trastornos pulmonares
Proteinosis alveolar pulmonar
Fisiopatología de la proteinosis alveolar pulmonar
Se considera que el deterioro del procesamiento del surfactante por el macrófago alveolar debido a la señalización anormal del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) contribuyen a este trastorno, quizá debido a la reducción o a la ausencia de la función de la cadena beta común del receptor GM-CSF/interleucina (IL)-13/IL-5 en las células mononucleares (presente en algunos niños, pero no en adultos con el trastorno). Los anticuerpos anti–GM-CSF también se han encontrado en la mayoría de los pacientes. La lesión pulmonar tóxica se sospecha, pero no está demostrada en causas secundarias de inhalación, como en la silicoproteinosis. Los alvéolos están llenos del surfactante lipoproteína acelular que se tiñe con el ácido peryódico–Schiff (PAS). Las células alveolares e intersticiales permanecen normales. Los segmentos posterobasales del pulmón son los más afectados. La pleura y el mediastino permanecen indemnes. 