erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Diagnose von PBC
Leberbluttests: Cholestase mit erhöhter alkalischer Phosphatase Positivität von antimitochondrialen Antikörpern (AMA) oder PBC-spezifischen Autoantikörpern (z. B. sp100 oder gp210) Leberbiopsie: nicht-suppurative destruktive Cholangitis und Zerstörung der interlobulären Gallengänge Die Diagnose wird bestätigt, wenn 2 der 3 oben genannten Kriterien erfüllt sind. Bei asymptomatischen Patienten wird primäre biliäre Cholangitis zufällig festgestellt, wenn sich auffällige Lebertests, typischerweise eine Erhöhung von alkalischer Phosphatase und Gamma-Glutamyltransferase (GGT), zeigen. Der Verdacht auf PBC besteht bei Frauen mittleren Alters mit klassischen Symptomen (z. B. unerklärlicher Juckreiz, Müdigkeit, Beschwerden im rechten oberen Quadranten, Gelbsucht) oder Laborergebnissen, die auf eine cholestatische Lebererkrankung hindeuten: erhöhte alkalische Phosphatase (in der Regel höher als das 1,5-fache des Normalbereichs) und GGT, aber minimal abnorme Aminotransferasen (Alanin-Aminotransferase [ALT], Aspartat-Aminotransferase [AST], in der Regel weniger als das 5-Fache des Normalbereichs). In Frühstadien liegt das Serumbilirubin in der Regel im Normbereich; eine Bilirubinerhöhung weist auf eine Krankheitsprogression und Verschlechterung der Prognose hin. Wenn der Verdacht auf eine PBC besteht, sollten Lebertests, Serum-IgM (erhöht bei PBC) und AMA bestimmt werden. ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay)-Tests sind zu 95% sensitiv und zu 98% spezifisch für PBC; falsch-positive Ergebnisse können bei autoimmuner Hepatitis (Typ 1) auftreten. Weitere Autoantikörper (z. B. antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen glatte Muskulatur, Rheumafaktor) können nachweisbar sein. Eine extrahepatische Gallengangsobstruktion sollte ausgeschlossen werden. Die Ultraschalluntersuchung wird häufig zuerst durchgeführt, aber letztendlich ist eine Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) und manchmal eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) erforderlich. Zur Bestätigung einer AMA-negativen PBC ist eine Leberbiopsie erforderlich. Eine Leberbiopsie hilft, andere cholestatische Diagnosen auszuschließen (medikamenteninduzierte Lebererkrankung, Sarkoidose, PBC, biliäre Obstruktion, Autoimmunhepatitis) oder es besteht der Verdacht auf koexistierende Lebererkrankungen (Autoimmunhepatitis oder nichtalkoholische Steatohepatitis). Die Leberbiopsie kann pathognomonische Gallengangsläsionen erkennen, sogar in frühen Stadien. Wenn die PBC fortschreitet, ist sie morphologisch von anderen Formen der Zirrhose nicht mehr zu unterscheiden. Die Leberbiopsie ist auch hilfreich beim Staging der PBC. Einige PBC-Patienten weisen Überschneidungen mit einer Autoimmunhepatitis auf (ALT mehr als das Fünffache des Normalbereichs, IgG mehr als das Zweifache des Normalbereichs, positive Anti-Glattmuskel-Antikörper und mäßige bis schwere Schnittstellenhepatitis in der Leberbiopsie). 