störungen der hirn , rückenmarks und nervenfunktion
Stiff Person Syndrom
Introduction
Beim Stiff-Person-Syndrom tritt eine fortschreitende Versteifung der Muskulatur ein. Es kommt häufig bei Personen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen oder bestimmten Krebsarten vor. Die Muskeln werden immer steifer und vergrößern sich, beginnend ab dem Rumpf und Bauch, letztendlich sind jedoch Muskeln am ganzen Körper betroffen. Der Verdacht auf das Stiff-Person-Syndrom besteht aufgrund der Symptome, die Diagnose wird aber durch eine Elektromyografie und Bluttests bestätigt. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und kann Diazepam (ein Beruhigungsmittel), Baclofen (ein Mittel zur Entspannung der Muskeln), Kortikosteroide und bisweilen Rituximab oder einen Plasmaaustausch umfassen. Das Stiff-Person-Syndrom (früher auch Stiff-Man-Syndrom genannt) betrifft hauptsächlich das Gehirn und das Rückenmark (das zentrale Nervensystem), verursacht aber ähnliche Symptome wie die bei einigen Störungen des peripheren Nervensystems. Das Stiff-Person-Syndrom tritt bei Frauen häufiger auf und kommt oft bei Personen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen (wie z. B. Hashimoto-Thyreoiditis ) oder bestimmten Krebsarten vor, darunter Brustkrebs (am häufigsten), Lungenkrebs, Nierenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Darmkrebs sowie das Ursächlich ist das Stiff-Person-Syndrom oft auf eine Autoimmunerkrankungen zurückzuführen – wenn das Immunsystem Antikörper gegen das körpereigene Gewebe bildet. Beim Stiff-Person-Syndrom greifen diese Antikörper Nervenzellen im Rückenmark an, die die Muskelbewegung kontrollieren. Bei den meisten Patienten mit Stiff-Person-Syndrom sind Antikörper gegen das Enzym Glutamat-Decarboxylase vorhanden. Dieses Enzym ist an der Bildung eines chemischen Botenstoffes (Neurotransmitters) beteiligt, welcher die Nerven daran hindert, die Muskeln zu stark anzuregen. Wenn eine geringere Menge dieses Enzyms gebildet wird, stimulieren die Nerven die Muskeln zu sehr, wodurch diese verhärtet und steif werden. Manchmal ist die Ursache des Stiff-Person-Syndroms nicht bekannt. 