troubles nutritionnels
Maladie de Wilson
Physiopathologie de la maladie de Wilson
Le défaut génétique de la maladie de Wilson perturbe le transport ducuivre. Le trouble du transport, qui commence à la naissance, diminue la sécrétion decuivredans la bile, provoquant ainsi une surcharge encuivreet une accumulation dans le foie. Le trouble du transport perturbe également l'incorporation decuivredans la protéine transporteuse ducuivre, la céruléoplasmine, diminuant ainsi les taux sériques de céruléoplasmine. Une fibrose hépatique se développe, induisant à terme une cirrhose. Lecuivrediffuse du foie vers le sang puis vers les autres tissus. Il détruit principalement le cerveau mais lèse également les reins et les organes génitaux et induit une anémie hémolytique. Ducuivrese dépose autour de la membrane de la cornée et au bord de l'iris, provoquant l'apparition d'anneaux de Kayser-Fleischer. Les anneaux semblent entourer l'iris. 