hämatologie und onkologie
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Introduction
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene erworbene Krankheit, die durch eine intravasale Hämolyse und eine Hämoglobinurie charakterisiert ist. Eine Leukopenie, Thrombozytopenie, arterielle and venöse Thrombose und episodische hämolytische Krisen kommen häufig vor. Die Diagnose erfolgt mittels Durchflusszytometrie. Die Behandlung erfolgt mit einem terminalen Komplementinhibitor wie z. B. Eculizumab. (Siehe auch Hämolytische Anämien im Überblick .) Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie tritt am häufigsten bei Männern im Alter von 20 Jahren auf, aber sie kann bei beiden Geschlechtern und in jedem Alter auftreten. Die Hämolyse tritt den ganzen Tag über auf, nicht nur in der Nacht. 