trastornos cardiovasculares
Miocardiopatía restrictiva
Diagnóstico de miocardiopatía restrictiva
Ecocardiografía RM A veces cateterismo cardíaco izquierdo y derecho, que incluye biopsia cardíaca Pruebas de laboratorio y biopsia de otros sistemas de órganos según sea necesario Se debe considerar la miocardiopatía restrictiva en pacientes con insuficiencia cardíaca y fracción de eyección preservada, particularmente cuando ya se ha diagnosticado un trastorno sistémico que se sabe que conduce a una miocardiopatía restrictiva. Sin embargo, el trastorno subyacente puede no ser obvio en la presentación. Deben solicitarse ECG, radiografía de tórax y ecocardiografía. El Electrocardiografía suele presentar alteraciones inespecíficas, con trastornos del segmento ST y la onda T y, en ocasiones, bajo voltaje. A veces se identifican ondas Q patológicas no producidas por un infarto de miocardio previo. También puede detectarse una hipertrofia ventricular izquierda generada por una hipertrofia miocárdica compensadora o trastornos de la conducción, incluso bloqueo AV. En la radiografía de tórax, el tamaño del corazón suele ser normal o pequeño, pero también puede estar agrandado en el estadio terminal de la amiloidosis o la hemocromatosis. La Ecocardiografía revela una fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal. La imagen del Doppler tisular sugiere con frecuencia presiones elevadas de llenado del ventrículo izquierdo, y las imágenes de deformación pueden mostrar una contracción longitudinal deteriorada a pesar de la fracción de eyección normal. Otros hallazgos frecuentes incluyen dilatación de las aurículas e hipertrofia del miocardio. En la amiloidosis puede observarse un patrón de ecos inusualmente brillantes procedente del miocardio. Las imágenes cardíacas con tecnecio-99m pirofosfato también son útiles para diferenciar la cadena ligera de la inmunoglobulina (AL) del amiloide cardíaco por transtiretina (ATTR). Un resultado positivo intenso de la gammagrafía es específico de la amiloidosis cardiaca con transtiretina (ATTR). En pacientes con amiloide AL, infarto de miocardio reciente o enfermedad renal crónica significativa, las imágenes pueden ser levemente positivas. Debido a que los resultados de la exploración no siempre son específicos, el amiloide AL debe descartarse mediante estudios de cadena ligera e inmunofijación sérica. La identificación del tipo de amiloide influye sobre el tratamiento, el asesoramiento genético y el pronóstico global ( Si el diagnóstico aún es dudoso, la RM puede revelar una textura miocárdica anormal en enfermedades caracterizadas por invasión miocárdica (p. ej., por amiloide o hierro). La resonancia magnética y la TC cardíaca pueden detectar el engrosamiento pericárdico, lo que puede ayudar a diagnosticar la constricción pericárdica que puede simular clínicamente una miocardiopatía restrictiva. La tomografía por emisión de positrones con TC cardíaca puede ser útil en pacientes con sarcoidosis que afecta el corazón con el fin de identificar la sarcoidosis cardíaca, que puede manifestarse de manera similar a otras causas de miocardiopatía restrictiva. Si el diagnóstico definitivo no es evidente después de las pruebas no invasivas, se debe considerar el tratamiento invasivo con Cateterismo cardíaco y biopsia endomiocárdica. El cateterismo detecta una presión auricular elevada en la miocardiopatía restrictiva, con un valle Deben solicitarse pruebas de laboratorio y biopsias de otros órganos para identificar las causas más frecuentes de miocardiopatía restrictiva (p. ej., biopsia de la almohadilla grasa para la amiloidosis, medición del hierro o biopsia hepática para la hemocromatosis). 1.Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, et al: (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses.Circ Cardiovasc Imaging6:195–201, 2013. 