neurologische krankheiten
Hereditäre spastische Paraplegie
Introduction
Die hereditären spastischen Paraplegien sind eine Gruppe von seltenen Erbkrankheiten, die durch eine progressive, spinale, nichtsegmentale spastische Beinparese charakterisiert sind, manchmal mit geistiger Behinderung, Krampfanfällen und anderen extraspinalen Defiziten. Die Diagnose wird klinisch gestellt und erfolgt manchmal durch genetische Tests. Die Behandlung ist symptomatisch, einschließlich Medikamenten, um die Spastik zu lindern. (Siehe auch Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks .) Die genetische Grundlage der hereditären spastischen Paraplegie variiert und ist für viele Formen unbekannt. Bei allen Formen degenerieren die absteigenden kortikospinalen Bahnen und, in einem geringeren Ausmaß, die Hinterstränge und spinozerebellären Bahnen, manchmal mit Verlust von Vorderhornzellen. Die Erkrankung kann in Abhängigkeit von der spezifischen genetischen Form in jedem Alter zwischen dem 1. Lebensjahr bis in das hohe Lebensalter einsetzen. Die hereditäre spastische Paraplegie betrifft beide Geschlechter. 