trastornos dermatológicos
Pénfigo foliáceo
Introduction
El pénfigo foliáceo es un trastorno ampolloso autoinmunitario en el que la falta de adhesión en la epidermis superficial produce erosiones cutáneas. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad e incluye corticosteroides tópicos o sistémicos. Se pueden necesitar otras terapias inmunosupresoras. Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro. El pénfigo foliáceo suele aparecer en pacientes de edad mediana, y afecta a hombres y mujeres por igual. El fuego salvaje es una forma endémica de pénfigo foliáceo, que se presenta en adultos jóvenes y niños, sobre todo en América del Sur. Pueden ocurrir un pénfigo foliáceo después del uso de penicilamina, nifedipino o captopril. El pénfigo eritematoso es una forma de pénfigo foliáceo que tiene características inmunológicas de pénfigo y Lupus eritematoso sistémico (depósitos de IgG y de C3 en las superficies de los queratinocitos y la zona de la membrana basal con anticuerpos circulantes antinucleares); sin embargo, rara vez se diagnostican ambas enfermedades al mismo tiempo. El pénfigo foliáceo está mediado por el autoanticuerpo IgG contra la desmogleína 1 (Dsg1), una glucoproteína transmembrana cadherina importante para la adhesión celular y la señalización entre queratinocitos ( Referencia general ; véase figura Las ampollas del pénfigo foliáceo se forman en las capas superficiales de la epidermis. Las ampollas del pénfigo vulgar pueden formarse en cualquier nivel epidérmico, pero típicamente se desarrollan en las capas inferiores de la epidermis. Las ampollas penfigoides ampollosas se forman debajo de la epidermis (lámina lúcida de la zona de la membrana basal). En esta figura, la zona de la membrana basal se amplía desproporcionadamente para mostrar sus capas. 