trastornos neurológicos
Gliomas
Introduction
Los gliomas son tumores primarios que se originan en el parénquima encefálico. Los síntomas son diversos, varían según la ubicación, y se manifiestan como déficits neurológicos focales, encefalopatía o convulsiones. El diagnóstico se basa principalmente en la RM, que incluye imágenes stándar ponderadas en T1 y T2, de preferencia con realce de gadolinio, seguida de biopsia con perfil molecular. El tratamiento incluye la resección quirúrgica, la radioterapia y, para algunos tumores, la quimioterapia. La resección pocas veces es curativa. Los gliomas incluyen Astrocitomas Oligodendrogliomas Glioblastoma multiforme Ependimomas Muchos gliomas infiltran el tejido encefálico de forma difusa e irregular. son los gliomas más frecuentes (véase también Astrocitomas ). Se clasifican histológicamente y, en algunos casos, según la presencia de marcadores genéticos específicos, de acuerdo con la clasificación de la OMS ( En orden ascendente de malignidad, los astrocitomas se clasifican como Grado I: astrocitomas pilocíticos y astrocitomas subependimarios de células gigantes (más común en la Complejo de esclerosis tuberosa ) Grado II: astrocitomas de bajo grado, incluyendo xantoastrocitoma pleomorfo Grado III: astrocitomas anaplásicos Grado IV: glioblastomas y gliomas de la línea media difusos Los astrocitomas pilocíticos, otros de bajo grado o los anaplásicos tienden a desarrollarse en pacientes más jóvenes. Los astrocitomas anaplásicos, en particular, pueden evolucionar más tarde a glioblastomas (llamados glioblastomas secundarios). Los glioblastomas también pueden desarrollarse de novo (llamados glioblastomas primarios), habitualmente en individuos de mediana edad o en personas mayores. Los glioblastomas contienen células cromosómicamente heterogéneas. Tanto los glioblastomas primarios y secundarios tienen características genéticas definidas, que pueden cambiar a medida que los tumores evolucionan. Los glioblastomas secundarios suelen tener mutaciones en los genesIDH1oIDH2. En raras ocasiones, los astrocitomas contienen células de astrocitoma y de oligodendroglioma. Estos tumores solían denominarse oligoastrocitomas; sin embargo, ese término ya no se utiliza para referirse a un solo tipo de tumor, sino más bien a una neoplasia mixta. Oligodendrogliomas(OMS grado II) se encuentran entre los gliomas de crecimiento más lento. Son más frecuentes en el prosencéfalo, sobre todo los lóbulos frontales. Los oligodendrogliomas se caracterizan típicamente por la deleción del brazo p del cromosoma 1 y el brazo q del cromosoma 19 (codeleción 1p/19q). Estas deleciones confirman los tumores oligodendrogliales, predicen una supervivencia más prolongada y una mejor respuesta a la radioterapia y a la quimioterapia. Al igual que los astrocitomas, los oligodendrogliomas pueden evolucionar a formas más agresivas, como los oligodendrogliomas anaplásicos (OMS grado III), que se tratan en forma apropiada. y mutaciones en pTP53 ( Referencias generales ). Losgliomas de la línea media difusosson tumores astrocíticos de alto grado (grado III a IV de la OMS) que afectan principalmente a los niños. Estos tumores incluyen gliomas pontinos intrínsecos difusos, que son agresivos, típicamente letales ye se infiltran en el tronco encefálico con extensión rostral hacia el hipotálamo y el tálamo y el bulbo raquídeo y la médula espinal en dirección inferior. Los gliomas difusos de la línea media suelen expresar la mutaciónH3K27M. Los niños con Tipos tipo 1 presentan un mayor riesgo de desarrollar gliomas difusos de la línea media. ocurren principalmente en niños y adultos jóvenes; son infrecuentes después de la adolescencia (véase también Ependimomas ). Se clasifican en Grado I: subependimoma Grado II: ependimoma Grado III: ependimoma anaplásico Grado IV: ependimoblastoma (que es poco lactantesbebés) Todos los ependimomas surgen típicamente de la pared ventricular y, por lo tanto, pueden provenir del cerebro, el tronco encefálico o la médula espinal. Como tales, se clasifican según su ubicación: supratentorial, de la fosa posterior o de la médula espinal. Cada una de estas categorías incluye 3 subgrupos definidos molecular e histológicamente, lo que da como resultado 9 tipos de ependimomas con diferencias fenotípicas y moleculares, cuyo tratamiento y pronóstico difieren significativamente entre sí. Los ependimomas del cuarto ventrículo en particular pueden manifestarse con hidrocefalia obstructiva y, por lo tanto, puede manifestarse antes que otros ependimomas ( Referencias generales ). Esta RM en T2-FLAIR (recuperación de la inversión con atenuación de los líquidos) muestra una señal blanca, que puede indicar una masa o edema. La señal frontal izquierda está muy bien demarcada, lo que sugiere una masa. El contraste no intensifica la imagen. Es un oligodendroglioma de bajo grado (grado II). Imagen cortesía de William R. Shapiro, MD. Esta RM T2-FLAIR muestra una señal blanca en el lóbulo temporal posterior. La señal no es mejorada por el contraste. Es un astrocitoma anaplásico (grado III). Imagen cortesía de William R. Shapiro, MD. La resonancia magnética T2-FLAIR (arriba) muestra una gran señal blanca bilateral (hiperdensidad) alrededor de un glioblastoma, que es el astrocitoma de mayor grado y más maligno. Este glioblastoma en particular se denomina glioma en mariposa porque la señal blanca alrededor del tumor tiene la forma de las alas de una mariposa; es causado por el edema cerebral. En el estudio ponderado en T1 (abajo), el contraste delinea el borde del tumor (refuerzo anular). El edema aparece como un área oscura (hipointensidad) en T1. Imágenes cortesía de William R. Shapiro, MD. 