pédiatrie
Anomalie d'Ebstein
Diagnostic de l'anomalie d'Ebstein
Rx thorax et ECG Échocardiographie IRM L'ECG est habituellement anormal avec une déviation de l'axe droit, un bloc de branche droit à bas voltage et un bloc auriculoventriculaire du premier degré. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est présent chez 20% des patients. Les rx thorax comprennent un degré variable de cardiomégalie avec des bords auriculaires droits proéminents. Un sous-ensemble de nourrissons présentant une anomalie d'Ebstein sévère a une cardiomégalie massive, avec une ombre cardiaque qui remplit tout l'intervalle entre les parois thoraciques. L'échocardiographie montre clairement les anomalies anatomiques et fonctionnelles de la valvule tricuspide et tous les défauts associés. L'IRM fournit des détails supplémentaires utiles sur la valvule tricuspide, qui est utile pour planifier une intervention chirurgicale. 