neurologische krankheiten
Narkolepsie
Introduction
Narkolepsie ist durch chronsische exzessive Tagesschläfrigkeit charakterisiert, häufig mit plötzlichem Verlust des Muskeltonus (Kataplexie). Weitere Symptome sind Schlafstörungen und hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen. Die Diagnose wird mithilfe der Polysomnographie und des multiplen Schlaflatenztests gestellt. Die Behandlung erfolgt mit Modafinil, Armodafinil, Solriamfetol, Pitolisant, Natriumoxybat oder einem Kombinationspräparat, das Kalzium, Magnesium, Kalium und Natriumoxybate bei übermäßiger Tagesschläfrigkeit und Kataplexie enthält. (Siehe auch Vorgehen beim Patienten mit Schlafstörungen oder Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus .) Die Ursache der Narkolepsie ist unbekannt. In Europa, Japan und den USA liegt die Inzidenz bei 0,2–1,6/1000. Die Narkolepsie kommt bei beiden Geschlechtern gleich häufig vor. Narkolepsie ist stark mit spezifischen humanem Leukozytenantigen-Haplotypen assoziiert, aber die Ursache wird nicht als genetisch bedingt angesehen. Die Konkordanz bei Zwillingen ist niedrig (25%), was darauf hindeutet, dass Umweltfaktoren, die häufig Auslöser der Erkrankung sind, eine herausragende Rolle spielen. Das Neuropeptid Hypocretin-1 fehlt im Liquor narkoleptischer Tiere und der meisten menschlichen Patienten, was zu der Vermutung führt, dass die Ursache eine humanes Leukozytenantigen-assoziierte autoimmunvermittelte Zerstörung der Hypocretin-enthaltenden Neuronen des lateralen Hypothalamus sein könnte. Narkolepsie zeichnet sich durch eine Störung der zeitlichen Steuerung und Kontrolle des REM-Schlafs (Rapid Eye Movement) aus. Deswegen dringt der REM-Schlaf in die Wachphasen und die Einschlafmuster vom Wachen zum Schlafen ein. Viele Symptome der Narkolepsie entstehen durch eine Lähmung der posturalen Muskeln und durch lebhafte Träume, die den REM-Schlaf charakterisieren. Es gibt 2 Typen: Typ 1: Narkolepsie durch Hypocretin-Mangel und begleitet von Kataplexie (momentane Muskelschwächne oder Lähmungen durch plötzliche emotionale Reaktionen hervorgerufen) Typ 2: Narkolepsie mit normalen Hypocretin-Werten und ohne Kataplexie DasKleine-Levin-Syndrom, eine sehr seltene Störung bei heranwachsenden Jungen, ähnelt der Narkolepsie. Das Kleine-Levin-Syndrom verursacht eine episodische Hypersomnie (exzessives Tagesschlafbedürfnis) und Hyperphagie. Die Ätiologie ist unklar, eventuell handelt es sich um eine Autoimmunreaktion auf eine Infektion. 