hematología y oncología
Anemia hemolítica autoinmunitaria
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmunitaria
Transfusión de sangre para la anemia grave potencialmente letal (por lo general con reticulocitopenia). En la anemia hemolítica por anticuerpos calientes, suspensión de fármacos y a veces inmunoglobulina IV En la anemia hemolítica por anticuerpos calientes idiopática, corticosteroides y, en casos refractarios, rituximab, inmunoglobulina IV o esplenectomía En la enfermedad por crioaglutininas, evitar el frío y tratar el trastorno subyacente Para la CGP, evitar el frío, inmunosupresores y tratamiento de la sífilis, si está presente. En los niños, esta enfermedad a menudo se resuelve por sí misma. La transfusión de sangre es el tratamiento más importante para pacientes sintomáticos que desarrollan rápidamente anemia grave que pone en riesgo la vida. En esta situación, la transfusión nunca debe evitarse debido a la falta de unidades "compatibles". En general, los pacientes que no han tenido una transfusión de sangre previa o han estado embarazadas tienen un bajo riesgo de hemólisis de sangre ABO-compatible. Incluso si las células transfundidas se hemolizan, su hemólisis será más lenta que las propias células del paciente, por lo que la transfusión de sangre puede salvar la vida hasta que se pueda realizar una terapia más definitiva. El tratamiento más específico depende del mecanismo de la hemólisis. En lasanemias hemolíticas por anticuerpos calientes inducidas por fármacos,la suspensión del fármaco reduce la velocidad de hemólisis. En la anemia hemolítica autoinmunitaria de tipo metildopa, la hemólisis suele detenerse en el término de 3 semanas; sin embargo, puede persistir una prueba de la antiglobulina positiva durante>1 año. En la anemia hemolítica autoinmunitaria mediada por hapteno, la hemólisis cede cuando el fármaco es eliminado del plasma. Los corticosteroides y/o las infusiones de inmunoglobulina pueden usarse como terapias de segunda línea. En laAHAI idiopática por anticuerpos cálidos, los corticosteroides (p. ej., prednisona 1 mg/kg por vía oral 1 vez al día) son el tratamiento estándar de primera línea. Una vez que se alcanzan valores estables de eritrocitos, se disminuyen gradualmente los corticosteroides con control de la hemólisis mediante pruebas de laboratorio (p. ej., mediante hemoglobina y recuento de reticulocitos). El objetivo es desintoxicar por completo al paciente de los corticosteroides o mantener la remisión con la dosis de corticosteroides más baja posible. Alrededor de dos tercios de los pacientes responden al tratamiento con corticosteroides. En los pacientes que presentan una recidiva tras la interrupción de los corticosteroides o en aquellos refractarios a ellos, se suele utilizar rituximab como fármaco de segunda línea. Otros tratamientos incluyen el uso de fármacos inmunosupresores adicionales, ácido fólico y/o esplenectomía. Alrededor de un tercio a la mitad de los pacientes muestran una respuesta sostenida después de la esplenectomía. En casos de hemólisis fulminante, se puede indicar inmunosupresión con un pulso de altas dosis de corticosteroides o ciclofosfamida. En la hemólisis menos grave pero no controlada, las infusiones de inmunoglobulina han permitido un control transitorio. El tratamiento a largo plazo con inmunosupresores (incluida ciclosporina) ha resultado eficaz en pacientes en los que los corticoides y la esplenectomía han sido inútiles. La presencia de anticuerpos panaglutinantes en una anemia hemolítica por anticuerpos calientes dificulta las pruebas de compatibilidad con la sangre del donante. Además, las transfusiones podrían sobreagregar un aloanticuerpo al autoanticuerpo, lo que acelera la hemólisis. Por lo tanto, se deben evitar las transfusiones cuando la anemia no es potencialmente letal, pero no se debe suspender en pacientes con anemia hemolítica autoinmune grave, particularmente cuando el recuento de reticulocitos es bajo. En muchos casos, evitar todo entorno frío y otros factores desencadenantes de la hemólisis puede ser todo lo que se necesita para prevenir la anemia sintomática. En los casos con enfermedad linfoproliferativa, el tratamiento se centra en la enfermedad subyacente. El rituximab se usa con frecuencia, y los regímenes de quimioterapia que se utilizan para tratar los trastornos linfoproliferativos pueden ser eficaces. En un pequeño ensayo clínico aleatorizado se demostró que el sutimlimab, un inhibidor de la vía clásica del complemento, aumenta los niveles de hemoglobina y disminuye los requerimientos de transfusión en aproximadamente la mitad de los pacientes con enfermedad por crioaglutininas ( Referencia del tratamiento ). Es una opción terapéutica en pacientes con anemia grave. En casos graves, la Plasmaféresis es un tratamiento temporal eficaz. Deben administrarse transfusiones con moderación, y calentar la sangre a través de un calentador en línea. La esplenectomía no suele ser útil y los inmunosupresores solo tienen una eficacia modesta. En la criohemoglobinuria paroxística (CHP), el tratamiento consiste en evitar estrictamente la exposición al frío. Los inmunosupresores han sido eficaces, pero su uso debe reservarse para los pacientes con casos idiopáticos o progresivos. La esplenectomía no es útil. El tratamiento de una sífilis concomitante puede curar la criohemoglobinuria paroxística. 1.Roth A, Barcellini W, D'Sa S, et al:Sutimlimabin cold agglutinin disease.N Engl J Med384(14):1323–1334, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2027760 