trastornos endocrinológicos y metabólicos
Neoplasia endocrina múltiple, tipo 1 (NEM 1)
Tratamiento de la NEM 1
Resección quirúrgica siempre que sea posible Tratamiento farmacológico de las endocrinopatías El tratamiento delhiperparatiroidismoes principalmente quirúrgico, con paratiroidectomía subtotal; sin embargo, el hiperparatiroidismo se repite con frecuencia. La octreotida y el cinacalcet pueden ayudar a controlar la hipercalcemia recurrente o persistente en el posoperatorio. Elprolactinomageneralmente se maneja con agonistas de ladopamina; otros tumores hipofisarios son tratados quirúrgicamente. de los islotes son más difíciles de tratar porque las lesiones suelen ser pequeñas y difíciles de hallar, a menudo son múltiples, y la cirugía por lo general no es curativa. Los tumores pequeños de células de los islotes pancreáticos no funcionantes (< 2 cm) pueden controlarse mediante conducta expectante; el riesgo de metástasis hepáticas es significativamente mayor en tumores > 3 cm ( Referencias del tratamiento ). El tratamiento de lostumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos que secretan gastrina (GEP-NET)es complejo. Siempre que sea posible, el tumor se localiza y se extrae. Los tumores más grandes tienen una mayor incidencia de metástasis, por lo que los gastrinomas deben extirparse cuando son más pequeños que un valor umbral, típicamente entre 2 y 3 cm. Si no es posible la localización y/o la eliminación, un inhibidor de la bomba de protones suele permitir un control prolongado de los síntomas generados por las úlceras pépticas. En pacientes coninsulinomas,si no se puede encontrar un solo tumor, se recomienda la pancreatectomía subtotal distal con enucleación de cualquier tumor palpable en la cabeza del páncreas. El diazóxido o un análogo de la somatostatina (octreotida, lanreotida) pueden ayudar a tratar la hipoglucemia. La estreptozocina u otros fármacos citotóxicos pueden aliviar los síntomas al disminuir la carga tumoral. Los análogos de la somatostatina también pueden bloquear la secreción hormonal de otros tumores pancreáticos no secretores de gastrina, incluyendo tumores carcinoides, y son bien tolerados. Los tratamientos paliativos para los tumores pancreáticos metastásicos son la cirugía de citorreducción hepática y la quimioembolización de la arteria hepática. La estreptozocina, la doxorrubicina y otros fármacos citotóxicos pueden reducir los síntomas al disminuir la carga tumoral. Debido a que los tumores de neoplasias endocrinas múltiples (NEM) 1 no ocurren simultáneamente, los pacientes tienden a mostrar un alto temor a la aparición de enfermedades por otros tumores por sí mismos o por enfermedades que comienzan en sus familiares. Los estudios indican que esto conduce a una menor calidad de vida (medida por el bienestar emocional y físico), lo que sugiere que la atención médica también debe abordar y tratar la carga psicológica de esta afección ( Referencias del tratamiento ). 1.Nell S, Verkooijen HM, Pieterman CRC, et al: Management of MEN1 related nonfunctioning pancreatic NETs: A shifting paradigm. Results from the Dutch MEN1 Study Group.Ann Surg267(6):1155-1160, 2018. 2.Leeuwaarde R Pieterman CRC, Bleiker EMA, et al: High fear of disease occurrence is associated with low quality of life in patients with multiple endocrine neoplasia type 1: Results from the Dutch MEN1 Study Group.J Clin Endocrinol Metab103(6): 2354–2361, 2018. 