trastornos cardiovasculares
Miocardiopatía hipertrófica
Conceptos clave
La miocardiopatía hipertrófica es generalmente debida a una de las numerosas mutaciones genéticas que causan varios tipos de hipertrofia ventricular con restricción del llenado (es decir, producen disfunción diastólica) y a veces obstruyen el tracto de salida del ventrículo izquierdo. El flujo sanguíneo coronario puede verse comprometido aún en ausencia de aterosclerosis de las arterias coronarias porque la densidad capilar es inadecuada y las arterias coronarias intramiocárdicas están estrechadas a causa de la hiperplasia e hipertrofia de las capas íntima y media A una edad temprana, los pacientes pueden tener dolor en el pecho, disnea, palpitaciones, síncope y en ocasiones muerte súbita provocada por el esfuerzo. Se hace ecocardiografía, pero, si está disponible, la RM muestra mejor el miocardio anormal. Usar beta-bloqueantes y/o bloqueantes de los canales de calcio limitantes de la frecuencia (por lo general verapamilo) para disminuir la contractilidad miocárdica y la frecuencia cardíaca y así prolongar el llenado diastólico y disminuir la obstrucción del tracto de salida. Considerar la posibilidad de indicar mavacamten para disminuir el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo, mejorar la capacidad de ejercitarse y reducir los síntomas. Evitar los nitratos y otros fármacos que disminuyen la precarga (p. ej., diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA], bloqueantes del receptor de angiotensina II) porque estos disminuyen el tamaño del ventrículo izquierdo y empeoran la función ventricular izquierda. Colocar un cardiodesfibrilador implantable para pacientes con síncope o paro cardíaco súbito. Realizar miectomía quirúrgica o ablación septal con alcohol en pacientes con síntomas a pesar del tratamiento médico. 