pädiatrie
Perinatale Anämie
Bewertung der perinatalen Anämie
Die Anamnese sollte sich auf mütterliche Faktoren (z. B. Blutungsneigung, angeborene Erythrozytenstörungen, Nährstoffmangel, Medikamente), die Familiengeschichte in Hinblick auf Erbkrankheiten, die eine neonatale Anämie verursachen können (z. B. Alpha-Thalassämie, Enzymmangelerscheinungen, Erythrozytenmembran-Störungen, Erythrozyten-Aplasien) und geburtshilfliche Faktoren konzentrieren (z. B. Infektionen, vaginale Blutungen, geburtshilfliche Eingriffe, Entbindungsmodus, Blutverlust, Behandlung und Aussehen der Nabelschnur, Pathologie der Plazenta, fetaler Stress, Anzahl der Feten). Gewisse unspezifische mütterliche Faktoren können zusätzliche Hinweise sein. Die Vorgeschichte einer Anämie bei den Eltern ist zu erfragen. Eine Splenektomie kann eine mögliche Vorbelastung mit Hämolyse, Erythrozytenmembran-Störung oder Autoimmun-Anämie aufdecken; eine Cholezystektomie dagegen kann Hinweise auf eine Vorbelastung mit Hämolyse-induzierte Gallensteine geben. Bedeutsame neonatale Faktoren sind das Gestationsalter bei der Geburt, das Manifestationsalter, das Geschlecht und die ethnische Zugehörigkeit. Eine Tachykardie und Hypotonie weisen auf einen akuten und signifikanten Blutverlust hin. Liegt ein Ikterus vor, besteht der Verdacht auf eine Hämolyse, entweder systemisch (verursacht durch Rh oder AB0-Inkompatibilität oder G6PD-Mangel) oder lokalisiert (verursacht durch Abbau sequestrierten Blutes bei einem Kephalhämatom). Eine Hepatosplenomegalie deutet auf eine Hämolyse, eine angeborene Infektion oder eine Herzinsuffizienz hin. Hämatome, Ekchymosen oder Petechien sind Hinweise auf Blutungsdiathese. Angeborene Fehlbildungen können den Verdacht auf eine Knochenmarkerkrankung nahelegen. Eine Anämie kann pränatal vermutet werden, wenn sich bei der Ultraschalluntersuchung ein ansteigender mittlerer zerebraler Blutfluss oder Hydrops fetalis zeigt, welcher per definitionem abnorm ist, oder eine pathologische massive Flüssigkeitsansammlung in zwei oder mehr Körperhöhlen (z. B. Pleura, Peritoneum, Perikard) zu sehen ist. Eine Vergrößerung des Herzens, der Leber und der Milz kann ebenfalls festgestellt werden. Nach der Geburt wird bei Verdacht auf Anämie ein vollständiges Blutbild erstellt; bei niedrigen Hämoglobin- und Hämatokritwerten werden zunächst folgende Tests durchgeführt: Anzahl der Retikulozyten Blutausstrich-Prüfung Bei akuter Anämie kann ein dringender Eingriff erforderlich sein. Ist dieRetikulozyten-Zahl niedrig(sie ist in der Regel erhöht, wenn Hämoglobin und Hämatokrit niedrig sind), kann die Anämie durch eine erworbene oder angeborene Funktionsstörung des Knochenmarks verursacht werden und das Kind sollte auf Ursachen von Knochenmarkdepression untersucht werden durch Titer- oder Polymerase-Kettenreaktion-Untersuchungen auf kongenitale Infektion (Röteln, Syphilis, HIV, CMV, Adenovirus, Parvovirus, humanes Herpesvirus 6) Folsäure- und Vitamin B12-Spiegel Eisen- und Kupfer-Spiegel Wenn diese Tests keine Ursache der Anämie identifizieren, können Knochenmarkbiobsie, Gentests auf angeborene Störungen der Erythrozytenproduktion oder beides notwendig sein. (eine angemessene Knochenmarkreaktion), kann die Anämie durch Blutverlust oder Hämolyse verursacht werden. Wenn kein Blutverlust offensichtlich ist oder wenn Anzeichen einer Hämolyse auf dem peripheren Abstrich festgestellt wurden oder der Bilirubinspiegel erhöht ist (was bei Hämolyse auftreten kann), sollte ein Direkter Antiglobulin-(Direkter Coombs)-Test (DAT [Coombs-Test]) durchgeführt werden. , ist die Anämie wahrscheinlich auf eine Rhesus-, ABO- oder andere Blutgruppenunverträglichkeit zurückzuführen. Der DAT ist bei Rh-Inkompatibilität immer positiv, bei ABO-Inkompatibilität jedoch manchmal negativ, da sich auf der Erythrozytenmembran weniger ABO-Antigen als Rh-Antigen befindet. Säuglinge können eine aktive Hämolyse haben, die durch ABO-Inkompatibilität verursacht wird, und einen negativen DAT aufweisen; bei solchen Säuglingen sollte der periphere Blutausstrich jedoch Mikrosphärozyten zeigen, und der indirekte Antiglobulin-Test ( Indirekter Antiglobulin-(Indirekter Coombs)-Test. ) ist in der Regel positiv, da er ABO-Antikörper im Plasma identifiziert, die in Gegenwart von erwachsenen Erythrozyten (erwachsene Erythrozyten haben gut unterschiedene ABO-Antigene) ein positives Testergebnis ergeben. Wenn derdirekte Antiglobulintest negativ ist, kann das mittlere korpuskuläre Volumen (MCV) der Erythrozyten hilfreich sein. Da die fetalen Erythrozyten normalerweise größer sind als die Erythrozyten eines Erwachsenen, kann die Interpretation des MCV bei Neugeborenen schwierig sein. Ein deutlich niedriges mittleres Volumen der Erythrozyten deutet jedoch auf Alpha-Thalassämie oder, seltener, Eisenmangel durch chronischen intrauterinen Blutverlust hin. Beides kann durch die Erythrozytenverteilungsbreite (EVB) differenziert werden, die bei Thalassämie oft normal ist und bei Eisenmangel erhöht. Bei einem normalen oder hohen mittleren korpuskulären Volumen sowie einer pathologischen Morphologie im Blutausstrich kann es sich um einen erythrozytären Membrandefekt, eine Mikroangiopathie, eine disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) oder eine Hämoglobinopathie handeln. Kleinkinder mit hereditärer Sphärozytose haben oft eine erhöhte mittlere Hämoglobinkonzentration (MCHC). Wenn der Blutausstrich normal ist, besteht der Verdacht auf einen Blutverlust, einen Enzymdefekt oder eine Infektion; eine entsprechende Abklärung, auch auf fetomaternale Blutung, ist notwendig. Ein fetomaternaler Blutverlust kann durch den Nachweis fetaler Erythrozyten im mütterlichen Blut diagnostiziert werden. Der gebräuchlichste Test ist die Kleihauer-Betke-Säureeluations-Technik; auch die Fluoreszenzantikörpertechnik und der Agglutinintest kommen zur Anwendung. Bei der Kleihauer-Betke-Technik eluiert ein Citratphosphatpuffer mit einem pH-Wert von 3,5 das Hämoglobin adulter, aber nicht fetaler Erythrozyten; dadurch können fetale Erythrozyten mit Eosin angefärbt und unter dem Mikroskop sichtbar gemacht werden, wohingegen die adulten roten Blutkörperchen als lysierte Erythrozyten erscheinen. Die Kleihauer-Betke Technik ist nicht sinnvoll, wenn die Mutter hat einen Hämoglobinopathie. 