herz kreislauf krankheiten
Arrhythmien bei hypertropher Kardiomyopathie
Introduction
Jede hypertrophe Kardiomyopathie kann kardiale und systemische Faktoren hervorrufen, die zu Herzrhythmusstörungen, einschließlich Bradyarrhythmien, atrialen und ventrikulären Tachyarrhythmien und plötzlichem Tod, und schließlich zur dilatativen Kardiomyopathie im Endstadium führen. Arrhythmien können Palpitationen, Synkopen und/oder Herzstillstand verursachen. Die Diagnose umfasst EKG, Herzbildgebung und Gentests. Die Behandlung besteht in der Regel aus einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD), einer medikamentösen Antiarrhythmie-Therapie und Standardmaßnahmen bei Herzinsuffizienz. (Siehe auch Überblick über arrhythmogene Kardiomyopathien und Die Hypertrophe Kardiomyopathie im Allgemeinen wird an anderer Stelle im MSD-Manual besprochen. Dieses Thema konzentriert sich auf seine arrhythmogenen Merkmale. Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine kongenitale oder erworbene Krankheit, die durch eine erhebliche ventrikuläre Hypertrophie mit diastolischer Dysfunktion, in Abwesenheit einer erhöhten Nachlast (z. B. aufgrund von Aortenklappenstenose , Die hereditäre hypertrophe Kardiomyopathie ist eine häufige (1/500) Herzerkrankung, die in der Regel autosomal-dominant ist und eine unterschiedliche Penetranz aufweist. Die zugrundeliegende Ätiologie ist eine von mehr als 1500 berichteten Mutationen in Genen, die für Myofilamentproteine des Sarkomers kodieren, aber Gentests sind bei etwa 2/3 der Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie negativ. Der Phänotyp ist sehr vielfältig, zeichnet sich aber typischerweise durch eine linksventrikuläre Hypertrophie (LVH) aus, die häufig mit einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts, Vorhoftachyarrhythmien, ventrikulären Tachyarrhythmien, plötzlichem Tod und dilatativer Kardiomyopathie im Endstadium einhergeht. Die LVH ist typischerweise asymmetrisch, wobei die vordere Scheidewand und die vordere freie Wand viel stärker hypertrophiert sind als die hintere Wand. Dennoch werden Subtypen mit konzentrischer linksventrikulärer Hypertrophie oder isolierter linksventrikulärer apikaler Hypertrophie unterschieden. Die Herzfunktion ist beeinträchtigt, da die Hypertrophie zu einem steifen, nicht nachgiebigen linken Ventrikel führt, der sich der diastolischen Füllung widersetzt, was den enddiastolischen Druck erhöht und somit den pulmonalvenösen Druck steigert. Erhöht sich der Füllungswiderstand, nimmt das HZV ab, ein Effekt, der sich bei Vorliegen eines Ausflusstraktgradienten weiter verstärkt. Da die Tachykardie weniger Zeit für die Füllung des Herzens lässt, treten die Symptome vor allem bei körperlicher Anstrengung oder bei Tachyarrhythmien auf (oder verschlimmern sich). (Siehe auch Herzinsuffizienz mit erhaltener Auswurffraktion (HFpEF) .) In Bezug auf Arrhythmien geht die Hypertrophie mit Myofibrillendisarray, Mikrovaskulopathie, mikrovaskulärer Insuffizienz, Ischämie und myokardialer Vernarbung einher, die alle zu ventrikulären Tachyarrhythmien und plötzlichem Tod führen können. Vorhofflimmern ist ebenfalls sehr häufig und kann aufgrund der Verschlimmerung der ventrikulären diastolischen Dysfunktion durch schnelle Herzfrequenz besonders schlecht vertragen werden. Die Symptome und Beschwerden sind oft belastungsabhängig und umfassen Dyspnoe, Brustschmerzen (in der Regel einer typischen Angina pectoris ähnlich), Palpitationen und Synkopen. Die Synkope kann durch Herzrhythmusstörungen oder eine Obstruktion der Ausflussbahn verursacht werden. 