troubles du sang
Télangiectasie hémorragique héréditaire (THH)
Introduction
La télangiectasie hémorragique héréditaire est un trouble héréditaire dans lequel les vaisseaux sanguins sont déformés, ce qui les fragilise et augmente leur tendance à saigner. Les vaisseaux sanguins dilatés (télangiectasie) sont présents sur la peau, la muqueuse buccale et nasale et le tube digestif. Lorsque les vaisseaux sanguins se rompent, les vaisseaux saignent abondamment, en particulier ceux du nez. L’aspect des vaisseaux sanguins dilatés au niveau des lèvres et de la langue est généralement un signe suffisant pour poser le diagnostic. Le médecin stoppe l’épisode hémorragique et peut prescrire une supplémentation en fer ou des transfusions sanguines si les saignements ont provoqué une anémie. Les vaisseaux sous-cutanés peuvent se rompre, entraîner un saignement et créer des petites taches de couleur rouge-violet, surtout sur le visage, les lèvres, la muqueuse buccale et nasale, ainsi que l’extrémité des doigts et des orteils. De graves Saignements de nez peuvent également se produire. Les petits vaisseaux des appareils digestif et urinaire, ainsi que ceux du cerveau, du foie, des poumons et de la moelle épinière, peuvent également être atteints, ce qui peut entraîner des hémorragies dans ces sites. La plupart des personnes connaissant des épisodes hémorragiques fréquents présentent un faible taux de fer dans le sang ( La télangiectasie hémorragique héréditaire est une maladie génétique, ce qui signifie que les personnes atteintes transmettent les gènes mutés à leurs enfants. Certains des gènes ont été identifiés. 