trastornos neurológicos
Enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ)
Variante de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob vECJ)
La vECJ es una rara forma adquirida de la enfermedad. La mayoría de los casos ha ocurrido en el Reino Unido (RU), que tenía 178 casos al 7 de mayo de 2022 ( Referencias generales ), en comparación con 55 casos en todos los demás países europeos y no europeos hasta mayo de 2022. La vECJ ocurre después de la ingestión de carne de ganado con encefalopatía espongiforme bovina (EEB), también denominada enfermedad de la vaca loca. En la variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, los síntomas aparecen a una edad menor (<30 años) que la forma esporádica. En los últimos casos, el período de incubación (el tiempo entre la ingestión de carne vacuna contaminada y el desarrollo de los síntomas) ha sido de 12 a > 20 años. A comienzos de la década de 1980, debido a que las regulaciones para el procesamiento de los derivados de origen animal eran menos estrictas, el tejido contaminado, probablemente de ovejas afectadas por tembladera de las ovejas o encefalopatía espongiforme ovina (scrapie) o ganado infectado por EEB, introdujo la proteína priónica del scrapie (PrPSc) en la alimentación del ganado. Cientos de miles de cabezas de ganado desarrollaron encefalopatía espongiforme bovina. A pesar de una exposición amplia, relativamente pocas personas que consumieron carne del ganado afectado contrajeron la variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Como el período de incubación de la EEB es largo, en el Reino Unido no se identificó una conexión entre ella y los alimentos contaminados hasta que el proceso había adquirido un carácter epidémico. La epidemia de EEB quedó bajo control después de un sacrificio masivo de ganado y después de los cambios en los procedimientos de procesamiento, lo que redujo drásticamente la contaminación de la carne por el tejido del sistema nervioso. En el Reino Unido, el número anual de nuevos casos de la variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que alcanzó su punto máximo en 2000, ha disminuido de manera constante, con solo 2 caso después de 2011. Cuatro casos de vECJ se han relacionado con la transfusión de sangre; ocurrieron en personas que recibieron transfusiones entre 1996 y 1999. En el Reino Unido, aproximadamente 1/2000 personas pueden ser portadores de la vECJ (basado en el examen de un gran número de muestras de tejido del apéndice) pero no tienen síntomas; estas personas pueden transmitir la enfermedad si donan sangre o se someten a un procedimiento quirúrgico. No está claro si existe un conjunto latente de individuos que han recibido transfusiones de sangre contaminadas y, por lo tanto, están en riesgo de desarrollar más tarde la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Sin embargo, los criterios de derivación de donantes de sangre relacionados con la vECJ pueden reducir aún más el riesgo de transmisión de la vECJ a través de transfusiones de sangre, que ya es muy baja fuera de Francia y el Reino Unido. Aunque no se ha informado de ningún caso de variante de ECJ originario de América del Norte, la EEB se ha informado en reses de América del Norte (6 en los Estados Unidos y 20 en Canadá [ Referencias generales ]). 