pädiatrie
Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)
Symptome und Anzeichen von JIA
Manifestationen betreffen die Gelenke und manchmal auch die Augen und/oder die Haut; die systemische juvenile idiopathische Arthritis kann mehrere Organe betreffen. Bei Kindern treten in der Regel Gelenksteife, Schwellung, Erguss, Schmerz und Empfindlichkeit auf, aber einige Kinder haben auch gar keine Schmerzen. Gelenksymptome können symmetrisch oder asymmetrisch sein und betreffen sowohl die großen wie auch/oder die kleinen Gelenke. Eine Enthesitis verursacht typischerweise Druckschmerzhaftigkeit am Beckenkamm und an der Wirbelsäule, am Trochanter major des Oberschenkels, an der Patella, an der Tuberositas tibiae, am Ansatz der Achillessehne oder an den Ansätzen der Plantarfaszie. Die JIA kann in einigen Fällen das Wachstum und die Entwicklung beeinrächtigen. Eine Mikrognathie (fliehendes Kinn) aufgrund eines vorzeitigen Schlusses der mandibulären Epiphysenfugen des Unterkiefers oder auch eine Ungleichheit der Beinlängen (in der Regel ist die betroffene Extremität länger) kann auftreten. Die häufigste Komorbidität ist die Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) (Entzündung der vorderen Kammer und des vorderen Glaskörpers). Sie ist in der Regel asymptomatisch, kann aber manchmal unscharfes Sehen und Miosis hervorrufen. Selten treten bei Enthesitis-bedingter Arthritis auch die häufigeren Uveitis-Manifestationen wie konjunktivale Injektionen, Schmerzen und Photophobie auf. Die Iridozyklitis kann zu Vernarbungen (Synechien), Katarakten und zu einem Glaukom mit Keratophathie führen. Die Iridozyklitis tritt am häufigsten bei der oligoartikulären JIA auf. Sie entwickelt sich bei fast 20% der Patienten, vor allem dann, wenn Patienten positive antinukleare Antikörper haben. Sie kann auch bei den anderen Formen auftreten, ist aber bei der polyartikulären RF-positiven JIA und der systemischen JIA äußerst selten. Hautveränderungenkommen vor allem bei der Psoriasis-JIA vor, die durch Psoriasis-Hautveränderungen, Daktylitis und/oder Nagel-Gruben gekennzeichnet ist, aber auch bei der systemischen JIA, bei der ein transienter Hautausschlag typisch ist und oft im Zusammenhang mit Fieber erscheint. Der Hautausschlag bei der systemischen JIA kann diffus und wandernd sein, mit Urtikaria- oder Makulaläsionen mit zentraler Abblassung sind hohes Fieber, Hautausschlag, Splenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie (insbesondere der axillären Lymphknoten) und Serositis mit Perikarditis oder Pleuritis und Lungenerkrankung. Diese Symptome können der Entwicklung einer Arthritis vorausgehen. Tägliche Fieberschübe treten vor allem nachmittags und abends auf und können über zwei Wochen anhalten. Bei 7–10% der Patienten kann eine systemische JIA durch das Makrophagenaktivierungssyndrom , ein lebensbedrohliches Zytokinsturmsyndrom, kompliziert werden. 