hematología y oncología
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna
Inhibidores del complemento (p. ej., eculizumab) Medidas sintomáticas Los pacientes con clones pequeños (es decir, < 10% por citometría de flujo) que en general son asintomáticos generalmente no necesitan tratamiento. Las indicaciones para el tratamiento son Hemólisis sintomática que requiere transfusiones Trombosis Otras citopenias , por lo que los pacientes deben recibir la Vacuna meningocócica o iniciar un tratamiento antibiótico profiláctico al menos 14 días antes de comenzar la terapia. Las medidas de sostén incluyen suplementos orales de hierro y ácido fólico, y a veces, transfusiones. Los corticosteroides (p. ej., prednisona de 20 a 40 mg por vía oral 1 vez al día) pueden controlar los síntomas y estabilizar los valores de eritrocitos en>50% de los pacientes y se pueden usar cuando no está disponible una inhibición del complemento. Sin embargo, debido a los efectos adversos del uso a largo plazo, los corticosteroides deben evitarse para el tratamiento a largo plazo. Por lo general, las Técnica de la transfusión se reservan para las crisis. Ya no es necesario lavar los eritrocitos con solución fisiológica antes de la transfusión. Se administra heparina seguida de warfarina u otros anticoagulantes para la trombosis aguda, pero en general no se requiere a largo plazo una vez que se inicia la terapia con inhibidores del complemento. 