hämatologie und onkologie
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
Introduction
Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist durch eine progressive Akkumulation von phänotypisch reifen malignen B-Lymphozyten gekennzeichnet. Zu den primären Krankheitsherden gehören peripheres Blut, Knochenmark, Milz und Lymphknoten. Symptome und Beschwerden können fehlen oder Lymphadenopathie, Splenomegalie, Hepatomegalie, Müdigkeit, Fieber, nächtliche Schweißausbrüche, unbeabsichtigte Gewichtsabnahme und frühe Sättigung umfassen. Die Diagnose erfolgt durch Durchflusszytometrie und Immunphänotypisierung des peripheren Blutes. Die Behandlung wird bis zur Entwicklung von Symptomen verzögert und umfasst im Allgemeinen eine Chemotherapie und Immuntherapie. Die Therapien entwickeln sich jedoch weiter, und die Erstlinienprogramme können gezielte Wirkstoffe wie Inhibitoren der Bruton-Tyrosinkinase (Btk) und Bcl-2 mit oder ohne Chemotherapie umfassen. (Siehe auch Leukämie im Überblick ) Die chronische lymphatische Leukämie ist die häufigste Leukämieform in der westlichen Welt. DieAmerican Cancer Societyschätzt, dass es in den USA im Jahr 2022 20.000 neue Fälle von chronischer lymphatischen Leukämie CLL und etwa 4400 Todesfälle geben wird; die meisten Fälle und fast alle Todesfälle werden bei Erwachsenen auftreten. Das Durchschnittsalter eines Patienten mit CLL beträgt 70 Jahre. CLL ist bei Kindern extrem selten. In den Vereinigten Staaten liegt das durchschnittliche Lebenszeitrisiko für CLL bei beiden Geschlechtern bei etwa 0,57% (1 von 175). Die Ätiologie von CLL ist unbekannt, jedoch wird eine hereditäre Komponente angenommen. CLL ist in Japan und China selten, und die Inzidenz scheint unter den japanischen Expatriates in den USA nicht erhöht zu sein, was auf die Bedeutung genetischer Faktoren hindeutet. Die CLL tritt häufiger bei Osteuropäern jüdischer Herkunft auf. 