pediatría
Fibrosis quística
Pronóstico de la fibrosis quística
En gran medida, la evolución depende del grado de compromiso pulmonar. El deterioro es inevitable, con debilitamiento y, en última instancia, la muerte, que suele obedecer a una combinación de insuficiencia respiratoria y corazón pulmonar. El pronóstico ha mejorado de manera sostenida en las últimas 5 décadas, sobre todo debido al diagnóstico temprano y al tratamiento agresivo antes del establecimiento de cambios pulmonares irreversibles. La mediana de la edad en el momento de la muerte en 2019 fue de 32,4 años. En los Estados Unidos, la mediana de supervivencia estimada para niños nacidos en 2019 es de 48,4 años. La supervivencia a largo plazo es significativamente mejor en pacientes sin insuficiencia pancreática. Los resultados también se ven afectados por el perfil de la variante de CFTR, los genes modificadores, la microbiología de la vía aérea, el sexo, la temperatura ambiente, la exposición a contaminantes del aire (incluido el humo del tabaco), el cumplimiento de las terapias prescritas y el nivel socioeconómico. El mejor factor predictivo de supervivencia es el Evaluación respiratoria 1 ajustado por edad y sexo. 