troubles du sang
Hémophilie
Symptômes de l’hémophilie
Le symptôme principal est un Ecchymoses et hémorragies . Le saignement peut être localisé dans une articulation ou un muscle, à l’intérieur de l’abdomen ou de la tête, ou peut être dû à des coupures, à des interventions dentaires ou à une chirurgie. Un enfant atteint d’hémophilie forme facilement des ecchymoses. La gravité du saignement dépend de la façon dont l’anomalie génétique spécifique modifie l’activité de la coagulation sanguine du facteur VIII ou du facteur IX. Hémophilie légère : l’activité de coagulation sanguine est de 5 à 49 % par rapport aux valeurs normales. Hémophilie modérée : l’activité de coagulation sanguine est de 1 à 5 % par rapport aux valeurs normales. Hémophilie sévère : l’activité de coagulation sanguine est inférieure à 1 % par rapport aux valeurs normales. Les personnes atteintes d’hémophilie légère peuvent ne jamais être diagnostiquées. Cependant, ces personnes peuvent présenter plus de saignements que prévu après une intervention chirurgicale, des extractions dentaires ou une lésion grave. Les personnes atteintes d’hémophilie modérée présentent peu d’épisodes hémorragiques spontanés, mais les interventions chirurgicales ou les lésions peuvent entraîner des saignements incontrôlables et mortels. Les personnes atteintes d’hémophilie modérée connaissent généralement leur premier épisode hémorragique avant leurs 18 mois. L’hémorragie peut survenir après une blessure légère. Lorsque l’hémophilie est sévère, des épisodes hémorragiques graves surviennent et se répètent après une lésion peu importante ou sans raison apparente. Dans l’hémophilie sévère, les premiers épisodes hémorragiques se manifestent en général pendant ou immédiatement après l’accouchement. Le nouveau-né peut présenter un épanchement sanguin sous le cuir chevelu (céphalhématome) ou peut saigner excessivement lors d’une circoncision. Même une injection intramusculaire peut entraîner un saignement et déclencher une grande ecchymose et une accumulation de sang (ecchymose). L’hémorragie récurrente dans les articulations et les muscles peut provoquer des déformations invalidantes. Une hémorragie peut gonfler la base de la langue jusqu’à obstruer les voies respiratoires et provoquer des difficultés respiratoires. Une petite bosse à la tête peut provoquer une hémorragie importante dans le cerveau ou entre le cerveau et le crâne, entraînant des lésions cérébrales et le décès. 