troubles génito urinaires
Syndromes néphrotiques congénitaux
Introduction
Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles sont ceux qui se manifestent pendant la première année de vie. Ils comprennent la sclérose mésangiale diffuse et le syndrome néphrotique de type finlandais. (Voir aussi Revue générale des syndromes néphrotiques .) Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles sont généralement des anomalies héréditaires rares de la filtration glomérulaire. Les symptômes sont centrés autour de la protéinurie, de l'œdème et de l'hypoprotéinémie. Ces maladies sont au mieux diagnostiquées par leurs mutations génétiques car leurs présentations et leurs histopathologies ne sont pas suffisamment spécifiques. Au début, un traitement agressif peut comprendre des inhibiteurs de l'ECA, des bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II et des AINS (p. ex., de l'indométhacine) pour la protéinurie; des diurétiques, de l'albumine IV et une restriction des liquides pour l'œdème; et des antibiotiques, une anticoagulation et une hypernutrition. La néphrectomie, suivie d'une Hémodialyse ou d'une 