troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Granulomatose avec polyangéïte
Symptomatologie de la granulomatose avec polyangéïte
Le début de la granulomatose éosinophile avec polyangéïte peut être insidieux ou aigu; le spectre complet de la maladie peut prendre des années à s'installer. Certains patients se présentent initialement avec des signes d'atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures; un peu plus tard, les reins peuvent être affectés. Chez d'autres patients, l'apparition de manifestations systémiques est relativement aiguë; plusieurs organes et systèmes, tels que les voies respiratoires supérieures, le système nerveux périphérique (provoquant une Mononeuropathie multiple [multinévrite]), les reins (provoquant une glomérulonéphrite) et les voies respiratoires inférieures (provoquant une hémorragie, des nodules, des cavités pulmonaires, ou une association de ces troubles), sont simultanément affectés. Voies respiratoires supérieures:des douleurs des sinus, des sécrétions sérosanglantes ou purulentes et des épistaxis peuvent survenir. La muqueuse apparaît granuleuse (grossièrement pavimenteuse) et friable; des ulcères, des croûtes foncées et épaisses et une perforation septale sont fréquentes. Une chondrite nasale peut provoquer un gonflement, des douleurs et un effondrement de l'ensellure nasale (nez en selle). Les patients peuvent développer une sinusite récurrente qui répond peu aux multiples traitements antibiotiques et conduit parfois à une ou plusieurs opérations avant de poser le diagnostic de GPA. Des infections secondaires (p. ex., àStaphylococcus aureus) peuvent se développer. Une sténose sous-glottique peut aussi se développer, causant des douleurs laryngées, un enrouement, une dyspnée, un wheezing ou un stridor. Oreilles:l'otite séreuse, une perte auditive neurosensorielle, des vertiges et une chondrite peuvent survenir. L'oreille moyenne, interne et les mastoïdes sont souvent affectées. Yeux:les yeux peuvent apparaître rouges et gonflés. Une inflammation et l'obstruction des conduits, une conjonctivite, une sclérite, une uvéite ou une vascularite rétinienne peuvent également être observées. Des infiltrats inflammatoires de l'espace rétro-orbitaire (pseudo-tumeur orbitaire) peuvent causer une exophtalmie, une compression du nerf optique et parfois conduire à la cécité. L'extension aux muscles extraoculaires induit une diplopie. Si des symptômes oculaires graves se développent, une évaluation et un traitement sont nécessaires immédiatement pour éviter la perte de la vue. Voies respiratoires basses:les manifestations respiratoires sont fréquentes. L'inflammation des bronches souches et suivantes peut provoquer un wheezing localisé, une pneumonie post-obstructive et des atélectasies. Des nodules pulmonaires, avec ou sans cavitation, et des infiltrats parenchymateux, peuvent provoquer des symptômes, tels que douleur thoracique, dyspnée et toux productive ou non. Une dyspnée avec des infiltrats bilatéraux, avec ou sans hémoptysie, peut indiquer une hémorragie alvéolaire et doit être immédiatement évaluée. Cœur:une coronaropathie peut survenir, mais elle est rare. Système musculosquelettique:les patients présentent fréquemment initialement des myalgies, des arthralgies ou des arthrites inflammatoires non érosives. Peau:un purpura palpable, des nodules sous-cutanés mous, des papules, un livédo réticulé (reticularis) ou des ulcères peuvent se développer. Système nerveux:une vascularite peut provoquer une neuropathie périphérique ischémique, une inflammation des tissus cérébraux ou l'extension de lésions contiguës. Les lésions qui proviennent des sinus ou de l'oreille moyenne peuvent en effet s'étendre directement à la région rétropharyngée et la base du crâne, conduisant à des atteintes des nerfs crâniens, une exophtalmie, parfois un diabète insipide ou pachyméningite. une symptomatologie de glomérulonéphrite peut se développer. L'examen du sédiment urinaire est souvent anormal et la créatinine peut augmenter rapidement. Des œdèmes et une HTA peuvent en résulter. Une Glomérulonéphrite rapidement progressive , qui menace le pronostic vital, peut se développer. Système veineux:la thrombose veineuse profonde peut toucher les membres inférieurs, la plupart du temps quand la granulomatose éosinophile avec polyangéïte est active. Autres organes:une masse inflammatoire apparaît parfois dans les seins, les reins, la prostate ou d'autres organes. 