erkrankungen des rheumatischen formenkreises und des bewegungsapparats
Primär maligne Knochentumoren
Ewing Sarkom des Knochens
Das Ewing-Sarkom des Knochens ist ein kleiner, blauer, rundzelliger Knochentumor mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 10 und 20 Jahren. Das Ewing-Sarkom ist mit den peripheren primitiven neuroektodermalen Tumoren (PNET) und dem malignen kleinzelligen Askin-Tumor der Brustwand verwandt, die heute zur Familie der Ewing-Sarkome gezählt werden. Die meisten Tumoren entwickeln sich in den Extremitäten, allerdings kann jeder Knochen betroffen sein. Das Ewing-Sarkom neigt zu extensivem Wachstum und befällt manchmal den gesamten Knochenschaft, am häufigsten die diaphysäre Region. Etwa 15–20% der Fälle betreffen die metaphysäre Region. Schmerz und Schwellung sind die häufigsten Symptome. Eine lytische Destruktion, insbesondere ein permeatives Infiltrationsmuster ohne klare Begrenzung, ist der häufigste Befund bei bildgebenden Untersuchungen, es können jedoch auch multiple Schichten subperiostaler reaktiver Knochenneubildung einen zwiebelschalenartigen Aspekt verursachen. Röntgenaufnahmen offenbaren in der Regel nicht das ganze Ausmaß der Knochenbeteiligung, und in der Regel umgibt eine große Weichteilmasse den betroffenen Knochen. Das MRT definiert das Krankheitsausmaß am besten, was bei der Therapieplanung helfen kann. Viele weitere benigne oder maligne Tumoren können sehr ähnlich erscheinen, sodass die Diagnose des Ewing-Sarkoms bioptisch gestellt werden muss. Bisweilen wird diese Art von Tumor mit einer Infektion verwechselt. Eine genaue histologische Diagnose kann durch eine zytogenetische Analyse und die Identifizierung molekularer Marker, einschließlich der Untersuchung auf eine typische klonale Chromosomenanomalie, gestellt werden. Molekulare Befunde in der Ewing-Tumorfamilie sind verschiedene nicht zufällige chromosomale Translokationen, die das Ewing-Sarkom-Gen (EWS) auf Chromosom 22 betreffen. Es wurden achtzehn verschiedene strukturelle Translokationen in unterschiedlichen Fusionsgenmustern festgestellt. Die Behandlung des Ewing-Sarkoms schließt verschiedene Kombinationen aus Chirurgie, Chemotherapie und Radiotherapie ein. Gegenwärtig können>60% der Patienten mit primär lokalisiertem Ewing-Sarkom durch diese Therapieansätze geheilt werden. Eine Heilung ist gelegentlich sogar bei metastasierender Erkrankung möglich. Eine Chemotherapie in Verbindung mit einer chirurgischen En-Bloc-Resektion, falls zutreffend, führt häufig zu besseren Langzeitergebnissen als eine Chemotherapie in Verbindung mit einer Strahlentherapie. 