troubles pulmonaires
Bronchectasies
Physiopathologie des bronchectasies
La physiopathologie de la bronchectasie n'est pas entièrement comprise, probablement en partie parce qu'elle représente le point final d'un groupe hétérogène de troubles prédisposant à une inflammation chronique des voies respiratoires. Le modèle le plus largement accepté décrit un "cercle vicieux" d'inflammation, de destruction des voies respiratoires, d'élimination anormale du mucus et d'infection ou de colonisation par des bactéries ( Référence pour la physiopathologie ). Unebronchectasie diffuseapparaît lorsqu'un trouble causal déclenche une inflammation des petites et moyennes voies respiratoires, libérant les médiateurs inflammatoires des neutrophiles intraluminaux. Les médiateurs inflammatoires détruisent l'élastine, le cartilage, et les muscles des grandes voies respiratoires, aboutissant à une bronchodilatation irréversible. Simultanément, dans les voies respiratoires enflammées de petit et moyen calibre, les macrophages et les lymphocytes forment des infiltrats qui épaississent les muqueuses. Cet épaississement provoque l'obstruction des voies respiratoires souvent constatée lors des épreuves fonctionnelles respiratoires. Avec la progression de la maladie, l'inflammation se propage au-delà des voies respiratoires, ce qui provoque une fibrose du parenchyme pulmonaire environnant. La cause de l'inflammation des petites voies respiratoires dépend de l'étiologie de la bronchectasie. Les contributeurs fréquents sont une altération des mécanismes de libération des voies respiratoires (en raison de la production de mucus épais, visqueux dans la mucoviscidose, d'un trouble de la motilité ciliaire dans la dyskinésie ciliaire primitive, ou de lésions des cils vibratiles et/ou des voies respiratoires secondaires à une infection ou à une lésion) et une diminution des défenses de l'hôte; ces facteurs prédisposent les patients à l'infection et l'inflammation chroniques. Dans le cas d'un déficit immunitaire (en particulier, le déficit immunitaire commun à expression variable) et les causes auto-immunitaires, une inflammation auto-immune peut également avoir un effet contributif. Unebronchectasie focalese forme habituellement quand les grandes voies respiratoires s'obstruent. L'incapacité à évacuer les sécrétions qui en résulte conduit à un cycle d'infection, inflammation et à des lésions de la paroi des voies respiratoires. Le lobe moyen droit est le plus souvent impliqué car sa bronche est petite et anguleuse et parce que des ganglions lymphatiques se trouvent à proximité. Une adénopathie due à une infection mycobactérienne provoque parfois une obstruction bronchique et une bronchectasie focale. L'inflammation continue modifiant l'anatomie des voies respiratoires, des bactéries pathogènes (y compris parfois des mycobactéries), colonisent les voies respiratoires. Les microrganismes fréquents comprennent Haemophilus influenzae Moraxella catarrhalis Pseudomonas aeruginosa Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae Mycobactéries non tuberculeuses La colonisation parS. aureusest fortement associée à la mucoviscidose; une culture positive àS. aureusdoit faire évoquer une mucoviscidose non diagnostiquée. En outre, la colonisation parP. aeruginosatend à indiquer une maladie grave et prédit des résultats plus défavorables, dont un risque accru d'exacerbations, d'hospitalisation, de mauvaise qualité de vie, de déclin rapide de la fonction pulmonaire et de décès. La colonisation par de multiples microrganismes est fréquente, et la résistance aux antibiotiques représente une préoccupation chez les patients chez qui sont nécessaires des cycles fréquents d'antibiotiques lors des exacerbations. Lorsque la maladie progresse, l'inflammation et l'hypoxémie chroniques induisent une néovascularisation des artères bronchiques (et non pas les artères pulmonaires). Les parois de l'artère bronchique se rompent facilement, ce qui provoque une hémoptysie, qui peut être massive et menacer le pronostic vital. D'autres complications vasculaires comprennent l' Hypertension artérielle pulmonaire due à une vasoconstriction, l'artérite, et parfois de shunt bronchique à partir des vaisseaux pulmonaires. La colonisation par les microrganismes multirésistants peut induire une inflammation chronique de bas grade des voies respiratoires. Cette inflammation peut évoluer provoquant des exacerbations récurrentes et aggraver les limitations du flux aérien au cours des épreuves fonctionnelles respiratoires. 1.Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of bronchiectasis.Eur J Respir Dis Suppl147:6–15, 1986. 