lungenkrankheiten
Pulmonale Langerhans Zell Histiozytose
Introduction
Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH) ist definiert als Proliferation monoklonaler Langerhans-Zellen im Interstitium und in den Atemwegen der Lunge. Die Ätiologie ist ungeklärt, Zigarettenrauchen spielt jedoch eine primäre Rolle. Die Symptomatik besteht in Dyspnoe, Husten, Müdigkeit und pleuritischen Brustschmerzen. Die Diagnose basiert auf der Anamnese und Bildgebung sowie manchmal auf BAL und Biopsie. Die Behandlung besteht in Nikotinkarenz. Kortikosteroide werden häufig gegeben, ihr Nutzen ist unklar. Eine Lungentransplantation ist in Verbindung mit Nikotinkarenz in der Regel kurativ. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 74%. Patienten besitzen ein erhöhtes Krebsrisiko. (Siehe auch Interstitielle Lungenerkrankungen und Die Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose stellt eine Erkrankung dar, bei der monoklonale CD1a-positive Langerhans-Zellen (eine Histiozytenart), begleitet von Lymphozyten, Plasmazellen, Neutrophilen und Eosinophilen, die Bronchiolen und das alveoläre Interstitium infiltrieren. PLCH ist eine Manifestation der Langerhans-Zell-Histiozytose , die viele Organe (vor allem die Lunge, die Haut, die Knochen, die Hypophyse und die Lymphknoten) isoliert oder gleichzeitig betreffen kann. PLCH tritt in Die Ätiologie der pulmonalen Langerhans-Zell-Histiozytose ist unbekannt, aber die Krankheit tritt fast ausschließlich bei weißen Menschen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, die rauchen. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Frauen entwickeln die Krankheit später, aber die Altersunterschiede bei den Geschlechtern zu Beginn des Krankheitsausbruchs können die Unterschiede im Rauchverhalten repräsentieren. Die pathophysiologischen Veränderungen umfassen Rekrutierung und Proliferation von Langerhans-Zellen als Antwort auf Zytokine und Wachstumsfaktoren, die von Alveolarmakrophagen infolge von Zigarettenrauchen sezerniert werden. 