trastornos pulmonares
Linfangioleiomiomatosis
Diagnóstico de linfangioleiomiomatosis
Radiografía de tórax y TC de alta resolución (TCAR) Prueba de VEGF-D Biopsia de pulmón si la TC de alta resolución y la evaluación de VEGF-D no son diagnósticas El diagnóstico de la linfangioleiomiomatosis se sospecha en mujeres jóvenes con disnea más cambios intersticiales con volúmenes pulmonares normales o aumentados en la radiografía de tórax, neumotórax espontáneo o derrame quiloso. La linfangioleiomiomatosis a menudo se diagnostica erróneamente como Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial . La TC de alta resolución se realiza en todas las pacientes en las que se presume este trastorno; los hallazgos de quistes múltiples pequeños, distribuidos en forma difusa, suelen ser patognomónicos de linfangioleiomiomatosis. Se recomienda la prueba de VEGF-D (factor de crecimiento endotelial vascular D) en suero. Los niveles séricos de VEGF-D están elevados en la mayoría de las mujeres con linfangioleiomiomatosis y son normales en mujeres con otras formas de enfermedad pulmonar quística. Un nivel elevado de VEGF-D puede confirmar la linfangioleiomiomatosis, pero un nivel normal no excluye el diagnóstico ( Referencia del diagnóstico ). La biopsia (quirúrgica) solo está indicada cuando los hallazgos de la TC de alta resolución y la evaluación de VEFG-D no son diagnósticos. Los hallazgo de proliferación anormal de células de músculo liso (células LAM) asociada con cambios quísticos en el examen histológico confirman la enfermedad. Las Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar apoyan el diagnóstico y son especialmente útiles para la monitorización. Los hallazgos típicos son los de un patrón obstructivo u obstructivo restrictivo mixto. Los pulmones suelen estar hiperinsuflados con un aumento de la capacidad pulmonar total (CPT) y del volumen de gas torácico. En general, hay atrapamiento de gas (un aumento del volumen residual [VR] y relación VR/CPT). La PaO2 y la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) suelen estar reducidas. En la mayoría de las pacientes, se reduce el rendimiento durante el ejercicio. 1.McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, et al: Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management.Am J Respir Crit Care Med194 (6):748–761, 2016. 