troubles neurologiques
Dystonies
Introduction
Les dystonies sont des contractions musculaires involontaires soutenues de groupes de muscles antagonistes de la même partie du corps, conduisant à une posture anormale ou saccadée durable, à des spasmes en torsion intermittents qui peuvent ressembler à des tremblements, à une athétose, ou à une choréoathétose. Les dystonies peuvent être primaires ou secondaires; elles sont aussi classées en généralisées, focales ou segmentaires. Le diagnostic est clinique. Les injections de toxine botulique sont utilisées pour traiter des dystonies focales ou segmentaires. Le traitement de la dystonie généralisée aiguë peut nécessiter une association de médicaments anticholinergiques oraux, de myorelaxants et de benzodiazépines. La dystonie segmentaire sévère ou généralisée réfractaire au traitement peut nécessiter une intervention chirurgicale. (Voir aussi Revue générale des troubles du mouvement et des troubles cérébelleux .) La dystonie peut être Primitive (idiopathique) Secondaire à des troubles du système nerveux central ou à des médicaments Les troubles du système nerveux central qui peuvent provoquer des dystonies comprennent les suivants Maladie de Wilson None Neurodégénérescence associée à la pantothénate kinase [PKAN] associée aux mutations dePANK2[précédemment, maladie de Hallervorden-Spatz] Diverses lipidoses Sclérose en plaques (SEP) None Paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) None Revue générale des accidents vasculaires cérébraux None Hypoxie cérébrale Les médicaments qui provoquent le plus souvent des dystonies comprennent Les antipsychotiques (p. ex., phénothiazines, thioxanthènes, butyrophénones) Les antiémétiques (p. ex., métoclopramide, prochlorpérazine) La dystonie peut ressembler à une Chorée, athétose et hémiballisme et à la choréoathétose et doivent être distinguées entre elles car l’étiologie et la prise en charge peuvent différer. 