pädiatrie
Eisenmenger Syndrom
Symptome und Zeichen des Eisenmenger Syndroms
Die Symptome des Eisenmenger-Syndroms entwickeln sich je nach Ursache im unterschiedlichen Alter. Patienten mit prä-trikuspidem Shunt von links nach rechts (ASD, partieller anomaler pulmonaler venöser Rückfluss) entwickeln in der Regel erst im späteren Lebensalter (20 bis 40 Jahre) Symptome. Patienten mit unreparierten post-trikuspidischen Shunts (VSD, PDA oder komplexer angeborener Herzfehler) können jedoch in den ersten Lebensjahren eine irreversible, symptomatische pulmonale Gefäßerkrankung entwickeln. Zu den Symptomen zählen Zyanose, Synkope, Dyspnoe bei Anstrengung, Müdigkeit, Brustschmerzen und Herzklopfen. Einige Patienten sterben plötzlich. Hämoptoe ist ein Spätsymptom. Manifestationen von Ischämischer Insult , Die Sekundäre Erythrozytose verursacht häufig folgende Symptome: transiente ischämische Attacken von undeutlicher Sprache oder anderen neurologischen Symptomen, Sehstörungen, Kopfschmerzen, vermehrte Müdigkeit oder Zeichen einer thrombembolischen Störung. Die Bauchschmerzen können von Bei der klinischen Untersuchung findet man eine zentrale Zyanose und Trommelschlägelfinger. Zeichen des Herzinsuffizienz (z. B. Hepatomegalie, peripheres Ödem, jugulare venöse Dehnung) kann vorhanden sein. Bei der Palpation kann es zu einer rechtsventrikulären Hebung kommen. Ein holosystolisches Geräusch einer Trikuspidalklappeninsuffizienz kann am unteren linken Sternalrand vorhanden sein. Ein frühdiastolisches Decrescendo einer pulmonalen Regurgitation ist eventuell am linken Sternalrand zu hören. Ein lautes, 2. Herzgeräusch (S2) ist ein konstanter Befund; ein pulmonales Auswurfgeräusch (Klick) ist häufig. Ein ungewöhnlicher Befund mit Klumpigkeit und Zyanose nur der unteren Extremitäten deutet darauf hin, dass die Ursache der Zyanose ein Rechts-Links-Shunt durch einen nicht reparierten großen PDA ist, der hauptsächlich auf die absteigende Aorta gerichtet ist. 