trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo
Esclerosis sistémica
Síntomas y signos de la esclerosis sistémica
Los síntomas y signos iniciales más frecuentes de la esclerosis sistémica son el Síndrome de Raynaud y la hinchazón insidiosa de las extremidades distales con engrosamiento gradual de la piel de los dedos. La poliartralgia también es importante. En ocasiones las primeras manifestaciones son trastornos digestivos (p. ej., pirosis, disfagia) o respiratorios (p. ej., disnea). La hinchazón de la piel suele ser simétrica y progresa a induración. Puede limitarse a los dedos (esclerodactilia) y las manos, o afectar al resto del cuerpo. La piel finalmente se vuelve tirante, brillante e hipo o hiperpigmentada; el rostro adquiere aspecto de máscara; puede haber telangiectasias en los dedos, el tórax, el rostro, los labios y la lengua. Sin embargo, en algunos pacientes, la piel puede suavizarse en grados variables. Pueden aparecer calcificaciones subcutáneas, generalmente en la punta de los dedos de las manos (pulpejos) y sobre las eminencias óseas. Son frecuentes las úlceras digitales, en especial en la punta de los dedos, sobre las articulaciones de los dedos, o sobre los nódulos calcificados. Con un oftalmoscopio o microscopio de disección pueden verse capilares anormales y asas microvasculares en las uñas. Esta imagen muestra una piel brillante y engrosada de un estadio avanzado con borramiento de las marcas normales debido a la tensión, lo que se conoce como esclerodactilia. Con autorización del editor. From Pandya A:Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Editado por M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996. La piel estrechada y tirante afecta al tórax e incluso a los dos hombros, con la consiguiente disminución de la amplitud de movimientos de estos. Con autorización del editor. From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ:Atlas of Rheumatology. Publicado por G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005. En esta foto, el endurecimiento y el estiramiento de la piel han provocado que los dedos de los pies se enrosquen sobre sí mismos. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY Las poliartralgias o la artritis leve pueden ser prominentes. Pueden aparecer retracción en flexión en los dedos, muñecas y codos. Pueden sentirse roces por fricción sobre las articulaciones, las vainas tendinosas y las bolsas serosas grandes. La disfunción esofágica es la alteración visceral más frecuente, que aparece en la mayoría de los pacientes. Primero produce Disfagia (sensación retrosternal). El reflujo ácido puede producir pirosis y estenosis. En un tercio de los pacientes se encuentra un esófago de Barrett que predispone a complicaciones (p. ej., adenocarcinoma). La hipomotilidad del intestino delgado produce sobrecrecimiento de bacterias que pueden provocar La afección pulmonar por lo general progresa sin dolor y lentamente, con gran variabilidad individual, y es una causa común de muerte. La fibrosis pulmonar y la Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial son frecuentes y pueden alterar el intercambio gaseoso, produciendo disnea de esfuerzo y enfermedad restrictiva que termina en una insuficiencia respiratoria. Puede aparecer una alveolitis aguda (que puede responder al tratamiento). La disfunción esofágica puede producir una neumonía aspirativa. Puede producirse Puede producirse una enfermedad renal grave, a menudo de aparición brusca (crisis renal por esclerodermia), más frecuente en los primeros 4 a 5 años en pacientes que suelen tener esclerodermia difusa y anticuerpo contra la RNA polimerasa III. Suele estar precedida por la aparición repentina de hipertensión grave con características de anemia hemolítica microangiopática trombótica. También puede ocurrir sin hipertensión aguda o en la esclerodermia sinusoidal de esclerosis sistémica, y por lo tanto se requiere una sospecha clínica para hacer el diagnóstico. El uso de corticosteroides es un factor de riesgo para el desarrollo de crisis renal por esclerodermia. 