hämatologie und onkologie
Protein C Mangel
Introduction
Da aktiviertes Protein C die Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa neutralisiert, prädisponiert ein Protein-C-Mangel die Betroffenen für Venenthrombosen. (Siehe auch Thrombotische Krankheiten im Überblick .) Protein C ist ein Vitamin-K-abhängiges Protein, ebenso wie die Gerinnungsfaktoren II (Prothrombin), VII, IX und X sowie die Proteine S und Z. Da aktiviertes Protein C (APC) zu einer Neutralisierung der Faktoren Va und VIIIa führt, ist APC ein physiologisches Antikoagulans im Plasma. Vermindertes Protein C aufgrund einer genetischen oder erworbenen Ursache prädisponiert für eine Tiefe Venenthrombose (TVT) ( an Plasmaprotein C hat eine Prävalenz von 0,2 bis 0,5% ( Allgemeine Literatur ); in Familienstudien mit symptomatischen Probanden ist das Lebenszeitrisiko für venöse Thromboembolien (VTE) hoch. Auch ist das Risiko einer rezidivierenden VTE hoch ( Einhomozygoter Mangeloder ein doppelt heterozygoter Mangel verursacht neonatale Purpura fulminans, d. h. eine schwere neonatale Form der disseminierten intravaskulären Koagulation (DIC), die sich mit Ekchymosen und ausgedehnten venösen und arteriellen Thrombosen manifestiert, in der Regel am ersten Tag des Lebens. tritt bei Patienten mit Lebererkrankungen oder Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) (DIC) sowie während einer Therapie mit Warfarin auf. Die Diagnose basiert auf antigenen und funktionellen Plasmaproben von Protein C. 