Trikuspidalna atrezija
<s>Trikuspidalna atrezija je srčana mana, koja se karakteriše nepostojanjem trikuspidalnog (trolistnog) zaliska i popratnom hipoplazijom desne srčane komore.</s><s>Činii 1 do 3% svih urođenih srčanih mana, i može često biti udružena sa drugim pratećim anaomalijama koje uključuju — pretkomorski septalni defekt, komorski septalni defekt, duktus arteriozus i transpoziciju velikih arterija.</s>

<s>Klinički znaci bolesti su cijanoza, popuštanje srca i srčani šumovima koji zavise od popratnih anomalijama.</s><s>Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca.</s><s>Terapija zahteva hirurški tretman i profilaksu endokarditisa.</s>

<s>Alternativni nazivi 
Tri atresija — Poremećaj funkcije srčanih ventila - trikuspidna atresija — Kongenitalno srce - trikuspidna atresija — Cijanotična bolest srca - trikuspidna atresija</s>

<s>Epidemiologija 
Morbiditet
Trikuspidna atresija je neobičan oblik urođene bolesti srca, koja se na globalnom nivou javlja u 5 noovorođenčadi na svakih 100.000 živorođenih.</s><s>Jedan od pet osoba sa ovom anomalijom imaće i druge probleme sa srcem.</s>

<s>Prema podacima iz Sjedinjenih Američkih Država učestalost trikuspidalne atresije na autopsijama kreće se oko 2,9%.</s>

<s>Na globalnom nivou trikuspidalna atrezija čini 1 do 3% svih urođenih srčanih mana.</s><s>Oblici 
Najčešći oblik atrezije (u oko 50% slućajeva) je komorski defekt septuma i pulmonalna stenoza u kojoj je protok krvi kroz pluća smanjen.</s><s>Na nivou pretkomora javlja se desno–levi šant, a kao glavni uzrok bolesti je nedovoljna oksigenacija krvi i cijanoza zbog mešanja venske i arterijske krvi.</s>

<s>U drugu grupu po učestalosti (u oko 30% slučajeva), spada transpozicija velikih arterija, uz normalno izlazište plućne arterije.</s><s>Krv u pluća kod ove anomalije dolazi neposredno iz leve komore, dovodeći do popuštanja rada srca.</s><s>Populacija, pol i starosna dob
 Nijedna rasna predispozicija nije očigledna.</s><s>U odnosu na sve oblike trikuspidne atresije, ne postoji polna predispozicija.</s><s>Anomalija je kongenitalna i evidentna na rođenju.</s>

<s>Patofiziologija 
Kod zdravih osoba, krv dotiče iz tela u desnu pretkomoru, zatim kroz trikuspidalni (trolistni) zalistak prelazi u desnu komoru, a iz nje u pluća.</s><s>Ako se trikuspidalni zalistak ne otvori, krv ne može da cirkuliše iz desne pretkomor u desnu komoru, što posledično onemogućava kretanje krvi ka plućima, u kojima se vrši oksigenacija krvi.</s>

<s>Umesto toga, krv prolazi kroz otvor između desne i leve pretkomore, i u levoj pretkomori se meša sa krvlju bogatom kiseonikom koja se vraća iz pluća.</s><s>Ova mešavina — krvi bogate kiseonikom sa krvlju koja nije obogaćena kiseonikom, potom se ispumpava u telo iz leve srčane komore.</s><s>To dovodi do toga da je nivo kiseonika u krvi koje srce šalje u telo manji od normalnog.</s>

<s>Kod osobe sa trikuspidalnom atresijom, krv u pluća dospeva ili kroz otvor između desne i leve komore, ili kroz održavanje fetalnog krvotoka, zvanog duktus arteriozus, koji kod fetusa povezuje plućnu arteriju sa aortom i obično se zatvara sam od sebe neposredno nakon rođenja.</s>

<s>Klinička slika 
Bolest se kod dece manifestuje odmah nakon porođaja, u obliku teške cijanoze.</s>

<s>Nakon 4 do 6 nedelje od rođenja. mogu se javiti znaci popuštanja srca (tahipneja, dispneja pri hranjenju, slabo napredovanje u težini, dijaforeza).</s>

<s>Dugotrajna cijanoza može izazvati stvaranje batičastih derformiteta prstiju.</s>

<s>Dijagnoza 
Dijagnozu se postavlja na osnovi kliničkog pregleda, RTG nalaza i EKG–a a potvrđuje dvodimenzionalnom ehokardiografijom, prikazom protoka u boji i klasičnim Doplerom.</s>

<s>Fizikalni pregled 
Fizikalnim pregledom se obično otkriva jedinstveni S2 i holosistolički ili rani sistolički šum jačine 2 do 3/6 zbog komorskog defekta septuma, uz levu ivicu grudne kosti.</s>

<s>Na gornje levoj ivici grudne kosti može postojati sistolički šum pulmonalne stenoze ili trajni šum otvorenog duktusa arteriozusa.</s>

<s>Ako postoji pulmonalna stenoza sistoličko strujanje se retko palpira.</s><s>Ako je protok krvi kroz pluća povećan, retko se čuje apikalno dijastolično brujanje</s>

<s>Slikovne metode</s>

<s>Radiografija
Kod najčešćeg oblika, rendgenske slike prikazuje normalno ili malo povećano srce, povećanje desne pretkomore i smanjen srčanosudovni plućni crtež.</s><s>Ponekad je srčana senka nalik onoj kod Fallotove tetralogije (srce oblika čizme s konkavnim segmentom plućne arterije).</s>

<s>Kod dece s transpozicijom velikih krvnih sudova srčanosudovni plućni crtež može biti naglašen, uz kardiomegaliju.</s><s>EKG
Na elektrokardiogramu se uočava skretanje srčane osovine ulevo (između 0° i –90°) i hipertrofija leve srčane komore.</s><s>Takođe je česta hipertrofija desne pretkomore ili kombinovana hipertrofija pretkomora.</s><s>Kateterizacija srca
Za dodatno utvrđivanje anatomskih odnosa pre hirurškog zahvata obično je potrebna kateterizacija srca.</s>

<s>Terapija 
Kod jako cijanotične novorođenčadi primenjuje se infuzija prostaglandina E1 (početna doza 0,05 do 0,1 μg/kg/min intravenski) za sprečavanje zatvaranja ili otvaranje suženog duktusa pre planirane kateterizacije ili hirurške korekcije.</s><s>Prethodna terapija
Pretkomorska septostomija pomoću balon katewtera (Rashkindov zahvat) može se izvesti kao deo prethodne kateterizacije kako bi se ublažilo desno–levi šant kad je međupretkomorska komunikacija neodgovarajuća.</s>

<s>Kod neke dece, sa transpozicijom velikih krvnih sudova i znacima popuštanja srca, potrebna je farmakoterapija (npr diureticima, digoksinom, ACE inhibitori).</s><s>Konačna terapija
Konačnu korekcija anomalije moguće je izvršiti hirurškim zahtom u više navrata: 
 Odmah nakon rođenja — Blalock–Taussigov šantom (povezivanje sistemske i plućne cirkulacije pomoću cevčice od Gore–Texa)
 U uzrastu od 4 do 8 meseci — dvosmernim Glennov šantom (anastomoza gornje šuplje vene i desne plućne arterije) ili delimični zahvat po Fontanu (razdvajanje krvi iz gornje šuplje vene i srednjeg dela plućne arterije preko anastomoze između desne aurikule i plućne arterije i šavom u gornjem delu desne pretkomore).</s><s>U uzrastu od 2 godine — modifikovanim zahvatom po Fontanu.</s><s>Profilaksa
Svim bolesnicima je potrebno davati profilatičku terapiju protiv endokarditisa, npr. pre zubarskih i hirurških zahvata, jer nakon njih je moguć nastanak bakterijemije, bez obzira na to da li je obavljena prethodna hirurška korekcija ili ne.</s>

<s>Komplikacije 
Moguće komplikacije mogu uključivati:
 Nepravcilne, brze srčane ritmove (aritmije)
 Hronična dijareja (kao posledica bolešću koja se naziva enteropatija zbog gubitka proteina)
 Otkazivanje srca
 Pojavu tečnosti u trbuhu (ascites) i u plućima (pleuralni izliv)
 Blokiranje veštačkog šanta
 Komplikacije na nervnom sistemau i drugim organima
 Iznenadnu srčanu smrt.</s>

<s>Prognoza 
U većini slučajeva, operacija će poboljšati stanje.</s><s>Na osnovu podataka iz literature, hirurški postupak je povećao ranu stopu preživljenja u > 90% slučajevas ili u uzrastu od: 
 1 meseca 85% 
 5 godina 80% 
 10 godina 70%</s>

<s>Videti još 
 Atrezija
 Transpozicija velikih krvnih sudova
 Duktus arteriozus</s>

<s>Izvori</s>

<s>Spoljašnje veze</s>

<s>Trikuspidna atrezija kod deteta, dece, postavljanje dijagnoze, lečenje, terapija, prognoza</s>

<s>Urođene srčane mane
Kardiohirurgija</s>

