bluterkrankungen
Von Willebrand Krankheit
Introduction
Die Von-Willebrand-Krankheit ist ein erblicher Mangel oder eine erbliche Auffälligkeit des Bluteiweißes Von-Willebrand-Faktor, die die Funktion der Blutplättchen beeinflussen und so zu übermäßigen Blutungen führen. (Siehe auch Überblick über Blutplättchenerkrankungen und Der Von-Willebrand-Faktor findet sich im Plasma, in den Blutplättchen und in den Wänden der Blutgefäße. Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Wie gerinnt Blut? unterstützen. Wenn der Von-Willebrand-Faktor fehlt oder defekt ist, können sich die Blutplättchen nicht an der verletzten Stelle der Gefäßwand sammeln. Als Folge davon wird die Blutung nicht ausreichend schnell gestillt. Blutplättchen sind Zellen, die in der Blutbahn zirkulieren und die Wie gerinnt Blut? unterstützen. Im Normalfall enthält das Blut ungefähr 140.000 bis 440.000 Blutplättchen pro Mikroliter (140 bis 440 × 10 Es gibt drei Hauptformen der Von-Willebrand-Krankheit, alle drei erblich. Sie unterscheiden sich im Ausmaß des fehlenden Faktors. Patienten mit dem größten Mangel haben ein höheres Blutungsrisiko. In selteneren Fällen kann es ohne die Vererbung eines krankhaften Gens zur Von-Willebrand-Krankheit kommen. Diese Erkrankung wird als „erworbene Von-Willebrand-Krankheit“ bezeichnet. Beispielsweise bilden Menschen mit bestimmten Krebsarten oder Autoimmunerkrankungen manchmal Antikörper gegen den Von-Willebrand-Faktor. Bei anderen Menschen mit bestimmten Erkrankungen des Herzens oder der Blutgefäße wird der Von-Willebrand-Faktor abgebaut und es kommt zu einem Mangel. In beiden Fällen, wie auch bei der erblichen Von-Willebrand-Krankheit, hat dies mehr Blutungen zufolge. 