problèmes de santé infantiles
Phénylcétonurie (PCU)
Prévention et traitement de la PCU
Régime alimentaire pauvre en phénylalanine Pour éviter le retard mental, l’apport de phénylalanine doit être réduit dès les premières semaines de vie (mais non supprimé puisque de faibles quantités de phénylalanine sont indispensables à la vie). Toutes les sources naturelles de protéines contiennent trop de phénylalanine pour les enfants atteints de PCU, les enfants affectés ne peuvent pas consommer de viande ou de lait, ou d’autres aliments courants qui contiennent des protéines. À la place, ils doivent consommer divers produits qui sont spécialement fabriqués afin de ne pas contenir de phénylalanine. Les aliments naturels à faible teneur protéique, tels que les fruits, les légumes et de faibles quantités de certaines céréales sont autorisés. Des produits nutritionnels spéciaux, dont notamment les préparations sans phénylalanine pour nourrissons, sont également disponibles. Exemples de ces produits spéciaux : PKU Anamix®, XPhe Maxamaid®et XPhe Maxamum®; Phenex®-1 et Phenex®-2 ; Phenyl-Free®1 et Phenyl-Free®2 ; pku 1, pku 2 et pku 3 ; PhenylAde®(variétés) ; PKU Lophlex®LQ ; et Phlexy-10®. Les femmes atteintes de PCU et prévoyant de débuter une grossesse doivent suivre le régime alimentaire recommandé et contrôler leur maladie. Les médecins peuvent prescrire des compléments de l’acide aminé tyrosine et un médicament appelé saproptérine. Ce médicament permet d’augmenter la tolérance d’une personne envers la phénylalanine. 