inmunología y trastornos alérgicos
Deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales
Diagnóstico de la deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales
Concentraciones habitualmente normales de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM y subclases de IgG) Respuesta deficiente o ausente a las vacunas de polisacáridos Debido a que los niños sanos < 2 años pueden tener infecciones sinopulmonares recidivantes y respuestas débiles a las vacunas de polisacáridos, las pruebas para la deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales no se indican a menos que los pacientes sean > 2 años. A continuación, se miden las concentraciones de IgG, IgA, IgM, las subclases de IgG y las respuestas a las vacunas. Las pruebas de laboratorio muestran una respuesta deficiente a las vacunas de polisacáridos (p. ej., vacuna antineumocócica) y una respuesta normal a antígenos proteicos (p. ej., toxoide tetánico, toxoide diftérico) y/o a vacunas conjugadas (p. ej., contraHaemophilus influenzaetipo b, PCV7, PCV13). Las pruebas suelen implicar la administración de la vacuna antineumocócica polisacárida 23-valente (PPV), con determinación cuantitativa de la respuesta de anticuerpos; la mayoría de los médicos evalúan la respuesta a 12-14 serotipos. En forma ideal, el mismo laboratorio determina los títulos antes y después de la administración de la vacuna. La respuesta a cada serotipo se define en función del grado de aumento en el título y de si el título se considera protector, es decir con una concentración de anticuerpos ≥ 1,3 mcg/mL (1,3 mg/L). Una respuesta normal a la vacuna antineumonócica polisacárida (PPV) en niños de 2 a 5 años se define como anticuerpos protectores contra ≥ 50% de los serotipos investigados, con al menos una duplicación de los títulos; los pacientes de 6 a 65 años deben tener anticuerpos protectores contra ≥ 70% de los serotipos. Los pacientes con resultados anormales pueden clasificarse fenotípicamente de la siguiente manera ( Referencia del diagnóstico ): Fenotipo de memoria: respuesta inicial normal a PPV23, que se pierde dentro de los 6 meses. Fenotipo leve: múltiples serotipos (> 50% para niños de 2 a 5 años o > 30% para pacientes de 6 a 65 años) sin títulos protectores o sin duplicación de los títulos Fenotipo moderado: títulos protectores contra ≥ 3 serotipos, pero menos que el número esperado para su edad Fenotipo grave: títulos protectores para ≤ 2 serotipos, y si el título es positivo, tiende a ser bajo (< 1,3–2,0 microg/mL [< 1,3–2,0 mg/L]). Los familiares de pacientes diagnosticados no necesitan ser evaluados a menos que manifiesten un cuadro clínico similar. 1.Orange JS, Ballow M, Stiehm ER, et al: Use and interpretation of diagnostic vaccination in primary immunodeficiency: a working group report of the Basic and Clinical Immunology Interest Section of the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology.J Allergy Clin Immunol130 (3 Suppl):S1–S24, 2012. doi:10.1016/j.jaci.2012.07.002 