hämatologie und onkologie
Primäre Myelofibrose
Prognose für primäre Myelofibrose
Das mediane Überleben bei primärer Myelofibrose beträgt 5 Jahre ab Beginn, aber die Variation ist groß; einige Patienten haben eine schnell fortschreitende Erkrankung, einschließlich der Entwicklung von Akute myeloische Leukämie (AML) , mit kurzem Überleben, aber die meisten haben einen indolenteren Verlauf. Nur eine Ungünstige prognostische Marker sind ein Hämoglobinwert<10 g/dl, (<100 g/l) erhaltene Transfusionen, Leukozytose und, Blasten im Differenzialblutbild, sowie eine Thrombozytenzahl<100.000/mcl (<100×109/l). Patienten in der ungünstigsten Risikogruppe überleben in der Regel<1 Jahr, Patienten mit einer risikoarmen Erkrankung haben jedoch eine mediane Überlebenszeit von 10Jahren. Mehrere prognostische Scoring-Systeme stehen zur Verfügung, um das Überleben vorherzusagen. Eine Reihe nützlicher Risikostratifizierungssysteme stehen zur Verfügung, um die Prognose zu unterstützen und Entscheidungen zur Einleitung einer medizinischen Therapie oder Stammzelltransplantation zu steuern. Das Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) für myelodysplastische Syndrome kann zur Vorhersage des Fortschreitens oder Überlebens im Verlauf der Krankheit verwendet werden ( Literatur zur Prognose ). Einige Scoring-Systeme beziehen auch Zytogenetik und molekulare Marker mit ein (z. B. DIPSS-Plus). Validierte Instrumente zur Symptombeurteilung (z. B. Myelofibrose Symptom Assessment Form) stehen auch für Patienten mit Myelofibrose zur Verfügung und können für die Überwachung des Therapieerfolgs nützlich sein. Patienten mit Polycythaemia vera oder essentieller Thrombozythämie mit Myelofibrose haben eine bessere Prognose als Patienten mit primärer Myelofibrose, und ihr Ergebnis kann mit Hilfe des MYelofibrosis SECondary to PV and ET Prognostic Model (MYSEC-PM) vorhergesagt werden ( Literatur zur Prognose ). 1.Passamonti F, Cervantes F, Vannuchi AM, et al: Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis.Blood115:1703–1709, 2010. 2.Passamonti F, Giorgino T, Mora B, et al: A clinical-molecular prognostic model to predict survival in patients with post polycythemia vera and post essential thrombocythemia myelofibrosis.Leukemia31(12):2726–2731, 2017. doi: 10.1038/leu.2017.169 