neurologische krankheiten
Übersicht über Prionenerkrankungen
Übertragung von Prionenerkrankungen
Prionenerkrankungen entstehen Sporadisch (scheinbar spontaner Beginn, ohne bekannte Ursache) Via genetische Vererbung (familiär) Durch Infektionsübertragung Sporadische Prionenerkrankungensind am meisten verbreitet mit einer weltweiten jährlichen Inzidenz von etwa 1-2/1 Million Menschen. Wie PrPScsich zuerst bildet ist unbekannt. Familiäre Prionenerkrankungensind durch Defekte im PrP-Gen bedingt (PRNP), das im kurzen Arm des Chromosoms 20 liegt. Die genetischen Mutationen, die Prionenerkrankungen verursachen, sind fast alle autosomal dominant; d.h., sie verursachen Krankheiten, wenn sie von nur einem Elternteil vererbt werden. Auch ist Penetranz variabel; d.h. in Abhängigkeit von der Art der Mutation hat ein variabler Prozentsatz der Träger der Mutation klinische Anzeichen der Krankheit während seines Lebens. Es gibt mehr als 50 Mutationen. Verschiedene Gendefekte verursachen verschiedene Arten von Prionenerkrankungen, zu denen gehören: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (CJK) Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) (GSS) Krankheiten mit gemischten Merkmalen von CJD und GSS Krankheiten, die sich klinisch und pathologisch von anderen Prionenerkrankungen unterscheiden, wie die Prionenerkrankung in Verbindung mit Durchfall und autonomer Neuropathie Letale Insomnie (FFI) Bis heute haben Forscher nur eine Mutation identifiziert, die die tödliche familiäre Insomnie (FFI) verursacht, die familiäre Form der tödlichen Insomnie,. wird. Kleine Anomalien in bestimmten Codons (Nukleotidsequenzen, die die Bausteine von Genen sind), die allein keine Krankheit verursachen, können die vorherrschenden Symptome und die Rate des Krankheitsverlaufs bei familiären und anderen Prionenerkrankungen bestimmen ( Referenzen Übertragung ). DurchInfektionen übertragene Prionenkrankheitensind selten. Sie können übertragen werden Von Mensch zu Mensch: Iatrogen, über Organ- und Gewebetransplantate, die Verwendung von kontaminierten neurochirurgischen Instrumenten oder, selten, durch Bluttransfusion (wie bei CJK); oder durch Kanibalismus (wie bei Kuru). Von Tier zu Mensch: Über die Aufnahme von kontaminiertem Rindfleisch (wie bei vCJD) Es ist nicht bekannt, dass Prionenkrankheiten durch lässigen Person-zu-Person-Kontakt ansteckend sind. Prionenerkrankungen kommen bei vielen Säugetieren vor (z. B. Nerz, Elch, Hirsch, als Haustiere gehaltene Schafe und Rinder) und können über die Nahrungskette zwischen den Arten übertragen werden. Allerdings wurde eine Übertragung vom Tier auf den Menschen nur bei vCJD beobachtet, nachdem die Menschen Rindfleisch von Rindern mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE oder Rinderwahnsinn) verzehrt haben. In den meisten US-Bundesstaaten, Kanada, Südkorea, Norwegen, Finnland und Schweden ( Referenzen Übertragung ) besteht die Sorge, dass die Chronic Wasting Disease (CWD), die Prionenkrankheit von Elch und Hirsch, auf Menschen übertragbar ist, die die betroffenen Tiere jagen, schlachten oder essen. Experimentelle Belege deuten darauf hin, dass eine Übertragung von CWD vom Tier auf den Menschen möglich ist, und neuere Daten deuten darauf hin, dass die Barrieren zwischen den Arten geschwächt sein können, wenn CWD mehrmals von Tier zu Tier übertragen wurde (wie es in der freien Wildbahn vorkommen kann [ 