hématologie et oncologie
Revue générale des anémies hémolytiques
Diagnostic de l'anémie hémolytique
Frottis périphérique et nombre de réticulocytes Bilirubine sérique, déshydrogénase lactique (LDH), haptoglobine et alanine aminotransférase (ALT) Test à l'antiglobuline (de Coombs) et/ou hémoglobinopathie L'hémolyse est suspectée en cas d'anémie avec réticulocytose. Si on suspecte une hémolyse, il faut réaliser un frottis sanguin et un dosage de la bilirubine, des LDH, l'haptoglobine et des ALAT, sériques. Le frottis périphérique et le nombre de réticulocytes sont les éléments les plus importants pour diagnostiquer l'hémolyse. Le test à l'antiglobuline ou le dépistage de l'hémoglobinopathie (p. ex., chromatographie en phase liquide à haute performance) peut permettre d'identifier la cause de l'hémolyse. Cependant, chez certains patients qui ont une Anémie hémolytique auto-immune le nombre de réticulocytes n'augmente pas, ce qui crée une urgence hématologique nécessitant un traitement transfusionnel rapide. Les anomalies de la morphologie des globules rouges mais suggèrent souvent la présence et la cause de l'hémolyse (voir tableau Modifications morphologiques des globules rouges au cours des anémies hémolytiques ). La présence de sphérocytes sur le frottis périphérique suggère une cause extra-vasculaire d'hémolyse telle qu'une L'hémolyse intravasculaire est suggérée par la présence de fragments de globules rouges (schizocytes) sur le frottis périphérique et par une diminution des concentrations d'haptoglobine sérique; cependant, le taux d'haptoglobine peut diminuer dans l'insuffisance hépatocellulaire et peut augmenter au cours des inflammations systémiques. L'hémolyse intravasculaire est également évoquée par une hémosidérinurie. L'hémoglobinurie, comme l'hématurie et la myoglobinurie, déclenche une réaction positive à la benzidine sur la bandelette réactive urinaire; elle peut être différenciée d'une hématurie par l'absence de globules rouges à l'examen microscopique d'urine. L'hémoglobine libre peut rendre le plasma brun rougeâtre, ce que l'on peut remarquer sur un prélèvement de sang centrifugé; ce que la myoglobine ne fait pas. Une fois l'hémolyse identifiée, l'étiologie est recherchée. Pour limiter le diagnostic différentiel des anémies hémolytiques Tenir compte de facteurs de risque (p. ex., l'emplacement géographique, la génétique, le trouble sous-jacent) Examiner le patient pour rechercher une splénomégalie Effectuer un test direct à l'antiglobuline négatif (Coombs direct) La plupart des anémies hémolytiques provoquent des anomalies de l'une de ces variables, et les résultats des tests peuvent donc orienter d'autres tests. Les autres examens biologiques qui peuvent permettre de distinguer les étiologies de l'hémolyse sont: Électrophorèse quantitative de l'hémoglobine Tests des enzymes du globule rouge Cytométrie en flux Agglutinines froides Fragilité osmotique Le test de Coombs direct est utilisé pour déterminer si un anticorps liant les globules rouges (IgG) ou un complément (C3) est présent sur les membranes des globules rouges. Les globules rouges du patient sont incubés avec des anticorps anti-IgG humaines et avec du C3. Si des IgG ou C3 se lient aux membranes du globule rouge, une agglutination se produit, le résultat est positif. Un résultat positif suggère la présence d'auto-anticorps contre les globules rouges du patient. Si le patient a reçu une transfusion au cours des 3 derniers mois, un résultat positif pourrait également être dû à des allo-anticorps contre les globules rouges transfusés (survenant habituellement dans une réaction hémolytique aiguë ou retardée). Le test de Coombs indirect est utilisé pour détecter les anticorps IgG contre les globules rouges dans le sérum d'un patient. Le sérum du patient est incubé avec des globules rouges réactifs; puis du sérum de Coombs (anticorps contre les IgG humaines ou anti-IgG humaines) est ajouté. Si une agglutination se produit, des anticorps IgG (auto- ou allo-anticorps) contre les globules rouges sont présents. Ce test est également utilisé pour déterminer la spécificité d'un allo-anticorps. 