hämatologie und onkologie
Kutanes T Zell Lymphom (CTCL)
Introduction
Mykose Pilze und das Sézary-Syndrom sind seltene chronische T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, die vor allem die Haut und gelegentlich die Lymphknoten betreffen. (Siehe auch Lymphome im Überblick und Mykosefungoide und Sézary-Syndrom sind die zwei Haupttypen kutaner T-Zell-Lymphome. Sie machen weniger als 5% aller Lymphomfälle aus. Kutane T-Zell-Lymphome treten schleichend auf. Die Patienten können sich zunächst mit einem chronischen, juckenden Hautausschlag vorstellen, der selbst mit Biopsien schwer zu diagnostizieren ist. Dieses Prodromalstadium kann sich über mehrere Jahre erstrecken, bis schließlich die Diagnose eines kutanen T-Zell-Lymphoms gestellt wird. Die Läsionen von Mykosefungoiden werden als Flecken, Plaques oder Tumorknoten charakterisiert. Die Knötchen ulzerieren sich häufig und werden infiziert. Beim Sézary-Syndrom ist die Haut typischerweise diffus gerötet und weist Risse an den Handflächen und Fußsohlen auf. Die Lymphadenopathie ist in der Regel leicht bis mittelschwer. Die Symptome hängen hauptsächlich mit der Haut zusammen, mit Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigter Gewichtsabnahme, die später im Krankheitsverlauf auftreten. Dieses Foto zeigt rote Flecken auf dem Rücken eines Patienten mit Mycosis fungoides. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr Karen McKoy, Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr Karen McKoy, Die Mycosis fungoides (kutanes T-Zell-Lymphom) kann schwer von nicht-malignen chronischen Dermatosen zu unterscheiden sein. Eine genaue Diagnose kann nur durch eine ausführliche klinische Anamnese (kein Fortschreiten der nicht bösartigen Läsionen im Laufe der Zeit) und eine Biopsie mit mikroskopischer Auswertung gestellt werden. (Mit freundlicher Genehmigung von Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) Mit Genehmigung des Verlags. Aus Banks P, et al. ImAtlas of Clinical Hematology. Herausgegeben von J.O. Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Erhältlich unter www.images.md. Bei Patienten mit Mycosis fungoides können sich gelegentlich Ulzerationen entwickeln. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY 