hématologie et oncologie
Maladie de von Willebrand
Traitement de la maladie de von Willebrand
Desmopressine Remplacement du facteur von Willebrand (VWF) selon les besoins La maladie de von Willebrand n'est traitée qu'en cas d'hémorragie active ou d'intervention invasive (p. ex., chirurgie, extraction dentaire). Dans le cas des patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 1, la desmopressine, un analogue de lavasopressine(hormone antidiurétique) qui stimule la libération du facteur von Willebrand dans le plasma peut augmenter les taux de facteur VIII, et peut être utile. La desmopressine est habituellement inefficace dans la maladie de von Willebrand de type 2 et 3. Dans la maladie de von Willebrand de type 2B, la desmopressine peut aggraver la thrombopénie. Pour s'assurer de la réponse adéquate à ce médicament, on administre au patient une dose test et on mesure la réponse de l'antigène facteur von Willebrand (VWF). La desmopressine 0,3 mcg/kg dans 50 mL sérum physiologique à 0,9% IV en 15 à 30 min, permet au patient de subir des interventions mineures (p. ex., extraction dentaire, chirurgie mineure) sans nécessiter un traitement substitutif. Si un traitement substitutif est indiqué, la desmopressine peut réduire la dose nécessaire. Une dose de desmopressine est efficace pendant environ 4 à 6 heures. Il faut environ 48 heures pour que le facteur von Willebrand s'accumule à nouveau, permettant à la 2e injection de desmopressine d'être aussi efficace que la dose initiale. Chez de nombreux patients, la desmopressine intra-nasale peut être aussi efficace que le traitement IV et permet souvent de prévenir les saignements pendant les interventions chirurgicales mineures. Hyponatrémie . Dans la maladie de von Willebrand de type 2, la maladie de von Willebrand de type 3 ou la maladie de von Willebrand de type 1 chez des patients qui subissent des procédures plus invasives, le traitement comprend le remplacement du facteur von Willebrand par des perfusions de concentrés de facteur VIII de pureté intermédiaire contenant des composants de facteur von Willebrand (VWF). Ces concentrés sont viralement inactivés et ne peuvent donc pas transmettre le Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou les virus des Chez les femmes qui ont des saignements menstruels abondants dus à une maladie de von Willebrand, une brève période de traitement par l'acide tranexamique par voie orale ou de la desmopressine intranasale peut diminuer les saignements. L'acide tranexamique peut également être utile en cas de maladie de von Willebrand de type 1 et de type 2 en cas de procédures chirurgicales mineures (p. ex., extraction dentaire, biopsie cutanée, biopsie mammaire excisionnelle). 