troubles immunitaires
Mastocytose
Type de mastocytose
Il existe deux principaux types de mastocytose : Mastocytose cutanée (principalement au niveau de la peau) Mastocytose systémique (touchant des organes autres que la peau) Lamastocytose cutanéesurvient généralement chez les enfants. Il arrive que des mastocytes ne s’accumulent que sous forme d’une masse unique sous la peau (mastocytome), en général avant l’âge de 6 mois. Plus fréquemment, des mastocytes se rassemblent à de nombreux endroits de la peau, formant de petits boutons ou des taches de couleur brun-rouge (urticaire pigmentaire). L’urticaire pigmentaire évolue rarement en mastocytose systémique chez l’enfant, mais cela est plus fréquent chez l’adulte. Lamastocytose systémiquesurvient généralement chez l’adulte. Généralement, des mastocytes s’accumulent dans la moelle osseuse (où sont produites les cellules sanguines). Souvent, ils s’accumulent également au niveau de la peau, de l’estomac, des intestins, du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Les organes peuvent continuer à fonctionner, sans grande perturbation. Toutefois, si de nombreux mastocytes s’accumulent dans la moelle osseuse, trop peu de cellules sanguines sont produites et de graves troubles sanguins, tels qu’une leucémie, peuvent se développer. L’accumulation de nombreux mastocytes dans les organes entraîne le dysfonctionnement de ces derniers. Les problèmes qui en résultent peuvent être mortels. Cette photo montre de petites papules brun-rougeâtre sur le corps d’un nourrisson atteint de mastocytose. © Springer Science+Business Media Cette photo montre des taches de couleur brun-rouge sur le dos d’un enfant d’âge scolaire atteint de mastocytose. © Springer Science+Business Media Ces taches et ces boutons jaune-brun clair à brun-rouge forment une urticaire après friction, indiquant une mastocytose systémique. © Springer Science+Business Media L’urticaire pigmentaire peut se manifester par des boutons rougeâtres sur la peau. © Springer Science+Business Media Dans la mastocytose, de petites taches ou boutons brun-rougeâtre (urticaire pigmentaire) peuvent se former sur la peau. Avec l’autorisation de l’éditeur. D’après Joe E, Soter N. dansCurrent Dermatologic Diagnosis and Treatment, édité par I Freedberg, IM Freedberg et MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001. (Mast Cell Activation Syndrome, MCAS) se développe lorsque les mastocytes deviennent hyperactifs et libèrent leur contenu, notamment de l’histamine et d’autres substances qui provoquent une inflammation et des symptômes allergiques. Contrairement à la mastocytose, le MCAS n’est donc pas provoqué par l’accumulation d’un excès de mastocytes dans la peau et d’autres tissus. Cependant, les symptômes peuvent ressembler à ceux de la mastocytose systémique. Ils peuvent comprendre une accélération du rythme cardiaque, un évanouissement, une urticaire, des bouffées de chaleur, des nausées, des vomissements et un brouillard cérébral. Les symptômes peuvent survenir fréquemment et soudainement. Le MCAS doit être diagnostiqué d’après les symptômes caractéristiques, les résultats des analyses de laboratoire et une réduction des symptômes en réponse au traitement du MCAS. Les personnes sont généralement traitées avec des Antihistaminiques , des 