trastornos dermatológicos
Pénfigo vulgar
Introduction
El pénfigo vulgar es un enfermedad autoinmunitaria poco común, potencialmente mortal, caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas y erosiones extensas sobre la piel y membranas aparentemente sanas. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea con pruebas de inmunofluorescencia directa e indirecta y enzimoinmunoensayo inmunoadsorbente (ELISA). El tratamiento incluye corticoides y a veces otras terapias inmunosupresoras. Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro. El pénfigo vulgar suele aparecer en pacientes de mediana edad, y afecta igualmente a hombres y mujeres. En raras ocasiones, se han reportado casos en niños. Una variante, el pénfigo paraneoplásico, puede aparecer en pacientes con tumores malignos o benignos, más comunmente Linfomas no Hodgkin . El pénfigo vulgar se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG dirigidos contra cadherinas dependientes de calcio: la desmogleína 3 y la desmogleína 1 ( Referencia general ). El pénfigo paraneoplásico tiene autoanticuerpos dirigidos contra estos antígenos de la desmogleína, así como contra otros (p. ej., envoplakina, peiplakina, desmoplakina 1 y 2, BP-Ag 1). Estas glucoproteínas transmembrana afectan la adhesión intercelular y la señalización entre células epidérmicas. La acantólisis (pérdida de la adhesión intercelular con formación consiguiente de ampollas epidérmicas) es el resultado de la inhibición directa de la función de las desmogleínas por la unión a autoanticuerpos o de la señalización celular inducida por autoanticuerpos que causa un descenso regulado de la adhesión intercelular. Los autoanticuerpos se identifican tanto en suero como en la piel durante la enfermedad activa. Puede estar afectada cualquier área de epitelio escamosos estratificado, incluidas las superficies mucosas (véase figura Las ampollas del pénfigo foliáceo se forman en las capas superficiales de la epidermis. Las ampollas del pénfigo vulgar pueden formarse en cualquier nivel epidérmico, pero típicamente se desarrollan en las capas inferiores de la epidermis. Las ampollas penfigoides ampollosas se forman debajo de la epidermis (lámina lúcida de la zona de la membrana basal). En esta figura, la zona de la membrana basal se amplía desproporcionadamente para mostrar sus capas. El pénfigo (vulgar, foliaceo o ambos) puede coexistir con ciertos trastornos del sistema nervioso central, especialmente demencia, epilepsia y enfermedad de Parkinson. La desmogleína 1 está presente en las neuronas del sistema nervioso central (y en todas las células epiteliales), y se ha sugerido una reacción inmunológica cruzada entre las isoformas epiteliales y del sistema nervioso central. 