troubles dermatologiques
Syndrome de Stevens Johnson et nécrolyse épidermique toxique
Traitement du syndrome de Stevens Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique
Soins de support Cyclosporine Éventuellement corticostéroïdes, plasmaphérèse, immunoglobulines IV (IgIV) ou inhibiteurs du Tumor Necrosis Factor (TNF)-alpha Le traitement a de meilleures chances de succès lorsque le syndrome de Stevens-Johnson ou la nécrolyse épidermique toxique est reconnu précocement et traité dans une unité de dermatologie hospitalière ou en USI; le Traitement peut être nécessaire en cas de forme grave. Une consultation ophtalmologique et des soins oculaires spécialisés sont obligatoires en cas d'atteinte oculaire. Il faut arrêter les traitements médicamenteux potentiellement en cause immédiatement. Le patient est isolé pour minimiser l'exposition aux infections et reçoit un apport hydroélectrolytique, des produits sanguins ou des suppléments nutritionnels, selon les besoins. Les soins cutanés comprennent un traitement rapide des surinfections bactériennes et un soin des plaies comme dans le cas des brûlures sévères. Les antibiothérapies prophylactiques systémiques sont controversées et souvent évitées. Le traitement médicamenteux du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique est controversé. La cyclosporine (3 à 5 mg/kg par voie orale 1 fois/jour) inhibe les cellules CD8 et a démontré sa capacité à diminuer la durée de la maladie active de 2 à 3 jours dans certains cas, et éventuellement à réduire la mortalité. L'utilisation de corticostéroïdes systémiques reste controversée. De nombreux experts estiment que les corticostéroïdes systémiques augmentent la mortalité en raison de l'augmentation des taux d'infection et du risque de masquage d'un sepsis. Cependant, certains rapports montrent des résultats améliorés en cas de corticothérapie précoce. Des Plasmaphérèse peuvent éliminer les métabolites ou les anticorps réactifs aux médicaments et peuvent être envisagés. Un début rapide des IgIV à haute dose 2,7 g/kg en 3 jours bloque les anticorps et le ligand Fas. Cependant, malgré quelques résultats initiaux remarquables des IgIV à forte dose dans la nécrolyse épidermique toxique, d'autres essais cliniques impliquant de petites cohortes ont rapporté des résultats contradictoires et une analyse rétrospective n'a montré aucune amélioration ou même une mortalité plus élevée que prévu ( Les inhibiteurs du TNF-alpha, l'infliximab et l'étanercept, peuvent réduire l'inflammation. La thalidomide a également été testée mais augmente la mortalité et est à présent contre-indiquée. 1.Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al:Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine.J Am Acad Dermatol71(5):941–947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016 