troubles hépatiques et biliaires
Cholangite sclérosante primitive
Introduction
La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients qui ont une cholangite sclérosante primitive ont aussi une maladie intestinale inflammatoire chronique, le plus souvent une rectocolite ulcéro-hémorragique. D'autres pathologies associées comprennent les troubles du tissu conjonctif, les troubles auto-immuns et des syndromes de déficit immunitaire, parfois compliqués par des infections opportunistes. Une fatigue et un prurit se développent insidieusement et progressivement. Le diagnostic repose sur la cholangiographie (cholangiopancréatographie par résonance magnétique ou CPRE [cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique]). La transplantation hépatique est indiquée pour les stades avancés. (Voir aussi Revue générale de la fonction biliaire .) La cholangite sclérosante primitive est la forme la plus fréquente de cholangite. La plupart (70%) des patients qui présentent une cholangite sclérosante primitive sont des hommes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 40 ans. 