hämatologie und onkologie
Hypereosinophiles Syndrom
Wichtige Punkte
Das hypereosinophile Syndrom ist eine periphere Bluteosinophilie (>1500/mcl [> 1,5 × 109/l]), die nicht durch parasitische, allergische oder andere sekundäre Ursachen der Eosinophilie verursacht wird, für≥6 Monate angedauert hat und Organschäden oder Funktionsstörungen auslöst. Das hypereosinophile Syndrom scheint eine Manifestation einer Reihe von hämatopoetischen Störungen zu sein, von denen einige eine genetische Ursache haben. Obwohl jedes Organ involviert sein kann, sind typischerweise Herz, Lunge, Milz, Haut und Nervensystem betroffen; die Beteiligung des Herzens kann eine erhebliche Morbidität und Mortalität verursachen. Testungen zur Bestimmung einer Organbeteiligung, einschließlich Leberenzyme, Kreatinkinase, Kreatinin und Troponin; EKG, Echokardiographie, Lungenfunktionstests und CT-Aufnahmen des Thorax, des Abdomens und des Beckens werden durchgeführt. Eine Knochenmarkuntersuchung mit einer zytogenetischen Testung wird zur Identifizierung der Ursache durchgeführt. Kortikosteroide werden bei schwerer Eosinophilie und/oder Organschäden verabreicht. Tyrosin-Kinase-Inhibitoren, wie niedrig dosiertes Imatinib, können bei Untertypen, die mit unterschiedlichen Chromosomenanomalien in Verbindung gebracht werden, hilfreich sein. 