pediatría
Atresia tricuspídea
Tratamiento de la atresia tricuspídea
En recién nacidos con cianosis grave, infusión de prostaglandina E1 Rara vez, septostomía auricular con balón Reparación quirúrgica en varios tiempos La mayoría de los recién nacidos con atresia tricuspídea, aunque cianóticos, están bien compensados en las primeras semanas de vida. En recién nacidos con cianosis grave, se infunde prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV) para impedir el cierre del conducto arterioso o a fin de reabrir el conducto arterioso contraído antes del cateterismo cardíaco o la reparación quirúrgica. Rara ve, cuando el foramen oval permeable o la comunicación interauricular limitan el flujo, se puede efectuar una septostomía con balón auricular (procedimiento de Rashkind) como parte del cateterismo inicial para descomprimir la aurícula derecha y favorecer el cortocircuito derecha-izquierda no limitado. En la septostomía auricular con globo, se hace avanzar un catéter con un globo en el extremo hasta la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable. Se infla el balón y se retira bruscamente hacia la aurícula derecha para agrandar la comunicación en el tabique interauricular. El procedimiento mejora inmediatamente la saturación arterial sistémica de oxígeno. En algunos casos de transposición de las grandes arterias y signos de insuficiencia cardíaca, se requiere Insuficiencia cardíaca en lactantes mayores y niños (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA). La reparación definitiva exige operaciones en distintos tiempos. Si se requiere intervención por hipoxemia dentro de las primeras 4-8 semanas de vida, se practica una derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada (conexión de una arteria sistémica con una arteria pulmonar mediante un tubo sintético). En los lactantes con flujo sanguíneo pulmonar excesivo y signos de insuficiencia cardíaca, se puede colocar una banda de la arteria pulmonar para limitar el flujo sanguíneo pulmonar. De lo contrario, si el lactante permanece estable con crecimiento adecuado, el primer procedimiento sería una derivación bidireccional de Glenn o procedimiento hemi-Fontan (anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) a los 3-6 meses de edad. Luego se realiza un procedimiento de Fontan modificado, por lo general entre el año y los 2 años de edad. El procedimiento de Fontan consiste en derivar el flujo de la vena cava inferior directamente a la arteria pulmonar, utilizando un deflector creado dentro de la aurícula derecha (túnel lateral) o un conducto extracardíaco que saltea completamente la aurícula derecha. Se liga la parte proximal de la raíz pulmonar, lo que impide el flujo anterógrado a través del tracto de salida pulmonar, y se crea una comunicación interauricular adecuada, si ya no está presente, para permitir que se igualen las presiones auriculares derecha e izquierda y haya comunicación libre entre estas cavidades. Una fenestración (pequeña abertura) se hace con frecuencia entre la vía Fontan y la aurícula derecha. El cortocircuito derecha-izquierda del conducto a las aurículas y el ventrículo izquierdo permite la descompresión de la presión venosa sistémica y la mejoría del gasto cardíaco, aunque a expensas de desaturación arterial leve. Este método ha aumentado las tasas de supervivencia temprana a>90%, las tasas de supervivencia a 5 años a>80% y las tasas de supervivencia a 10 años a>70%. Se recomienda la Prevención antes de la cirugía, y durante por lo menos 6 meses después de cada intervención quirúrgica y mientras el paciente permanezca cianótico o tenga un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico. 