inmunología y trastornos alérgicos
Mastocitosis y síndrome de activación de mastocitos
Conceptos clave
Los pacientes con mastocitosis cutánea, generalmente niños, por lo general se presentan con una erupción maculopapular pruriginosa difusa salmón o marrón. La mastocitosis sistémica provoca lesiones de médula ósea multifocales, normalmente en adultos, pero a menudo afecta a otros órganos. Todos los tipos pueden causar síntomas sistémicos (por lo general, rubor, pero a veces reacciones anafilactoides). Para la mastocitosis cutánea, utilizar los antihistamínicos H1, para aliviar los síntomas, y en adultos, considerar tratamiento con psoralenos más luz ultravioleta o con corticoides tópicos. Para la mastocitosis sistémica, utilizar antihistamínicos H1 y H2 y a veces cromoglicato, y para la mastocitosis agresiva, considerar la midostaurina, el avapritinib, el interferón alfa-2b, corticosteroides sistémicos o esplenectomía. Para el síndrome de activación de mastocitos, los mediadores liberados durante la activación deben neutralizarse con antihistamínicos, inhibidores de leucotrienos y estabilizadores de los mastocitos. Asegúrese de que todos los pacientes con mastocitosis llevan una jeringa precargada autoinyectable con adrenalina. 