Atrezija uretre
<s>Atrezija uretre je retka kongenitalna opstrukcija mokraćovoda (izlazanog kanala iz mokraćne bešike), koji se slepo završava.</s><s>Ona je obično fatalna, osim ako ne postoji neki drugi izlazni kanal za evakuaciju mokraće kojim se zaobilazi mokraćna bešika, kao što je patuljasti urahus ili uro-rektalna komunikacija, ili ako se hirurškom intervencijom ne obezbedi alternativna komunikaciju između bešike i amniotske vrećice.</s><s>Ove promene nisu kompatibilne sa bubrežnim razvojem.</s>

<s>Klinički, nemogućnost eliminacije mokraće iz tela fetusa rezultuje smanjenom količinom amniotske tečnosti koja za posledicu ima poremećaj u razvoju pluća i smrt fetusa.</s>

<s>Anatomija</s>

<s>Ureter ili mokraćna cev (lat. urethra) je elastična cev koja spaja mokraćnu bešiku sa spoljnim svetom i ima funkciju kod oba pola u eliminaciji mokraće (urina), a kod muških jedinki i odvođenja sperme iz semenih kesica.</s><s>Ženska uretra 
Kod žena, mokraćna cev je duga oko 3–5 cm i završava u vulvi između klitorisa i otvora vagine.</s><s>Zbog te kratkoće mokraćne cevi, ženske jedinke su podložnije urinarnim infekcijama mograćne bešike nego muške.</s><s>Muška uretra
Kod muškaraca, mokraćna cev je duga oko 20 cm i završava na vrhu penisa.</s><s>Unutrašnjost mokraćne cevi posjeduje spiralne nabore (kao kod cevi pištolja), koji omogućavaju brži protok urina i spreme.</s>

<s>Epidemiologija 
Prevalenca bolersti nije poznata, ali je veća kod muškaraca nego žene.</s>

<s>Etiologija 
Atrezija uretre je retka kongenitalna malformacija u kojoj se uretra završava slepo.</s><s>Kao rezultat nemogućnosti da se mokraća eliminiše iz tela ploda dolazi do oligohidramnioze ili anhidramnioze, što za posledicu ima popremećaj u razvoj pluća i uzrokuje osobine Poterove sekvence.</s>

<s>Kongenitalna opstrukcija urinarnog trakta u kritičnom vremenu u organogenezi ima dubok i doživotan uticaj na funkciju bubrega, uretere i bešike.</s><s>U retkim slučajevima postoji neuobičajeno otvaranje između bešike i rektuma koje može omogućiti da se mokraća ovim alternativnim putevima izluči iz organizma.</s>

<s>Nije poznato šta uzrokuje ove malformacije iako je anomalija češća kod fetusa dijabetičkih majki.</s><s>Atrezija uretre može se javiti u kombinaciji sa sindromom akutnog trbuha.</s>

<s>Vremensko trajanje i ozbiljnost obstrukcije donjeg urinarnog trakta utiče na razvojne abnormalnosti bubrega sa pratećom plućnom hipoplazijom i pojavu ntrauterine smrti fetusa.</s>

<s>Klinička slika 
Kliničkom slikom dominiraju sledeći zanci bolesti:
 Nedovoljno razvijena pluća (plućna hipoplazija)
 Smanjena količina amniotske tečnosti
 Uvećani bubrezi
 Prošireni abdomen
 Dilatirani organi urinarnog trakta
 Poterove sekvence — uključujući široko postavljene oči, nepravilan nos i brada i velike, nisko postavljene uši sa manjkom hrskavica.</s><s>Fetalna smrt
Kod pojedinih pacijenata mogu biti prisutni patentni urahus ili vezikokutana fistula.</s>

<s>Dijagnoza 
Dijagnoza je obično antenatalna.</s><s>Postnatalna dijagnoza se zasniva na ultrazvuku i pokušaju uretralne kateterizacije.</s>

<s>Diferencijalna dijagnoza 
[[Datoteka:Prune belly syndrome.</s><s>JPEG|250px|mini|Difrencijalno dijagnostički treba imati u vidu deformacija trbušnog zuda deteta u vidu suve šljive (prune belly syndrome)]]
Diferencijalna dijagnoze uključuju sledeće uzroke: 
 megaciste, 
 posteriorni uretralni ventil i 
 sindrom deformacije trbušnog zuda u vidu suve šljive (prune belly syndrome)''.</s>

<s>Terapija 
Tretman podrazumeva hiruršku urinarnu dekompresiju sa veziko-amniotskim šantom.</s>

<s>Veliki problem u terapiji je pitanje da li se dijagnoza može postaviti dovoljno rano, pre nego što atrezija utere ne dovede do tipične Poterove sekvence zbog renalne displazije?</s>

<s>Prognoza 
Ova malformacija uretre obično dovodi do smrti fetusa bez hirurške intervencije.</s><s>Prenatalna dekompresija omogućava preživljavanje i može dovesti do normalnog rada bešike i bubrega.</s><s>Međutim, očekuje se komplikovan klinički tok koji zahteva obimnu rekonstrukciju mokraćovoda.</s>

<s>Izvori</s>

<s>Spoljašnje veze 
 Atresia of urethra The portal for rare diseases and orphan drugs  
 MalaCards integrated aliases for Atresia of Urethra 
 Urethral atresia Also found in: Dictionary, Thesaurus, Encyclopedia.</s>

<s>Kongenitalni poremećaji
Urologija</s>

