lungenkrankheiten
Pulmonale Langerhans Zell Histiozytose
Diagnose der pulmonalen Langerhans Zell Histiozytose
Hochauflösende CT (HRCT) Lungenfunktionsprüfungen Manchmal Bronchoskopie und Biopsie Eine Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose wird anhand von Anamnese und Röntgenthoraxbefund vermutet und durch eine HRCT und eine Bronchoskopie mit Biopsie und BAL bestätigt. Das Röntgenthoraxbild zeigt üblicherweise eine beidseitige symmetrische noduläre Zeichnung in den Mittel- und Oberfeldern mit zystischen Veränderungen und normalen oder erhöhten Lungenvolumina. Die basalen Lungenabschnitte sind häufig ausgespart. Der Befund kann dem bei Chronische obstruktive Lungenerkrankung oder bei einer Die Bestätigung im HRCT mit Nachweis von (oft bizarr geformten) Zysten in Mittel- und Oberlappen und/oder Knötchen mit interstitiellen Verdickungen wird als diagnostisch für eine PLCH erachtet. Die Befunde in Übersicht der Lungenfunktionsprüfungen sind unauffällig, restriktiv, obstruktiv oder gemischt, je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Untersuchung im Krankheitsverlauf durchgeführt wird. Am häufigsten ist die CO-Diffusionskapazität (DLCO) vermindert und die Belastungsfähigkeit eingeschränkt. Bronchoskopie und Biopsie sind dann indiziert, wenn Bildgebung und Lungenfunktionsprüfungen nicht zu einer sicheren Diagnose führen. Der Nachweis von>5% CD1a-Zellen in der BAL-Flüssigkeit ist hochverdächtig auf das Vorliegen der Erkrankung. In der Biopsie kann eine Proliferation von Langerhans-Zellen gesehen werden, mit gelegentlichen Ansammlungen von Eosinophilen (daher die veraltete Bezeichnung eosinophile Granulome) inmitten von zellulären und fibrotischen Knötchen, die eine sternförmige Anordnung einnehmen können. Immunhistochemische Färbungen sind positiv für CD1a, S-100-Protein und humanes Leukozytenantigen-DR. 