hématologie et oncologie
Lymphohistiocytose hémophagocytaire
Points clés
La lymphohistiocytose hémophagocytaire est une maladie rare et affecte habituellement les nourrissons de < 18 mois. La lymphohistiocytose hémophagocytaire peut être familiale (héréditaire) ou acquise. Diagnostiquer la lymphohistiocytose hémophagocytaire si le patient a au moins 5 des 8 critères diagnostiques publiés ou si le patient a une mutation connue associée à la lymphohistiocytose hémophagocytaire. Traiter par chimiothérapie, inhibiteurs des cytokines, immunosuppression et parfois transplantation de cellules-souches hématopoïétiques. 