troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Sclérodermie
Symptomatologie de la sclérodermie
La symptomatologie initiale la plus fréquente de la sclérodermie est le Syndrome de Raynaud et une augmentation de volume des extrémités distales avec un épaississement progressif de la peau des doigts. Les polyarthralgies sont également au premier plan. Les troubles gastro-intestinaux (p. ex., pyrosis et dysphagie) ou respiratoires (p. ex., dyspnée) sont parfois des manifestations initiales. La tuméfaction de la peau est habituellement symétrique et évolue jusqu'à l'induration. Elle peut être localisée aux doigts (sclérodactylie) et aux mains ou affecter l'ensemble ou la majeure partie du corps. La peau devient finalement tendue, luisante et hypo- ou hyperpigmentée; le visage devient figé; et des télangiectasies peuvent apparaître sur les doigts, le thorax, le visage, les lèvres et la langue. Cependant, chez certains patients, la peau peut s'adoucir à des degrés variables. Des calcifications sous-cutanées se forment, habituellement sur le bout des doigts (pulpe) et en regard des saillies osseuses. Des ulcères digitaux sont fréquents, notamment sur les pulpes des doigts et en regard des interphalangiennes ou sur les calcifications sous-cutanées. Des anses capillaires et microvasculaires anormales dans les ongles sont vues à l'ophtalmoscope ou au microscope à dissection. Cette image montre un stade tardif avec une peau brillante et épaissie avec effacement des marques normales secondaires à la tension, appelée sclérodactylie. Par autorisation de l'éditeur. D'après Pandya A:Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Edited by M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996. Dans cette image, la peau tendue vers le bas sur tout le thorax s'étend également sur les épaules bilatéralement, ce qui entraîne une perte de l'amplitude du mouvements des épaules. Avec l'autorisation de l'éditeur. D'après Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ:Atlas of Rheumatology. Edited by G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005. Sur cette photo, le durcissement et la rétraction de la peau ont poussé les orteils à se recroqueviller sur eux-mêmes. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY Des polyarthralgies ou des arthrites peuvent être présentes. Des rétractions peuvent se développer au niveau des doigts, des poignets et des coudes. Des frottements apparaissent au niveau des articulations, des gaines tendineuses et des bourses séreuses. La dysfonction œsophagienne est l'atteinte viscérale la plus fréquente et se produit chez la plupart des patients. La Dysphagie (habituellement rétrosternale) apparaît habituellement en premier. Le reflux acide peut entraîner un pyrosis et une sténose. L'œsophagite de Barrett se manifeste chez 1/3 des patients et prédispose à des complications (p. ex., adénocarcinome). L'hypotonie de l'intestin grêle favorise une pullulation bactérienne qui peut induire une L'atteinte pulmonaire généralement progresse indolemment, avec une variabilité individuelle importante, mais est une cause fréquente de décès. La fibrose pulmonaire et la Revue générale des maladies pulmonaires interstitielles sont fréquentes et peuvent altérer les échanges gazeux, aboutissant à une dyspnée d'effort et à une maladie restrictive et finalement à défaillance respiratoire. Une alvéolite aiguë (potentiellement sensible au traitement) peut se développer. Les troubles œsophagiens peuvent être responsables d'une pneumopathie par inhalation. Une Une maladie rénale sévère et souvent d'apparition soudaine (crise rénale sclérodermique) peut survenir, le plus souvent au cours des 4 à 5 premières années chez les patients habituellement atteints de sclérodermie diffuse et qui ont des anticorps anti-ARN polymérase III. Cela est souvent annoncé par une HTA soudaine et grave qui a les caractéristiques d'une anémie hémolytique microangiopathique thrombotique. Elle peut également survenir sans hypertension aiguë ou dans la sclérodermie systémique sine scleroderma et, par conséquent, il faut savoir y penser pour poser le diagnostic. L'utilisation de corticostéroïdes est un facteur de risque de développement de la crise rénale sclérodermique. 