troubles cardiovasculaires
Lymphœdème
Étiologie du lymphœdème
Le lymphœdème peut être Primaire: dû à une hypoplasie lymphatique Secondaire: dû à une obstruction ou à une rupture des vaisseaux lymphatiques Les lymphœdèmes primitifs sont héréditaires et représentent < 5% des cas de lymphœdème. Ils présentent un phénotype et un âge de début variables mais impliquent principalement les membres inférieurs. Lelymphœdème congénitalapparaît avant l'âge de 2 ans et est dû à l'aplasie ou à l'hypoplasie des lymphatiques. Lamaladie de Milroyest une forme familiale autosomique dominante de lymphœdème congénital attribuée à des mutations du gène du récepteur du vascular endothelial growth factor-3 (VEGFR-3) parfois associée à un ictère cholestatique et à des œdèmes et à des diarrhées secondaires à une entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative) dus à des lymphangiectasies intestinales. Lelymphœdème précoceapparaît entre les âges de 2 et 35 ans, généralement chez la femme lors de la ménarche ou d'une grossesse. Lamaladie de Meigeest une forme familiale autosomique dominante de lymphœdème précoce attribuée à des mutations d'un gène d'un facteur de transcription (FOXC2) qui induit des cils supplémentaires (distichiasis); à une fente palatine; et à des œdèmes du membre inférieur, du bras et parfois de la face. Lelymphœdème tardifse produit après l'âge de 35 ans. Les formes familiales et sporadiques existent; les bases génétiques de ces deux formes sont inconnues. Les signes cliniques sont semblables à ceux du lymphœdème précoce, mais peuvent être moins graves. Le lymphœdème est important dans certains autres syndromes génétiques, dont Syndrome de Turner None Déformations et dystrophies des ongles associées à des problèmes systémiques , Lesyndrome d'Hennekam, un syndrome congénital rare comprenant des lymphangiectasies de l'intestin et d'autres sites, des anomalies faciales, et un handicap intellectuel Le lymphœdème secondaire représente > 95% des cas. Lescauses les plus fréquentessont les suivantes Chirurgie (en particulier la dissection des ganglions lymphatiques, typiquement pour le traitement du cancer du sein) Radiothérapie (surtout axillaire ou inguinale) Traumatisme Obstruction lymphatique par une tumeur Filariose lymphatique de Bancroft et de Brugia (présente dans certaines régions tropicales et subtropicales) Le lymphœdème modéré peut également résulter de la perte de lymphe dans des tissus interstitiels en cas d' Insuffisance veineuse chronique et syndrome postphlébitique . 