hematología y oncología
Histiocitosis de células de Langerhans
Síntomas y signos de la histiocitosis de células de Langerhans
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans varían considerablemente según los órganos infiltrados. Los pacientes se divididen en 2 grupos basándose en el compromiso de los órganos: Sistema único multisistémicos Laenfermedad de un solo sistemaes la afectación unifocal o multifocal de uno de los siguientes órganos: hueso, piel, ganglios linfáticos, pulmones, sistema nervioso central u otros sitios inusuales (p. ej., tiroides, timo). Un ejemplo de enfermedad de un solo sistema es el granuloma eosinófilo. Laenfermedad multisistémicaes un trastorno que afecta uno o varios sistemas de órganos. Los órganos en riesgo (órganos en los que la afectación de la enfermedad augura un peor pronóstico), que incluyen el hígado, el bazo y los órganos del sistema hematopoyético, pueden o no estar afectados. Un ejemplo de enfermedad multisistémica sin compromiso de órganos de riesgo es la enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Un ejemplo de enfermedad multisistémica con afectación de órganos de riesgo es la enfermedad de Letterer-Siwe. Aquí se describen los síndromes por sus designaciones históricas, pero pocos pacientes presentan las manifestaciones clásicas y a excepción del granuloma eosinófilo, estas designaciones ya no se utilizan. Las lesiones unifocales o multifocales de un solo sistema (60 a 80% de los casos de HCL) aparecen predominantemente en niños mayores y adultos jóvenes, en general de alrededor de 30 años; la incidencia alcanza un máximo entre los 5 y los 10 años. La mayoría de las veces, las lesiones comprometen huesos, a menudo con dolor o imposibilidad de soportar el peso, y hinchazón suprayacente dolorosa a la palpación (a veces, caliente). La reticulohistiocitosis congénita autolimitada (antes denominada enfermedad de Hashimoto-Pritzker) es una enfermedad de un solo sistema con lesiones cutáneas solitarias que se produce en los recién nacidos. Por lo general, las lesiones se resuelven solas o responden al tratamiento tópico. Los pacientes deben ser evaluados para descartar enfermedad sistémica. Este síndrome (15-40% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans) se observa en niños de 2 a 5 años de edad, y en algunos niños mayores y adultos. Los hallazgos clásicos en este trastorno sistémico incluyen la afectación de los huesos planos del cráneo, las costillas, la pelvis o la escápula o una combinación de ellos. El compromiso de los huesos largos y las vértebras lumbosacras es menos frecuente; rara vez compromete las muñecas, las manos, las rodillas, los pies y las vértebras cervicales. En los casos clásicos, los pacientes presentan Exoftalmía causada por una masa tumoral orbitaria. Rara vez, la pérdida de la visión o el La Otitis media (supurada crónica) y la 2 años comienza con una erupción escamosa seborreica, eccematoide, a veces pruriginosa, que afecta el cuero cabelludo, los conductos auditivos, el abdomen y las regiones intertriginosas del cuello y la cara. La piel denudada puede favorecer la invasión microbiana, lo que provoca Sepsis y shock séptico . Con frecuencia, se observa secreción ótica, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia y, en casos graves, disfunción hepática con hipoproteinemia y disminución de la síntesis de factores de coagulación. También puede haber anorexia, irritabilidad, retraso de crecimiento y manifestaciones pulmonares (p. ej., tos, taquipnea, neumotórax). Se observa anemia significativa y en ocasiones neutropenia; la trombocitopenia tiene significación pronóstica grave. A menudo, los padres refieren erupción dentaria precoz cuando, de hecho, hay retracción gingival que expone la dentición inmadura. Los pacientes pueden impresionar maltratados o descuidados. El xantogranuloma juvenil es un síndrome histiocítico dendrítico relacionado con dell que generalmente afecta solo la piel y causa lesiones únicas o múltiples, que pueden resolverse en forma espontánea. Puede haber compromiso sistémico, que causa lesiones de órganos viscerales, sobre todo el hígado, los pulmones y/o la médula ósea. Se pueden usar corticosteroides tópicos o sirolimús para tratar las lesiones cutáneas. . Las lesiones sistémicas se tratan con quimioterapia similar a la utilizada para la Tratamiento . Se han identificado mutaciones en la vía de la proteína cinasa activada por mitógenos (MAPK), por lo que también se puede utilizar terapia biológica. El xantogranuloma juvenil rara vez se asocia con neurofibromatosis y/o leucemia mielomonocítica juvenil. 