pediatría
Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas
Fisiopatología de las cardiopatías congénitas
Las cardiopatías congénitas se clasifican (véase tabla) como Cianóticas Acianóticas (cortocircuitos izquierda-derecha o lesiones obstructivas) Las consecuencias fisiológicas de las cardiopatías congénitas son muy variables, desde un soplo cardíaco o discrepancia en los pulsos en un niño asintomático hasta cianosis grave, insuficiencia cardíaca, o colapso circulatorio. Clasificación Clasificación Ejemplos Ejemplos Cianóticas Cianóticas — Tetralogía de Fallot None Transposición de las grandes arterias (TGA) None Atresia tricuspídea None Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto None Tronco arterioso persistente None Anomalía total del retorno venoso pulmonar None Acianóticas Acianóticas Cortocircuito izquierda-derecha Comunicación interventricular (CIV) None Comunicación interauricular (CIA) None Conducto arterioso permeable None Comunicación auriculoventricular None Obstructiva Estenosis pulmonar None Estenosis aórtica None Coartación de aorta None Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (a menudo también se manifiesta con cianosis, que puede ser leve) *En orden descendente aproximado de frecuencia. En estos casos, volúmenes variables de sangre venosa desoxigenada pasan al corazón izquierdo (cortocircuito derecha-izquierda) y reducen la saturación arterial sistémica de oxígeno. 5 g/dL (> 50 g/L) de hemoglobina desoxigenada, sobreviene cianosis. Las complicaciones de la cianosis persistente son Policitemia perinatal y síndrome de hiperviscosidad , hipocratismo digital, tromboembolias (incluido accidente cerebrovascular), trastornos hemorrágicos, absceso cerebral e hiperuricemia. Los lactantes con Según la anomalía, el flujo sanguíneo pulmonar puede estar reducido, normal o aumentado (lo que a menudo causa insuficiencia cardíaca además de la cianosis), lo que determina cianosis de diversa intensidad. Los soplos cardíacos se auscultan de manera variable y no son específicos. La sangre oxigenada del corazón izquierdo (aurícula izquierda o ventrículo izquierdo) o de la aorta pasa al corazón derecho (aurícula derecha o ventrículo derecho) o a la arteria pulmonar a través de una abertura o comunicación entre los 2 lados. Inmediatamente después del nacimiento, la resistencia vascular pulmonar es alta y el flujo a través de esta comunicación puede ser mínimo o bidireccional. Dentro de las primeras 24 a 48 h de vida, sin embargo, la resistencia vascular pulmonar cae progresivamente, momento en el que la sangre fluirá cada vez más de izquierda a derecha. El flujo sanguíneo adicional hacia el lado derecho aumenta, en grados variables, el flujo sanguíneo pulmonar y la presión en la arteria pulmonar. Cuanto mayor es el aumento, más graves son los síntomas; un cortocircuito izquierda-derecha pequeño no produce signos o síntomas. Los cortocircuitos de alta presión (los que se producen en el ventrículo o una gran arteria) se manifiestan de varios días a varias semanas después del nacimiento; los cortocircuitos de baja presión ( Comunicación interauricular (CIA) ) se manifiestan bastante después. De no mediar tratamiento, el flujo sanguíneo pulmonar elevado y la presión elevada de la arteria pulmonar pueden causar enfermedad pulmonar vascular y finalmente Hay obstrucción del flujo sanguíneo, lo que causa un gradiente de presión a través de la obstrucción. La sobrecarga de presión resultante proximal a la obstrucción puede provocar hipertrofia ventricular e insuficiencia cardiaca. La manifestación más obvia es un soplo cardíaco, que se debe al flujo turbulento a través del punto de obstrucción (estenosis). Los ejemplos son Estenosis aórtica congénita, que representa del 3 al 6% de las cardiopatías congénitas, y Algunas cardiopatías congénitas (p. ej., Válvula aórtica bicúspide , estenosis aórtica leve) no modifican de manera significativa la hemodinamia. Otras anomalías causan sobrecarga de presión o de volumen, a veces con El conducto arterioso es una conexión normal entre la arteria pulmonar y la aorta; es necesario para la circulación fetal apropiada. Al nacer, el aumento de la PaO2 y el descenso de la concentración de prostaglandinas inducen el cierre del conducto arterioso, que suele comenzar dentro de las primeras 10-15 h de vida. Algunas cardiopatías congénitas dependen de que el conducto arterial permanezca abierto para mantener el flujo sanguíneo sistémico (p. ej., Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo , 1.Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds):Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012 . 2.Hoffman JI, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease.J Am Coll Cardiol39(12):1890-1900, 2002. doi:10.1016/s0735-1097(02)01886-7 