herz kreislauf krankheiten
Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie
Behandlung der katecholaminergen polymorphen ventrikulären Tachykardie
Einschränkung der Bewegung Betablockade Manchmal ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) Selten Linksherz-Sympathikus-Denervierung Allen Patienten wird geraten, körperlich anstrengende Aktivitäten (z. B. Leistungssport) zu vermeiden. Insbesondere diejenigen, die keine Trainingsbeschränkungen akzeptieren, sollten über die Notwendigkeit angemessener Vorsichtsmaßnahmen (z. B. Verfügbarkeit eines automatischen externen Defibrillators während des Trainings und des Wettkampfs) beraten werden. Bei Patienten, die Symptome hatten (z. B. Synkope, Herzstillstand) oder bei denen VF oder anhaltende VT nachgewiesen wurden, besteht die primäre Behandlung in hohen Dosen eines lang wirksamen Betablockers, vorzugsweise eines solchen ohne intrinsische sympathomimetische Aktivität (z. B. Nadolol, Propranolol mit langsamer Wirkstofffreisetzung). Wenn die Betablockade unwirksam ist, kann Flecainid sowohl wegen seiner Natriumkanal- als auch wegen seiner Ryanodinrezeptor-blockierenden Wirkung nützlich sein. Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICD) werden bei Patienten mit CPVT eingesetzt, die einen Herzstillstand überlebt haben oder bei denen trotz medikamentöser Antiarrhythmie-Therapie eine VT vorliegt. Refraktäre Fälle werden mit linkskardialer sympathischer Denervierung und/oder Arrhythmiesubstratablation behandelt. Die Nachsorge umfasst in der Regel wiederholte Belastungstests, deren Vorhersagewert jedoch nur mäßig ist. Asymptomatische Patienten (einschließlich der durch Gentests identifizierten Verwandten) sollten auch ihre körperliche Aktivität einschränken und eine Betablocker-Therapie erhalten. 