bluterkrankungen
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT)
Introduction
Diese auch hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie genannte Krankheit ist eine erbliche Fehlbildung der Blutgefäße, bei der die Blutgefäße verformt sind, sodass sie brüchig werden und zu Blutungen neigen. Erweiterte Blutgefäße (Teleangiektasie) sind auf der Haut und den Schleimhäuten in Mund, Nase und Verdauungstrakt vorhanden. Wenn die Blutgefäße brechen, bluten die Patienten aktiv aus diesen Gefäßen, vor allem denjenigen in der Nase. Im Allgemeinen reicht das Vorhandensein von erweiterten Blutgefäßen auf Lippen und Zunge aus, um eine Diagnose zu erstellen. Ärzte stoppen die Blutungen und geben vielleicht Eisenpräparate oder Bluttransfusionen, wenn die Blutung zu einer Anämie geführt hat. Die Blutgefäße unter der Haut können aufbrechen, bluten und verursachen kleine, rote bis violette Verfärbungen, speziell im Gesicht, auf den Lippen, der Mund- und Nasenschleimhaut sowie auf den Finger- und Zehenkuppen. Es kann auch zu schwerem Nasenbluten kommen. Kleine Blutgefäße im Verdauungstrakt und in den Harnwegen sowie im Gehirn, in Leber, Lunge und Rückenmark können ebenfalls betroffen sein und zu Blutungen an diesen Stellen führen. Treten Blutungen gehäuft auf, kommt es zu einem niedrigen Eisenspiegel im Blut ( Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie ist eine genetische Störung, d. h., Eltern vererben ihre mutierten Gene an ihre Kinder. Einige dieser Gene wurden identifiziert. 