pediatría
Neuroblastoma
Introduction
El neuroblastoma es un cáncer que se origina en la glándula suprarrenal o, menos a menudo, en la cadena simpática extrasuprarrenal del retroperitoneo, el tórax y el cuello. El diagnóstico se confirma mediante biopsia. El tratamiento puede consistir en resección quirúrgica, quimioterapia, radioterapia, quimioterapia en alta dosis con trasplante de células madre, ácido cis-retinoico e imunoterapia. El neuroblastoma es el Generalidades sobre los cánceres pediátricos y es el tumor sólido más común en los niños, además de los tumores cerebrales. Representa el 7 al 8% de todos los cánceres infantiles ( Los neuroblastomas son tumores malignos inmaduros, no diferenciados. Los ganglioneuroblastomas son tumores de malignidad intermedia y los ganglioneuromas son variantes benignas, totalmente diferenciadas, del neuroblastoma, colectivamente, estos se conocen como tumores de la cresta neural. La mayoría de los neuroblastomas producen catecolaminas, que pueden ser detectadas por las altas concentraciones de productos de degradación de las catecolaminas en orina. Los neuroblastomas no suelen causar hipertensión grave ya que estos tumores no suelen secretan adrenalina. Los neuroblastomas pueden comenzar en el abdomen (alrededor del 65%), el tórax (15-20%), el cuello, la pelvis u otras localizaciones. Rara vez, el neuroblastoma aparece como un cáncer primario del Generalidades de los tumores del sistema nervioso central en niños . Alrededor del 40 al 50% de los niños tiene enfermedad localizada o regional en el momento del diagnóstico, mientras que del 50 al 60% tienen metástasis en dicho momento. El neuroblastoma puede metastatizar a médula ósea, hueso, hígado, ganglios linfáticos o, con menor frecuencia, piel o encéfalo. Las metástasis en la médula ósea pueden causar anemia y/o trombocitopenia. La anemia también ocurre en ocasiones cuando la hemorragia en estos tumores altamente vascularizados causa un rápido descenso de la hemoglobina. La mayoría de los neuroblastomas se producen espontáneamente, pero 1-2% parecen ser hereditarios. Algunos marcadores (p. ej., amplificación del oncogénMYCN, índice de DNA, aberraciones cromosómicas segmentarias, histopatología) se correlacionan con la progresión y el pronóstico. La amplificación deMYCNocurre en aproximadamente el 20% de los casos de neuroblastoma y se asocia con enfermedad avanzada y biología desfavorable. El neuroblastoma es el cáncer más frecuente en los lactantes. 