pediatría
Neuroblastoma
Diagnóstico del neuroblastoma
TC/RM Biopsia A veces, aspiración de médula ósea o biopsia con aguja gruesa de médula ósea más determinación de productos de degradación de catecolaminas en orina En ocasiones, la ecografía prenatal sistemática detecta el neuroblastoma. Debe realizarse una TC o una RM en los pacientes que presentan síntomas o una masa abdominal. Luego, el diagnóstico del neuroblastoma se confirma con biopsia de cualquier masa identificada. Alternativamente, se puede establecer sin biopsia ni cirugía del tumor primario por el hallazgo de células características en el aspirado o la punción biopsia histopatológica de médula ósea más aumento de productos de degradación de las catecolaminas en orina. Estos métodos de diagnóstico no se usan con frecuencia, pero pueden ser útiles en situaciones en las que la biopsia y/o la cirugía se considera de alto riesgo debido a las características del paciente o tumorales. 90% de los pacientes. Puede utilizarse una recolección de orina de 24 horas, pero una prueba en una muestra aleatoria de orina suele ser suficiente. Si el sitio primario del neuroblastoma es suprarrenal, debe ser diferenciado del Tumor de Wilms y otros tumores renales. También pueden tener que ser diferenciados del Deben efectuarse los siguientes estudios complementarios para investigar metástasis: Aspiraciones de médula ósea y biopsias con aguja gruesa de médula ósea de múltiples sitios (por lo general, ambas crestas ilíacas posteriores) Gammagrafía ósea o con yodo-131 metayodobencilguanidina (MIBG) (la captación de MIBG se produce en > 90% de los neuroblastomas) TC o RM de abdomen, pelvis y tórax Están indicados estudios por la imagen craneales con TC o RM si los signos o síntomas sugieren metástasis encefálicas. Los resultados de estas pruebas determinan el estadio (extensión de la propagación) de la enfermedad. ElInternational Neuroblastoma Staging System(INSS, Sistema internacional de estadificación del neuroblastoma) requiere los resultados de la cirugía para determinar el estadio. ElInternational Neuroblastoma Risk Group Staging System(INRGSS) utiliza los factores de riesgo basados en imágenes en lugar de la cirugía para estadificar el neuroblastoma. El neuroblastoma también tiene una etapa única llamada 4S (según INSS) o MS (según INGRSS) que a menudo remite de manera espontánea sin tratamiento. Esta etapa incluye a los niños < 12 meses (4S) o de 18 meses (MS) que tienen un tumor primario localizado con diseminación limitada a piel, hígado y/o médula ósea. La afectación de la médula debe ser mínima y limitado a < 10% de las células nucleadas totales y no puede comprometer la corteza del hueso. Al momento del diagnóstico, se debe intentar obtener tejido tumoral y analizar el índice de DNA (la relación entre la cantidad de DNA en una célula tumoral con la cantidad en una célula normal; el índice de DNA es por tanto una medida cuantitativa del contenido de cromosomas) y amplificación del oncogénMYCN. Después de la estadificación, se utiliza la información de la estadificación junto con otros factores pronóstico conocidos, como la edad del paciente, la histología, la amplificación deMYCN, información molecular sobre el tumor, y el índice de DNA para clasificar a los pacientes con el fin de guiar la intensidad del tratamiento y determinar el pronóstico y la probabilidad de una recurrencia de la enfermedad después del tratamiento. La categorización del riesgo es compleja yexisten dos sistemas principales de estratificación del riesgo, el grupo de riesgo del Children's Oncology Group (COG) y la clasificación del International Neuroblastoma Risk Group (INRG). En ambos sistemas, estos factores de estadificación y pronóstico se utilizan para estratificar a los pacientes en categorías de bajo, intermedio y alto riesgo que ayudan a determinar el pronóstico y guíar el tratamiento. Además, la clasificación INRG considera las aberraciones del cromosoma 11q. 