trastornos inmunológicos
Hereditary and Acquired Angioedema
Tratamiento
Fármacos, tales como la ecallantida, el icatibant o un inhibidor de C1 Plasma fresco congelado Fármacos para prevenir futuros ataques Entre los fármacos que a veces pueden aliviar la hinchazón se encuentran ecallantida, icatibant, inhibidor de C1 purificado (que se deriva de la sangre humana) e inhibidor de C1 recombinante (que se obtiene de la leche de conejos genéticamente modificados). La administración del inhibidor de C1 repone el inhibidor de C1 que falta o funciona mal. Estos fármacos se administran por vía intravenosa o por inyección bajo la piel. Dado que el angioedema hereditario es muy poco frecuente, el médico suele comprobar si el centro sanitario local dispone de alguno de estos fármacos necesarios. Si la persona afectada ha sufrido una reacción grave, el médico puede prescribirle uno de estos medicamentos para que lo guarde en casa y lo use cuando comience una crisis. Se enseña a la persona o a sus familiares cómo inyectarse los fármacos. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mejores serán los resultados. Cuando estos medicamentos no están disponibles, se puede emplear Plasma o, en la Unión Europea, ácido tranexámico. Los antihistamínicos y los corticoesteroides no son eficaces. La administración de analgésicos, de fármacos para aliviar las náuseas (antieméticos) y de fluidos puede ayudar a aliviar los síntomas. A veces, si las vías aéreas se hinchan de repente, la persona tiene dificultad para respirar, y los médicos deben abrir las vías. Para ello, se puede inyectar epinefrina bajo la piel o en el músculo para reducir la hinchazón. Sin embargo, es posible que la epinefrina no reduzca la hinchazón con la suficiente rapidez. En este caso, los médicos insertan un tubo de respiración en la tráquea a través de la boca o la nariz de la persona (intubación). A veces los médicos tienen que hacer una pequeña incisión en la piel sobre la tráquea para insertar el tubo de respiración. Se pueden utilizar varios tratamientos para ayudar a prevenir episodios de angioedema en personas con angioedema hereditario. Entre estos factores se incluyen los siguientes También se puede administrar inhibidor de C1 purificado derivado de sangre humana. Lanadelumab Berotralstat Hormonas masculinas sintéticas Antifibrinolíticos (por ejemplo, ácido tranexámico) Se puede utilizar el inhibidor de C1 derivado de la sangre humana para prevenir las crisis. Sin embargo, el inhibidor de C1 recombinante no puede. Lanadelumab es un Anticuerpos Monoclonales (un anticuerpo sintetizado) que ataca y suprime una de las sustancias implicadas en la causa del angioedema. El lanadelumab se inyecta por vía subcutánea cada 4 semanas. Se puede utilizar para prevenir las crisis en personas de 12 años de edad o mayores. Berotralstat suprime la misma sustancia que lanadelumab y se toma por vía oral 3 veces al día. El estanozolol y el danazol (que son hormonas masculinas sintéticas) ayudan a prevenir crisis posteriores. Estos fármacos, tomados por vía oral, pueden estimular al organismo para producir más inhibidor de C1, pero pueden ser menos eficaces en el angioedema adquirido. Dado que estos fármacos pueden tener efectos secundarios masculinizantes, la dosis se debe reducir tan pronto y tanto como sea posible cuando se administran a mujeres a largo plazo. El estanozolol o el danazol se pueden administrar desde 5 días antes hasta 2 días después de un procedimiento dental o quirúrgico. O el inhibidor de C1, si está disponible, se puede administrar 1 hora antes de los procedimientos dentales o quirúrgicos en lugar de estanozolol o danazol. 