pédiatrie
Troubles du métabolisme des acides aminés ramifiés
Introduction
La valine, la leucine, l'isoleucine sont des acides aminés à chaîne ramifiée; le déficit en enzymes impliquées dans leur métabolisme entraîne l'accumulation d'acides organiques avec une Acidose métabolique sévère. Il existe de nombreux troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée (voir le Troubles du métabolisme des acides aminés ramifiés* ), ainsi que beaucoup d'autres 