troubles cardiovasculaires
Cardiomyopathie restrictive
Points clés
Dans la cardiomyopathie restrictive, un épaississement de l'endocarde ou une infiltration myocardique induit un ventricule rigide et non compliant et donc un dysfonctionnement diastolique; la fonction systolique est normale jusqu'à la fin de la maladie. Parfois, le tissu valvulaire ou le système de conduction sont impliqués, ce qui provoque une régurgitation valvulaire ou un bloc cardiaque et des troubles du rythme. L'étiologie est habituellement inconnue, mais certains cas sont provoqués par des troubles potentiellement traitables, dont l'amylose, l'hémochromatose ou la sarcoïdose. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et des examens à la recherche de causes. Le traitement est souvent insatisfaisant à moins que la cause ne puisse être traitée; les diurétiques peuvent être bénéfiques en cas d'œdème ou de congestion vasculaire pulmonaire, mais ils doivent être utilisés avec prudence afin d'éviter une baisse de la précharge. Les thérapies standards de la cardiomyopathie dilatée (p. ex., les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, la digoxine, les bêta-bloqueurs) sont mal tolérées dans les maladies restrictives. 