erkrankungen der haut
Dermatitis herpetiformis Duhring
Die Behandlung von Dermatitis herpetiformis
Dapson Glutenfreie Diät Dapson führt in der Regel zu einer deutlichen Verbesserung. Die anfänglichen Dosierungen von Dapson betragen 25–50 mg oral einmal täglich bei Erwachsenen und 0,5 mg/kg bei Kindern. Normalerweise lindert diese Dosis deutlich die Symptome einer Dermatitis herpetiformis, wie Juckreiz und Brennen, innerhalb von 1–3 Tagen. Wenn eine Besserung eintritt, wird die Dosis fortgesetzt. Wenn keine Besserung eintritt, kann die Dosis in wöchentlichen Abständen auf bis zu 300 mg/Tag erhöht werden. Die meisten Patienten reagieren gut auf 50–150 mg/Tag. Dapson kann eine hämolytische Anämie verursachen. das Risiko ist nach einem Monat der Behandlung am höchsten und bei Patienten mit Glukose-6-Phosphat- Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel) erhöht. Patienten mit Verdacht auf G6PD-Mangel sollten auf diesen getestet werden, bevor sie mit Dapson behandelt werden. Methämoglobinämie kommt häufig vor. Hepatitis, Agranulozytose, Dapson-Syndrom (Hepatitis und Lymphadenopathie) und eine motorische Neuropathie sind schwerwiegendere Komplikationen. Sulfapyridin 500 mg oral 3-mal täglich (oder alternativ Sulfasalazin) ist eine Alternative für Patienten, die Dapson nicht vertragen. Eine Dosierung von 3-mal täglich bis zu 2000 mg Sulfapyridin p.o. kann verwendet werden. Sulfapyridin kann Agranulozytose verursachen. Bei Patienten, die Dapson oder Sulfapyridin einnehmen, sollte ein vollständiges Blutbild erstellt werden. Ein Blutbild wird dann wöchentlich über 4 Wochen und alle 2 bis 3 Wochen über weitere 8 Wochen und danach alle 12 bis 16 Wochen erstellt. Die Patienten werden zudem auf eine streng glutenfreie Diät gesetzt. Nach anfänglicher Therapie und Stabilisierung der Erkrankung können die meisten Patienten die medikamentöse Therapie beenden; die glutenfreie Diät muss weiterhin eingehalten werden. Dies zu erreichen kann aber Monate oder Jahre dauern. Eine glutenfreie Ernährung maximiert auch die Verbesserung der Enteropathie und verringert, falls sie für 5–10 Jahre strikt eingehalten wird, das Risiko von Dünndarm-Lymphomen. 