immunologie, allergien
Mastozytose und Mastzellaktivierungssyndrom
Introduction
Bei derMastozytosehandelt es sich um eine Mastzellproliferation mit Infiltration der Haut oder anderer Gewebe und Organe. DasMastzellaktivierungssyndromist eine verstärkte und unangemessene Aktivierung von Mastzellen ohne klonale Proliferation. Die Symptome sind hauptsächlich auf die Freisetzung von Mediatoren zurückzuführen und äußern sich als Pruritus, Flush und Dyspepsie aufgrund einer vermehrten Magensäuresekretion. Die Diagnosestellung erfolgt durch Haut- bzw. Knochenmarkbiopsien oder beides. Die Behandlung besteht in der Gabe von Antihistaminika und in der Kontrolle zugrunde liegender Krankheiten. (Siehe auch Übersicht der Allergischen und Atopischen Erkrankungen .) Die Mastozytose umfasst eine Gruppe von Krankheiten, die durch die Proliferation von Mastzellen und Infiltration der Haut sowie anderer Organe oder beides charakterisiert sind. Die Krankheiten sind hauptsächlich durch die Freisetzung von Mastzellmediatoren bedingt, zu denen Histamin, Heparin, Leukotriene und verschiedene inflammatorische Zytokine gehören. Für viele Symptome, darunter auch die Magensymptome, wird Histamin verantwortlich gemacht, doch auch andere Mediatoren tragen zur Symptomatik bei. Eine signifikante Organinfiltration kann zur Organdysfunktion führen. Die Freisetzung von Mediatoren kann durch körperliche Berührung, körperliche Belastung, Alkohol, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Opioide, Insektenstiche oder Nahrungsmittel ausgelöst werden. Die Ätiologie umfasst bei vielen Fällen von Mastozytose eine aktivierende Mutation (D816V) in dem Gen, das den Stammzell-Faktor-Rezeptor c-kit codiert, der auf Mastzellen zu finden ist. Das Ergebnis ist Autophosphorylierung des Rezeptors, was wiederum eine unkontrollierte Mastzellproliferation verursacht. 