hematología y oncología
Policitemia vera
Introduction
La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizado por un aumento del número de eritrocitos (patognomónico), pero también de leucocitos y plaquetas, todos ellos morfológicamente normales. Entre el 10 y el 15% de los pacientes finalmente desarrolla mielofibrosis e insuficiencia de la médula ósea; la leucemia aguda ocurre espontáneamente en 1,0 a 2,5%. Existe un mayor riesgo de hemorragia y trombosis arterial o venosa. Las manifestaciones comunes incluyen esplenomegalia, eventos microvasculares y macrovasculares (p. ej., ataques isquémicos transitorios, eritromelalgia, migraña ocular) y prurito aquagénico (picazón provocada por la exposición al agua caliente). El diagnóstico se realiza por hemograma completo, investigación de las mutaciones deJAK2o rara vezCALRy criterios clínicos. El tratamiento consiste en flebotomía, aspirina en bajas dosis, ruxolitinib, interferón y rara vez trasplante de células madre. (Véase también Generalidades sobre las neoplasias ). La policitemia vera es el más frecuente de los trastornos mieloprofilerativos; en los Estados Unidos, se estima que la incidencia es de 1,97/100.000 ( Referencia general ), y aumenta con la edad. La edad promedio al momento del diagnóstico es de aproximadamente 60 años, pero ocurre mucho antes en las mujeres, que pueden presentarse en su segunda y tercera década, a veces con 