hematología y oncología
Policitemia vera
Conceptos clave
La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa crónica que involucra un aumento de la producción de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. La policitemia vera se debe a mutaciones que comprometenJAK2, o, rara vez,CALRoLNKen las células madre hematopoyéticas, que conduce a la activación sostenida de la JAK2 cinasa, lo que provoca una producción excesiva de células sanguíneas. Las complicaciones incluyen trombosis, hemorragia e hiperuricemia; algunos pacientes finalmente desarrollan mielofibrosis o rara vez la transformación a leucemia aguda. La policitemia vera es a menudo la primera sospecha debido a un hematocrito elevado; los neutrófilos y las plaquetas están por lo general aumentados, pero no siempre. Prueba para mutaciones deJAK2,CALR, oLNK El aspirado y la biopsia de médula ósea y los niveles deeritropoyetinaen el suero no suelen ser útiles para el diagnóstico. La flebotomía es esencial cuando el hematocrito es < 45% en hombres y < 42% en mujeres. El ruxolitinib y el interferón son los mielosupresores preferidos. 