erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
IgG4 bedingte sklerosierende Cholangitis
Introduction
Die IgG4-bedingte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) ist eine seltene Cholangiopathie, die ähnliche Symptome wie die primäre sklerosierende Cholangitis verursacht. IgG4-SC kann sich mit Cholangitis und Pankreatitis manifestieren. Die Diagnose erfordert ein anomales Cholangiogramm, erhöhte IgG4-Serumwerte und eine histologische Analyse. Die Behandlung mit Kortikosteroiden führt zu einer drastischen und anhaltenden Remission. (Siehe auch Übersicht Gallenfunktion .) Die IgG4-bedingte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) ist eine biliäre Strikturierungskrankheit, die durch eine IgG4-prädominante subepitheliale lymphoplasmatische Infiltration der intra- und extrahepatischen Gallengänge verursacht wird. IgG4-SC unterscheidet sich klinisch von der Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) (PSC). Es ist die hepatische Manifestation der 