목 적 : 전신성 홍반성 낭창(SLE)은 다발성 장기를 침범하는 자가면역 질환으로 그 중 신경학적 증상의 발현은 소아 전신성 홍반성 낭창 환자의 사망률과 예후를 결정하는 요인 중의 하나로 알려져 있다. 본 연구에서는 소아 전신성 홍반성 낭창 환자들의 신경학적 증상의 발현 양상 및 혈청학적 인자, 뇌영상 소견 등을 파악하여 향후 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창의 진단과 예후 판단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1998년 04월부터 2011년 01월까지 울산의대 서울아산병원 소아청소년과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 62명의 환자 중 추적 가능한 51명을 대상으로 의무기록 검토를 통해 나이, 성별, 신경학적 증상 및 기타 임상 증상, 진단시의 혈청학적 인자, 신경학적 이상 발현 시의 뇌 영상 소견을 조회, 분석 하였다. 결 과 : 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 51명 중 41.2%에 해당하는 21명이 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창으로 진단되었다. 12명(57.1%)의 환자가 전신성 홍반성 낭창 진단 1개월 내에 신경학적 증상이 발현되었으며 당시 평균 연령은 13세였다. 21명의 환자 중 10명(47.6%)에서 경련발작이 보였고 9명(42.9%)에서 두통이, 2명(9.5%)에서 무도증이 보였다. 소아 전신성 홍반성 낭창 환자들과 신경학적 증상을 보인 환자군을 비교했을 때 임상증상, 혈액학적 그리고 면역학적 소견에서 유의한 차이는 보이지 않았다. 결 론 : 소아에서 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창은 성인에 비해 높은 유병율을 보인다고 알려져 있다. 그러나 진단 시 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창을 예측할 수 있는 유의한 인자가 없어 임상적 의심이 진단에 가장 중요한 요소라고 할 수 있다. 그러므로 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창의 예후를 향상시키기 위해서는자세한 병력 청취 및 신체검진, 필요한 진단적 검사를 시행하여 진단하고 이어 즉각적인 치료가 이루어져야 한다.
소아에서 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창은 성인에 비해 높은 유병율을 보인다고 알려져 있으나 진단 시 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창을 예측할 수 있는 유의한 인자가 없어 임상적 의심이 진단에 가장 중요한 요소라고 할 수 있다. 그러므로 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창의 예후를 향상시키기 위해서는자세한 병력 청취 및 신체검진, 필요한 진단적 검사를 시행하여 진단하고 이어 즉각적인 치료가 이루어져야 한다.