pädiatrie
Fallot Tetralogie
Pathophysiology of Tetralogy of Fallot
Der ventrikuläre Septumdefekt in der Tetralogie von Fallot wird oft als Fehlstellungstyp bezeichnet, da das konische Septum nach anterior verschoben wird. Dieses verdrängte Septum ragt in den Abflussweg der Lunge hinein und führt häufig zu Verstopfungen und Hypoplasien der nachgelagerten Strukturen, einschließlich der Lungenklappe, der Haupt-Lungenarterie und der Zweig-Lungenarterien. Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist normalerweise sehr groß, dadurch sind die systolischen Drücke im rechten und linken Ventrikel und in der Aorta gleich. Die Pathophysiologie hängt von dem Maß der Obstruktion der rechten Ausflussbahn ab. Eine geringe Obstruktion kann einen Netz-Links-Rechts-Shunt durch den VSD verursachen, eine schwere Obstruktion verursacht einen Rechts-Links-Shunt mit einer niedrigen systemischen arteriellen Sauerstoffsättigung, die nicht auf eine Sauerstoffsupplementierung reagiert. Bei einigen Kindern mit nicht reparierter Fallot-Tetralogie, meistens bei jenen, die mehrere Monaten bis zu 2 Jahre alt sind, können plötzliche Episoden mit schwerer Zyanose und Hypoxie (hyperzyanotisch oder Krampfanfälle) auftreten, die tödlich sein können. Ein solcher Anfall kann durch jedes Ereignis, das die Sauerstoffsättigung erniedrigt (z. B. Schreien, Defäkation) oder einen plötzlichen Abfall im systemischen peripheren Gefäßwiderstand erzeugt (z. B. Spielen, Stoßen mit den Füßen beim Aufwachen) oder beim plötzlichen Auftreten einer Tachykardie oder bei Hypovolämie getriggert werden. Der Mechanismus der hyperzyanotischen Krampfanfälle ist immer noch unklar, aber mehrere Faktoren sind wahrscheinlich wichtig für einen Anstieg der Rechts-Links-Shunts und einen Rückgang der arteriellen Sauerstoffsättigung. Zu den Faktoren gehören Eine Zunahme der Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands Eine Verringerung des systemischen Widerstands Diese Faktoren führen zu einem Teufelskreis, der durch den anfänglichen Abfall des arteriellen PO2 verursacht wird, der das Atemzentrum stimuliert und Hyperpnoe und einen erhöhten adrenergen Tonus verursacht. Die erhöhten zirkulierenden Katecholamine stimulieren dann eine erhöhte Kontraktilität, welche die Ausflusstraktobstruktion erhöht. 