hématologie et oncologie
Myélofibrose primitive
Introduction
La myélofibrose primitive est une syndrome myéloprolifératif chronique, caractérisé par une fibrose médullaire, une splénomégalie et une anémie avec des érythroblastes circulants et des globules rouges en larme. Le diagnostic nécessite une ponction et une biopsie médullaire et l'élimination d'autres pathologies qui peuvent être associées à une myélofibrose (myélofibrose secondaire). Le traitement est souvent de soutien, mais les inhibiteurs de Janus kinase 2 (JAK2) tels que le ruxolitinib, le fedratinib ou le pacritnib, peuvent diminuer les symptômes et la greffe de cellules souches peut être curative. (Voir aussi Revue générale des néoplasies myéloprolifératives .) 