troubles du sang
Hémophilie
Introduction
L’hémophilie est un trouble hémorragique héréditaire provoqué par un déficit en l’un des deux facteurs de coagulation, le facteur VIII ou le facteur IX. Plusieurs anomalies génétiques peuvent être la cause de cette maladie. Les personnes peuvent saigner de manière inattendue ou après de légères blessures. Des analyses de sang sont nécessaires pour poser le diagnostic. Des transfusions sont pratiquées pour remplacer les facteurs de coagulation déficients. Les facteurs de coagulation sont des protéines du sang qui interagissent pour aider à la formation du caillot sanguin et arrêter ainsi le saignement. Il existe de nombreux facteurs de coagulation différents (voir aussi Comment le sang coagule-t-il ? ). Il existe deux formes principales d’hémophilie. L’hémophilie A, qui constitue 80 % des cas, est due à un déficit en facteur VIII. Et l’hémophilie B est due à un déficit en facteur IX. Les profils de saignement et les conséquences de ces deux types d’hémophilie sont similaires. L’hémophilie est provoquée par plusieurs anomalies génétiques. La transmission est Transmission héréditaire limitée à un sexe , ce qui signifie que les anomalies génétiques sont transmises par la mère et que la majorité des personnes atteintes d’hémophilie sont de sexe masculin (voir aussi L’hémophilie touche les femmes plus rarement que les hommes. 