troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Polyartérite noueuse
Diagnostic de la polyartérite noueuse
Signes cliniques Biopsie Artériographie si aucun des tissus cliniquement impliqués ne peut être biopsié La péri-artérite noueuse peut être difficile à diagnostiquer parce que les signes peuvent être non spécifiques. Le diagnostic doit être envisagé chez les patients présentant diverses associations de symptômes tels que fièvre inexpliquée, arthralgies, nodules sous-cutanés, ulcères cutanés, douleurs abdominales ou des extrémités, chute du pied ou du poignet d'apparition nouvelle, ou une hypertension qui se développe rapidement. Le diagnostic est en outre précisé quand les signes cliniques sont associés aux résultats de laboratoire et que certaines autres causes sont exclues. Le diagnostic de la péri-artérite noueuse est confirmé par une biopsie montrant une artérite nécrosante ou par une artériographie montrant des microanévrismes typiques des moyennes artères. L'angio-IRM peut aussi montrer ces microanévrismes, mais certaines anomalies peuvent être trop petites pour être détectables avec ces examens. Ainsi, l'angio-IRM n'est pas l'examen utilisé principalement pour le diagnostic. Une biopsie de tissu cliniquement non impliqué est souvent inutile parce que la maladie est focale; la biopsie doit cibler des organes cliniquement atteints. La peau, le tissu sous-cutané, le nerf saphène et les muscles, si on pense qu'ils sont touchés, sont préférables (les biopsies des reins ou du foie sont très dangereuses et contre-indiquées s'il existe des microanévrismes); les biopsies rénales et hépatiques peuvent être faussement négatives en raison d'une erreur de prélèvement et peuvent provoquer des saignements par des microanévrismes qui ne sont pas repérés. Contrairement à la granulomatose avec polyangéïte, la biopsie est peu susceptible de montrer une inflammation parenchymateuse marquée. Si les signes cliniques sont absents ou minimes, l'électromyographie avec étude de la conduction nerveuse permet de guider le site de la biopsie musculaire ou nerveuse. Si des lésions cutanées sont présentes, des biopsies cutanées profondes qui comprennent du derme et de la graisse sous-cutanée peuvent être effectuées. (Les biopsies superficielles de la peau au punch peuvent rater les lésions de la péri-artérite noueuse.) Même si des lésions microscopiques infracliniques dans les testicules sont fréquentes, il ne faut pas faire de biopsie testiculaire en l'absence de symptômes testiculaires et si d'autres sites de biopsie sont possibles parce que leur rendement est faible. De plus, les hommes sont souvent réticents à la pratique d'une biopsie testiculaire. Les examens complémentaires ne sont pas spécifiques. Il existe une leucocytose allant jusqu'à 20 000 à 40 000/microL (20 à 40 × 109/L), et une protéinurie et une hématurie microscopique sont les anomalies les plus fréquentes. Une thrombocytose, une VS augmentée, une anémie due à une perte sanguine ou à l'insuffisance rénale, une hypoalbuminémie et une élévation des Ig sériques peuvent être observées. L'aspartate aminotransférase et l'alanine aminotransférase sont souvent légèrement élevées. Des tests de dépistage de l'hépatite B et C doivent être effectués. La glomérulonéphrite n'est pas une caractéristique de la PAN, les cylindres de globules rouges ne sont pas évidents lors de l'analyse d'urine. Les autres tests (p. ex., anticorps anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], facteur rhumatoïde, peptides anticycliques citrullinés [anti-CCP], anticorps antinucléaires [AAN], mesure des C3 et C4, recherche de cryoglobuline, dosage des anticorps antinucléaires et des anticorps contre les antigènes extractibles solubles tels que les anti-Smith ou anti-Ro/SSA, anti-La/SSB et anti-RNP) peuvent suggérer d'autres diagnostics, tels que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé ou un syndrome de Sjögren. 