endokrine und metabolische krankheiten
Karzinoidsyndrom
Behandlung des Karzinoidsyndroms
Chirurgische Resektion Octreotid und andere Medikamente bei Symptomen Die Resektion primärer gastrointestinaler und Lungenkarzinoide ist oftmals kurativ. Bei Patienten mit Lebermetastasen kann eine chirurgische Verdichtung die Symptome lindern, obwohl sie nicht heilend ist; in manchen Fällen kann sie das Überleben verlängern. Darüber hinaus können lokoregionale Therapien gegen Lebermetastasen transarterielle Chemoembolisierung (TACE), milde Embolisierung, Radioembolisierung mit Yttrium-90-Mikrosphären oder Radiofrequenz-Ablation umfassen. Weitere vielversprechende Behandlungsmöglichkeiten für metastasierende oder rezidivierende Erkrankungen sind Everolimus, ein mTOR-Inhibitor (Mammalian Target of Rapamycin), und neu entwickelte Peptidrezeptor-Radionuklide. Eine Strahlentherapie bleibt, unter anderem auch wegen der hohen Strahlenempfindlichkeit des gesunden Lebergewebes, ohne Erfolg. Es gibt kein wirksames Chemotherapieschema. Eine Kombinationsbehandlung mit Streptozotocin, 5-Fluorouracil und Cyclophosphamid wird in der Regel nur bei symptomatischen Patienten mit metastasierter Erkrankung Grad 2 (mittlerer Grad) eingesetzt, die auf andere Therapien nicht ansprechen oder eine hohe Tumorproliferation aufweisen. Allerdings ist die Ansprechdauer kurz. Bestimmte Symptome, darunter auch das Flushing, können mit Somatostatin-Analoga (welches die Ausschüttung der meisten Hormone inhibiert) abgemildert werden. Die Werte für 5-HIAA im Urin oder für Gastrin bleiben unbeeinflusst. Zahlreiche Studien deuten auf gute Ergebnisse mit langwirksamen Somatostatin-Analoga wie Octreotid und Lanreotid hin, die die Mittel der Wahl zur Kontrolle von Durchfall und Flush sind. Octreotid wird mit ca. 50 mcg subkutan 2-mal täglich begonnen und bei Bedarf bis zu einer Gesamttagesdosis von 750 mcg erhöht. Nachdem sich die Patienten mindestens 2 Wochen lang auf der kurzwirksamen Formulierung stabilisiert haben, können sie auf eine Depotformulierung von Octreotid 20 mg intramuskulär alle 4 Wochen umgestellt werden, die bei Bedarf auf maximal 30 mg erhöht wird. Lanreotid ist eine Depotformulierung, die als 120 mg subkutan alle 4 Wochen verabreicht wird. Das Flushing kann auch mit Phenothiazinen (z. B. Prochlorperazin 5–10 mg p.o. alle 6 h oder Chlorpromazin 25–50 mg p.o. alle 6 h) behandelt werden. Ebenso kann man Histamin-Typ-2(H2)-Blocker verwenden. Phentolamin (ein Alphablocker) 5–15 mg IV konnte ein experimentell verursachtes Flushing verhindern. Kortikosteroide (z. B. Prednison 5 mg p.o. alle 6 h) kann bei schwerem Flushing, das von einem bronchialen Karzinoid verursacht wird, hinsichtlich der Bronchialobstruktion von Nutzen sein. Die Diarrhö kann kontrolliert werden durch: Codein 15 mg oral alle 4 bis 6 Stunden Opiumtinktur 0,6 ml oral alle 6 Stunden Loperamid 4 mg oral als Anfangsdosis und 2 mg nach jedem flüssigen Stuhlgang bis zu einem Maximum von 16 mg/Tag Diphenoxylat 5 mg oral 4-mal täglich PeriphereSerotonin-Antagonisten (z. B. Cyproheptadin 4 bis 8 mg oral alle 6 Stunden) Telotristat, ein Tryptophanhydroxylase-Inhibitor, 250 mg oral 3-mal täglich Niacin und eine adäquate Proteinaufnahme werden benötigt, um eine Pellagra zu verhindern, da mit der Nahrung aufgenommenes Tryptophan vom Tumor inSerotoninumgewandelt wird. Zu Enzyminhibitoren, die die Konversion von 5-Hydroxytryptophan inSerotoninverhindern, gehört Methyldopa (250–500 mg p.o. alle 6 h). 