urogenitaltrakt
Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN)
Behandlung von RPGN
Kortikosteroide Cyclophosphamid Rituximab Plasmaaustausch 5 mg/dl (442 Mikromol/l) und bevor in der Biopsie in allen Glomeruli eine Halbmondbildung oder organisierte Halbmonde sowie ein fibrotisches Interstitium und atrophische Tubuli nachgewiesen werden. Selbst Patienten mit Nierenbeteiligung und höheren Kreatininspiegeln sollten aggressiv behandelt werden, wenn für sie nicht eine sofortige Nierenersatztherapie notwendig ist. Je ausgeprägter die Befunde, umso weniger wirksam ist die Therapie. Bei manchen Patienten (z. B. ältere Patienten oder Patienten mit einer Infektion) kann sie sogar schädlich sein. 3 Jahre hinausschieben ( Literatur zur Behandlung ). Cyclophosphamidwird in der Regel verabreicht und kann vor allem für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper-postive (ANCA-positive) Patienten von Vorteil sein; monatliche intravenöse Impulstherapien können aufgrund der geringeren kumulativen Dosis weniger unerwünschte Wirkungen (z. B. Leukopenie, Infektionen) verursachen als eine orale Therapie. Typischerweise werden Prednison und Cyclophosphamid gleichzeitig mit Plasmaaustausch für anti-Glomerulumbasalmembran-Antikörper-Krankheit gegeben und beibehalten, um einer neuerlichen Antikörperbildung entgegenzuwirken. Patienten mit idiopathischer Krankheit werden in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt, aber die Daten zur Wirksamkeit sind ungenügend. asculitis) Literatur zur Behandlung . Eine Alternative ist eine Anfangsdosis von 1 g, gefolgt von einer weiteren 1-g-Dosis 2 Wochen später. Rituximab wurde bisher nicht zur Behandlung der Anti-GBM-Erkrankung eingesetzt. Plasma-Austausch None Eine aggressive immunsuppressive Therapie kann auch bei Patienten mit einem höheren Kreatininspiegel von Vorteil sein. Die Plasmapherese in Kombination mit Prednison und Cyclophosphamid kam Patienten mit Nierenbeteiligung zugute, die keine sofortige Nierenersatztherapie benötigten, selbst wenn die Kreatininspiegel über 5-7 mg/dl (442-618,8 Mikromol/l) erhöht waren Nierentransplantation None 1.Ponticelli C, Altieri P, et al: A randomized study comparing methylprednisolone plus chlorambucil versus methylprednisolone plus cyclophosphamide in idiopathic membranous nephropathy.J Am Soc Nephrol9(3):444, 1998. doi: 10.1681/ASN.V93444 2.Jones RB, Cohen Tervaert JW, Hauser T: Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis.N Engl J Med363:211-220, 2010. doi: 10.1056/NEJMoa0909169 3.Walsh M, Merkel PA, Peh C-A, et al: Plasma exchange and glucocorticoids in severe ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 382(7):621-631, 2020. doi: 10.1056/NEJMoa1803537 4.Levy JB, Turner AN, Rees AJ, et al: Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression.Ann Intern Med134(11):1033-1042, 2001. doi: 10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009 