erkrankungen der leber, der gallenblase und der gallenwege
Budd Chiari Syndrom
Behandlung des Budd Chiari Syndroms
Unterstützende Behandlung Wiederherstellung und Aufrechterhaltung eines adäquaten venösen Abflusses Die Behandlung richtet sich nach dem Zeitverlauf (akut versus chronisch) und der Schwere (fulminantes Leberversagen versus dekompensierter Zirrhose versus unverändert/asymptomatisch) der Erkrankung. Die Eckpfeiler des Versorgung sind Unterstützende Therapie bei Komplikationen (z. B. Aszites , Dekompression der gestauten Leber (d. h. Aufrechterhaltung des venösen Abflusses) Verhinderung der Ausbreitung der Thrombose Aggressive Interventionen (z. B. Thrombolyse, Stents) werden angewandt, wenn die Krankheit akut ist (z. B. innerhalb von 4 Wochen und ohne Vorliegen einer Leberzirrhose). Eine Thrombolyse kann frischeThromben auflösen, die Rekanalisierung ermöglichen und somit die Leberstauung entlasten. Radiologische Verfahren wie der transjuguläre portosystemische Shunt können eine wichtige Rolle spielen. Bei Vorliegen von Membranen ("webs") in der Vena cava oder bei Stenose der Lebervenen kann eine perkutanen transluminalen Ballonangioplastie mit intraluminalem Stent den Blutfluss aus der Leber wiederherstellen. Wenn die Dilatation eines verengten Leberabflusses technisch nicht möglich ist, können transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunts (TIPS) und verschiedene chirurgische Shunts eine Dekompression der portalen Strombahn ermöglichen. Portosystemische Shunts sollten typischerweise nicht verwendet werden, wenn eine Portosystemische Enzephalopathie vorhanden ist; zudem können solche Shunts die Leberfunktion verschlechtern. Außerdem können sich Stentgerinnsel relativ häufig bilden, v. a. bei Patienten mit hämatologischer oder thrombotischer Grundkrankheit. Eine Langzeitantikoagulation ist häufig zur Prävention eines Budd-Chiari-Rezidivs notwendig. Die Lebertransplantation stellt im Falle eines fulminanten Leberversagens oder einer dekompensierten Zirrhose eine potenziell lebensrettende Maßnahme dar. 