troubles pulmonaires
Syndrome hépato pulmonaire
Introduction
 Le syndrome hépato-pulmonaire est une hypoxémie provoquée par une vasodilatation microvasculaire pulmonaire en cas d’ Hypertension portale ; la dyspnée et l'hypoxémie sont plus intenses en position verticale. Le syndrome hépato-pulmonaire résulte de la formation de dilatations artérioveineuses microscopiques intrapulmonaires observées en cas de Cirrhose typiquement lorsque compliquée par hypertension portale. Le mécanisme n'est pas connu, mais on suppose qu'il est dû à une augmentation de la production hépatique ou à une clairance hépatique diminuée des vasodilatateurs. Les dilatations vasculaires entraînent une hyperperfusion par rapport à la ventilation, ce qui provoque une hypoxémie, en particulier car les patients présentent une augmentation du débit cardiaque due à une vasodilatation systémique. Le syndrome hépato-pulmonaire est associé à des taux réduits de la bone morphogenetic protein 9 (BMP9) et de la BMP10 par rapport aux patients contrôles qui ont une maladie hépatique avancée sans syndrome hépatopulmonaire. Les taux inférieurs de BMP9 étaient en outre associés à un syndrome hépato-pulmonaire plus sévère ( Références générales ). Comme les lésions sont fréquemment plus nombreuses au niveau des bases pulmonaires, le syndrome hépato-pulmonaire peut entraîner une platypnée (dyspnée) et une orthodéoxie (hypoxémie) en position assise ou debout, qui diminuent en décubitus. La plupart des patients présentent également les signes caractéristiques d'une maladie hépatique chronique, tels que des Naevus araignée (araneus) (angiomes stellaires) . Environ 20% des patients ont à la présentation des symptômes pulmonaires isolés. 