trastornos endocrinológicos y metabólicos
Síndrome carcinoide
Tratamiento del síndrome carcinoide
Resección quirúrgica Octreotida y otros fármacos para los síntomas La resección de los carcinoides gastrointestinales y pulmonares primarios suele ser curativa. Para los pacientes con metástasis hepáticas, la citorreducción quirúrgica, aún cuando no es curativa, puede aliviar los síntomas y, en ciertos casos, prolongar la supervivencia. Además, las terapias locorregionales para las metástasis hepáticas podrían incluir la quimioembolización transarterial, la embolización aséptica, la radioembolización con microesferas de itrio-90, o la ablación por radiofrecuencia. Otros tratamientos prometedores para la enfermedad metastásica o recurrente incluyen everolimús, un inhibidor del blanco de la rapamicina en mamíferos (mTOR), y radionúclidos recientemente desarrollados para el receptor de péptidos. La radioterapia no logra beneficios, en parte debido a la escasa tolerancia del tejido hepático normal a la radiación. No se ha establecido un régimen quimioterápico eficaz. El tratamiento combinado que incluye estreptozotocina, 5-fluorouracilo y ciclofosfamida generalmente se usa solo en pacientes sintomáticos con enfermedad metastásica de grado 2 (grado intermedio) que no responden a otras terapias o tienen altas tasas de proliferación tumoral. Sin embargo, la duración de la respuesta es corta. Algunos síntomas, como el eritema, pueden reducirse con análogos de la somatostatina (que inhiben la secreción de la mayoría de las hormonas) sin disminuir la concentración urinaria de 5-HIAA o de gastrina. Numerosos estudios sugirieron resultados favorables con análogos de la somatostatina de acción prolongada como octreotida y lanreotida, que son los fármacos de elección para controlar la diarrea y el eritema. La octreotida se inicia con una dosis aproximada de 50 mcg por vía subcutánea 2 veces al día, aumentando si es necesario hasta una dosis diaria total de 750 mcg. Después de estabilizarse durante al menos 2 semanas con la formulación de acción corta, los pacientes pueden cambiar a una formulación de depósito de octreotida de 20 mg por vía intramuscular cada 4 semanas, aumentando si es necesario hasta un máximo de 30 mg. La lanreotida es una formulación de depósito administrada en dosis de 120 mg por vía subcutánea cada 4 semanas. El eritema también puede tratarse con fenotiazinas (p. ej., proclorperazina 5-10 mg por vía oral cada 6 ho entre 25 y 50 mg de clorpromazina por vía oral cada 6 h). También pueden indicarse antihistamínicos tipo 2 (H2). La administración de entre 5 y 15 mg de fentolamina (un bloqueante-alfa) por vía intravenosa previno el desarrollo de eritemas inducidos experimentalmente. Los corticoides (p. ej., 5 mg de prednisona cada 6 h por vía oral) pueden ser beneficiosos en pacientes con eritema grave causado por carcinoides bronquiales. La diarrea puede ser controlada con Codeína 15 mg por vía oral cada 4 a 6 horas Tintura de opio 0,6 mL por vía oral cada 6 horas Loperamida 4 mg por vía oral en una dosis de carga y 2 mg después de cada deposición desligada hasta un máximo de 16 mg/día Difenoxilato 5 mg por vía oral 4 veces al día Antagonistas periféricos de laserotonina(p. ej., ciproheptadina 4 a 8 mg por vía oral cada 6 horas) Telotristat, un inhibidor de la triptófano hidroxilasa, en dosis de 250 mg por vía oral 3 veces al día Es importante que el paciente consuma una cantidad adecuada de niacina y proteínas para prevenir la pelagra porque el triptófano de la dieta se convierte enserotoninapor la acción del tumor. Los inhibidores enzimáticos que previenen la conversión de 5-hidroxitriptofano enserotoninaincluyen la metildopa, en dosis de entre 250 y 500 mg cada 6 h por vía oral. 