troubles musculosquelettiques et du tissu conjonctif
Tumeurs osseuses malignes
Ostéosarcome (sarcome ostéogénique)
L'ostéosarcome est la tumeur osseuse primitive maligne la plus fréquente (si l'on considère le myélome comme une tumeur des cellules médullaires et non comme une tumeur osseuse primitive) et est très malin. Il est plus fréquent chez les sujets âgés de 10 à 25 ans, mais il peut survenir à tout âge. Il y a deux pics d'incidence; l'incidence est la plus élevée chez les adolescents et les très jeunes adultes (ce qui coïncide avec la poussée de croissance de l'adolescence) et un pic secondaire chez les personnes âgées (≥ 60 ans), en particulier chez celles présentant des facteurs de risque tels qu'une maladie de Paget, des infarctus osseux et de zones osseuses précédemment exposées à une radiothérapie à haute dose pour un autre cancer plusieurs années auparavant. Il existe une prédisposition génétique, en particulier chez l'enfant porteur du gène du rétinoblastome héréditaire (variantes du gène RB1) et du syndrome de Li-Fraumeni (gène TP53). Les cellules osseuses tumorales de l'ostéosarcome produisent un os ostéoïde, immature. L'ostéosarcome se développe généralement autour du genou (fémur distal plus souvent que tibia proximal) ou dans d'autres os longs, en particulier dans la région métaphysodiaphysaire, et peut métastaser, généralement au poumon ou dans un autre os. La douleur et la tuméfaction sont les symptômes habituels. Les données de l'imagerie varient et peuvent inclure des aspects condensés ou lytiques. Le diagnostic d'ostéosarcome nécessite une biopsie. Les patients doivent subir une rx thorax et d'une TDM pour détecter des métastases pulmonaires et une scintigraphie osseuse pour détecter des métastases osseuses. L'IRM est réalisée sur l'ensemble de l'extrémité concernée pour détecter les lésions métachrones si présentes. La TEP-TDM peut montrer des métastases à distance ou des lésions métachrones. 65% à 5 ans. La Traitements néo-adjuvants et adjuvants commence avant la résection chirurgicale. La diminution de la masse tumorale des tissus mous périphériques ou l'augmentation de la minéralisation sur les radiographies ont diminué le niveau de douleur, et une diminution du taux de la phosphatase alcaline sérique indiquent une réponse au traitement, mais la réponse souhaitée est de Dans la chirurgie conservatrice, la tumeur est réséquée en bloc, y compris tous les tissus environnants réactionnels ainsi qu'une berge de tissu normal autour de la tumeur; pour éviter les fuites microscopiques de cellules tumorales, la tumeur n'est pas ouverte avant d'être extraite. Plus de 85% des patients peuvent être traités par la chirurgie orthopédique conservatrice sans diminution du taux de survie à long terme. Il est nécessaire de poursuivre la chimiothérapie après la chirurgie. Si la nécrose tumorale est presque complète (environ 95%) après la chimiothérapie pré-opératoire, le taux de survie à 5 ans est>90%. Une maladie métastatique limitée aux poumons peut parfois être traitée par thoracotomie et résection en coin (cunéiforme ou résection wedge) des lésions pulmonaires. Des variantes de l'ostéosarcome différentes de l'ostéosarcome classique qui se produisent beaucoup moins fréquemment comprennent des lésions superficielles corticales, comme l'ostéosarcome parostéal et l'ostéosarcome périosté. L'ostéosarcome parostéal (ou parostéal) atteint le plus souvent la corticale postérieure du fémur distal et est généralement assez bien différencié. La chimiothérapie n'est pas nécessaire avant la résection chirurgicale dans le traitement de l'ostéosarcome parostéal de bas grade. L'ostéosarcome parostéal nécessite une résection chirurgicale en bloc, mais ne relève pas de la chimiothérapie si l'histologie du prélèvement réséqué confirme que la tumeur est bien différenciée. L'ostéosarcome périosté est plutôt une tumeur de la surface de la matrice cartilagineuse qui contient également une matrice osseuse et est malin. Il est souvent situé au milieu du fut fémoral et apparaît comme un bijou en forme de soleil sur les rx. La probabilité de métastases à partir de l'ostéosarcome périosté est beaucoup plus élevée que pour l'ostéosarcome parostéal bien différencié, mais un peu plus faible que pour les ostéosarcomes typiques. La plupart du temps, les ostéosarcomes périostés sont traités comme les ostéosarcomes conventionnels par chimiothérapie et résection chirurgicale en bloc. 