pédiatrie
Atrésie de l'œsophage
Introduction
L'atrésie de l'œsophage est caractérisée par une interruption de continuité de l'œsophage, souvent associée à une fistule trachéo-œsophagienne. L'anomalie est habituellement suspectée à l'échographie prénatale devant un hydramnios ou pendant la période néonatale et dans cas du fait d'une pneumonie par inhalation. Le diagnostic est posé en cas d'échec de l'introduction d'une sonde nasogastrique ou orogastrique dans l'estomac. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales .) L'atrésie de l'œsophage est la forme la plus fréquente d'atrésie gastro-intestinale. La fréquence est de 1 sur 3500 naissances vivantes. D'autres malformations congénitales sont présentes jusqu'à 50% des cas. Deux syndromes en particulier sont associés à l'atrésie de l'œsophage: VACTERL (vertebral anomalies,anal atresia,cardiac malformations,tracheoesophageal fistula,esophageal atresia,renal anomalies andradial aplasia, andlimb anomalies [membres]) CHARGE (coloboma,heart defects,atresia of the choanes,retardation of mental and/or physical development,genital hypoplasia, andear abnormalities [colobome, défaut cardiaque, atrésie des choanes, retard mental, et/ou du développement, hypoplasie génitale, et anomalies de l'oreille]) Environ 19% des nourrissons présentant une atrésie de l'œsophage répondent aux critères du syndrome VACTERL. Il existe 5 types principaux d'atrésie œsophagienne (voir Figure). Dans la plupart des types, il existe une fistule entre la trachée et l'œsophage. La plupart des nourrissons sont amenés en consultation au cours de la période néonatale, mais les nourrissons porteurs de fistule de type H peuvent ne pas être diagnostiqués jusqu'à la fin de la petite enfance ou de l'enfance; il existe des rapports de cas de fistules de type H qui ne se manifestent pas avant l'âge adulte ( Références générales ). Les signes caractéristiques sont l'hypersialorrhée, la toux et la cyanose lors des tentatives d'alimentation et la pneumonie par inhalation. Une atrésie de l'œsophage avec une fistule distale conduit à une distension abdominale parce que, lorsque le nourrisson pleure, l'air de la trachée est forcé à travers la fistule vers la partie inférieure de l'œsophage et de l'estomac. Les fréquences relatives sont basées sur une compilation de diverses sources. 