pädiatrie
Ebstein Anomalie
Introduction
Bei der Ebstein-Anomalie handelt es sich um einen seltenen angeborenen Herzfehler, bei dem es zu einer variablen apikalen Verschiebung des Anulus und einer Dysplasie der Septal- und Inferiorflügel der Trikuspidalklappe kommt. Der vordere Klappenflügel hat immer eine normale ringförmige Insertion, ist aber oft dysplastisch mit abnormalen distalen Ansätzen. Diese Anomalie führt dazu, dass ein Teil des rechten Ventrikels als Vorhof fungiert, was zu einer Verringerung des funktionellen Volumens des rechten Ventrikels führt. Im Zusammenhang mit der Trikuspidalklappendysfunktion, der rechtsventrikulären Insuffizienz, der Zyanose aufgrund des atrialen Shuntings und den Arrhythmien kann eine Vielzahl negativer hämodynamischer Folgen auftreten.eten. Es gibt ein breites Spektrum von Manifestationen, die vom Alter bei der Vorstellung abhängen. Die Diagnose wird mit EKG und Bildgebung gestellt. Die Behandlung erfolgt mit Medikamenten und chirurgischen Eingriffen, manchmal auch mit interventionellen Kathetereingriffen. (Siehe auch Angeborene Herzfehler im Überblick .) 