hematología y oncología
Histiocitosis de células de Langerhans
Pronóstico de la histiocitosis de células de Langerhans
En general, los pacientes con enfermedad de un solo sistema (lesiones unifocales, multifocales y del sistema nervioso central de alto riesgo) y enfermedad multisistémica sin afectación de órganos de riesgo se consideran de bajo riesgo. Los pacientes con enfermedad multisistémica y afectación de órganos se consideran de alto riesgo. El pronóstico es bueno en los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans que presentan las 2 características siguientes: Enfermedad limitada a la piel, los ganglios linfáticos o los huesos Edad>2 años La morbimortalidad es mayor en pacientes con compromiso multisistémica, en particular aquellos que tienen Edad<2 años Compromiso de los órganos en riesgo (sistema hematopoyético, hígado o bazo) La afectación de los huesos cigomático, esfenoides, orbitario, etmoidal o temporal denota una categoría de lesiones de riesgo del sistema nervioso central que imparte un mayor riesgo de enfermedad neurodegenerativa en el cráneo y l región frontal de la cara. Con tratamiento, la tasa de supervivencia global de los pacientes con enfermedad multisistémica sin riesgo de compromiso orgánico es del 100% pero la supervivencia libre de eventos es de alrededor de 70%. La muerte es inusual en pacientes con compromiso orgánico que no responden al tratamiento inicial. La recidiva de la enfermedad es frecuente. Puede observarse una evolución crónica, con exacerbaciones y remisiones, particularmente en los adultos. Alguna evidencia sugiere que los pacientes que tienen las mutacionesBRAFV600Eson más propensos a las recaídas. 