inmunología y trastornos alérgicos
Angioedema hereditario y adquirido
Conceptos clave
El inicio del angioedema hereditario suele ocurrir durante la infancia o la adolescencia, mientras que la forma adquirida ocurre más adelante durante la adultez, a menudo en pacientes con un trastornos neoplásico o autoinmunitario. El traumatismo leve, la enfermedad viral, la exposición al frío, el embarazo o la ingestión de ciertos alimentos pueden desencadenar ataques; el estrés emocional puede agravarlos. Medir los niveles de complemento; bajos niveles de C4 y disminución de la función del inhibidor de C1 indican angioedema hereditario o deficiencia del adquirida del inhibidor de C1. Para los ataques agudos, utilice inhibidor purificado humano de C1, inhibidor recombinante de C1, ecallantide o icatibant, y para el alivio de los síntomas, use analgésicos, antieméticos y reposición hídrica; los antihistamínicos y los corticosteroides son ineficaces. Para la profilaxis a largo plazo, se deben usar infusiones regulares de inhibidor de C1 derivado del plasma, lanadelumab, o berotralstat. Para la profilaxis a corto plazo (p. ej., antes de los procedimientos dentales o de las vías aéreas), considerar el inhibidor de C1, los andrógenos atenuados (p. ej., estanozolol, danazol), o hemoderivados como plasma fresco congelado. 