Mastocitoza
<s>Mastocitoza je retko klonsko neoplastič­no oboljenje mastocita prouzroko­vano malignim rastom i akumulacijom ma­stocita u jednom ili više tkiva i organa.</s><s>Svetska zdravstvena organizacija (SZO) je 2008. godine, u klasifikaciji tumora hematopoetskog i limfnog tkiva, mastoci­tozu svrstala u grupu mijeloprolifera­tivnih neoplazmi.</s><s>Bolest je podeljena na kožnu i sistemsku mastocitozu (SM), a potom je klasifikovana u zasebne pod­tipove.</s>

<s>Simptomi oboljenja nastaju zbog mehaničke infiltracije i imunološke reakcije tela različitih tki­va oslobađenim proinflamatornim cito­kinima iz mastocita koji se gomilaju u tkivu kože i ponekad, u drugim delovima tela.</s>

<s>Bolest se odlikuje veoma heterogenom kliničkom slikom, počev od kožnog oblika, koji može spon­tano da se povuče, do veoma agresivne neoplazme sa smrtnim ishodom.</s>

<s>Epidemiologija 
Oko 90% ljudi sa običnom mastocitozom i manje od 50% ljudi sa drugim oblicima mastocitoze imaju urtikariju pigmentoze - male, crvenkastosmeđe mrlje po celom telu, koje obično stvaraju urtike i crvenilo kada se protrljaju ili počešu.</s>

<s>Ređi oblici mastocitoze povezani su sa teškim poremećajem krvi (poput akutne leukemije, limfoma, hronične neutropenije ili mijeloproliferativnim poremećajem) ili sa teškom bolešću; leukemijom mastocita i agresivnom mastocitozom.</s>

<s>Etiopatogeneza 
Uzrok mastocitoze je nepoznat.</s><s>Tokom godina u organizmu obolele osobe nakuplja se sve više mastocita, koji dovode do postepenog razvoja kliničke slike praćene različitim simptomima, među kojima dominiraju bolovi u zglobovima i kostima, sklonost ka teškim alergijskim reakcijama, uključujući simptome nalik anafilaksi.</s><s>Zbog sve većeg nagomilavanja histamina u njihovom želucu može se razviti peptički ulkus (čir) i hronični proliv.</s>

<s>Znaci i simptomi 
Manifestacije sistemske mastocitoze uključuju sledeće:
 Anemija i koagulopatija
 Abdominalni (trbušni) bol, koji je najčešći simptom od strane digestivnog sistema, zatim, dijareja (proliv), mučnina i povraćanje
 Simptomi i znaci gastroezofagealne refluksne bolesti 
 Svrab i ispiranje
 Anafilaktoidna reakcija.</s>

<s>Dijagnoza 
Objektivni pregled
Objektivnim fizičkim pregled mogu se ustanoviti sledeće promena:
 Znaci anemije (npr, bledilo)
 Hepatomegalija (27%)
 Splenomegalija (37%)
 Limfadenopatija (21%)
 rtikarija (41%)
 Osteolize i patološke frakture (retko)
Dijagnoza na osnovu konsenzusom usvojenih kriterijuma
Dijagnoza bolesti može se postavi­ti ukoliko je zadovoljen jedan „major-veliki” i je­dan „minor-mali” dijagnostički kriterijum, ili ako su ispunjena tri „minor” kriterijuma.</s><s>„Major” kriterijum podrazumeva postoja­nje multifokalnih infiltrata mastoci­ta u bioptatu koštane srži ili ekstraku­tanih organa.</s><s>Četiri „minor” kriterijuma su: 
 Vretenast oblik ili netipični mor­fološki izgled kod više od 25% mastoci­ta; 
 Mutacija u kodonu 816 KIT; 
 Ekspre­sija CD2, odnosno CD25 uz normalne mar­kere za mastocite; 
 Povišen nivo ukup­ne triptaze u serumu.</s><s>Dijagnoza na osnovu toka bolesti
Na osnovu toka bole­sti, sistemski oblik mastocitoze deli se na; indolentni podtip i agresivni podtip SM.</s><s>Agresivni oblik bolesti dijagnostikuje se ukoliko postoji bar je­dan sistemski znak:
 Citopenija (hemoglobin < 100 g/l, 
 Apsolutni broj neutrofila < 1 × 109/l, trombociti < 100 × 109/l); 
 Hepatomegali­ja sa oštećenjem funkcije jetre, ascitesom ili portalnom hipertenzijom; 
 Hipersple­nizam; 
 Skeletna bolest (osteolize i pa­tološke frakture); 
 Malapsorpcija sa gu­bitkom telesne mase.</s>

<s>Terapija 
Lečenje mastocitoze zahteva primenu dve vrste antihistaminika: blokatore histaminskih H1 receptora i histaminskih H2 receptora, koji se koriste za lečenje peptičkih ulkusa.</s>

<s>Ako je mastocitoza povezana sa teškim, osnovnim poremećajem, lečenje je mnogo dugotrajnije i složenije, jer kod takvih bolesnika postoje brojne nedoumice.</s><s>Naime iako je klasi­fikacija SZO dala jasne dijagnostičke kriterijume SM, „sive zone” usled preklapanja podtipova bolesti i dalje postoje.</s><s>Kod bolesnika sa takvim oblicima jako je teško proceniti kada i kod koga primeni­ti citoreduktivnu terapiju.</s>

<s>Prognoza 
Sistemski oblik mastocitoze (SM) za zasada se smatra neizlečivom bole­šću, a terapijski pristup je individua­lan i zavisi od tipa oboljenja i ispolje­nih simptoma.</s>

<s>Kod osoba sa indolentnim oblikom bolesti prevencija i lečenje simptoma i znakova koji su posledica degranulacije mastocita jedini su neophod­ni vid lečenja, a prognoza je dobra.</s>

<s>Kod agresivnog podtipa SM neophodna je primena citoreduktivne terapije, sa neizvesnim ishodom lečenja.</s>

<s>Izvori</s>

<s>Spoljašnje veze</s>

<s>The Mastocytosis Society, Inc.</s><s>Mastokids.org</s>

<s>Dermatologija
Imunologija</s>

