hématologie et oncologie
Lymphome T cutané
Diagnostic du lymphome T cutané
Biopsie cutanée Frottis sanguin périphérique et cytométrie en flux pour les lymphocytes T circulants malins (cellules de Sézary) Les examens nécessaires à la détermination du stade sont la biopsie ganglionnaire et la TDM du thorax et abdomino-pelvienne ou la FDG-PET (fluorodeoxyglucose-positron emission tomography) Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée, mais l'examen histologique peut être équivoque aux stades précoces de l'évolution en raison d'un nombre insuffisant de cellules lymphomateuses. Les cellules malignes sont des lymphocytes T CD4+ matures qui peuvent avoir perdu des marqueurs de cellules T communs tels que CD7. Des micro-abcès caractéristiques, dits de Pautrier, sont présents dans l'épiderme sur des biopsies à l'emporte-pièce de peau. Dans certains cas, il existe une phase leucémique appelée syndrome de Sézary, qui se caractérise par la présence dans le sang de petits lymphocytes T malins à noyau en serpentin. Ceux-ci peuvent être détectés sur un frottis de routine coloré au Wright ou par cytométrie en flux. Une fois le diagnostic établi, le stade est déterminé afin de guider le traitement. Le système de classification ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer), couramment utilisé, intègre les signes d'examen clinique, les signes histopathologiques et l'imagerie Références pour le diagnostic . 1.Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma.Dermatol Clin33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001 2.Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas.Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268 