trastornos de la sangre
Enfermedad de Von Willebrand
Introduction
La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia hereditaria, una anomalía del factor sanguíneo de Von Willebrand, que es una proteína que afecta a la función de las plaquetas, causando un sangrado excesivo. (Véase también Introducción a los trastornos de las plaquetas e Este factor se encuentra en el plasma, en las plaquetas y en las paredes de los vasos sanguíneos. Las plaquetas (trombocitos) son células que se fabrican en la médula ósea, circulan por el torrente sanguíneo y contribuyen a la Cómo coagula la sangre . Cuando el factor de von Willebrand se ha perdido o es defectuoso, las plaquetas no pueden adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos de la zona donde se ha producido una lesión. En consecuencia, el sangrado no se detiene tan rápido como debería. Las plaquetas (trombocitos) son células que circulan por el torrente sanguíneo y ayudan a la Cómo coagula la sangre . La sangre contiene habitualmente entre 140 000 y 440 000 plaquetas por microlitro (140 a 440 × 10 La enfermedad de von Willebrand puede ser de tres tipos distintos, todos ellos hereditarios. Los tipos se diferencian en el grado de deficiencia del factor. Las personas con mayor deficiencia tienen un mayor riesgo de hemorragia. Con menos frecuencia, las personas pueden desarrollar la enfermedad de von Willebrand sin heredar un gen anormal, y esta afección se denomina enfermedad de von Willebrand adquirida. Por ejemplo, las personas con ciertos tipos de cáncer o con trastornos autoinmunitarios a veces forman anticuerpos contra el factor von Willebrand. En otras personas con ciertas enfermedades del corazón y los vasos sanguíneos, el factor von Willebrand se descompone y se vuelve deficiente. En ambos casos, como sucede en la enfermedad de von Willebrand hereditaria, el resultado es un aumento del sangrado. 