urogenitaltrakt
Fibrilläre und immunotaktoide Glomerulopathien
Introduction
Histopathologisch sind die fibrilläre und die immunotaktoide Glomerulonephritis durch organisierte Ablagerung von nichtamyeloiden, mikrofibrillären oder mikrotubulären Strukturen im renalen Mesangium und der Basalmembran gekennzeichnet. Einige Experten gehen davon aus, dass fibrilläre und immunotaktoide Glomerulopathien assoziierte Störungen sind. Sie finden sich bei 0,6% der renalen Biopsien, kommen bei Männern und Frauen gleichermaßen vor und sind bei Patienten ≥ 10 Jahren beschrieben worden. Das Durchschnittsalter bei Erstdiagnose liegt bei ca. 45 Jahren. Der Pathomechanismus ist unbekannt, wenngleich die Ablagerung von Immunglobulin, insbesondere IgG-Kappa- und -Lambda-Leichtketten und Komplementfaktoren (C3), eine Funktionsstörung des Immunsystems vermuten lässt. Bei den Patienten können begleitende Karzinome, Paraproteinämien, Kryglobulinämien, Plasmazelldyskrasien, Hepatitis-C-Infektion oder Systemischer Lupus erythematodes vorkommen, oder sie haben eine primäre Nierenkrankheit ohne Anhalt für eine systemische Krankheit. Insbesondere wird das Immunotactoid Glomerulonephritis häufig mit Alle Patienten haben eine Proteinurie, davon > 60% im nephrotischen Bereich. Bei 60% liegt eine Mikrohämaturie und bei etwa 70% eine Hypertonie vor. Etwas über > 50% der Patienten hat bereits bei der Erstdiagnose eine Niereninsuffizienz. (Siehe auch Übersicht des nephrotischen Syndroms .) 