pédiatrie
Retour veineux pulmonaire anormal total
Introduction
En cas de retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires se drainent dans une confluence adjacente à la paroi postérieure de l'oreillette gauche mais n'est pas connectée à l'oreillette gauche. Au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire complet entre dans la circulation veineuse systémique par plusieurs connexions embryologiques plus persistantes. Le remplissage des structures cardiaques gauches et le flux sanguin systémique dépendent de l'existence d'une communication auriculaire appropriée (foramen ovale distendu et perméable ou communication interauriculaire vraie). En l'absence d'obstruction au retour veineux pulmonaire, la cyanose est modérée, mais le débit sanguin pulmonaire est nettement augmenté. Les patients peuvent n'être que modérément symptomatiques ou présenter des symptômes significatifs d'insuffisance cardiaque. Une obstruction importante du retour veineux pulmonaire peut survenir, occasionnant une cyanose néonatale sévère, un œdème pulmonaire, et l'hypertension artérielle pulmonaire. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. La réparation chirurgicale est nécessaire. (Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales .) Le retour veineux pulmonaire anormal total (voir figure) représente 1 à 2% des anomalies cardiaques congénitales. La manifestation clinique dépend de la connexion entre le confluent veineux pulmonaire et le côté droit de la circulation. Les types les plus fréquents comprennent Le retour via une veine verticale ascendante gauche qui se draine vers la veine innominée ou dans la veine cave supérieure (retour veineux pulmonaire anormal total supracardiaque) Une veine descendante qui se draine sous le diaphragme dans la circulation porte (retour veineux pulmonaire anormal total infracardiaque) Une connexion de la confluence de la veine pulmonaire avec le sinus coronaire (retour veineux pulmonaire anormal total cardiaque) Le type de drainage infradiaphragmatique est invariablement fortement obstrué, entraînant des œdèmes pulmonaires et des cyanoses dramatiques insensibles à la supplémentation en oxygène qui se manifestent peu après la naissance. Les 2 autres types n'impliquent généralement pas d'obstruction et conduisent à une Insuffisance cardiaque et une légère cyanose, avec des signes légers à modérés, dans le premier mois de vie. Les veines pulmonaires ne se jettent pas dans l'oreillette gauche; au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire pénètre dans la circulation veineuse systémique par différentes connexions. Le flux sanguin systémique ne dépend que du shunt auriculaire droite-gauche. AO=aorte; OG=oreillette gauche; VG=ventricule gauche; AP=artère pulmonaire; VP=veines pulmonaires; OD=oreillette droite; VD=ventricule droit. 