salud infantil
Fenilcetonuria (phenylketonuria, PKU)
Prevención y tratamiento de la fenilcetonuria
Dieta restringida en fenilalanina Para evitar el retraso mental, las personas afectadas deben restringir la ingestión de fenilalanina (pero no eliminarla completamente, ya que se necesita algo de fenilalanina para vivir) comenzando a las pocas semanas de vida. Debido a que todas las fuentes naturales de proteínas contienen demasiada fenilalanina para los niños con fenilcetonuria, los niños afectados no pueden tomar carne, leche u otros alimentos habituales que contienen proteínas. En su lugar, deben comer diversos alimentos elaborados especialmente sin fenilalanina. Se pueden comer alimentos naturales bajos en proteínas, como frutas, verduras y, en cantidades restringidas, ciertos cereales en grano. También se comercializan productos alimenticios especiales, incluyendo leche maternizada sin fenilalanina. Ejemplos de estos productos especiales son PKU Anamix®, XPhe Maxamaid®y XPhe Maxamum®; Phenex®-1 y Phenex®-2; Phenyl-Free®1 y Phenyl-free®2; pku 1, pku 2 y pku 3; PhenilAde®(variedades); PKU Lophlex®LQ; y Phlexy-10®. Las mujeres que tienen fenilcetonuria (PKU) y que planean quedar embarazadas deben seguir la dieta recomendada y mantener su fenilcetonuria bajo control. Los médicos pueden administrar complementos del aminoácido tirosina y un medicamento llamado sapropterina. Este medicamento ayuda a aumentar la tolerancia de una persona a la fenilalanina. 