hämatologie und onkologie
Anämie bei Myelophthise
Introduction
Die Anämie bei Myelophthise ist eine normochrome normozytäre Anämie, die durch die Infiltration oder Verdrängung des normalen Knochenmarks durch nichthämatopoetische oder abnorme Zellen charakterisiert ist. Sie kann durch Tumorzellen, durch granulomatöse Krankheiten oder Lipidspeicherkrankheiten verursacht sein und durch primäre Myelofibrose. Die Knochenmarkfibrose tritt häufig auch als sekundärer Prozess auf. Darüber hinaus kann sich eine Splenomegalie entwickeln. Zu den typischen Veränderungen im peripheren Blut gehören Anisozytose, Poikilozytose sowie ein Auftreten von erythrozytären und leukozytären Vorläuferzellen (leukoerythroblastisches Blutbild). Zur Diagnosestellung wird meistens eine Knochenmarkbiopsie benötigt. Die Behandlung besteht in supportiven Maßnahmen, die sich nach der Grunderkrankung richten. (Siehe auch Übersicht über Verminderte Erythropoese .) Eine myelophthische Anämie tritt auf, wenn der Knochenmarkraum infiltriert und durch nicht-hämatopoetische oder abnorme Zellen wie Tumorzellen ersetzt wird oder wenn das Knochenmark durch Fibrose ersetzt wird. Die verschiedenen Begriffe, die zur Beschreibung dieser Anämieform verwendet werden, können verwirrend sein. Eine Myelofibrose, bei der das Knochenmark durch fibröse Gewebebänder ersetzt wird, kann eine Myelofibrose sein Primär aufgrund eines Knochenmarkkarzinoms. Die Primäre Myelofibrose ist ein hämatopoetischer Stammzelldefekt, bei dem die Fibrose auf Mutationen im Sekundär aufgrund von Ursachen außerhalb des Knochenmarks, wie z. B. chronische Autoimmunerkrankungen, oder als sekundärer Prozess, wenn das Knochenmark von einem Tumor infiltriert wird. Unter Myelosklerose versteht man die Bildung von neuem Knochengewebe, die eine Myelofibrose gelegentlich begleitet. Der Begriff myeloide Metaplasie bezieht sich auf eine extramedulläre Blutbildung in der Leber, der Milz oder den Lymphknoten und kann zusammen mit einer Myelophthise jeglicher Genese auftreten. Die alte Bezeichnung agnogene myeloische Metaplasie bezieht sich auf eine primäre Osteomyelofibrose mit begleitende myeloische Metaplasie. 