pediatría
Parálisis periódica familiar
Tratamiento de la parálisis periódica familiar
Varía según el tipo y la gravedad Los episodios de parálisis se tratan mediante la administración de cloruro de potasio en dosis de 2-10 g en una solución oral no endulzada o de cloruro de potasio por vía IV. Para prevenir los episodios de hipopotasemia se debe cumplir una dieta pobre en hidratos de carbono y en sodio, evitar la actividad agotadora, evitar el alcohol después de períodos de reposo, y tomar acetazolamida en dosis de 250 mg por vía oral 2 veces al día. Los episodios de parálisis, si son leves, pueden ser abortados al comienzo mediante ejercicio ligero y una carga de hidratos de carbono orales de 2 g/kg. Los episodios establecidos requieren tiazidas, acetazolamida o beta-agonistas por vía inhalatoria. Los episodios graves requieren gluconato de calcio e insulina y dextrosa IV (véase también Hiperpotasemia moderada a grave ). La ingesta regular de comidas ricas en hidratos de carbono, pobres en potasio y evitar el ayuno, la actividad extenuante después de las comidas y la exposición al frío ayudan a prevenir los episodios de hiperpotasemia. Los episodios agudos se tratan con cloruro de potasio y monitorización estrecha de los niveles séricos de potasio. Para prevenir los episodios se debe mantener un estado eutiroideo (véase Tratamiento ) y utilizar beta-bloqueantes (p. ej., propranolol). Se pueden prevenir los episodios mediante cambios en el estilo de vida, incluyendo niveles estrictamente controlados de ejercicio o actividad, y mediante el uso de un inhibidor de la anhidrasa carbónica (p. ej., acetazolamida). La principal complicación del síndrome de Andersen-Tawil es la muerte súbita por arritmias cardiacas, y puede requerirse un marcapasos o desfibrilador cardioversor implantable para controlar los síntomas cardíacos. 