hématologie et oncologie
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
Classification de la leucémie myéloïde aiguë
La leucémie myéloïde aiguë comprend un certain nombre de sous-types et de néoplasies précurseurs qui se distinguent les uns des autres par leur morphologie, leur immunophénotype, leur cytochimie et leurs anomalies génétiques (voir aussi laClassification of myeloid neoplasms2016 de l'OMS) qui tous ont des implications importantes pour le pronostic et le traitement. Sept classes sont décrites dans la classification de l’OMS, dont les suivantes Leucémie myéloïde aiguë avec anomalies génétiques récurrentes Leucémie myéloïde aiguë avec modifications myélodysplasiques (AML-MRC) Leucémie myéloïde aiguë liée au traitement (t-AML ou t-LMA) Leucémie myéloïde aiguë, non autrement spécifiée (not otherwise specified, NOS) Sarcome myéloïde Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down Néoplasie des cellules blastiques dendritiques plasmocytoïdes Les critères morphologiques de l'ancien système de classification Franco-Américano-Britannique (FAB) sont utilisés pour les sous-types non spécifiés par ailleurs. est un sous-type de leucémie myéloïde aiguë qui est due à des anomalies génétiques récurrentes. La leucémie promyélocytaire aiguë est un sous-type particulier, qui représente 10 à 15% des leucémies myéloïdes aiguës, touchant une classe d’âge plutôt jeune (âge médian 31 ans), avec une incidence plus élevée dans certaines populations (Hispaniques). Les patients présentant fréquemment un trouble de la coagulation (p. ex., Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) [CIVD]). Laleucémie myéloïde aiguë liée au traitement (t-leucémie myéloïde aiguë)est un sous-type de leucémie myéloïde aiguë causé par un traitement antérieur par certains médicaments antinéoplasiques (p. ex., agents alkylants, hydroxyurée et inhibiteurs de la topoisomérase II). La plupart des t-leucémies myéloïdes aiguës apparaissent 3 à 10 ans après le traitement initial, avec une latence plus longue pour les agents alkylants et l'hydroxyurée (latence moyenne de 5 à 7 ans) que pour les inhibiteurs de la topoisomérase II (latence moyenne de 6 mois à 3 ans). Les agents alkylants provoquent des délétions et des translocations chromosomiques non équilibrées. L'hydroxyurée provoque une del(17)p et inhibe également l'activation deTP53. Les inhibiteurs de la topoisomérase II entraînent des translocations chromosomiques équilibrées. Lesarcome myéloïdeest caractérisé par une infiltration myéloblastique extramédullaire de la peau (leucémie cutanée), de la gencive et d'autres muqueuses. 