troubles cardiovasculaires
Cardiomyopathie liée à la lamine A C (cardiolaminopathie)
Traitement de la cardiomyopathie liée à la lamine A C
Modération de l'activité physique Habituellement, un cardioverteur-défibrillateur implantable Parfois, traitement antiarythmique médicamenteux Traitement de l'insuffisance cardiaque (y compris la transplantation) selon les besoins Le traitement est axé sur la prévention de la mort subite et la prévention des tachyarythmies ventriculaires symptomatiques. Les patients doivent éviter les efforts sportifs car ces activités peuvent accélérer la progression de la cardiomyopathie et favoriser les troubles du rythme mettant en jeu le pronostic vital. En raison du risque élevé de mort subite, un cardioverteur-défibrillateur implantable est généralement implanté plus tôt au cours de la maladie chez les patients qui ont une cardiomyopathie liée à la lamine A/C que dans le cas des autres cardiomyopathies dilatées (voir tableau Indications des cardioverteurs-défibrillateurs implantables dans la tachycardie et la fibrillation ventriculaires ). En plus des recommandations normales d'utilisation d'un cardioverteur-défibrillateur implantable chez les patients qui ont une cardiomyopathie dilatée et un fraction d'éjection ventriculaire gauche < 35% et en cas de tachycardie/fibrillation ventriculaire soutenue ou d'arrêt cardiaque réanimé, la pose d'un cardioverteur-défibrillateur implantable peut également être utile (recommandation de classe IIa) chez les patients qui ont une cardiomyopathie liée à la lamine A/C qui ont une syncope inexpliquée, une Un bêta-bloqueur doit être utilisé chez la plupart des patients, mais il peut augmenter le risque de bloc auriculoventriculaire. Le traitement antiarythmique par un médicament de classe III, en particulier le sotalol ou l'amiodarone, peut réduire les tachyarythmies ventriculaires symptomatiques, mais ne remplace pas un cardioverteur-défibrillateur implantable. Cependant, ces médicaments peuvent être bénéfiques en cas de décharges appropriées du cardioverteur-défibrillateur implantable fréquentes malgré un traitement bêta-bloqueur adéquat. Les mesures standard de Traitement sont utilisées selon les besoins. 