troubles hépatiques et biliaires
Cholangite biliaire primitive
Points clés
La cirrhose biliaire primitive est un trouble hépatique chronique cholestatique évolutif qui est causé par une agression auto-immune des petits canaux biliaires et qui est observée presque exclusivement chez les femmes âgées de 35 à 70 ans. La cirrhose biliaire primitive progresse généralement jusqu'à un stade terminal en 15 à 20 ans. Il faut suspecter une cirrhose biliaire primitive en cas de phosphatases alcalines et de gamma-glutamyl transpeptidase élevées inexpliquées et d'aminotransférases subnormales, en particulier en cas de symptômes constitutionnels ou de manifestations de cholestase (p. ex., prurit, ostéoporose, carence en vitamine D). Mesurer les IgM et les anticorps anti-mitochondries, et faire une imagerie (pour exclure une obstruction biliaire extra-hépatique). Envisager une biopsie hépatique. Arrêter la prise d'hépatotoxines (dont l'alcool), et traiter par l'acide ursodésoxycholique, ce qui peut retarder la nécessité d'une transplantation. L'acide obéticholique est le traitement de seconde intention, mais il est contre-indiqué dans la cirrhose décompensée. La greffe est indiquée en cas de maladie hépatique décompensée (hémorragie variqueuse incontrôlée, ascite réfractaire, prurit rebelle, encéphalopathie hépatique). 