urogenitaltrakt
Metabolische Nephropathien
Akute Uratnephropathie
Diese Störung ist nicht tatsächlich eine Form der akuten tubulointerstitiellen Nephritis, sondern eher eine intraluminale obstruktive Uropathie, die durch Uratkristallablagerungen im Lumen der Nierentubuli verursacht wird. Es resultiert eine akute Oligurie oder eine anurische Nierenschädigung. Diehäufigste Ursachevon akuter Uratnephropathie ist Syndrome der Tumorlyse und Zytokinfreisetzung nach der Behandlung von Lymphomen, Leukämie oder anderen myeloproliferativen Erkrankungen (die häufigste Ursache) Zu den anderen Ursachen einer akuten Uratnephropathie gehören seltene primäre Störungen der Uratüberproduktion (Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel) und Erkrankungen durch eine Überausscheidung infolge einer verminderten Reabsorption im proximalen Tubulus (Fanconi-ähnliche Syndrome). Störungen des Harnsäureüberproduktion und "overexcretion" sind selten. Typischerweise bestehen keinerlei Symptome. Die Verdachtsdiagnose ergibt sich, wenn eine akute Nierenschädigung bei Patienten mit einer beträchtlichen Hyperurikämie (>15 mg/dl) auftritt. Der Urinbefund kann normal sein oder Uratkristalle zeigen. Die Prognose für eine komplette Wiederherstellung der Nierenfunktion ist exzellent, sofern die Behandlung frühzeitig einsetzt. Bei Patienten mit normaler Herz- und Nierenfunktion, erfolgt die Behandlung in der Regel mit Allopurinol zzgl. aggressive IV Flüssigkeitszufuhr mit physiologischer Kochsalzlösung. Urat-Oxidase (Rasburicase), die Urat in eine viel besser lösliche Verbindung umwandelt, wird normalerweise bei akuter Uratnephropathie verabreicht. Die Patienten sollten sorgfältig auf unerwünschte Wirkungen, einschließlich Anaphylaxie und Hämolyse, überwacht werden. Hämodialyse kann empfehlenswert sein, um den Überschuss an zirkulierendem Urat in schweren Fällen zu entfernen, in denen die Diurese nicht mit einem Schleifendiuretikum oder IV NaCl in Gang gesetzt werden kann Eine Alkalinization mit einer Natriumbicarbonat-Infusion wird nicht mehr empfohlen, da - obwohl die Löslichkeit der Harnsäure erhöht wird - das Risiko einer röhrenförmigen Ausfällung von Kalzium-Phosphat-Salzen besteht. Die Prävention einer akuten Urat-Nephropathie ("urate nephropathy") ist für Patienten mit hohem Risiko (z. B. Patienten mit einem Risikofür Tumor-Lyse-Syndrom) indiziert. Die Prävention besteht in der Anwendung von Allopurinol 300mg p.o. 2-mal bis zu 3-mal täglich zzgl. Zufuhr von Kochsalzlösung, um eine Urinausscheidung>2,5 l/Tag vor einer Chemo- oder Strahlentherapie zu erreichen. Urat-Oxidase ist auch zur Vorbeugung einer akuten Uratnephropathie als Folge des Tumorlyse-Syndroms bei Hochrisikopatienten angezeigt. 