hématologie et oncologie
Lymphohistiocytose hémophagocytaire
Traitement de la lymphohistiocytose hémophagocytaire
Chimiothérapie, inhibiteurs des cytokines, immunosuppression et parfois transplantation de cellules-souches hématopoïétiques Le traitement de la lymphohistiocytose hémophagocytaire doit être débuté si la maladie est suspectée, même dans le cas où les critères diagnostiques ne seraient pas tous remplis. Les patients sont généralement traités par un hématologue pédiatrique et dans un centre spécialisé dans le traitement de la lymphohistiocytose hémophagocytaire. Le traitement est fonction de facteurs tels que les antécédents familiaux de lymphohistiocytose hémophagocytaire, d'infections coexistantes et de défaillance démontrée du système immunitaire. Le traitement de la lymphohistiocytose hémophagocytaire peut comprendre des inhibiteurs de cytokines, une immunothérapie, une chimiothérapie, une association de ces médicaments et éventuellement une Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques . Une réponse à une initiation précoce de l'anakinra (antagoniste de l'IL1) chez les patients qui ont une lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire a été rapportée et peut permettre d'éviter une chimiothérapie intensive, mais ceci nécessite des investigations supplémentaires ( Référence pour le traitement ). Le ruxolitinib (un inhibiteur de la voie JAK-STAT) pour le traitement initial de la lymphohistiocytose hémophagocytaire est en cours d'exploration dans un essai clinique parrainé par le North American Consortium for Histiocytosis (NACHO). L'émapalumab, un anticorps monoclonal interféron gamma-bloquant, est disponible contre la lymphohistiocytose hémophagocytaire réfractaire, récurrente ou progressive ou en cas d'intolérance au traitement conventionnel. 1.Bami S, Vagrecha A, Soberman D, et al: The use ofanakinrain the treatment of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis.Pediatr Blood Cancer67(11):e28581, 2020. doi: 10.1002/pbc.28581 