hématologie et oncologie
Déficit en glucose 6 phosphate déshydrogénase (G6PD)
Physiopathologie du déficit en G6PD
Le déficit en G6PD rend le globules rouges sensible au stress oxydatif, ce qui raccourcit la durée de vie des globules rouges. L'hémolyse survient à la suite d'une agression oxydative, généralement après une fièvre, une infection virale ou bactérienne aiguë et une Acidocétose diabétique . L'hémolyse est épisodique et auto-limitée, bien que de rares patients présentent une hémolyse chronique et continue en l'absence d'agression oxydative. Plus rarement, l'hémolyse apparaît après une prise de médicaments ou d'autres substances qui produisent des peroxydes et entraînent une oxydation de l'hémoglobine et de la membrane des globules rouges. Ces médicaments et substances comprennent la primaquine, les salicylates, les sulfamides, les nitrofuranes, la phénacétine, le naphtalène, certains dérivés de la vitamine K, la dapsone, la phénazopyridine, l'acide nalidixique, le bleu de méthylène et, dans certains cas, les fèves. L'importance de l'hémolyse dépend de l'importance du déficit en G6PD et du pouvoir oxydant du produit. 