pédiatrie
Malformations congénitales de la mâchoire
Agnathie
L'absence congénitale du condyle mandibulaire (et parfois du coroné, de la branche montante et d'une partie du corps de la mandibule) est une malformation sévère. La mandibule dévie vers le côté atteint, entraînant une sévère malocclusion; le côté sain est allongé et aplati. Des anomalies de l'oreille externe, moyenne et interne, de l'os temporal, des parotides, des muscles masticateurs et du nerf facial peuvent être associées. Les syndromes à évoquer comprennent l'agnathie-holoprosencéphalie, l'otocéphalie, une forme grave du syndrome cérébrocostomandibulaire et le syndrome d'Ivemark. Les rx de la mandibule ou de la face et de l'articulation temporomandibulaire précisent le degré d'hypoplasie et différencient l'agénésie mandibulaire d'autres dysmorphies faciales comparables sans déficit structurel grave. Une TDM faciale est habituellement effectuée avant la chirurgie. Le traitement de l'agnathie consiste en une reconstruction précoce par autogreffe osseuse (greffon chondrocostal) afin de limiter la progression de la déformation faciale. Une plastie du menton et des greffes d'os, de cartilage et de lambeaux de tissus mous peuvent encore améliorer la symétrie faciale. L'ostéogenèse de distraction, dans laquelle une ostéotomie est effectuée et un dispositif de distraction (séparateur) est relié aux deux pièces de la mandibule, est de plus en plus utilisé. Un traitement orthodontique au début de l'adolescence peut favoriser la correction de la malocclusion. 