erkrankungen der haut
Stevens Johnson Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
Behandlung des Stevens Johnson Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse
Unterstützende Behandlung Cyclosporin Möglicherweise Kortikosteroide, Plasmapherese, i.v. Immunglobulin (IVIG) oder Tumornekrosefaktor (TNF)-alpha-Inhibitoren Die Behandlung ist am erfolgreichsten, wenn das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse frühzeitig erkannt und in einer stationären dermatologischen oder Intensivstation behandelt werden. Die Behandlung kann bei schweren Erkrankungen erforderlich sein. Eine ophthalmologische Beratung und eine spezialisierte Augenpflege sind für Patienten mit Beteiligung der Augen zwingend. Potentiell kausative Arzneimittel sollten sofort abgesetzt werden. Die Patienten werden isoliert, um das Infektionsrisiko zu minimieren, und erhalten je nach Bedarf Flüssigkeit, Elektrolyte, Blutprodukte und Nährstofflösungen. Zur Hautpflege gehören die sofortige Behandlung sekundärer bakterieller Infektionen und eine tägliche Wundpflege wie bei schweren Verbrennungen. Die prophylaktische Gabe systemischer Antibiotika wird unterschiedlich beurteilt und oft vermieden. Die medikamentöse Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse ist umstritten. Ciclosporin (3–5 mg/kg p.o. einmal täglich) hemmt CD8-Zellen und es wurde gezeigt, dass es die Dauer einer aktiven Erkrankung in einigen Fällen um 2–3 Tage und möglicherweise die Mortalität verringern kann. Der Einsatz von systemischen Kortikosteroiden bleibt umstritten. Viele Experten waren der Meinung, dass systemische Kortikosteroide die Sterblichkeit erhöhen, weil sie die Infektionsrate erhöhen und das Risiko einer maskierten Sepsis bergen. Einige Berichte zeigen jedoch, dass eine frühzeitige Kortikosteroidtherapie zu besseren Ergebnissen führt. Eine Plasmapherese kann reaktive Arzneimittelmetaboliten und Antikörper entfernen und in Erwägung gezogen werden. Die frühzeitige Gabe hoch dosierten ivIg 2,7 g/kg über 3 Tage blockiert die Antikörper und den Fas-Liganden. Trotz einiger eindrucksvoller anfänglicher Ergebnisse beim Einsatz von hoch dosiertem ivIg bei toxische epidermale Nekrolyse sind weitere klinische Studien an kleinen Patientengruppen jedoch zu widersprüchlichen Ergebnissen gelangt und eine retrospektive Analyse deutete auf keine Verbesserung oder sogar eine höhere Mortalität als erwartet hin ( Die TNF-alpha-Inhibitoren Infliximab und Etanercept können helfen, die Entzündung zu reduzieren. Thalidomid wurde ebenfalls getestet, erhöht aber die Mortalität und ist jetzt kontraindiziert. 1.Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al:Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine.J Am Acad Dermatol71(5):941–947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016 