hematología y oncología
Enfermedades de las cadenas pesadas
Enfermedad de las cadenas pesadas de IgM (enfermedad de la cadena mu)
La enfermedad de las cadenas pesadas de IgM, que es rara, causa un cuadro clínico similar al de la leucemia linfocítica crónica o de otros trastornos linfoproliferativos. 50 años. El compromiso de órganos viscerales (bazo, hígado, ganglios linfáticos abdominales) es frecuente, pero no así las abundantes linfadenopatías periféricas. Puede haber fracturas patológicas y Amiloidosis . Por lo general, la electroforesis de proteínas séricas es normal o muestra una hipogammaglobulinemia. Se observa proteinuria de Bence Jones (tipoκ) en el 10-15% de los pacientes. El hemograma completo puede mostrar anemia, leucopenia, trombocitopenia, eosinofilia y células plasmáticas o linfocitos atípicos circulantes. Por lo general, el diagnóstico requiere examen de médula ósea; se observan células plasmáticas vacuoladas en dos tercios de los pacientes y, cuando están presentes, son prácticamente patognomónicas. La muerte puede sobrevenir en algunos meses o tras muchos años. La causa habitual de muerte es la proliferación incontrolable de células de Leucemia linfocítica crónica (LLC) . El tratamiento depende del estado del paciente, pero puede consistir en agentes alquilantes más corticoides o ser similar al del trastorno linfoproliferativo al que más se asemeje. 