pédiatrie
Transposition des grandes artères
Traitement de la transposition des grosses artères
Injection de prostaglandine E1 (PGE1) Parfois, septostomie auriculaire par ballonnet Réparation chirurgicale À moins que la saturation artérielle en oxygène se soit que légèrement diminuée et que la communication interauriculaire soit adéquate, une perfusion de PGE1 peut permettre d'ouvrir et de maintenir la perméabilité du canal artériel; cette perfusion augmente le débit sanguin pulmonaire, qui peut favoriser le shunt gauche-droit auriculaire, permettant une meilleure oxygénation systémique. Cependant, si le foramen ovale perméable a une petite ouverture, la PGE1 peut avoir un effet opposé, car le retour accru de sang à l'oreillette gauche peut fermer le rabat du foramen ovale, induisant ainsi unediminutiondu mélange avec élévation de la pression auriculaire gauche et un œdème pulmonaire. En outre, l'ouverture du canal artériel peut diminuer le débit sanguin systémique. Ainsi, la PGE1 doit être utilisée avec précaution et les patients doivent être étroitement surveillés. L'acidose métabolique est traitée par le bicarbonate de sodium. L'œdème pulmonaire et la défaillance respiratoire peuvent nécessiter une ventilation assistée. Une perfusion de PGE1 est généralement utile dans la D-transposition des gros vaisseaux, mais elle peut être dangereuse si le foramen ovale perméable est petit. Dans le cas des nouveau-nés sévèrement hypoxémiques qui ne réagissent pas immédiatement à la PGE1 ou qui ont un foramen ovale très serré, le cathétérisme cardiaque et la septostomie par ballonnet auriculaire (procédure de Rashkind) peuvent améliorer immédiatement la saturation artérielle systémique en oxygène. Une sonde à ballonnet est poussée dans l'oreillette gauche par le foramen ovale perméable. Le ballonnet est gonflé puis, retiré brusquement dans l'oreillette droite, afin d'élargir l'ouverture dans le septum auriculaire. Comme alternative au déplacement du nouveau-né vers le laboratoire de cathétérisme, la septostomie peut être réalisée au lit du malade sous contrôle échocardiographique. Le traitement définitif de la d-transposition des gros vaisseaux est l'intervention de switch artériel (de Jatene), typiquement effectuée pendant la première semaine de vie. Les portions proximales des grosses artères sont sectionnées, les artères coronaires sont transplantées à l'emplacement de l'artère pulmonaire native qui deviendra la racine de la néoaorte, l'aorte est connectée au ventricule gauche et l'artère pulmonaire est connectée au ventricule droit. La survie après chirurgie est>95%. Une communication interventriculaire associée doit être fermée au moment de la réparation primaire sauf si elle est de petit calibre et hémodynamiquement insignifiante. Sauf si elle est peu importante, la sténose pulmonaire native est problématique parce qu'elle deviendra une sténose aortique après la procédure de switch artériel. Si la sténose pulmonaire est modérée ou sévère, d'autres options chirurgicales peuvent être envisagées. En raison des difficultés techniques de la transplantation des artères coronaires chez le nouveau-né et le nourrisson, la procédure de switch artériel n'a pu être effectuée avant le début des années 1980 ( Références pour le traitement ). Avant cette époque, les patients qui présentaient une D-transposition des gros vaisseaux étaient traités par "switch auriculaire", la procédure de Mustard ou de Senning. Cette opération a reconstruit le septum auriculaire et placé un déflecteur intra-auriculaire pour détourner la veine cave supérieure et le retour de la veine cave inférieure vers le ventricule gauche et le retour veineux pulmonaire vers le ventricule droit. Beaucoup d'adultes atteinte s de D-transposition des gros vaisseaux nés avant 1980 ont subit cette réparation ( La Prévention est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique. 1.Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate.Ann Thorac Surg38:438–443, 1984. doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1 2.Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015.PLoS One12(6):e0178963, 2017. doi:10.1371/journal.pone.01789631 3.Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair. Adult Congenital Heart Association June 15, 2016. Consulté le 3 novembre, 2011. https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/ 