troubles du sang
Leucémie myéloïde chronique (LMC)
Introduction
La leucémie myéloïde chronique est une maladie à progression lente, dans le cadre de laquelle les cellules qui deviennent normalement les types de Globules blancs appelés neutrophiles, basophiles, éosinophiles et monocytes deviennent cancéreuses et remplacent les cellules normales de la moelle osseuse. (Voir aussi Présentation des leucémies .) Les personnes atteintes passent par une phase où ils ont des symptômes non spécifiques, tels que fatigue, perte d’appétit et perte de poids. À mesure que la maladie évolue, les ganglions lymphatiques et la rate augmentent de volume, et les patients peuvent également être pâles et développer facilement des ecchymoses ou des saignements. Le diagnostic est posé à l’aide d’analyses de sang, de tests moléculaires et d’une analyse chromosomique. Le traitement repose sur des médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase et il est instauré même si la personne ne présente aucun symptôme. Une greffe de cellules souches est parfois nécessaire. La leucémie myéloïde chronique (LMC) touche les personnes de tout âge et des deux sexes, mais elle est rare chez l’enfant âgé de moins de 10 ans. La maladie se développe le plus souvent chez l’adulte entre 40 et 60 ans. La LMC est généralement due à un réarrangement de deux chromosomes spécifiques (9 et 22) en ce que l’on appelle le chromosome Philadelphie. Le chromosome Philadelphie produit une enzyme anormale (la tyrosine kinase) qui est responsable de la production accrue du profil de croissance anormale des globules blancs dans la LMC. Des anomalies génétiques supplémentaires (appelées mutations) qui rendent la LMC plus résistante au traitement surviennent parfois. La LMC comporte trois phases : Phase chronique : une période initiale pouvant durer 5 à 6 ans, pendant laquelle la maladie évolue très lentement Phase accélérée : la maladie commence à progresser plus rapidement, les traitements sont moins efficaces et les symptômes s’aggravent Phase blastique : des cellules leucémiques immatures (blastes) apparaissent et la maladie s’aggrave, avec des complications telles que des infections graves et des saignements excessifs Dans la LMC, la majeure partie des cellules leucémiques est produite dans la moelle osseuse, mais quelques-unes sont également produites dans la rate et le foie. Contrairement aux leucémies aiguës, dans lesquelles on observe un grand nombre de blastes immatures, la phase chronique de la LMC se caractérise par une nette élévation de la quantité de globules blancs d’aspect normal et parfois de plaquettes. Au cours de la maladie, de plus en plus de cellules leucémiques envahissent la moelle osseuse et d’autres pénètrent dans la circulation sanguine. Lorsque les cellules leucémiques deviennent plus nombreuses que les cellules souches sanguines normales dans la moelle osseuse, la production d’un ou de plusieurs des éléments suivants est réduite : Globules rouges , qui transportent l’oxygène dans la circulation sanguine Globules blancs , qui défendent l’organisme contre les infections Plaquettes , petites particules semblables à des cellules qui aident au processus de coagulation Les globules blancs cancéreux ne fonctionnent pas comme les globules blancs normaux, et les cellules de la LMC ne participent pas à la défense de l’organisme contre les infections. Le nombre réduit de globules blancs sains augmente le risque d’infection. Les cellules leucémiques finissent par subir d’autres modifications et la maladie évolue jusqu’à une phase accélérée puis, inévitablement, jusqu’à la phase blastique. Au cours de la phase blastique, seules des cellules leucémiques immatures sont produites ; c’est le signe que la maladie a atteint un stade avancé. On note fréquemment à ce stade une augmentation spectaculaire du volume de la rate, accompagnée de fièvre et d’une perte de poids. 