troubles immunitaires
syndrome d’hyper IgE
Introduction
Le syndrome hyper-IgE est un déficit immunitaire héréditaire caractérisé par l’apparition au cours de la période néonatale d’abcès récidivants, d’infections des sinus et des poumons et d’une éruption cutanée sévère. Les taux d’immunoglobuline E (IgE) sont très élevés. Chez les nourrissons présentant le syndrome hyper-IgE, des abcès se forment sur la peau, dans les articulations, les poumons ou dans d’autres organes. Des analyses de sang peuvent confirmer le diagnostic. Le traitement consiste à administrer des antibiotiques pour prévenir ou traiter les infections, des crèmes ou des médicaments pour soulager les éruptions cutanées et des médicaments qui modifient le système immunitaire. (Voir aussi Présentation des déficits immunitaires .) Les IgE sont l’un des cinq types d’ Anticorps qui participent à la défense de l’organisme contre les infections. Le taux d’IgE est élevé dans le syndrome d’hyper-IgE, mais ce n’est pas la cause du déficit immunitaire. D’autres éléments du système immunitaire sont défectueux. Les raisons pour lesquelles les taux d’IgE sont élevés sont inconnues. Le syndrome hyper-IgE est un Immunodéficience primitive . Il peut être transmis de l’une des deux façons suivantes : Selon un Maladies autosomiques dominantes : c’est-à-dire qu’un seul gène parental responsable du trouble est suffisant. Selon un Maladies récessives : C’est-à-dire que deux gènes sont nécessaires au développement de la maladie, un de chaque parent. Le mode de transmission du syndrome hyper-IgE dépend du gène affecté. Les deux formes provoquent des symptômes similaires. 