hematología y oncología
Histiocitosis de células de Langerhans
Introduction
La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las manifestaciones pueden consistir en infiltrados pulmonares, lesiones óseas, erupciones y disfunción hepática, hematopoyética y endocrina. El diagnóstico se basa en la biopsia. Los factores que predicen un mal pronóstico son la edad<2 años y la diseminación, en particular con compromiso del sistema hematopoyético, el hígado, el bazo o una combinación de ellos. Los tratamientos incluyen medidas de sostén y quimioterapia o tratamiento local con cirugía o radioterapia según esté indicado por la extensión de la enfermedad. (Véase también Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans ). La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno de células dendríticas (células presentadoras de antígeno). Puede causar diferentes síndromes clínicos que tradicionalmente se describieron como granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe. Como estos síndromes pueden tener manifestaciones variadas del mismo trastorno de base y como la mayoría de los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans presentan manifestaciones de más de uno de éstos, las designaciones de los síndromes independientes (excepto para el granuloma eosinófilo) son, en la actualidad, sobre todo de significación histórica. Las estimaciones de prevalencia de la histiocitosis de células de Langerhans son muy variables (p. ej., de alrededor de 1:50.000 a 1:200.000). La incidencia es de 5 a 8 casos/millón de niños. Todos los pacientes con HCL tienen evidencia de activación de la vía de señalización RAS-RAF-MEK-ERK ( Referencia general ). En la histiocitosis de células de Langerhans, las células dendríticas que proliferan anormalmente infiltran uno o más órganos. Puede haber compromiso de huesos, piel, dientes, tejido gingival, oídos, órganos endocrinos, pulmones, hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea. Los órganos pueden ser afectados por infiltración, que provoca disfunción, o por compresión de estructuras agrandadas adyacentes. En alrededor de la mitad de los casos, hay más de un órgano comprometido. 