lungenkrankheiten
Überblick über Idiopathische Interstitielle Pneumonien
Introduction
Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind Interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem durch die histopathologischen Muster bei der Lungenbiopsie unterscheiden. Sie werden in 8 histologische Subtypen eingeteilt, sind durch unterschiedliche Grade von Entzündung und Fibrose charakterisiert und verursachen alle Dyspnoe. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, hochauflösender CT, Lungenfunktionstests und Lungenbiopsien gestellt. Die Behandlung variiert je nach Subtyp. Die Prognose ist abhängig vom Subtyp und reicht von exzellent bis fast immer letal. Die 8 histologischen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie sind in abnehmender Reihenfolge ihrer Häufigkeit Die Idiopathische pulmonale Fibrose (histologisch gewöhnlich als interstitielle Pneumonie diagnostiziert Desquamative Interstitielle Pneumonie None Unspezifische Interstitielle Pneumonie None Kryptogene organisierende Pneumonie None Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RBILD) Akute Interstitielle Pneumonie None Lymphozytische Interstitielle Pneumonie None Idiopathische Pleuroparenchymale Fibroelastose None Diese Subtypen sind durch unterschiedliche Grade der interstitiellen Entzündung und durch Fibrose gekennzeichnet ( Allgemeiner Hinweis ). Alle verursachen Dyspnoe; zeigen diffuse Anomalien bei hochauflösender CT (HRCT) sowie bei Biopsie Entzündungen, Fibrose, oder beides. Die Unterscheidung dieser Subtypen ist jedoch wichtig, weil sie unterschiedliche klinische Merkmale aufweisen (siehe table 