immunologie, allergien
Di George Syndrom
Behandlung des DiGeorge Syndroms
Partielles Syndrom: Kalzium und Vitamin-D-Ergänzung Komplettes Syndrom: Transplantation kultivierten Thymusgewebes oder hämatopoetischer Stammzellen Beim partiellen Di-George-Syndrom wird die Nebenschilddrüseninsuffizienz mit einer Kalzium- und Vitamin-D-Substitution therapiert; die Langzeitüberlebensrate ist davon unbeeinflusst. Die Behandlung des kompletten Di-George-Syndroms besteht in der Transplantation von Thymusgewebekulturen oder in der Transplantation hämatopoetischer Stammzellen . Ohne Behandlung führt diese Krankheit zum Tod. Eine durchgeführte Studie zur Thymustransplantation hat relativ gute Ergebnisse mit T-Zell-Rekonstitution nach 5 bis 6 Monaten gezeigt ( 1.Davies EG, Cheung M, Gilmour K, et al: Thymus transplantation for complete DiGeorge syndrome: European experience.J Allergy Clin Immunol140: 1660–1670.e16, 2017. 