trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Generalidades sobre la vasculitis
Tratamiento de la vasculitis
Inducción de remisión de vasculitis que pone en riesgo la vida o la integridad de un órgano, con corticosteroides y a menudo con ciclofosfamida o rituximab Inducción de remisión en formas menos graves de vasculitis con corticoides e inmunosupresores menos potentes (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil) o rituximab. Mantenimiento de la remisión con metotrexato, azatioprina, o rituximab, y disminución de los corticoides El tratamiento de la vasculitis depende de la etiología, el tipo de vasculitis y la extensión y la gravedad de la enfermedad. En enfermedades vasculíticas secundarias, la eliminación de la causa (p. ej., infección, fármacos, cáncer) suele ser útil. En vasculitis primaria, el objetivo del tratamiento es inducir y mantener la remisión. Se utilizan inmunosupresores citotóxicos y altas dosis de corticoides durante 3 a 6 meses hasta inducir una remisión o hasta reducir la actividad de la enfermedad a un nivel aceptable. La duración de la remisión es difícil de predecir y puede depender del tipo de vasculitis. En muchos pacientes, para mantener la remisión se requiere continuar la terapia inmunosupresora con una dosis baja de corticosteroides o sin esta. Durante este período, el objetivo es eliminar o reducir la dosis de corticoides y utilizar inmunosupresores menos potentes (y menos tóxicos) si son necesarios. Todos los pacientes tratados con inmunosupresores deben controlarse en busca de infecciones oportunistas y otras infecciones. Se deben realizar pruebas para identificar tuberculosis y hepatitis B, que pueden reactivarse con algunas terapias inmunosupresoras. Se debe considerar la Prevención para los pacientes que reciben terapia inmunosupresora potente o prolongada. En formas menos graves de vasculitis pueden utilizarse dosis bajas de corticoides e inmunosupresores menos potentes (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo). Una vasculitis grave de progresión rápida que compromete la vida o la integridad de órganos (p. ej., causante de hemorragia alveolar, glomerulonefritis de progresión rápida o isquemia mesentérica) es una emergencia médica que requiere hospitalización y tratamiento inmediato. El tratamiento típico consiste en: Corticoides:a menudo se prescriben corticoides en altas dosis (llamados también corticoides pulsados). Las dosis y medicamentos específicos deben ser individualizados. A modo de ejemplo, puede utilizarse metilprednisolona 15 mg/kg o 1 g IV 1 vez al día durante 3 días, seguida de 1 mg/kg de prednisona o metilprednisolona por vía oral (o, si el paciente está internado, en ocasiones se indica por vía intravenosa) 1 vez al día durante alrededor de 4 semanas. Luego, la dosis se reduce lentamente, según la tolerancia, hasta que se suspende el fármaco. Puede ser necesario modificar este esquema si el paciente no mejora o si presenta recaídas. , debe realizarse también Prevención . :Mesnase mezcla conciclofosfamidaintravenosa para unirse a la acroleína, un producto de la degradación de laciclofosfamida, que es tóxica para el epitelio vesical y puede producir una cistitis hemorrágica y, en ocasiones, carcinoma de células transicionales de la vejiga. El uso a largo plazo de laciclofosfamidaaumenta el riesgo de cáncer de vejiga. Se adiciona un miligramo deMesnapor cada miligramo deciclofosfamida. Una hematuria recurrente, en especial sin cilindros ni glóbulos rojos dismórficos, requiere una evaluación urológica de urgencia. Debe hacerse cistoscopia y estudios renales por lo imagen para excluir cáncer. IV 1 vez/semana durante 4 semanas. Un régimen alternativo utilizado con frecuencia consiste en dos infusiones de 1.000 mg dados con 2 semanas de diferencia. Los pacientes también deben recibir Prevención . Las terapias con depleción de linfocitos B reducirán notablemente la respuesta a las vacunas durante los meses siguientes a la administración. Se disminuyen los corticoides hasta suspenderlos o hasta la mínima dosis necesaria para mantener la remisión. Para algunas formas de vasculitis (que se demuestra con mayor claridad en la enfermemedad asociada con ANCA), se reemplaza laciclofosfamidapor metotrexato (con folato) o azatioprina 1 vez al día, que tienen menos efectos adversos. También puede usarse rituximab IV periódico para mantener la remisión, pero la dosis óptima y el intervalo de infusión no se han establecido claramente. La duración de este tratamiento varía entre uno y varios años, de acuerdo con el paciente, el diagnóstico específico y la tendencia a recidivar. En pacientes con recidivas frecuentes, puede ser necesario continuar con los inmunosupresores de por vida. El uso de corticoides a largo plazo puede tener efectos adversos importantes. Los pacientes que toman ≥ 7,5 mg de prednisona por día o dosis equivalentes de otros corticosteroides deben recibir suplementos de calcio y vitamina D y bisfosfonatos para Tratamiento ; es necesario Estudios recientes se han centrado en el desarrollo de tratamientos que limiten la exposición a corticosteroides. Avacopan, un antagonista selectivo del receptor de C5a, es un tratamiento adyuvante disponible para la vasculitis activa grave asociada con ANCA ( Referencia del tratamiento ). 1.Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, et al: Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med384(7):599-609, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2023386. PMID: 33596356 