pädiatrie
Ebstein Anomalie
Pathophysiologie der Ebstein Anomalie
Die primäre Anomalie bei der Ebstein-Anomalie ist das Anhaften variabler Teile des Septums und der unteren Trikuspidalklappe an der endokardialen Oberfläche des rechten Ventrikels. Die Adhärenz der Klappensegel führt zu einer Verlagerung der effektiven Trikuspidalklappenöffnung nach distal, wodurch die funktionelle Größe des rechten Ventrikels beeinträchtigt wird und ein atrialisierter Teil des rechten Ventrikels proximal der Klappenöffnung entsteht. Diese Anomalie wurde mit der mütterlichen Einnahme von Lithium während der Schwangerschaft in Verbindung gebracht und ist häufig Teil des Spektrums von Anomalien mit Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien . Die Ebstein-Anomalie geht mit Anomalien einher, zu denen häufig eine schwere Dysplasie und eine variable Funktionsstörung der Trikuspidalklappe, ein Vorhofseptumdefekt (ASD) , eine 