hématologie et oncologie
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Traitement de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne
Inhibiteurs du complément (p. ex., éculizumab) Mesures de support Les patients présentant de petits clones (c'est-à-dire, < 10% en cytométrie en flux) et qui sont en grande partie asymptomatiques n'ont généralement pas besoin de traitement. Les indications d'un traitement comprennent Hémolyse symptomatique nécessitant des transfusions Thrombose Autres cytopénies , les patients doivent donc recevoir un Vaccin méningococcique ou commencer un traitement antibiotique prophylactique au moins 14 jours avant le début du traitement. Les mesures de support comprennent le fer par voie orale et la supplémentation en folate (acide folique), et parfois des transfusions. Les corticostéroïdes (p. ex., prednisone 20 à 40 mg par voie orale 1 fois/jour) peuvent contrôler les symptômes et stabiliser les taux de globules rouges chez>50% des patients et peuvent être utilisés lorsqu'une inhibition du complément n'est pas disponible. Cependant, en raison de leurs effets néfastes à long terme, les corticostéroïdes doivent être évités en traitement à long terme. Généralement, les Technique de la transfusion sont réservées aux crises aiguës. Le lavage des globules rouges avec du sérum physiologique avant la transfusion n'est plus nécessaire. L'héparine, suivie de la warfarine ou d'autres anticoagulants, est administrée en cas de thrombose aiguë, mais n'est généralement pas nécessaire à long terme une fois le traitement par inhibiteur du complément initié. 