herz kreislauf krankheiten
Restriktive Kardiomyopathie
Diagnose der restriktiven Kardiomyopathie
Echokardiographie MRT Manchmal Links- und Rechtsherzkatheterisierung, einschließlich Herzbiopsie Labortests und Biopsie anderer Organsysteme nach Bedarf Bei Patienten mit Herzinsuffizienz und konservierter Ejektionsfraktion sollte eine restriktive Kardiomyopathie in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn bereits eine systemische Störung diagnostiziert wurde, von der bekannt ist, dass sie zu einer restriktiven Kardiomyopathie führt. Die zugrunde liegende Erkrankung ist jedoch bei der Präsentation möglicherweise nicht offensichtlich. Es werden ein EKG, Röntgenthorax und eine Echokardiographie benötigt. Das Elektrokardiographie ist üblicherweise unspezifisch verändert, zeigt ST-Segment- und T-Wellen-Veränderungen und manchmal eine Niedervoltage. Manchmal treten pathologische Q-Zacken auf, die nicht durch einen früheren Myokardinfarkt verursacht sind. Linksventrikuläre Hypertrophie aufgrund von kompensatorischer Myokardhypertrophie oder Leitungsstörungen, einschließlich AV-Block, tritt manchmal auf. In der Röntgenthoraxaufnahme ist die Herzgröße oft normal oder klein, aber kann auch im Endstadium der Amyloidose oder Hämochromatose vergrößert sein. Echokardiographie zeigt die normale linksventrikuläre Ejektionsfraktion. Die Gewebe-Doppler-Bildgebung legt häufig erhöhte LV-Füllungsdrücke nahe, und die Belastungsbildgebung kann trotz der normalen Ejektionsfraktion eine beeinträchtigte Längskontraktion zeigen. Andere Befunde sind dilatierte Vorhöfe und eine Myokardhypertrophie. Bei Amyloidose kann ein ungewöhnlich helles Echomuster aus dem Myokard beobachtet werden. Die kardiale Bildgebung mit Technetium-99m-Pyrophosphat ist auch nützlich bei der Unterscheidung von Immunglobulin-Leichtketten (AL) und Transthyretin (ATTR) kardialem Amyloid. Stark positive Scans sind spezifisch für ATTR-Amyloid. Schwach positive Scans können bei AL-Amyloid, kürzlichen Myokardinfarkten oder erheblichen chronischen Nierenerkrankungen auftreten. Da die Scan-Ergebnisse nicht immer spezifisch sind, sollte AL-Amyloid mit Hilfe von Serum-Leichtketten- und Urin/Serum-Immunofixierungsstudien ausgeschlossen werden. Die Identifizierung des Amyloid-Typs hat Auswirkungen auf die Behandlung, die genetische Beratung und die Gesamtprognose ( Wenn die Diagnose immer noch unklar ist, kann eine MRT bei Störungen mit myokardialer Infiltration (z. B. durch Amyloid oder Eisen) eine abnorme myokardiale Textur aufweisen. Sowohl die MRT als auch die kardiale CT können eine Perikardverdickung nachweisen, die bei der Diagnose einer Perikardverengung helfen kann, die wiederum eine restriktive Kardiomyopathie klinisch nachahmen kann. Eine kardiale CT-Positronenemissionstomographie kann bei Patienten mit Sarkoidose, die das Herz betrifft, nützlich sein, um eine kardiale Sarkoidose zu erkennen, die sich ähnlich wie andere Ursachen einer restriktiven Kardiomyopathie manifestieren kann. Wenn eine definitive Diagnose nach nichtinvasiven Tests nicht erkennbar ist, sollten eine invasive Aufarbeitung mit Herzkatheterisierung in Betracht gezogen werden. Die Katheterisierung detektiert hohen Vorhofdruck bei restriktiver Kardiomyopathie mit einem prominenten Laboruntersuchungen und Biopsien anderer Organsysteme für die häufigsten Ursachen der restriktiven Kardiomyopathie (z. B. Rektalbiopsie bei Amyloidose, Eisentests oder Leberbiopsie bei Hämochromatose) sollten durchgeführt werden. 1.Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, et al: (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses.Circ Cardiovasc Imaging6:195–201, 2013. 