troubles neurologiques
La maladie de Creutzfeldt Jakob
Variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob (iMCJ)
La vMCJ est une forme acquise rare de maladie de Kreutzfeldt-Jakob. La plupart des cas sont survenus au Royaume-Uni, qui comptait 178 cas au 7 mai 2022 ( Références générales ), contre 55 cas dans tous les autres pays européens et non européens en mai 2022. La maladie de Creutzfeldt-Jakob survient après l'ingestion de bœuf provenant de bovins qui ont développé une encéphalopathie spongiforme bovine, également appelée maladie de la vache folle. Dans la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les symptômes se développent à un âge plus jeune en moyenne (<30 ans) que ne le fait la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique. Dans les cas récents, la période d'incubation (temps entre l'ingestion de viande de bœuf et le développement de symptômes contaminés) a été de 12 à > 20 ans. Au début des années 1980, du fait d'une réglementation plus souple concernant le traitement des déchets animaux, des tissus contaminés, provenant probablement de moutons infectés par la tremblante du mouton ou de bovins infectés par l'encéphalopathie spongiforme bovine ont introduit la protéine prion (PrPSc) dans l'alimentation des bovins. Des centaines de milliers de bovins ont développé l'encéphalopathie spongiforme bovine. En dépit d'une large exposition, relativement peu de personnes ayant ingéré de la viande de bovins contaminés ont développé la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Étant donné la longue durée d'incubation de l'encéphalopathie spongiforme bovine, le lien entre encéphalopathie spongiforme bovine et nourriture contaminée au Royaume-Uni n'a été établi qu'au début de l'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine. L'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine a été contrôlée après un abattage massif de bétail et après les changements dans les procédures de traitement de la viande, qui réduit considérablement la contamination de la viande par des tissus nerveux. Au Royaume-Uni, le nombre annuel de nouveau cas de variantes de la maladie de Kreutzfeldt-Jakob, qui a culminé en 2000, n'a cessé de diminuer, avec seulement 2 cas après 2011. Quatre cas de variantes de la maladie de Kreutzfeldt-Jakob ont été reliés à une transfusion sanguine; ils se sont produits chez des sujets ayant reçu des transfusions entre 1996 et 1999. Au Royaume-Uni, environ 1 sujet sur 2000 est susceptible d'être porteur de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (en fonction de l'examen d'un grand nombre d'échantillons de tissus annexes) sans pour autant en présenter les symptômes; ces sujets peuvent transmettre la maladie lors d'un don de sang ou lors d'une intervention chirurgicale. L'existence d'un groupe latent de personnes ayant reçu des transfusions sanguines contaminées et qui sont ainsi à risque de développer la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ultérieurement n'est pas connue. Cependant, des critères de présentation des donneurs de sang liés à la vMCJ (variante de la maladie de Kreutzfeldt-Jakob) peuvent réduire davantage le risque de transmission de la vMCJ par transfusion sanguine, ce risque étant déjà très faible hors de France et du Royaume-Uni. Bien qu'aucun cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob originaire de l'Amérique du Nord n'ait été rapporté, l'encéphalopathie spongiforme bovine a été signalée dans les troupeaux en Amérique du Nord (6 aux États-Unis et 20 au Canada [ Références générales ]). 