pädiatrie
Persistierender Truncus Arteriosus
Introduction
Persistierender Truncus arteriosus tritt auf, wenn sich der primitive Truncus während der fetalen Entwicklung nicht in die Lungenarterie und Aorta teilt, was zu einem einzigen, großen, arteriellen Stamm führt, der über einem großen, fehl ausgerichteten ventrikulären Septumdefekt liegt. Infolgedessen fließt eine Mischung aus oxygeniertem und nichtoxygeniertem Blut in den großen Kreislauf, die Pulmonalarterie oder den Koronarkreislauf. Die Symptome sind Zyanose und Herzinsuffizienz mit schlechtem Essverhalten, Diaphorese und Tachypnoe. Ein normaler 1. Herzton (S1) und ein lauter, einzelner 2. Herzton (S2) und sind häufig, das Herzgeräusch kann variieren. Bevor sich eine tiefe Herzinsuffizienz entwickelt, sind die peripheren Pulse wegen des großen Abflusses von der proximalen Aorta zu den Pulmonalarterien begrenzt. Die Diagnose wird mittels Echokardiographie, MRT, CT-Angiographie oder Herzkatheteruntersuchung gestellt. Die Herzinsuffizienz wird erst medikamentös, dann chirurgisch behandelt. (Siehe auch Angeborene Herzfehler im Überblick .) (siehe Abbildung Truncus arteriosus) macht etwa 1% der angeborenen Herzanomalien und 4% der kritischen angeborenen Herzfehler aus. Ungefähr 35% der Patienten haben das Di-George-Syndrom 22q11, das ein DiGeorge-Syndrom und ein velokardiofaziales Syndrom einschliesst. Eine schwere Form des Truncus arteriosus ist mit einem unterbrochenen Aortenbogen verbunden. Der ursprüngliche Truncus teilt sich nicht in die Pulmonalarterie und die Aorta auf. Daraus resultiert ein großer, einzelner arterieller Truncus, der auf einem großen Ventrikelseptumdefekt reitet. IVC=Vena cava inferior; LA=linker Vorhof; LV=linker Ventrikel; PA=Pulmonalarterie; PV=Pulmonalvenen, RA=rechter Vorhof; RV=rechter Ventrikel; SVC=Vena cava superior. 