trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Enfermedad relacionada con IgG4
Conceptos clave
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es una enfermedad crónica mediada por mecanismos inmunitarios que a menudo se manifiesta con compromiso multiorgánico y masas tumorales que afectan con mayor frecuencia el páncreas, los conductos biliares, las glándulas lagrimales, los tejidos orbitarios, las glándulas salivales mayores, los pulmones, los riñones, los tejidos retroperitoneales, la aorta, las meninges y la glándula tiroides. La IgG4-RD no causa fiebre y suele manifestarse en forma insidiosa. Las concentraciones séricas de IgG4 suelen estar elevadas, pero este hallazgo no es muy sensible ni específico. El diagnóstico se basa con mayor frecuencia en una combinación de hallazgos clínicos, radiológicos, histopatológicos y en la inmunotinción, con énfasis en los resultados de las biopsias tisulares. El tratamiento incluye corticosteroides y a menudo rituximab. 