endokrine und metabolische krankheiten
Porphyria cutanea tarda
Wichtige Punkte
Porphyria cutanea tarda (PCT) wird in der Regel erworben, kann aber auch erblich bedingt sein. Zu den Auslösern zählen erhöhtes hepatisches Eisen, Alkoholkonsum, Kontakt mit halogeniertem Kohlenwasserstoff und Hepatitis-C-Virus oder HIV-Infektion. Die Medikamente, die normalerweise eine akute Porphyrie auslösen, sind keine Auslöser für eine PCT. Messen Sie Uroporphyrin und Heptacarboxyl-Porphyrin im Urin und Isokoproporphyrin im Stuhl. Testen Sie Eisenüberladung mit Serum-Eisen und Ferritinlevel und der Gesamt-Eisen-Bindungskapazität. Testen Sie Patienten mit erhöhtem Serumferritin oder erhöhter Transferrinsättigung aufHFE-Genmutationen. Reduzieren Sie erhöhte Eisenspeicher durch Aderlass. Entfernen Sie überschüssige Porphyrine mit niedrigdosiertem Chloroquin oder Hydroxychloroquin. Behandeln Sie Patienten mit Hepatitis C mit direkt wirkenden antiviralen Medikamenten. 