hämatologie und onkologie
Hämolytisch urämisches Syndrom (HUS)
Wichtige Punkte
Thrombozyten und Erythrozyten werden nicht-immunologisch durch mikrovaskuläre Thromben zerstört, was zu Thrombozytopenie, Anämie und Organischämie führt. Ursache bei Kindern ist in der Regel eine hämorrhagische Kolitis durchShiga-Toxin produzierende Bakterien. Weniger häufige Ursachen sind Komplementdysregulationen aus einer Vielzahl von ererbten und erworbenen Ursachen Das typische Diarrhö-assoziierte hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern bildet sich in der Regel spontan mit supportiver Behandlung zurück, obwohl mehr als die Hälfte der betroffenen Kinder eine Nierendialyse benötigen. Komplement-vermitteltes HUS kann auf eine Komplementhemmung mit Eculizumab oder Ravulizumab reagieren. 