trastornos de los huesos, articulaciones y músculos
Enfermedad relacionada con IgG4
Introduction
La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es un trastorno inmunitario poco frecuente que suele afectar a múltiples tejidos y órganos con masas similares a tumores y/o aumento de tamaño indoloro. Los síntomas dependen de los órganos afectados. La mayoría de las personas con IgG4-RD son de edad entre mediana y avanzada, si bien el trastorno puede afectar a personas de cualquier edad y sexo. Se desconoce la causa exacta de la IgG4-RD, pero es probable que implique un problema en el Introducción al sistema inmunitario . La IgG4-RD puede dañar los órganos antes de que los afectados noten síntomas y busquen atención médica. El agrandamiento de órganos puede causar preocupación por la presencia de cáncer hasta que se establezca el diagnóstico. El diagnóstico por lo general requiere una biopsia. El tratamiento consiste en corticoesteroides y rituximab, unos fármacos que modifican la actividad del sistema inmunitario y, a veces, cirugía. Las inmunoglobulinas son Anticuerpos , que son proteínas que forman parte de las defensas del La IgG4 es la menos frecuente de las 4 subclases de IgG. Tiene varias funciones normales en el cuerpo, pero en la enfermedad relacionada con IgG4, las células inmunitarias que producen IgG4, junto con otras células relacionadas, se acumulan de forma anormal en ciertos órganos y los dañan. Los órganos afectados pueden aumentar de tamaño y llenarse finalmente de tejido cicatricial (fibrosis), de modo que el daño puede ser permanente. Uno o más órganos están afectados. Otros órganos y tejidos pueden verse afectados, pero los 11 órganos considerados típicos de IgG4-RD son Páncreas (órgano que secreta jugos digestivos y hormonas como lainsulina) Conductos biliares (pequeños conductos que transportan la bilis, un líquido que ayuda a la digestión) Glándulas lagrimales Tejidos orbitarios (tejidos que rodean el ojo) Glándulas salivales (glándulas que se encuentran debajo del lateral de la mandíbula y detrás del ángulo de la mandíbula) Pulmones Riñones Tejidos retroperitoneales (en la parte posterior del abdomen) Aorta (el principal vaso sanguíneo, que lleva la sangre desde el corazón al resto del cuerpo) Meninges (capas de tejido que recubren el encéfalo y la médula espinal) Glándula tiroidea (glándula situada en la parte frontal del cuello que controla muchas actividades corporales) 