pediatría
Tetralogía de Fallot
Tratamiento de la tetralogía de Fallot
En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina E1 En las crisis hipercianóticas, posición de rodillas contra el tórax, calmar al paciente, oxígeno, líquidos por vía IV y, a veces, fármacos Reparación quirúrgica La infusión de prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV) para reabrir el conducto arterioso puede ser una medida paliativa en recién nacidos con cianosis grave y en consecuencia puede aumentar el flujo sanguíneo pulmonar. Las crisis hipercianóticas requieren intervención inmediata. Los primeros pasos son Se coloca a los lactantes en posición genupectoral (los niños mayores suelen acuclillarse espontáneamente y no desarrollan las crisis hipercianóticas) Se establece un entorno tranquilo Se administra oxígeno suplementario Administrar líquidos por vía intravenosa para la expansión del volumen Si la crisis persiste, la terapia médica convencional incluye morfina, fenilefrina y beta-bloqueaantes (propranolol o esmolol): véase tabla. Si estas medidas no controlan la crisis, puede aumentarse la presión arterial sistémica con ketamina en dosis de 0,5 a 2 mg/kg IV o 2 a 3 mg/kg intramuscular (la ketamina también ejerce un efecto sedante beneficioso). Los informes de casos describen el uso de midazolam intranasal y el fentanilo intranasal son alternativas a la morfina para el tratamiento de las crisis hipercianóticas. Estos medicamentos tienen la ventaja de no requerir acceso IV ( Referencias del tratamiento ). Se puede administrar bicarbonato de sodio, 1 mEq/kg IV, si hay Acidosis metabólica . Por último, si la posición y las drogas no alivian la crisis o el lactante muestra un rápido deterioro, puede ser necesaria la intubación traqueal con parálisis muscular y anestesia general, oxigenación con membrana extracorpórea (OMEC) o una intervención quirúrgica urgente. La administración de propranolol en dosis de 0,25 a 1 mg/kg por vía oral cada 6 h (hasta la reparación quirúrgica) puede prevenir las recurrencias. La mayoría de los expertos cree que incluso una crisis significativa indica la necesidad de reparación quirúrgica expedita. La reparación completa de la tetralogía de Fallot consiste en el cierre de la comunicación interventricular con un parche, la ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con resección muscular y valvuloplastia pulmonar, y, cuando se justifica, la plástica de aumento con parche del tronco de la arteria pulmonar. Si hay hipoplasia significativa del anillo de la válvula pulmonar, se coloca un parche transanular. Por lo general, se realiza una cirugía programada a los 2 a 6 meses de vida, pero puede efectuarse en cualquier momento si hay síntomas o si la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho es grave. En algunos recién nacidos con bajo peso o con anatomía compleja, puede preferirse un procedimiento paliativo inicial a la reparación completa; el procedimiento habitual es una derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada, en la que se conecta la arteria subclavia a la arteria pulmonar homolateral con un injerto sintético. Más recientemente, la intervención transcatéter para colocar el tutor endovascular (stent) en el tracto de salida del ventrículo derecho o en un conducto arterioso permeable se ha utilizado como procedimiento paliativo alternativo con buenos resultados ( Referencias del tratamiento ). La tasa de mortalidad perioperatoria de la reparación completa es<5% en la tetralogía de Fallot no complicada. En los pacientes no tratados, las tasas de supervivencia son del 55% a los 5 años y del 30% a los 10 años. Se recomienda Prevención antes de la cirugía, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico. 1.Montero JV, Nieto EM, Vallejo IR, et al: Intranasalmidazolamfor the emergency management of hypercyanotic spells in tetralogy of Fallot.Pediatr Emerg Care31(4): 269–271, 2015. 2.Tsze DS, Vitberg YM, Berezow J, et al: Treatment of tetralogy of Fallot hypoxic spell with intranasalfentanyl.Pediatrics134(1): e266–e269, 2014. 3.Sandoval JP, Chaturvedi RR, Benson L, et al: Right ventricular outflow tract stenting in tetralogy of Fallot infants with risk factors for early primary repair.Circ Cardiovasc Interv9(12): pii: e003979, 2016. 