troubles endocriniens et métaboliques
Phéochromocytome
Traitement du phéochromocytome
Le contrôle de l'HTA repose sur l'association d'alpha- puis de bêta-bloqueurs L'ablation chirurgicale de la tumeur avec un contrôle périopératoire étroit de la pression artérielle et de l'état du volume Le traitement de choix est la chirurgie. La chirurgie est habituellement faite une fois l'HTA contrôlée par une association d'alpha- et de bêta-bloqueurs (habituellement phénoxybenzamine 20 à 40 mg par voie orale 3 fois/jour et propranolol 20 à 40 mg par voie orale 3 fois/jour). L'objectif de pression artérielle est<130/80 mmHg; certains suggèrent que l'objectif doit également comprendre une certaine baisse de pression artérielle posturale, mais cela n'est pas essentiel. Le rééquilibrage du système cardiovasculaire nécessite environ 10 à 14 jours, après quoi le blocage est supposé être efficace. Les bêta-bloqueurs ne doivent pas être utilisés avant un blocage des récepteurs alpha. Certains alpha-bloqueurs, comme la doxazosine, sont tout aussi efficaces et mieux tolérés. Le nitroprussiate peut être administré en perfusion en cas de crise hypertensive en pré-opératoire ou peropératoire. Administrer des alpha-bloqueurs avant les bêta-bloqueurs. Le bêta-2-blocage sans opposition peut provoquer une augmentation paradoxale de la pression artérielle en bloquant la vasodilatation médiée par les récepteurs bêta. Lorsque qu'il existe des lésions surrénaliennes bilatérales (chez un patient présentant une NEM), de l'hydrocortisone (100 mg IV 2 fois/jour) doit être administrée avant et pendant la chirurgie afin d'éviter une insuffisance surrénalienne aiguë secondaire à la surrénalectomie bilatérale. La plupart des phéochromocytomes sont opérés par voie laparoscopique. La pression artérielle doit être continuellement surveillée par un Cathétérisme artériel , de même que la volémie. L'anesthésie doit être induite par un agent non arythmogène (p. ex., un thiobarbiturate) et poursuivie avec un médicament inhalé (p. ex., enflurane, isoflurane). Au cours de l'intervention, les crises aiguës hypertensives peuvent être contrôlées par l'administration de phentolamine IV de 1 à 5 mg IV ou par des perfusions de nitroprussiate (2 à 4 mcg/kg/min), et les tachyarythmies par du propranolol ou esmolol. Si un myorelaxant est nécessaire, on préférera l'utilisation d'un produit ne libérant pas d'histamine. En pré-opératoire, une transfusion sanguine (1 à 2 unités) permet de prévenir les pertes sanguines. De plus, si la pression artérielle a bien été contrôlée avant l'intervention, un régime alimentaire salé est recommandé afin d'augmenter le volume sanguin. Une perfusion de noradrénaline 4 à 12 mg/L dans une solution contenant du dextrose en commençant avec 0,05 mcg/kg/minute et titrée jusqu'à l'effet désiré peut être envisagée si une hypotension se développe. L'état de certains patients dont l'hypotension ne répond pas bien à lanoradrénalinepeut être amélioré par l'hydrocortisone 100 mg IV, mais habituellement une compensation liquidienne adéquate est habituellement suffisante. Lephéochromocytome malin métastatiquedoit être traité par des alpha- et des bêta-bloqueurs. La tumeur peut être d'évolution indolente et la survie prolongée. Cependant, même en cas de croissance rapide de la tumeur, la pression artérielle peut être contrôlée. I-131 MIBG ou plus récemment le lutétium-177 dotatate peuvent soulager les symptômes en cas de maladie résiduelle. La métyrosine, un inhibiteur de la tyrosine hydroxylase, peut être utilisée pour diminuer la production de catécholamines si la pression artérielle est difficile à contrôler. La radiothérapie peut atténuer les douleurs osseuses due à des métastases. La chimiothérapie est rarement efficace, mais le protocole le plus couramment essayé est l'association de cyclophosphamide, vincristine et dacarbazine. L'agent de chimiothérapie témozolomide et un traitement ciblé par le sunitinib ou éventuellement le cabozantinib peuvent également être efficaces. 