troubles hépatiques et biliaires
Cholangite sclérosante liée aux IgG4
Diagnostic de la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4 SC)
Cholangiogramme Taux d'IgG4 Tests histologiques La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) doit être envisagée en particulier en cas de pancréatite associée à une cholangiopathie. La différenciation précise de la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) des autres formes de cholangite sclérosante est essentielle car les IgG4-SC nécessitent un traitement différent et a une évolution favorable. Le diagnostic nécessite une cholangiographie atypique, des taux élevés d'IgG4 (chez la plupart des patients, mais pas chez tous) et des signes histologiques caractéristiques, dont un infiltrat lymphoplasmocytaire diffus enrichi en plasmocytes IgG4 positifs dans les parois des voies biliaires intra- et extra-hépatiques, une fibrose storiforme ("en rayon de roue") et la couche épithéliale de la voie biliaire préservée. En particulier chez les patients âgés, la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) peut être diagnostiquée à tort comme une tumeur maligne hépatobiliaire. 