trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Miositis autoinmune
Diagnóstico de miositis autoinmune
Criterios clínicos Biopsia muscular (definitivo) Debe sospecharse miositis autoinmune en pacientes con debilidad muscular proximal acompañada o no de dolor muscular a la presión. Se debe sospechar dermatomiositis en pacientes con síntomas de miositis y manifestaciones cutáneas compatibles con dermatomiositis. Para establecer el diagnóstico de miositis autoinmunitaria, debe cumplirse con la mayor cantidad posible de los siguientes 5 criterios: Debilidad muscular proximal Erupción característica Elevación de las enzimas musculares en suero (creatina cinasa [CK] o, en su defecto, aminotransferasas o aldolasa [mucho menos específicas que CK]) Anormalidades musculares características en electromiografía o en RM Cambios en biopsia muscular (prueba definitoria) pueden ser variables, aunque son características la inflamación crónica con degeneración muscular y algún tipo de regeneración. La polimiositis y la dermatomiositis a menudo pueden distinguirse mediante biopsia muscular. Antes del tratamiento de polimiositis, se recomienda realizar una biopsia muscular para diagnóstico definitivo a fin de excluir otras afecciones musculares, como aquellas secundarias a enzimas faltantes o defectuosas, miositis necrosante y a Rabdomiólisis posviral. La biopsia muscular generalmente no es necesaria cuando los hallazgos cutáneos son característicos de la dermatomiositis. No se informó un hallazgo patognómico en la piel en la biopsia de un paciente con dermatomiositis, pero la ausencia de inmunofluorescencia directa ayuda a distinguir la erupción de la que ocurre en pacientes con Para aumentar la sensibilidad de la biopsia, debe obtenerse la muestra de un músculo que tenga una o más de las siguientes características: Debilidad al examen clínico Edema muscular identificado en la RM Anormalidades electromiográficas en el par contralateral del músculo Estudios de laboratorio:permiten aumentar o disminuir la sospecha de la enfermedad, evaluar su gravedad, identificar afecciones superpuestas y ayudan a detectar complicaciones. Debe estudiarse la presencia de autoanticuerpos. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en hasta un 80% de los pacientes con dermatomiositis y polimiositis. Si la prueba ANA es positiva, es importante realizar pruebas adicionales para tipos específicos de anticuerpos con el fin de aumentar la sospecha de un síndrome de superposición. El curso clínico y las manifestaciones están asociados con anticuerpos particulares como se describe en la tabla. La relación entre estos autoanticuerpos y la patogenia de la enfermedad es poco clara, aunque el anticuerpo contra Jo-1 es un importante marcador de alveolitis fibrosante, fibrosis pulmonar, artritis y síndrome de Raynaud. No hay anticuerpos específicos para la polimiositis. La evidencia de un mayor riesgo de cáncer es relativamente fuerte en la dermatomiositis y menos fuerte para la polimiositis. En consecuencia, se deben considerar las pruebas de cribado para el cáncer en pacientes de 40 años o mayores con dermatomiositis o en pacientes≥60 años con polimiositis, pues estos pacientes con frecuencia presentan un cáncer no sospechado. Las pruebas de cribado deben incluir al menos examen físico de las mamas, la pelvis y el recto (con estudio de sangre oculta): hemograma completo, perfil bioquímico, mamografía, análisis de orina, radiografía de tórax y otros estudios que se consideren adecuados para la edad del paciente. Además, es necesario realizar estudios adicionales que surjan de la anamnesis y el examen físico. Algunos expertos recomiendan TC de tórax, abdomen y pelvis, así como colonoscopia, en particular en pacientes con dermatomiositis. En pacientes más jóvenes sin síntomas de cáncer, no es necesario hacer estos estudios de detección. 