urogenitaltrakt
Nephrogener Diabetes Insipidus
Ätiologie des NDI
NDI ist entweder vererbt oder erworben Die häufigste erblich bedingte NDI ist eine X-chromosomal vererbte Störung mit unterschiedlicher Penetranz bei heterozygoten Frauen, die dasArgininVasopressin(AVP)-Rezeptor-2-Gen betrifft. Es kann sein, dass heterozygote Frauen keine Symptome haben oder Polyurie und Polydipsie in unterschiedlichem Ausmaß, oder sie können genauso schwer betroffen sein wie Männer. In seltenen Fällen wird NDI durch autosomal-rezessive oder autosomal-dominante Mutationen, die das Aquaporin-2-Gen betreffen, verursacht und kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftreten. Ein erworbener NDI kann auftreten, wenn Störungen (viele von diesen sind Überblick zu den tubulointerstitiellen Krankheiten ) oder Medikamente die Medulla oder die distalen Nephronen zerstören und die Urinkonzentrationsfähigkeit beeinträchtigen, was den Anschein erweckt, als seien die Nieren nicht für Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) None Nephronophthisis und autosomal dominante tubulointerstitielle Nierenerkrankung (ADTKD) und komplexe medullär-zystische Nierenkrankheit Sichelzellnephropathie Freisetzung einer obstruierenden periureteral en Fibrose Markschwammniere None Chronische Pyelonephritis None Hyperkalzämie None Amyloidosen None Sjögren-Syndrom None Bardet-Biedl-Syndrom Bestimmte Krebsarten (z. B. Myelomnephropathie , Sarkom) Viele Medikamente, vor allem Lithium, aber auch andere (z. B. Demeclocyclin, Amphotericin B, Dexamethason, Dopamin, Ifosfamid, Ofloxacin, Orlistat) Möglicherweise chronische hypokaliämische Nephropathie Ein erworbener NDI kann auch idiopathische sein. Eine schwache Form eines erworbenen NDI kann bei älteren oder kranken Menschen oder bei Patienten entstehen, die an einer akuten oder chronischen Niereninsuffizienz leiden. Darüber hinaus können bestimmte Krankheitsbilder NDI ähneln: Die Plazenta kann während der 2. Hälfte der Schwangerschaft "Vasopressinase" absondern (dieses Syndrom wird Schwangerschaftsdiabetes insipidus genannt). Nach einer Hypophysenoperation, sezernieren einige Patienten eine unwirksame Vorstufe von ADH anstattVasopressin. 