pädiatrie
Atrioventrikulärer Kanal
Wichtige Punkte
Ein artrioventrikulärer (AV-)Kanal kann komplett, vorübergehend oder inkomplett sein; die Mehrheit der Patienten mit der kompletten Form haben ein Down-Syndrom. Ein kompletter AV-Septumdefekt umfasst einen großen Ostium-primum-Vorhofseptumdefekt (ASD), einen Ventrikelseptumdefekt (VSD) und eine gemeine AV-Klappe (oft mit erheblicher Insuffizienz), die alle in einem großen Links-Rechts-Shunt sowohl auf der Vorhof- als auch der ventrikulären Ebene und in einer Erweiterung aller 4 Herzkammern resultieren. Ein teilweiser AV-Septumdefekt umfasst ebenfalls einen ASD, aber die gemeine AV-Klappe ist in 2 separate AV-Öffnungen aufgeteilt und es liegt kein VSD vor, was aufgrund eines großen Vorhof-Shunts ohne Ventrikel-Shunt in einer Vergrößerung der rechten Herzkammern resultiert. Ein vorübergehender AV-Septumdefekt umfasst einen Ostium-primum-ASD, eine gemeine AV-Klappe und einen kleinen oder moderaten VSD. Der komplette AV-Kanal mit einem Links-Rechts-Shunt verursacht bei 4–6 Wochen alten Kindern eine Herzinsuffizienz. Die Symptome bei teilweisen AV-Septumdefekten variieren mit dem Grad der Mitralinsuffizienz; wenn sie leicht ist oder fehlt, können sich die Symptome in der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter entwickeln, aber Kinder mit moderater oder schwerer Mitralinsuffizienz haben oft Manifestationen der Herzinsuffizienz. Die Symptome bei einem vorübergehendem AV-Septumdefekt fallen in Abhängigkeit von der Größe des VSD auf ein Spektrum. Die Defekte werden operativ zwischen dem Alter von 2 bis 4 Monaten oder 1 bis 3 Jahren in Abhängigkeit von den spezifischen Defekten und der Schwere der Symptome repariert. 