hématologie et oncologie
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Diagnostic de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne
Cytométrie en flux L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est suspectée devant des symptômes d'anémie (p. ex., pâleur, fatigue, vertiges, hypotension possible) caractéristiques ou en cas d'anémie normocytaire inexpliquée, avec hémolyse intravasculaire, en particulier si elle est associée à une leucopénie ou à une thrombopénie et/ou à des événements thrombotiques. Historiquement, si une hémoglobinurie paroxystique nocturne était suspectée, l'hémolyse acide (test de Ham) ou le test à l'eau sucrée était habituellement le premier test effectué. Ces tests reposaient sur l'activation du complément par l'acidification de solutions du sérum ou de forte concentration de saccharose. Actuellement, le diagnostic de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne est effectué par cytométrie en flux pour déterminer l'absence de protéines de surface cellulaire spécifiques sur les globules rouges ou les globules blancs (CD59 et CD55). Ce test est très sensible et spécifique. Si l'on pratique un myélogramme pour exclure d'autres troubles, on peut constater généralement une hyperplasie érythroïde. L'hémoglobinurie macroscopique est fréquente pendant les crises et l'urine contient toujours de l'hémosidérine. 