hämatologie und onkologie
Polycythaemia vera
Introduction
Die Polycythaemia vera ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die sich durch eine Zunahme von morphologisch normalen Erythrozyten (sein Markenzeichen), aber auch weißen Zellen und Blutplättchen auszeichnet. 10 bis 15% der Patienten entwickeln schließlich eine Myelofibrose sowie Knochenmarksversagen; akute Leukämie tritt spontan bei 1,0 bis 2,5% auf. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Blutungen und arterielle oder venöse Thrombosen. Häufige Manifestationen sind Splenomegalie, makrovaskuläre und mikrovaskuläre Ereignisse (z. B. transitorische ischämische Attacken, Erythromelalgie, Augenmigräne) und aquagener Juckreiz (Juckreiz durch Einwirkung von heißem Wasser). Die Diagnose wird anhand eines Blutbildes, einem Test auf Janus-KinaseJAK2- oder seltener Calreticulin-GenCALR-Mutationen und klinischer Kriterien gestellt. Die Behandlung umfasst Phlebotomie, niedrig dosiertes Aspirin, Ruxolitinib, Interferon und selten Stammzelltransplantation. (Siehe auch Myeloproliferative Neoplasien im Überblick .) Die Polycythaemia vera ist die häufigste der myeloproliferativen Neoplasien; die Inzidenz in den Vereinigten Staaten wird auf 1,97/100,000 ( Allgemeiner Hinweis ), geschätzt, wobei sie mit dem Alter ansteigt. Das mittlere Alter bei der Diagnose liegt bei etwa 60 Jahren, aber es tritt bei Frauen viel früher auf, die in ihrem zweiten und dritten Lebensjahrzehnt erkranken, auch früher auftreten, manchmal mit 