troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Maladie liée aux IgG4
Points clés
La maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD) est une maladie chronique à médiation immunitaire qui se manifeste souvent par une atteinte multiviscérale et des masses tumorales affectant le plus souvent le pancréas, les voies biliaires, les glandes lacrymales, les tissus orbitaires, les glandes salivaires, les poumons, les reins, les tissus rétropéritonéaux, l'aorte, les méninges et la glande thyroïde. L'IgG4-RD ne provoque pas de fièvre et se manifeste généralement insidieusement. Les taux sériques d'IgG4 sont habituellement élevés, mais ce signe n'est ni très sensible ni spécifique. Le diagnostic repose le plus souvent sur une association de signes cliniques, radiologiques, histopathologiques et d'immunocoloration, en mettant l'accent sur le prélèvement de tissus. Le traitement comprend des corticostéroïdes et souvent du rituximab. 