trastornos hormonales y metabólicos
Protoporfiria eritropoyética y protoporfiria ligada al cromosoma X
Tratamiento
Alivio de los síntomas de los ataques Tratamiento de los cálculos biliares y los problemas hepáticos Los síntomas agudos de la piel se pueden aliviar mediante baños de agua fría o la aplicación de toallas húmedas, o tratarse con analgésicos y/o corticoesteroides tópicos u orales. Los síntomas pueden tardar hasta una semana en desaparecer. Si estas medidas no son eficaces, se puede administrar heme o realizar transfusiones de sangre. Varios medicamentos, como la afamelanotida, los ácidos biliares, la colestiramina y el carbón también son efectivos. Si se forman cálculos biliares que contienen protoporfirina y desarrollan síntomas de colecistitis (inflamación de la pared de la vesícula biliar), puede ser necesario extirpar quirúrgicamente la vesícula biliar. La acumulación de porfirina en los glóbulos rojos y el estado del hígado deben revisarse una vez al año mediante análisis de sangre, de orina y de heces. La vacunación contra la hepatitis A y B puede ayudar a prevenir el daño hepático. Si el daño hepático es grave, puede que sea necesario realizar un Trasplante hepático . La luz solar proporciona lavitamina Dnecesaria, por lo que las personas con protoporfiria eritropoyética o protoporfiria ligada al cromosoma X, que evitan la luz solar, pueden necesitar tomar complementos de vitamina D para prevenir la carencia devitamina D. El Trasplante de células madre puede curar la protoporfiria eritropoyética, pero generalmente no se realiza debido a que los 