hematología y oncología
Generalidades sobre la anemia hemolítica
Fisiopatología de la anemia hemolítica
La hemólisis puede ser Aguda Crónica Episódico La hemólisis también puede ser Extravascular Intravascular Ambos Los eritrocitos envejecidos pierden la membrana y son eliminados de la circulación, por las células fagocíticas del bazo, el hígado, la médula ósea y el sistema reticuloendotelial. El sistema de la hemooxigenasa degrada la hemoglobina. El hierro se conserva y se reutiliza, el grupo hemo se degrada a bilirrubina, que es conjugada en el hígado a glucurónido de bilirrubina y excretada por la bilis. La mayor parte de la hemólisis patológica es extravascular y se produce cuando el bazo y el hígado eliminan de la circulación eritrocitos dañados o anormales mediante un proceso similar al observado en caso de eritrocitos envejecidos. El bazo contribuye a la hemólisis destruyendo eritrocitos con anomalías leves o revestidos de anticuerpos calientes. Un bazo agrandado puede secuestrar, incluso, eritrocitos normales. Los eritrocitos con anomalías graves o revestidos por crioanticuerpos o complemento (C3) son destruidos dentro del bazo y el hígado, que (debido a su gran irrigación sanguínea) puede eliminar de manera eficiente células dañadas. En la hemólisis extravascular, el frotis periférico mostrará esferocitos o con aglutininas frías, los eritrocitos se aglutinarán si la sangre no se calienta en el momento de la recolección. La hemólisis intravascular es un motivo importante para la destrucción prematura de eritrocitos y tiene lugar cuando la membrana celular ha sido gravemente dañada por cualquiera de una serie de diferentes mecanismos, Fenómenos autoinmunes Traumatismo directo (p. ej., hemoglobinuria de la marcha) Fuerza de cizallamiento (p. ej., válvulas cardíacas mecánicas defectuosas) Coagulación intravascular diseminada (CID) (CID) Toxinas (p. ej., toxinas de clostridios, mordedura de serpiente venenosa) La hemólisis intravascular provoca hemoglobinemia cuando la hemoglobina liberada en el plasma supera la capacidad de unión a hemoglobina de la proteína plasmática transportadora haptoglobina, una proteína cuya concentración plasmática normal es de alrededor de 100 mg/dL (1,0 g/L). Por lo tanto, la hemólisis intravascular reduce la haptoglobina plasmática libre. Con la hemoglobinemia, los dímeros libres de hemoglobina son filtrados a la orina y reabsorbidos por las células tubulares renales; se observa hemoglobinuria cuando se supera la capacidad de reabsorción. El hierro es liberado de la hemoglobina catabolizada y queda incluido en la hemosiderina dentro de las células tubulares; parte del hierro se asimila para su reutilización, y una parte alcanza la orina cuando se descaman las células tubulares. Se observan hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta) e Ictericia cuando la conversión de hemoglobina a bilirrubina supera la capacidad del hígado para Aumento de la producción deeritropoyetinapor vía renal en respuesta a la consiguiente anemia, lo que hace que la médula ósea acelere la producción y la liberación de eritrocitos y produce reticulocitosis. 