troubles oculaires
Uvéite causée par une maladie du tissu conjonctif
Maladie de Behçet
La Maladie de Behçet est rare en Amérique du Nord, mais elle est une cause d'uvéite relativement fréquente au Moyen- et Extrême Orient. Les signes caractéristiques sont une uvéite antérieure sévère avec hypopion, rétinite, une vascularite rétinienne et une inflammation de la papille optique. L'évolution clinique est habituellement sévère avec de multiples récidives. Le diagnostic requiert la présence de troubles systémiques associés, tels que des aphtes oraux ou des ulcères génitaux; d'une dermatite, y compris érythème noueux; thrombophlébite; ou épididymite. Les aphtes peuvent être biopsiés, et mettre en évidence une vascularite occlusive. Il n'existe aucun test diagnostique de la maladie de Behçet, mais elle est associée au HLA-B51. Le traitement par des corticostéroïdes locaux et systémiques, et un collyre mydriatique-cycloplégique peut soulager les poussées aiguës, mais la plupart des patients ont à terme besoin de corticostéroïdes systémiques et d'un immunosuppresseur non stéroïdien, afin de contrôler l'inflammation et d'éviter les graves complications à long terme du traitement par des corticostéroïdes. Des agents biologiques tels que les interférons et les anti-TNF, ont été efficaces chez des patients sélectionnés et résistants à d'autres thérapies. Les agents alkylants (p. ex., cyclosporine et chlorambucil) ont pu induire une rémission. 