trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Tumores malignos primarios de hueso
Osteosarcoma (sarcoma osteogénico)
El osteosarcoma es el tumor óseo primario maligno más frecuente (si se considera que el mieloma es un tumor de células medulares y no un tumor óseo primario) y es muy maligno. Es más frecuente en personas de entre 10 y 25 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Hay dos picos de incidencia; esta es más alta en adolescentes y adultos muy jóvenes (coincidiendo con el brote de crecimiento adolescente) y el pico secundario se produce en adultos mayores (≥ 60 años), especialmente en aquellos con factores de riesgo como enfermedad de Paget, infartos óseos y áreas de hueso previamente expuestas a altas dosis de radioterapia debido a otro cáncer muchos años antes. Se identificó una predisposición genética, especialmente en niños que portan el gen para el retinoblastoma hereditario (variantes del gen RB1) y el síndrome de Li-Fraumeni (gen TP53). El osteosarcoma produce un osteoide maligno (hueso inmaduro) a partir de células óseas tumorales. El osteosarcoma aparece alrededor de la rodilla (más frecuente en el fémur distal que en la tibia proximal) o en otros huesos largos, en particular en el área metadiafisaria, y puede dar metástasis, por lo general a pulmón o a otros huesos. Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón. Los hallazgos en estudios por la imagen varían y pueden incluir características escleróticas o líticas. El diagnóstico del osteosarcoma requiere biopsia. Deben tomarse radiografías de tórax y una TC para detectar metástasis pulmonares y una gammagrafía ósea para detectar metástasis óseas. Se realiza una resonancia magnética de todo el miembro afectado para detectar lesiones metacrónicas si están presentes. La PET-TC puede mostrar metástasis a distancia o lesiones metacrónicas. 65% a 5 años. La Tratamientos adyuvantes y neoadyuvantes comienza antes de la resección quirúrgica. La disminución de la masa tumoral en los tejidos blandos periféricos o el aumento de la mineralización en las radiografías, la reducción del nivel de dolor y de la concentración de fosfatasa alcalina en suero indican una buena respuesta al tratamiento, aunque la respuesta deseada es la necrosis de En la cirugía conservadora, se extirpa el tumor en bloque, incluyendo todo el tejido reactivo circundante y un borde de tejido normal; no se penetra en el tumor para evitar la diseminación microscópica de células tumorales. Más del 85% de los pacientes pueden tratarse con cirugía conservadora de la extremidad sin disminuir la tasa de supervivencia a largo plazo. Luego de la cirugía, debe continuarse con quimioterapia. Si hay necrosis casi completa del tumor (cerca del 95%) con la quimioterapia preoperatoria, la tasa de supervivencia a 5 años es>90%. La enfermedad metastásica limitada a los pulmones a veces puede tratarse con toracotomía y resección en cuña de la lesión pulmonar. Las variantes de osteosarcoma que son diferentes del convencional y ocurren con menor frecuencia incluyen lesiones corticales superficiales, tales como osteosarcoma parosteal y osteosarcoma perióstico. El osteosarcoma parostal más a menudo afecta la corteza posterior del fémur distal y por lo general es bien diferenciado. No se requiere quimioterapia antes de la resección quirúrgica para el tratamiento del osteosarcoma parosteal de bajo grado. El osteosarcoma parostal requiere resección quirúrgica en bloque pero no quimioterapia si la histología de la muestra resecada confirma que el tumor está bien diferenciado. El osteosarcoma perióstico es más un tumor de la superficie de la matriz cartlaginosa, que también contiene matriz ósea y es maligno. A menudo se localiza en la mitad de la diáfisis femoral y aparece como rayos de sol en la radiografía. La probabilidad de metástasis en el osteosarcoma perióstico es mucho mayor que en el osteosarcoma parosteal bien diferenciado, pero algo menor que en el osteosarcoma típico. La mayoría de las veces, los osteosarcomas periósticos son tratados de manera similar a los osteosarcomas convencionales con quimioterapia y resección quirúrgica en bloque. 