pédiatrie
Maladie de Hirschsprung
Traitement de la maladie de Hirschsprung
Réparation chirurgicale Le traitement de la maladie de Hirschsprung est chirurgical, il consiste à anastomoser l'intestin normalement innervé avec l'anus en préservant les sphincters anaux. Chez le nouveau-né, il s'agit généralement d'une procédure en 2 étapes débutant par une colostomie proximale du segment aganglionnaire pour décomprimer le côlon. Ensuite, le nouveau-né est laissé grandir avant la 2e étape de la procédure, dans laquelle toute la partie aganglionnaire du côlon est réséquée et une procédure de pull-through est effectuée. Cependant, de nombreux centres réalisent à présent des traitements en 1 fois en période néonatale pour la maladie du segment court. Les résultats de la technique laparoscopique sont similaires à ceux de la méthode à ciel ouvert et sont associés à de plus courtes hospitalisations, un démarrage plus précoce de l'allaitement et moins de douleur. Après la réparation définitive, le pronostic est favorable, bien que de nombreux nourrissons gardent une dysmotilité chronique avec constipation et/ou problèmes occlusifs. 