hämatologie und onkologie
Hypereosinophiles Syndrom
Klonale hypereosinophile Syndrome
Es gibt zwei große Subtypen des klonalen hypereosinophilen Syndroms (siehe Tabelle Subtypen des hypereosinophilien Syndroms ): Myeloproliferative Variante Lymphoproliferative Variante Diemyeloproliferative Varianteist oft begleitet von einer kleinen interstitiellen Deletion in Chromosom 4 an der LokalisationCHIC2, die dasFIP1L1/PDGFRA-assoziierten Fusionsgen (das für die Tyrosinkinaseaktivität und damit die Transformation hämatopoetischer Zellen steht) verursacht. Patienten haben oft Anämie Erhöhte Vitamin-B12-Serumspiegel Hypogranuläre oder vakuolisierte Eosinophilen Myelofibrose Splenomegalie Thrombozytopenie Patienten mit diesem myeloproliferativen Subtypus bekommen oft eine endomyokardiale Fibrose oder können selten eine Akute myeloische Leukämie (AML) oder eine Ein kleiner Teil der Patienten mit der myeloproliferativen Variante des hypereosinophilen Syndroms weist zytogenetische Veränderungen auf, die den Plättchen-abgeleiteten Wachstumsfaktor-Rezeptor beta (PDGFRB) betreffen und auch auf Tyrosinkinase-Inhibitoren wie Imatinib reagieren ( Allgemeine Literatur ). Andere zytogenetische Anomalien umfassen das Rearrangement des Gens für Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor 1 ( Einige Patienten haben eine chronische eosinophile Leukämie, bei der die Zahl der Blastenzellen bei der Untersuchung des Knochenmarks erhöht ist, aber nicht mehr als 20% beträgt. Dielymphoproliferative Variantezeigt sich durch eine klonale T-Zell-Population mit aberrantem Phänotyp aus. Polymerase-Kettenreaktion zeigt eine klonale T-Zell-Rezeptor-Umstellung. Patienten haben häufiger Angioödem, Hautveränderungen oder beides Zirkulierende Immunkomplexe (gelegentlich mit Serumkrankheit) Hypergammaglobulinämie (insbesondere hoch IgE) Patienten mit der lymphoproliferativen Variante sprechen auch häufiger günstig auf Kortikosteroide an und entwickeln gelegentlich ein T-Zell-Lymphom. umfassen Gleich-Syndrom (zyklische Eosinophilie und Angioödem), familiäres hypereosinophiles Syndrom (lokalisiert auf 5q 31–33) sowie andere organspezifische Syndrome. Bei organspezifischen eosinophilen Syndromen ist die eosinophile Infiltration auf ein einziges Organ beschränkt (z. B. eosinophile gastrointestinale Krankheit), Chronische eosinophile Pneumonie — Hyperleukozytose kann bei Patienten mit eosinophiler Leukämie und sehr hohen Eosinophilenwerten (z. B.>100.000/mcl [> 100 × 109/l]) auftreten. Eosinophile können Aggregate bilden, die kleine Blutgefäße verstopfen, wodurch es zu Gewebeischämie und Mikroinfarkten kommt. Häufig tritt eine Hypoxie des Gehirns oder der Lunge auf (z. B. Enzephalopathie, Dyspnoe oder respiratorische Insuffizienz). 