troubles cardiovasculaires
Syndrome de Brugada
Physiopathologie du syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada résulte de mutations qui Diminuent les courants de sodium ou de calcium vers l'intérieur OU Diminuent les courants précoces de potassium vers l'extérieur Ces anomalies conduisent à une perte précoce du plateau du potentiel d'action, en particulier dans les cellules épicardiques de la voie d'éjection du ventricule droit, ce qui produit des modifications caractéristiques de l'ECG précordial droit et une tendance aux tachyarythmies ventriculaires. Bien que différentes mutations aient été rapportées, la plupart sont situéess dans le gèneSCN5A, produisant une perte de fonction du courant de sodium entrant. Typiquement, les patients n'ont pas de cardiopathie structurelle. Néanmoins, des relations avec d'autres maladies cardiaques génétiques et des cardiopathies acquises sont de plus en plus reconnues, comme l'est le chevauchement avec le syndrome du Syndromes d'intervalle QT longs et avec la 