troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Sclérodermie
Traitement de la sclérodermie
Le traitement est généralement symptomatique et fonction des organes atteints Aucun médicament n'influe significativement sur le cours naturel de la sclérodermie, mais divers médicaments sont utiles dans le traitement de symptômes spécifiques ou de systèmes d'organes. Les corticostéroïdes peuvent s'avérer utiles en cas de myosite ou de connectivite mixte évidentes, mais peuvent prédisposer aux crises rénales, ils ne doivent donc être utilisés que si nécessaire. Divers immunosuppresseurs, dont l'azathioprine, le mycophénolate mofétil et le cyclophosphamide, peuvent être utiles en cas de pneumopathie interstitielle. Le mycophénolate mofétil est efficace dans le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérodermie ( Références pour le traitement ) et a été considéré comme un traitement standard. Récemment, le tocilizumab, un bloqueur anti-IL-6 (162 mg par voie sous-cutanée une fois toutes les deux semaines si < 100 kg et 162 mg par voie sous-cutanée 1 fois/semaine si > 100 kg) a été démontré préserver la fonction pulmonaire dans la maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérodermie et devient une alternative au mycophénolate mofétil ( Références pour le traitement ). L'agent antifibrotique nintedanib (150 mg par voie orale toutes les 12 heures) a été démontré ralentir la vitesse de déclin de la fonction pulmonaire dans la maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérodermie et peut être ajouté à l'immunosuppression en cas de maladie évolutive malgré un traitement immunosuppresseur adéquat ( Références pour le traitement ). L'époprosténol (prostacycline) et le bosentan sont utilisés dans l'hypertension artérielle pulmonaire. La réussite de la transplantation pulmonaire a été rapportée. Les inhibiteurs calciques, tels que la nifédipine orale à longue durée d'action (p. ex., 30 à 120 mg/jour), peuvent être efficaces dans le syndrome de Raynaud, mais peuvent aggraver le reflux gastrique. Le bosentan, le sildénafil, le tadalafil et le vardénafil sont d'autres alternatives en cas de syndrome de Raynaud sévère. Les patients doivent s'habiller chaudement, ils doivent porter des mitaines et garder leur tête au chaud. Les perfusions IV de prostaglandine E1 (alprostadil) ou d'époprosténol ou de bloqueurs sympathiques sont utilisées en cas d'ischémie digitale sévère. L'œsophagite peptique est améliorée par de petits repas fractionnés, de hautes doses d'inhibiteurs de la pompe à protons, en dormant avec la tête du lit relevée et ne pas se coucher dans les 3 heures du dernier repas. Les sténoses œsophagiennes peuvent nécessiter des dilatations périodiques; un reflux gastro-œsophagien peut nécessiter une gastroplastie. La ciprofloxacine orale 500 mg 2 fois/jour ou l'association de métronidazole (500 mg 3 fois/jour) et de triméthoprime/sulfaméthoxazole double concentration (1 comprimé 2 fois/jour) pendant 7 à 10 jours ou un autre antibiotique à large spectre peut supprimer la croissance excessive de la flore intestinale et peut soulager les symptômes de prolifération bactérienne de l'intestin grêle, tels que ballonnements, flatulences et diarrhée. La kinésithérapie permet de préserver la force musculaire, mais est insuffisante pour prévenir les rétractions articulaires. Aucun traitement de la calcinose n'apporte de bénéfice réel. Cependant, le thiosulfate de sodium injecté dans la lésion peut être utilisé, ainsi que l'exérèse chirurgicale de lésions de grande taille qui affectent la fonction articulaire ou sont pénibles pour le patient. En cas de crise rénale aiguë, une urgence médicale, un traitement rapide par un inhibiteur de l'ECA peut considérablement allonger la survie. La mortalité de la crise rénale reste élevée, mais la crise est souvent réversible si le traitement est rapide. La dialyse peut être nécessaire, temporairement ou à long terme. La transplantation rénale est une option réalisable en cas de maladie rénale en phase terminale. Des preuves récentes ont montré que la Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques en cas de SSc généralisée précoce augmentait la survie après la première année de manière plus importante que le cyclophosphamide IV; cependant, la mortalité était plus élevée au cours de la première année. Cette technique pourrait devenir une option à l'avenir pour certains patients ( 1.Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): A randomised controlled, double-blind, parallel group trial.Lancet Respir Med4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7 2.Roofeh D, Lin CJF, Goldin J, et al. Tocilizumab prevents progression of early systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.Arthritis Rheumatol73(7):1301-1310, 2021. doi:10.1002/art.41668 3.Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al: Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.N Engl J Med380(26):2518-2528, 2019. doi:10.1056/NEJMoa1903076 4.van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al: Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial.JAMA311(24):2490–2498, 2014. doi: 10.1001/jama.2014.6368 