trastornos cardiovasculares
Síndromes de intervalos de QT largos
Fisiopatología de los síndromes de intervalo QT largo
Los síndromes de intervalo QT largo congénito son el resultado de trastornos genéticos de la función o la regulación de los canales iónicos cardíacos (canalopatías) que prolongan la duración del potencial de acción de los miocitos ventriculares, como se refleja en la prolongación del intervalo QT corregido por la frecuencia en el ECG (QTc, calculado habitualmente mediante la fórmula de Bazett). La disfunción puede implicar Pérdida de función de los canales de la corriente repolarizante de potasio O Ganancia de función de los canales de corrientes de despolarización de sodio o de calcio La prolongación de los potenciales de acción aumenta la probabilidad de que se produzcan oscilaciones del voltaje transmembrana durante el potencial de acción de los miocitos despolarizados (posdespolarizaciones tempranas). Si las duraciones del potencial de acción de los miocitos en un área local varían, estas oscilaciones pueden reactivar los miocitos vecinos que se han repolarizado y, así, generar Taquicardia ventricular torsades de pointes . El riesgo de TV polimorfa en entorchado depende del grado de prolongación del QTc, en particular si es > 0,50 segundos. Los síndromes de QT largo (SQTL) (en particular, SQTL3) también pueden causar fibrilación auricular paroxística. La aparición de TV polimorfa en entorchado se ve favorecida por cualquier trastorno que prolongue aún más la duración del potencial de acción, incluidos el género femenino, la aparición de bradicardia, hipopotasemia, hipomagnesemia e hipotiroidismo. Otros factores de riesgo son la frecuencia ventricular lenta o irregular, eventos intracraneales agudos (p. ej., hemorragia, Generalidades sobre los accidentes cerebrovasculares , 