pédiatrie
Troubles du métabolisme du fructose
Déficit en fructose 1,6 biphosphatase
 Cette carence met en jeu la néoglucogenèse et induit une hypoglycémie à jeun, une cétose et une Acidose métabolique . Ce déficit peut être fatal chez le nouveau-né. La transmission se fait sur un mode Le traitement aigu de la carence en fructose-1,6-biphosphatase est le glucose par voie orale ou IV. La tolérance au jeûne augmente généralement avec l'âge. 