troubles endocriniens et métaboliques
Néoplasies endocriniennes multiples, type 4 (NEM4)
Traitement des NEM 4
Exérèse chirurgicale lorsqu'elle est possible Prise en charge pharmacologique des endocrinopathies Le traitement de la NEM 4 est similaire à celui de la Traitement et commence par la résection de la tumeur lorsque cela est possible. Les patients qui ont une NEM 4 et une hyperparathyroïdie ont généralement un seul adénome, l'exploration et/ou l'ablation d'autres glandes peut donc ne pas être nécessaire si un seul adénome est identifié avant la chirurgie. Lorsqu'une excision complète des tumeurs n'est pas possible, les médicaments sont utilisés pour traiter l'excès d'hormones. Dont les suivants Octréotide et cinacalcet en cas d'hypercalcémie récidivante ou persistante due à une hyperparathyroïdie Agonistes de la dopamine dans l'hyperprolactinémie due à des tumeurs hypophysaires sécrétant de la prolactine Inhibiteurs de la pompe à protons pour le contrôle symptomatique d'un ulcère gastroduodénal symptomatique dû à une hypergastrinémie Diazoxide ou un analogue de la somatostatine (octréotide, lanréotide) pour l'hypoglycémie due à l'insulinome Streptozocine ou d'autres médicaments cytotoxiques pour réduire la charge tumorale Les analogues de la somatostatine peuvent également bloquer la sécrétion hormonale d'autres tumeurs du pancréas qui ne sécrètent pas de gastrine, dont les tumeurs carcinoïdes, et ils sont bien tolérés. Les traitements palliatifs des tumeurs métastatiques du pancréas comprennent une chirurgie de réduction de la masse tumorale et une chimio-embolisation de l'artère hépatique. 