hematología y oncología
Linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH)
Introduction
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un trastorno infrecuente que causa disfunción inmunitaria en lactantes y niños pequeños. Muchos pacientes presentan un trastorno inmunitario de base, aunque en algunos no se conoce el trastorno subyacente. Las manifestaciones pueden consistir en linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, fiebre y alteraciones neurológicas. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y de estudios complementarios (genéticos) específicos. Por lo general, el tratamiento consiste en quimioterapia y, en los casos resistentes o con causa genética, trasplante de células madre hematopoyéticas. (Véase también Generalidades sobre los trastornos histiocíticos ). La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es infrecuente. Afecta sobre todo a lactantes<18 meses, pero puede ocurrir a cualquier edad. Se trata de un defecto en la muerte dirigida y los controles inhibitorios de las células natural killer y células T citotóxicas, lo que resulta en la producción excesiva de citocinas y la acumulación de células T activadas y macrófagos en diferentes órganos. Las células en la médula ósea y/o el bazo pueden atacar a los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y/o las plaquetas. La linfohistiocitosis hemofagocítica puede ser Familiar (primaria) Adquirida (secundaria) La linfohistiocitosis hemofagocítica se diagnostica cuando los pacientes cumplen al menos 5 de los criterios descritos a continuación o tienen una mutación en un gen asociado a linfohistiocitosis hemofagocítica conocido. La linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida puede asociarse con infecciones (p. ej., Mononucleosis infecciosa , Tanto en la forma familiar como en la adquirida, las manifestaciones clínicas son similares. 