immunologie, allergien
Erbliches und erworbenes Angioödem
Vorbeugung
Zu den Medikamenten, die zur langfristigen Prophylaxe von hereditären Angioödemen eingesetzt werden, gehören Aus Plasma gewonnener C1-Inhibitor (human) Lanadelumab Berotralstat Attenuierte Androgene Antifibrinolytika (z. B. Tranexamsäure) Der aus Plasma gewonnene C1-Inhibitor kann in Form regelmäßiger Infusionen oder subkutaner Injektionen zur Langzeitprophylaxe verabreicht werden. Die Patienten können in der Selbstverabreichung unterrichtet werden. Der aus Plasma gewonnene C1-Inhibitor ist in den USA für die langfristige Prävention des hereditären Angioödems zugelassen, der rekombinante C1-Esterase-Inhibitor jedoch nicht. Lanadelumab ist ein rekombinanter humanisierter monoklonaler Antikörper, der an Plasmakallikrein bindet und dessen Aktivität blockiert. Die übliche Dosierung beträgt 300 mg subkutan alle 2 Wochen. Berotralstat ist ein synthetisches kleines Molekül, das zur Hemmung von Plasmakallikrein entwickelt wurde. Die Dosierung beträgt 150 mg oral einmal täglich. Abgeschwächte Androgene (z. B. Stanozolol 2 mg oral dreimal täglich, Danazol 200 mg oral dreimal täglich) werden verwendet, um die hepatische C1-Inhibitorsynthese zu stimulieren. Diese Behandlung ist bei der erworbenen Form weniger wirksam. Antifibrinolytika (z. B. Tranexamsäure) wurden als Zweitlinienmedikamente zur Langzeitprophylaxe bei Kindern und Schwangeren eingesetzt. des hereditären Angioödems ist vor risikoreichen Eingriffen (z. B. zahnärztlichen Eingriffen oder Atemwegsbehandlungen) angezeigt, wenn kein C1-Inhibitor zur Behandlung eines akuten Anfalls zur Verfügung steht. In der Regel werden den Patienten 5 Tage vor dem Eingriff bis 2 Tage danach attenuierte Androgene (z.B. Danazol, Stanozolol) verabreicht. Wenn ein C1-Inhibitor (aus Plasma oder rekombinant) verfügbar ist, empfehlen einige Experten, diesen eine Stunde vor risikoreichen Eingriffen anstelle von abgeschwächten Androgenen zur Kurzzeitprophylaxe zu verabreichen. Plasmaprodukte (z. B. 2 Einheiten frisches gefrorenes Plasma) vor dem Eingriff sind ebenfalls eine Option ( Hinweis zur Prävention ). 1.Prematta M, Gibbs JG, Pratt EL: Fresh frozen plasma for the treatment of hereditary angioedema.Ann Allergy Asthma Immunol98 (4):383–388, 2007. 