pediatría
Colestasis neonatal
Tratamiento de la colestasis neonatal
Tratamiento de causas específicas Suplementos de vitamina A, D, E y K Triglicéridos de cadena mediana En ocasiones, ácido ursodesoxicólico (See also the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition's 2019joint position paper on nutritional support of children with chronic liver diseases.) El tratamiento específico está dirigido a la causa. Si no hay ningún tratamiento específico, se usan medidas sintomáticas que consisten, fundamentalmente, en tratamiento nutricional, incluidos suplementos de vitaminas A, D, E y K. En los lactantes alimentados con leche maternizada, debe utilizarse una rica en triglicéridos de cadena mediana, porque se absorbe mejor cuando hay deficiencia de sales biliares. Se requiere un aporte calórico adecuado; los lactantes pueden necesitar>130 calorías/kg por día. En lactantes con algo de flujo biliar, el ácido ursodesoxicólico en dosis de 10 a 15 mg/kg una o 2 veces al día puede aliviar el prurito. Los lactantes con una probable atresia biliar requieren exploración quirúrgica con colangiografía intraoperatoria. Si se confirma la atresia biliar, debe realizarse una hepatoportoenterostomía (procedimiento de Kasai, anastomosis entre el intestino delgado y el sistema biliar). En condiciones ideales, este procedimiento debe realizarse en los primeros 1-2 meses de vida. Después de este período, el pronóstico a corto plazo empeora significativamente. Después de la operación, muchos pacientes tienen problemas crónicos de importancia, como colestasis persistente, colangitis ascendente recurrente y retraso del crecimiento. Los antibióticos profilácticos (p. ej., trimetoprima/sulfametoxazol [TMP/SMX]) se prescriben con frecuencia durante un año después de la operación en un intento por prevenir la colangitis ascendente. Aun con tratamiento óptimo, la mayoría de los lactantes evolucionan a una cirrosis y requieren trasplante hepático. Debido a que la enfermedad hepática aloinmune no tiene ningún marcador o prueba definitiva, el tratamiento con inmunoglobulina IV (IVIG) o exanguinotransfusión necesita ser considerado pronto para revertir el daño hepático permanente si no se ha hecho ningún diagnóstico definitivo ( Referencia del tratamiento ). 1.Fischer HS, Staufner C, Sallmon H, et al: Early exchange transfusion to treat neonates with gestational alloimmune liver disease: An 11-year cohort study.J Pediatr Gastroenterol Nutr70(4):444–449, 2020. doi: 10.1097/MPG.0000000000002593 