pediatría
Atresia biliar
Tratamiento de la atresia biliar
Colangiografía intraoperatoria Portoyeyunostomía (procedimiento de Kasai) Frecuentemente, trasplante de hígado Los lactantes con una probable atresia biliar requieren exploración quirúrgica con colangiografía intraoperatoria. Si se confirma la atresia biliar, debe realizarse una portoyeyunostomía (procedimiento de Kasai) como parte del mismo procedimiento quirúrgico. En condiciones ideales, este procedimiento debe realizarse en los primeros meses de vida. Si se realiza 60 días o más después del nacimiento, el pronóstico empeora significativamente. Después de la operación, muchos pacientes tienen problemas crónicos de importancia, como colestasis persistente, colangitis ascendente recurrente y retraso del crecimiento. Si la colestasis persiste durante ≥ 3 meses después de la operación, se debe considerar la derivación a un centro de trasplante. Los antibióticos profilácticos (p. ej., trimetoprima/sulfametoxazol [TMP/SMX] o neomicina) se prescriben con frecuencia durante un año después de la operación en un intento por prevenir la colangitis ascendente. Los medicamentos que aumentan la producción de bilis (agentes coleréticos), como el ursodiol, se usan con frecuencia después de la operación. La terapia nutricional que incluye vitaminas liposolubles suplementarias (A, D, E, y K) es muy importante para garantizar una ingesta adecuada con el fin de mejorar el crecimiento ( Referencia del tratamiento ). Incluso con terapia óptima, alrededor del 50% de los lactantes desarrolla cirrosis y requiere trasplante de hígado. Con frecuencia, los lactantes que no pueden ser sometidos a portoyeyunostomía requieren trasplante de hígado al año de edad. 1.Mouzaki M, Bronsky J, Gupte G, et al: Nutrition support of children with chronic liver diseases: A joint position paper of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.J Pediatr Gastroenterol Nutr69(4):498–511, 2019. doi: 10.1097/MPG.0000000000002443 