erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Wichtige Punkte
Die meisten Patienten (80%) mit PSC haben eine entzündliche Darmkrankheit, in der Regel eine Colitis ulcerosa, und viele haben Autoantikörper. Der Verdacht auf primär sklerosierende Cholangitis sollte geäußert werden, wenn Patienten, insbesondere solche mit entzündlichen Darmerkrankungen, ein unerklärliches cholestatisches Muster von Anomalien in Lebertests aufweisen. Eine extrahepatische Gallengangsobstruktion sollte durch Ultraschall ausgeschlossen werden, dann sollte eine MRCP (oder, als zweite Wahl, endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie) durchgeführt werden. Die Patienten mit regelmäßigen Lebertests überwachen, regelmäßig auf Gallenblasenkrebs und Cholangiokarzinom untersuchen und Symptome und Komplikationen behandeln (z. B. endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie zur Weitung dominanter Strikturen). Eine Lebertransplantation sollte bei rezidivierender Cholangitis oder Komplikationen eines Leberversagens in Betracht gezogen werden. 