troubles pulmonaires
Fibrose pulmonaire idiopathique
Introduction
La fibrose pulmonaire idiopathique, la forme la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, entraîne une fibrose pulmonaire progressive. La symptomatologie se développe sur des mois ou des années et comprend une dyspnée d'effort, une toux et des râles crépitants (Velcro). Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique, la TDM à haute résolution et/ou la biopsie pulmonaire si nécessaire. Le traitement peut comprendre des antifibrosants et une oxygénothérapie. La majorité des patients s'aggravent; la médiane de survie est de 3 ans environ à partir du diagnostic. La fibrose pulmonaire idiopathique, identifiée histologiquement comme une pneumopathie interstitielle habituelle, représente la plupart des cas de Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques . La fibrose pulmonaire idiopathique affecte les hommes et les femmes de > 50 ans dans un rapport de 2:1, avec une incidence nettement accrue à chaque décennie d'âge. La maladie est surtout fortement associée à un tabagisme ancien ou actuel. Il existe une certaine prédisposition génétique; plusieurs cas au sein d'une même famille sont retrouvés dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas. 