hematología y oncología
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Síntomas y signos de la telangiectasia hemorrágica hereditaria
Las lesiones más características de la telangiectasia hemorrágica hereditaria son pequeñas telangiectasias de color rojo a violeta en la cara, los labios, las mucosas bucal y nasal, y las puntas de los dedos de las manos y los pies. Puede haber lesiones similares en toda la mucosa del tubo digestivo, que provocan hemorragia digestiva recurrente. Los pacientes pueden presentar epistaxis profusas y recurrentes. Algunos pacientes tienen malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAV). Estas malformaciones arteriovenosas pueden causar cortocircuitos derecha-izquierda significativos, que pueden provocar disnea, fatiga, cianosis o eritrocitosis. Sin embargo, el primer signo de la presencia de malformación arteriovenosa cerebral puede ser un absceso cerebral, un Ataque isquémico transitorio o un En general existe Anemia ferropénica crónica. Esta fotografía muestra un primer plano de la cara de un paciente con múltiples telangiectasias secundarias a telangiectasia hemorrágica hereditaria. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY La telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu) es un trastorno autosómico dominante que se manifiesta con telangiectasias cutáneas, mucosas y viscerales diseminadas y malformaciones arteriovenosas. Las telangiectasias papular, puntiforme y lineal aparecen predominantemente en la lengua, los labios, las puntas de los dedos, la región peribucal y el tronco. Con autorización del editor. From Deitcher S. EnAtlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY 