pediatría
Fiebre reumática
Fisiopatología de la fiebre reumática
La faringitis por estreptococo grupo A es el precursor etiológico de la fiebre reumática aguda, pero también son importantes factores ambientales y del huésped. Las proteínas M del EGA comparten epítopos (sitios determinantes antigénicos reconocidos por los anticuerpos) con proteínas halladas en la sinovial, el miocardio y las válvulas cadíacas, lo que sugiere que el mimetismo molecular por los antígenos del EGA de las cepas reumatógenas contribuye a la artritis, la carditis y el daño valvular. Los factores de riesgo genéticos del huésped son el antígeno D8/17 de los linfocittos B y determinada clase de antígenos de histocompatibilidad clase II. La desnutrición, el hacinamiento y el nivel socioeconómico más bajo predispone a las infecciones estreptocócicas y a episodios ulteriores de fiebre reumática. Cabe destacar que, aunque las infecciones por GAS tanto de la faringe como de otras áreas del cuerpo (piel y estructuras anexas de los tejidos blandos, huesos o articulaciones, los pulmones y el torrente sanguíneo) pueden causar Glomerulonefritis posinfecciosa (GNPI) , las infecciones por GAS diferentes de la faringitis no provocan FRA. La razón de esta diferencia especifica en las complicaciones resultantes de la infección por el mismo microorganismo no se entiende bien. La mayoría de las veces, hay compromiso de las articulaciones, el corazón, la piel y el sistema nervioso central. La anatomía patológica varía según la localización. El compromiso articular se manifiesta por inflamación sinovial inespecífica que si se biopsia a veces muestra pequeños focos que se asemejan a cuerpos de Aschoff (colecciones granulomatosas de leucocitos, miocitos y colágeno intersticial). Sin embargo, a diferencia de los hallazgos cardiacos, las anomalías de las articulaciones no son crónicas y no dejan cicatrices ni alteraciones residuales ("la FRA lame las articulaciones, pero muerde el corazón"). El compromiso cardíaco se manifiesta por carditis, que suele afectar el corazón de adentro hacia afuera; es decir, válvulas y endocardio, luego el miocardio y, por último, el pericardio. En ocasiones, esto es seguido, años a décadas más tarde, por cardiopatía reumática crónica, manifestada principalmente por estenosis valvular, pero a veces también por insuficiencia, arritmias y disfunción ventricular. En lafiebre reumática aguda, con frecuencia, aparecen cuerpos de Aschoff en el miocardio y otras partes del corazón. La pericarditis fibrinosa inespecífica, a veces con derrame, solo se observa en pacientes con inflamación endocárdica y, por lo general, remite sin dejar secuelas permanentes. Pueden haber alteraciones valvulares típicas y potencialmente peligrosas. La valvulitis intersticial aguda puede causar edema de la válvula. En lacardiopatía reumática crónica,puede ocurrir engrosamiento, fusión y retracción valvular u otro tipo de destrucción de las valvas y las cúspides, con consiguiente estenosis o insuficiencia. De modo similar, se pueden acortar, engrosar o fusionar las cuerdas tendinosas, lo que empeora la insuficiencia de las válvulas dañadas o la provoca en una válvula por lo demás no afectada. La dilatación de los anillos valvulares también puede causar reflujo e insuficiencia. La enfermedad valvular reumática compromete más comúnmente las válvulas mitral y aórtica. Las válvulas tricúspide y pulmonar rara vez se comprometen en forma aislada. En lafiebre reumática aguda,las manifestaciones cardiacas más comunes son Insuficiencia mitral Pericarditis A veces insuficiencia aórtica En lacardiopatía reumática crónica,las manifestaciones cardíacas más comunes son Estenosis mitral Insuficiencia aórtica (a menudo con algún grado de estenosis) Tal vez insuiciencia tricuspídea (a menudo con estenosis mitral) Los nódulos subcutáneos son indistinguibles de los de la Artritis idiopática juvenil , pero la biopsia revela características similares a los cuerpos de Aschoff. El eritema marginado difiere histológicamente de otras lesiones cutáneas con aspecto macroscópico similar, como el exantema de la artritis idiopática juvenil sistémica, la vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes denominada púrpura de Schönlein-Henoch), el eritema crónico migratorio y el eritema multiforme. Se observan infiltrados perivasculares de neutrófilos y mononucleares en la dermis. La corea de Sydenham, la forma de corea asociada con FRA, se manifiesta en el sistema nervioso central por hiperperfusión y aumento del metabolismo de los núcleos basales. Asimismo, se han detectado concentraciones más altas de anticuerpos antineuronales. 