pädiatrie
Transposition der großen Gefäße (TGA)
Introduction
Die Transposition der großen Arterien (in diesem Fall Dextro-Transposition) kommt vor, wenn die Aorta unmittelbar aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel hervortritt, was eine unabhängige, parallele pulmonale und systemische Zirkulation verursacht. Oxygeniertes Blut kann nicht in den Körper gelangen, außer durch die Öffnungen, die die rechte mit der linken Seite des Herzens verbinden (z. B. offenes Foramen ovale, Ventrikelseptumdefekt [VSD]). Die Symptome sind in erster Linie schwere Neugeborenenzyanose und gelegentlich Herzinsuffizienz bei assoziiertem VSD. Die Herztöne und Herzgeräusche hängen vom Vorhandensein der entsprechenden angeborenen Anomalien ab. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Die endgültige Therapie ist chirurgisch. (Siehe auch Angeborene Herzfehler im Überblick .) Transposition der großen Arterien (TGA) ist ein breiter Begriff, der sowohl Dextro-TGA (d-TGA) und einen seltenen Defekt, genannt Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (l-TGA), einschließt. d-TGA: eine häufigere Variation, bei der die Aorta rechts und vor der der Lungenarterie positioniert ist, die von der rechten Ventrikel statt von der linken stammt. und vor der Lungenarterie positioniert wird. Diese Anomalie ist in der Regel mit einer ventrikulären Inversion assoziiert, die auf eine nach links gerichtete Schleife des primitiven Herzschlauchs zurückzuführen ist, was zu dem Zustand führt, der gemeinhin als Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien bekannt ist. Weil d-TGA bei weitem die häufigste Form ist, wird es oft einfach Transposition genannt. d-TGA wird in diesem Thema behandelt, und Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien wird an anderer Stelle behandelt. Es gibt auch andere seltene Varianten der Transposition der großen Arterien, aber D-TGA und L-TGA sind am häufigsten. ) werden 5–7% der angeborenen Herzfehler zugerechnet. Etwa 30 bis 40% der Patienten haben einen Ventrikelseptumdefekt (VSD) ; bis zu 25% haben eine linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (entweder Pulmonalklappe oder subpulmonale Stenose). Nichtoxygeniertes Blut, das zum rechten Herzen zurückkehrt, fließt in die AO, was zu einer schweren Zyanose führt. Oxygeniertes Blut, das zum LA zurückfließt, betritt wieder den Lungenkreislauf. Der RV ist hypertrophiert, und das Foramen ovale erlaubt eine minimale Durchmischung. Die Arteriendrücke sind mittlere Drücke. AO=Aorta; IVC=Vena cava inferior; LA=linker Vorhof; LV=linker Ventrikel; PA=Pulmonalarterie; PV=Pulmonalvenen, RA=rechter Vorhof; RV=rechter Ventrikel; SVC=Vena cava superior. 