pédiatrie
Syndrome de Marfan
Traitement du syndrome de Marfan
L'induction d'une puberté précoce chez les filles de grande taille bêta-Bloqueurs Réparation valvulaire aortique programmée Corset et chirurgie pour la scoliose Le traitement du syndrome de Marfan est centré sur la prévention et le traitement des complications. Chez la fille de très grande taille, l'induction pubertaire précoce, avant l'âge de 10 ans, par les œstrogènes et la progestérone peut limiter la taille adulte. Les patients doivent recevoir systématiquement des bêta-bloqueurs (p. ex., aténolol, propranolol) pour prévenir les complications cardiovasculaires. Ces médicaments diminuent la contractilité myocardique, la pression différentielle, l'évolutivité de la dilatation de la racine de l'aorte et le risque de dissection aortique. Des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II peuvent aussi être administrés. 5 cm (moins chez l'enfant). Les femmes enceintes sont particulièrement à haut risque de complications aortiques; la programmation de la réparation aortique avant la conception doit être discutée. Un sévère reflux valvulaire est aussi une indication de réparation chirurgicale. La Prévention avant des actes invasifs n'est pas indiquée sauf en cas de prothèses valvulaires ou d'antécédent d'endocardite infectieuse ( La Traitement est traitée par corset aussi longtemps que possible, mais la chirurgie est indiquée en cas de courbures de 40 à 50°. Les signes cardiovasculaires, squelettiques et oculaires (dont l'échocardiographie) doivent être réévalués annuellement. Un conseil génétique approprié est indiqué. 