pediatría
Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Conceptos clave
En el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo, existe una hipoplasia del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente y mal desarrollo e hipoplasia de las válvulas aórtica y mitral; son necesarios una comunicación interauricular y un conducto arterioso permeable para asegurar un flujo sanguíneo sistémico (y la supervivencia inmediata). Aparecen síntomas de shock cardiogénico (p. ej., taquipnea, disnea, pulso débil, palidez, cianosis, hipotermia, acidosis metabólica, letargo, oliguria o anuria) cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse durante las primeras 24 a 48 h de vida, que aumentan si se administra oxígeno suplementario. Inicialmente, se administra PGE1 para mantener el conducto arterioso abierto, se administra la mínima cantidad oxígeno necesaria (para evitar disminuir la resistencia vascular pulmonar y aumentar el flujo pulmonar a expensas del flujo sistémico), y se evitan los vasoconstrictores; se administra bicarbonato de sodio según sea necesario. El tratamiento definitivo requiere operaciones en distintos tiempos. 