inmunología y trastornos alérgicos
Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)
Conceptos clave
Sospechar inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) si los lactantes tienen infecciones recurrentes, enfermedad de injerto contra huésped o dermatitis exfoliativa. El diagnóstico se confirma si los pacientes tienen linfopenia, deficiencia de células T y ausencia de respuestas proliferativas de linfocitos a los mitógenos. Determinar los recuentos de células T, B, y NK para identificar el tipo de inmunodeficiencia combinada grave. Administrar inmunoglobulina profiláctica y antimicrobianos. Realizar trasplante de células madre hematopoyéticas en forma temprana siempre que sea posible. Si los pacientes con inmunodeficiencia combinada grave y deficiencia de ADA no reciben un trasplante de médula ósea, se puede indicar reemplazo de ADA y a veces terapia génica. 