erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
IgG4 assoziierte Erkrankung
Wichtige Punkte
Die Immunglobulin G4 (IgG4)-vermittelte Krankheit (IgG4-RD) ist eine chronische, immunvermittelte Erkrankung, die sich häufig mit einer Multiorganbeteiligung und tumorähnlichen Raumforderungen manifestiert, die am häufigsten das Pankreas, die Gallengänge, die Tränendrüsen, das Orbitalgewebe, die Speicheldrüsen, die Lunge, die Nieren, das retroperitoneale Gewebe, die Aorta, die Meningen und die Schilddrüse betreffen. IgG4-RD verursacht kein Fieber und manifestiert sich in der Regel schleichend. Die IgG4-Spiegel im Serum sind in der Regel erhöht, aber dieser Befund ist weder hochempfindlich noch spezifisch. Die Diagnose basiert meist auf einer Kombination aus klinischen, radiologischen, histopathologischen und immunologischen Befunden, wobei der Schwerpunkt auf der Entnahme von Gewebeproben liegt. Die Behandlung umfasst Kortikosteroide und häufig Rituximab. 