troubles dermatologiques
Ichtyose
Traitement de l'ichtyose
Minimisation des facteurs aggravants Hydratation et kératolytiques Parfois, prévention de l'infection Lorsque l'ichtyose est causée par un trouble systémique, le trouble sous-jacent doit être traité afin que l'ichtyose s'amende. D'autres traitements de l'ichtyose sont les émollients et les kératolytiques et l'évitement du dessèchement ( Références pour le traitement ). Quelle que soit l'ichtyose, il existe altération de la fonction barrière épidermique et des Agents humidifiants doivent être appliqués immédiatement après le bain. Les substances qui sont appliquées sur la peau peuvent être absorbées en plus grande quantité. Par exemple, les produits à base d'hexachlorophène sont contre-indiqués, car leur absorption et leur toxicité sont accrues. Un émollient, de préférence de la simple vaseline, de l'huile de paraffine ou une lotion contenant de l'urée ou des acides alpha-hydroxy (p. ex., acides lactiques, glycolique et pyruvique) doit être appliqué 2 fois/jour, en particulier après le bain sur la peau encore humide. Tamponner la peau avec une serviette élimine l'excès de produit. Les ichtyoses répondent généralement bien au propylène glycol, un kératolytique topique. Pour supprimer les squames (p. ex., si l'ichtyose est sévère), le patient peut appliquer une solution aqueuse contenant du propylène glycol à 40 à 60% sous pansement occlusif (p. ex., un film ou un sac plastique porté la nuit), appliqué chaque soir (p. ex., après le bain ou la douche); chez l'enfant, la préparation doit être appliquée 2 fois/jour sans occlusion. Après diminution de la production de squames, la fréquence des applications sera réduite. D'autres agents topiques utiles comprennent l'urée (< 5%), le dexpanthénol, les crèmes à base de céramide, le gel d'acide salicylique à 6% et la vaseline hydrophile avec de l'eau (à parts égales). Une crème au calcipotriol topique a été utilisée avec succès; cependant, ce dérivé de la vitamine D peut entraîner une hypercalcémie lorsqu'il est utilisé sur de larges surfaces, en particulier chez le jeune enfant. Lesrétinoïdessont efficaces dans les ichtyoses héréditaires. Les rétinoïdes synthétiques oraux sont efficaces dans la plupart des ichtyoses. L'acitrétine est efficace dans la plupart des formes d'ichtyose héréditaires. Dans l'ichtyose lamellaire, la trétinoïne en crème à 0,1% et l'isotrétinoïne orale peuvent être efficaces. Il faut administrer les posologies les plus faibles possibles. L'utilisation prolongée (1 an) de l'isotrétinoïnepar voie orale a provoqué des exostoses chez certains patients et d'autres effets indésirables peuvent être observés en cas de traitement de longue durée. Le développement de traitements moléculaires des ichtyoses et des maladies connexes, dont le remplacement des protéines et des enzymes, des agents biologiques repositionnés (changement d'indication), des agents petites molécules et le remplacement et l'édition génique est en cours ( Références pour le traitement ). Les rétinoïdes oraux sont contre-indiqués au cours de la grossesse du fait de leur tératogénicité et l'acitrétinedoit être évitée chez la femme en âge de procréer en raison de son effet tératogène et de sa longue durée d'action. Le patient atteint d'hyperkératose épidermolytique (érythrodermie bulleuse congénitale ichtyosiforme) doit parfois être traité par cloxacilline 250 mg par voie orale 3 fois/jour ou 4 fois/jour ou érythromycine 250 mg par voie orale 3 ou 4 fois/jour, aussi longtemps que persiste une desquamation épaisse dans les plis, afin d'éviter la surinfection bactérienne avec formation de pustules douloureuses et nauséabondes. L'emploi régulier de savons contenant de la chlorhexidine limite la prolifération bactérienne, mais ces savons tendent à assécher la peau. 1.Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al: Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one.Br J Dermatol180(2):272–281, 2019. doi: 10.1111/bjd.17203 2.Joosten MDW, Clabbers JMK, Jonca N, et al: New developments in the molecular treatment of ichthyosis: Review of the literature.Orphanet J Rare Dis17(1):269, 2022. doi: 10.1186/s13023-022-02430-6 