trastornos neurológicos
Enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ)
Introduction
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad priónica humana más frecuente. Ocurre en todo el mundo y se presenta de varias formas y subtipos. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen demencia, mioclonías y otros déficits del sistema nervioso central; la muerte suele producirse entre 4 meses y 2 años después del inicio, lo que depende de la forma y el subtipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El tratamiento es sintomático. (Véase también Generalidades sobre las enfermedades producidas por priones ). La enfermedad Creutzfeldt-Jakob tiene tres formas ( Referencias generales ): Esporádica (sECJ) Familiar Adquirida LasECJes el tipo más frecuente y representa alrededor del 85% de los casos. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica por lo general afecta a personas > 40 años (mediana, alrededor de 65 años). En el 5 al 15% de los casos ocurreenfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar. La herencia es casi universalmente autosómica dominante; la edad de comienzo suele ser más temprana que en la sCJD y la duración de la enfermedad puede ser más larga en promedio. represente < 1% de los casos. Se ha producido después de la ingestión de carne vacuna contaminada con priones (en la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [vRCJ]). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica (iECJ) puede adquirirse tras un trasplante de córnea o de duramadre procedente de cadáver, con el empleo de electrodos estereotáxicos intracerebrales, por la administración de hormona de crecimiento o gonadotropinas preparadas a partir de hipófisis humanas ( Referencias generales ). Alrededor de la mitad de los casos de iECJ involucran cambios similares a los de la enfermedad de Alzheimer, lo que sugiere que en la iECJ, un trastorno que se asemeja a la enfermedad de Alzheimer (además de la ECJ) se puede adquirir iatrogénicamente ( 