lungenkrankheiten
Pulmonale Hypertonie
Diagnose der pulmonalen Hypertonie
Belastungsdyspnoe Erste Bestätigung: Röntgenthorax, EKG und Echokardiographie Identifikation der zugrunde liegenden Erkrankung: Spirometrie, Ventilation-Perfusions-Scan oder CT-Angiographie, hochauflösendes CT (HRCT) des Thorax, Lungenfunktionstests, Polysomnographie, HIV-Tests, komplettes Blutbild und Auto-Antikörper-Untersuchung Bestätigung der Diagnose und Schwere der Messung: Katheterisierung der Pulmonalarterie (rechtes Herz) Zusätzliche Studien zur Bestimmung des Schweregrads: 6-Minuten Strecke zu Fuß und Plasmaspiegel von N-terminalen Pro-Brain Natriuretic Peptiden (NT-proBNP) oder BNP Pulmonale Hypertonie wird bei Patienten mit signifikanter Belastungsdyspnoe vermutet, die ansonsten relativ gesund sind und bei denen keine anamnestischen Hinweise oder Symptome einer anderen Störung bestehen, die pulmonale Symptome verursachen könnte. Patienten erhalten zu Beginn eine Röntgenthorax , eine Die häufigsten Röntgenbefunde bei pulmonaler Hypertonie sind vergrößerte Hilusgefäße, die schnell in die Peripherie "prune", und ein rechter Ventrikel, der den vorderen Luftraum in der Seitenansicht füllt und die Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLco) ist in der Regel reduziert. Spirometrie und Lungenvolumen können normal sein oder eine leichte Einschränkung zeigen, und die Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO) ist in der Regel reduziert. Andere Zeichen im EKG umfassen Verlagerung der Herzachse nach rechts, R>S in V1, S1Q3T3 (Hinweis auf rechtsventrikuläre Hypertrophie)Typ und erhöhte P-Wellen (Hinweis auf rechtsarterielle Dilatation) in Ableitung II. Zusätzliche Tests werden je nach Indikation zur Ermittlung sekundärer Ursachen, die klinisch nicht offensichtlich sind, durchgeführt. Zu diesen Tests können gehören Ventilations/Perfusions-Scan oder CT-Angiographie, um thromboembolische Erkrankung zu erkennen HRCT für detaillierte Informationen über Erkrankungen des Lungenparenchyms bei Patienten, bei denen keine CT-Angiographie durchgeführt wird Lungenfunktionstests zur Identifikation obstruktiver oder restriktiver Lungenerkrankung Serumautoantikörper-Tests (z. B. antinukleäre Antikörper Rheumafaktor [HF], Scl-70 [Topoisomerase I], anti-Ro (anti-SSA), Antiribonucleoprotein [anti-RNP] und Anticentromer-Antikörpern), um den Nachweis für oder gegen assoziierten Autoimmunerkrankungen zu erbringen. Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie wird durch CT-Angiographie oder Beatmung/Perfusion (VQ)-Scanbefunde suggeriert und durch Arteriographie bestätigt. Eine CT-Angiographie ist sinnvoll, um proximale Gerinnsel und ein fibrotisches Vordringen des vaskulären Lumen zu bewerten. Weitere Untersuchungen wie HIV-Test, Bestimmung der Lebertests und Polysomnographie werden im entsprechenden klinischen Zusammenhang durchgeführt. Wenn die Eingangsuntersuchungen die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie nahelegt, ist eine Monitoring mit Pulmonalarterienkatheter erforderlich, um Folgendes zu messen: Rechtsatrialer Druck Rechtsventrikulärer Druck Pulmonaler Arteriendruck Verschlussdruck der Pulmonalarterie Herzminutenvolumen (Cardiac Output): Linksventrikulärer diastolischer Druck Die rechtsseitige Sauerstoffsättigung sollte gemessen werden, um einen Links-Rechts-Shunt durch einen Vorhofseptumdefekt (ASD) auszuschließen. Obwohl das Auffinden eines mittleren pulmonalen arteriellen Drucks von Gefäßerweiternde Wirkstoffe wie inhaliertes Stickstoffmonoxid, IV Epoprostenol oderAdenosinwerden oft während der Katheterisierung verabreicht. Ein abnehmender rechtsseitiger Druck als Antwort auf diese Wirkstoffe kann bei der Auswahl der für die Behandlung genutzten Medikamente helfen. Eine Lungen-Biopsie, deren Entnahme früher weit verbreitet war, wird weder benötigt noch aufgrund der mit ihr verbundenen hohen Morbidität und Mortalität empfohlen. Echokardiographie Erkenntnisse über rechtsventrikuläre systolische Dysfunktion (z. B. "tricuspid annular plane systolic excursion") und bestimmte Rechtsherzkatheter-Ergebnisse (z. B. niedrige Herzleistung, sehr hohe mittlere pulmonalarterielle Drücke und hoher Druck im rechten Vorhof) zeigen, dass Lungenhochdruck schwerwiegend ist. Andere Indikatoren für den Schweregrad bei pulmonaler Hypertonie werden bewertet, um die Prognose einzuschätzen und um zu helfen, die Therapie zu überwachen. Sie beinhalten eine niedrigen Sechs-Minuten-Gehstrecke und hohe Plasmaspiegel von N-terminale Pro-Brain Natriuretic Peptide (NT-pro-BNP) oder Brain Naturetic Peptide (BNP). Sobald eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert wurde, wird die Familienanamnese erneut beleuchtet, um eine mögliche Vererbung zu eruieren (z. B. frühzeitiger Tod bei ansonsten gesunden Familienmitgliedern). Bei familiärer pulmonaler Hypertonie ist eine genetische Beratung erforderlich, um die Mutationsträger über das Erkrankungsrisiko (ca. 20%) aufzuklären und echokardiographische Screeninguntersuchungen zu empfehlen. Untersuchungen auf Mutationen imBMPR2-Gen bei idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie können helfen Familienmitglieder mit Risiko zu erkennen. Wenn Patienten fürBMPR2negativ sind, können Gentests fürSMAD9,KCN3undCAV1helfen, Familienmitglieder mit Risiko zu identifizieren. 