hematología y oncología
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Tratamiento de la telangiectasia hemorrágica hereditaria
En ocasiones, ablación con láser, resección quirúrgica o embolización de malformaciones arteriovenosas sintomáticas Tratamiento suplementario con hierro por vía oral o intravenosa Posiblemente, transfusiones de sangre A veces los fármacos antifibrinolíticos (p. ej., ácido aminocaproico, ácido tranexámico) A veces, inhibidores de la angiogénesis (p. ej., bevacizumab, pomalidomida, talidomida) En la mayoría de los pacientes, el tratamiento es de sostén, pero las telangiectasias accesibles (p. ej., por endoscopia, en la nariz o en el tubo digestivoa través de endoscopia) pueden tratarse mediante ablación con láser. Las malformaciones arteriovenosas en los pulmones pueden tratarse mediante resección quirúrgica o embolización en espiral. Las lesiones hepáticas pueden no ser susceptibles de tratamiento quirúrgico o endovascular. La medición del nivel de amoníaco en suero puede ayudar a evaluar el grado de derivación hepática de la sangre ( Referencias del tratamiento ). Hemoderivados a repetición pueden ser necesarias. Muchos pacientes requieren ferroterapia oral continua para reemplazar el hierro perdido por las hemorragias mucosas repetidas (véase Tratamiento ). Muchos pacientes también requieren suplementos de hierro (IV) y a veces se necesita eritropoyetina recombinante. El tratamiento con fármacos que inhiben la fibrinólisis, como ácido aminocaproico o ácido tranexámico puede ser beneficioso. El tratamiento con fármacos que inhiben la angiogénesis como bevacizumab, pomalidomida, talidomida o pazopanib puede reducir el número y la densidad del crecimiento vascular anormal ( Referencias del tratamiento ). Además, en etapa se demostró que el bevacizumab reduce la incidencia de sangrado nasal y gastrointestinal ( Para evitar la embolización paradójica de partículas hacia el encéfalo a través de malformaciones arteriovenosas pulmonares, todos los líquidos IV deben administrarse a través de un filtro. 1.Bloom PP, Rodriguez-Lopez J, Witkin AS, et al: Ammonia predicts hepatic involvement and pulmonary hypertension in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia.Clin Transl Gastroenterol11(1):e00118, 2020. doi:10.14309/ctg.0000000000000118 2.Al-Samkari H: Hereditary hemorrhagic telangiectasia: systemic therapies, guidelines, and an evolving standard of care.Blood137 (7): 888–895, 2021. 3.Al-Samkari H, Kasthuri RS, Parambil JG, et al: An international, multicenter study of intravenousbevacizumabfor bleeding in hereditary hemorrhagic telangiectasia: the InHIBIT-Bleed study.Haematologica106(8):2161–2169, 2021. doi: 10.3324/haematol.2020.261859 4.Al-Samkari H, Kritharis A, Rodriguez-Lopez JM, Kuter D: Systemicbevacizumabfor the treatment of chronic bleeding in hereditary haemorrhagic telangiectasia.J Intern Med285(2):223–231, 2019. doi: 10.1111/joim.12832 5.Faughnan ME, Mager JJ, Hetts SW, et al: Second international guidelines for the diagnosis and management of hereditary hemorrhagic telangiectasia.Ann Intern Med173(12):989–1001, 2020. doi: 10.7326/M20-1443 