hämatologie und onkologie
Hämolytisch urämisches Syndrom (HUS)
Behandlung von HUS
Unterstützende Pflege, oft einschließlich Hämodialyse Bei Fällen mit Komplement-Dysregulation gegebenenfalls Eculizumab oder Ravulizumab Das typische Diarrhö-assoziierte hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern aufgrund enterohämorrhagischer Infektionen zeigt üblicherweise eine Spontanremission und wird ausschließlich supportiv behandelt; Antibiotika werden nicht eingesetzt. Über die Hälfte der Patienten benötigt eine Nierendialyse. Anders als bei der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura werden kein Plasmaaustausch und keine Kortikosteroide eingesetzt. Bei Patienten mit durch Komplement-Dysregulation verursachtem HUS kann die Komplementhemmung mit Eculizumab oder Ravulizumab manchmal das Nierenversagen rückgängig machen. Kinder mit einem bekannten oder vermuteten hereditären Mangel an ergänzenden regulatorischen Proteinen wie Faktor H weisen eine besonders hohe Wahrscheinlichkeit auf, auf Eculizumab oder Ravulizumab zu reagieren. 