troubles neurologiques
Troubles convulsifs
Symptomatologie des troubles convulsifs
Uneaurapeut précéder les convulsions. L'aura décrit comment les patients se sentent au début d'une crise. Les auras peuvent consister en une activité motrice ou sensorielle, végétative ou psychique (p. ex., paresthésies, sensation épigastrique ascendante, odeurs anormales, sensation de peur, sensation de déjà vu ou de jamais vu). Dans la sensation de jamais vu, un lieu ou une expérience familiers semblent totalement inconnus, le contraire de la sensation de déjà-vu. Dans la plupart des cas, l’aura décrite par les patients fait partie d’une crise focalisée consciente. La plupart des crises se terminent spontanément en 1 à 2 min. Unétat post-critiquefait souvent suite à une crise à début généralisé, caractérisé par un sommeil profond, des céphalées, une confusion et des myalgies; cet état dure de quelques minutes à quelques heures. Parfois, l'état post-critique s'accompagne d'une paralysie de Todd (déficit neurologique transitoire correspondant habituellement à une parésie controlatérale au foyer épileptogène). La plupart des patients ont un état neurologique normal entre les crises, bien que certains médicaments utilisés à fortes doses pour traiter les troubles convulsifs, puissent réduire la vigilance. Une détérioration mentale évolutive est habituellement liée au trouble neurologique à l'origine des crises plutôt qu'aux crises elles-mêmes. Parfois, les convulsions sont persistantes, comme dans l'état de mal épileptique. Les crises focales peuvent être Convulsions focales (anciennement, crises partielles simples) Convulsions focales avec atteinte de l'état de conscience (anciennement appelées crises partielles complexes) Pendant une crise focale avec conservation de l'état de conscience, la conscience est intacte. En cas d'altération de l'état de conscience pendant une partie quelconque de la crise, celle-ci est classée comme une crise focale avec altération de l'état de conscience; la conscience peut être altérée sans être complètement perdue. provoquent des symptômes sensitifs, moteurs ou psychomoteurs. Les symptômes spécifiques reflètent la zone cérébrale affectée (voir tableau Manifestations des crises à début focal selon le site ). Dans les crises Bravais-Jacksoniennes, les symptômes moteurs focaux débutent dans une main, puis s'étendent au reste du membre supérieur (marche jacksonienne). D'autres crises focales touchent d'abord le visage, puis s'étendent à un bras et parfois à la jambe. Certaines crises motrices crise à début focal débutent par une élévation du bras associé à une rotation de la tête vers ce bras levé (posture de l'escrimeur). L'épilepsie partielle continue, une maladie rare, est une crise motrice focalisée continue. Elle affecte habituellement le bras, la main, ou un côté du visage; les crises récidivent avec des intervalles libres de quelques secondes ou minutes pendant des jours ou des années. La cause est habituellement la suivante: Chez l'adulte: une lésion structurelle (p. ex., accident vasculaire cérébral) Chez l'enfant: un processus inflammatoire focal du cortex (p. ex., encéphalite de Rasmussen), probablement lié à une infection virale chronique ou à un processus auto-immun. Évoquer des crises crise à début focal en cas d'anomalies récurrentes, inexpliquées transitoires qui semblent psychiatriques (p. ex., des hallucinations, des automatismes comportementaux complexes, des arrêts de la parole, une réactivité réduite avec un regard fixe). Lescrises focales avec altération de l'état de consciencesont souvent précédées d'une aura. Pendant la crise, les patients peuvent avoir une fixité du regard. La conscience est altérée, mais les patients ont une certaine perception de l'environnement (p. ex., ils ont une réaction de retrait aux stimuli nociceptifs). Les signes suivants peuvent également survenir: Automatismes oraux (mastication involontaire ou claquement des lèvres) Automatismes des membres (p. ex., des mouvements automatiques sans but de la main) Émission de sons inintelligibles sans comprendre ce qu'ils disent Résistance à l'assistance Posture tonique ou dystonique d'un membre, controlatérale au foyer épileptique Déviation de la tête et des yeux, habituellement dans une direction opposée au foyer épileptique Mouvements de pédalage des jambes, lorsque la crise provient des régions frontale médiale ou orbitofrontale Les symptômes moteurs régressent après 1 à 2 min, mais la confusion et la désorientation peuvent persister pendant encore 1 ou 2 min. L'amnésie post-critique est fréquente. Les patients peuvent être violents s'ils sont contenus pendant la crise ou au cours de la phase post-critique d'une crise généralisée. Cependant, les comportements agressifs non provoqués sont inhabituels. Les crises d'épilepsie du lobe temporal gauche peuvent entraîner des troubles de la mémoire verbale; les crises du lobe temporal droit peuvent entraîner des anomalies de la mémoire visio-spatiale. Habituellement, la conscience est altérée ou perdue et les fonctions motrices sont anormales dès le début de la crise. Les crises d'épilepsie à début généralisé sont classées en crises convulsives motrices ou non motrices (absences). Lesabsences typiques(anciennement appelées petit mal) se traduisent par une perte de connaissance de 10 à 30 s associée à des clignements de paupières; le tonus musculaire axial peut être diminué ou non. Les patients ne chutent pas ou n'ont pas de convulsions; ils interrompent brutalement leur activité, puis la reprennent aussi brutalement, sans symptômes post-critiques et sans se souvenir de la crise. L'épilepsie-absence est déterminée génétiquement et survient préférentiellement chez l'enfant. Habituellement, elle débute entre l'âge de 5 et 15 ans et ne continue pas à l'âge adulte. Sans traitement, les crises sont susceptibles d'être observée plusieurs fois/jour. Les crises apparaissent souvent quand les patients sont assis tranquillement, peuvent être déclenchées par l'hyperventilation et surviennent rarement pendant l'effort. L'examen neurologique et cognitif est habituellement normal. Lesabsences atypiquesfont partie habituellement du Syndrome de Lennox-Gastaut, une forme grave d'épilepsie. Elles diffèrent des absences typiques par le fait que: Elles durent plus longtemps. Des secousses ou des automatismes sont plus prononcés. La perte de connaissance est moins complète. De nombreux patients ont des antécédents de lésions du système nerveux, un retard de développement, un examen neurologique anormal et d'autres types de crises d'épilepsie. Les absences atypiques continuent souvent à l'âge adulte. Lesyndrome de Lennox-Gastautest une forme sévère d'épilepsie qui provoque plusieurs types de convulsions; le trouble débute habituellement avant l'âge de 4 ans et peut se poursuivre jusqu'à l'âge adulte. Les périodes avec des crises fréquentes peuvent alterner avec des périodes relativement exemptes de crises. La fonction intellectuelle et/ou le traitement de l'information sont altérés chez la plupart des patients atteints de syndrome de Lennox-Gastaut; le développement peut être retardé et des problèmes de comportement peuvent survenir. Les causes du syndrome de Lennox-Gastaut comprennent les malformations cérébrales, la sclérose tubéreuse, l'asphyxie périnatale, les lésions graves de la tête, l'infection du système nerveux central et les troubles héréditaires génétiques et dégénératifs ou métaboliques. Parfois, aucune cause n'est identifiable. Dans lescrises d'absence myoclonique,les bras et les épaules bougent rythmiquement (3 fois/s), provoquant un soulèvement progressif des bras. En règle générale, ces crises durent de 10 à 60 secondes. Le trouble de la conscience peut ne pas être évident. Les crises d’absence myoclonique sont causées par divers troubles génétiques; parfois la cause est inconnue. Lesmyoclonies des paupièressont des secousses myocloniques des paupières et une déviation des yeux vers le haut, souvent provoquées par la fermeture des yeux ou par la lumière. Les myoclonies des paupières peuvent survenir lors de crises convulsives motrices ou non motrices. Lescrises atoniquessurviennent habituellement chez l'enfant, en particulier au cours du syndrome de Lennox-Gastaut. Les crises atoniques sont caractérisées par une perte brève et complète du tonus musculaire et de la conscience. Les enfants tombent au sol avec un risque de traumatisme, notamment au niveau de la tête. Lescrises toniquessurviennent le plus souvent pendant le sommeil, habituellement chez l'enfant. Elles s'observent habituellement dans le syndrome de Lennox-Gastaut. La contraction tonique (soutenue) des muscles axiaux peut commencer brusquement ou progressivement, ensuite elle se propage vers les muscles proximaux des membres. Le cou est souvent raide. Les crises toniques durent habituellement de 10 à 15 s. Dans les crises toniques qui durent plus longtemps, quelques secousses cloniques rapides peuvent survenir lorsque la phase tonique se termine. Dans lescrises cloniques,des secousses rythmiques soutenues se produisent dans les membres des deux côtés du corps et souvent de la tête, du cou, du visage et du tronc. Les crises cloniques surviennent généralement chez les nourrissons et doivent être distinguées des crises de nervosité ou de frissons. Les crises cloniques sont beaucoup moins fréquentes que les crises tonico-cloniques. Lescrises tonico-cloniquespeuvent être A début généralisé (anciennement appelées généralisée d'emblée) Tonico-clonique focale-bilatérale (anciennement, secondairement généralisée) Les crises tonico-cloniques à début généralisé à commencent par un cri; la crise se poursuit par une perte de connaissance, une chute suivie d'une phase de contraction tonique puis phase clonique (alternance rapide de contraction et de relaxation) mouvement des membres, du tronc et de la tête. Une incontinence urinaire et fécale, une morsure de la langue, un écoulement buccal mousseux surviennent parfois. La crise dure habituellement 1 à 2 min. Il n'y a pas d'aura. Les crises tonico-cloniques focales-à-bilatérales débutent par une annonce focale ou un trouble de la conscience focal, puis progressent et finissent par ressembler aux autres crises tonicocloniques à début généralisé. Lesmyocloniessont de brèves secousses soudaines d'un ou plusieurs membres ou du tronc. Elles peuvent être répétitives, conduisant alors à une crise tonico-clonique. Les secousses peuvent être bilatérales ou unilatérales. Contrairement aux autres crises généralisées, le patient ne perd pas conscience, sauf si les myoclonies évoluent vers une crise tonico-clonique généralisée. Dans lescrises myocloniques-atoniques,les extrémités ou le tronc sont pris de saccades brèves, puis d'une boiterie (drop attack). Les crises commencent généralement entre 6 mois et 6 ans. Chez les deux tiers des enfants, des crises convulsives fébriles et convulsives à début généralisé précèdent la crise myoclonique-atonique. Ces crises sont plus fréquentes chez les hommes (2:1). Le développement et la cognition sont généralement normaux mais peuvent être altérés au début ou à la fin des crises. a remplacé celui de spasmes infantiles, bien que le terme Spasmes infantiles puisse être utilisé pour les spasmes épileptiques qui se produisent pendant la petite enfance. Le début des spasmes épileptiques peut être focal, généralisé ou inconnu. Ils sont caractérisés par une brusque flexion et adduction des bras et une flexion du tronc en avant. Les crises ne durent que quelques secondes, mais surviennent plusieurs fois/jour. Elles ne surviennent que pendant les 5 premières années de vie et sont ensuite remplacées par d'autres types de crises. Un retard de développement est généralement associé. L'épilepsie myoclonique juvénileest un type de crise myoclonique-clonique généralisée; elle est caractérisée par des crises myocloniques, tonico-cloniques et des absences. Elle apparaît typiquement à l'adolescence. Les crises débutent avec quelques secousses myocloniques bilatérales et synchrones suivies, dans 90% des cas, par des crises tonico-cloniques généralisées. Elles surviennent souvent le matin au réveil, en particulier après une privation de sommeil ou une consommation d'alcool. Des absences sont observées chez environ 1/3 des patients. Convulsions fébriles None Convulsions fébriles avec complications Anomalies neurologiques prééxistantes Début avant l'âge de 1 an Antécédents familiaux de troubles convulsifs Lesyndrome de Dravet(épilepsie myoclonique sévère de la petite enfance) se développe au cours de la petite enfance; il a des composantes focales et généralisées (et n'est donc pas clairement un type de crise à début généralisé ou à début focal). Les crises focales induites par la fièvre prédominent pendant la première année de vie; vers l'âge de 2 ans, les crises évoluent vers des crises myocloniques généralisées. Les crises myocloniques généralisées sont caractérisées par de fréquentes secousses myocloniques bilatérales à prédominance axiale qui sont accompagnées par des poussées d'activité de pointes-ondes bisynchrones sur l'EEG. D'autres types de crises qui peuvent survenir dans le syndrome de Dravet comprennent l'absence atypique, les crises cloniques, atoniques et tonico-cloniques. Le développement psychomoteur stagne ou régresse au cours de la deuxième année de vie. Des mutations du gène de la sous-unité alpha-1 du canal sodium (SCN1A) sont observées dans 70 à 80% des cas de syndrome de Dravet. L'état de mal épileptique est une activité épileptique continue; le début peut être généralisé ou focal. L'état de mal épileptique existe sous 2 formes: Convulsif (avec symptômes moteurs évidents) Non convulsif (sans symptômes moteurs évidents) L'état de mal épileptique généralisé convulsifcomprend au moins un des éléments suivants: 5 minutes ( Référence pour la symptomatologie ) ≥2 crises entre lesquelles les patients ne retrouvent pas un état de conscience normal La précédente définition qui retenait une durée>30 min a été révisée pour encourager un diagnostic et un traitement plus rapides. Les crises généralisées non traitées qui durent>60 min peuvent provoquer des lésions cérébrales définitives; les crises de longue durée peuvent être fatales. La fréquence cardiaque et la température augmentent. L'état de mal épileptique généralisé convulsif a de nombreuses causes, dont le traumatisme crânien et le sevrage rapide des antiépileptiques. L'état de mal épileptique non convulsifcomprend l'état de mal épileptique à début focal et l'état de mal d'absence épileptique. Ces convulsions se manifestent souvent par des épisodes prolongés de modifications de l'état mental. L'EEG peut être nécessaire pour le diagnostic. La mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) est une complication rare des convulsions; la cause est inconnue. La mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) survient généralement la nuit ou pendant le sommeil. Le risque de mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) est plus élevé chez les patients qui ont des crises fréquentes, en particulier des crises tonico-cloniques généralisées. Aucune mesure n'a été démontrée diminuer le risque de mort subite inattendue dans l'épilepsie, mais le meilleur contrôle possible des convulsions est recommandé. 1.Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al: A definition and classification of status epilepticus: Report of the ILAE (International League Against Epilepsy) Task Force on Classification of Status Epilepticus.Epilepsia56 (10):1515–1523, 2015. doi: 10.1111/epi.13121 Epub 2015 Sep 4. 