enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas
Esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades de las neuronas motoras
Introduction
Las enfermedades de las neuronas motoras o motoneuronas (trastornos de la estimulación muscular) se caracterizan por un deterioro progresivo de las neuronas que inician el movimiento muscular. Como resultado, los músculos estimulados por dichos nervios también se deterioran, se debilitan, y ya no pueden funcionar con normalidad. La esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad Lou Gehrig) es la forma más habitual de enfermedad de la motoneurona. Por lo general, los músculos se debilitan y se atrofian, y los movimientos se vuelven rígidos, torpes y progresivamente más difíciles de ejecutar. El diagnóstico se basa sobre todo en los resultados de la exploración física, y realiza la electromiografía, los estudios de conducción nerviosa, la resonancia magnética nuclear y los análisis de sangre para contribuir a confirmar el diagnóstico. Aunque los fármacos ayudan a disminuir los síntomas, no existe cura específicos. (Véase también Introducción al sistema nervioso periférico .) Las enfermedades de las neuronas motoras pueden afectar el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), así como el sistema nervioso periférico (nervios fuera del encéfalo y la médula espinal). Para que exista una función muscular normal, el tejido muscular y las conexiones nerviosas entre el cerebro y los músculos deben ser normales. El movimiento de los músculos es iniciado por las células nerviosas (neuronas) que se encuentran en la médula espinal y en la parte frontal del cerebro (denominada corteza motora). Las células nerviosas de la corteza motora se conectan con las células nerviosas de la médula espinal que estimulan el movimiento de los músculos (llamados nervios motores). En las enfermedades de las neuronas motoras, estas células nerviosas se erosionan progresivamente y los nervios periféricos que las conectan con el músculo se deterioran. Como consecuencia, los músculos se debilitan, se desgastan (atrofian) y se paralizan por completo incluso aunque los propios músculos no sean la causa del problema. Mover un músculo por lo general implica la comunicación entre el músculo y el cerebro a través de los nervios. El ímpetu para mover un músculo puede originarse en el cerebro, como cuando una persona decide conscientemente mover un músculo, por ejemplo, para levantar un libro. O el impulso de mover un músculo tiene su origen en los sentidos. Por ejemplo, las terminaciones nerviosas especiales de la piel (receptores sensoriales) permiten sentir el dolor o un cambio de temperatura. Esta información sensorial se envía al cerebro y este envía un mensaje al músculo para saber cómo responder. En este tipo de intercambio intervienen dos vías nerviosas complejas: La vía nerviosa sensorial hacia el encéfalo La vía nerviosa motora hacia el músculo Si los receptores sensoriales de la piel detectan dolor o un cambio de temperatura transmiten un impulso (señal) que llega al cerebro. El impulso viaja a lo largo de un nervio sensorial hasta la médula espinal. Cruza la sinapsis (unión entre dos células nerviosas) entre el nervio sensorial y una neurona de la médula espinal. El impulso va desde la neurona de la médula espinal hasta el lado opuesto de la médula espinal. El impulso asciende por la médula espinal y a través del tronco del encéfalo hasta el tálamo, que es un centro de procesamiento de la información sensorial ubicado en las profundidades del encéfalo. El impulso cruza una sinapsis en el tálamo hacia las fibras nerviosas, que llevan el impulso de la corteza sensorial cerebral (el área que recibe e interpreta la información desde los receptores sensoriales). La corteza sensorial percibe el impulso. Entonces se inicia el movimiento, lo que desencadena que la corteza motora (el área que planea, controla y ejecuta los movimientos voluntarios) genere un impulso. El nervio que lleva el impulso cruza hasta el lado opuesto de la base del cerebro. El impulso se envía a la médula espinal. El impulso cruza la sinapsis entre las fibras nerviosas de la médula espinal y un nervio motor que se encuentra en la médula espinal. El impulso se desplaza hacia el exterior de la médula espinal a lo largo del nervio motor. En la unión neuromuscular (el lugar donde los nervios se conectan con los músculos), el impulso cruza desde el nervio motor hasta los receptores situados sobre la placa motora terminal del músculo, donde el impulso estimula al músculo para que se mueva. Si la sensación se produce de repente y es grave (como sucede al pisar una piedra afilada o al tomar una taza de café muy caliente), el impulso puede viajar a la médula espinal y directamente de vuelta al nervio motor, sin pasar por el cerebro. El resultado es una respuesta rápida de un músculo, al retirarse inmediatamente de lo que sea que esté causando el dolor. Esta respuesta se denomina reflejo vertebral. Las enfermedades de las neuronas motoras presentan varias formas, como las siguientes: Esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad Lou Gehrig) (los más comunes) Esclerosis lateral primaria y parálisis seudobulbar progresiva None Esclerosis lateral primaria y parálisis seudobulbar progresiva None Atrofia muscular progresiva None Parálisis bulbar progresiva None Síndrome postpolio None Las enfermedades de las neuronas motoras son más frecuentes entre los varones y suelen aparecer entre los 50 y los 70 años de edad. Por lo general, se desconoce la causa. Aproximadamente entre el 5 y el 7% de las personas que presentan un trastorno de las neuronas motoras tienen un tipo hereditario, y por tanto algunos de sus familiares también tienen la enfermedad. Diferentes partes del sistema nervioso pueden verse afectadas en primer lugar. Por ejemplo, algunas formas de enfermedad de la motoneurona afectan inicialmente a la boca y la garganta. Otras afectan a una mano o un pie primero o les afectan más severamente. La parálisis de larga duración puede conducir a un acortamiento permanente de los músculos (contracturas). 