hämatologie und onkologie
Antiphospholipid Syndrom (APS)
Introduction
Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch venöse und arterielle Thrombosen oder Schwangerschaftskomplikationen (z. B. wiederholte Fehlgeburten) und persistierende Autoantikörper gegen phospholipidgebundene Proteine gekennzeichnet ist. Die Pathophysiologie ist nicht genau bekannt. Die Diagnose wird durch Bluttests gestellt. Antikoagulation wird oft zur Vorbeugung und Behandlung verwendet. (Siehe auch Thrombotische Krankheiten im Überblick .) Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Autoimmunerkrankungen die durch arterielle, venöse oder mikrovaskuläre Thrombosen oder wiederkehrende Schwangerschaftsverluste gekennzeichnet ist, die durch Antikörper verursacht werden, die gegen ein oder mehrere phospholipidgebundene Proteine (z. B. Beta-2-Glykoprotein 1, Prothrombin, Annexin A5) gerichtet sind. Im klinischen Labor ist das Antiphospholipid-Syndrom mit Antikardiolipin-Antikörpern, Beta-2-Glykoprotein-1-Antikörpern und dem Lupus-Antikoagulans (oder Lupus-Inhibitor) assoziiert, was zu einer Verlängerung von phospholipidabhängigen Gerinnungstests wie der PTT oder dem Diluted-Russel-Viper-Venom-Test (dRVVT) führt. Die Antikörper, die eine Verlängerung der Gerinnungstests verursachen, wurden ursprünglich als Lupus-Antikoagulanzien bezeichnet, da sie ursprünglich bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) entdeckt wurden. Diese Terminologie wird jedoch nicht mehr verwendet, da diese Antikörper auch bei Patienten ohne SLE auftreten können (wie es bei primärem APS der Fall ist). Die Pathogenese der Thrombose beim Antiphospholipid-Syndrom ist unklar. Beta-2-Glykoprotein 1 im Plasma bindet an phospholipidreiche Oberflächen. Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein 1 regulieren zelluläre Adhäsionsproteine wie E-Selektin und gerinnungsfördernde Proteine wie den Gewebefaktor hoch. Der Gewebefaktor ist ein Rezeptor und Kofaktor für Faktor VII und wird auf Epithelzellen exprimiert, um die Bildung einer hämostatischen Barriere zu unterstützen. Darüber hinaus verringern Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein 1 die Expression von Tissue Factor Pathway Inhibitor, einem körpereigenen gerinnungshemmenden Protein. Antiphospholipid-Antikörper aktivieren auch neutrophile Granulozyten und Monozyten, die wiederum den Gewebefaktor, die Thrombozyten und das Komplement aktivieren. Jede dieser Störungen kann zu dem mit dem Antiphospholipid-Syndrom assoziierten hyperkoagulablen Zustand beitragen. Zu den klinischen Manifestationen von APS gehören Thrombotische Krankheiten im Überblick , 