Media Esta imagen muestra máculas y pápulas de color amarillento a marrón rojizo de la urticaria pigmentosa. Imagen cortesía de Karen McKoy, MD. La urticaria pigmentosa puede manifestarse con lesiones rojizas en forma de placas en la piel. © Springer Science+Business Media La mastocitosis sistémica aparecer con mayor frecuencia en adultos y se caracteriza por lesiones multifocales en la médula ósea; a menudo, afecta a otros órganos, sobre todo la piel los gánglios linfáticos, el hígado, el bazo y/o el tubo digestivo. La mastocitosis sistémica se clasifica en Mastocitosis sistémica leve o indolente, sin disfunción orgánica y de buen pronóstico La mastocitosis asociada con otros trastornos hemáticos (p. ej., Generalidades sobre las neoplasias , Mastocitosis agresiva, caracterizada por alteraciones de la función orgánica La leucemia de mastocitos, con>20% de mastocitos en la médula ósea sin lesiones cutáneas, con insuficiencia multiorgánica y de mal pronóstico El síndrome de activación de los mastocitos se caracteriza por una activación aumentada e inapropiada de los mastocitos con liberación de mediadores pero sin proliferación clonal o infiltración de órganos por los mastocitos ( Referencia de la clasificación ). En un principo el síndrome se diagnosticaba cuando la liberación del mediador era idiopática, pero desde entonces se ha expandido para incluir la liberación desencadenada por IgE específica para un alérgeno, ciertos medicamentos o factores físicos. Las causas genéticas se sospechan pero no se han comprobado. La mayoría de los casos no implica la proliferación clonal de mastocitos, sino un umbral más bajo para que los mastocitos liberen el contenido de sus gránulos. El síndrome de activación de los mastocitos se ha asociado con frecuencia con el Las manifestaciones del síndrome de activación de mastocitos suelen ser similares a las de los pacientes con mastocitosis sistémica; incluyen taquicardia, síncope, urticaria, sofocos, náuseas, vómitos y confusión cerebral. No está claro si el síndrome de activación de mastocitos puede progresar a mastocitosis sistémica u otra forma de enfermedad asociada con los mastocitos y, de ser así,. cuántos pacientes están afectados. 1.Weiler CR, Austen KF, Akin C, et al: AAAAI Mast Cell Disorders Committee Work Group Report: Mast cell activation syndrome (MCAS) diagnosis and management.J Allergy Clin Immunol144 (4):883–896, 2019. doi: 10.1016/j.jaci.2019.08.023 