pediatría
Artritis idiopática juvenil
Síndrome de activación de macrófagos
El síndrome de activación de macrófagos es una Linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) asociada con El síndrome de activación de macrófagos es un síndrome grave de tormenta de citocinas, abrumador y potencialmente letal, causado por una expansión descontrolada de la población de linfocitos T y macrófagos. Ocurre en el 10% de los niños con artritis idiopática juvenil sistémica. Las características del SAM (macrophage activation syndrome) incluyen fiebre alta que no cede, hepatoesplenomegalia, adenopatías generalizadas, erupción cutánea, manifestaciones hemorrágicas, disfunción del sistema nervioso central (incluidas convulsiones y coma) y shock. Las características que ayudan a distinguir el síndrome de activación de macrófagos de la AIJ sistémica incluyen la fiebre constante (a diferencia de las fiebres diarias intermitentes de la AIJ), el exantema constante (a diferencia de la erupción transitoria de la AIJ sistémica), las manifestaciones hemorrágicas, las convulsiones, el coma y el shock. A pesar de la inflamación sistémica marcada, la eritrosedimentación está paradójicamente deprimida debido a los bajos niveles de fibrinógeno. Sin embargo, a menudo, el síndrome de activación de macrófagos no puede diferenciarse de la artritis idiopática juvenilsistémica activa; se han desarrollado criterios discriminatorios que incluyen ferritina > 684 ng/mL (> 684 mcg/L)más2 de los siguientes: Plaquetas ≤ 181.000/mcL (≤ 181 × 109/L) Aspartato aminotransferasa > 48 unidades/L (> 0,80 microkat/L) Triglicéridos > 156 mg/dL (> 1,76 mmol/L) Fibrinógeno ≤ 360 mg/dL (≤ 10,58 g/L) El síndrome de activación de macrófagos tiene una tasa de mortalidad del 8% debido a la insuficiencia multiorgánica. No existe consenso con respecto al tratamiento específico. El síndrome de activación de macrófagos puede responder bien al tratamiento exitoso de la enfermedad reumática subyacente. El tratamiento específico de este síndrome en la artritis idiopática juvenil sistémica generalmente incluye corticosteroides en dosis altas y puede incluir otros fármacos (p. ej., ciclosporina, inhibidores de IL-1, ciclofosfamida) y trasplante de células madre. 