trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Lupus eritematoso sistémico
Síntomas y signos de lupus eritematoso sistémico
Las manifestaciones clínicas son variadas. El lupus eritematoso sistémico puede aparecer en forma brusca con fiebre o de manera insidiosa durante meses o años con episodios de artralgias y malestar general. Puede comenzar con cefaleas vasculares, epilepsia o psicosis. Pueden aparecer manifestaciones en cualquier órgano o sistema. También pueden observarse exacerbaciones (brotes) periódicas. Cerca del 90% de los pacientes presentan síntomas articulares, desde artralgias intermitentes hasta poliartritis aguda, que pueden preceder en años al resto de las manifestaciones. En la mayoría de los casos, la poliartritis por lupus es no destructiva y no deformante. Sin embargo, en enfermedad prolongada, pueden aparecer deformidades sin erosión ósea (p. ej., raras veces aparece una desviación cubital reducibles o una deformación en Deformación en cuello de cisne en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, sin erosiones óseas o cartilaginosas [artritis de Jaccoud]). Como en muchas otras enfermedades crónicas, la prevalencia de la fibromialgia aumenta, lo que puede causar confusión diagnóstica en pacientes con dolor periarticular generalizado y fatiga. Las lesiones cutáneas incluyen eritema malar en mariposa (plano o elevado) que por lo general no afecta los pliegues nasolabiales. La ausencia de pápulas y pústulas y la atrofia de la piel ayudan a distinguir el LES de la Rosácea . Pueden aparecer otras lesiones eritematosas maculopapulares firmes en cualquier región del cuerpo, incluidas las áreas expuestas del rostro y cuello, parte superior del tórax y codos. Rara vez aparecen ampollas y ulceraciones en la piel, aunque son frecuentes las úlceras recurrentes en las membranas mucosas (en particular, en la porción central del paladar duro cerca de la unión con el paladar blando, las mucosas de boca y encías y el tabique nasal anterior), que se denomina lupus mucoso. En algunos casos los signos se asemejan a una necrólisis epidérmica tóxica. Durante las fases activas de lupus eritematoso sistémico, es frecuente la Alopecia generalizada o focal. La El lupus eritematoso túmido se caracteriza por la presencia de placas o nódulos de urticaria de color rosado a violáceo que no cicatrizan, algunos anulares, en las áreas expuestas a la luz. El lupus pernio se caracteriza por la presencia de nódulos dolorosos de color rojo claro a morado en los dedos de manos y pies, la nariz o las orejas, que se producen en clima frío. Algunos pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen características de Liquen plano . El Síndrome de Raynaud debido a vasoespasmo en los dedos de las manos y los pies causa una palidez y una cianosis características. (Véase también Formas variantes de lupus .) Los síntomas cardiopulmonares incluyen pleuresía recurrente, acompañada o no de derrame pleural. La neumonitis es rara, aunque son frecuentes alteraciones menores de la función pulmonar. A veces aparece una Hemorragia alveolar difusa . El pronóstico ha sido tradicionalmente desfavorable. Otras complicaciones son la embolia pulmonar, la hipertensión pulmonar y el síndrome del pulmón encogido. Las complicaciones cardíacas incluyen Es frecuente la adenopatía generalizada, en especial en niños, adultos jóvenes y en pacientes de raza negra; sin embargo, no es frecuente una adenopatía mediastínica. El 10% de los pacientes presenta Esplenomegalia . La afección de cualquier parte del sistema nervioso central o periférico, o de las meninges, puede producir síntomas neurológicos. Es frecuente la alteración cognitiva leve. Se pueden identificar también cefaleas, cambios en la personalidad, accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia subaracnoidea, convulsiones, psicosis, meningitis aséptica, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa, coreoatetosis o disfunción cerebelosa. En cualquier momento de la enfermedad puede haber una afectación renal, que en algunos casos es la única manifestación de lupus eritematoso sistémico (véase Nefritis lúpica ). Puede ser benigna y asintomática o progresiva y fatal. Las lesiones renales varían desde una glomerulonefritis focal benigna hasta una Las manifestaciones obstétricas incluyen pérdida fetal temprana o tardía. En pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos, es mayor el riesgo de aborto recurrente. El embarazo puede ser normal (véase Lupus eritematoso sistémico en el embarazo ), en especial luego de 6 a 12 meses de remisión, aunque son frecuentes los brotes de lupus eritematoso sistémico durante el embarazo y el puerperio. Éste debe programarse para el momento de remisión de la enfermedad. Durante el embarazo, la paciente debe ser controlada que incluya un obstetra especializado en embarazos de alto riesgo debido al riesgo de un brote de la enfermedad o eventos trombóticos. Las mujeres con anticuerpos anti-SSA positivos deben someterse a una ecografía fetal semanal entre las semanas 18 y 26 para evaluar el bloqueo cardíaco congénito. Las manifestaciones hematológicas incluyen anemia ( Anemia de la enfermedad crónica , Puede haber manifestaciones gastrointestinales debidas a vasculitis intestinal o alteraciones de la motilidad intestinal. Además, el lupus eritematoso sistémico puede rara vez producir pancreatitis. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal por serositis, náuseas, vómitos, síntomas de perforación intestinal y seudoobstrucción. Rara vez el lupus eritematoso sistémico produce enfermedad del parénquima hepático. 