urogenitaltrakt
Fokal segmentale Glomerulosklerose
Introduction
Die fokal-segmentale sklerosierende Glomerulonephritis ist eine verstreute (segmental) mesangiale Sklerose, die in einigen, aber nicht allen (fokal) Glomeruli beginnt und schließlich alle Gloeruli betrifft. Sie tritt meist idiopathisch auf, kann aber auch die Folge des Konsums von Heroin oder anderer Drogen, einer HIV-Infektion, Adipositas, Sichelzellanämie, einer atheroembolische Erkrankung oder von Nephronverlust (z. B. bei Refluxnephropathie, partieller Nephrektomie oder renale Dysgenese) sein. Sie manifestiert sich vor allem bei Jugendlichen, aber auch bei jungen Erwachsenen sowie Erwachsenen mittleren Alters. Bei den Patienten zeigt sich ein schleichender Beginn der Proteinurie, schwachen Hämaturie, von Bluthochdruck und Azotämie. Die Diagnose wird durch Nierenbiopsie bestätigt. Die Behandlung erfolgt durch Angiotensinhemmung und, bei idiopathischer Erkrankung, durch Kortikosteroide und manchmal auch durch andere Immunsuppressiva. Die fokal-segmentale sklerosierende Glomerulonephritis (FSSGN) ist die häufigste Ursache eines idiopathischen (oder primären) Übersicht des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen in den USA. Sie ist besonders häufig bei schwarzen Männern anzutreffen. Obwohl sie in der Regel idiopathisch ist, kann die fokale segmentale Glomerulonephritis (FSGS) in Verbindung mit anderen Faktoren (sekundäre FSGS), einschließlich Medikamenten und illegalen Drogen (z. B. Heroin, Lithium, Interferon-alpha, Pamidronat, Ciclosporin oder nichtsteroidale Antiphlogistika [verursacht Bei der fokalen segmentalen Glomerulosklerose sind die glomerulären Filtrationsbarrieren für Größe und molekulare Ladung gestört, und die Proteinurie ist typischerweise nicht selektiv und betrifft sowohl Proteine mit hohem Molekulargewicht (z. B. Immunglobuline) als auch Albumin. Nieren sind in der Regel klein. 