trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Enfermedad de Behçet
Tratamiento de la enfermedad de Behçet
Colchicina, dapsona, azatioprina, apremilast, talidomida, drogas anti-factor de necrosis tumoral (TNF) y/o interferón en la enfermedad mucosa Azatioprina, metotrexato, ciclosporina o anti-factor de necrosis tumoral (TNF) en la enfermedad ocular Fármacos anti-TNF, ciclofosfamida y clorambucilo en la enfermedad refractaria, grave del sistema nervioso central o que amenaza la vida El tratamiento de la enfermedad de Behçet depende de las manifestaciones clínicas. Las recomendaciones de tratamiento son limitadas debido a que los datos de los estudios clínicos son incompletos (p. ej., estudios transversales, no prospectivos, poder estadístico limitado). Los corticoides tópicos pueden aliviar temporalmente las manifestaciones oculares y la mayoría de las lesiones bucales. Sin embargo, los corticoides tópicos o sistémicos no alteran la frecuencia de las recidivas. Algunos pacientes con uveítis grave o manifestaciones en el sistema nervioso central responden a corticoides sistémicos en altas dosis (p. ej., prednisona 60 a 80 mg por vía oral 1 vez al día). Las drogas anti-TNF parecen ser eficaces para una amplia gama de manifestaciones, incluyendo las alteraciones gastrointestinales y la enfermedad ocular (p. ej., uveitis refractaria grave) y una disminución del número de crisis. En los casos graves de crisis gastrointestinales y oculares, se puede usar un fármaco anti-TNF combinado con otro fármaco como la azatioprina. El infliximab, en particular, tiene la ventaja de su rápido comienzo de acción. Los inmunosupresores, incluidos los fármacos anti-TNF, mejoran el pronóstico de los pacientes con afectación vascular. Los inmunosupresores ayudan a prevenir la recurrencia de la trombosis venosa, pero no está claro si la anticoagulación lo hace. La anticoagulación está contraindicada en pacientes con aneurismas de arteria pulmonar. La enfermedad mucosa puede tratarse en forma sintomática. Los corticoides tópicos, anestésicos locales, y sucralfato pueden ayudar. La colchicina, 0,6 mg por vía oral 2 veces al día, puede disminuir la frecuencia y gravedad de las úlceras bucales o genitales y ser efectiva para el eritema nudoso y las artralgias. No se ha demostrado que lacolchicinadisminuya la necesidad de una terapia inmunosupresora posterior cuando utiliza temprano en el curso de la enfermedad. La dapsona 50 a 100 mg por vía oral 1 vez al día puede disminuir el número, la duración y la frecuencia de las lesiones orales y genitales. Primero se debe evaluar a los pacientes para detectar Diagnóstico . Se ha demostrado que la azatioprina, 2,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día, mejor alas úlceras orales y genitales. Se ha demostrado que apremilast, un inhibidor oral de la fosfodiesterasa tipo 4, disminuye el número de úlceras orales y dolor. La droga anti-TNF etanercept, en dosis de 50 mg por vía subcutánea 1 vez por semana o 25 mg por vía subcutánea 2 veces por semana, puede suprimir las lesiones mucocutáneas. Se puede administrar etanercept si lacolchicinaes ineficaz. A veces se puede utilizar otro fármaco anti-TNF (infliximab o adalimumab) en lugar de etanercept. La talidomida 100 a 300 mg por vía oral una vez al día rara vez se usa para tratar lesiones bucales, genitales y cutáneas, pero las lesiones pueden recidivar cuando se suspende el tratamiento. El interferón alfa-2a en dosis de 6 millones de unidades 3 veces/semana también se puede dar si la colchicina es ineficaz. La azatioprina, 2,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día, ayuda a preservar la agudeza visual y a evitar las lesiones oculares. Laazatioprinase utiliza también para el tratamiento de lesiones mucocutáneas y artralgia. El metotrexato, en dosis de 15 a 25 mg por vía oral 1 vez/semana, ha sido útil para reducir la inflamación ocular. La ciclosporina, 5 a 10 mg/kg por vía oral 1 vez al día, se reserva para los pacientes con manifestaciones oculares graves, y puede utilizarse conazatioprinapara tratar la uveítis refractaria. El interferón alfa-2a, 6 millones de unidades por vía subcutánea 3 veces por semana o el infliximab (un inhibidor del TNF), 3 a 10 mg/kg IV al inicio, a las 2 y 4 semanas, y luego cada 8 semanas, son promisorios para pacientes con manifestaciones oculares. En pacientes con enfermedad refractaria, afecciones que ponen peligro la vida (p. ej., aneurisma pulmonar) o manifestaciones en el sistema nervioso central, se utiliza ciclofosfamida, clorambucilo y fármacos anti-TNF. Una tendencia hacia una supervivencia libre de eventos más prolongada se ha observado en pacientes con manifestaciones neurológicas graves después del tratamiento conciclofosfamidaIV que conazatioprina. 