pediatría
Síndrome de Eisenmenger
Conceptos clave
Las anomalías cardíacas que implican grandes cortocircuitos intracardiacos de izquierda a derecha a menudo eventualmente causan aumento de la resistencia pulmonar, que causa cortocircuito bidireccional y en última instancia, de derecha a izquierda (reversión del cortocircuito). Con la reversión del cortocircuito, la sangre desoxigenada ingresa en la circulación sistémica, causando hipoxia y sus complicaciones (p. ej., dedos hipocráticos en manos y pies, policitemia secundaria); la policitemia puede causar hiperviscosidad, accidente cerebrovascular u otras afecciones tromboembólicas, o hiperuricemia. Los síntomas generalmente no se presentan hasta los 20 a 40 años en pacientes con derivación pretricúspidea; en los que se sometieron a una derivación postricuspídea, los síntomas pueden ocurrir durante los primeros años de vida. Los síntomas consisten en cianosis, síncope, disnea de esfuerzo, cansancio, dolor torácico, palpitaciones, arritmias auriculares y ventriculares, hemoptisis y insuficiencia cardíaca derecha y muerte súbita. La operación correctiva de la anomalía cardiaca subyacente a edad apropiada previene el síndrome de Eisenmenger en estos pacientes. No existe un tratamiento específico una vez que el síndrome se desarrolla, además del trasplante cardiopulmonar, pero son útiles los fármacos que pueden disminuir la resistencia vascular pulmonar (p. ej., análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la 5-fosfodiesterasa). 