urogenitaltrakt
Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
Behandlung der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD)
Kontrolle von Komplikationen (z. B. Bluthochdruck, Entzündung, Nierenversagen) Supportive Maßnahmen Vasopressin-Antagonismus oder -Suppression Eine strikte Therapie ist notwendig. In der Regel wird ein Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmer (ACE-Inhibitor) oder ein Angiotensin-Rezeptor-Blocker verwendet. Zusätzlich zur Steuerung des Blutdrucks helfen diese Medikamente, Angiotensin und Aldosteron zu blockieren, Wachstumsfaktoren, die zur renalen Narbenbildung und Verlust der Nierenfunktion beitragen. Hämodialyse oder Unterstützende Maßnahmen umfassen eine erhöhte Flüssigkeitsaufnahme (insbesondere Wasser), um dieVasopressinfreisetzung, wenn auch nur teilweise, bei Patienten zu unterdrücken, die in der Lage sind, die Last sicher auszuscheiden. -Rezeptor-2-Antagonist, ist ein Medikament, von dem Patienten mit ADPKD profitieren können ( Literatur zur Behandlung ). Tolvaptan scheint den Anstieg des renalen Volumens und die Abnahme der Nierenfunktion zu verlangsamen, kann aber Nebenwirkungen über "free water diuresis" (z. B. Durst, Polydipsie, Polyurie) hervorrufen, die die Compliance schwierig machen kann. Tolvaptan kann Berichten zufolge zu schwerem Leberversagen führen und ist daher bei Patienten mit erheblichen Leberfunktionsstörungen oder -schäden kontraindiziert. Tolvaptan kann insbesondere für Patienten mit einem höheren Risiko für ein schnelles Fortschreiten der Nierenerkrankung von Vorteil sein. Aufgrund der möglichen unerwünschten Wirkungen von Tolvaptan wird empfohlen, vor der Einnahme von Tolvaptan einen Experten zu konsultieren. Tolvaptan ist bei Kindern nicht untersucht worden und wird bei Personen unter 18 Jahren nicht empfohlen. Bei Kindern mit ADPKD kann der frühe Einsatz von Pravastatin das Fortschreiten der strukturellen Nierenerkrankung verlangsamen Literatur zur Behandlung . 1.Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med367(25):2407-2418, 2012. doi: 10.1056/NEJMoa1205511 2.Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan in later-stage autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med16;377(20):1930-1942, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1710030 3.Cadnapaphornchai MA, George DM, McFann K, et al: Effect of pravastatin on total kidney volume, left ventricular mass index, and microalbuminuria in pediatric autosomal dominant polycystic kidney disease.Clin J Am Soc Nephrol9(5):889-896, 2014. 