troubles cardiaques et vasculaires
Syndromes de l’intervalle QT long
Diagnostic des syndromes de l’intervalle QT long
Électrocardiographie (ECG) Généralement, test à l’effort et surveillance ECG en ambulatoire Parfois, tests génétiques Un intervalle QT long peut être détecté lorsqu’un ECG est réalisé pour d’autres raisons. Les personnes faisant un arrêt cardiaque ou s’évanouissant de manière inexpliquée ou ayant des antécédents familiaux de ce type, lorsque les personnes affectées ne présentent pas d’autre maladie cardiaque, sont examinées à la recherche de syndromes de l’intervalle QT long. Généralement, les médecins réalisent un ECG et font passer une épreuve d’effort, et demandent également à la personne de porter un moniteur cardiaque à domicile pendant plusieurs jours, voire plus. Toutes les personnes avec un intervalle QT long ne présentent pas un syndrome du QT long congénital, et toutes les personnes avec un syndrome du QT long congénital ne présentent pas un intervalle QT long sur tous les ECG. Par conséquent, les médecins utilisent un système de score basé sur les résultats des examens et les symptômes de la personne pour prédire la probabilité du diagnostic. Le score permet de déterminer quelles personnes ont besoin d’un test génétique ou d’un test de provocation. Avec les tests de provocation, les personnes reçoivent un médicament pour essayer de provoquer l’intervalle QT long caractéristique sur l’ECG. Les personnes avec une faible probabilité de présenter un syndrome congénital de l’intervalle QT long n’ont pas besoin d’analyses génétiques, mais lorsque la probabilité est moyenne ou élevée, des analyses génétiques sont nécessaires. Lesmembres de la famille proched’une personne atteinte du syndrome du QT long congénital doivent être examinés par un médecin pour détecter les symptômes pouvant suggérer un trouble du rythme cardiaque et doivent faire l’objet d’un ECG. Des tests génétiques et des épreuves d’effort sont parfois également nécessaires. 