salud infantil
Distrofias musculares de Duchenne y Becker
Tratamiento
Fisioterapia y aparatos de ortesis para tobillos y piernas A veces, Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y betabloqueantes En ciertas ocasiones, intervención quirúrgica Para la distrofia de Duchenne, prednisona o deflazacort Para la distrofia de Duchenne, a veces, fármacos que aumentan la producción de la proteína distrofina Ni la distrofia muscular de Duchenne ni la de Becker pueden curarse. La Fisioterapia , el ejercicio suave y, en algunos casos, el uso nocturno de aparatos de ortesis para el tobillo, ayudan a prevenir la contractura muscular permanente alrededor de las articulaciones. Los aparatos de ortesis para las piernas pueden ayudar temporalmente a mantener la capacidad de caminar o estar de pie. En algunos casos es necesaria la cirugía para liberar los músculos dolorosos y tirantes o para corregir la escoliosis. Los niños afectados necesitan una menor cantidad de calorías, porque su actividad es menor. Hay que tener esto en cuenta para evitar la sobrealimentación. Los niños con problemas respiratorios pueden usar Alternativas . Si la mascarilla respiratoria no es suficiente, el médico puede insertar una cánula de plástico directamente en la tráquea a través de una pequeña incisión en la parte anterior del cuello (un procedimiento denominado traqueotomía). La cánula está conectada a un aparato que ayuda al aire a entrar y salir de los pulmones ( A los afectados por distrofia muscular de Duchenne mayores de 5 años de edad y que presentan debilidad muscular significativa se les administran prednisona o deflazacort (son corticoesteroides). Se administra diariamente prednisona o deflazacort por vía oral. Cuando estos fármacos se toman durante mucho tiempo suponen muchos beneficios, como mejorar la fuerza, permitir que los niños caminen durante algunos años más, mantener la funcionalidad cardíaca y pulmonar y aumentar la supervivencia entre 5 y 15 años. Sin embargo, el tratamiento a largo plazo con estos fármacos causa muchos efectos secundarios, como aumento de peso, hinchazón de la cara y un mayor riesgo de problemas de columna vertebral y huesos ( ver Corticoesteroides: uso y efectos secundarios ). Todavía no se ha estudiado suficientemente el tratamiento de la distrofia muscular de Becker con prednisona y deflazacort. Algunas personas que sufren distrofia muscular de Duchenne y que poseen ciertas mutaciones del gendystrophinpueden recibir los fármacos eteplirsen, golodirsen o viltolarsen. Estos fármacos ayudan a estimular la producción de la proteína distrofina. Aunque la distrofina que se produce no es normal, funciona y puede disminuir los síntomas. Se recomienda a las familias que consideren el Detección genética antes del embarazo para ayudarles a valorar el riesgo de trasmitir a sus hijos el gen de la enfermedad. 