troubles pulmonaires
Bronchectasies
Pronostic de la bronchectasie
Le pronostic varie largement. La baisse annuelle moyenne du VEMS1 est d'environ 50 à 55 mL (la diminution normale chez le sujet en bonne santé est d'environ 20 à 30 mL). Les patients qui ont une mucoviscidose ont eu historiquement le pronostic le plus défavorable, avec une médiane de survie de 36 ans. Cependant, l'avènement des modulateurs de CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) a entraîné des améliorations significatives de l'évolution, même en cas de maladie pulmonaire avancée ( Référence pour le pronostic ). 1.Shteinberg M, Taylor-Cousar JL: Impact of CFTR modulator use on outcomes in people with severe cystic fibrosis lung disease.Eur Respir Rev29(155):190112, 2020. doi: 10.1183/16000617.0112-2019 