pädiatrie
Tumornekrosefaktor Rezeptor assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS)
Behandlung
Corticosteroide Anakinra und Canakinumab Kurzfristige Kortikosteroide (Prednison mindestens 20 mg p.o. einmal/Tag), mit oder ohne nichtsteroidale Antiphlogistika, sind wirksam gegen entzündliche Attacken. Die Dosierung muss möglicherweise im Laufe der Zeit erhöht werden und die Therapie kann im Laufe der Zeit zu längeren Aufflackern führen. Andere Optionen umfassen Anakinra 100 mg subkutan einmal/Tag ( Literatur zur Behandlung , 1.ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, et al: Recommendations for the management of autoinflammatory diseases.Ann Rheum Dis74(9):1636–1644, 2015. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-207546 2.Gattorno M, Pelagatti MA, Meini A, et al: Persistent efficacy of anakinra in patients with tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome.Arthritis Rheum58:1516–1520, 2008. doi: 10.1002/art.23475 3.Gattorno M, Obici L, Cattalini M, et al: Canakinumab treatment for patients with active recurrent or chronic TNF receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): An open-label, phase II study.Ann Rheum Dis76(1):173–178, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-209031 4.De Benedetti F, Gattorno M, Anton J, et al: Canakinumab for the treatment of autoinflammatory recurrent fever syndromes.N Engl J Med378(20):1908–1919, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1706314 5.Drewe E, McDermott EM, Powell PT, et al: Prospective study of anti-tumour necrosis factor receptor superfamily 1B fusion protein, and case study of anti-tumour necrosis factor receptor superfamily 1A fusion protein, in tumour necrosis factor receptor associated periodic syndrome (TRAPS): Clinical and laboratory findings in a series of seven patients.Rheumatology42:235–239, 2003. doi: 10.1093/rheumatology/keg070 6.Quillinan N, Mannion G, Mohammad A, et al: Failure of sustained response to etanercept and refractoriness to anakinra in patients with T50M TNF-receptor-associated periodic syndrome.Ann Rheum Dis70(9):1692–1693, 2011. doi: 10.1136/ard.2010.144279 