hämatologie und onkologie
Makroglobulinämie
Wichtige Punkte
Die Makroglobulinämie ist eine maligne Plasmazellkrankheit, bei der B-Zellen überschießende Mengen an IgM-Paraprotein bilden. Die meisten Patienten sind asymptomatisch, doch häufig finden sich Anämie und Zeichen eines Hyperviskositätssyndroms: Fatigue, Schwäche, Haut- und Schleimhautblutungen, Sehstörungen, Kopfschmerzen, periphere Neuropathie und weitere neurologische Manifestationen. Eine Serum-Proteinelektrophorese mit nachfolgender Serum- und Urinimmunfixation und quantitativen Immunoglobulinspiegeln wird durchgeführt. Hyperviskosität wird mit einem Plasmaaustausch behandelt, die Blutungs- und neurologische Störungen rasch behebt. Kortikosteroide, Fludarabin, Rituximab, Proteasom-Inhibitoren (Bortezomib und Carfilzomib), immunmodulatorische Mittel (Thalidomid, Lenalidomid und Pomalidomid), Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (Ibrutinib, Acalabrutinib und Zanubrutinib), Idelalisib, Everolimus oder die Kombination von Ibrutinib und Rituximab können hilfreich sein; Andere alkylierende Medikamente können zur Palliation eingesetzt werden. 