pädiatrie
Galaktosämie
Behandlung von Galaktosämie
Einschränkung der Galaktose in der Ernährung Die Behandlung der Galaktosämie ist die Eliminierung aller Galaktose-Quellen in der Ernährung, vor allem der Laktose (eine Galaktose-Quellen), die in der Muttermilch enthalten ist, aller Milchprodukte, einschließlich milchbasierter Säuglingsnahrung, und ist ein Süßstoff, der in vielen Lebensmitteln verwendet wird. Eine laktosefreie Ernährung verhindert die akute Intoxikation und macht viele Manifestationen rückgängig (z. B. Katarakte), kann aber die neurokognitiven Störungen nicht verhindern. Viele Patienten brauchen zusätzlich Kalzium und Vitamine. Für Patienten mit einem Epimerasemangel ist eine geringe Galactosezufuhr lebensnotwendig, um für bestimmte Stoffwechselvorgänge die Versorgung mit Uridin-5′-Diphosphatgalaktose (UDP-Galaktose) sicherzustellen. 