pediatría
Anomalía de Ebstein
Introduction
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito raro que consiste en un desplazamiento apical variable del anillo y displasia de las valvas septales e inferiores de la válvula tricúspide. La valva anterior siempre tiene una inserción anular normal, pero a menudo es displásica y presenta inserciones distales anormales. Esta anomalía hace que una porción del ventrículo derecho funcione como una aurícula, con la consiguiente disminución del volumen funcional del ventrículo derecho. Pueden ocurrir diversas secuelas hemodinámicas adversas relacionadas con la disfunción de la válvula tricúspide, como insuficiencia ventricular derecha, cianosis secundaria a cortocircuito interauricular y arritmias. Se detectó un amplio espectro de manifestaciones según la edad de presentación. El diagnóstico se realiza con ECG e imágenes. El tratamiento se realiza con medicamentos y cirugía, y a veces con cateterismo intervencionista. (Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas ). 