trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Esclerosis sistémica
Tratamiento de la esclerosis sistémica
El tratamiento está dirigido a los síntomas y a los órganos con disfunción Los fármacos utilizados no influyen en el curso natural de la esclerosis sistémica en general, pero son valiosas para el tratamiento de síntomas o sistemas orgánicos específicos. Los corticoides pueden ser útiles si hay una miositis franca o enfermedad mixta del tejido conjuntivo, pero pueden predisponer a una crisis renal. Por lo tanto, se utilizan sólo en caso necesario. Varios inmunosupresores, como azatioprina, micofenolato de mofetilo y ciclofosfamida, pueden ayudar en la enfermedad pulmonar intersticial. El micofenolato de mofetilo es eficaz para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerodermia ( Referencias del tratamiento ) y se ha considerado el tratamieto de referencia. Recientemente, se ha demostrado que el bloqueante anti-IL-6 tocilizumab (162 mg por vía subcutánea una vez cada dos semanas si < 100 kg y 162 mg por vía subcutánea una vez por semana si > 100 kg) preserva la función pulmonar en la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerodermia y comienza a considerarse una alternativa al micofenolato de mofetilo Referencias del tratamiento ). Se ha demostrado que el agente antifibrótico nintedanib (150 mg por vía oral cada 12 horas) reduce la velocidad de disminución de la función pulmonar en la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerodermia y puede agregarse a la inmunosupresión en pacientes con enfermedad progresiva a pesar del tratamiento inmunosupresor adecuado ( Referencias del tratamiento ). Se utilizan epoprostenol (prostaciclina) y bosentan para la hipertensión pulmonar. Se ha informado trasplante pulmonar exitoso. Los bloqueantes de los canales de calcio, como la nifedipina de acción extendida por vía oral (p. ej., 30 a 120 mg al día) pueden ayudar en el síndrome de Raynaud, pero pueden empeorar una gastritis por reflujo. Otras alternativas para el tratamiento del síndrome de Raynaud grave son bosentan, sildenafil, tadalafil, y vardenafil. El paciente debe usar ropa abrigada, usar guantes y mantener el calor en la cabeza. La isquemia digital grave debe tratarse con infusiones IV de prostaglandina E1 (alprostadil) o epoprostenol o bloqueantes simpáticos. La esofagitis por reflujo se alivia con la ingestión frecuente de pequeñas cantidades de alimentos, altas dosis de inhibidores de la bomba de protones, elevando la cabecera de la cama para dormir y si el paciente no se acuesta en decúbito supino dentro de las 3 h siguientes a la última comida. La estenosis esofágica puede requerir dilataciones periódicas; el reflujo gastroesofágico puede requerir una gastroplastia. La ciprofloxacina oral 500 mg 2 veces al día o la combinación de metronidazol (500 mg 3 veces al día) y trimetoprima/sulfametoxazol de doble potencia (1 comprimido 2 veces al día) durante 7 a 10 días u otro antibiótico de amplio espectro puede suprimir el crecimiento excesivo de flora intestinal y puede aliviar los síntomas de sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, como distensión, flatulencia y diarrea. La fisioterapia puede ayudar a preservar la fuerza muscular pero es ineficaz para prevenir retracciones articulares. No se observaron beneficios claros del tratamiento de la calcinosis. Sin embargo, puede inyectarse tiosulfato de sodio en la lesión, así como puede llevarse a cabo la resección quirúrgica de lesiones grandes que afectan la función articular o son desagradables para el paciente en términos estéticos. En casos de crisis renal aguda, una emergencia médica, el tratamiento rápido con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina puede ayudar a prolongar notablemente la supervivencia. La tasa de mortalidad por crisis renal es elevada, pero la crisis suele revertirse si se implementa el tratamiento en forma urgente. La diálisis puede ser necesaria, sea en frma temporaria o a largo plazo. El trasplante renal es una opción posible en los pacientes que desarrollan enfermedad renal terminal. La evidencia reciente mostró que el Trasplante de células madre hematopoyéticas en la esclerosis sistémica generalizada inicial aumenta la supervivencia después del primer año más que la ciclofosfamida IV; sin embargo, la mortalidad fue mayor durante el primer año. Esto puede convertirse en una opción en el futuro para pacientes seleccionados ( 1.Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): A randomised controlled, double-blind, parallel group trial.Lancet Respir Med4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7 2.Roofeh D, Lin CJF, Goldin J, et al. Tocilizumab prevents progression of early systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.Arthritis Rheumatol73(7):1301-1310, 2021. doi:10.1002/art.41668 3.Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al: Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.N Engl J Med380(26):2518-2528, 2019. doi:10.1056/NEJMoa1903076 4.van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al: Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial.JAMA311(24):2490–2498, 2014. doi: 10.1001/jama.2014.6368 