총상 신경섬유종(Plexiform neurofibromatosis)은 슈반세포(Schwann’s cell)에서 발생하며 조직학적으로 양성이고 비피막성이며 경계가 불명확한 신경초 종양이다. 국내에서 종격동과 복강 내에서 동시에 발견된 신경섬유종증 환자에 대해 보고된 바 없어, 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 본 증례를 보고하는 바이다. 환자는 신경섬유종증을 확진시키는 피부병변과 함께 흉부와 복부 CT에서 거대하고 균질한 융합성 종괴가 관찰되었고, 조직검사를 통해 종격동과 복강 내에 동시에 퍼져 있는 총상 신경섬유종임을 진단할 수 있었다. 본 증례에서는 특이증상이 없어 외래에서 추적관찰하기로 하였으나 향후 악성 종양의 가능성이 있으므로 주의깊은 추적관찰이 필요할 것이다.
총상 신경섬유종은 슈반세포에서 발생하며 조직학적으로 양성이고 비피막성이며 경계가 불명확한 신경초 종양이다.