troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Granulomatose avec polyangéïte
Points clés
Dans la granulomatose éosinophile avec polyangéïte (maladie de Wegener), la vascularite affecte les vaisseaux de petite et moyenne taille de tous les organes, généralement les reins (avec une glomérulonéphrite) et les voies respiratoires supérieures et inférieures avec une inflammation granulomateuse parenchymateuse nécrosante significative, qui est souvent plus évidente que la vascularite. Les manifestations peuvent concerner plusieurs systèmes d'organes et souvent comprendre des symptômes des voies respiratoires supérieures et inférieures (p. ex., écoulement nasal ou épistaxis récurrents, toux), puis une HTA et des œdèmes (liés à une atteinte rénale). Confirmer le diagnostic par la recherche des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) et une biopsie. Les rechutes sont fréquentes, et les traitements peuvent contribuer à la morbidité. Induire une rémission par des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs. Maintenir la rémission par le méthotrexate, l'azathioprine, ou le rituximab et en diminuant la dose de corticostéroïdes. 