pädiatrie
Neurofibromatose
Introduction
Neurofibromatose bezieht sich auf mehrere verwandte Störungen, die überlappende klinische Manifestationen haben, von denen aber jetzt verstanden wird, dass sie verschiedene genetische Ursachen haben. Sie verursacht verschiedene Arten von benignen oder malignen Tumoren, die die zentralen oder peripheren Nerven betreffen, und verursacht oft pigmentierte Hautflecken und manchmal auch andere Manifestationen. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Es gibt keine spezifische Behandlung, aber benigne Tumoren können chirurgisch entfernt werden und maligne Tumoren (die weniger häufig sind) können mit Strahlentherapie oder Chemotherapie behandelt werden. Neurofibromatose ist ein neurokutanes Syndrom (ein Syndrom mit neurologischen und kutanen Manifestationen). 