trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Conceptos clave
La granulomatosis eosinófila con poliangeítis es una vasculitis de pequeños y medianos vasos. Las fases incluyen síntomas del tracto respiratorio superior y sibilancias, neumonía eosinofílica y gastroenteritis, y vasculitis potencialmente mortal. Las fases pueden ocurrir en cualquier orden o estar superpuestas. Puede ocurrir una afección cardíaca o neurológica e indica mal pronóstico. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, estudios de laboratorio de rutina, y en algunos casos biopsia. Se indica un ecocardiograma 2D en todos los pacientes. Tratar con corticosteroides y otros inmunosupresores, según la gravedad de la afección, utilizando los mismos criterios para el tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis o la poliangeítis microscópica. Considerar el tratamiento con rituximab por las posibles altas tasas de respuesta y a la reducción de la necesidad de corticosteroides. Considerela posibilidad de administrar mepolizumab en la enfermedad recidivante o refractaria con manifestaciones principalmente de las vías aéreas superiores y/o inferiores. 