salud infantil
Cistinuria
Tratamiento de la cistinuria
Aumento de la ingesta de líquidos Medicamentos para hacer que la orina sea más alcalina Fármacos para disolver la cistina Disminución de la sal y de las proteínas animales en la dieta El tratamiento de la cistinuria consiste en prevenir la formación de cálculos de cistina manteniendo permanentemente una concentración baja de cistina en la orina. Para lograrlo, la persona afectada debe beber la cantidad de líquido suficiente para producir por lo menos entre 3 y 4 L de orina diarios. Sin embargo, durante la noche, cuando no ingiere líquidos, se produce una menor cantidad de orina y es más probable que se formen cálculos. Este riesgo se reduce ingiriendo líquidos antes de acostarse. Otro enfoque de tratamiento implica la ingestión de citrato de potasio o de bicarbonato de potasio, y en ocasiones de acetazolamida, para alcalinizar la orina (es decir, menos ácida) ya que la cistina se disuelve con mayor facilidad en la orina alcalina que en la ácida. Los esfuerzos realizados para aumentar el consumo de agua y lograr que la orina sea más alcalina pueden provocar hinchazón abdominal, lo que hace que el tratamiento sea difícil de tolerar para algunas personas. Consumir menos sal y proteínas animales puede ayudar a reducir la concentración de cistina en la orina. Si los cálculos persisten a pesar de estas medidas, puede intentarse el tratamiento con ciertos algunos fármacos, comopenicilamina,tioproninaocaptopril. Estos fármacos reaccionan con la cistina y la mantienen disuelta. La penicilamina es eficaz para mantener baja la concentración de cistina en la orina, pero puede ser tóxica, por lo que los médicos administran suplementos de Carencia de vitamina B6 (piridoxina) para limitar los efectos adversos de la Para el tratamiento de algunos niños se puede utilizar el tiopronin en lugar de lapenicilamina, ya que tiene menos efectos secundarios. Captopril es algo menos eficaz que lapenicilamina, pero es menos tóxico. Aunque los medicamentos son casi siempre eficaces, existe un riesgo bastante elevado de que los cálculos continúen formándose. 