pédiatrie
Maladie de Kawasaki
Traitement de la maladie de Kawasaki
Doses élevées d'immunoglobulines IV (IgIV) Aspirineà forte dose Les enfants doivent être traités par, ou en étroite collaboration, avec un cardiologue pédiatrique expérimenté, un spécialiste des maladies infectieuses, ou un rhumatologue pédiatrique. Les nourrissons qui ont une maladie de Kawasaki atypique étant à haut risque d'anévrismes de l'artère coronaire, le traitement ne doit pas être retardé. Le traitement est commencé dès que possible, idéalement au cours des 10 premiers jours de la maladie, avec une association de fortes doses d'IgIV (dose unique de 2 g/kg, administrée en 10 à 12 heures) et d'aspirine également à dose élevée 20 à 25 mg/kg par voie orale 4 fois/jour. L'efficacité de la thérapie IgIV/aspirinelorsqu'elle est commencée>10 jours après l'apparition de la maladie est inconnue, mais le traitement doit cependant toujours être envisagé. La dose d’aspirineest réduite à 3 à 5 mg/kg 1 fois/jour après que l’enfant a été apyrétique pendant 4 à 5 jours; certains experts préfèrent continuer avec des doses élevées d’aspirinejusqu’au 14e jour de la maladie. L'aspirinea un métabolisme erratique dans la maladie de Kawasaki aiguë, ce qui explique en partie l'exigence de doses élevées. Certains experts surveillent les taux sériques lors des traitements paraspirineà fortes doses, en particulier si le traitement est administré pendant 14 jours et/ou que la fièvre persiste malgré le traitement par IgIV. La plupart des patients ont une réponse rapide au cours des 24 premières heures du traitement. Une petite proportion de patients reste malade avec de la fièvre pendant plusieurs jours et nécessite des doses répétées d'IgIV. Le traitement de la maladie réfractaire doit être effectué avec les conseils d'un cardiologue et d'un rhumatologue. Un autre protocole peut être bénéfique en cas de dysfonctionnement cardiaque chez des patients qui ne pourraient pas tolérer le volume d'une perfusion d'IgIV de 2 g/kg, mais cela peut entraîner une résolution légèrement plus lente des symptômes. Le protocole alternatif consiste en des IgIV 400 mg/kg 1 fois/jour pendant 4 jours (à nouveau en association avec de l'aspirineà forte dose). Après que les symptômes de l’enfant aient diminué pendant 4 à 5 jours, l’aspirine 3 à 5 mg/kg 1 fois/jour est poursuivie pendant au moins 8 semaines après le début des troubles, jusqu’à ce que des tests échocardiographiques répétés soient terminés. En l'absence d'anévrismes des artères coronaires et de signes d'inflammation (indiqués par la normalisation de la VS et des plaquettes), l'aspirinepeut être arrêtée. En raison de son effet antithrombotique, l'aspirineest poursuivie indéfiniment chez les enfants présentant des anomalies des artères coronaires. Les enfants qui ont des anévrismes coronaires géants peuvent demander un traitement anticoagulant supplémentaire (p. ex., warfarine, médicaments antiplaquettaires). Les enfants qui reçoivent un traitement par IgIV peuvent avoir un taux de réponse inférieur aux vaccins à virus vivants. Ainsi, le vaccin rougeole-oreillons-rubéole doit généralement être retardé de 11 mois après un traitement par IgIV, et le vaccin contre la varicelle doit être retardé de≥11 mois. Si le risque d'exposition est élevé, la vaccination contre la rougeole doit être poursuivie, mais la revaccination (ou les tests sérologiques) doit être effectuée 11 mois plus tard. Un petit risque de Syndrome de Reye existe chez l’enfant traité par l’ 