neurologische krankheiten
Gliome
Behandlung von Gliomen
Chirurgische Exzision Strahlentherapie Chemotherapie bei einigen Tumortypen Die Behandlung beinhaltet chirurgische Maßnahmen, Bestrahlung und Chemotherapie, um die Tumormasse zu verkleinern. Die sichere Exzision eines möglichst großen Teils des Tumors (ohne übermäßige Schädigung von Bereichen des beredten Gehirns [Bereiche, die für Funktionen wie Sprache und Motorik zuständig sind]) verlängert das Überleben und verbessert die neurologischen Funktionen. Nach der Operation erhalten die Patienten eine komplette Tumordosis einer Strahlentherapie (60 Gy über 6 Wochen); idealerweise wird eine konformale Strahlentherapie eingesetzt, die direkt auf den Tumor zielt und normales Hirngewebe ausspart. Bei Glioblastomen wird heute routinemäßig eine Chemotherapie mit Temozolomid zusammen mit der Strahlentherapie verabreicht. Die Dosis ist 75/mg/m2/Tag für 42 Tage (einschließlich Wochenendtage, an denen die Strahlung übersprungen wird) Dann 150 mg/m2 einmal pro Tag für 5 Tage/Monat im nächsten Monat Gefolgt von 200 mg/m2 einmal pro Tag für 5 Tage/Monat in den darauffolgenden Monaten insgesamt 6 bis 12 Monate Während der Behandlung mit Temozolomid wird Trimethoprim/Sulfamethoxazol 800 mg/160 mg 3-mal pro Woche gegeben, um eine Pneumonie durch Pneumocystis jirovecii-Pneumonie zu verhindern. Patienten, die eine Chemotherapie bekommen, brauchen in unterschiedlichen Abständen Blutbildkontrollen. Die Implantation von Wafern (biodegradierbare Polymere mit eingeschlossenen Chemotherapeutika) während der chirurgischen Resektion kann für einige Patienten geeignet sein. Die Verwendung von Tumorbehandlungsfeldern sowie adjuvantes Temozolomid kann für einige Patienten angemessen sein. Tumorbehandelnde Felder stören die Glioblastommitose und die Organellenanordnung, indem sie der Kopfhaut abwechselnde elektrische Felder zuführen. In einer randomisierten klinischen Studie schienen Tumorbehandlungsbereiche das Überleben bei Patienten mit Glioblastom zu verbessern ( Literatur zur Behandlung ). In der Erforschung befindliche Therapien (z. B. stereotaktische Radiochirurgie, neue Chemotherapeutika, Gen- oder Immuntherapie) sollten ebenfalls erwogen werden. Klinische Studien zu zahlreichen Immun-Checkpoint-Inhibitoren, insbesondere zur CTLA4- und PD1-abhängigen Immunmodulation, sind im Gange. Nach einer konventionellen multimodalen Behandlung liegt die Überlebensrate von Patienten mit Glioblastom bei 50% nach 1 Jahr, bei 25% nach 2 Jahren und bei 10–15% nach 5 Jahren. Die Prognose ist besser in folgenden Fällen: Die Patienten sind<45 Jahre alt. Die Histologie ist die eines anaplastischen Astrozytoms oder eines minderwertigen Tumors (und nicht des Glioblastoms). Die Exzision zu Beginn verbessert die neurologische Funktion und lässt keinen oder nur einen minimalen Resttumor zurück. Tumore haben dieIDH1Mutation. MGMT (Methylguanin-Methyltransferase) Promotor-Methylierung ist vorhanden. Mit einer Standardbehandlung liegt die mediane Überlebenszeit von Patienten mit anaplastischem Astrozytom bei ca. 30 Monaten und von Patienten mit Glioblastom bei etwa 15 Monaten. Es werden zahlreiche klinische Studien durchgeführt, insbesondere solche, die eine Reihe von Prüfpräparaten zur Immuntherapie und Immun-Checkpoint-Inhibitoren beinhalten. Laufende und kürzlich abgeschlossene Studien sind unterclinical trials.govzu finden. Eine maximale sichere chirurgische Resektion ist für niedriggradige Astrozytome und Oligodendrogliome angezeigt. Nach vollständiger Resektion bei Patienten < 40 kann eine Beobachtung in Betracht gezogen werden. Bei anderen Patienten verlängert die Strahlentherapie plus adjuvante Chemotherapie das Überleben ( Literatur zur Behandlung ). Die mittlere Überlebenszeit liegt bei Hochrisikopatienten zwischen 1 und 2 JahrenIDH1ohne die IDH-Mutation mit unvollständiger Resektion) bis > 10 Jahre bei Patienten mit günstigen prognostischen Faktoren. Bei Risikopatienten wird die Malignität wahrscheinlich weiter fortschreiten. -Mutation in einem Histonprotein auf; es werden epigenetische Strategien untersucht, die die DNA und DNA-assoziierte Proteine in der Zelle modifizieren, um die Genexpression zu verändern ( Literatur zur Behandlung ). Patienten mit einer Eine Biopsie mit genetischer Analyse, zerebrospinaler Flüssigkeitsentnahme und kraniospinaler Bildgebung sollten verwendet werden, um Ependymome zu inszenieren und ihre Ausbreitung im zentralen Nervensystem zu bewerten. Die Behandlung von Ependymomen umfasst eine maximale sichere chirurgische Resektion bei unifokalen Erkrankungen oder symptomatischen Tumoren. Bei höhergradigen Tumoren kann die Strahlentherapie lokal gerichtet sein oder die gesamte kraniospinale Achse umfassen, je nachdem, wie weit sich der Tumor ausgebreitet hat. Die Bedeutung der Chemotherapie ist noch nicht gut untersucht. Die Prognose variiert mit Tumorlokalisation, Genetik und Stadium ( Literatur zur Behandlung ). Im Allgemeinen liegt die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate bei einer Behandlung bei etwa 50%; bei Patienten ohne Resttumor liegt die 5-Jahres-Überlebensrate jedoch bei > 70%. 1.Stupp R, Taillibert S, Kanner A, et al: Effect of tumor-treating fields plus maintenance temozolomide vs maintenance temozolomide alone on survival in patients with glioblastoma: A randomized clinical trial.JAMA318 (23):2306–2316, 2017. doi: 10.1001/jama.2017.18718 2.Buckner JC, Shaw EG, Pugh SL, et al: Radiation plus procarbazine, CCNU, and vincristine in low-grade glioma.N Engl J Med374 (14):1344-1355, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1500925 3.Miklja Z, Pasternak A, Stallard S, et al: Molecular profiling and targeted therapy in pediatric gliomas: Review and consensus recommendations.Neuro Oncol21:968–980, 2019. 4.Pajtler K, Mack S, Ramaswamy V, et al: The current consensus on the clinical management of intracranial ependymoma and its distinct molecular variants.Neuropathologica133:5–12, 2017. doi: 10.1007/s00401-016-1643-0 