trastornos pulmonares
Bronquiectasias
Diagnóstico de las bronquiectasias
Radiografía de tórax TC de tórax de alta resolución Pruebas de función pulmonar para evaluación de la función basal y vigilancia de la progresión de la enfermedad Cultivo de esputo para bacterias y micobacterias con el fin de identificar microorganismos colonizadores Pruebas específicas para las causas presuntas El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen físico y los estudios radiológicos, que comienzan con una radiografía de tórax. La bronquitis crónica puede imitar clínicamente a las bronquiectasias, pero estas últimas se distinguen por el incremento de la purulenciayel volumen diario de esputo y por la observación de las vías aéreas dilatadas en los estudios de imágenes. La radiografía de tórax suele ser anormal y puede ser diagnóstica. Los hallazgos radiológicos sugestivos de bronquiectasias incluyen el engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias y/o la dilatación de la vía aérea; los hallazgos típicos incluyen densidades perihiliares lineales mal definidas con arterias pulmonares centrales borrosas, anillos poco definidos debido al engrosamiento de las vías respiratorias visibles en las secciones transversales (paralelo al haz de rayos X), y las "líneas de tranvía" (o signo del riel de tranvía) causadas por las vías aéreas engrosadas, dilatadas, perpendiculares al haz de rayos X. Las vías aéreas dilatadas llenas de tapones de moco también pueden causar opacidades dispersas alargadas, tubulares. Los patrones radiográficos pueden diferir dependiendo de la enfermedad subyacente: las bronquiectasias debidas a la fibrosis quística se desarrollan predominantemente en los lóbulos superiores, mientras que las debidas a obstrucción endobronquial producen anormalidades radiológicas más focales. La tomografía computarizada (TC) de alta resolución es la prueba de elección para definir el alcance de las bronquiectasias y es muy sensible y específica. Los hallazgos de la TC incluyen la dilatación de las vías respiratorias (en la cual el lumen interior de 2 o más vías aéreas exceden el diámetro de la arteria adyacente) y el signo de anillo de sello en el que una vía respiratoria engrosada, dilatada aparece adyacente a una arteria más pequeña en la vista transaxial. La falta del estrechamiento bronquial normal puede resultar en bronquios visibles de tamaño mediano que se extienden casi hasta la pleura. "Las líneas de tranvía" son fácilmente visibles en la TC. Como la afectación de la vía aérea aumenta con el tiempo, los cambios bronquiectásicos progresan desde formaciones cilíndricas a varicosas y posteriormente quísticas en los estudios por imágenes. La Atelectasias , la consolidación, los tapones de moco y la disminución de la vascularización son hallazgos inespecíficos. En las bronquiectasias por tracción, la fibrosis pulmonar tracciona o distorsiona las vías respiratorias en formas que en las imágenes simulan bronquiectasias. Las Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar pueden ser útiles para documentar la función basal y para la vigilancia de la progresión de la enfermedad. Las bronquiectasias provocan limitación del flujo de aire (reducción del volumen espiratorio forzado en 1 segundo [VEF1], con reducción del cociente VEF1/CVF); el VEF1 puede mejorar en respuesta a los broncodilatadores agonistas beta-adrenérgicos. En casos más avanzados, la fibrosis progresiva puede provocar una disminución de la capacidad vital forzada (CVF), evidencia de un defecto restrictivo en las mediciones del volumen pulmonar y una disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO). Durante un período libre de exacerbaciones, todos los pacientes deberían tener un cultivo de esputo expectorado o inducido para determinar las bacterias colonizadoras predominantes y sus sensibilidades. Esta información ayuda a la selección de antibióticos durante las exacerbaciones. Un hemograma con recuento diferencial puede ayudar a determinar la gravedad de la actividad de la enfermedad e identificar eosinofilia, lo que puede sugerir un diagnóstico que complica el cuadro. Las tinciones y cultivos para bacterias, micobacterias (complejoMycobacterium aviumyM. tuberculosis), y hongos(Aspergillusspp) también pueden ayudar a identificar la causa de la inflamación crónica de las vías respiratorias. La infección clínicamente significativa por micobacterias no tuberculosas se diagnostica mediante el hallazgo de recuentos altos de colonias de estas micobacterias en cultivos de muestras de esputo seriados o de lavado broncoalveolar en pacientes con granulomas en la biopsia o evidencia radiológica de enfermedad concurrente. Cuando la causa de las bronquiectasias no está clara, se pueden realizar pruebas adicionales en base a los antecedentes y los hallazgos de los estudios por imágenes. Pueden incluirse las siguientes determinaciones: Nivel de alfa-1-antitripsina para evaluar la Deficiencia de alfa1-antitripsina si la TC de alta resolución muestra enfisema del lóbulo inferior Factor reumatoide, anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos si se está considerando un trastorno autoinmune Inmunoglobulinas en suero (IgG, IgA, IgM) y electroforesis sérica para diagnosticar la Inmunodeficiencia común variable (IDCV) None si los pacientes tienen eosinofilia, para descartar una Aspergilosis broncopulmonar alérgica None Las pruebas de determinación de cloruro en sudor (una prueba positiva debe volver a efectuarse para confirmar el resultado) y el análisis de la mutación génicaCFTRpara diagnosticar fibrosis quística (incluso en adultos > 40 años sin una causa identificable de bronquiectasias, especialmente en caso de compromiso del lóbulo superior, malabsorción, o infertilidad masculina) Los pacientes que tienen pruebas de laboratorio que indican inmunodeficiencia deben ser derivados a un especialista en inmunología para su evaluación porque los resultados de las pruebas a menudo son difíciles de interpretar. También se pueden requerir pruebas especializadas adicionales para confirmar el tipo de inmunodeficiencia presente y determinar las opciones de tratamiento. Se debe considerar la disquinesia ciliar primaria si los adultos con bronquiectasia también tienen sinusitis crónica u otitis media, sobre todo si los problemas han persistido desde la infancia. Las bronquiectasias en estos pacientes pueden predominar en el lóbulo medio derecho y lingular, y pueden estar presentes la infertilidad en los hombres o una dextrocardia. El nivel del óxido nítrico exhalado por vía nasal u oral es frecuentemente bajo. El diagnóstico definitivo requiere el examen de una muestra nasal o epitelial bronquial en busca de la estructura ciliar anormal mediante microscopía electrónica de transmisión. El diagnóstico de discinesia ciliar primaria normalmente debe hacerse en centros especializados porque la evaluación puede presentar dificultades. Los defectos estructurales inespecíficos pueden estar presentes en hasta el 10% de los cilios en personas sanas y en pacientes con enfermedad pulmonar, y la infección puede causar discinesia transitoria. La ultraestructura ciliar también puede ser normal en algunos pacientes con síndromes de discinesia ciliar primaria, lo que requiere más pruebas para identificar la función ciliar anormal. La broncoscopia está indicada cuando se sospecha una lesión anatómica u obstuctiva. Una exacerbación de las bronquiectasias se define como un paciente con bronquiectasias con deterioro durante al menos 48 horas en ≥ 3 de los siguientes síntomas ( Referencia del diagnóstico ): Disnea y/o intolerancia al ejercicio Tos Fatiga y/o malestar general Hemoptisis Pus en el esputo Volumen y/o consistencia del esputo El nivel de los estudios depende de la gravedad de la presentación clínica. Para los pacientes con exacerbaciones leves a moderadas, puede ser suficiente repetir los cultivos de esputo para confirmar el germen causal y los patrones de sensibilidad. Estas pruebas ayudan a limitar la cobertura antibiótica y a excluir los patógenos oportunistas. Para pacientes de mayor gravedad, pueden estar justificados un hemograma, una radiografía de tórax, y posiblemente otras pruebas para excluir complicaciones comunes de la infección pulmonar grave, como Absceso pulmonar y empiema. 1.Hill AT, Haworth CS, Aliberti S, et al: Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: A consensus definition for clinical research.Eur Respir J49:1700051, 2017. 