trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Enfermedad relacionada con IgG4
Fisiopatología de la enfermedad relacionada con IgG4
Las manifestaciones clínicas de la IgG4-RD suelen ser masas tumorales o agrandamiento de órganos, que son el resultado de la infiltración tisular densa por células inmunitarias y la expansión de la matriz extracelular. Uno o más órganos están afectados; los 11 órganos considerados típicos de la IgG4-RD incluyen el páncreas, los conductos biliares, las glándulas lagrimales, los tejidos orbitarios, las glándulas salivales, los pulmones, los riñones, los tejidos retroperitoneales, la aorta, las meninges y la glándula tiroides. La mayoría de los pacientes tienen compromiso multiorgánico en el momento del diagnóstico, pero tienden a tener un fenotipo dominante. Un estudio identificó proporciones aproximadamente iguales de los siguientes fenotipos clínicos ( Referencia de la fisiopatología ). El compromiso pancreático suele manifestarse como pancreatitis autoinmunitaria (tipo 1, relacionada con IgG4) y puede adoptar la forma de Masa pancreática obstructiva, con ictericia indolora y agrandamiento pancreático difuso Pancreatitis aguda con dolor abdominal y náuseas Pancreatitis crónica insidiosa y latente con atrofia pancreática, insuficiencia pancreática exocrina y/o diabetes mellitus manifiesta Puede ocurrir una Colangitis esclerosante relacionada con IgG4, por lo general en pacientes que también tienen pancreatitis autoinmunitaria. Esta combinación sugiere con untensidad IgG4-RD. La IgG4-RD probablemente explica la mayoría de los casos de fibrosis retroperitoneal idiopática. La fibrosis suele ser circunferencial alrededor de la aorta (periaortitis) o solo sobre la porción anterolateral. La fibrosis puede extenderse por debajo de los vasos ilíacos. La principal complicación es la compresión ureteral que causa hidronefrosis. IgG4-RD también puede causar Aortitis no infecciosas de la aorta torácica o abdominal, que se distingue de la fibrosis retroperitoneal por la presencia de engrosamiento o realce circunferencial de la pared aórtica en los estudios de diagnóstico por imágenes. La falta de fiebre y leucocitosis, y la presentación insidiosa (a menudo incidental) en lugar de aguda, ayudan a distinguir la aortitis relacionada con IgG4 de la aortitis infecciosa. La aortitis a veces se complica con un Las principales glándulas salivales (p. ej., parótidas y/o submandibulares) y lagrimales se ven comúnmente afectadas. Las glándulas se agrandan bilateralmente sin dolor, pero por lo general su función no se ve afectada. Los niveles elevados de IgG4, la histopatología característica y la evolución insidiosa de la enfermedad ayudan a diferenciar la IgG4-RD de estos órganos de otras enfermedades como Síndrome de Sjögren y Las órbitas pueden verse afectadas. La IgG4-RD representa alrededor del 25 al 50% de los casos de Orbitopatía inflamatoria (antes denominada seudotumor orbitario), que debe distinguirse de la El síndrome de Mikulicz relacionado con IgG4 es una afectación combinada de las glándulas lagrimales, parótidas y submandibulares, típicamente con compromiso bilateral de cada grupo de glándulas. Estos hallazgos, combinados con un nivel sérico elevado de IgG4, son esencialmente diagnósticos de IgG4-RD; sin embargo, la IgG4 sérica no siempre está elevada en el síndrome de Mikulicz relacionado con IgG4. pueden estar involucrados, a veces con adenopatía hiliar y nódulos pulmonares que pueden asemejarse a los de la Sarcoidosis . La histopatología es esencial para distinguir estos trastornos. Puede desarrollarse una se manifiesta con mayor frecuencia como Nefritis tubulointersticial , por lo general con deterioro asintomático de la función renal, que a veces requiere diálisis; a menudo hay múltiples masas renales e hipocomplementemia. Puede haber proteinuria, a veces en el rango nefrótico, que refleja una glomerulopatía asociada, pero los cilindros celulares y/o la hematuria son infrecuentes. Pueden estar comprometidos muchos otros tejidos, como la piel, la próstata, las meninges y los senos. Hay evidencia limitada de compromiso del encéfalo, la luz gastrointestinal, el bazo, la médula ósea o los nervios periféricos. Wallace ZS, Zhang Y, Perugino CA, et al: Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectional cohorts.Ann Rheum Dis78(3):406-412, 2019. doi:10.1136/annrheumdis-2018-214603 