The disease affects about one in 1,000,000 people, with more reported cases of Caroli syndrome than of Caroli disease.
Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли.