pédiatrie
Maladie de Hirschsprung
Entérocolite d'Hirschsprung (mégacôlon toxique)
L'entérocolite d'Hirschsprung est une complication de la Maladie de Hirschsprung pouvant mettre en jeu le pronostic vital et caractérisée par une dilatation aiguë du côlon, souvent suivie d'un sepsis et d'un choc. L'étiologie de l'entérocolite d'Hirschsprung semble être la dilatation intestinale importante en amont de l'occlusion, avec amincissement de la paroi colique, pullulation bactérienne et translocation des bactéries intestinales. Un sepsis ou un choc peuvent se développer (plus souvent lorsque la totalité du côlon est touchée par la maladie d'Hirschsprung) et rapidement mener au décès; la mortalité est d'environ 1%. Une surveillance étroite des nourrissons porteurs de maladie d'Hirschsprung est donc essentielle. L'entérocolite d'Hirschsprung se produit le plus souvent dans les premiers mois de la vie avant correction chirurgicale mais peut être observée également en post-opératoire, généralement au cours de la première année après la chirurgie. Les nourrissons qui ont un syndrome de Down ont un risque accru de développer cette complication en post-opératoire. Les nourrissons présentent initialement de la fièvre, une distension abdominale, une diarrhée (qui peut être hémorragique) et ultérieurement, une constipation sévère. Un lavement baryté ne doit pas être effectué chez les patients chez qui on suspecte une entérocolite d'Hirschsprung en raison du risque de perforation. Le traitement initial d'entérocolite de Hirschsprung est de support avec une réanimation liquidienne, une décompression à l'aide d'une sonde nasogastrique et d'une sonde rectale et des antibiotiques à large spectre qui incluent une couverture anaérobie (p. ex., association d'ampicilline, gentamicine et de métronidazole; méropénème seul; ou pipéracilline/tazobactam). Certains experts recommandent des lavements au sérum physiologique chez les nourrissons qui ne sont pas gravement malades afin de laver le côlon, mais ceux-ci doivent être réalisés avec précautions de façon à ne pas augmenter la pression intracolique et entraîner une perforation. La chirurgie est le traitement radical chez les nourrissons qui n'ont pas encore subi de réparation chirurgicale, ainsi que chez les nourrissons qui ont une perforation ou une nécrose de l'intestin. Dans le cas des nourrissons qui peuvent être stabilisés, un traitement chirurgical définitif peut être effectué à la place de l'approche standard précédente d'une iléostomie ou d'une colostomie de déviation. L'approche standard précédente doit être adoptée en cas de maladie grave. 