troubles du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
Dystonie
Types et symptômes de la dystonie
Les muscles de la partie du corps affectée se contractent, altérant la position de cette partie du corps, et ils restent contractés pendant plusieurs minutes à plusieurs heures. Les dystonies peuvent toucher Une partie du corps (dystonies focales) Deux parties adjacentes du corps ou plus (dystonies segmentaires) Deux parties du corps ou plus, qui ne sont pas adjacentes (dystonies multifocales) Le tronc et deux parties différentes du corps (dystonies généralisées) Les dystonies focales affectent une partie du corps. Elles commencent généralement après la vingtaine, mais elles apparaissent parfois plus tôt. Les dystonies segmentaires affectent plusieurs parties du corps proches les unes des autres. Au départ, les contractions (spasmes) peuvent survenir de temps en temps ou uniquement lors d’une activité particulière. Certains mouvements de la partie du corps touchée peuvent déclencher des spasmes, qui peuvent disparaître au repos. Au fil des jours, des semaines ou de nombreuses années, les spasmes peuvent devenir plus fréquents et peuvent continuer au repos. Par la suite, la partie du corps touchée peut rester déformée, parfois dans une position douloureuse. Les personnes peuvent donc développer un handicap sévère. Exemples de dystonies focales ou segmentaires : Blépharospasme : Dystonie cervicale : Dysphonie spasmodique :Les muscles des cordes vocales, qui contrôlent le langage, se contractent de manière involontaire. Le langage peut être complètement bloqué ou réduit à un son forcé, tremblotant, rauque, chuchotant, saccadé, grinçant, confus ou incompréhensible. Dystonies professionnelles :Ces dystonies, appelées aussi dystonies de tâches spécifiques, touchent une partie du corps et sont souvent dues à une surutilisation de celle-ci. Par exemple, les golfeurs peuvent avoir des contractures musculaires involontaires au niveau des mains et des poignets. Les contractures peuvent rendre le putting quasiment impossible. Ce qui par exemple est supposé être un put d’une distance de 1 mètre peut devenir un 5 mètres lorsque le golfeur perd le contrôle à cause des contractures. De même, les musiciens, en particulier les pianistes de concert, peuvent avoir des spasmes inhabituels des doigts, des mains et des bras qui les empêchent de jouer. Les musiciens qui jouent des instruments à vent peuvent avoir des spasmes de la bouche. Une crampe de l’écrivain persistante peut être une dystonie. Syndrome de Meige :Cette dystonie associe un clignement involontaire, un grincement de la mâchoire et des grimaces. Elle est donc aussi appelée dystonie blépharospasme-oromandibulaire. (« Blépharo » se réfère aux paupières, « oro » à la bouche, et « mandibulaire » à la mâchoire.) En général, elle débute à l’âge mûr. Ces dystonies touchent généralement le tronc et deux parties différentes du corps. À savoir : Dystonie généralisée primaire :Cette dystonie rare, aussi appelée dystonie idiopathique de torsion, est progressive et souvent héréditaire. Dans de nombreux cas, des mutations génétiques spécifiques ont été identifiées. Le gène le plus fréquemment touché est leDYT1. La dystonie qu’il cause est appelée dystonieDYT1. Les mouvements involontaires entraînent des postures soutenues, souvent bizarres. En général, les symptômes apparaissent pendant l’enfance, se manifestant souvent par une torsion du pied vers l’intérieur en marchant. La dystonie peut se limiter au tronc ou à une jambe, mais elle touche souvent l’ensemble du corps et à un stade avancé, l’enfant est confiné au fauteuil roulant. Cette dystonie débute, chez l’adulte, en général au niveau du visage et des bras, et ne concerne pas d’autres parties du corps. La fonction cognitive n’est pas altérée. Cette dystonie rare est héréditaire. Les symptômes de la dystonie dopa-sensible apparaissent généralement au cours de l’enfance. En règle générale, ils se manifestent d’abord sur une jambe. En conséquence, les enfants ont tendance à marcher sur la pointe des pieds. Les symptômes s’aggravent la nuit. Marcher devient de plus en plus difficile, puis les deux bras et les deux jambes sont touchés. Cependant, certains enfants ne présentent que des symptômes modérés, comme des crampes musculaires après l’exercice. Les symptômes apparaissent parfois à un âge plus avancé et ressemblent à ceux de la Symptômes . Les mouvements peuvent être lents, l’équilibre difficile à maintenir et un tremblement peut survenir dans les mains au repos. Les symptômes diminuent considérablement avec la prise de faibles doses de lévodopa. Si la lévodopa soulage les symptômes, le diagnostic est confirmé. Les médicaments utilisés pour traiter les nausées ou les psychoses provoquent parfois des contractions musculaires anormales soutenues (dystonies). La toxine botulique, aussi utilisée pour traiter les rides du visage, est parfois utilisée pour traiter certaines dystonies. 