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Hörverlust
Untersuchung der Schwerhörigkeit
Die Untersuchung dient zum Nachweis und zur quantitativen Erfassung einer Schwerhörigkeit sowie zur Abklärung der Ätiologie (vor allem reversibler Ursachen). Die meisten Erwachsenen und andere Kinder bemerken einen plötzlichen Hörverlust, und wenn Neugeborene nicht bereits in den ersten Lebenswochen auf die Stimme ihrer Bezugspersonen oder andere Töne reagieren, ist das verdächtig auf einen schweren Hörverlust. Ein progressiver Höverlust und fast jeder Art von Schwerhörigkeit bei Säuglingen und Kleinkindern müssen durch ein Screening aufgedeckt werden. Hörtests sollte bei der Geburt beginnen, damit der linguistische Input eine optimale Sprachentwicklung ermöglichen kann. Wenn das Screening nicht durchgeführt wird, werden schwere bilaterale Verluste möglicherweise erst im Alter von 2 Jahren erkannt, und leichte bis mittelschwere bilaterale oder schwere unilaterale Verluste werden oft erst erkannt, wenn die Kinder das Schulalter erreichen. Screening bei älteren Menschen sollte in Betracht gezogen werden, da die Patienten möglicherweise keinen allmählichen Hörverlust feststellen oder eine normale Folge des Alterns vermuten. Bei jedem Verdacht auf eine Hörstörung ist unabhängig vom Zeitpunkt die sofortige Überweisung zu einem Facharzt angebracht. DieAnamnese des Krankheitsverlaufssollte berücksichtigen, wie lange der Hörverlust besteht, wie er begann (z. B. schrittweise, akut), ob er einseitig oder beidseitig ist und ob Geräusche verzerrt sind (z. B. Musik klingt dumpf oder leblos) oder ob Schwierigkeiten in Bezug auf die sprachliche Diskrimininationsfähigkeit bestehen. Der Patient sollte gefragt werden, ob der Hörverlust auf ein akutes Ereignis folgte (z. B. Kopfverletzung, Exposition gegenüber Lärm, Barotrauma [inbesondere ein Tauchunfall] oder nach Medikamenteneinnahme). Wichtige begleitende Symptome sind andere otologische Symptome (z. B. Ohrenschmerzen, Tinnitus, Ohrausfluss), vestibuläre Symptome (z. B. Desorientierung im Dunkeln, Schwindel) sowie andere neurologische Symptome (z. B. Kopfschmerzen, Schwäche oder Gesichtsasymmetrie, ein anomaler Geschmackssinn, Völlegefühl im Ohr). Bei Kindern sind wichtige Begleitsymptome Verzögerungen beim Sprechen oder Sprachstörungen, visuelle Veränderungen oder eine verzögerte motorische Entwicklung. Bei einerUntersuchung der Organsystemesollte versucht werden, die Auswirkungen der Schwerhörigkeit auf das Leben des Patienten zu bestimmen. sollte frühere, möglicherweise ursächliche Erkrankungen, einschließlich Infektion des Zentralnervensystems, Otitis media (chronisch eitrig) , chronische Lärmexposition, Der Fokus liegt auf der Untersuchung der Ohren und des Gehörs sowie auf einer neurologischen Untersuchung. Die Ohrmuschel wird auf Obstruktion, Infektion, angeborene Fehlbildungen und andere Läsionen untersucht. Das Trommelfell wird auf Perforation, Drainage, Akute Otitis media (Eiter im Mittelohr ist durch das Trommelfell erkennbar) und BeimWeber-Versuchwird in der Scheitelmitte der Fuß einer schwingenden 512-Hz- oder 1024-Hz-Stimmgabel aufgesetzt, und der Patient gibt an, in welchem Ohr der Ton lauter klingt. Bei einseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit ist er im betroffenen Ohr, bei einseitiger Schallempfindungsschwerhörigkeit dagegen im gesunden Ohr lauter – da die Stimmgabel beide Innenohren gleich stark stimuliert, der Patient den Reiz aber nur im nichtbetroffenen Ohr wahrnimmt. Mit demRinne-Versuchwerden Knochen- und Luftleitung beim Hören verglichen. Da äußeres Ohr und Mittelohr bei der Knochenleitung umgangen werden, lässt sich feststellen, ob Innenohr, VIII. Hirnnerv und die zentralen Hörbahnen unversehrt sind. Zuerst wird eine schwingende Stimmgabel mit dem Fuß gegen den Warzenfortsatz gehalten (zum Testen der Knochenleitung); sobald der Ton nicht mehr hörbar ist, hebt man die Stimmgabel vom Mastoid hoch und hält ihre immer noch vibrierenden Zinken dicht an die Ohrmuschel (zum Testen der Luftleitung). Im Normalfall ist der Ton der Stimmgabel erneut wieder hörbar – was zeigt, dass Luft besser leitet als Knochen. Bei einer Schallleitungsschwerhörigkeit über 25 dB kehrt sich das Verhältnis um, und Töne werden lauter über die Knochen- als über die Luftleitung wahrgenommen. Bei einer Schallempfindungsschwerhörigkeit sind zwar Luft- und Knochenleitung verringert, doch die Luftleitung bleibt vergleichsweise lauter. Befunde von besonderer Bedeutung sind Einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit Auffälligkeiten der Hirnnerven (außer Hörverlust) Sich schnell oder plötzlich verschlechternder Hörverlust Viele Ursachen für Schwerhörigkeit (z. B. Zerumen, Verletzungen, erhebliche Lärmbelastung, infektiöse Folgeerscheinungen, Medikamente) sind aufgrund der Geschichte und aufgrund von Untersuchungsergebnisse (siehe Tabelle Ursachen einer erworbenen Schwerhörigkeit ) leicht ersichtlich. Assoziierte Befunde sind hilfreich bei der Diagnose der verbleibenden geringen Anzahl von Patienten, bei denen keine eindeutige Ursache gefunden werden kann. Patienten, die fokale neurologische Auffälligkeiten zeigen, muss besondere Bedeutung gelten. Der V. oder VII. Hirnnerv oder beide sind oft von Tumoren betroffen, die den VIII. Hirnnerv mit einschließen. Ein Sensibilitätsverlust im Gesicht und ein schwacher Kieferschluss (V.) sowie eine halbseitige Gesichtsschwäche und Geschmacksnomalien (VII.) weisen auf eine Läsion in diesem Bereich hin. Symptome von Autoimmunerkrankungen (z. B. Gelenkschwellung oder -schmerzen, Augenentzündung) oder Nierenfunktionsstörungen können diese Störungen als Ursache nahelegen. Maxillofaziale Fehlbildungen können auf eine genetische Abnormalität oder eine Abnormalität in der Entwicklung hinweisen. Alle Kindern mit verzögerter Sprech- oder Sprachentwicklung oder Schulschwierigkeiten sollte das Hörvermögen untersucht werden. Auch geistige Beeinträchtigung, Aphasie und Autismus müssen ätiologisch in Betracht gezogen werden. Eine verzögerte motorische Entwicklung könnte auf eine Gleichgewichtsstörung hinweisen, die häufig mit einer Schallempfindungsschwerhörigkeit einhergeht. Zu den Tests gehören: audiologische Tests gelegentlich MRT oder CT Audiologische Testssind bei allen Personen, die einen Hörverlust zeigen, erforderlich; diese Tests umfassen in der Regel Messung von Reintonhörschwellen bei Luft- und Knochenleitung Sprachwahrnehmungsschwelle Sprachdiskriminationsfähigkeit Tympanometrie akustische Reflextests Die so gewonnenen Informationen helfen auch, zu entscheiden, ob eine genauere Unterscheidung zwischen einem sensorischen und einem neuralen Hörverlust erforderlich ist. Mithilfe derReintonaudiometrielässt sich ein Hörverlust quantitativ messen. Mit einem Audiometer, das bestimmte Tonfrequenzen (Reintöne) in unterschiedlicher Schallintensität liefert, wird die Hörschwelle des Patienten für jede Frequenz bestimmt (d. h. wie laut ein Ton sein muss, um für ihn wahrnehmbar zu sein). Für Töne von 125 oder 250–8000 Hz werden Luftleitung (über Kopfhörer) und bis zu 4 kHz Knochenleitung (mit einem Oszillator auf Mastoid oder Stirn) an jedem Ohr einzeln getestet. Aus der grafischen Darstellung der Testergebnisse in sog. Audiogrammen (siehe Abbildung) sind Unterschiede zwischen der Hörschwelle des Patienten und den Normalwerten für die einzelnen Frequenzen ablesbar. Diese Differenz wird in dB angegeben. Als normale Hörschwelle wird ein Hörlevel (Hl) von 0 dB angesehen; liegt die Hörschwelle des Patienten > 25 dB, gilt das als Schwerhörigkeit. Wenn bei einem hochgradigen Hörverlust sehr lautstarke Testtöne erforderlich sind, können sie im anderen Ohr hörbar sein. In solchen Fällen wird ein maskierender (Vertäubungs-)Ton, meist ein Rauschen, in das nicht getestete Ohr eingespielt, um es auszuschalten. Normales Audiogramm des rechten Ohrs. Senkrechte Linien entsprechen den gestesteten Frequenzen von 125–8000 Hz. Als waagerechte Linie ist die Hörschwelle wiedergegeben, ab der der Ton für den Patienten hörbar war. Normal sind Schwellenwerte von 0 dB+/−10 dB. Patienten mit durchschnittlich oder überdurchschnittlich gutem Gehör haben eine Hörschwelle von unter 20 dB. Je höer die Dezibel, desto größer die erforderliche Lautstärke und desto schlechter das Hörvermögen. Standardsymbol für die Luftleitung im rechten Ohr ist "O" und für die Luftleitung im linken Ohr "X". Standardsymbol für die Knochenleitung im rechten Ohr ist"<" und="" für="" die="" knochenleitung="" im="" linken="" ohr="" "="">". Der Grund, warum beide - maskierte und unmaskierte - Maßnahmen erforderlich sind, ist sicherzustellen, dass ein Ohr nicht den Ton hört, der dem anderen Ohr präsentiert wird (ein Ohr ist "maskiert", sodass es nicht den Ton, der dem anderen Ohr präsentiert wird, hört und einen falschen Wert ergibt). Bei derSprachaudiometriewerden die Verständlichkeit von Gesprochenem (Sprachrezeptionsschwelle, SRS) und die Worterkennung bewertet. Die SRS ist ein Maß für die Lautstärke, ab der Gesprochenes verständlich wird. Um die SRS zu bestimmen, trägt der Untersucher dem Patienten eine Liste von Wörtern in bestimmten Lautstärken vor. Diese Wörter haben in der Regel zwei gleich betonte Silben (Spondeen) wie "railroad", "staircase" und "baseball". Dabei notiert sich der Arzt, ab welcher Lautstärke der Patient 50% der Wörter richtig wiedergibt. Die SRS entspricht in etwa der durchschnittlichen Hörschwelle von Sprechfrequenzen (z. B. 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz). Mit demWorterkennungstestwird die Diskriminationsfähigkeit zwischen unterschiedlichen Sprachlauten oder Phonemen untersucht. Um sie zu bestimmen, spricht man dem Patienten in einer Lautstärke, die um 35–40 dB über seiner Sprachrezeptionsschwelle liegt, 50 phonetisch ähnlich klingende einsilbige Wörter vor. Die Wörterliste enthält Phoneme in derselben Häufigkeitsverteilung, wie sie in der gesprochenen (Konversations-)Sprache vorkommen. Das Testergebnis – d. h. der Prozentsatz der vom Patienten richtig wiedergegebenen Wörter – spiegelt die Verständlichkeit von Sprache unter optimalen akustischen Bedingungen wider. Ein normales Testergebnis bewegt sich zwischen 90 und 100%. Bei Schallleitungsschwerhörigkeit fällt der Worterkennungstest normal aus, wenn auch nur mit größerer Lautstärke, während eine Schallempfindungsschwerhörigkeit auf sämtlichen Lautstärkestufen zu schwächeren Ergebnissen führen kann. Die Sprachdiskriminationsfähigkeit verschlechtert sich durch einen neuralen Hörverlust sogar noch stärker als durch einen sensorischen. Ein Test auf das Verständnis von Wörtern in ganzen Sätzen ist eine andere Form von Erkennungstest, der oft verwendet wird, um Kandidaten für implantierbare Geräte zu ermitteln (wenn der Nutzen von Hörgeräten unzureichend ist). Für dieTympanometrie, mit der die Impedanz des Mittelohrs für akustische Energie (Schall) gemessen wird, ist keine Mitarbeit des Patienten erforderlich. Bei Kindern dient sie im Allgemeinen zum Ausschluss eines Paukenergusses. Gut verpackt in einer luftdichten Hülle wird eine Sonde mit Schallquelle, Mikrofon und Luftdruckregler in den Gehörgang eingeführt. Während man den Druck im Ohr variiert, nimmt das Mikrofon den vom Trommelfell reflektierten Schall auf. Normalerweise herrscht im Mittelohr die beste Compliance, wenn Ohren- und atmosphärischer Druck gleich sind. Abweichende Compliancemuster deuten auf bestimmte anatomische Störungen hin. Im Fall einer Tubenverlegung oder eines Paukenergusses tritt maximale Compliance bei einem Unterdruck im Gehörgang auf. Bei einer Unterbrechung der Gehörknöchelchenkette, z. B. durch Nekrose oder Fehlstellung des langen Ambossschenkels (Crus longum incudis), zeigt sich eine gesteigerte Compliance, während die Compliance bei einer Fixierung der Gehörknöchelchenkette, z. B. durch Otosklerose mit Stapediusankylose, normal bis verringert sein kann. Da sich der M. stapedius als Reaktion auf laute Töne zusammenzieht(Stapediusreflex)und sich so die Compliance des Trommelfells ändert, wird das Mittelohr vor einem akustischen Trauma geschützt. Bei der akustischen Reflexprüfung wird gemessen, welche Schallintensität eine Impedanzänderung des Mittelohrs (erkennbar an einer Trommelfellbewegung) bewirkt. Ein Fehlen des Stapediusreflexes könnte auf eine Erkrankung des Mittelohrs oder seltener auf einen Hörnerventumor hinweisen. Jede Schallleitungsschwerhörigkeit hebt den akustischen Reflex. Zusätzlich wird durch die Fazialisparese der Reflex abgebaut, weil der Gesichtsnerv den Stapediusmuskel anregt. Erweiterte Testssind gelegentlich notwendig. Bei Patienten mit schlechten Testergebnissen (Worterkennungsschwäche), asymmetrischer Schallempfindungsschwerhörigkeit und/oder ätiologisch unklaren neurologischen Befunden kann es nötig sein, mit einer Gadolinium-verstärkten kranialen MRT nach Läsionen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels zu suchen. Ein CT wird durchgeführt, wenn der Verdacht auf Knochentumoren oder knöcherne Erosion besteht. Eine Magnetresonanzangiographie und Venographie wird durchgeführt wird, wenn Gefäßveränderungen wie Glomustumoren vermutet werden. Falls Patienten nicht sprechen können, sollte ihreReaktion auf akustische Reize(akustisch evozierte Hirnstammpotenziale) mit Oberflächenelektroden und anhand der Hirnwellenaktivität überwacht werden. Bei derElektrocochleographiewird mithilfe einer an oder durch das Trommelfell gelegten Elektrode die Aktivität von Cochlea und Hörnerv registriert. Sie kann zur Beurteilung und Überwachung von Patienten mit Schwindelanfällen eingesetzt werden oder bei wachen Patienten und ist beim intraoperativen Monitoring nützlich. ; die von äußeren Haarzellen in der Cochlea erzeugten Schallwellen stellen eine Reaktion auf einen – meist im Gehörgang lokalisierten – Reiz (Schallquelle) dar. Diese Emissionen sind im Wesentlichen geringe Intensität-Echos, die bei Cochlea durch die äußere Haarzellaktivierung auftreten. Bei Neugeborenen und Säuglingen dienen Emissionen als Screening auf Hörstörungen und bei Patienten, die Arzneimittelinduzierte Ototoxizität (Gentamicin oder Cisplatin) einnehmen, zur Überwachung des Hörvermögens. Mit einerzentralen Hörprüfunglassen sich Leistungen bzw. Fähigkeiten wie die sprachliche Diskriminationsfähigkeit (trotz degenerierter oder verzerrter Sprache und trotz konkurrierender Botschaft im anderen Ohr), das Zusammenfügen unvollständiger oder Teilinformationen beider Ohren zu sinnvollen Aussagen oder das räumliche Hörvermögen (über die von beiden Ohren gleichzeitig empfangenen akustischen Reize eine Tonquelle im Raum orten zu können) beurteilen. Diese Untersuchung sollte bei bestimmten Patienten, wie z. B. Kindern mit Lese- oder Lernschwierigkeiten oder bei älteren Menschen, die hören, aber nichts zu verstehen scheinen, durchgeführt werden. Bei Kindern mit Hörverlust, sollten zusätzliche Tests eine ophthalmologische Untersuchung enthalten, weil viele genetische Ursachen von Taubheit auch zu Augenanomalien führen. Kinder mit ungeklärtem Hörverlust sollten auch mittels EKG auf ein Torsade-de-pointes-Tachykardie untersucht werden und möglicherweise auch mit genetischen Tests. 