pädiatrie
Myotonische Muskeldystrophie
Behandlung der myotonen Dystrophie
Membranstabilisierende Medikamente Myotonie kann auf membranstabilisierende Medikamente (z. B. Mexiletin, Lamotrigin, Carbamazepin, Phenytoin) ansprechen. Von diesen Medikamenten wurde für Mexiletin gezeigt, dass es Myotonie bei nicht-dystrophischer Myotonie deutlich reduziert, und es ist damit das Medikament erster Wahl für Patienten mit Muskeldystrophie, die eine funktionell einschränkende Myotonie haben. Weil Mexiletin in seltenen Fällen Arrhythmien bei Patienten mit zugrunde liegenden ventrikulären Arrhythmien auslösen kann, ist das Medikament bei Patienten mit AV-Block 2. oder 3. Grades kontraindiziert; eine Rücksprache mit einem Kardiologen wird vor Einleitung der Behandlung mit Mexiletin empfohlen, insbesondere bei Patienten mit einem abnormalen EKG. Es ist gewöhnlicherweise nicht so, dass der Patient durch die Myotonie deaktiviert ist; es ist die Schwäche, für die es keine Behandlung verfügbar ist. Schienen für den Fallfu sind in der Regel erforderlich, wenn die Krankheit fortschreitet. 