endokrine und metabolische krankheiten
Multiple Endokrine Neoplasie, Typ 2A (MEN 2A)
Wichtige Punkte
Die meisten Patienten mit multipler endokriner Neoplasie vom Typ 2 haben ein medulläres Schilddrüsenkarzinom, das typischerweise in der Kindheit beginnt. Andere Symptome sind die eines Hormonüberschusses, insbesondere Hypertonie aufgrund eines Phäochromozytoms und Hyperkalzämie aufgrund von Hyperparathyreoidismus. Bei Patienten sollten Gentests aufRET-Protoonkogen-Mutationen und eine klinische Beurteilung von anderen Tumoren des Syndroms erfolgen. Tumore werden, wenn möglich, entfernt, beginnend mit einem Phäochromozytom. Eine prophylaktische Thyreoidektomie wird empfohlen; der Zeitpunkt der Operation kann von der spezifischen Mutation abhängen. 