erkrankungen der haut
Pemphigus foliaceus
Introduction
Der Pemphigus foliaceus ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, bei der mangelnde Adhäsion in der obersten Schicht der Epidermis zu kutanen Erosionen führen. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz. Die Behandlung hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab und umfasst topische oder systemische Kortikosteroide. Andere immunsuppressive Therapien können erforderlich sein. Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser. Pemphigus foliaceus tritt in der Regel bei Patienten mittleren Alters auf, bei Männern und Frauen in gleichem Maße. Eine endemische Form des Pemphigus foliaceus, der Pemphigus brasiliensis, auch Fogo selvagem genannt, tritt bei jüngeren Erwachsenen und Kindern, insbesondere in Südamerika, auf. Pemphigus foliaceus kann nach dem Gebrauch von Penicillamin, Nifedipin oder Captopril auftreten. Pemphigus erythematosus, eine Form des Pemphigus foliaceus an den Wangen, hat immunologische Merkmale des Pemphigus foliaceus und des Systemischer Lupus erythematodes (IgG- und C3-Ablagerungen an der Oberfläche der Keratinozyten und an der Basalmembranzone mit zirkulierenden, antinukleären Antikörpern). Patienten werden jedoch selten mit beiden Erkrankungen gleichzeitig diagnostiziert. Pemphigus foliaceus wird durch IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1) vermittelt, ein Transmembranglykoprotein-Cadherin, das für die Zell-Zell-Adhäsion und die Signalübertragung zwischen Keratinozyten wichtig ist ( Allgemeiner Hinweis ; siehe Abbildung Beim Pemphigus foliaceus bilden sich Bläschen in den oberflächlichen Schichten der Epidermis. Pemphigus-vulgaris-Bläschen können auf jeder epidermalen Ebene entstehen, bilden sich aber typischerweise in den unteren Bereichen der Epidermis. Beim bullösen Pemphigoid bilden sich die Blasen subepidermal (Lamina lucida der Basalmembranzone). In dieser Abbildung ist die Basalmembranzone zur Darstellung ihrer Schichten überproportional vergrößert. 