trastornos dermatológicos
Penfigoide ampolloso
Introduction
El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmunitaria crónica que produce erupciones ampollosas pruriginosas generalizadas en pacientes ancianos. La afección de las membranas mucosas es rara. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea con pruebas de inmunofluorescencia directa en la piel y el suero. Se utilizan corticoides tópicos y sistémicos al comienzo del cuadro. La mayoría de los pacientes requieren tratamiento de mantenimiento en el largo plazo, para el cual se pueden utilizar una variedad de inmunosupresores. Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro. El penfigoide ampolloso se presenta con mayor frecuencia en pacientes > 60 años, aunque también puede presentarse en niños. Los autoanticuerpos IgG se unen a ciertos antígenos hemidesmosómicos (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), lo que activa el complemento y forma una ampolla subepidérmica (véase figura Niveles de escisión cutánea en pénfigo y penfigoide ampollar ). Las ampollas del pénfigo foliáceo se forman en las capas superficiales de la epidermis. Las ampollas del pénfigo vulgar pueden formarse en cualquier nivel epidérmico, pero típicamente se desarrollan en las capas inferiores de la epidermis. Las ampollas penfigoides ampollosas se forman debajo de la epidermis (lámina lúcida de la zona de la membrana basal). En esta figura, la zona de la membrana basal se amplía desproporcionadamente para mostrar sus capas. 