troubles pulmonaires
Bronchectasies
Diagnostic de la bronchectasie
Rx thorax TDM du thorax à haute résolution Épreuves fonctionnelles respiratoires afin d'évaluer la fonction respiratoire de base et suivre l'évolution de la maladie Culture des expectorations à la recherche de bactéries et de mycobactéries pour identifier les microrganismes colonisateurs Examens spécifiques pour le bilan étiologique Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et rx, avec initialement une rx thorax. La bronchite chronique peut présenter des similitudes cliniques avec la bronchectasie, mais cette dernière s'en distingue par une augmentation de la purulence et du volume des crachats quotidiensetun aspect des bronches dilaté à l'imagerie. La rx thorax est généralement anormal et peut être diagnostique. Les signes radiographiques évocateurs d'une bronchectasie sont un épaississement des parois des voies respiratoires et/ou une dilatation des voies respiratoires; les signes typiques comprennent des densités périhilaires linéaires floues avec indistinction des artères pulmonaires centrales, des anneaux flous dus à des voies respiratoires épaissies vues en coupe (parallèles au faisceau de rx), et des aspects en "rails de tram" causés par des voies respiratoires épaissies dilatées perpendiculaires au faisceau rx. Des voies respiratoires dilatées remplies de bouchons muqueux peuvent aussi causer des opacités dispersées, tubulaires allongées. Les aspects rx peuvent différer selon la maladie sous-jacente: les bronchectasies de la mucoviscidose se développent préférentiellement dans les lobes supérieurs, alors que les bronchectasies dues à une obstruction endobronchique provoquent des anomalies rx plus focales. La TDM à haute résolution est l'examen de choix pour évaluer l'étendue des bronchectasies et présente une grande sensibilité et spécificité. Les signes TDM typiques comprennent une dilatation des voies respiratoires (dans lesquelles la lumière interne de 2 ou plusieurs voies respiratoires dépasse le diamètre de l'artère adjacente) et le signe de la chevalière dans lequel des voies respiratoires dilatées dont la paroi est épaissie apparaissant adjacente à une artère de plus petit diamètre en incidence transaxiale. L'absence de rétrécissement normal des bronches peut mettre en évidence des bronches de taille moyenne qui s'étendent pratiquement jusqu'à la plèvre. Les "lignes de tram" sont facilement visibles sur la TDM. Les lésions des voies respiratoires augmentant avec le temps, les bronchectasies de cylindriques deviennent variqueuses avec ensuite des signes kystiques sur l'imagerie. Atélectasie , condensations, bouchons muqueux et diminution de la vascularisation sont des aspects non spécifiques. Dans les bronchectasies par traction, la fibrose pulmonaire tire ou déforme les voies respiratoires de telle manière que cela simule la bronchectasie sur l'imagerie. Les Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires permettent d'évaluer la fonction respiratoire de base et de suivre l'évolution de la maladie. Les bronchectasies entraînent une obstruction bronchique (diminution du rapport volume expiratoire maximal en 1 s [VEMS1] sur la capacité vitale forcée [CVF], et du VEMS1/CVF); le VEMS1 peut être amélioré en réponse aux bronchodilatateurs bêta-agonistes. Dans les cas plus avancés, la fibrose progressive peut entraîner une diminution de la capacité vitale forcée (CVF), une anomalie restrictive aux mesures du volume pulmonaire et une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO). Pendant une période sans exacerbation, il faut mettre en culture des expectorations spontanées ou induites pour déterminer quelles sont les bactéries prédominantes et leurs sensibilités. Cette information aide à choisir les antibiotiques au cours des exacerbations. Une numération formule sanguine peut permettre de déterminer la gravité de l'activité de la maladie et d'identifier une éosinophilie, ce qui peut suggérer le diagnostic de complications. Les colorations et cultures d'expectoration pour rechercher des microrganismes bactériens, mycobactériens (Mycobacterium aviumcomplex etM. tuberculosis), et fongiques(Aspergillusspp) peuvent également permettre d'identifier les causes de l'inflammation chronique des voies respiratoires. Une infection mycobactérienne non tuberculeuse cliniquement significative est diagnostiquée par la mise en évidence d'un nombre élevé de colonies de ces mycobactéries dans les cultures de crachats en série ou de liquide de lavage broncho-alvéolaire chez les patients qui ont des granulomes à la biopsie ou des signes radiologiques de maladie concomitante. Lorsque la cause de la bronchectasie est incertaine, des examens supplémentaires fonctions de l'anamnèse et de l'imagerie peuvent être effectués. Les tests peuvent comprendre: Taux d'alpha-1-antitrypsine à évaluer pour rechercher un Déficit en alpha-1-antitrypsine si la TDM à haute résolution montre un emphysème du lobe inférieur Le facteur rhumatoïde, les AAN (anticorps antinucléaires), et les anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles si une maladie auto-immune est évoquée Immunoglobulines sériques (IgG IgA, IgM) et électrophorèse sérique pour diagnostiquer un Déficit immunitaire commun à expression variable None et d'IgE sériques en cas d'éosinophilie, pour éliminer l' Aspergillose bronchopulmonaire allergique None Des tests de la sueur (un test positif doit être confirmé par la répétition du test) et une analyse de la mutation du gèneCFTRpour diagnostiquer la mucoviscidose (y compris chez l'adulte de > 40 ans sans cause identifiable de dilatation des bronches, surtout en cas d'implication du lobe supérieur, de malabsorption, ou d'infertilité masculine) Les patients qui ont des preuves biologiques d'immunodéficience doivent être adressés à un spécialiste en immunologie pour évaluation parce que les résultats des tests sont souvent difficiles à interpréter. Des examens complémentaires supplémentaires peuvent également être nécessaires pour confirmer le type de déficit immunitaire présent et déterminer les options de traitement. La dyskinésie ciliaire primitive ne doit être évoquée que si les adultes qui ont une bronchectasie ont aussi une maladie chronique des sinus ou une otite moyenne, en particulier si les problèmes ont persisté depuis l'enfance. La bronchectasie chez ces patients peut être prédominante au niveau du lobe moyen droit et au niveau lingulaire, et une infertilité masculine ou une dextrocardie peuvent être présentes. Le taux nasal ou oral d'oxyde nitrique expiré est souvent bas. Le diagnostic de certitude nécessite l'examen d'un prélèvement nasal ou bronchique pour mettre en évidence la structure anormale de l'épithélium ciliaire en microscopie électronique à transmission. Le diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive doit normalement être posé dans des centres spécialisés car le bilan peut être difficile à établir. Des anomalies structurelles non spécifiques peuvent être présentes dans jusqu'à 10% des cils chez les sujets en bonne santé et chez les patients qui ont une maladie pulmonaire; une infection peut provoquer une dyskinésie transitoire. L'ultrastructure ciliaire peut aussi être normale chez certains patients qui ont des syndromes de dyskinésie ciliaire primitive, nécessitant d'autres examens pour identifier la fonction ciliaire anormale. La bronchoscopie est indiquée en cas de suspicion de lésion obstructive ou anatomique. L'exacerbation d'une bronchectasie est définie comme un patient qui présente une bronchectasie avec détérioration pendant au moins 48 heures dans ≥ 3 des symptômes suivants ( Référence pour le diagnostic ): Essoufflement et/ou intolérance à l'effort Toux Fatigue et/ou sensation de malaise Hémoptysie Purulence des expectorations Volume et/ou consistance des expectorations Le degré du dépistage dépend de la gravité du tableau clinique. En cas d'exacerbations légères à modérées, répéter les cultures d'expectorations pour confirmer les microrganismes en cause et leur sensibilité peut être suffisant. Ces examens permettent une couverture antibiotique plus précise et d'exclure les pathogènes opportunistes. Chez les patients les plus gravement atteints, un NFS, une rx thorax, et éventuellement d'autres examens il peut être justifié d'exclure des complications fréquentes de l'infection pulmonaire grave, comme un Abcès du poumon et un empyème. 1.Hill AT, Haworth CS, Aliberti S, et al: Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: A consensus definition for clinical research.Eur Respir J49:1700051, 2017. 