pädiatrie
Aortenisthmusstenose
Behandlung der Aortenisthmusstenose
Bei symptomatischen Neugeborenen: Infusion mit Prostaglandin E1 Bei Bluthochdruck: Beta-Blocker Chirurgische Korrektur bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern Manchmal Ballonangioplastie (manchmal mit Einsetzen eines Stents) bei älteren Kindern und Jugendlichen Symptomatischen Neugeborenen werden antivirale Medikamente gegeben. Bei Säuglingen mit sehr milder Koarktation und ohne Anzeichen von Unterkörperhypoperfusion wird der Zustand bis zur endgültigen Reparatur überwacht. Bei symptomatischen Neugeborenen ist ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff erforderlich, doch ist eine präoperative kardiopulmonale Stabilisierung unerlässlich. Die Stabilisierung erfolgt durch Infusion von Prostaglandin E1 (beginnend mit 0,05 bis 0,1 mcg/kg/Minute), um den verengten Ductus arteriosus wieder zu öffnen. Das Öffnen des Ductus und seiner Aortenampulle führt zu einer gewissen Entlastung der Aortenobstruktion. Außerdem kann das Blut der Pulmonalarterie die Aortenobstruktion durch einen Rechts-Links-Shunt über den Ductus umgehen und die Perfusion der absteigenden Aorta erhöhen, was die systemische Perfusion verbessert und die metabolische Azidose umkehrt. Diuretika können bei der Behandlung von Symptomen der Herzinsuffizienz bei Neugeborenen helfen. Intravenöses Milrinon kann unter bestimmten Umständen nützlich sein (z. B. bei Säuglingen mit Herzinsuffizienz und erheblicher Dysfunktion der linken Herzkammer). In nicht akuten Situationen können Patienten mit Bluthochdruck mit Betablockern behandelt werden. Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmer können sich negativ auf die Nierenfunktion auswirken. Nach einer Korrektur der Aortenverengung kann Bluthochdruck fortbestehen oder sich nach Jahren entwickeln. Dieser kann mit Betablockern, ACE-Hemmern,Angiotensin-II-Rezeptor-Blockern oder Kalzium-Kanal-Blockern behandelt werden. Zusätzlicher Sauerstoff sollte bei Neugeborenen mit Vorsicht verwendet werden, weil die resultierende Abnahme des pulmonalen Gefässwiderstands den Lungenblutfluss auf Kosten des systemischen Blutflusses erhöhen kann. Die bevorzugte definitive Behandlung der Koarktation bleibt etwas umstritten. Einige Zentren bevorzugen die Ballonangioplastie mit oder ohne Stentplatzierung, andere bevorzugen jedoch die chirurgische Korrektur und behalten sich die Angioplastie für eine Restenose nach der chirurgischen Therapie oder als Therapie erster Wahl bei dezenter Aortenverengung bei älteren Kindern oder Heranwachsenden vor. Sowohl chirurgische als auch Transkatheter-Techniken haben im Allgemeinen gute Ergebnisse. Die meisten Studien haben eine geringere periprozedurale Komplikationsrate, aber ein höheres Risiko für Restenose und Aneurysma nach Ballonangioplastie im Vergleich zu einem chirurgischen Eingriff festgestellt. Chirurgische Optionen umfassen Resektion und End-zu-End-Anastomose Patch-Aortoplastik Linke Aortenplastik des Subclavia-Lappens Bei einer schwerer Aortenverengung, die sich früh im Leben manifestiert, sind die tranverse Aorta und der Isthmus oft hypoplastisch, und dieser Bereich der Aorta muss chirurgisch geweitet werden. Die Entscheidung über die Operationstechnik hängt von den anatomischen Gegebenheiten und der Präferenz des Zentrums ab. Die Mortalität für den chirurgischen Eingriff liegt bei<5% bei symptomatischen Säuglingen und bei<1% bei älteren Kindern. In seltenen Fällen ist eine Paraplegie die Folge einer Ischämie des Rückenmarks beim Abklemmen der Aorta während einer Operation. Die Ballonangioplastie ist hochwirksam bei der Behandlung von wiederkehrenden Koarktationen nach einer Operation. Vorbeugung ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation. 