gynécologie et obstétrique
Maladie trophoblastique gestationnelle
Introduction
La maladie trophoblastique gestationnelle est une prolifération de tissu trophoblastique chez la femme enceinte ou récemment fécondée. Les manifestations peuvent comprendre une augmentation excessive de la taille de l'utérus, des vomissements, des hémorragies vaginales et une pré-éclampsie, qui se manifeste habituellement en début de grossesse. Le diagnostic comprend la mesure de la sous-unité bêta de la gonadotrophine chorionique humaine, une échographie pelvienne et la confirmation histologique par une biopsie. Les tumeurs sont réséquées par curetage aspiration endo-utérin. Si la maladie persiste après la résection, une chimiothérapie est indiquée. La maladie trophoblastique gestationnelle comprend un éventail de troubles prolifératifs allant des môles hydatiformes non tumoraux aux troubles néoplasiques malins. Ces troubles proviennent de la couche trophoblastique de l'embryon, qui entoure le blastocyste et se développe en chorion et amnion (voir figure). Cette maladie trophoblastique gestationnelle peut apparaître pendant ou après une grossesse intra- ou utérine. Le risque est augmenté dans le cas des grossesses aux extrêmes de la vie reproductive, en particulier après l'âge de 45 ans. Pendant une grossesse, la maladie entraîne généralement un avortement spontané, une éclampsie ou une mort fœtale. La maladie trophoblastique gestationnelle est classée en môles hydatiformes ou néoplasies trophoblastiques gestationnelles: Lesmôles hydatiformessont des tumeurs placentaires bénignes à potentiel malin. Elles consistent en des proliférations de trophoblastes villeux. Elles sont en outre classées comme des moles complètes ou partielles. Lesnéoplasies trophoblastiques gestationnellessont des tumeurs placentaires malignes. Ces tumeurs comprennent la néoplasie trophoblastique gestationnelle postmolaire (une néoplasie trophoblastique gestationnelle qui se développe après une grossesse molaire), la tumeur trophoblastique du site placentaire, la tumeur trophoblastique épithélioïde, le choriocarcinome et la môle invasive. 35 ans ou chez la femme qui a déjà présenté une maladie trophoblastique gestationnelle. Aux États-Unis, les môles hydatiformes se produisent dans 1 grossesse sur 1000 à 1200 et dans 1 des 600 avortements provoqués ( Références générales , Il existe deux types de grossesse molaire: Mole complète:le tissu placentaire est anormal et le tissu fœtal ne se forme pas. Les naevus complets sont diploïdes. La plupart sont 46XX et résultent de la fécondation par un seul spermatozoïde qui se duplique ensuite; le noyau de l'ovule est absent ou inactivé. Cependant, certains résultent de la fécondation dispermique et peuvent être 46 XY. Molle partielle:une grossesse molaire partielle peut contenir un tissu placentaire normal et un tissu placentaire anormal. Un fœtus peut se développer mais ne peut pas survivre; une fausse couche survient habituellement au début de la grossesse. Les moles partiels sont triploïdes, résultant de la fécondation par deux spermatozoïdes ou un spermatozoïde diploïde. La plupart (>80%) des môles hydatiformes sont bénignes. Chez les patientes qui ont un antécédent de môle partiel ou complet, l'incidence d'une seconde môle dans les grossesses ultérieures est de 1 à 2%. Les patientes qui ont eu une mole doivent subir une échographie au cours des grossesses ultérieures et le placenta doit être envoyé pour évaluation anatomopathologique. Les patientes qui présentent des grossesses molaires consécutives doivent subir un test génétique germinal à la recherche des mutations deNLRP7et deKHDC3L. Un choriocarcinome se développe après 2 à 3% des môles hydatiformes, plus souvent après un mole complet que partiel. Après une mole hydatiforme complète, environ 15 à 20% des patientes sont traitées pour une néoplasie trophoblastique gestationnelle. Une môle invasive est observée dans 15% des cas et une maladie métastatique dans 5% des cas. Après un môle partielle, l'invasion locale se produit dans une proportion allant jusqu'à 3 à 5% des cas et la maladie métastatique est rare ( Références générales ). L'incidence globale de la néoplasie trophoblastique gestationnelle est d'environ 1/40 000 grossesses ( Références générales ). Le risque de néoplasie trophoblastique gestationnelle post-molaire est augmenté si la patiente a > 40 ans ou si l'hCG pré-évacuation est > 100 000 mUI/mL, en cas d'hypertrophie utérine excessive ou de kystes lutéiniques de la thèque > 6 cm. 