trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Granulomatosis con poliangeítis
Conceptos clave
En la granulomatosis con poliangeítis, la vasculitis afecta a vasos de pequeño y mediano tamaño en cualquier órgano, por lo general los riñones (con glomerulonefritis), y las vías aéreas superiores e inferiores con inflamación granulomatosa necrosante significativa del parénquima, lo que a menudo es más llamativo que la vasculitis. Las manifestaciones pueden afectar varios sistemas de órganos y a menudo incluyen síntomas de las vías aéreas superior e inferior (p. ej., secreción nasal recurrente o epistaxis, tos), seguidos por hipertensión y edema (debido a compromiso renal). Confirmar el diagnóstico con las anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y biopsia. Las recaidivas son comunes, y los tratamientos pueden contribuir a la morbilidad. Se induce la remisión con corticoides más un inmunosupresor. Mantener la remisión con metotrexato, azatioprina, o rituximab y disminuyendo la dosis de corticosteroides. 