pediatría
Fiebre mediterránea familiar
Tratamiento
Colchicina A veces, canakinumab, anakinra o rilonacept La profilaxis con colchicina en dosis de 0,6 mg por vía oral 2 veces al día (algunos pacientes requieren dosificación 4 veces al día; otros, una única dosis diaria) induce remisión completa o mejoría definida en alrededor del 85% de los casos. Si persisten los ataques o la inflamación subclínica, se debe aumentar la dosis de colchicina. En pacientes con episodios infrecuentes que tienen un inicio gradual, puede reservarse la colchicina hasta que aparezcan los primeros síntomas, y después comenzar con 0,6 mg por vía oral cada hora durante 4 h, después cada 2 h durante 4 h y después cada 12 h durante 48 h. Es improbable que la iniciación de la colchicina en el momento de máxima intensidad de un episodio sea beneficiosa. A menudo, los niños requieren dosificaciones de adultos para una profilaxis eficaz. El uso generalizado de colchicina profiláctica ha determinado una reducción sustancial de la incidencia de amiloidosis y la consiguiente insuficiencia renal. La colchicina no se suma al mayor riesgo de infertilidad y aborto en las mujeres afectadas; cuando se toma durante el embarazo, no aumenta el riesgo de efectos teratógenos. La falta de respuesta a la colchicina suele deberse al escaso cumplimiento del esquema farmacológico, pero también se ha observado una correlación entre escasa respuesta y menor concentración de colchicina en los monocitos circulantes. Las terapias subcutáneas alternativas para los no respondedores incluyen anakinra 100 mg 1 vez al día, rilonacept 2,2 mg/kg 1 vez a la semana o canakinumab 150 mg 1 vez cada 4 semanas ( Referencias del tratamiento , En ocasiones, se requieren opioides para aliviar el dolor, pero deben usarse con prudencia para evitar la adicción. 1.Ozen S, Demirkaya E, Erer B, et al: EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever.Ann Rheum Dis75(4):644–651, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208690 2.De Benedetti F, Gattorno M, Anton J, et al: Canakinumab for the treatment of autoinflammatory recurrent fever syndromes.N Engl J Med378(20):1908–1919, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1706314 