hematología y oncología
Talasemias
Conceptos clave
Las talasemias son el resultado de la disminución de la producción de al menos una cadena polipeptídica de globina (beta, alfa, gamma, delta); los glóbulos rojos anormales resultantes son microcíticos, a menudo con una forma anormal, y con tendencia a la hemólisis (que causa la anemia). La esplenomegalia, a menudo masiva, es común y puede resultar en secuestro esplénico que acelera la destrucción de los glóbulos rojos (incluyendo los transfundidos). La sobrecarga de hierro es común debido a una mayor absorción (como resultado de la eritropoyesis defectuosa) y las transfusiones frecuentes. Diagnóstico con electroforesis de hemoglobina. Transfusiones según sea necesario, pero controlar la sobrecarga de hierro y utilizar la terapia de quelación. En pacientes con esplenomegalia, la esplenectomía puede ayudar a disminuir los requerimientos de transfusión. El alotrasplante de células madre es curativo. 