trastornos cardiovasculares
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD)
ECG y ECG de señal promediada Estudios de dianóstico por imágenes cardíacos (p. ej., ecocardiografía, resonancia magnética cardíaca, angiografía ventricular derecha) A veces, biopsia del ventrículo derecho Estudios genéticos Cribado de familiares directos El diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es difícil en ausencia de una disfunción sistólica ventricular derecha avanzada, lo que ocasionó un escaso reconocimiento histórico del trastorno. Se debe sospechar una miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) sobre todo en pacientes jóvenes con palpitaciones, síncope cardíaco, taquiarritmias ventriculares documentadas o reanimación por paro cardíaco de causa no reconocida en ausencia de cardiopatía estructural clínicamente evidente. A menudo, el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) se sospecha por primera vez cuando se reconoce que las arritmias ventriculares del paciente son de origen ventricular derecho, típicamente indicado por un complejo QRS en forma de bloqueo de rama izquierda con el eje en el plano frontal superior (esto último ayuda a diferenciar la MAVD de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho idiopática, que es más benigna y suele tener el eje del QRS en el plano frontal inferior). Los pacientes deben someterse a ECG, ECG de señal promediada, ecocardiografía y RM cardíaca. Si no se ha demostrado una arritmia ventricular espontánea, puede ser necesaria ergometría, monitorización electrocardiográfica ambulatoria y/o estudios electrofisiológicos. La angiografía ventricular derecha no se practica de manera sistemática, pero si se realiza, puede revelar anomalías estructurales características y también posiilita la realización de una biopsia del ventrículo derecho; no obstante, los hallazgos de la biopsia a menudo son inespecíficos. Como ninguna prueba aislada es diagnóstica, un grupo de trabajo internacional ha propuesto criterios diagnósticos mayores y menores ( Referencia del diagnóstico ). Los criterios incluyen Evidencia de patología ventricular derecha en los estudios de diagnóstico por ima Biopsia del ventrículo derecho que muestra reemplazo de miocitos por tejido fibroso, tejido adiposo o ambos Cambios de la repolarización en el ECG, incluida inversión de la onda T en las derivaciones precordiales derechas Cambios de la despolarización en el ECG, incluidas ondas épsilon en las derivaciones precordiales derechas ECG de señal promediada que muestra potenciales tardíos Arritmias ventriculares documentadas que se originaron en el ventrículo derecho Antecedentes familiares de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) o de muerte súbita Identificación de una mutación genética asociada con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) En general, se realizan estudios genéticos en pacientes en los que se sospecha miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD). El rendimiento de las pruebas es de alrededor del 60% cuando se cumplen los criterios de la fuerza de tareas. Los familiares directos de los pacientes tienen un riesgo significativo de enfermedad. A partir de los 10 a 12 años y cada 1 a 3 años a partir de entonces se debe realizar una evaluación clínica (es decir, para detectar síntomas qus sugieran arritmia), ECG, monitorización electrocardiográfica ambulatoria y ecocardiografía. Se realizan estudios genéticos si el caso índice tiene una mutación identificada. Los miembros de la familia sin la mutación índice son eximidos de las pruebas de seguimiento. 1.Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria.Eur Heart J31;806–814, 2010. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025 