immunstörungen
Vererbtes und erworbenes Angioödem
Behandlung
Medikamente wie Ecallantid, Icatibant oder C1-Inhibitoren Gefrorenes Frischplasma Medikamente zur Verhinderung zukünftiger Attacken Zu den Medikamenten, die manchmal die Schwellung lindern können, gehören unter anderem Ecallantid, Icatibant, gereinigter C1-Inhibitor (der aus menschlichem Blut gewonnen wird) und rekombinanter C1-Inhibitor (wird aus der Milch genetisch veränderter Hasen gewonnen). Durch die Verabreichung des C1-Inhibitors wird die Anzahl der fehlenden oder kaputten C1-Inhibitoren aufgestockt. Diese Medikamente werden über eine Vene oder als Spritze unter die Haut verabreicht. Da hereditäre Angioödeme selten sind, prüft der Arzt der betroffenen Person in der Regel, ob eines dieser notwendigen Medikamente in der Gesundheitseinrichtung vor Ort verfügbar ist. Bei einer schweren Reaktion kann der Betroffene eines dieser Medikamente erhalten, um es mit nach Hause zu nehmen und es zur Behandlung einer Attacke anzuwenden. Der Betroffene oder die Familienmitglieder werden in der Verabreichung des Medikaments als Spritze geschult. Je eher die Behandlung eingeleitet wird, umso besser. Sind diese Medikamente nicht verfügbar, kann Plasma oder in der Europäischen Union auch Tranexamsäure verabreicht werden. Antihistaminika und Kortikosteroide sind nicht wirksam. Schmerzmittel, Medikamente zur Linderung von Übelkeit (Antiemetika) und Flüssigkeitszufuhr können zur Symptomlinderung beitragen. Manchmal müssen die Ärzte die Atemwege öffnen, wenn sie plötzlich zuschwellen und der Patient Schwierigkeiten beim Atmen hat. Dafür müssen sie Adrenalin unter die Haut oder in einen Muskel spritzen (um die Schwellung zurückgehen zu lassen). Es kann jedoch sein, dass das Adrenalin die Schwellung nicht schnell oder lange genug zurückgehen lässt. In diesem Fall müssen die Ärzte einen Beatmungsschlauch durch den Mund oder die Nase des Patienten in die Luftröhre einführen (Intubation). Manchmal müssen sie einen kleinen Einschnitt in die Haut über der Luftröhre (Trachea) machen, um einen Beatmungsschlauch einzuführen. Bei Patienten mit hereditärem Angioödem können verschiedene Behandlungen eingesetzt werden, um dem Auftreten eines Angioödems vorzubeugen. Hierzu gehören: C1-Inhibitoren, die aus menschlichem Blut gewonnen werden Lanadelumab Berotralstat Synthetische männliche Hormone Antifibrinolytika (z. B. Tranexamsäure) Aus menschlichem Blut gewonnene C1-Inhibitoren können zur Vorbeugung von Attacken angewendet werden; rekombinante C1-Inhibitoren jedoch nicht. Lanadelumab ist ein Monoklonale Antikörper (im Labor entwickelter Antikörper), der gegen eine der das Angioödem verursachenden Substanzen gerichtet ist und diese unterdrückt. Lanadelumab wird alle 2 Wochen unter die Haut gespritzt. Es kann zur Vorbeugung von Anfällen bei Patienten ab 12 Jahren angewendet werden. Berotralstat unterdrückt dieselbe Substanz wie Lanadelumab und wird dreimal täglich eingenommen. Stanozolol und Danazol (beides künstliche männliche Hormone) können dabei helfen, späteren Anfällen vorzubeugen. Diese oralen Medikamente können die Produktion des C1-Inhibitors im Körper stimulieren, sind aber bei einem erworbenen Angioödem unter Umständen weniger wirksam. Zu den Nebenwirkungen dieser Medikamente zählt eine Vermännlichung. Daher wird ihre Dosis bei der langfristigen Verabreichung an Frauen so weit wie möglich mengenmäßig und zeitlich eingeschränkt. Stanozolol oder Danazol können 5 Tage vor einem zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff und bis zu 2 Tage nach dem Eingriff verabreicht werden. Alternativ können C1-Inhibitoren 1 Stunde vor einem zahnmedizinischen oder operativen Eingriff an Stelle von Stanozolol oder Danazol verabreicht werden, wenn diese zur Verfügung stehen. 