trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Miositis autoinmune
Signos y síntomas de la miositis autoinmune
 La miositis autoinmune puede comenzar en forma aguda (en especial en niños) o ser de comienzo insidioso (más frecuente en adultos). Puede acompañarse de poliartralgias, Síndrome de Raynaud , Debilidad muscular:puede progresar durante semanas o meses. Sin embargo, los síntomas de debilidad muscular aparecen cuando hay destrucción del 50% de las fibras musculares (es decir, una debilidad muscular indica polimiositis avanzada). El paciente presenta dificultades para levantar los brazos por encima de los hombros, subir las escaleras o ponerse de pie. A veces se desarrolla sensibilidad muscular y atrofia. La debilidad de los músculos de las cinturas pelviana y escapular puede llevar al paciente a requerir el uso de una silla de ruedas o quedar confinado a la cama. Puede afectar gravemente los músculos flexores del cuello, y el paciente es incapaz de levantar su cabeza de la almohada. La afección de los músculos de la faringe y del esófago superior puede afectar la deglución y predisponer a la aspiración. Los músculos de las manos, los pies y la cara no están involucrados, excepto en la miositis con cuerpos de inclusión, en la que es característica la afectación distal, especialmente de las manos. Rara vez se desarrollan contracturas en los miembros. Manifestaciones articulares:incluyen poliartralgias o poliartritis, acompañadas de hinchazón y otras manifestaciones de artritis no deformante. Son más frecuentes en pacientes con Jo-1 u otros anticuerpos antisintetasa. es menos frecuente en la miositis autoinmune (a excepción de la faringe y el esófago superior) que en otras afecciones reumáticas (p. ej., Lupus eritematoso sistémico , Los cambios cutáneos,que se observan en la dermatomiositis, tienden a ser oscuros y eritematosos. La fotosensibilidad y la ulceración de la piel también son visibles. El edema periorbitario con aspecto púrpura (exantema heliotropo) es relativamente específico de la dermatomiositis. En otras zonas, el exantema puede estar ligeramente elevado y ser liso o descamativo; pueden aparecer erupciones en la frente, el escote y hombros, tórax y espalda, antebrazos y parte inferior de la pierna, muslos laterales, codos y rodillas, maléolos internos y en la zona dorsal de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas (pápulas de Gottron, un hallazgo relativamente específico). La base y los lados de las uñas de las manos pueden presentar hiperemia o engrosamiento. Puede haber dermatitis descamativa con fisuras de la piel sobre la zona radial de los dedos. Puede haber calcificación subcutánea y muscular, en particular en niños. Las lesiones cutáneas primarias con frecuencia desaparecen completamente, pero pueden aparecer cambios secundarios (p. ej., pigmentación marrón, atrofia, neovascularización persistente, cicatrización). La erupción en el cuero cabelludo puede ser psoriaforme e intensamente pruriginosa. Pueden ocurrir cambios característicos en la piel en ausencia de enfermedad muscular, en cuyo caso la enfermedad se llama dermatomiositis amiopática. Esta fotografía muestra la erupción violácea alrededor de los ojos y en los pliegues nasolabial y mentoniano en un paciente con dermatomiositis. © Springer Science+Business Media Las pápulas de Gottron son pápulas escamosas eritematosas a violáceas sobre las superficies extensoras de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas. © Springer Science+Business Media Esta fotografía muestra pápulas de Gottron (en las articulaciones metacarpofalángicas), calcificaciones subcutáneas (en las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales e interfalángicas distales) y eritema y engrosamiento periungueal. © Springer Science+Business Media Esta imagen muestra cambios cutáneos eritematosos oscuros como resultado de la dermatomiositis. Imagen cortesía de Karen McKoy, MD. Esta fotografía muestra hiperqueratosis y fisuras en los dedos de un paciente con síndrome de antisintetasa. © Springer Science+Business Media 