pédiatrie
Syndrome d'Eisenmenger
Points clés
Les anomalies cardiaques qui comportent de grands shunts intracardiaques gauche vers droite induisent souvent finalement une augmentation des résistances pulmonaires, ce qui induit un shunt bidirectionnel puis, enfin, un shunt de droite à gauche (inversion du shunt). Lors de l'inversion du shunt, le sang désoxygéné pénètre dans la circulation systémique, provoquant une hypoxie et ses complications (p. ex., hippocratisme des doigts et des orteils, polyglobulie secondaire); la polyglobulie peut provoquer une hyperviscosité, des accidents vasculaires cérébraux ou d'autres troubles thromboemboliques, et/ou une hyperuricémie. Les symptômes n'apparaissent généralement pas avant l'âge de 20 à 40 ans chez les patients présentant un shunt pré-tricuspide; chez les patients présentant un shunt post-tricuspide, des symptômes peuvent apparaître au cours des premières années de vie. Les symptômes associent cyanose, syncopes, dyspnée d'effort, asthénie, douleurs thoraciques, palpitations, troubles du rythme auriculaires et ventriculaires, hémoptysie, parfois insuffisance cardiaque droite et mort subite. Effectuer une intervention correctrice pour une anomalie cardiaque sous-jacente au bon âge doit éviter le syndrome d'Eisenmenger. Il n'y a pas de traitement spécifique une fois le syndrome développé, autre que la transplantation cardio-pulmonaire, cependant les médicaments qui diminuent la résistance vasculaire pulmonaire (p. ex., les analogues de la prostacycline, les antagonistes de l'endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5) sont utiles. 