trastornos neurológicos
Miastenia grave
Diagnóstico de la miastenia grave
Pruebas en la cabecera del paciente (prueba de la bolsa de hielo, prueba de reposo) Concentraciones de anticuerpos contra el AChR o electromiografía El diagnóstico de la miastenia grave es sugerido por los signos y los síntomas y es confirmado por las pruebas. La prueba tradicional de anticolinesterasa, realizada en la cama del paciente y utilizando el agente edrofonio de acción breve (< 5 minutos), no se usa en los Estados Unidos y en muchos otros países y el edrofonio ya no está disponible en los Estados Unidos. Dado que la debilidad debida a la miastenia disminuye en la temperatura más fría, los pacientes con ptosis pueden ser evaluados mediante la prueba de la bolsa de hielo. Para esta prueba, una bolsa de hielo se aplica a los ojos cerrados de un paciente durante 2 minutos, luego se retira. Un resultado positivo es la resolución completa o parcial de la ptosis. La prueba de bolsa de hielo por lo general no funciona si los pacientes tienen oftalmoparesia. Los pacientes con oftalmoparesia pueden ser evaluados mediante la prueba del reposo. Para esta prueba, a los pacientes se les pide que se recuesten en silencio en una habitación oscura durante 5 minutos con los ojos cerrados. Si la oftalmoparesia resuelve después de este descanso, el resultado es positivo. Incluso cuando una prueba junto a la cama del paciente es inequívocamente positiva, se requieren uno o ambos de los siguientes para confirmar el diagnóstico: Niveles séricos de anticuerpos AChR Electromiografía (EMG) Los anticuerpos contra el AChR están presentes en 80 a 90% de los pacientes con miastenia generalizada, pero sólo en el 50% con la forma ocular. Las concentraciones de anticuerpos no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad. Hasta el 50% de los pacientes sin anticuerpos contra el AChR obtienen pruebas positivas para los anticuerpos anti-MuSK. El EMG utilizando estímulos repetitivos (2 a 3/segundo) muestra una disminución > 10% en la amplitud de la respuesta del potencial de acción muscular compuesto en el 60% de los pacientes. El EMG de fibra única puede detectar una transmisión neuromuscular anormal en > 95% de los casos. Una vez diagnosticada la miastenia, debe realizarse una TC o una RM de tórax para descartar una hiperplasia tímica y un timoma. Otras pruebas deben llevarse a cabo para evaluar la presencia de trastornos autoinmunitarios asociados con frecuencia a la miastenia grave (p. ej., Deficiencia de Vitamina B12 , hipertiroidismo autoinmunitario, Los pacientes en crisis miasténica deben ser evaluados para buscar un desencadenante infeccioso. Las pruebas de función pulmonar en la cabecera del paciente (p. ej., capacidad vital forzada) ayudan a detectar una insuficiencia respiratoria inminente. 