pädiatrie
Fehlbildungen der Hirnhemisphären
Lissenzephalie
Die Lissenzephalie besteht aus einem sehr dicken Kortex, verringerten oder fehlenden Gyrusmustern auf der Oberfläche des Gehirns, reduzierter oder anomaler Lamination des zerebralen Kortex und oft diffusen neuronalen Heterotopien. Diese Fehlbildung wird durch eine pathologische neurale Migration verursacht, ein Prozess, bei dem die unreifen Neurone an ihre glialen Fortsätze gebunden werden und von ihrer Ursprungsposition nahe dem Ventrikel auf die Oberfläche des Gehirns wandern. Mehrere Einzelgen-Defekte können diese Fehlbildung verursachen (z. B. Betroffene Kleinkinder zeigen fast immer eine erhebliche Geistige Behnderung (Intellectual Disability) und Krampfanfälle (oft Die Behandlung der Lissenzephalie ist supportiv. Das Überleben hängt von der Schwere der Anfälle und dem Vorhandensein anderer Komplikationen ab, wie z. B. Schluckstörungen, Apnoe und Schwierigkeiten, oropharyngeale Sekrete zu entfernen. 