troubles pulmonaires
Sarcoïdose
Diagnostic de la sarcoïdose
Imagerie thoracique Biopsie Exclusion des autres causes de granulomatose La sarcoïdose est le plus souvent suspectée lorsqu'une adénopathie hilaire, avec ou sans infiltrats pulmonaires, est par hasard détectée sur une rx thorax. Ces anomalies bilatérales hilaires sont l'anomalie la plus fréquente. Une rx thorax doit être le premier examen, si elle n'a pas déjà été faite chez le patient suspecté de sarcoïdose. L'aspect de la rx a tendance à être assez prédictif de la probabilité de rémission spontanée (voir tableau Classification par stades selon rx thorax dans la sarcoïdose ) en cas d'atteinte ganglionnaire thoracique uniquement. Cependant, la classification par stade de la sarcoïdose par la rx thorax peut être trompeuse; p. ex., les sarcoïdoses extrapulmonaires, telles que la Une rx thorax normale (stade 0) n'exclut pas le diagnostic de sarcoïdose, en particulier en cas de suspicion d'atteinte cardiaque ou neurologique. Une TDM à haute résolution est plus sensible dans la détection des adénopathies hilaires et médiastinales et des anomalies du parenchyme. L'atteinte parenchymateuse pulmonaire est principalement localisée au niveau des lobes supérieurs, mais peut être présente dans n'importe quelle partie des poumons. Les signes TDM (voir aussi image) à des stades plus avancés (II à IV) comprennent les suivants: Épaississement des faisceaux bronchovasculaires et des parois bronchiques Perlage des septums interlobulaires Opacités en verre dépoli Nodules, kystes ou cavités parenchymateux Bronchectasie par traction Adénopathie bilatérale hilaire au stade I de la sarcoïdose. Avec l'autorisation de l'éditeur. D'après Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Edited by J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Adénopathie hilaire bilatérale avec opacités interstitielles dans la sarcoïdose de stade II. Avec l'autorisation de l'éditeur. D'après Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Edited by J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Opacités interstitielles diffuses sans adénopathie hilaire dans la sarcoïdose de stade III. Avec l'autorisation de l'éditeur. D'après Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Edited by J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Fibrose sévère, diffuse avec adénopathie hilaire et anomalies kystiques des lobes supérieurs au stade IV de la sarcoïdose. Avec l'autorisation de l'éditeur. De: Tanoue L, Elias J. InBone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Edited by J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Cette TDM à haute résolution du thorax d'un patient atteint de sarcoïdose pulmonaire montre un épaississement des faisceaux bronchovasculaires et un perlage des septa interlobulaires. Image courtesy of Birendra P. Sah, MD, FCCP. Lorsque l'imagerie suggère une sarcoïdose, le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de granulomes sans nécrose caséeuse sur la biopsie et l'élimination d'autre causes de granulomatose (voir tableau Diagnostic différentiel des sarcoïdoses ). Le syndrome de Löfgren ne nécessite pas de confirmation par biopsie. Le bilan diagnostique doit donc comprendre: Le choix d'une zone à biopsier L'exclusion des autres causes de maladies granulomateuses Une détermination de la gravité et de l'étendue de la maladie pour déterminer si le traitement est indiqué Des sites de biopsies appropriés peuvent apparaître évidents à l’examen clinique et lors du bilan initial; les ganglions périphériques, les lésions cutanées et du tissu conjonctif sont tous facilement accessibles. L'aspiration transbronchique à l'aiguille guidée par échographie endobronchique des ganglions médiastinaux ou hilaire a un rendement diagnostique rapporté d'environ 90% et représente généralement la procédure diagnostique de choix en cas d'atteinte intrathoracique. Lorsqu'une sarcoïdose pulmonaire est suspectée et que l'aspiration transbronchique à l'aiguille guidée par échographie endobronchique des ganglions médiastinaux n'est pas diagnostique, une biopsie pulmonaire transbronchique bronchoscopique avec lavage bronchoalvéolaire peut être utilisée. Il peut également être utilisé chez les patients qui n'ont pas d'infiltrats parenchymateux pulmonaires parce que le rendement diagnostique de la biopsie pulmonaire transbronchique au stade I de la sarcoïdose est d'environ 50%. Si la biopsie transbronchique bronchoscopique est non diagnostique, elle peut être répétée une deuxième fois. Si l'aspiration transbronchique à l'aiguille guidée par échographie endobronchique et les biopsies transbronchiques bronchoscopiques sont non diagnostiques ou si la bronchoscopie ne peut pas être tolérée, une médiastinoscopie peut être effectuée pour effectuer une biopsie médiastinale ou des ganglions lymphatiques hilaires ou encore une biopsie pulmonaire thoracoscopique vidéoassistée ou une biopsie ouverte du poumon peut être effectuée pour obtenir du tissu pulmonaire. Si une sarcoïdose est fortement suspectée, mais qu'aucun site de biopsie n'est évident en fonction des signes d'examen ou d'imagerie, la tomographie par émission de positrons (PET) peut permettre d'identifier des sites actifs occultes tels que le cœur, l'os, le muscle et le cerveau. L'exclusion des autres causes est capitale, notamment lorsque la symptomatologie rx es minime, en raison du nombre de maladies et de processus pouvant provoquer un réaction granulomateuse (voir tableau Diagnostic différentiel des sarcoïdoses ). Une mise en culture des biopsies doit être réalisée à la recherche de champignons et de mycobactéries. Les antécédents d'exposition antigénique professionnelle (p. ex., silice, béryllium), environnementale (p. ex., foin moisi, oiseaux et autres facteurs médiateurs antigéniques de La sévérité est évaluée en fonction de l'atteinte des organes, p. ex., avec seulement une atteinte pulmonaire Épreuves fonctionnelles respiratoires Les Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires sont souvent normaux au stade précoce, mais montrent un syndrome restrictif et une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) à un stade avancé. Une obstruction aérienne peut être observée et doit faire évoquer une atteinte de la muqueuse bronchique. L'ajout d'un test de marche de 6 minutes peut caractériser l'atteinte fonctionnelle de façon plus complète que les résultats des tests de la fonction pulmonaire seuls. Les patients qui ont une atteinte pulmonaire étendue peuvent avoir une saturation normale en oxygène au repos, mais peuvent montrer une désaturation à l'effort. Lesexamens de routine recommandés pour le dépistage de maladies extrapulmonairessont ECG à 12 dérivations, Holter et échocardiographie Examen ophtalmologique à la lampe à fente Examens sanguins de routine pour évaluer la fonction rénale et hépatique La calcémie et l'excrétion urinaire du calcium à 24 heures L'imagerieest souvent nécessaire pour détecter la sarcoïdose extrapulmonaire. L'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) avec et sans gadolinium peuvent être appropriées en cas de symptômes cardiaques. En cas de symptômes neurologiques, une IRM cérébrale ou rachidienne avec ou sans gadolinium peut être nécessaire. Une scintigraphie osseuse et une électromyographie peuvent être appropriées en cas de symptômes rhumatologiques. La PET semble être l'examen le plus sensible de détection de la sarcoïdose osseuse et d'autres sarcoïdoses extrapulmonaires et est utilisé en association avec l'IRM en cas d'atteinte cardiaque. La TDM abdominale avec injection de produit de contraste n'est pas recommandée systématiquement, mais peut mettre en évidence des signes d'atteinte hépatique ou splénique (p. ex., splénomégalie et lésions hypodenses). La scintigraphie au gallium du corps entier a été largement remplacée par la PET. Si elle est disponible, la scintigraphie au gallium peut être utile en l'absence de confirmation tissulaire. Une hyperfixation symétrique au niveau des ganglions médiastinaux ou hilaires (signe lambda) et au niveau des glandes lacrymales, parotides et salivaires (signe panda) évoque très fortement la sarcoïdose. Un résultat négatif chez les patients qui prennent de la prednisone n'est pas fiable. , la créatinine sérique et le bilan hépatique peuvent être élevés dans les atteintes sarcoïdosiques rénales et hépatiques. Protéines totales peuvent être élevées du fait d'hypergammaglobulinémie. Une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée est fréquente mais non spécifique. La mesure du calcium sur des urines des 24 heures est recommandée pour éliminer une hypercalciurie, même en cas de calcémie normale. Les taux sériques élevés de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) peuvent évoquer une sarcoïdose, mais ils ne sont pas spécifiques et peuvent être élevés dans des pathologies (p. ex., Hyperthyroïdie , doit être effectué avec une biopsie bronchoscopique pour éliminer la présence d'infections suspectes (p. ex., lorsque les signes avec des moyens moins invasifs tels que l'imagerie ne sont pas typiques de la sarcoïdose) et pour exclure d'autres formes de Revue générale des maladies pulmonaires interstitielles si le diagnostic de sarcoïdose est incertain. Le résultat du lavage bronchoalvéolaire est variable mais la présence d'une hyperlymphocytose (lymphocytes 