hämatologie und onkologie
Thrombozytenstörungen im Überblick
Diagnose von Thrombozytenstörungen
Klinisch Petechien und Schleimhautblutungen Blutbild mit Thrombozytenzählung, globale Gerinnungstests, peripherer Blutausstrich Gelegentlich Knochenmarkaspiration Manchmal von-Willebrand-Antigen, Thrombozytenbindungsaktivität und Multimerstudien Der Verdacht auf thrombozytär bedingten Krankheiten besteht bei Patienten mit Petechien und Schleimhautblutungen. Zur initialen Diagnostik sollten ein Blutbild mit Thrombozytenzählung, globale Gerinnungstests und periphere Blutausstriche angeordnet werden. Eine Thrombozytose oder Thrombozytopenie wird anhand der Thrombozytenzahl diagnostiziert. Gerinnungstests fallen meist normal aus, sofern nicht parallel eine Gerinnungsstörung vorliegt. Der Verdacht auf eine Thrombozyten- oder Gefäßwanddysfunktion besteht, wenn im Blutbild die Thrombozytenzahl sowie der INR (International Normalized Ratio)-Wert und die partielle Thromboplastinzeit im Normalbereich liegen. Eine Thrombozyten- oder Gefäßwanddysfunktion sollte bei Patienten mit Petechien und/oder Blutungen, aber mit normaler Thrombozytenzahl und unauffälligen Gerinnungstestergebnissen in Bertracht gezogen werden. ist bei Patienten mit Thrombozytopenie wichtig, da automatisierte Thrombozytenzählungen manchmal eine Pseudothrombozytopenie anzeigen, die auf eine Verklumpung der Blutplättchen durch das in einigen Blutentnahmeröhrchen enthaltene Reagenz Ethylendiamintetraessigsäure (EDTA) zurückzuführen ist. Auch können Schistocyten gesehen werden, die auf eine valvuläre Hämolyse, Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) (TTP), ist oft indiziert, wenn der Abstrich andere Anomalien als Thrombozytopenie aufweist, wie z. B. nukleierte Erythrozyten oder abnorme oder unreife Leukozyten. Diese gibt Auskunft über die Anzahl und das Erscheinungsbild von Megakaryozyten und ist der maßgebliche diagnostische Test für viele Störungen, die eine Knochenmarkinsuffizienz verursachen. Wenn der Knochenmarkbefund normal ist, jedoch eine Splenomegalie vorliegt, ist eine gesteigerte Thrombozytopenie durch Sequestration in der Milz der wahrscheinlichste Grund für die Thrombozytopenie. Ist die Milz nicht vergrößert, so ist ein gesteigerter Thrombozytenabbau der wahrscheinlichste Grund. Allerdings steht die normale Anzahl und das Erscheinungsbild von Megakaryozyten nicht immer für eine normale Thrombozytenproduktion. Zum Beispiel kann bei vielen Patienten mit Immunthrombozytopenie die Thrombozytenproduktion verringert sein, auch wenn die Megakaryozyten normal erscheinen und ihre Anzahl vermehrt ist. Tatsächlich ist eine Knochenmarkuntersuchung bei Patienten, die Die unausgereifte Thrombozytenfraktion im peripheren Blut ist manchmal ein nützliches Maß bei Patienten mit Thrombozytopenie, da sie erhöht ist, wenn das Knochenmark Thrombozyten produziert, und nicht erhöht, wenn die Thrombozytenproduktion im Knochenmark reduziert ist, ähnlich wie die Retikulozytenzahl bei Anämie. Die Messung von Thrombozyten-Antikörpern kann bei einigen Patienten klinisch nützlich sein, um ITP von anderen Ursachen der Thrombozytopenie zu unterscheiden Diagnosehinweis . HIV-Tests werden bei Patienten durchgeführt, die eine HIV-Infektion, eine Hepatitis-B- oder -C-Infektion oder eine HIV- und Hepatitis-Koinfektion haben oder bei denen ein solches Risiko besteht. Bei Patienten mit Thrombozytendysfunktion kann ein Arzneimittel als Ursache angenommen werden, wenn die Symptome erst nach Beginn der Arzneimitteleinnahme (z. B. Ticarcillin, Prasugrel, Clopidogrel, Ticagrelor, Abciximab) aufgetreten sind. Thrombozytenfunktionsstörungen, die durch Medikamente verursacht werden, können schwerwiegend sein, aber spezialisierte Tests werden nur selten benötigt. Eine Erbkrankheit muss bei Patienten vermutet werden, in deren Anamnese bereits lebenslang eine Neigung zu Hämatomen oder Blutungen nach Zahnextraktionen, chirurgischen Eingriffen, Entbindung oder Beschneidung oder zu starker Menstruation besteht. Bei Verdacht auf eine hereditäre Krankheit werden Von-Willebrand-Antigen (VWF) und VWF-Aktivitätsstudien routinemäßig durchgeführt. Bei Patienten mit Verdacht auf eine hereditäre Fehlfunktion können Thrombozytenaggregationstests einen Defekt in der Reaktion der Blutplättchen auf verschiedene Thrombozytenagonisten (Adenosindiphosphat [ADP], Kollagen, Thrombin) identifizieren und damit zeigen, welche Art von Thrombozytendefekt besteht. Eine Thrombozytendysfunktion aufgrund von systemischen Erkrankungen ist in der Regel leicht ausgeprägt und von untergeordneter klinischer Bedeutung. Bei diesen Patienten richtet sich das klinische Interesse auf die ursächlichen Erkrankungen, hämatologische Tests sind nicht nötig. 1.Al-Samkari H, Rosovsky RP, Karp Leaf RS: A modern reassessment of glycoprotein-specific direct platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia.Blood Adv4(1):9–18, 2020. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000868 