trastornos pulmonares
Síndrome hepatopulmonar
Introduction
El síndrome hepatopulmonar es la hipoxemia causada por vasodilatación microvascular pulmonar en pacientes con Hipertensión portal ; la disnea y la hipoxemia empeoran cuando el paciente está en posición erguida. El síndrome hepatopulmonar es el resultado de la formación de dilataciones microscópicas arteriovenosas intrapulmonares en pacientes con Cirrosis , en foma típica cuando se complica con hipertensión portal. Se desconoce el mecanismo, pero se considera que se debe al aumento de la producción hepática o a la disminución de la depuración hepática de vasodilatadores. Las dilataciones vasculares causan perfusión excesiva en relación con la ventilación, que conduce a la hipoxemia, en especial porque los pacientes tienen un gasto cardíaco aumentado como resultado de la vasodilatación sistémica. El síndrome hepatopulmonar se asocia con niveles reducidos de proteína morfogenética ósea 9 (BMP9) y BMP10 en comparación con los pacientes del grupo control con enfermedad hepática avanzada sin síndrome hepatopulmonar. Los niveles más bajos de BMP9 se asociaron con un síndrome hepatopulmonar más grave ( Referencia general ). Debido a que con frecuencia las lesiones son más numerosas en las bases pulmonares, el síndrome hepatopulmonar puede causar platipnea (disnea) y ortodesoxia (hipoxemia) que aparecen cuando el paciente está sentado o erguido y se alivian al recostarse. Casi todos los pacientes tienen también hallazgos característicos de una enfermedad hepática crónica, como Telangiectasias aracniformes . Alrededor del 20% de los pacientes presenta sólo síntomas pulmonares. 