trastornos pulmonares
Síndrome de Goodpasture
Tratamiento del síndrome de Goodpasture
Plasmaféresis Corticoides y ciclofosfamida La supervivencia inmediata en pacientes con hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria está vinculada con el control de las vías aéreas; se recomiendan la Intubación traqueal y la El tratamiento consiste en Plasmaféresis todos los días o día por medio durante 2 a 3 semanas utilizando intercambios de 4 L para eliminar los anticuerpos anti-MBG, combinado con un corticoide (en general metilprednisolona, 1 g IV durante 20 min 1 vez al día o en días alternos 3 dosis), seguida por prednisona (1 mg/kg por vía oral 1 vez al día durante 3 semanas, que luego se ajusta hasta 20 mg por vía oral 1 vez al día durante 6 a 12 meses) y ciclofosfamida (2 mg/kg por vía oral o IV 1 vez al día durante 6 a 12 meses) para evitar la formación de nuevos anticuerpos. El tratamiento puede disminuirse gradualmente cuando deja de mejorar la función pulmonar y renal. Rituximab podría ser utilizado en algunos pacientes que tienen efectos adversos graves debido a la ciclofosfamida o rechazan a la ciclofosfamida como tratamiento, pero no se ha estudiado en pacientes con síndrome de Goodpasture. 