inmunología y trastornos alérgicos
Deficiencia de la adhesión de los leucocitos
Introduction
La deficiencia de la adhesión de los leucocitos se debe a un defecto en las moléculas de adhesión, lo que causa una disfunción de los granulocitos y los linfocitos, y a infecciones recurrentes de partes blandas. (Véase también Generalidades sobre las inmunodeficiencias y La deficiencia de adhesión leucocitaria es una Inunodeficienciencias primarias que implica La deficiencia de la adhesión leucocitaria se debe a una deficiencia de las glucoproteínas adhesivas (p. ej., integrinas, selectinas) que hay en las superficies de los leucocitos; estas facilitan las interacciones celulares, la unión de las células a las paredes de los vasos sanguíneos, el movimiento y la interacción celular con fragmentos del complemento. Las deficiencias reducen la capacidad de los granulocitos (y los linfocitos) de migrar fuera del compartimiento intravascular, de participar en reacciones citotóxicas y de fagocitar bacterias. La gravedad de la enfermedad se asocia con el grado de deficiencia. Se han identificado 3 tipos diferentes de síndromes: Deficiencia de la adhesión leucocitaria 1: familia de integrina beta-2 deficiente o defectuosa Deficiencia de adhesión leucocitaria 2: ausencia de ligandos de carbohidratos fucosilados para selectinas Deficiencia de adhesión leucocitaria 3: activación defectuosa de todas las integrinas beta (1, 2, y 3) El tipo 1 se debe a mutaciones en el gen de la integrina beta2 (ITGB2) que codifica CD18 de las integrinas beta-2. El tipo 2 se debe a mutaciones en el gen transportador de glucosa difosfato (GDP)-fucose. El tipo 3 es causado por mutaciones en el genFERMT3(11q13.1), que codifica la kindlina-3 en las células hematopoyéticas. 