troubles du sang
Myélofibrose
Traitement de la myélofibrose
Parfois, greffe de cellules souches Parfois, ruxolitinib, fédratinib ou pacritinib Greffe de cellules souches None Leruxolitinib,un médicament qui a été développé pour inhiber la mutation deJAK2, est souvent le premier traitement utilisé. Il est aussi efficace chez les personnes porteuses de mutations dans les gènesCALRouMPL, car ces gènes activent aussi l’enzyme JAK2. Il est efficace pour réduire la taille de la rate, contrôler les symptômes et il peut augmenter la survie globale et ralentir la fibrose, mais il ne fait pas disparaître la fibrose existante dans la plupart des cas et peut entraîner une anémie et une numération plaquettaire basse. Le fédratinib et le pacritinib inhibent également la mutation de JAK2 et peuvent être utilisés comme alternatives au ruxolitinib. Laréduction de la taille de la ratea tendance à soulager les symptômes. Outre le ruxolitinib, l’hydroxyurée, un agent chimiothérapique, peut diminuer la taille du foie ou de la rate, mais peut aussi aggraver l’anémie et réduire le nombre de plaquettes. La radiothérapie peut diminuer la taille de la rate, mais n’a qu’un effet temporaire et peut provoquer une diminution importante du nombre de globules blancs et entraîner des infections. Dans de rares cas, la rate devient extrêmement volumineuse et douloureuse et peut devoir être enlevée. L’ablation de la rate n’est cependant recommandée qu’après avoir essayé toutes les autres possibilités de traitement. On évite souvent cette procédure chez les personnes atteintes de myélofibrose primitive en raison des complications potentielles comme la formation de caillots sanguins, les infections et le transfert de la production de cellules sanguines vers d’autres organes vitaux comme le foie. L’association d’un androgène (une hormone sexuelle masculine) tel que le danazol, à la prednisone atténue temporairement la gravité de l’anémie chez environ un tiers des personnes atteintes de myélofibrose, mais ce traitement est peu utilisé. L’érythropoïétine, une hormone qui stimule la production de globules rouges, peut améliorer l’anémie, mais elle provoque également une augmentation du volume de la rate. Parfois, l’érythropoïétineest associée au ruxolitinib ou au fédratinib pour prévenir l’augmentation du volume de la rate. Les personnes atteintes d’anémie sévère nécessitent parfois des transfusions de globules rouges. Les médecins prescrivent parfois aussi du thalidomide ou du lénalidomide avec de la prednisone, ce qui peut aider à maintenir la numération plaquettaire et à réduire le volume de la rate. D’autres médicaments sont en cours de développement pour traiter la myélofibrose, il est donc possible d’envisager de participer à un essai clinique. 