hematología y oncología
Síndrome hipereosinofílico
Síndromes hipereosinofílicos clonales
Hay dos subtipos amplios de síndrome hipereosinofílico clonal (véase tabla Subtipos de síndrome hipereosinofílico ): Variante mieloprofilerativa Variante linfoproliferativa Lavariante mieloproliferativase asocia a menudo con una pequeña deleción intersticial en el cromosoma 4 en el sitioCHIC2que produce el gen de fusión asociado conFIP1L1/PDGFRA(que tiene actividad de tirosina cinasa capaz de transformar las células hematopoyéticas). Los pacientes suelen presentar Anemia Aumento de las concentraciones séricas de vitamina B12 Eosinófilos hipogranulosos o vacuolados Mielofibrosis Esplenomegalia Trombocitopenia A menudo, los pacientes con el subtipo mieloproliferativo tienen fibrosis endomiocárdica y rara vez pueden presentar Leucemia mieloide aguda (LMA) o Una pequeña proporción de pacientes con la variante mieloproliferativa del síndrome hipereosinofílico tiene cambios citogenéticos que afectan al receptor beta del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRB) y también puede ser sensible a los inhibidores de la tirosina cinasa como el imatinib ( Referencias generales ). Otras anomalías citogenéticas incluyen el reordenamiento del gen del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos 1 ( Algunos pacientes tienen leucemia eosinófila crónica, en la que las células blásticas aumentan en el examen de la médula ósea, pero no más del 20%. Lavariante linfoproliferativase asocia con una población clonal de linfocitos T con fenotipo aberrante. La PCR (polymerasechain reaction) muestra una reorganización del receptor de células T clonal. Los pacientes presentan con mayor frecuencia Angioedema o anomalías cutáneas Inmunocomplejos circulantes (a veces, con enfermedad del suero) Hipergammaglobulinemia (especialmente IgE altas) Los pacientes con la variante linfoproliferativa también tienen una respuesta favorable más frecuente a los corticoides y en ocasiones presentan linfoma de linfocitos T. son el síndrome de Gleich (eosinofilia cíclica y angiodema), síndrome hipereosinofílico familiar mapeado en 5q 31-33 y otros síndromes específicos de órganos. En los síndromes eosinofílicos de órganos específicos, la infiltración eosinofílica se limita a un solo órgano (p. ej., enfermedad gastrointestinal eosinofílica, Neumonía eosinofílica crónica — Puede haber hiperleucocitosis en pacientes con leucemia eosinófila y recuentos muy altos de eosinófilos (p. ej.,>100.000 células/mcL [> 100 × 109/L]). Los eosinófilos pueden formar agregados que ocluyen pequeños vasos sanguíneos, lo que causa isquemia tisular y microinfartos. Las manifestaciones comunes son hipoxia cerebral o pulmonar (p. ej., encefalopatía, disnea o insuficiencia respiratoria). 