hématologie et oncologie
Troubles héréditaires rares de la coagulation
Carence en alpha 2 antiplasmine
Un déficit sévère en alpha-2-antiplasmine (taux 1 à 3% de la normale), le principal inhibiteur physiologique de la plasmine, peut également déclencher une hémorragie suite à un mauvais contrôle de la protéolyse médiée par la plasmine des polymères de fibrine. Le diagnostic repose sur un test spécifique de dosage de l'alpha-2-antiplasmine. L'acide aminocaproïque ou l'acide tranexamique sont utilisés pour contrôler ou éviter les saignements aigus en bloquant le lien duplasminogèneaux polymères de fibrine. Les hétérozygotes qui ont des taux d'alpha 2-antiplasmine à 40 à 60% de la normale peuvent parfois avoir des saignements chirurgicaux excessifs si la fibrinolyse secondaire est extensive (p. ex., chez les patients qui ont libéré des quantités excessives d'activateur duplasminogènede type urokinase au cours d'une prostatectomie à ciel ouvert). 