herz kreislauf krankheiten
Lamin A C Kardiomyopathie (Kardiolaminopathie)
Behandlung der Lamin A C Kardiomyopathie
Mäßigung der körperlichen Aktivität In der Regel ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) Manchmal antiarrhythmische medikamentöse Therapie Therapie der Herzinsuffizienz (einschließlich Transplantation) soweit erforderlich Die Behandlung konzentriert sich auf die Vorbeugung des plötzlichen Todes und die Verhinderung symptomatischer ventrikulärer Tachyarrhythmien. Die Patienten sollten sportliche Anstrengungen vermeiden, da solche Aktivitäten das Fortschreiten der Kardiomyopathie beschleunigen und lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen begünstigen können. Wegen des hohen Risikos eines plötzlichen Todes wird ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator bei Patienten mit Lamin-A/C-Kardiomyopathien in der Regel zu einem früheren Zeitpunkt im Krankheitsverlauf implantiert als bei anderen Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie (siehe Tabelle Indikation für implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren bei ventrikulärer Tachykardie und Kammerflimmern ). Zusätzlich zu den normalen Empfehlungen für den Einsatz eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie und einer linksventrikulären Auswurffraktion < 35% sowie bei Patienten mit anhaltender VT/VF oder reanimiertem Herzstillstand kann die Platzierung eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators auch bei Patienten mit Lamin-A/C-Kardiomyopathie mit ungeklärter Synkope sinnvoll sein (Klasse IIa-Empfehlung), eine unabhängige Ein Betablocker sollte bei den meisten Patienten eingesetzt werden, kann aber das Risiko eines AV-Blocks erhöhen. Eine medikamentöse Antiarrhythmietherapie mit einem Medikament der Klasse III, insbesondere Sotalol oder Amiodaron, kann symptomatische ventrikuläre Tachyarrhythmien reduzieren, ist aber kein Ersatz für einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator. Diese Medikamente können jedoch Patienten zugute kommen, bei denen es trotz einer angemessenen Betablockertherapie häufig zu ICD-Entladungen kommt. Standardmaßnahmen zur Behandlung werden nach Bedarf eingesetzt. 