pädiatrie
Fehlbildungen des Penis und der Urethra
Fehlbildungen des Penis
Chorda bezeichnet die ventrale und gedrehte Verkrümmung des Penis, die meistens erst mit der Erektion sichtbar wird und durch ein fibröses Gewebe entlang des normalen Verlaufs des Corpus spongiosum verursacht wird, oder durch einen Größenunterschied der zwei Corpora cavernosa. Oft ist sie mit einer Hypospadie assoziiert. Eine schwere Fehlbildung kann eine chirurgische Korrektur erfordern. Die Urethra mündet am Rücken der Glans, am Penisschaft oder am penopubischen Übergang. Bei Mädchen mündet die Urethra zwischen der Klitoris und den Schamlippen oder im Abdomen. Die schwerste Form kommt als Blasenekstrophie vor. Die Epispadie kann partiell (15%) oder vollständig sein. Symptome und Anzeichen von Epispadien sind Die Behandlung von Epispadien erfolgt chirurgisch. Bei der partiellen Epispadie ist die Prognose mit Behandlung für eine Kontinenz gut. Bei kompletten Epispadien kann eine chirurgische Rekonstruktion des Penis allein zu einer anhaltenden Inkontinenz führen; eine Rekonstruktion des Blasenaustritts ist erforderlich, um eine vollständige Kontrolle der Harnwege zu erreichen. Diese Anomalie wird durch eine fehlende Tunnelbildung und einen fehlenden Verschluss der Urethrafurche verursacht. Sie kommt meistens bei Jungen vor, bei denen die Urethra an der Unterseite des Penisschafts, am penoskrotalen Übergang, zwischen den Skrotumfalten oder am Perineum mündet. Die Vorhaut wird nicht zirkulär angelegt und erscheint als „dorsaler Hut“ am Penis. Eine Hypospadie ist häufig mit einer Chorda penis assoziiert. Die Prognose für eine funktionelle und kosmetische Korrektur ist gut. Bei der ambulanten Operation mit 6 Monaten wird aus dem Penisschaft oder der Vorhaut eine Neourethra konstruiert und gleichzeitig die Chorda beseitigt. Eine Hypospadie ist bei Mädchen extrem selten, die Urethra mündet dann in den Introitus vaginae. In diesem Bild zeigt der Pfeil auf den Meatus. Mit freundlicher Genehmigung von Dres. Ronald Rabinowitz und Jimena Cubillos. In diesem Bild zeigt der Pfeil auf den Meatus. Mit freundlicher Genehmigung von Dres. Ronald Rabinowitz und Jimena Cubillos. Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von Drs. Ronald Rabinowitz und Jimena Cubillos. Eine Phimose ist die häufigste Fehlbildung des Penis. Es handelt sich um eine Konstriktion der Vorhaut, die nicht über die Glans zurückgezogen werden kann. Sie kann angeboren oder erworben sein. Eine Paraphimose: ist die Unfähigkeit, die über die Glans zurückgezogene Vorhaut wieder vorzustreifen. Eine Phimose kann auf topische Kortikosteroide und sanfte Dehnung reagieren; einige Jungen benötigen Zirkumzision. Die Paraphimose sollte dringend reduziert werden, weil die einengende Vorhaut als ein Tourniquet fungieren kann – Ödeme und Schmerzen sind die Folge. Eine feste Umfangskompression der ödematösen Vorhaut mit den Fingern kann das Ödem soweit reduzieren, dass die Vorhaut in seine normale Position zurückgebracht werden kann, indem die Glans penis über die Eichel mit beiden Daumen zurückgeschoben wird. Wenn diese Technik erfolglos ist, muss dieser Zustand vorübergehend durch einen dorsalen Schnitt unter Lokalanästhesie behoben werden. Wenn sich das Ödem aufgelöst hat, kann die Phimose mit Beschneidung oder topischen Kortikosteroiden behandelt werden. Ein sehr enges Frenulum kann eine vollständige Retraktion der Vorhaut verhindern oder Schmerzen oder Blutungen mit Retraktion oder Erektion der Vorhaut verursachen. Eine Frenulektomie kann ausreichen, um die Symptome zu beheben, wenn die Patienten keine Beschneidung wünschen. Seltene Fehlbildungen sind die Penisagenesie, Penisduplikation und Lymphödem. Viele Fehlbildungen kommen zusammen mit Fehlbildungen der Urethra oder anderen Defekten wie der Blasenekstrophie vor. Die Therapie der meisten Anomalien erfolgt normalerweise chirurgisch. Ein Mikrophallus wird durch einen Androgenmangel oder fehlende Androgensensitivität verursacht. Die Behandlung besteht in einer Testosteronsubstitution. 