trastornos pulmonares
Proteinosis alveolar pulmonar
Diagnóstico de la proteinosis alveolar pulmonar
Lavado broncoalveolar En ocasiones, biopsia La proteinosis alveolar pulmonar suele sospecharse primero cuando se toma una radiografía de tórax para síntomas respiratorios inespecíficos. La radiografía muestra opacidades bilaterales en los campos pulmonares medios e inferiores, en una distribución en mariposa con hilios normales. Se realiza un lavado broncoalveolar. El líquido de lavado es lechoso u opaco y las tinciones son positivas con la tinción de ácido peryódico de Schiff (PAS). El líquido de lavado se caracteriza por macrófagos dispersos repletos de surfactante, un aumento de células T y altos niveles de surfactante apoproteína A. La biopsia toracoscópica o pulmonar a cielo abierto se realiza cuando está contraindicada la broncoscopia o las muestras del líquido de lavado no son diagnósticas. Las pruebas que suelen realizarse antes de iniciar el tratamiento incluyen Mediciones de gases en sangre arterial (GSA) TC de alta resolución (TCAR) Pruebas de laboratorio Pruebas de la función pulmonar Los gases en sangre arterial pueden mostrar hipoxemia con el ejercicio leve a moderado o en reposo si la enfermedad es más grave. La TC de alta resolución muestra opacificación en vidrio esmerilado, estructuras intralobulillares engrosadas y tabiques interlobulillares en formas típicas poligonales (pavimentación irregular [crazy-paving]). Sin embargo, este hallazgo no es específico, ya que puede aparecer en pacientes con síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), neumonía viral, neumonía lipoidea, carcinoma broncoalveolar y neumonía porPneumocystis jirovecii. Las Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar muestran reducción en la capacidad de difusión monóxido del carbono (DLCO) que es desproporcionada en relación con la disminución de la capacidad vital, el volumen residual, la capacidad residual funcional y la capacidad pulmonar total. Las alteraciones de las pruebas de laboratorio incluyen policitemia, hipergammaglobulinemia, aumento de los niveles séricos de LDH y aumento de las proteínas surfactantes séricas A y D. Las alteraciones son sugerentes pero no diagnósticas. Las pruebas de laboratorio para anticuerpos contra el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) y las concentraciones séricas de GM-CSF pueden ayudar a avalar el diagnóstico de la proteinosis alveolar pulmonar. 