trastornos endocrinológicos y metabólicos
Porfiria cutánea tardía
Introduction
La porfiria cutánea tardía es una variedad de porfiria hepática bastante frecuente que afecta sobre todo a la piel. La hepatopatía también es habitual. La PCT se debe a una deficiencia adquirida o heredada en la actividad de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa hepática, una enzima de la vía biosintética del hemo (véase tabla). Las porfirinas se acumulan, sobre todo cuando hay un aumento del estrés oxidativo en los hepatocitos, que suele deberse a la sobrecarga hepática de hierro, pero que también puede ser debido al alcohol, el tabaquismo, losestrógenos, o la hepatitis C o la coinfección por el HIV. Los síntomas incluyen fragilidad de la piel, con fácil formación de ampollas, principalmente en las áreas expuestas al sol. El diagnóstico se basa en el análisis de la concentración urinaria y fecal de porfirinas. Es importante la distinción entre las porfirias cutáneas, agudas, coproporfiria hereditaria y porfiria variegata. El tratamiento se realiza con depleción de hierro mediante flebotomía y favoreciendo la excreción de porfirina por medio del tratamiento con dosis bajas de cloroquina o hidroxicloroquina. La prevención requiere evitar la exposición a la luz solar, el alcohol, el tabaquismo, losestrógenosy los fármacos con hierro, además del tratamiento exitoso de cualquier infección concomitante por hepatitis C y HIV. (Véase también Generalidades sobre las porfirias y 