pédiatrie
Anomalie d'Ebstein
Traitement de l'anomalie d'Ebstein
Médicaments Chirurgie cathétérisme interventionnel Les médicaments ont un rôle dans la prise en charge des nouveau-nés qui sont sévèrement cyanotiques et ont un débit sanguin pulmonaire insuffisant. Le maintien de la perméabilité canalaire avec les prostaglandines permet de donner le temps à la résistance vasculaire pulmonaire de baisser. La diminution de la pression artérielle pulmonaire permet au ventricule droit en difficulté de fournir un flux sanguin pulmonaire adéquat. Certains nouveau-nés présentant une anomalie d'Ebstein très sévère et une atteinte fonctionnelle du ventricule droit nécessitent un traitement palliatif plus prolongé par un shunt de Blalock–Thomas–Taussig (BTT) ou d'autres interventions chirurgicales complexes. Après les premiers mois, la réparation chirurgicale de la valvule tricuspide doit être envisagée en cas de symptômes ou en cas de signes de dysfonctionnement évolutif de la valvule tricuspide ou d'agrandissement des cavités cardiaques droites. Le traitement chirurgical de cette anomalie a évolué au fil des ans avec des développements tels que la "procédure en cone ou chirurgie de cône de reconstruction valvulaire tricuspide" ( Référence pour le traitement ). Cette réparation de la valvule tricuspide implique le décollement et la mobilisation des valvules tricuspides, la plication de la partie atrialisée du ventricule droit et de l'anneau tricuspidien et la reconnexion du "cône valvaire" nouvellement créé au véritable anneau tricuspidien. Ces progrès ont considérablement amélioré la capacité du chirurgien à réaliser une excellente réparation fonctionnelle, même des valvules tricuspides les plus déformées. Toute communication auriculaire est fermée en même temps. Des techniques interventionnelles de cathétérisme peuvent être utilisées pour fermer une communication auriculaire en cas de cyanose, mais le dysfonctionnement de la valvule tricuspide n'est que modeste. 1.da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, et al: The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results.J Thorac Cardiovasc Surg133(1):215–223, 2007. doi:10.1016/j.jtcvs.2006.09.018 