hämatologie und onkologie
Kutanes T Zell Lymphom (CTCL)
Diagnose von kutanen T Zell Lymphomen
Hautbiopsie Periphere Blutausstrich- und Durchflusszytometrie für zirkulierende maligne T-Zellen (Sézary-Zellen) Für das Staging, Lymphknotenbiopsie und CT von Brust, Bauch und Becken oder Fluorodesoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie. Die Diagnose basiert auf der Hautbiopsie, aber die Histologie kann im frühen Krankheitsverlauf aufgrund ungenügender Mengen von Lymphomzellen mehrdeutig sein. Bei den bösartigen Zellen handelt es sich um reife CD4+ T-Zellen, die möglicherweise gemeinsame T-Zell-Marker wie CD7 verloren haben. Charakteristische Pautrier-Mikroabscessen sind in der Epidermis bei Hautlocherbiopsien vorhanden. In einigen Fällen findet sich ein leukämisches Stadium (sog. Sézary-Syndrom), das durch das Erscheinen maligner T-Zellen mit gyriformem Zellkern im peripheren Blut charakterisiert ist. Diese können auf einem routinemäßigen Wright-angefärbten Abstrich oder mittels Durchflusszytometrie nachgewiesen werden. Nach der Diagnose wird zur Therapieplanung das Stadium bestimmt. Das häufig verwendete ISCL/EORTC-System (Internationale Gesellschaft für kutane Lymphome/Europäische Organisation für die Erforschung und Behandlung von Krebs) umfasst Ergebnisse der körperlichen Untersuchung, Ergebnisse der Histopathologie und Ergebnisse von Bildgebungstests ( Literatur zur Diagnose ). 1.Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma.Dermatol Clin33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001 2.Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas.Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268 