pädiatrie
Andere kongenitale Herzfehler
Pulmonalklappenstenose bei Kindern
Die Pulmonalklappenstenose (siehe auch Pulmonalklappenstenose ) als isolierter Befund ist ein häufiger angeborener Defekt (7–10% der angeborenen Herzfehler) und führt zu einer Obstruktion des Abflusses aus dem rechten Ventrikel. Diese Obstruktion führt zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie und schließlich zu einem rechtsventrikulären Versagen. Bei der Pathologie kann es sich um eine kommissurale Verschmelzung einer Zwei- oder Dreisegel-Klappe oder um eine Segeldysplasie handeln. Zu den klinischen Befunden gehören ein ausgeprägter frühsystolischer Ejektionsklick und ein normales oder breites gespaltenes zweites Herzgeräusch (S2) mit einer weichen pulmonalen Komponente und einem harten systolischen Ejektionsgeräusch (die Intensität variiert direkt mit dem Schweregrad der Stenose), das am oberen linken Sternumrand am lautesten ist. Bei Neugeborenen mit kritischer Pulmonalstenose liegt eine Zyanose vor, die auf einen Rechts-Links-Shunt durch ein offenes Foramen ovale zurückzuführen ist. Die Behandlung besteht in der Regel aus einer Transkatheterballondilatation. Bei mittelschweren bis schweren Stenosen ist eine chirurgische Beseitigung der Stenose sehr effektiv, doch ist eine Operation in der Regel denjenigen Klappen vorbehalten, die für eine Transkatheterballondilatation nicht zugänglich sind. 