pédiatrie
Maladie de Hirschsprung
Points clés
La dénervation congénitale affecte le côlon distal et, moins souvent, les grandes régions du côlon et parfois même l'intestin grêle. Les nourrissons présentent généralement des signes d'obstruction intestinale distale, tels qu'une constipation, une distension abdominale et des vomissements. Les signes au lavement baryté (sans préparation préalable) et à la manométrie rectale sont très évocateurs; le diagnostic est confirmé par la biopsie rectale. Le segment affecté est réséqué chirurgicalement. 