troubles pulmonaires
Syndrome de Goodpasture
Traitement du syndrome de Goodpasture
Échanges plasmatiques Corticostéroïdes et cyclophosphamide La survie immédiate en cas d'hémorragie pulmonaire et d'insuffisance respiratoire dépend du contrôle des voies respiratoires; l' Intubation trachéale et la Le traitement repose sur des Échanges plasmatiques quotidiens ou 1 jour/2 pendant 2 à 3 semaines (échanges de 4 L), permettant d'éliminer les anticorps anti-membrane basale glomérulaire, qui sont associés à des corticostéroïdes habituellement de la méthylprednisolone (1 g IV en 20 min 1 fois/jour ou 1 jour/2 pour les 3 premières doses), puis prednisone (1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour pendant 3 semaines, puis diminution jusqu'à 20 mg par voie orale 1 fois/jour pendant 6 à 12 mois) et cyclophosphamide (2 mg/kg par voie orale 1 fois/jour ou IV 1 fois/mois pendant 6 à 12 mois) pour limiter la formation de nouveaux anticorps. Le traitement peut être réduit lorsque la fonction rénale et pulmonaire ne s'améliore plus. Le rituximab pourrait être utilisé chez certains patients victimes d'effets indésirables graves dus au cyclophosphamide ou qui refusent le cyclophosphamide comme traitement, mais il n'a pas été bien étudié chez les patients qui ont un syndrome de Goodpasture. 