trastornos urogenitales
Glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide
Diagnóstico de las glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide
Biopsia renal El diagnóstico es sugerido por los datos de laboratorio y se confirma con la biopsia renal. Si hay presente un Generalidades sobre el síndrome nefrótico , se realizan las pruebas de la forma habitual para este cuadro. Por lo general, el análisis de orina muestra características de Generalidades sobre el síndrome nefrítico y nefrótico. Habitualmente, se determinan las concentraciones séricas de C3 y C4, y a veces se observan deprimidas. La observación al microscopio óptico de las muestras de biopsia revela expansión mesangial por depósitos amorfos eosinófilos y leve hipercelularidad mesangial. Varios otros cambios pueden presentarse en la microscopia óptica (p. ej., formación de semilunas, patrones membranoproliferativos). La tinción con rojo Congo es negativa para materiales amiloides. La inmunotinción muestra IgG y C3, y a veces cadenas ligeras κ y λ en la zona de los depósitos. La observación al microscopio electrónico permite detectar depósitos glomerulares formados por microfibrillas o microtúbulos extracelulares, alargados y no ramificados. En la glomerulonefritis fibrilar, el diámetro de las microfibrillas y los microtúbulos varía de 20 a 30 nm. En la glomerulonefritis inmunotactoide, el diámetro de las microfibrillas y los microtúbulos varía de 30 a 50 nm. Por el contrario, en la amiloidosis, las fibrillas miden de 8 a 12 nm. Algunos expertos distinguen la glomerulopatía inmunotactoide de la fibrilar por la presencia de estructuras microtubulares (a diferencia de las microfibrilares más pequeñas) en los depósitos; otros, por la presencia de una enfermedad sistémica relacionada. Por ejemplo, un trastorno linfoproliferativo, una gammapatía monoclonal, una crioglobulinemia, o el Lupus eritematoso sistémico pueden sugerir una glomerulonefritis inmunotactoide. La proliferación mesangial sugiere una glomerulopatía fibrilar; sin embargo, el diagnóstico requiere tinción negativa con rojo Congo, tinción de IgG por inmunofluorescencia y demostración de fibrillas en la microscopia electrónica (tinción de plata de Jones,×400). Imagen proporcionada por Agnes Fogo, MD, y el American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(véase www.ajkd.org). Depósito difuso de IgG en mesangio y capilares (tinción de inmunofluorescencia con anti-IgG,×400). Imagen proporcionada por Agnes Fogo, MD, y el American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(véase www.ajkd.org). Se observan fibrillas dispuestas al azar en asas mesangiales y capilares en la microscopia electrónica de transmisión (izquierda). Se requieren tinciones negativas con rojo Congo para excluir una amiloidosis renal (×25.625). La imagen de la derecha muestra una vista de gran aumento de las fibrillas, que tienen un diámetro más grueso que los depósitos de amiloide (× 98.000). Imagen proporcionada por Agnes Fogo, MD, y el American Journal of Kidney Diseases'Atlas of Renal Pathology(véase www.ajkd.org). 