troubles pulmonaires
Syndrome de Goodpasture
Physiopathologie du syndrome de Goodpasture
Le syndrome de Goodpasture est l'association d'une glomérulonéphrite et d'une hémorragie alvéolaire en présence d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire. Le syndrome de Goodpasture se manifeste le plus souvent par une Hémorragie alvéolaire diffuse diffuse associée à une glomérulonéphrite, mais il peut parfois entraîner une Les anticorps anti-membrane basale glomérulaire sont dirigés contre le domaine (NC-1) de la chaîne alpha3 du collagène de type IV, dont la concentration est la plus élevée dans les membranes basales des capillaires pulmonaires et rénaux. Une exposition environnementale, tabac, le plus souvent infections des voies respiratoires supérieures, inhalation d'hydrocarbures solvants, moins souvent, et moins fréquemment une pneumonie, expose les Ag capillaires alvéolaires aux anticorps circulants chez les patients génétiquement prédisposés, en particulier ceux qui sont porteurs des allèles HLA-DRw15, -DR4 et -DRB1. Les anticorps anti-membrane basale glomérulaire circulants se lient aux membranes basales, fixent le complément et déclenchent une réponse inflammatoire à médiation cellulaire, provoquant une glomérulonéphrite et/ou une capillarite pulmonaire. 