pädiatrie
Gallengangsatresie
Diagnose von Gallengangsatresie
Totale und direkte Bilirubintests Bestimmung der Leber(funktions)parameter Alpha-1-Antitrypsinspiegel im Serum (zum Ausschluss eines Alpha-1-Antitrypsinmangels) Schweißchlorid-Test (zum Ausschluss der zystischen Fibrose) Abdomensonographie Leberuntersuchung In der Regel Leberbiopsie und intraoperative Cholangiographie Gallengangsatresie wird durch eine Erhöhung sowohl im Gesamt- als auch im direkten Bilirubin identifiziert. Der Serum-Alpha-1-Antitrypsinspiegel sollte bestimmt werden, weil Alpha-1-Antitrypsin-Mangel eine weitere relativ häufige Ursache für Cholestase ist. Tests, die zur Beurteilung der Leber erforderlich sind, umfassen Albumin, Leberenzyme, Prothrombinzeit/partielle Thromboplastinzeit (PT/PTT) und Ammoniakspiegel. Die Schweißchlorid-Konzentration sollte ebenfalls so festgelegt werden, dass Schweißtest ausgeschlossen ist ( Die abdominale Ultraschalluntersuchung ist nicht invasiv und kann die Größe der Leber und bestimmte Anomalien der Gallenblase und des Gallenganges beurteilen. Kinder mit Gallengangsatresie haben oft eine kleine kontrahierte Gallenblase oder eine, die man nicht sehen kann. Diese Ergebnisse sind jedoch unspezifisch. Eine hepatobiliäre Untersuchung mit Hydroxyiminodiessigsäure (HIDA-Scan) sollte ebenfalls durchgeführt werden; die Ausscheidung von Kontrastmittel in den Darm schließt eine Gallengangsatresie aus, eine fehlende Ausscheidung ist jedoch keine Diagnose für eine Gallengangsatresie, da eine schwere neonatale Hepatitis und andere Ursachen der Cholestase ebenfalls eine geringe oder keine Ausscheidung verursachen können. Eine definitive Diagnose der Gallengangsatresie wird mit einer Leberbiopsie und intraoperativer Cholangiographie gestellt. Manchmal kann eine ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie) zur Unterstützung der Diagnose durchgeführt werden. Die klassischen histologischen Befunde sind vergrößerte Portalspuren mit Fibrose und Gallengangsproliferation. Gallenstopfen können auch in den Gallengängen festgestellt werden. Eine intraoperative Cholangiographie zeigt das Fehlen eines extrahepatischen Gallengangs. 1.Kobelska-Dubiel N, Klincewicz B, Cichy W: Liver disease in cystic fibrosis.Prz Gastroenterol9(3):136-141, 2014. doi:10.5114/pg.2014.43574 