trastornos neurológicos
Enfermedad de Gerstmann Sträussler Scheinker (GSS)
Introduction
La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es un proceso priónico encefálico autosómico dominante que comienza generalmente a mediana edad. (Véase también Generalidades sobre las enfermedades producidas por priones ). La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) se produce en todo el mundo y es unas 100 veces menos frecuente que la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) (ECJ). Aparece a una edad más temprana (40 en lugar de 60 años) y la esperanza de vida promedio es mayor (5 años frente a 6 meses). Los pacientes sufren una Trastornos cerebelosos con marcha inestable, disartria y nistagmo. También es frecuente la parálisis de la mirada, la sordera, la demencia, el Debería considerarse la GSS en los pacientes con signos y síntomas característicos además de antecedentes familiares, sobre todo si tienen≤45 años. Los estudios genéticos pueden confirmar el diagnóstico. Solo hay tratamiento sintomático para el GSS. 