troubles neurologiques
Gliomes
Introduction
Les gliomes sont des tumeurs primitives qui prennent forme dans le parenchyme cérébral. Les symptômes sont divers et varient selon la localisation, se manifestant par des déficits neurologiques focaux, une encéphalopathie ou des convulsions. Le diagnostic repose principalement sur l'IRM, comprenant à la fois une imagerie pondérée en T1 et T2, de préférence avec rehaussement au gadolinium, suivie d'une biopsie avec profil moléculaire. Le traitement implique une exérèse chirurgicale, une radiothérapie et, pour certaines tumeurs, une chimiothérapie. L'exérèse chirurgicale est rarement curative. Les gliomes comprennent Astrocytomes Oligodendrogliomes Glioblastome multiforme Épendymomes De nombreux gliomes infiltrent le tissu cérébral de manière diffuse et irrégulière. sont les gliomes les plus fréquents (voir aussi Astrocytomes ). Ils sont classés histologiquement et, dans certains cas, sur la base de la présence de marqueurs génétiques spécifiques, conformément à la classification de l'OMS ( Par ordre croissant de malignité, les astrocytomes sont classés en Grade I: astrocytomes pilocytiques et astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes (le plus souvent dans la Sclérose tubéreuse de Bourneville (tuberous sclerosis complex) ) Grade II: astrocytomes de bas grade, y compris xanthoastrocytome pléomorphe Grade III: astrocytomes anaplasiques Grade IV: glioblastomes et gliomes médians diffus Les astrocytomes pilocytaires, d'autres astrocytomes anaplasiques ou de bas grade ont tendance à se développer chez les patients jeunes. Les astrocytomes anaplasiques, en particulier, peuvent évoluer vers des glioblastomes (appelés glioblastomes secondaires). Les glioblastomes peuvent aussi se développer de novo (appelés glioblastomes primitifs), habituellement chez des personnes d'âge moyen ou âgées. Les glioblastomes contiennent des cellules ayant une hétérogénéïté chromosomique. Les glioblastomes primaires et secondaires ont des caractéristiques génétiques distinctes, qui peuvent changer à mesure que les tumeurs évoluent. Les glioblastomes secondaires portent généralement des mutations des gènesIDH1ouIDH2. Rarement, les astrocytomes contiennent des cellules d'astrocytome et d'oligodendrogliome. Ces tumeurs étaient appelées oligoastrocytomes; cependant, ce terme n'est plus utilisé pour désigner un seul type de tumeur, mais plutôt une néoplasie mixte. Lesoligodendrogliomes(grade II de l'OMS) sont généralement des gliomes à croissance la plus lente. Ils sont plus fréquents dans le cerveau antérieur, en particulier les lobes frontaux. Les oligodendrogliomes sont généralement caractérisés par une délétion du bras p du chromosome 1 et du bras q du chromosome 19 (codélétion 1p/19q). Ces délétions permettent de diagnostiquer les tumeurs oligodendrogliales, prédisent une survie plus longue et une meilleure réponse à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Comme les astrocytomes, les oligodendrogliomes peuvent évoluer vers des formes plus agressives, telles que les oligodendrogliomes anaplasiques (grade III de l'OMS), qui sont pris en charge en conséquence. et des mutations de pTP53 ( Références générales ). Lesgliomes médians diffussont des tumeurs astrocytaires de haut grade (grades III à IV de l'OMS) qui affectent principalement les enfants. Ces tumeurs comprennent des gliomes pontins intrinsèques diffus, des tumeurs agressives et typiquement létales qui infiltrent le tronc cérébral avec extension rostrale dans l'hypothalamus et le thalamus et infiltrent le bulbe et la moelle épinière par le bas. Les gliomes médians diffus expriment généralement la mutationH3K27M. Les enfants atteints de Types de type 1 présentent un risque accru de développer des gliomes diffus de la ligne médiane. surviennent principalement chez l'enfant et le jeune adulte; ils sont rares après l'adolescence (voir aussi Épendymomes ). Ils sont classés comme suit Grade I: sous-épendymome Grade II: épendymome Grade III: épendymome anaplasique Grade IV: épendymoblastomes (ils sont rares et surviennent principalement chez les nourrissons) Tous les épendymomes proviennent généralement de la paroi ventriculaire et peuvent donc se former dans le cerveau, le tronc cérébral ou la moelle épinière. Ils sont donc classés en fonction de leur emplacement: comme supratentoriels, de la fosse postérieure ou médullaires. Chacune de ces catégories comprend 3 sous-ensembles définis moléculairement et histologiquement, aboutissant à 9 types d'épendymomes phénotypiquement et moléculairement distincts, dont le traitement et le pronostic diffèrent significativement l'un de l'autre. Les épendymomes du 4ème ventricule en particulier peuvent se manifester par une hydrocéphalie obstructive et peut donc se manifester plus tôt que d'autres épendymomes ( Références générales ). Cette IRM T2-FLAIR (fluid-attenuating inversion recovery) montre un signal blanc, qui peut indiquer une masse ou un œdème. Le signal frontal gauche est très délimité, suggérant une masse. L'utilisation d'un produit de contraste ne l'augmente pas. C'est un oligodendrogliome de bas grade (grade II). Image courtoisie de William R. Shapiro, MD. Cette IRM T2-FLAIR montre un signal blanc dans le lobe temporal postérieur. Le signal n'est pas augmenté par le contraste. C'est un astrocytome anaplasique (grade III). Image courtoisie de William R. Shapiro, MD. L'IRM T2-FLAIR (en haut) montre un grand signal bilatéral blanc (hyperdensité) autour d'un glioblastome, qui est l'astrocytome de grade le plus élevé et le plus malin. Ce glioblastome particulier est appelé gliome papillon parce que le signal blanc autour de la tumeur a une forme en ailes du papillon; il est provoqué par un œdème cérébral. Sur la TDM pondérée en T1 (en bas), le contraste délimite le bord de la tumeur (prise de contraste de l'anneau). L'œdème apparaît comme une zone sombre (hypointensité) en T1. Images courtoisie de William R. Shapiro, MD. 