troubles neurologiques
Démence avec corps Lewy et démence de la maladie de Parkinson
Introduction
La démence à corps de Lewy comprend la démence cliniquement diagnostiquée avec des corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. Ladémence avec corps de Lewyest une détérioration cognitive chronique caractérisée sur le plan histologique par des inclusions cellulaires, appelées corps de Lewy, situées dans le cytoplasme des neurones corticaux. Ladémence de la maladie de Parkinsonest une détérioration cognitive caractérisée par la présence de corps de Lewy dans la substantia nigra; elle se développe à la fin de la maladie de Parkinson. (Voir aussi Revue générale des syndromes confusionnels et des démences et La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. La démence avec corps de Lewy est la 3e cause de démence. L'âge d'apparition est généralement>60 ans. Les corps de Lewy sont des inclusions cytoplasmiques neuronales sphériques et éosinophiles, composées d'agrégats d'alpha-synucléine, une protéine synaptique. Ces inclusions se développent dans le cortex des patients atteints de démence avec corps de Lewy. Les taux de neurotransmetteurs et les voies neuronales entre le striatum et le néocortex sont anormaux. Les corps de Lewy sont observés également dans le locus niger dans la Maladie de Parkinson , et une démence (démence de la maladie de Parkinson) peut se développer à un stade tardif de la maladie. Environ 40% des patients qui ont une maladie de Parkinson développent une démence de la maladie de Parkinson, généralement après 70 ans et de 10 à 15 ans après que la maladie de Parkinson a été diagnostiquée. Étant donné que les corps de Lewy sont observés dans la démence avec corps de Lewy et dans la maladie de Parkinson, certains experts émettent l'hypothèse que les 2 troubles font partie de la même synucléinopathie affectant le système nerveux central et le système nerveux périphérique. Des corps de Lewy sont parfois présents dans la Maladie d'Alzheimer et inversement des plaques séniles et des dégénérescences neurofibrillaires sont parfois présentes dans la démence avec corps de Lewy. La démence avec corps de Lewy, la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer présentent de nombreuses similitudes. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour clarifier les liens qu'elles établissent entre elles. La démence avec corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson ont toutes deux une évolution progressive et un pronostic défavorable. La Démence ne doit pas être confondue avec le Ladémenceaffecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible. Lesyndrome confusionnelaffecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible. D'autres critères spécifiques aident aussi à faire la distinction entre démence et confusion (voir tableau). 