troubles neurologiques
Paraplégie spastique héréditaire
Introduction
La paraplégie spastique héréditaire est un groupe d'affections héréditaires rares caractérisées par une paraparésie spastique progressive, médullaire, non segmentaire des membres inférieurs, parfois accompagnée de troubles cognitifs, de crises épileptiques et d'autres symptômes extramédullaires. Le diagnostic est clinique et est parfois obtenu au moyen des tests génétiques. Le traitement est symptomatique, dont les médicaments pour soulager la spasticité. (Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière .) La base génétique de la paraplégie spastique héréditaire est variable et inconnue pour la plupart des formes cliniques. Dans toutes les formes, les faisceaux corticospinaux descendants et, dans une moindre mesure, les cordons dorsaux et les faisceaux spinocérébelleux dégénèrent, parfois avec une perte cellulaire au niveau des expansions ventrales. Le début survient à tout âge, de la première année de vie jusque chez le sujet âgé, selon la forme génétique spécifique. La paraplégie spastique héréditaire touche les deux sexes. 