endokrine und metabolische krankheiten
Generalisierter Hypopituitarismus
Symptome und Zeichen des generalisierten Hypopituitarismus
Die Symptome sind abhängig von der zugrunde liegenden Ursache und vom speziellen hypophysären Hormon, an dem es mangelt bzw. das fehlt. Gelegentlich ist der Beginn aber auch plötzlich und dramatisch. Der Beginn ist normalerweise schleichend und wird unter Umständen vom Patienten nicht bemerkt. -Mangel (der einen Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) verursacht) ist bei primären Hypophysenstörungen selten, tritt jedoch häufig bei Läsionen des Hypophysenstiels und des Hypothalamus auf. Die Funktion aller Zieldrüsen nimmt ab, wenn ein generalisierter Hormonmangel vorliegt (Panhypopituitarismus). Ein Mangel an luteinisierendem Hormon (LH) und Follikel-stimulierendem Hormon (FSH) führt bei Kindern zu einer Verzögerte Pubertät (kindlicher Hypopituitarismus als Ursache für Kleinwüchsigkeit. Prämenopausale Frauen entwickeln eine Amenorrhö, verminderte Libido, eine Rückbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale und Unfruchtbarkeit. Männer zeigen eine erektile Dysfunktion, Hodenatrophie, eine verminderte Libido, ebenfalls eine Rückbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale und Unfruchtbarkeit infolge gestörter Spermatogenese. Ein GH-Mangel kann zu verminderter Energie, abnormer körperlichen Konstitution und Dyslipidämie beitragen, ist aber bei Erwachsenen in der Regel asymptomatisch und klinisch nicht nachweisbar. Die Effekte eines Wachstumshormonmangel bei Kindern werden an anderer Stelle besprochen. Ein Mangel an TSH hat eine Hypothyreose zur Folge, und die Patienten haben ein aufgedunsenes Gesicht, eine raue Stimme, eine Bradykardie und sind gegenüber Kälte empfindlich. Ein ACTH-Mangel bedingt eine Sekundäre Nebenniereninsuffizienz mit ausgeprägter Abgeschlagenheit, Hypotonie sowie eine Stressintoleranz und Anfälligkeit gegenüber Infektionen. Ein ACTH-Mangel erzeugt keine Hyperpigmentierung, wie man sie bei einer primären Nebenniereninsuffizienz beobachtet. Ein ACTH-Mangel führt nicht zu einer Hyponatriämie oder Hyperkaliämie, wie sie bei einer Hypothalamusdefekte können neben einem Hypopituitarismus auch die Zentren für Appetit beeinträchtigen, was zu einem Syndrom führen kann, das der Anorexia nervosa ähnelt, oder gelegentlich auch zu Hyperphagie mit massivem Übergewicht. Sheehan-Syndrom.Bei Frauen kann es nach der Geburt zu einer Hypophysennekrose durch Volumenmangel und Schock in unmittelbarem Zusammenhang mit dem Geburtsvorgang kommen. Die Laktation bleibt postpartal aus und die Frauen klagen über Müdigkeit und Verlust der Scham- und Achselbehaarung. Hypophyseninfarktbeschreibt einen Symptomenkomplex, verursacht entweder durch hämorrhagische Infarzierung einer normalen Hypophyse oder, was häufiger ist, durch einen Hypophysentumor. Die akuten Symptome bestehen aus schweren Kopfschmerzen, Nackensteife, Fieber, Gesichtsfeldausfällen und u. U. Lähmung des N. oculomotorius. Durch das entstehende Ödem kann es zu einer Kompression des Hypothalamus, zum Hydrocephalus internus occlusus und nachfolgend zu Somnolenz und Koma kommen. Dabei kann es ziemlich plötzlich zu unterschiedlichen Schweregraden eines Hypopituitarismus kommen und die Patienten können aufgrund des Mangels an ACTH und Kortisol einen Kollaps der Gefäßregulation entwickeln. Der Liquor ist oft hämorrhagisch, und die MRT zeigt eine Blutung. 